Hypoplasie du coeur gauche Livret d accueil et d information Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris, France
L hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque complexe fréquente. C est aussi une des plus graves. A l hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique. Notre organisation L e p ô l e d e p é r i n a t o l o g i e s e c o m p o s e d u n e m a t e r n i t é b i - s i t e ( N e c k e r - I P P ) d e n i v e a u 3 S o ù l e s p a t h o l o g i e s c a r d i a q u e s r e p r é s e n t e n t 7 % d e s n a i s s a n c e s e t d u n e u n i t é m é d i c o - c h i r u r g i c a l e d i s p o s a n t d e l e n s e m b l e d e s m o y e n s d e p r i s e e n c h a r g e d e s n o u v e a u x - n é s cardiaques : u n s e c t e u r d e c a r d i o l o g i e m é d i c a l e a v e c u n e s a l l e d e c a t h é t é r i s m e, u n s e c t e u r d i m a g e r i e n o n i n v a s i v e, u n s e c t e u r d e c h i r u r g i e c a r d i a q u e d i s p o s a n t d e d e u x s a l l e s d o p é r a t i o n s e t d u n e u n i t é d e réanimation de chirurgie cardiaque.
Qu est-ce qu une hypoplasie du coeur gauche? Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu aux poumons, pour qu il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l aorte, qui est le vaisseau qui apporte l oxygène à nos organes. Coeur normal Hypoplasie du coeur gauche Dans l hypoplasie du coeur gauche, il n y a pas de ventricule gauche ou il est si petit qu il est incapable d assurer le travail cardiaque. Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c est la future maman qui apporte l oxygène par le placenta et que le sang peut rejoindre les différentes partie du coeur par le foramen ovale (trou entre les oreillettes) et le canal artériel (tuyau entre l artère pulmonaire et l aorte). A la naissance, ces deux passages naturels se ferment naturellement. Si cela se produit dans une hypoplasie du coeur gauche, la vie n est plus possible car le sang ne circule plus. La survie sans traitement est de quelques heures à quelques jours. L hypoplasie du coeur est une cardiopathie «incurable» car on ne sait pas construire un ventricule gauche. Les traitements seront donc palliatifs.
Quelles informations vous seront données? La grossesse Où -? L accouchement Où? L hypoplasie du coeur gauche est une malformation cardiaque «incurable» et d une «particulière gravité». Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation et vous aurez 3 choix de prise en charge médicale. Tous ces choix sont difficiles et vous pourrez être aidés tout au long de votre parcours par l équipe médicale et nos psychologues. Vous pouvez vous orienter vers une interruption de grossesse. Vous pouvez choisir de poursuivre la grossesse pour que le bébé soit opéré et suive le programme d interventions palliatives décrit plus loin. Vous pouvez également choisir de poursuivre la grossesse mais ne pas souhaiter engager votre enfant dans un programme chirurgical risqué. Il aura alors des soins palliatifs pour assurer son confort. Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille. Où? Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d accoucher à la maternité de l hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l accouchement en lien avec l Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez. La malformation de votre bébé ne justifie pas qu il naisse différemment d un autre enfant. C est donc l obstétricien qui décidera des modalités de l accouchement comme dans toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.
La période néonatale Votre enfant sera examiné cliniquement et en échographie par un des médecins seniors du service. Le plus souvent, le médecin que vous aurez rencontré avant la naissance viendra vous saluer et examiner votre enfant. Votre bébé sera hospitalisé dans le service de cardiologie pédiatrique. Il n y a pas d horaires de visite et vous serez bienvenus à chaque instant. L allaitement maternel est possible. Le diagnostic d hypoplasie du coeur gauche sera confirmé dès l arrivée de votre bébé. Les détails indispensables pour préciser la gravité de la cardiopathie seront analysés. Si vous avez opté pour des soins palliatifs, tout sera fait pour préserver les moments que vous partagerez avec votre enfant et votre famille. L équipe soignante et notre psychologue seront disponibles pour vous aider à surmonter ces moments difficiles et pour prendre soin à chaque instant du confort du bébé. Si vous souhaitez un traitement médico-chirurgical de la cardiopathie de votre enfant, nous vérifierons qu il n y a pas de contre-indication définitive et nous agirons pour préserver le fonctionnement du coeur: perfusion de prostaglandine, manoeuvre de Rashkind éventuelle...puis nous programmerons la prise en charge médico-chirurgicale. Prostine
Quels traitements propose-t-on dans l hypoplasie du coeur gauche? Il y a deux méthodes pour traiter l hypoplasie du coeur gauche : -la chirurgie seule : opération de Norwood -la technique hybride qui associe un cathétérisme cardiaque et de la chirurgie. Toutes deux comportent un risque vital élevé. Vous aurez rencontrerez l anesthésiste, le cardiopédiatre et le chirurgien qui vous auront informés sur l intervention et ses risques. Deux toilettes préopératoires seront faites, avec votre participation si vous le désirez, une la veille de l intervention, la seconde avant la chirurgie. Opération de Norwood Après l intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan Technique hybride cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre. Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n a pas déjà été fait. Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison. Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile.
La première année Les années suivantes DCPT L e nf ance Une fois rentré à la maison, il n y a pas de précaution particulière à prendre. En période hivernale, une prévention de la bronchiolite est nécessaire la première année. Le suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est indispensable pour vérifier le fonctionnement du coeur, l absence d anomalies sur les différentes zones opérées, mais aussi le développement général du bébé. Des traitements médicaux visant à soutenir le coeur ou à fluidifier le sang sont parfois nécessaires. Entre l âge de 3 et 6 mois, une nouvelle opération palliative - la dérivation cavopulmonaire partielle (DCPP) - sera faite après un cathétérisme cardiaque. Cette opération apporte le sang bleu de la partie supérieure du corps dans les poumons. La dernière opération de chirurgie cardiaque a habituellement lieu entre l âge de 3 et 6 ans. C est la dérivation cavopulmonaire totale (DCPT) qui complète la séparation des circulations à sang bleu et rouge en apportant le sang de la partie inférieure du corps dans les poumons. Un petit trou - la fenêtre - est souvent laissé après la DCPT. Il est fermé plus tard par cathétérisme. Chaque opération comporte un risque vital et de complication car il n y a qu un seul ventricule fonctionnel. Si le résultat est bon, la scolarité se déroule normalement et les activités sportives en dehors de la compétition ne sont pas contreindiquées. DCPP
Grandir avec une hypoplasie du coeur gauche opérée Quel suivi pendant l enfance? Un suivi rapproché tous les 6 mois! Un suivi spécialisé est utile pour vérifier la fonction du ventricule unique et de sa valve, s assurer qu il n y a pas de problème sur le montage cavo-pulmonaire mais aussi pour vous informer clairement sur les activités physiques, le sport, les anticoagulants et les autres traitements parfois nécessaires pour soulager le coeur. Comme il n y a pas de moteur du côté droit dans la DCPT, le sang circule assez lentement et un traitement anticoagulant est nécessaire l année qui suit l intervention et après la puberté. L âge adulte Que peut-il arriver à l âge adulte? Il y a plusieurs motifs de surveillance: -surveiller la fonction du ventricule droit et de sa valve, -rechercher des complications liées à la circulation cavopulmonaire sur d autres organes comme le rein et le foie Si le ventricule unique ne marche plus, il n y a pas d autre solution que la transplantation cardiaque.
M3C Necker-Enfants Malades Cardiologie Pédiatrique Chirurgie Cardiaque Cardiologie Congénitale Adulte Consultations Echocardiographie Electrocardiogramme-Holter Pavillon Grancher Entrée NG 3 & 4 Rendez-vous : 01 44 49 43 67 Hospitalisation Salle Nouaille 1 er Porte NG1 Salle Grancher Porte NG1 Accueil : 01 44 49 43 50 Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM Cardiaque Epreuves d Effort-Electrophysiologie-Stimulation Education thérapeutique Hypertension pulmonaire Entretiens Prénataux Le M3C-NEM assure toutes les activités de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un Cardiopédiatre assure une permanence des soins 24h/24. En cas d urgence médicale, appeler le 01 44 49 43 48 Consultations Chirurgicales 01 44 38 18 67 Consultation d Anesthésie 01 44 38 18 94 Réanimation 01 44 38 19 03 Hospitalisation Sèvres 2 ème Porte S2 Accueil : 01 44 38 18 95 Chirurgie des cardiopathies congénitales Transplantation cardiaque Assistance circulatoire-cœur artificiel Méthodes hybrides-chirurgie mini-invasive Réanimation chirurgicale L équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation du M3C-NEM prend en charge tous les types de cardiopathies congénitales. Pour contacter le service de chirurgie cardiaque appeler le 01 44 38 18 95 Consultations 01 56 09 30 43 Hospitalisation Cardio 2 01 56 09 36 85 Les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale sont pris en charge à l Hôpital Européen Georges Pompidou par l équipe du M3C-NEM. Maternité Diagnostic Prénatal La maternité de l hôpital Necker-Institut de Puériculture de Paris assure la totalité de la prise en charge périnatale des pathologies cardiaques du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures mères ayant une cardiopathie congénitale. Maternité Sèvres 1 er Porte S1 01 44 49 43 93
Centre de Référence National-M3C Necker Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades 149, rue de Sèvres 75015 Paris Aider le M3C-Necker Vous pouvez soutenir les programmes de recherche du M3C-NEM en contactant Mme Isabelle Descamps ARCFA 01 44 49 43 44 isabelle.descamps@nck.aphp.fr! www.arcfa.fr www.carpedem.fr Ce livret a été réalisé par l équipe du M3C-Necker Réalisation Damien Bonnet Copyright ARCFA 2011