Les Tumeurs Endocrines Digestives

Ce que le radiologue doit savoir en 2009 sur Les Tumeurs Endocrines Digestives M. Ramirez(1), J. Sellier (1), S. Velasco (1), A. Ferru (2) P.Levillain (3), JP. Tasu (1) (1)Service de radiologie- CHU Poitiers (2)Service d oncologie digestive- CHU Poitiers (3)Service d anatomo-pathologie - CHU Poitiers Remerciements aux services de médecine nucléaire, de chirurgie viscérale et d hépato-gastro-entérologie du CHU de Poitiers

OBJECTIF Présenter le rôle de l imagerie morphologique et fonctionnelle dans la prise en charge des tumeurs endocrines digestives (TED), à partir d une revue rétrospective de 92 cas du CHU de Poitiers sur une période de 10 ans ( janvier 1999 à juillet 2009) et des données de la littérature.

NOTRE ETUDE Il s agit d une étude rétrospective portant sur la période du 01/01/1999 au 01/07/2009: 92 cas de TE du tractus gastro-entéro-pancréatique : 29 pancréatiques (31,5%) 8 gastriques (8,7%) 8 duodénales (8,7%) 11 grêliques (12%) 5 coliques (5,4%) 7 rectales (7,6%) 24 appendiculaires (26,1%) 42 cas de métastases hépatiques de TED ayant fait l objet d une analyse anatomo-pathologique, dont 10 soit 23% sans primitif retrouvé.

Comparaison avec les données de la littérature Lepage C. and Co Gut 2004 53 : 549-553 N=229 Chang S. and co Radiographics 2007;27:1667-1679 N=187 Notre étude N= 92 PANCREAS 20,5% 31,5% ESTOMAC 6,1% 21,9% 8,7% DUODENUM 11,2% 8,7% GRELE 38,9 %(DUODENUM + GRELE) 2,1% 12% COLON 27,1% (colon + 59% 5,9% 54% 5,4% rectum) RECTUM 51,9% 7,6% APPENDICE 8,1% 3,2% 26,1%

PLAN 1) Généralités Définition 2) Présentations cliniques 3) Démarche diagnostique 4) Description radiologique par organe 5) Les métastases hépatiques 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques 7) Surveillance radiologique des TED 8) Conclusion

1.Généralités-Définitions Epidémiologie: tumeurs rares Incidence annuelle 1,2 à 2,1/100 000 Plus élevée chez les femmes que les hommes SR(sex ratio)=2 Représentent,toutes localisations confondues,environ 1% des tumeurs digestives (gastro-entéro-pancréatiques : GEP) Touchent l ensemble de l appareil digestif Origine: tumeurs développées au dépens des cellules du g système endocrinien diffus, ensemble ubiquitaire de cellules dispersées dans les épithélium de revêtement des tractus digestif et respiratoire essentiellement, dotées d activité hormonale (sécrétion de neuropeptides et d amines biogènes)

On distingue les tumeurs Fonctionnelles : symptomatiques par sécrétion d amines ou de peptides, de diagnostic précoce donc de petite taille Non fonctionnelles : sans symptôme spécifique, de taille souvent plus importante au diagnostic ou Sporadiques, le plus souvent Intégrées dans un complexe: Néoplasie Endocrine Multiple 1 (NEM 1)*, neurofibromatose type 1, maladie de Von Hippel Lindau, sclérose tubéreuse de Bourneville * Rappel NEM 1: hyperparathyroïdie, TE pancréas (gastrinome+++), adénome hypophysaire

2.Présentations cliniques Selon le caractère fonctionnel (A,B,C,D,E,F) ou non (G): A) Syndrome carcinoïde: hypersérotoninémie Flush (érythème paroxystique vasomoteur) et Diarrhée motrice rares cas décrits de cardiopathie carcinoïde (insuffisance cardiaque droite par atteinte valvulaire sur épaississement fibreux de l endocarde) Localisation: essentiellement l intestin grêle, mais aussi gastrique B) Insulinome: hyper insulinémie Épisodes d hypoglycémie (<0,4 g/l) récidivants, à distance des repas Localisation: pancréas +++, duodenum

C) Gastrinome: hyper gastrinémie syndrome de Zollinger-Ellisson (SZE) Maladie ulcéreuse récidivante sévère diarrhée par augmentation des sécrétions digestives Malabsorption Localisation: paroi duodénale, pancréas D) VIPome: vasoactive intestinal peptide (VIP) Diarrhée sécrétoire aqueuse (jusqu à 10 à 15 l/j) = syndrome de Verner-Morrisson Amaigrissement, déshydratation, vomissements, flush Localisation : pancréas

E) Glucagonome: hyperglucagonémie Diabète modéré: sécrétion normale d insuline Diagnostic i tardif, souvent métastatique 1 er signe: érythème nécrolytique migrateur (dermatose bulleuse) Localisation: pancréas F) Somatostatinome: hypersomatostatinémie Lithiase vésiculaire, amaigrissement, stéatorrhée, diabète, hypochlorhydrie gastrique Localisation: pancréas, duodénum (associé dans 50% à NF1) G) Tumeur non fonctionnelle (non sécrétante) syndrome tumoral non spécifique : syndrome occlusif, syndrome de compression tumorale, douleur abdominale

3. Démarche diagnostique 1) Suspicion clinique 2 ) Marqueurs biologiques i * Dosage de la chromogranine A sérique ( spécificité 95% si taux > 2N/ sensibilité 60 à 100% au stade métastatique, 50% au stade localisé), taux corrélé au volume tumoral Rq: possibilité de faux positifs en cas d hypergastrinémie due à une achlorhydrie ou à la prie d inhibiteur de la pompe à proton * 5 HIAA ( acide 5 hydroxy indolacétique) urinaire des 24h sur 3 jours si suspicion de tumeur carcinoïde * Dosage sérique en fonction de la symptomatologie fonctionnelle spécifique (cf supra) * Calcémie (+/- PTH, PTHrp), phosphorémie, glycémie, bilan hépatique

3) Localisation de la tumeur: - TDM abdomino-pelvienne injectée voire entéroscanner en cas de suspicion de localisation grêlique -Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine ou Octréoscan (octréotide marqué à l Indium 111) : 12% faux positifs(kyste rénal, rate accessoire, contamination cutanée) Dans le bilan d extension, permet de détecter entre 21 et 47% de nouveaux sites tumoraux La plupart des TED expriment les récepteurs à la somatostatine; La fixation tumorale du traceur dépend de la présence et de la densité des récepteurs; Il existe plusieurs sous-types de ces récepteurs (de 1 à 5) L octréotide (somatostatine de synthèse utilisée pour le marquage) présente une affinité forte pour le sous-type 2, faible pour les sous-types 3 et 5, et nulle pour les sous-types 1 et 4 d où la possibilité de faux négatifs - Echoendoscopie (pancréas, estomac, duodénum, rectum) sauf si métastases hépatiques non résécables ou tumeur trop invasive Octréoscan* et échoendoscopie permettent de détecter plus de 90% de TE pancréatiques

4) Bilan d extension: les principales localisations secondaires sont hépatiques, ganglionnaires, péritonéales et osseuses Localisations plus rares: pancréas, ovaires -TDM TAP injectée - IRM abdominale ou pelvienne selon localisation - Scintigraphie osseuse - Scintigraphie à l octréoscan Rq : le TEP-scan est en cours d évaluation pour la détection et le bilan d extension des TED

5) Obtention d une preuve histologique: -Diagnostic de certitude - Permet la réalisation d immunomarquage: * Ac anti Chromogranine A * Ac anti synaptophysine p y * Ac anti CD 56 - Permet d établir une classification OMS histopronostique en fonction notamment de l expression du Ki 67, index de prolifération tumorale (cf tableau suivant): * TE bien différenciée: bénigne ou de malignité incertaine * Carcinome endocrine bien différencié * Carcinome endocrine peu différencié - Une classification TNM des TED a récemment été proposée lors de la conférence de consensus 2005 de la société européenne des tumeurs endocrines ( ENETS) - L ensemble de ces données est nécessaire afin d établir une stratégie thérapeutique adaptée

Classification OMS 2OOO des tumeurs endocrines digestives TE bien différenciée bénigne TE bien différenciée à malignité incertaine Carcinome endocrine bien différencié Carcinome endocrine peu différencié Différenciation Bien différenciée Bien différenciée Bien différenciée Peu différenciée histologique Atypies cellulaires Aucune Rares cellules Inconstantes, modérées Importantes Nécrose Absente Possible, limitée Possible, focale Habituelle Angioinvasion Non Possible Possible Possible Taille Estomac, intestin Estomac, intestin, grêle : Estomac, intestin grêle : Index mitotique (nb de mitoses par 10 grands champs) grêle: <1 cm > 1cm habituellement > 1 cm Côlon, rectum, pancréas, Appendice : appendice : habituellement Appendice : < 2 cm > 2 cm > 2 cm Côlon, rectum : < 2 cm Pancréas : habituellement Côlon, rectum : > 2 cm >3 cm Pancréas : < 2 cm Pancréas : > 2cm < 2 > 2 Habituellement 2 à 10 Habituellement > 10 Index de prolifération < 2 % Souvent > 2 % Habituellement 2 à 15 % Habituellement > 15 % (Ki67) Invasion locale Tumeurs digestives : muqueuse/sousmuqueuse. Tumeurs digestives : muqueuse/sousmuqueuse. Tumeurs digestives (sauf appendice): Envahissement de la musculeuse ou au-delà Pancréas : intrapancréatique Pancréas : intrapancréatique Appendice : invasion du méso-appendice Pancréas : extension extrapancréatique Métastases Absentes Absentes Possibles Possibles

5. DESCRIPTION PAR ORGANE

Pancréas Incidence annuelle: 1/100 000 dont plus de 20 % sont intégrées à une NEM1 En majorité, tumeurs fonctionnelles (85% ) dont en grande majorité les insulinomes et les gastrinomes Incidence annuelle des insulinomes et gastrinomes: 1 à 4/1 000 000 Incidence annuelle des VIPome, glucagonome, somatostatinome: < 1 /10 000 000

Tumeurs fonctionnelles: Insulinome: petite taille <2cm, benin dans 90%. Tumeur arrondie, bien limitée, iso ou hypo-échogène /dense, parfois fine capsule hyperéchogène. Localisation sur l ensemble de la glande. Réhaussement homogène après injection au TDM: tumeur hypervasculaire Faible sensibilité de la scintigraphie à Octreoscan(faible expression des récepteurs) Gastrinome: petite taille <1,5cm, rarement vu en imagerie standard. Importance de l échoendoscopie et de la scintigraphie voire échographie peropératoire. Localisation pancréatique <25% de l ensemble des gastrinomes préférentiellement céphalique Glucagonome, VIPome, somatostatinome: plus volumineux > 3 cm au moment du diagnostic Risque métastatique: 10% pour les insulinomes, 60 à 90% pour l ensemble des autres tumeurs fonctionnelles ou pas (en fonction des critères histologiques) Recherche NEM 1 et VHL systématique si gastrinome, formes multiples ou association tumorale

Schéma des différentes localisations du gastrinome selon Passaro et Strabile

Tumeurs non fonctionnelles (15%)différenciées: Diagnostic tardif: syndrome de masse palpable, compression des voies biliaires, pancréatite aigue obstructrice, métastases hépatiques Imagerie: tumeur de grande taille (5cm en moyenne), unique, assez bien limitée Echographie: iso/hypo/hyper parfois hétérogène avec portions kystiques et calcifications TDM: plutôt hyperdense après injection, parfois hétérogène avec calcifications L absence de retentissement sur les voies biliaires d amont est évocateur mais inconstant ( ADK) Métastases hépatiques (25 à 72%), ganglionnaires (60 à 90%) Le degré de malignité est corrélé à la taille et à l hétérogénéité de la tumeur Diagnostics différentiels: adénocarcinome, tumeur pseudo-papillaire et

L altération de l état général est souvent moins marquée que pour les adénocarcinomes, ces tumeurs étant moins agressives Les tumeurs non fonctionnelles indifférenciées sont très agressives localement et à distance, associées à une profonde altération de l état général et à un pronostic sombre

Carcinome endocrine peu différencié non fonctionnel de la tête du pancréas Iso/hypo-échogène avec halo hypoéchogène, bien limité, entraînant un effet de masse avec dilatation des VBIH et VBEH

Au TDM après pose d une prothèse biliaire, chez le même patient Aspect hétérogène plutôt hypodense, présence d une calcification, peu réhaussé après injection

Carcinome endocrine bien différencié de la queue du pancréas avec métastases hépatiques. Syndrome de masse tissulaire de la queue du pancréas (33 mm), hypervasculaire. Fusion d image scintigraphie Octreoscan* /TDM: fixation en regard de la tumeur de la queue pancréatique et d une volumineuse métastase hépatique Scintigraphie Octreoscan* corps entier face

T1 pré-gadolinium: hyposignal T1 après injection: hypersignal= prise de contraste Tumeur endocrine de la tête du pancréas de malignité incertaine Syndrome de masse tissulaire hypervasculaire, bien limité, homogène de la tête du pancréas, sans dilatation des voies biliaires. Pas de lésion focale hépatique suspecte.

Hypersignal T2 hétérogène Scintigraphie négative: pas de fixation pathologique

Insulinome découvert cliniquement et biologiquement,localisé uniquement par la scintigraphie à l Octreoscan. Hyperfixation métabolique punctiforme en regard de l aire pancréatique. TDM, IRM et écho-endoscopie négatifs. Même patient, 24h après injection du traceur.

Classification TNM des tumeurs endocrines pancréatiques Conférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS) Novembre 2005, Rome Italie

Estomac On décrit trois types de tumeur endocrine gastrique définis par les critères suivants: Type I : 70-80 % bon pronostic Petite taille < 2cm Localisation: corporéale et fundique Souvent multiples, polypoïdes ou intramuqueuses Associée à une gastrite atrophique chronique (maladie de Biermer ou infection à Helicobacter Pylori) Type II: 5-6% Petite taille < 2 cm Souvent multiples, polypoïdes Associée à un SZE et à une NEM1 dans environ 30% 10 à 30 % de métastases, bon pronostic Type III: 14-25% mauvais pronostic surtout si peu différenciée Taille > 2cm, unique, peut-être ulcérée Localisation fundique et corporéale Plus étendue localement, 50 à 100% de métastases, souvent découverte au stade métastatique

Les tumeurs de type I et II sont dites «gastrine-dépendantes», ou tumeur à cellule ECL (enterochromaffin like), elles sont de bon pronostic Les tumeurs de type III sont dites «gastrine-indépendantes» ou «sporadiques», de mauvais pronostic. Elles peuvent prendre un aspect ulcéré, comparable aux adénocarcinomes et s accompagnent souvent de métastases synchrones ou métachrones. Pour en savoir plus sur les tumeurs gastriques, vous pouvez consulter le poster électronique «Imagerie préthérapeutique des cancers de l estomac» R.Vialle, JP.Tasu & al JFR 2009

Tumeur endocrine gastrique type I Nodule bien limité hypervascularisé au temps artériel Radiographics Scarsbrook and al 2007

Carcinome endocrine gastrique bien différencié (grade II), d origine vraisemblablement sporadique (type III), en l absence d hyperplasie des cellules endocrines de voisinage. Epaississement avec aspect hypervasculaire, infiltré de la paroi gastrique, associé à un œdème sous-muqueux et une atténuation du plissement gastrique physiologique remplacé par de «gros plis».

Vue endoscopique Vue écho-endoscopique Tumeur endocrine gastrique (ECL-ome) de type II, associée un SZE: tumeur bourgeonnante, polypoïde, de localisations multiples et de petite taille.

Classification TNM des tumeurs endocrines gastriques Conférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS) Novembre 2005, Rome Italie

Intestin grêle Duodenum et jejunum proximal: Par ordre de fréquence: gastrinome, ti somatostatinome, t ti tumeur non fonctionnelle, carcinome endocrine ampullaire peu différencié et paragangliome Les gastrinomes : sont situés dans 55 à 65% dans la paroi duodénale ou dans un ganglion de la région duodénopancréatique; < 25% st pancréatiques Sporadiques ou intégrés é dans NEM1 ou SZE (cf localisation li pancréatique) Les somatostatinomes: tumeurs rares, peu d études à leur sujet. En général de petite taille, d évolution lente, bien différenciés. Parfois associé à la maladie de Von Recklinghausen (NF1)

Polype duodénal isodense correspondant histologiquement à une tumeur mixte: adénome tubulovilleux associé à une hyperplasie diffuse linéaire, micronodulaire et adénomatoïde des cellules endocrines.

Tumeur endocrine bien différenciée du 2 e duodenum avant et après résection par voie endoscopique

Vue écho-endoscopique d un gastrinome de D1: syndrome de masse tissulaire hypoéchogène bien limité, au sein de la paroi duodénale.

Classification TNM des tumeurs endocrines gastriques Conférence de consensus de la société européenne des tumeurs neuro-endocrines (ENETS) Novembre 2005, Rome Italie

Intestin grêle Jejunum distal et Ileon: Prédominance sur l iléon distal, souvent de petite taille La majorité des tumeurs carcinoïdes (hypersécrétion de sérotonine) est de localisation iléale terminale Syndrome carcinoïde à rechercher (!! cardiopathie carcinoïde: une éh échographie hi cardiaque est tà prévoir dans le bilan) Peut-être révélée par un syndrome occlusif, un syndrome de Koenig

Ces tumeurs sont métastatiques dès le stade infracentimétrique dans 30% des cas L envahissement ganglionnaire mésentérique est précoce Souvent associées à une fibrose mésentérique ou une mésentérite rétractile Localisation morphologique difficile en raison de la petite taille, même en présence de métastases hépatiques L examen le plus performant pour localiser la tumeur primitive est la scintigraphie à l Octreoscan mais l entéroscanner peut également être utile en cas de négativité.

Fibrose mésentérique et métastases péritonéales et hépatiques sur tumeur carcinoïde iléale bien différenciée (Ki 67 2%). Fixation péritonéale à la scintigraphie à l Octreoscan* avec fusion d image TDM.

Syndrome occlusif grêlique sur obstacle organique endoluminal révélé comme tumeur carcinoïde du grêle associé à un envahissement métastatique péritonéal, avec critères d agressivité anatomopathologiques. TDM: syndrome de masse tissulaire à développement iléal endoluminal hétérogène, globalement hypervascularisé.

Côlon Très rares, <1% des tumeurs coliques Taille moyenne au moment du diagnostic : 5 cm Localisation préférentielle colique droite ou caecale Révélée par un syndrome occlusif colique ou des douleurs abdominales avec AEG Patient d âge > 70 ans au diagnostic Aspect TDM de la tumeur peu spécifique Stade souvent métastatique (hépatique et/ou ganglionnaire) au diagnostic Peu différenciée histologiquement Traitement identique à l adénocarcinome colique

Rectum Plus fréquentes que les localisations coliques Tumeur non fonctionnelle dans la majorité des cas Découverte fortuite lors d endoscopie basse systématique ou réalisée pour rectorragie, douleur ou constipation chronique. Syndrome carcinoïde exceptionnel mais possible Petite lésion polypoïde ou sessile sous-muqueuse <2cm, limitée à la sous-muqueuse, bas index mitotique: traitement endoscopique local uniquement Sinon discussion ssion d amputation abdomino-périnéale inéale

Tumeur endocrine rectale bien différenciée (Ki 67 <2%). IRM: après opacification par gel intra-rectal: épaississement pariétal sessile, hétérogène, situé à 8 cm de la marge anale, localisé.

Appendice O,5% des appendicectomies C est le cancer de l appendice le plus fréquent Découverte souvent fortuite lors d une appendicectomie pour crise d appendicite aigue Toujours bien différenciées histologiquement Souvent < 1cm, risque de métastases très faible Si > 2cm, risque métastatique 30% Hémicolectomie i droite àdi discuter en cas d envahissement métastatique, en fonction de critères histo-pronostiques (âge <20 ans, embols vasculaires, atteinte ganglionnaire )

Les métastases hépatiques

Elles peuvent être soit métachrones soit synchrones et sont parfois découvertes sans primitif retrouvé (23% dans notre étude) Site métastatique le plus fréquent pour l ensemble des TED La plupart du temps multiples et volumineuses, parfois à centre nécrotique. Aspect très évocateur: le caractère hypervasculaire Imagerie: TDM, IRM, échographie de contraste, scintigraphie à l Octréoscan Selon certains auteurs, l IRM serait l examen le plus sensible pour la détection des métastases hépatiques en comparaison avec la TDM et la scintigraphie à l Octréoscan L échographie de contraste hépatique est plus performante que l échographie hépatique seule Leur présence est directement liée au pronostic et donc au taux de survie des patients

Aspect tomodensitométrique des métastases hépatiques de TED Contraste spontané Temps artériel: franc réhaussement Caractère hypervasculaire

TDM injectée Scintigraphie Octreoscan face antérieure Métastases hépatiques d un carcinome endocrine bien différencié (Ki 67 3%) de primitif inconnu Métastases hépatiques d un carcinome Métastases hépatiques d un carcinome endocrine bien différencié de la queue du pancréas

T2 T1 gado T2 SPIR IRM hépatique d un carcinome endocrine rectal bien différencié avec métastases hépatiques Ki 67 < 2% Lésions nodulaires bien limitées, en franc hypersignal T2 et nette prise de contraste hétérogène après injection de gadolinium

Echographie de contraste hépatique Début d injection: lésion strictement hypodense Temps précoce: prise de contraste intense, caractère hypervasculaire de la lésion

Traitement des tumeurs primitives On décrit schématiquement 3 grandes lignes de traitement dépendant du type et de la localisation tumorale, pouvant être complémentaires : Symptomatique: fonction du type d hypersécrétion ( analogues de la somatostatine pour les syndromes carcinoïdes ou toute autre hypersécrétion, inhibiteurs de la pompe à protons pour le SZE, diazoxyde pour les insulinomes ) Résection chirurgicale: seul traitement à visée curative pour les tumeurs localisées, résécables en totalité Chimiothérapie systémique

Traitement des métastases hépatiques Résection chirurgicale: si la tumeur primitive et les métastases hépatiques sont résécables, en l absence de métastases extra-hépatques Chimiothérapie systémique et/ou chimio-embolisation: en cas de non résécabilité ou de la présence de métastases extra-hépatiques La chimioembolisation est proposée pour des patients porteurs de carcinomes bien différenciés avec métastases hépatiques non résécables chirurgicalement, avec envahissement hépatique<50%, dont le pronostic vital est à moyen terme lié à l évolution de la maladie hépatique. Elle permet également un contrôle du syndrome sécrétoire pouvant être invalidant. Radiofréquence : pas de consensus, en règle générale pour des lésions 3cm Analogues de la somatostatine à visée anti-tumorale Surveillance clinique et morphologique / 3mois: métastases non résécables, non progressives, non symptomatiques, avec envahissement hépatique<50%

Chimio-embolisation de métastases hépatiques d un carcinome endocrine bien différencié par cathétérisme hypersélectif de branches des artères hépatiques droite et gauche. Réalisée à l aide de particules 500-700 DC Beads chargées à la Doxorubicine

Chimio-embolisation de métastases hépatiques par cathétérisme sélectif de l artère hépatique droite. Réalisée à l aide de particules 500-700 DC Beads chargées à la Doxorubicine Pré-embolisation Pré-embolisation Post-embolisation

Au contrôle TDM après chimio-embolisation, on retrouve des plages de nécrose hypodenses, témoignant d une ischémie et d une destruction parenchymateuse en lieu et place des métastases.

PLAN 1) Généralités Définition 2) Présentations cliniques 3) Démarche diagnostique 4) Description radiologique par organe 5) Les métastases hépatiques 6) Traitement des tumeurs primitives et des métastases hépatiques 7) Surveillance 8) Conclusion

Surveillance 1) En l absence de métastase hépatique Tumeur localisée résécable: scintigraphie à l Octreoscan 3 à 6 mois après chirurgie curative si elle était contributive au départ Suivi annuel: examen clinique, marqueurs biologiques anormaux initialement, échographie hépatique et imagerie morphologique en fonction de l organe Les métastases peuvent en effet survenir très tardivement Tumeurs peu différenciées: examen clinique, échographie hépatique et imagerie morphologique en fonction de l organe tous les 3 mois Pas de suivi pour les tumeurs rectales bien différenciées,< 2cm, non invasives histologiquement et les tumeurs appendiculaires <1cm ou jusqu à 2cm non invasives i histologiquement i 2) En cas de métastases hépatiques TDM ou IRM et marqueurs biologiques si anormaux inialement, tous les 3 mois pendant 6 mois puis tous les 6 mois Après résection métastatique, TDM ou IRM à 3 mois et scintigraphie Octréoscan à 3-6 mois si elle était contributive initialement

Conclusion (1) Les TED sont des tumeurs RARES, pouvant toucher l ensemble du tube digestif. if Le terme générique de tumeur «endocrine» remplace les autres dénominations : «neuro-endocrine», «APUDome»,«carcinoïde» Les tumeurs fonctionnelles sont rapidement symptomatiques, de diagnostic radiologique difficile car de petite taille; les plus fréquentes sont les gastrinomes. Les tumeurs non fonctionnelles sont souvent plus volumineuses, et parfois d emblée métastatiques.

Conclusion (2) Le caractère hypervasculaire d une tumeur du tractus gastro-entéropancréatique doit faire évoquer le diagnostic de tumeur endocrine. Les métastases hépatiques sont fréquentes, souvent volumineuses à centre nécrotique si elles sont volumineuses ou hypervasculaires si elles sont plus petites. Elles peuvent apparaître tardivement d où la nécessité d une surveillance clinique et morphologique régulière Les métastases hépatiques peuvent bénéficier d un traitement radiologique interventionnel (chimio-embolisation, radiofréquence)