Cancers de l hypopharynx (145c) Professeur Emile REYT Octobre 2003 (Mise à jour Mars 2005) Pré-Requis : Sémiologie des cancers des voies aérodigestives supérieures Anatomie du pharynx et du larynx Physiologie de la déglutition Dysphagie, Dysphonie Résumé : Le cancer de l hypopharynx est un cancer de découverte tardive, les signes fonctionnels sont frustres (dysphagie, odynophagie, otalgie réflexe, dysphonie absents) à la phase précoce. Cancer très lymphophile, il se manifeste souvent par une adénopathie cervicale maligne prévalente de siège sous-digastrique. L intoxication alcoolo-tabagique est le facteur retrouvé dans la quasi totalité des cas. Sa gravité est liée à sa lymphophilie et à son pouvoir métastasiant (métastases pulmonaires, osseuses, hépatiques). Les tumeurs avancées T3 T4 bénéficient de stratégie de préservation laryngée associant une chimiothérapie néo adjuvante suivie de radiothérapie en cas de réponse clinique complète ou de chimioradiothérapie concomitante. Chez les cas en rémission tumorale, l apparition de seconde localisation est fréquente. Mots-clés : Cancer, hypopharynx, pharynx, sinus piriforme, diagnostic, radiothérapie, laryngectomie. Références : Cancers des voies aéro-digestives supérieures Progrès en cancérologie 6 J. BRUGERE Doin Ed Paris 1986 p 123-138. Marandas P., Julieron M., Sigal R., Wibault P. Cancers du sinus piriforme. Traité d ORL EMC 20-605-A10-1996. Lefebvre, J.L., et al., Larynx preservation in pyriform sinus cancer : preliminary results of a European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial. EORTC Head and Neck Cancer Cooperative Group. J Natl Cancer Inst, 1996. 88(13): p. 890-9. Byers RM: Modified Neck Dissection: A Study of 967 cases from 1970-1980. AM J Surg 150:414-421, 1985. Lindberg R: Distribution of cervical lymph node metastasis from squamous cell carcinoma of the upper respiratory and digestive tracts. Cancer 29:1446-1449, 1972. Johnson JT, Bacon GW, Myers EN, Wagner RL: Medial vs. lateral wall pyriform sinus carcinoma: Implications for management of regional lymphatics. Head and Neck 16:401-405, 1995. Clayman GL, Weber RS: Cancer of the hypopharynx and cervical esophagus. Cancer of The Head and Neck 3rd Ed, Chapter 21, Myers & Suen, eds, W.B. Saunders Philadelphia, 1995 in press. Briant TDR, Bryce DP, Smith TJ: Carcinoma of the hypopharynx-a five year followup. J Otolaryngol 6:353, 1977. Mendenhall WM, Parson JT, Devine JW et al: Squamous cell carcinoma of the pyriform sinus treated with surgery and/or radiotherapy. Head and Neck Surg 10:88, 1987. El Badawi SA, Goepfert H, Fletcher GH et al: Squamous cell carcinoma of the pyriform sinus. laryngoscope 92:357, 1982. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 1/9
Wang CC: Radiotherapeutic management of carcinoma of the posterior pharyngeal wall. Cancer 27:894, 1971. Meoz-Mendez RT, Fletcher GH, Guillamondegui OM, Peters LJ: Analysis of the results of irradiation in the treatment of squamous cell carcinomas of the pharyngeal walls. Int J Radiat Oncol Biol Phys 4:579, 1978. Garden AS, Morrison WH, Clayman GL, Ang KK, Peters LJ: Early squamous cell carcinoma of the hypopharynx: outcomes of treatment with radiation alone to the primary disease. Head & Neck 18:317-322, 1996. 1. Rappel anatomique et physiologique L hypopharynx est l étage inférieur du pharynx situé entre l oropharynx en haut et la bouche de l œsophage en bas. Le pharynx est un conduit musculo-membraneux à concavité antérieure s étendant de la base du crâne à l oesophage. C est un carrefour aérodigestif qui fait communiquer d une part la cavité buccale avec l oesophage, d autre part les fosses nasales avec le larynx. L hypopharynx correspond à l étage laryngé. Il existe de chaque côté du larynx une poche muqueuse en forme d entonnoir, les 2 sinus piriformes. La paroi postérieure correspond au corps vertébraux de C3 à C6. La région rétrocricoïdienne correspond à la face postérieure du chaton cricoïdien. L hypopharynx n intervient que dans la fonction digestive. C est une voie de passage du bol alimentaire. L hypopharynx et surtout les sinus piriformes sont riches en vaisseaux lymphatiques qui se drainent vers les chaines jugulo-carotidiennes et surtout vers les chaines recurrentielles. 2. Epidémiologie Photo : Hypopharynx vue en laryngoscopie directe (E. Reyt) Les cancers de l hypopharynx sont liés à l alcoolisme et au tabagisme qui sont les facteurs retrouvés dans la presque totalité des cas. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 2/9
Certains cancers rétrocricoïdiens sont associés à un syndrome anémique hyposidérémique (syndrome de Plummer-Vinson) chez des sujets anglo-saxons ou scandinaves le plus souvent de sexe féminin. 3. Anatomie pathologique 3.1. Histologiquement Il s agit le plus souvent d un carcinome malpighien ou épidermoïde. Plus rarement il peut s agir d un adénocarcinome ou d un sarcome, d un mélanome ou d un lymphome. 3.2. Points de départ et extension 3.2.1. Les cancers du sinus piriforme Les formes limitées plus rares peuvent siéger : à la partie haute membraneuse. à la partie moyenne cartilagineuse angle antérieur, paroi interne (mur pharyngolaryngé) ou paroi externe. Les formes totales sont les plus fréquentes envahissant à la fois angle, parois interne et externe réalisant soit une forme haute soit une forme basse qui intéresse le fond du sinus piriforme et envahit aussi la bouche oesophagienne. Les formes dépassées envahissent les régions voisines : larynx, oropharynx, base de langue, bouche de l œsophage. 3.2.2. Le cancer de la paroi postérieure Se développe à bas bruit. Il envahit rarement le plan vertébral mais remonte vers l oropharynx ou atteint en bas la bouche oesophagienne. 3.2.3. Le cancer rétrocricoïdien Envahit rapidement la bouche de l oesophage. 3.2.4. Les métastases ganglionnaires Sont très fréquentes, prennent volontiers un volume important (rupture capsulaire) et sont parfois bilatérales en particulier dans les tumeurs dépassant la ligne médiane. 4. Signes cliniques d appel Le cancer du sinus piriforme reste volontiers latent et se manifeste tardivement par une dysphagie puis une odynophagie, douleur pharyngée à la déglutition des aliments. Celle-ci s accompagne d otalgie réflexe unilatérale, signe qui impose une laryngoscopie indirecte (au miroir.) http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 3/9
Une adénopathie cervicale révèle la tumeur asymptomatique dans 25% des cas. Une dyspnée ou une dysphonie sont des signes d appel plus tardifs. 5. Bilan clinique et paraclinique 5.1. L examen au miroir Précise l aspect de la tumeur, son siège et son extension. Il apprécie la mobilité des aryténoïdes et des cordes vocales. La fixation d un hémi-larynx signifie une infiltration importante du mur pharyngo-laryngé. 5.2. L exploration des aires ganglionnaires Précise le nombre d adénopathies, leur volume, leur caractère souvent fixé à l aile thyroïdienne. 5.3. Le bilan endoscopique Précise le siège (l analyse est reportée sur un schéma) et surtout l extension au sinus piriforme, et à la bouche oesophagienne. Il comprend une pharyngolaryngoscopie avec biopsies, une oesophagoscopie et une trachéobronchoscopie (panendoscopie) pour dépister une seconde localisation synchrone fréquente. 5.4. La tomodensitométrie (TDM) du pharyngolarynx Permet de préciser certaines extensions difficiles à analyser en endoscopie, les cartilages thyroïde et cricoïde, les dépassements vers la région jugulocarotidienne et l espace paraglottique. Sa sensibilité est plus élevée que l examen clinique pour rechercher des adénopathies cervicales métastatiques 5.5. Bilan général Il recherche des métastases pulmonaires, hépatiques, osseuses et cérébrales par une radiographie pulmonaire, une échographie abdominale et un examen clinique. Le bilan pré-thérapeutique évalue l état nutritionnel, l état cardio-respiratoire, hépatique et rénal. Un bilan dentaire inclut un cliché panoramique dentaire et un examen clinique suivi d une mise en état de la denture avant de débuter le traitement. Le bilan aboutit à une classification TNM de la tumeur. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 4/9
Annexe : classification TNM des cancers de l hypopharynx (Tous droits réservés) 6. Formes cliniques selon le siège 6.1. Le cancer de la paroi postérieure de l hypopharynx Est découvert assez tard car sa symptomatologie est fruste. Les adénopathies sont souvent bilatérales. 6.2. Le cancer rétro-cricoïdien Evolue rapidement vers la bouche de l œsophage et son pronostic est grave. Son siège impose souvent une pharyngolaryngectomie totale circulaire. 6.3. Les cancers de la margelle laryngée Sont différenciés anatomiquement des cancers de l hypopharynx. Les régions anatomiques envahies sont latéralement, les replis ary épiglottiques, le carrefour des 3 replis, en arrière, le sommet et la face postérieure des cartilages aryténoïdes et en avant, le bord libre de l épiglotte. Leur pronostic est proche de celui des cancers de l hypopharynx. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 5/9
7. Le diagnostic différentiel 7.1. Devant un œdème du sinus piriforme Il faut éliminer un corps étranger enclavé, mais l endoscopie sous A.G. sera nécessaire, après un bilan TDM. 7.2. Si le sinus piriforme est empli de salive Il faut éliminer un cancer de l œsophage, l endoscopie confirme alors le siège de la tumeur. 7.3. Les tumeurs bénignes (fibromes, lipomes) Sont éliminées sur les données de laryngoscopie, de la TDM et de l analyse histologique. 7.4. Devant une immobilité laryngée Il est important d éliminer un cancer du sinus piriforme ou rétrocricoïdien parfois non visible en laryngoscopie indirecte avant de retenir le diagnostic de paralysie laryngée. Une pharyngolaryngoscopie permettra de retrouver la lésion tumorale. 8. Traitement 8.1. Méthodes L association chirurgie-radiothérapie est le traitement de référence des cancers évolués T3 et T4 de l hypopharynx. 8.1.1. La chirurgie Sur le site tumoral : La pharyngolaryngectomie totale enlève la totalité du larynx et une partie de l hypopharynx. Un apprentissage de la voix œsophagienne est nécessaire dans les suites opératoires. La mise en place d une prothèse phonatoire trachéo œsophagienne permet une rééducation plus rapide et une voix plus fluide. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 6/9
Photo : pièce de pharyngolaryngectomie totale circulaire, vue postérieure (E. Reyt) La pharyngolaryngectomie circulaire enlève la totalité du larynx et de l hypopharynx nécessitant une reconstruction pharyngée dont les techniques sont diverses : transplant colique ou gastrique, transplant jéjunal, lambeau antébrachial micro anastomosé (lambeau chinois). La chirurgie conservatrice (hémilaryngopharyngectomie verticale) s adresse à des tumeurs limitées chez des sujets possédant une bonne fonction respiratoire et ayant moins de 70 ans. La chirurgie des aires ganglionnaires est en général un évidement (curage) ganglionnaire cervical complet en monobloc associé à une lobo-isthmectomie homo latérale et un curage récurrentiel. Pour les lésions atteignant la ligne médiane (rétro cricoïde, paroi postérieure de l hypopharynx) un évidement ganglionnaire bilatéral est nécessaire. 8.1.2. La radiothérapie externe Utilisée de façon exclusive les doses doivent être curatives entre 70 et 75 Gy pendant 7 semaines. L irradiation post-opératoire est de 55 à 60 Gy sur le site tumoral et des aires ganglionnaires sur le site des adénopathies métastatiques confirmées par les données du curage ganglionnaire. 8.1.3. La chimiothérapie néoadjuvante Peut être utilisée dans une stratégie de préservation laryngée (5 FU, Cisplatine). En cas de réponse clinique complète (fonte tumorale complète), il est proposé une irradiation exclusive à 70 Gy au lieu d une pharyngolaryngectomie totale sans pénaliser le pronostic. La http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 7/9
chimiothérapie peut être proposée comme traitement palliatif en cas de métastase ou de rechute contre indiquant tout autre traitement. 9. Les indications 9.1. Les cancers du sinus piriforme Les tumeurs limitées T1-T2 bénéficient d une irradiation externe pharyngolaryngée (70 Gy 7 semaines) et des aires ganglionnaires. En cas d adénopathie volumineuse ou fixée associée à une lésion de caractère ulcérant, une chirurgie partielle avec évidement ganglionnaire traditionnel peut être proposée suivie de radiothérapie. Pour les tumeurs de volume important classées T3 (hémilarynx fixé), une pharyngolaryngectomie totale avec évidement ganglionnaire en monobloc est réalisée suivie d une irradiation externe. Une stratégie de préservation laryngée peut être proposée incluant une chimiothérapie néoadjuvante suivie de radiothérapie en cas de réponse clinique complète. En l absence de réponse complète, une pharyngolaryngectomie totale suivie de radiothérapie est indispensable. Des études sont en cours pour évaluer l intérêt d une radiochimiothérapie concomitante. En cas d atteinte de la bouche œsophagienne, il faut réaliser une pharyngolaryngectomie circulaire (photo ppt pièce de plt circulaire) associée à une oesophagectomie et un curage uni ou bilatéral puis une reconstruction par un transplant digestif colique ou gastrique. 9.2. Les cancers de la paroi postérieure de l hypopharynx Bénéficient le plus souvent d une irradiation externe sur le site tumoral et les aires ganglionnaires. 9.3. Les cancers rétrocricoïdiens Si la tumeur est bourgeonnante et de petite taille, une irradiation externe est indiquée. Le plus souvent la proximité de la bouche œsophagienne et la taille de la lésion imposent une pharyngolaryngectomie circulaire suivie d une irradiation externe post-opératoire. 10. Évolution et résultats 10.1. Non traitée La lésion envahit le larynx et la bouche de l œsophage entraînant une dyspnée et une aphagie. Des métastases ganglionnaires peuvent ulcérer la peau et comprimer les nerfs entrainant des douleurs invalidantes. Le malade peut mourir de cachexie (métastases viscérales) ou par rupture d une artère carotidienne. 10.2. Traitée L évolution est de mauvais pronostic. Pour les tumeurs T1-T2 du sinus piriforme, la survie à 5 ans est de 30 %. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 8/9
Pour les tumeurs volumineuses T3 traitées par pharyngolaryngectomie totale puis cobaltothérapie elle est de 25 à 35 %. Pour les tumeurs rétrocricoïdiennes la survie est de 15 %. Pour les cancers de la paroi postérieure de l hypopharynx, elle est de 5 %. En cas de rémission loco-régionale, le pronostic reste grave car le malade peut être atteint d une seconde localisation ou d une métastase viscérale. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/ 9/9