CANCER DES VOIES BILIAIRES RAPPEL ANATOMIQUE : Voie biliaire principale ou hépatocholédoque: Convergence supérieure, principal Canal hépatique commun Convergence inférieure Canal cholédoque Région ampoule de Vater Voie biliaire accessoire : Canal cystique Vésicule biliaire DÉFINITION : Ensemble des tumeurs malignes primitives développées à partir des voies biliaires depuis le hile du foie jusqu à leur abouchement dans le duodénum. Rares. Diagnostique précoce exceptionnel. GÉNÉRALITÉS : Le cancer des voies biliaires est le 5 ème cancer digestif Le seul traitement potentiellement curatif est la résection chirurgicale les taux de survie sont décevants, même si la tumeur est résécable. Pour les patients dont la tumeur n est pas résécable, la chimiothérapie et la radiothérapie administrées en monothérapie et en association, ont été utilisées Il est divisé en cancers des canaux biliaires (cholangiocarcinome) et cancer de la vésicule biliaire. ÉPIDÉMIOLOGIE : Cholangiocarcinome : Tumeurs rares : 2 à 5 % des cancers digestifs. De type glandulaire : adénocarcinome. Mauvais pronostic. Adulte > 50 ans. Cancer de la vésicule biliaire : Le plus fréquent des cancers biliaires. 6 ème cancer digestif. Incidence : 0,8 et 1,5 pour 100 000. Prédominance féminine. Septième et huitième décade. FACTEURS DE RISQUE : Cancer de la vésicule biliaire : La présence d un état inflammatoire chronique lié à la présence de calculs biliaires. Anomalie du confluent pancréatique ou biliaire. Les porteurs du bacille de la typhoïde. des cas familiaux. L exposition à des produits chimiques tels que méthyldopa, les contraceptifs oraux, l exposition professionnelle au caoutchouc. Vésicule porcelaine. 1
Cholangiocarcinome : Stase biliaire L infection L exposition chronique à des agents carcinogènes. La cholangite sclérosante+++ Les calculs biliaires Toxiques : Thorotrast ou Dioxine Parasitaires Dilatation kystique maladie de Caroli. ANATOMIE PATHOLOGIQUE : 99%des tumeurs des voies biliaires sont issues des cellules épithéliales. Aspect macroscopique : forme polypoïde ou infiltrante. Histologiquement divisées: Adénocarcinome. Carcinome spino-cellulaire. Carcinome adénosquameux. Carcinome à petites cellules. Les cancers de la VBP se répartissent en: Cancer du 1/3 supérieur = de la convergence = cancer du hile = tumeur de Klatskin 50%. Cancer du 1/3 Moyen = siège de la convergence cysticohépatique au bord supérieur du pancréas. 25%. Cancer du 1/3 inférieur siègent du bord supérieur du pancréas à l ampoule de Vater 19%. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET EXTENSION : MACROSCOPIE : Forme sclérosante. Forme nodulaire. MICROSCOPIE : Adénocarcinome bien différencié, infiltrant. Extension locale : envahissement des gaines nerveuses, canaux biliaires, veine porte artère hépatique tardivement. MANIFESTATIONS CLINIQUES : Cholangiocarcinome: Un ictère non douloureux. Prurit. La perte de poids et l anorexie. vésicule biliaire: Une douleur intermittente, biliaire puis Douleur abdominale continue et diffuse, L anorexie, une perte de poids, anémie Un examen physique : peut révéler Une masse palpable au niveau de l hypochondre droit. Occasionnellement, le cancer de la vésicule biliaire est diagnostiqué accidentellement lors d une cholécystectomie de routine. 2
EXAMENS BIOLOGIQUES : Confirment la choléstase. Bilirubine conjuguée augmentée. Phosphatase Alcaline augmentée. Gamma GT augmentée. Chute du TP. La recherche des marqueurs tumoraux ACE, CA19-9, AFP. ÉVOLUTION : Fièvre et frissons. Angiocholite. Examen clinique pauvre. Vésicule palpable. Gros foie de choléstase. EXAMENS MORPHOLOGIQUES : Échographie: Dilatation des VBIH Niveau d obstruction Métastase hépatiques Scanner: confirme les données de l écho, permet un bilan d extension. La cholangiographie transpariétale: Pôle supérieur de la tumeur Extension aux canaux hépatiques Classification de Bismuth cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique(cpre) visualise les limites distales de la tumeur. Bili IRM: concurrence les opacifications directes. Indiquée en 1 ère intention avant les opacifications invasives. Cartographie bilaire Classification de Bismuth et Corlette : Type I : atteint la convergence sans l obstruer. Type II : atteint et obstrue la convergence primaire. Type III : atteint et obstrue les convergences secondaires droites ou gauches. Type IV : atteint les deux convergences secondaires. 3
Artériographie coeliomésentérique: indiquée quand une exérèse est envisagée. Echodoppler couleur. Echoendoscopie. Classifications : DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : Sténose basse : Cancer de la tête du pancréas Sténoses bénignes Plaie VBP post opératoire Pancréatite chronique Sténose haute : Cholangite sclérosante primitive avec alternance de sténoses et de dilatations. PRONOSTIC : Médiane de survie pour tous les patients atteints d un cancer de la vésicule biliaire à partir du moment du diagnostic est de 6 mois, alors que la survie médiane chez les patients présentant une tumeur non résécable est de 2 à 4 mois et la survie à 1 an est inférieure à 5 % La plupart des patients décèdent: De cachexie progressive, D hémorragie gastro-intestinale D insuffisance hépatique. TRAITEMENT : CHOLANGIOCARCINOME INTRA-HÉPATIQUE : Traitement : CHIRURGIE. Hépatectomie et curage pédiculaire. CHOLANGIOCARCINOME DU HILE : Traitement : CHIRURGIE. Type I : Exérèse de la VBP avec lymphadenectomie du pédicule hépatique. Type II : idem + exérèse du segment I. Type III : idem + hépatectomie homolatérale. Type IV : variable selon les équipes et la connaissance de la chirurgie hépatique. 4
TRAITEMENT ADJUVANTS : Chimiothérapie : réponse 30 %. Radiothérapie : externe, endocanalaire TRAITEMENTS PALLIATIFS DU CHOLANGIOCARCINOME DU HILE : Médicaux : Percutanée trans hépatique. Rétrograde. Chirurgicaux : Hépatico-jéjunostomies. Endoprothèses. TRAITEMENT DU CANCER DU 1/3 MOYEN : Traitement référence chirurgical. Exérèse monobloc de la voie biliaire + curage étendu. Association d une DPC? Résultats : médiane 13 mois. Traitement palliatif : chirurgical, endo-prothèses. TRAITEMENT DU CANCER DU 1/3 INFÉRIEUR : Cadre nosologique des tumeurs péri ampullaires. Diagnostic de certitude : anatomo-pathologie définitive. Traitement de référence chirurgie : Exérèse de la VBP. DPC. Résultats : médiane 64 mois. TRAITEMENT PALLIATIF : Intérêt de drainer les 2 foies pour éviter angiocholites et mort septique Chirurgical : Drainage prothétique interne--externe par intubation transtumorale (selon Praderi). Intubation transtumorale à drain perdu. Anastomose intra hépatique gauche (segment III). Anastomose intra hépatique droite : si atrophie du lobe gauche. Anastomose intra hépatique bilatérale: diminue le risque d angiocholite. TRAITEMENT DU CANCER DE LA VÉSICULE BILIAIRE : Chirurgie: Exérèse complète réalisable pour 20% des patients Cholécystectomie + curage ganglionnaire du pédicule hépatique A partir stade T1 exérèse hépatique (résection lit vésiculaire ou bi-segmentectomie IV-V ou lobectomie droite) Résection VBP si envahie ou de principe Rétablissement de la continuité : anse jéjunale montée en Y sur la convergence biliaire TRAITEMENTS ADJUVANTS: Cancer peu radio ou chimio-sensible TRAITEMENT PALLIATIF : Dérivations : Chirurgicales (canal du segment III). Endoprothèse biliaire voie percutanée transhépatique ou voie rétrograde endoscopique Chimiothérapie 5
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