Paralysie Supranucléaire Progressive & Dégénérescence CorticoBasale : points communs et différences Dr Sophie Drapier
PARALYSIE SUPRANUCLEAIRE PROGRESSIVE DEGENERESCENCE CORTICO BASALE
Ce qui les rapproche La clinique * Evolution rapide * Réponse modeste et transitoire à la L dopa * Autres signes que le syndrome parkinsonien: drapeaux rouges troubles oculomoteurs signes pyramidaux atteinte cognitive. * Diagnostic difficile PSP : ~ 60 % diagnostic pré mortem DCB : ~ 50 % diagnostic pré mortem fait le plus souvent en milieu d évolution * Pathologies rares PSP : prévalence 5/100 000 (5% synd park) DCB : prévalence < 1,5/100000?
PSP DCB (n = 24) (n = 27) Sexe 9F/15M 14F/13M Age de début 62.8 ± 1.4 63.5 ± 1.4 Age de décès 69.4 ± 1.4 70.5 ± 1.3 Durée d évolution 6.6 ± 0.6 7 ± 0.6 L anatomopathologie Litvan et al, J Neurol 1999 * Dépôts de protéine Tau anormalement phosphorylée (neuronaux >> gliaux) * Isoformes 64 et 69 (4R) de la protéine tau issues de l exon 10 * Grande fréquence de l haplotype H1 (homozygotie H1/H1)
PSP
La clinique à la première visite Tbles de l équilibre (sensation de fatigue à la marche) > Difficultés cognitives (changement de personnalité, apathie) > Syndrome pseudobulbaire (dysarthrie) > Tbles visuels (flou visuel, intolérance à la lumière)
Evolution Sensation de fatigue à la marche Changements de personnalité apathie Gène visuelle Bradykinésie symétrique Dysarthrie Instabilité posturale Syndrome dysexecutif: fluences verbales, tbles du raisonnement Saccades verticales lentes Anomalie de posture (retrocollis++) Dysphagie Chutes pluriquotidiennes Syndrome frontal: grasping, imitation (signe de l applaudissement) Paralysie de la verticalité Rigidité axialemasque facial dystonique Fausses routes Confinement au fauteuil Démence sous corticofrontal Paralysie de l horizontalité gastrostomie
..\Video MAI\park plus\psp peu évoluée.mov..\video MAI\park plus\psp évoluée.mov
IRM coronale T2 dilatation du troisième ventricule et atrophie corticale frontale symétrique Sévères
Coupe axiale T2 Patchies périphériques diffuses et atrophie corticale frontale Modérées Sévères
Coupe sagittale T1 Atrophie mésencéphalique et une dilatation de l aqueduc de Sylvius Absentes Modérées Sévères
Coupe axiale T2 dilatation de l aqueduc de Sylvius et augmentation de l angle interpédonculaire Absentes Modérées Sévères
Coupe axiale T2 Hypersignaux de la partie haute du mésencéphale Modérés Sévères
Sémiologie IRM en coupe sagittale T1 corrélée aux symptômes oculomoteurs Modérée Sévère Atrophie mésencéphalique
Sémiologie IRM en coupe axiale T2 corrélée aux troubles axiaux Modérés Sévères Hypersignaux de la partie haute du mésencéphale
SPECT
TEP 18 FDG: hypométabolisme bifrontal & mésencéphalique
TEP 18 FDG
Neuropathologie PSP Dégénérescence neurofibrillaire intraneuronale d aspect globuleux Nombreuses lésions type DNF intraneuronales dans la substance grise périaqueducale DNF positive pour la protéine tau par immunohistochimie Un petit nombre de cellules gliales sont positives à la protéine tau
DCB
La clinique à la première visite Mode d entrée moteur Syndrome parkinsonien asymétrique: 52 % Mode d entrée cognitive Atteinte cognitive : 48 % Apraxie idéomotrice : 33 % Dystonie unilatérale : 30 % Main étrangère : 22 % Myoclonies focales: 15 %
Evolution Syndrome akinétorigide unilatéral. Tremblement d action, rapide avec myoclonus et dystonie. Marche instable Video1.mov Dystonie de + en + fixée, irréductible, douloureuse avec attitude typique en poing fermé..\video.avi Signes oculomoteurs: vitesse des saccades normales mais augmentation de la latence; «apraxie oculomotrice» : difficulté à initier les saccades Mais aussi: signes corticaux: apraxie motrice (geste maladroit), idéomotrice, aphasie progressive, tbles visuospatiaux ( ataxie optique, syndrome de balint) Déclin cognitif: très similaire à la PSP: syndrome frontal, dysexécutif, tbles de la personnalité, alien limb. Mémoire préservée Video2.mov
IRM coupe axiale T2 Dilatation asymétrique des ventricules latéraux, dilatation du troisième ventricule atrophie corticale péricentrale et hyposignal du putamen
Coupe axiale T2 nombreuses patchies périphériques et dilatation asymétrique des ventricules latéraux
Coupe coronale T2 dilatation sévère asymétrique des ventricules latéraux et modérée du troisième ventricule
Coupe axiale et coronale T1 dilatation modérée asymétrique des ventricules latéraux et modérée du troisième ventricule
Coupe sagittale T1 atrophie mésencéphalique modérée
Coupe axiale T2 hyposignal modéré des noyaux dentelés
SPECT DCB
Neuropathologie DCB Neurones Ballonisés ds néocortex et cortex limbique DNF neuronale (tau+), perte neuronale, gliose: locus niger, locus caeruleus, raphe DNF gliale (tau+), plaque astrocytaire, en couronne
QUIZ Mr B Pierre 65 ans Troubles moteurs progressifs depuis 3 ans
..\Video MAI\ P DivX.avi
Mr B Pierre 65 ans Troubles moteurs de l hémicorps droit progressifs depuis 3 ans IRM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale péricentrale à prédominance gauche 18 FDG-Pet Scan : hypométabolisme affectant - le cortex fronto-pariétal gauche - le thalamus gauche - le noyau lenticulaire gauche
Mr B René 64 ans Troubles moteurs progressifs depuis 1 an
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Mr B René 64 ans Troubles moteurs de l hémicorps gauche progressifs depuis 1 an IRM cérébrale : atrophie cortico-sous-corticale péricentrale à prédominance droite 18 FDG-Pet Scan : hypométabolisme péricentral droit Jeune frère de Mr B Pierre
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Dégénérescence corticobasale de forme familiale
..\Video.avi? PSP avec dystonie MSG
Une dernière?..\video MAI\ DivX.avi DCB de début choreique