10/02/2014 KHALED Louisa L2 Digestif Pr Barthez 6 pages Correcteur 5 Ictère Plan A. Définition de l'ictère B. Étiologie des ictères à bilirubine I. Étiologie des ictères à bilirubine libre II. Étiologie des ictères à bilirubine conjuguée C. Bilan D. Cas clinique A) Définition de l'ictère L'ictère est une coloration jaune des muqueuses et des téguments, liée à l'accumulation de bilirubine, qui peut se trouver sous deux formes : libre et insoluble conjuguée et soluble la bilirubine totale est la somme de la bilirubine libre et conjuguée Plusieurs gradients : bilirubine totale < 20 µmol/l pas d'ictère (= valeur normale) de 20 à 40 µmol/l subictère conjonctival : ictère uniquement visible au niveau des cononctives, en général, la personne ne s'en aperçoit pas elle-même, visible par les personnes extérieurs à la lumière normale. plus de 50 µmol/l Ictère cutané et muqueux (souvent les patients ne s'en rendent pas compte seuls) Signes associés : Décoloration des selles et urines foncées rétention biliaire (de bilirubine conjuguée) car le foie n'arrive pas à éliminer cette bilirubine. Or, cette bilirubine est sous forme conjuguée donc soluble. L'excrétion par le rien est donc possible, ce qui explique la couleur foncée des urines. Prurit (= démangeaisons) déclenché par la rétention des sels biliaires (rétention biliaire). C'est un signe associé mais qui ne correspond pas à l'accumulation de la bilirubine. 1/6
B) Étiologie des ictères à bilirubine La bilirubine correspond à la dégradation par les macrophages de l'hémoglobine. Quand les globules sont dégradés, l'hémoglobine est récupérée et transformée en bilirubine non conjuguée (phénomène extra vasculaire). Cette bilirubine non conjugué est associée à l'albumine et est transportée par voie sanguine. Elle atteint le système mésentérico-porte qui va vers le foie (1L de sang/min). Au niveau du foie, elle est captée par les hépatocytes, conjugué aux acide glucuroniques et sécrétée dans la bile. Une partie part dans la circulation sanguine est filtrée par les reins d'où la coloration brune en cas de rétention biliaire. Elle est excrétée dans la bile puis va dans l'intestin et enfin dans les selles, où elle sera responsable de la coloration brune de ces dernières. La coloration brune des selles s'explique par le fait que la bilirubine est en partie oxydée par la flore bactérienne intestinale. Si elle n'est pas sécrétée correctement (obstacle à la sécrétion biliaire), elle est filtrée par le rein donnant une coloration brune des urines et les selles seront alors décolorées. I. Ictère à bilirubine libre Il peut y avoir plusieurs étages où la bilirubine s'élève et qui est à bilirubine non conjuguée : hémolyse, défaut de captation de la bilirubine... Pour l'ictère à bilirubine conjuguée on peut avoir une anomalie du foie ou des obstacles des voies biliaires. L'ictère à bilirubine libre se produit à cause d'un problème dont l'origine se situe avant le foie, donc avant la conjugaison. Il se manifeste : S'il y a une trop grande destruction des GR (hémolyse constitutionnelle ou acquise) : LDH augmentée, haptoglobine diminuée. Si dans le foie, la captation ou la conjugaison de la bilirubine ne se fait pas. Maladie de Gilbert : déficit en glucuronyl transferase. Très fréquente, elle touche 5% de la population. 2/6
C'est une anomalie de conjugaison (le plus souvent) au niveau de foie. Elle est liée à un déficit en glucutonyl transférase (la transmission est autosomique dominante). Les patients qui ont ce déficit ne présentent aucune manifestations pathologiques mais, par phases, ils ont la peau ou les yeux jaunes. Il n'y a pas de conséquences au niveau des selles ou des urines (ces phases de coloration peuvent survenir après une émotion, de la fatigue, un jeûne, une prise d'alcool...). Ce sont donc des patients jaunes, avec des selles et des urines normales, car c'est la bilirubine libre qui est augmentée, de façon isolée, en amont du foie. II. Étiologie des ictères à bilirubine conjuguée Obstruction d'origine extra hépatique - Lithiasique : angiocholite (douleur, fièvre, ictère) - Tumorale : cancer de la tête du pancréas (ictère nu = sans douleur ni fièvre, grosse vésicule biliaire palpable sous le flan costale droit : hypocondre droit) cholangiocarcinome (cancer de la voie biliaire principale) Obstruction d'origine intra hépatique - Obstruction de petits canaux biliaires : cirrhose biliaire primitive (Ac anti mitochondries, ictère et prurit) lithiase intra-hépatique - Hépatocytaire : cirrhose : quelque soit l'origine (virus, alcool...), associant fibrose, nécrose et régénération par cycle. hépatite aiguës : quelque soit la cause (médicamenteuse, infectieuse ou auto immune) C) Bilan des ictères Clinique : selles claires, urines foncées, prurit (rétention sels biliaires) ictère rétentionnel (de bilirubine conjuguée) selles normales, urines +/- rouges hémolyse (bilirubine libre) Biologique : dosage de la bilirubine conjuguée/libre : la bilirubine totale est la somme des deux et ne doit pas dépasser 20 µmol/l FNS (ou NFS pour numération formule sanguine) : on dose l'hémoglobine anémie hémolytique? Bilan hépatique : il est normal en cas d'ictère à bilirubine libre, maladie de Gilbert enzyme de la sécrétion biliaire : γgt (GGT), Phosphatase Alcaline (PAL) enzymes de la cytolyse (transaminases) : SGOT, SGPT (aussi appelée ASAT et ALAT) Si la bilirubine libre seule est associée à l'hémolyse : on observe une baisse de l'haptoglobine et une augmentation des LDH Imagerie : Échographie : recherche de dilatation des voies biliaires = obstacle extra hépatique lithiase vésiculaire... IRM et échoendoscopie si suspicion d'obstacles sur la voie biliaire : permettent de connaître de façon plus précise la nature de l'obstacle une fois l'échographie faite. Scanner si suspicion de cancer (du pancréas) 3/6
Algorithme : démarche diagnostique DIGESTIF Ictère On évalue d'abord en clinique: couleur du patient, des selles, des urines, et prurit. Puis au niveau biologique pour déterminer si ictère à BL ou BC. Si IBL deux causes possibles hémolyse ou syndrome de Gilbert Si IBC, généralement origine extra-hépatique par obstruction de la voie biliaire Si il y a dilatation des voies biliaires, c'est extra-hépatique et donc échoendoscopie et IRM pour déterminer la cause. Si pas de dilatation, c'est intra-hépatique et donc du à une cirrhose ou une hépatite aiguë. D) Cas cliniques 1) Un homme de 55 ans vous consulte. Depuis 8 jours sont apparues des démangeaisons et sa femme signale qu'il a les yeux jaunes et le patient lui même remarque que la peau de ses mains est jaune. Pas de douleur ni de fièvre. A l'examen clinique vous sentez une masse régulière et indolore au niveau de l'hypochondre droit. Quel est le diagnostic probable chez ce patient? Ictère nu (pas de douleur ni de fièvre) associé à une grosse vésicule ce qui évoque une tumeur de la tête du pancréas Quel examen paraclinique de première intention devriez vous demandez et qu'en attendez vous? Échographie, on attend une dilatation des voies biliaires principales à BC. Puis IRM ou une échoendoscopie pour préciser la nature de l'obstacle. 4/6
2) Une femme de 60 ans qui mesure 1m50 pour 80kg est amenée aux urgences car depuis deux jours elle souffre de douleur de l'hypochondre droit associées depuis 24h à des épisodes de fièvre à plus de 39 C avec frissons. Elle a maintenant une jaunisse. Elle n'a pas maigri. A la radiographie vous pouvez observer une dilatation de la voie biliaire principale et lithiase vésiculaire. Quel est le diagnostic le plus probable? Obstacle des vois biliaires (Angiocholite due à la lithiase mais attention pas toujours, par exemple au Vietnam se pourrait être une Ascaris) Remarque importante : l'age, le poids et le sexe féminin sont des facteurs de risque! Quelles données sémiologiques vous manque? Prurit? (n'a souvent pas le temps d'arriver car trop rapide pour qu'il y ait dépôt de sels biliaires) ; Couleur des selles? (décolorées) ; Urines? (foncées) 3) Un jeune étudiant en médecine revenant d'un WED vous consulte car il a les yeux jaunes. Son état clinique est bon, sans amaigrissent, sans fièvre et sans asthénie. Ses urines et ses selles sont normales. Quel bilan biologique devez vous demander pour ce patient et qu'en attendez vous? Bilan biologique : bilirubine Conjuguée et BL, bilan hépatique, haptoglobine, LDH, NFS Quel est le diagnoctic le plus probable et pouvez vous évoquer des diagnostics différentiels? Maladie de Gilbert comme diagnostic le plus probable. Diagnostics différentiels : hépatite alcoolique (mais les selles devraient être décolorées) ou hémolyse (déficit enzymatique par exemple). 5/6
MERCI A ALEXANDRE PLESSY <333333333 6/6