COLLEGE FRANÇAIS DES ENSEIGNANTS UNIVERSITAIRES DE MEDECINE PHYSIQUE ET DE READAPTATION ENSEIGNEMENT UNIVERSITAIRE DE MEDECINE PHYSIQUE ET DE READAPTATION MPR et Sclérose En Plaques Pr Sophie JACQUIN-COURTOIS Hôpital Henry Gabrielle - Hospices Civils de Lyon
MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 2
MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 3
I- Physiopathologie, épidémiologie Epidémiologie: -1 ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune -prévalence: 100 pour 100 000 habitants 90 000 personnes en France -nette prédominance féminine (65%) -début le plus souvent entre 20 et 40 ans -impacte peu l espérance de vie -affecte ++ la qualité de vie physique, psychologique et sociale justifie d une PEC en MPR pour réduire incapacités et handicaps 4
Etiologie inconnue: Qui est coupable? Environnement Génétique 5
Etiologie inconnue: -facteurs environnementaux? 6
Etiologie inconnue: -facteurs environnementaux? Migrants to a temperate region before the age of 15 years Migrants to a Temperate Region Before the Age of 15 years Age-Specific Prevalence of MS in French West Indies per 100.000 inhabitants, West Indian population, 31 December 1999 Migrants to a Migrants to a Temperate Temperate Migrants to Region a temperate Region region after the Age of 15 years Non Non-migrants Migrants Cabre et al. Brain 2005 7
Etiologie inconnue: -facteurs génétiques? race (plus fréquente chez les caucasiens) cas familiaux (5-10%) jumeaux (dizygotes 3%, monozygotes 30%) gènes associés -mécanismes immunologiques et infectieux? 8
-pathologie inflammatoire chronique du SNC -démyélinisation de la substance blanche par dérèglement du système immunitaire, réponse dirigée contre la myéline plaques survenant par poussées ralentissement de la conduction récupération possible entre les poussées nerf optique tronc cérébral cervelet moelle épinière diversité des signes cliniques ++ 9
-atteinte inflammatoire démyélinisante / atteinte axonale 10
MPR et SEP I-Physiopathologie, épidémiologie II-Clinique: symptômes, formes, évolution III- Evaluation IV- Principaux traitements V-Principes de la PEC en MPR dans la SEP VI- Organisation de la prise en charge: intérêt des réseaux 11
II- Clinique: symptômes, formes, évolution ü Signes cliniques: -PAS de signes SPECIFIQUES -signes cliniques de début variables et variés, polymorphes++ sensitifs - oculaires - moteurs 12
Déficiences motrices SEP Atteinte du TC Déficiences sensitives Atteinte cérébelleuse Déficiences visuelles Tr vésicosphinctériens génitosexuels Tr du comportement et tr cognitifs Fatigue 13
ü Diagnostic: Arguments cliniques Dissémination des lésions dans le temps poussées au moins 2 épisodes neurologiques Dissémination des lésions dans lʼ espace atteinte de plusieurs régions du SNC 14
Présentation clinique (SEP possible) Attaques (poussées) 2 ou plus 2 ou plus Lésions objectives 2 ou plus 1 2 ou plus 1 1 1 0 Progression neurologique insidieuse évoquant une SEP (SEP primaire progressive) 0 Données supplémentaires requises pour le diagnostic (MS) Aucune, les données cliniques suffisent (éléments supplémentaires souhaitables, mais doivent être compatibles avec la SEP) Dissémination dans l'espace, démontrée par 1 ou plus des 3 critères suivants : Critères IRM de dissémination dans l'espace ou LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec SEP ou Attaque clinique supplémentaire impliquant un site différent Dissémination dans le temps, démontrée par 1 ou plus des 2 critères suivants : Critères IRM de dissémination dans le temps ou Deuxième attaque clinique Dissémination dans l'espace, démontrée par 1 ou plus des 2 critères suivants : Critères IRM de dissémination dans l'espace ou LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec SEP ET dissémination dans le temps, démontrée par 1 ou plus des 2 critères suivants : Critères IRM de dissémination dans le temps ou Deuxième attaque clinique Dissémination dans le temps : Une année de progression de la maladie ET dissémination dans l'espace démontrée par 2 ou plus des critères suivants : IRM cérébrale positive (9 lésions T2, ou 4 lésions T2 ou plus avec potentiels évoqués visuels positifs) ou IRM médullaire positive (2 lésions T2 focales) ou LCR positif En bleu : critères de dissémination dans le temps En rouge : critères de dissémination dans l'espace Critères de McDonald révisés (2010) 15
Arguments paracliniques IRM cérébrale et médullaire plaques = zones démyélinisées hypersignaux Critères de Barkhof-Tintore au moins 3 critères sur 4-9 lésions en hypersignal T2 ou 1 lésion T1 rehaussée -au moins 3 lésions périventriculaires -au moins 1 lésion juxtacorticale -au moins 1 lésion sous-tentorielle Ponction lombaire pléiocytose <20EB, bandes oligoclonales Bilan sanguin: pas de syndrome inflammatoire 16
ü Évolution Poussées -symptômes neurologiques nouveaux ou exacerbation dʼ anciens symptômes -installation en quelques heures ou quelques jours -se répétant à intervalles variables 17
ü Formes cliniques -formes rémittentes: poussées entrecoupées de rémissions poussées pouvant laisser des séquelles -formes progressives: aggravation régulière des déficits, avec ou sans poussées Forme rémittente 85% Forme secondairement progressive 15% Forme progressive d emblée 18
ü Formes cliniques -formes rémittentes: poussées entrecoupées de rémissions poussées pouvant laisser des séquelles -formes progressives: aggravation régulière des déficits, avec ou sans poussées d après Vollmer et al, 2007 19
Évolution générale de la SEP Poussées > 24 heures > 1 mois RIS CIS SEP Progression du Handicap Irréversible > 6 mois Activité IRM < 1/10 Seuil Clinique "SBAN" Atrophie Inflammation multifocale aigüe, récurrente Dégénérescence diffuse précoce, chronique, progressive 20