Migraines et algies de la face (262) Jean-Louis Gastaut Janvier 2006

Migraines et algies de la face (262) Jean-Louis Gastaut Janvier 2006 1. Introduction Les douleurs de l extrémité céphalique, qu il s agisse des céphalées ou des algies de la face, sont particulièrement fréquentes et diverses. L International Headache Society (IHS) est à l origine d une classification des céphalées établie par un groupe d experts publiée initialement en 1988. Cette classification a fait l objet d une nouvelle version, actualisée et enrichie, publiée en 2004. Elle reconnaît 14 types de céphalées regroupées en trois parties. 1.1. Les céphalées primaires migraines céphalées dites de tension algies vasculaires de la face et autres céphalées trigémino-vasculaires autres céphalées primaires 1.2. Les céphalées secondaires céphalées attribuées à un traumatisme crânien et/ou cervical céphalées attribuées à une atteinte vasculaire cérébrale/ou cervicale céphalées attribuées à une perturbation intracrânienne non vasculaire céphalées toxiques, iatrogènes ou de sevrage céphalées attribuées à une infection céphalées attribuées à un trouble de l homéostasie céphalées ou algies faciales associées à des perturbations du crâne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la bouche ou autre structure faciale ou crânienne céphalées attribuées à un trouble psychiatrique 1.3. Les névralgies crâniennes névralgies crâniennes et causes centrales de douleurs faciales (névralgies du trijumeau, etc) autres céphalées, névralgies crâniennes ou douleurs centrales faciales primaires Nous n aborderons pas dans le cadre de ce polycopié l ensemble de ces céphalées, excluant notamment toutes les céphalées secondaires et nous concentrant sur les céphalées primaires (migraines et algies vasculaires de la face en particulier) et les névralgies crâniennes. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 1

2. Les céphalées primaires 2.1. Les migraines Il s agit d une affection fréquente, souvent invalidante, dominée largement par la migraine sans aura et la migraine avec aura typique, ces deux formes représentant 90 % des crises de migraine. D autres variétés méritent d être connues mais sont beaucoup plus rarement rencontrées. Les différents types de migraines reconnus par l IHS sont les suivantes : Migraines sans aura Migraines avec aura o aura typique avec céphalées migraineuse o aura typique sans céphalée migraineuse o aura typique sans céphalée o migraine hémiplégique familiale o migraine hémiplégique sporadique o migraine basilaire. Syndromes périodiques de l enfance habituellement précurseurs de la migraine o vomissements cycliques o migraines abdominales o vertiges paroxystiques bénins de l enfance Migraines rétiniennes Migraines compliquées o migraines chroniques o états de mal migraineux o auras persistantes sans infarctus o infarctus migraineux o migraines déclenchant une convulsion Migraines probables o migraines probables sans aura o migraines probables avec aura o migraines chroniques probables 2.1.1. Définition La migraine se caractérise par la survenue récurrente de crises de céphalées, pouvant être précédées de manifestations neurologiques transitoires, les auras. La céphalée a des particularités dans son mode de déroulement et dans les signes cliniques qui lui sont associés. Cette définition très floue a cédé la place à la définition de critères stricts établis par l IHS. L établissement de ces critères a constitué un progrès évident dans l approche de cette pathologie, permettant l usage d un vocabulaire commun, la définition précise des différentes formes cliniques de la migraine et la possibilité de mener des études précises concernant la sémiologie des différentes formes cliniques de migraines, l épidémiologie ou le traitement de cette affection. 2.1.2. Epidémiologie Avant 1988, la prévalence de la migraine était très difficile à établir, les chiffres variant entre 3 et 26 %. L utilisation des critères-diagnostics de l IHS a permis de démontrer la remarquable stabilité des taux de prévalence dans les nombreuses études réalisées depuis lors. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 2

Seuls sont à prendre en compte les études pratiquées en population générale puisqu on sait que la moitié des céphalalgiques ne consulte jamais. 2.1.3. Prévalence de la migraine en France Le taux de prévalence de la migraine est de 12%, ce taux variant en fonction du sexe et de l âge. Il est de 6 % chez les hommes et de 18 % chez les femmes avec un ratio femmes/hommes de 3.84. La prévalence maximale se situe entre 30 et 39 ans. La distribution du taux de prévalence n est pas différente selon les régions. Chez l enfant la prévalence se situe entre 5 et 10 % avec un sexe-ratio de 1. Au moment de la puberté, la prévalence augmente rapidement chez les filles pour aboutir à la prépondérance féminine observée chez l adulte. Maladie universelle, la migraine débute donc presque toujours avant l âge de 40 ans, la fréquence et la sévérité des crises diminuant au cours de la deuxième moitié de la vie. La migraine sans aura est beaucoup plus fréquente que la migraine avec aura (8 pour 1). 2.1.4. Physiopathologie De nombreuses hypothèses physiopathologiques ont été proposées : vasculaire, neuronale, plaquettaire, pulmonaire, mitochondriale, etc Au cours des dernières années, une théorie trigémino-vaculaire a été élaborée, théorie qui admet l existence au cours des crises de migraines à la fois de modification du débit sanguin cérébral, d un dysfonctionnement cellulaire neuronal et extra-neuronal (plaquettes et mastocytes), d un dysfonctionnement subcellulaire, notamment mitochondrial, et l implication de nombreuses molécules telles que notamment la sérotonine et les neuropeptides vaso-actifs. On admet en effet que la céphalée migraineuse serait la conséquence d une inflammation neurogène provoquée par l activation des terminaisons nerveuses péri-vasculaires trigéminales, entraînant la libération locale des neuropeptides vaso-actifs qu elles contiennent (Calcitonin Gene Related Peptid ou CGRP, substance P). Il en résulte une vasodilatation et une extravasation plasmatique permettant à des substances algogènes (libérée des plaquettes, des mastocytes, etc) d exciter d autres terminaisons péri-vasculaires. Par ailleurs, l influx généré par l excitation peut se propager à distance par un processus de conduction antidromique, contribuant également à l extension de l inflammation. La conduction ortho-dromique, quant à elle, fait parvenir l influx jusqu aux terminaisons trigéminales centrales, dans le bulbe rachidien, au niveau du ganglion spinal caudal du trijumeau. Il y est relié par des neurones qui envoient des collatérales dans les noyaux bulbaires à l origine des symptômes neurovégétatifs associés à la migraine, et empruntent les voies nociceptives jusqu au cortex cérébral, conduisant à la sensation douloureuse. La stimulation des récepteurs 5 HT (par les triptans) s oppose à la vasodilatation et à l extravasation plasmatique (effet vasoconstricteur) et inhibe présynaptiquement les terminaisons périvasculaires trigéminales conduisant au blocage de la libération des peptides vasoactifs. Reste que l'événement à l origine de l activation initiale des terminaisons nerveuses périvasculaires est encore à identifier. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 3

2.1.5. La clinique Les formes cliniques sont dominées par la migraine sans aura et la migraine avec aura, les autres formes étant beaucoup plus rares. 2.1.5.1. Migraine sans aura Critères IHS : A au moins 5 crises répondant aux critères B D B crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans traitement) C céphalées ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : unilatérales pulsatiles modérées ou sévères aggravation par les activités physiques de routine, telles que monter ou descendre des escaliers. D durant les céphalées au moins l un des caractères suivants : nausée et/ou vomissement photophobie et phonophobie. Le diagnostic repose évidemment sur un interrogatoire minutieux qui permettra seul de reconnaître les critères de l affection. La migraine évolue par crises récurrentes parfois précédées de prodromes à type de troubles de l humeur, asthénie, somnolence, sensation de faim La céphalée survient à n importe quelle heure mais le début «au petit matin» est particulièrement fréquent. Elle s installe de façon progressive pour atteindre son maximum en deux à quatre heures. La topographie est classiquement unilatérale mais peut être diffuse, soit d emblée, soit secondairement. Elle prédomine habituellement dans la région antérieure de la tête. Le changement de côté d une crise à l autre est un excellent signe de migraine mais il arrive que la prédominance pour un côté soit très nette et parfois même que la céphalée siège toujours du même côté. Le caractère pulsatile, comme rythmé par les battements cardiaques, est très évocateur mais peut néanmoins manquer. L intensité est variable mais dans tous les cas la douleur est accentuée par les mouvements et au contraire améliorée par le repos et l immobilité. Le patient choisit souvent de s aliter dans le calme et l obscurité d autant qu il est très gêné par la phono et la photophobie. Des signes digestifs (nausées, vomissements) sont eux aussi très fréquents et peuvent évoquer une affection digestive (classique «crise de foie»). Par ailleurs, on note souvent une pâleur intense du visage avec parfois une turgescence des vaisseaux temporaux superficiels tandis que des signes appartenant surtout à l algie vasculaire de la face peuvent néanmoins accompagner certaines migraines : rhinorrhée, larmoiements. L examen neurologique doit évidemment être normal entre les crises. Si les critères sont typiques et l examen neurologique normal, on peut alors porter le diagnostic de migraine et se dispenser d examen complémentaire. En revanche, toute atypie, toute anomalie de l examen, doit faire rechercher une migraine symptomatique, heureusement DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 4

rare, et nécessitant alors la réalisation d examens complémentaires notamment d un scanner ou d une IRM cérébrale. 2.1.5.2. Migraines avec aura Critère IHS : A au moins 2 crises répondant aux critères de B B au moins 3 des caractéristiques suivantes : un ou plusieurs symptômes de l aura, totalement réversibles et indiquant une perturbation corticale focale ou une perturbation du tronc cérébral ; le symptôme de l aura se développe progressivement sur plus de 4 minutes et en cas de 2 ou plusieurs symptômes, ils surviennent successivement ; la durée de chacun des symptômes de l aura n excède pas 60 minutes. S il y a plusieurs symptômes, la durée acceptée est augmentée en conséquence ; la céphalée fait suite à l aura après un intervalle libre de moins de 60 minutes et peut parfois commencer avant l aura ou lui être contemporaine. La caractéristique essentielle de l aura migraineuse est l extension progressive des symptômes selon «la marche migraineuse». L aura est brève, de 20 minutes le plus souvent et dans tous les cas de moins de 60 minutes. Lorsque l aura et la céphalée sont typiques, le diagnostic peut être porté sans examen complémentaire. En revanche, s il existe des atypies ou s il existe une anomalie à l examen, il faut recourir aux explorations. 2.1.5.2.1. Migraines avec aura typique et céphalée migraineuse L aura typique répond elle-aussi à des critères IHS : A - correspond aux critères de la migraine avec aura et en particulier à l ensemble des critères de B B - l aura correspond à un ou plusieurs des symptômes suivants : perturbation visuelle homonyme de caractère positif (phosphènes) ou négatifs (amputation du champ visuel) paresthésie et/ou engourdissement unilatéral ; aphasie ou difficultés de parole inclassables. Si les auras visuelles sont souvent isolées, les autres auras sont pratiquement toujours associées à des auras visuelles. Il est donc exceptionnel d avoir une aura sensitive ou phasique isolée. L aura visuelle est de loin la plus fréquente (90 % des cas), La forme la plus caractéristique est le scotome scintillant : une tache aveugle cernée par une bordure brillante, scintillante, formée de lignes brisées comme des «fortifications à la Vauban». Le scotome lumineux s étend en tache d huile avant de disparaître et peut laisser place à un trouble visuel purement déficitaire, la survenue de la phase douloureuse annonçant sa disparition. D autres phénomènes peuvent être rencontrés : phosphène, impression de vision à travers un verre dépoli ou de fumée, il peut s agir également d une hémianopsie latérale homonyme de survenue progressive ou brutale, exceptionnellement d une cécité corticale. Beaucoup plus rarement, il s agit d un trouble de la perception visuelle : métamorphopsie, micropsie ou macropsie. L aura sensitive, exceptionnellement isolée, se manifeste essentiellement sous forme de paresthésies intéressant le pourtour buccal et la main, mais pouvant envahir progressivement DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 5

un hémicorps de façon plus ou moins extensive. Des épisodes aphasiques transitoires sont plus rares. Les troubles sensitifs et phasiques, s ils sont présents, succèdent, le plus souvent aux troubles visuels et peuvent être parfois concomitants. Dans la plupart des cas, la céphalée suit l aura. Elle est souvent plus légère, plus brève que dans la crise de migraine sans aura, ne dépassant pas six à huit heures en moyenne. Si la céphalée est unilatérale, elle est alors controlatérale aux symptômes de l aura. 2.1.5.2.2. Migraines avec aura typique et céphalées non migraineuses Elles se distinguent de la forme précédente par le fait que la céphalée n a pas les caractères habituels de la céphalée migraineuse. 2.1.5.2.3. Aura migraineuse typique sans céphalée L aura, typique, n est pas suivie de céphalée. Rares sont les patients souffrant exclusivement d aura migraineuse sans céphalée. Le plus souvent il s agit de sujets souffrant de migraines avec aura typique et céphalées migraineuses qui souffrent également de migraines avec aura typique et céphalées non migraineuses et/ou d aura typique sans céphalée. 2.1.5.2.4. Migraines hémiplégiques familiales La sémiologie répond aux critères de la migraine avec aura mais ici l aura comporte une hémiparésie ou une hémiplégie. Par ailleurs au moins l un des parents au premier degré a des crises identiques. La migraine hémiplégique familiale (MHF) est une entité à part. Il s agit d une affection rare, de transmission autosomique dominante, débutant dans l enfance, l adolescence ou chez un adulte jeune. Le déficit moteur unilatéral dure de 30 à 60 minutes et est presque toujours associé à d autres troubles, visuels, sensitifs ou phasiques. La sémiologie peut être sévère : hémiplégie plutôt qu hémiparésie, confusion mentale, coma, fièvre. Néanmoins la récupération est totale et la neuro-imagerie normale. Il existe au moins trois gènes responsables de la MHF. Le premier a été localisé sur le chromosome 19 et code pour une sous-unité d un canal calcique qui s exprime dans les neurones de certaines régions du cerveau et du cervelet. D autres mutations de ce gène sont responsables d au moins deux autres affections neurologiques : l ataxie cérébelleuse paroxystique sensible à l acétazolamide et l ataxie cérébelleuse permanente de type SCA6. Ce gêne est impliqué dans 60 % des familles de MHF. Un autre gène localisé sur le chromosome 1, est responsable de 20 % d entre elles. 2.1.5.2.5. Migraine hémiplégique sporadique Cliniquement identique à la précédente, elle ne s accompagne pas de cas dans la famille ; elle justifie la réalisation d une neuro-imagerie. 2.1.5.2.6. Migraine basilaire Elle répond aux critères de la migraine avec aura mais ici l aura elle-même est souvent sévère et impressionnante. Deux ou plusieurs symptômes de l aura sont associés parmi lesquels : les symptômes visuels intéressant à la fois les champs nasaux et temporaux des deux yeux, DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 6

dysarthrie, vertiges, bourdonnements d oreilles, hypoacousie, diplopie, ataxie, paresthésie bilatérale, baisse du niveau de conscience. Très rare, elle peut poser des problèmes de diagnostic délicat. 2.1.5.3. Syndromes périodiques de l enfance (habituellement précurseurs de la migraine) Désignés autrefois sous le terme d équivalents migraineux, ces syndromes peuvent précéder la migraine ou lui être associés. 2.1.5.3.1. Vomissements cycliques Les vomissements sont associés à une pâleur et à une léthargie et surviennent plus de 4 fois par heure durant une période qui varie entre 1 heure et 5 jours. 2.1.5.3.2. Migraines abdominales Il s agit d accès récurrents de douleurs sourdes péri-ombilicales accompagnées de nausées et durant 1 à 72 heures. 2.1.5.3.3. Vertiges paroxystiques bénins de l enfant Il s agit d épisodes sporadiques, brefs, multiples de déséquilibre, d anxiété, avec souvent nystagmus et vomissements. L examen neurologique et l électroencéphalogramme sont normaux. 2.1.5.4. Migraines rétiniennes Critères IHS : A - au moins 2 crises répondant aux critères B et C B - scotome ou cécité monoculaire durant moins de 60 minutes confirmé par l examen durant la crise ou par un schéma du patient précisant son déficit durant la crise. C - la céphalée fait suite aux symptômes visuels avec un intervalle libre de moins de 60 minutes mais peut les précéder. D - examen ophtalmologique normal en dehors de la crise. Embolie éliminée par les investigations appropriées. Extrêmement rare, elle ne peut être affirmée que si le sujet a pensé au cours de la crise à fermer alternativement un œil puis l autre. 2.1.5.5. Migraines compliquées 2.1.5.5.1. Migraines chroniques Il s agit de céphalées migraineuses survenant plus de 15 jours par mois pendant plus de 3 mois, en l absence d abus médicamenteux. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 7

2.1.5.5.2. Etats de mal migraineux Critères IHS : A - le sujet remplit les critères de la migraine sans aura ou de la migraine avec aura. B - la crise répond aux critères d une des variétés de migraine mais la céphalée dure plus de 72 heures, traitée ou non. C - la céphalée est continue ou peut être interrompue par des intervalles libres de moins de 4 heures, sommeil exclu. D - Certaines de ces crises peuvent durer jusqu à 8 ou 10 jours. Elles peuvent être favorisées par des abus médicamenteux et doivent faire soupçonner le fait que la migraine soit symptomatique d une autre affection (vasculaire, tumorale, etc.). 2.1.5.5.3. Aura persistante sans infarctus L aura dure plus d une semaine, sans infarctus radiologiquement décelable. 2.1.5.5.4. Infarctus migraineux Critères IHS : A - le sujet répond aux critères de la migraine avec aura B - la crise est typique mais le déficit neurologique n est pas complètement réversible dans les sept jours et/ou la neuro-imagerie confirme l existence d un infarctus dans la zone concernée. C - les autres causes d infarctus ont été éliminées par les explorations appropriées D - les infarctus migraineux, intéressant le plus souvent le territoire d irrigation de l artère cérébrale postérieure, sont extrêmement rares. Leur physiopathogénie demeure obscure. 2.1.5.5.5. Migraines déclenchant une convulsion Une crise de migraine avec aura peut se compliquer d une crise d épilepsie survenant pendant l aura ou au cours de l heure qui la suit. 2.1.5.6. Migraines probables Il s agit de désordres migraineux ne remplissant les critères rapportés jusqu ici. De tels cas sont fréquents (2 à 5 % de la population) et correspondent à des cas interprétés comme des migraines mais dans lesquels manque un des critères-diagnostics de l IHS. 2.1.6. L évolution La fréquence des crises est très variable d un sujet à l autre et également chez un même sujet. Certains ne présenteront que quelques crises au cours de leur vie, tandis que d autres pourront en avoir jusqu à plusieurs chaque mois. En réalité, tout peut se voir dans l évolution d une migraine, des périodes de rémission prolongées pouvant survenir alors qu à l inverse on peut assister à une phase de recrudescence spontanée. Dans l ensemble, la fréquence et la sévérité des crises diminuent avec le vieillissement. Néanmoins, la notion classique selon laquelle la maladie migraineuse disparaît après la ménopause ne se vérifie que moins d une fois sur deux. Par ailleurs, la sémiologie même des crises peut varier avec le temps, les sujets avec migraine sans aura pouvant voir apparaître des crises de migraine avec aura. Chez certains, les crises deviennent de plus en plus fréquentes au fil des années pouvant aboutir à une céphalée chronique quotidienne (CCQ) : dans ce cas, la céphalée survient chaque jour avec une sémiologie souvent altérée par rapport aux crises initiales. Le plus souvent, on trouve à l origine de cette transformation l existence d un abus de médicaments anti-migraineux de la DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 8

crise. Il y a alors une véritable intoxication médicamenteuse qui sous-tend la CCQ qui ne pourra disparaître qu avec l arrêt de la toxicomanie. Beaucoup moins souvent il peut s agir de l intrication de la migraine avec d autres céphalées et notamment une céphalée de tension ; on parle alors de céphalée mixte. 2.1.7. Le diagnostic 2.1.7.1. Diagnostic positif Il repose sur des données purement cliniques recueillies au cours de l interrogatoire. En effet, il n existe pas de critère paraclinique de la migraine. Les examens complémentaires ne sont donc à envisager qu en cas de forme atypique ou de l existence d anomalie à l examen neurologique en dehors d une crise. 2.1.7.2. Diagnostic différentiel Des problèmes peuvent se poser avec les lésions expansives ou les malformations artérioveineuses. Il faut donc être toujours particulièrement prudent lorsque une hémicrânie survient tardivement dans la vie, demeure strictement unilatérale et a tendance à devenir permanente. Dans ces cas, le scanner et/ou l IRM est nécessaire. Des problèmes diagnostics peuvent également se poser avec les auras. On doit essentiellement discuter une crise d épilepsie d autant qu elle peut s accompagner d une céphalée postcritique. Dans tous les cas, l évolution des symptômes est beaucoup plus lente dans la marche migraineuse qu elle ne l est dans la marche épileptique. Le problème d un éventuel accident vasculaire cérébral peut aussi se poser, surtout chez les sujets de plus de 45 ans, notamment dans les cas d aura sans céphalée. Le diagnostic est alors celui d un accident ischémique transitoire. Dans l ensemble, l aura migraineuse est progressive tandis que le déficit neurologique lié à un accident vasculaire cérébral est d installation brutale. Dans le doute, il faut néanmoins savoir effectuer un bilan étiologique. Le problème diagnostique peut être plus difficile chez les enfants et le recours à l imagerie doit être systématique chez ceux de moins de 6 ans. Au-delà de cet âge, le scanner ou l IRM ne devraient être faits qu en cas d anomalie de l examen neurologique ou en cas d atypie des crises de migraine. 2.1.8. Les facteurs favorisants de la migraine 2.1.8.1. La vie hormonale de la femme De nombreux arguments témoignent de l influence des différents épisodes de la vie génitale sur l évolution de la maladie migraineuse : prépondérance féminine de la migraine, début fréquent en période pubertaire, fréquence des crises lors de la période des règles ou de l ovulation, disparition des crises pendant la grossesse dans les trois-quarts des cas. Les contraceptifs oraux peuvent modifier l évolution de la maladie, une aggravation pouvant être observée dans certains cas avec notamment la survenue de crise pendant la semaine d interruption de la pilule ; néanmoins, chez certaines femmes la contraception orale ne modifie en rien l évolution de leur maladie et chez d autres elle est même à l origine d une amélioration. L effet de la ménopause dans la migraine est loin d entraîner l amélioration attendue par la plupart des femmes. Néanmoins, une amélioration ou parfois même une disparition des crises est possible. Enfin, le traitement hormonal substitutif de la ménopause DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 9

peut agir de façon très variable, entraînant soit une aggravation soit une amélioration soit enfin ne modifiant en rien l évolution de la maladie. 2.1.8.2. Les facteurs alimentaires Certains aliments peuvent favoriser la survenue des crises. Il s agit notamment des œufs, du chocolat, des graisses cuites, du vin blanc. 2.1.8.3. Les facteurs environnementaux Ce sont essentiellement les variations du rythme du sommeil et les changements du rythme dans le travail qui sont les plus à même d interférer avec l évolution de la maladie migraineuse. La réalité du retentissement du rythme des saisons ou des variations météorologiques, souvent mis en avant par les malades, est beaucoup moins claire. 2.1.8.4. Les éléments psychologiques Ils jouent souvent un rôle important dans l évolution de la maladie. Beaucoup de migraineux reconnaissent le rôle déclenchant des émotions, des contrariétés, des joies et des peines. 2.1.9. Les traitements de la migraine La moitié des migraineux ne consulte pas pour leur maladie. Ce fait regrettable repose sur de nombreux préjugés véhiculés dans le grand public mais également chez certains médecins. Or, les possibilités thérapeutiques se sont notablement enrichies et aboutissent souvent à une prise en charge efficace de la migraine. Si l essentiel repose sur le traitement médicamenteux, il n est pas inutile d insister sur l importance qu il y a à informer le patient sur sa maladie, à le rassurer et à lui faire prendre conscience des possibilités thérapeutiques. On distingue deux types de traitements : le traitement de fond justifié en cas de crises fréquentes et/ou invalidantes, le traitement de la crise elle même. Il est important d expliquer au patient que l efficacité du traitement de fond ne peut être appréciée qu après deux à trois mois de traitement à pleine dose et que son but n est pas de faire disparaître les crises mais d en diminuer la fréquence et l intensité. Quant au traitement de la crise, il est évidemment toujours nécessaire et peut rester isolé en cas de crise rare. 2.1.9.1. Les traitements de la crise de migraine Il existe quatre grandes classes médicamenteuses dont l efficacité a été démontrée dans la crise migraineuse : Les antalgiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont des traitements non spécifiques mais souvent efficaces ; Les dérivés de l ergot de seigle et les triptans sont des traitements spécifiques de la crise de migraine. S il est recommandé habituellement de commencer par les antalgiques ou les AINS (dont le coût est très inférieur) il peut néanmoins être justifié de recourir d emblée aux médicaments spécifiques si les crises sont particulièrement invalidantes. Il faut prévenir le patient de ce que le traitement le plus efficace dans son cas ne sera pas nécessairement le premier qu on lui proposera et qu il faudra donc savoir tester éventuellement plusieurs médicaments avant de trouver le plus performant. Par ailleurs, l existence des nausées ou des vomissements, surtout s ils sont précoces, justifiera le recours à d autres voies que la voie orale : voie nasale, rectale ou injectable. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 10

2.1.9.1.1. Les antalgiques L aspirine, bien que n ayant jamais été évaluée de façon scientifique dans le traitement de la migraine, peut être efficace. Il existe des présentations associant aspirine et métoclopramide qui ont l avantage d agir sur les nausées et vomissements (MIGPRIV, CEPHALGAN ). Le paracétamol n a également pas été évalué de façon scientifique et semble moins efficace que l aspirine. Dans tous les cas, ces antalgiques simples sont souvent suffisants chez les migraineux ayant des crises légères. Il en est de même avec les produits comme la phénacetine, le dextropropoxyphéne (ANTALVIC DI-ANTALVIC PROPOFAN ) ou des dérivés contenant de la codéine (EFFERALGAN CODEÏNE ). Il est nécessaire d insister auprès du patient sur le fait que ces médicaments ne peuvent être pris que pendant la crise et qu il faut éviter de les utiliser à titre préventif de façon quotidienne ou pluriquotidienne. Le risque essentiel est de voir apparaître des céphalées chroniques quotidiennes ou des signes de toxicité liés directement au produit. 2.1.9.1.2. Les AINS Qu il s agisse de l indométacine (INDOCID ), de l ibuprofène (BRUFEN, NUROFEN ) du naproxène (NAPROZYNE, APRANAX ) de l acide méfénamique (PONSTYL ), et surtout du kétoproféne (BI-PROFENID 150 mg ), leur efficacité a été prouvée par de nombreuses études. Dans la mesure où il n existe pas d inefficacité croisée, l échec d un AINS n interdit pas d en essayer un autre. 2.1.9.1.3. Les dérivés de l Ergot de Seigle Ce sont le tartrate d ergotamine (GYNERGENE CAFEINE, MIGWEL ), et la dihydroergotamine (DIHYDROERGOTAMINE-SANDOZ injectable, DIERGO SPRAY ). Ils sont souvent efficaces mais nécessitent d être administrés dès le début de la céphalée. En revanche, ils ne doivent pas être pris pendant l aura migraineuse. Contre-indiqués en cas d artérite, d antécédent d infarctus du myocarde ou de syndrome de Raynaud, ils ont parfois l inconvénient d aggraver les troubles digestifs. Le risque d ergotisme n existe qu en cas de surdosage ou d association avec certains médicaments comme les macrolides ou le propanolol. 2.1.9.1.4. Les Triptans : Ce sont des agonistes sérotoninergiques se fixant spécifiquement sur les récepteurs 5 HT 1B- 1D (1B : vaisseaux cérébraux, 1D : neurones). Ces médicaments constituent une avancée thérapeutique importante, puisqu ils s avèrent efficaces dans 60 à 80 % des cas. Cinq triptans sont disponibles sur le marché français : le sumatriptan (IMIGRANE, ) le zolmitriptan (ZOMIG ), le naratriptan (NARAMIG ). l élétriptan (RELPAX ) et l almotriptan (ALMOGRAN ). L IMIGRANE existe en comprimés à 50 et 100 mg, en spray nasal à 10 et 20 mg et en injectable. Il est contre-indiqué chez l enfant et les sujets de plus de 65 ans ainsi que chez ceux présentant un angor ou ayant des antécédents d infarctus du myocarde, d HTA non contrôlée, d infarctus cérébral ou de syndrome de Raynaud. Il ne doit pas être utilisé en même temps que les dérivés de l ergot de seigle. Le principal effet secondaire est représenté par une sensation d oppression thoracique (2,2 % des cas). Dans la mesure où un patient peut être non répondeur lors d une crise, mais être répondeur ensuite il faut avoir testé le produit sur au moins 3 crises avant de conclure à son inefficacité. Le ZOMIG existe sous forme de comprimés à 2,5 mg (il existe aussi une forme de comprimé oro-dispersible commercialisé DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 11

sous le nom de ZOMIGORO ). La prise d un comprimé suffit le plus souvent ; son action est significative dès la 45 ème minute. Si l amélioration est partielle ou si la douleur réapparaît après une disparition initiale un 2 ème comprimé peut être pris deux heures après le premier. En revanche, s il n y a aucune amélioration en deux heures, la prise d un 2 ème comprimé est inutile. Le NARAMIG est très comparable au précédent. Le délai des deux heures entre la prise de deux comprimés en cas de résultat insuffisant doit être porté à quatre heures avec le NARAMIG. Le RELPAX 40 mg et l ALMOGRAN sont les plus récents, à la fois très efficaces et bien tolérés ; le RELPAX peut éventuellement être prescrit à raison de 2 comprimés d emblée. L un comme l autre peuvent faire l objet d une seconde prise deux heures au moins après la première en cas de résultat insuffisant ou de réapparition de la douleur. Les divers triptans ne doivent pas être associés au cours d une même crise. Il est à noter qu il n existe pas avec les triptans d échappement thérapeutique lorsque le patient est répondeur ; il n y a pas non plus d inefficacité croisée : l échec d un des triptans ne doit donc pas faire renoncer à essayer les autres. Signalons enfin que les anti-dépresseurs de type INRS doivent être déconseillés chez un sujet utilisant les triptans du fait du risque d un syndrome sérotoninergique : troubles digestifs, tremblements, hypertonie, bouffées de chaleur, voire état de choc. Enfin, avec ces médicaments (surtout les premiers), il faut connaître la possibilité d une récurrence de la crise de migraine dans 20 à 30 % des cas : il s agit de la réapparition de la crise qui avait été soulagée par le médicament, moins de 24 heures après le début de celle-ci. 2.1.9.2. Les traitements de fond Ils ne concernent que les sujets souffrant de crises fréquentes et handicapantes. Ils concernent donc avant tout des sujets présentant plusieurs crises mensuelles ; toutefois, des sujets à crises plus rares mais invalidantes peuvent bénéficier également d un traitement de fond. Il s agit de traitements contraignants puisque devant être pris de façon quotidienne. Du fait même de l évolution souvent capricieuse de la maladie, il s agit d un traitement d une durée de plusieurs mois à quelques années seulement. Il est le plus souvent licite de proposer au bout de 12 mois de traitement une réduction progressive en vue d un arrêt éventuel. De nombreuses classes médicamenteuses peuvent être utilisées. 2.1.9.2.1. Les dérivés de l Ergot de Seigle Il s agit de la dihydroergotamine (SEGLOR, IKARAN, TAMIK ) très utilisée comme traitement de fond depuis de nombreuses années alors même que le seul essai thérapeutique convenablement mené est tout récent ; il s est avéré heureusement positif. Ces dérivés de l ergot de seigle ne doivent pas être associés aux triptans. 2.1.9.2.2. Les Béta-Bloquants Leur efficacité a été démontrée dans des essais versus placebo. Il s agit du propanolol (AVLOCARDYL ) de loin le plus prescrit, et éventuellement du métoprolol (LOPRESSOR et SELOKEN ) ou de l aténolol (TENORMINE ), voire du timolol (TIMACOR ) ou du nadolol (CORGARD ). Ils sont considérés comme le traitement de fond de référence. Une fois écartées les contre-indications classiques (asthme, BAV, insuffisance cardiaque) la posologie doit être établie de façon progressive, la dose efficace pouvant être variable d un sujet à l autre. En l absence d inefficacité croisée, l échec d un béta-bloquant peut conduire à en choisir un autre. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 12

2.1.9.2.3. Les Anti-Sérotoninergiques A la différence des triptans qui sont des agents sérotoninergiques et se fixent spécifiquement sur les récepteurs 5-HT 1B et 5-HT 1D les anti-sérotoninergiques bloquent les récepteurs 5- HT 2B et/ou 5-HT 2C. Ce sont l oxérotone (NOCERTONE ) et le pizotiféne (SANMIGRAN ). Moins efficaces que les précédents, ils peuvent induire une somnolence et une prise de poids. 2.1.9.2.4. Le Méthysergide Ce produit (DESERNYL ) a une bonne efficacité mais reste peu utilisé à cause d un risque de fibrose rétro-péritonéale imposant une fenêtre thérapeutique d un mois tous les six mois. 2.1.9.2.5. Les Tricycliques Qu il s agisse de l ANAFRANIL, du LAROXYL ou de l ELAVIL, ils sont souvent efficaces et sont évidemment intéressants dans les cas où il existe un trouble dysthymique associé. Ils sont utilisés dans le traitement des céphalées chroniques quotidiennes par abus d antalgiques. 2.1.9.2.6. La Flunarizine Ce produit (SIBELIUM ) est un inhibiteur calcique pouvant induire une somnolence, une prise de poids et éventuellement la survenue d un syndrome parkinsonien régressif à l arrêt du médicament. 2.1.9.2.7. L Indoramine Le VIDORA est un produit dont l efficacité prophylactique a été démontrée. 2.1.9.2.8. Les AINS Efficaces en tant que traitement de la crise, ils peuvent aussi être utilisés comme traitement de fond. 2.1.9.2.9. Les anti-épileptiques Bien qu il n ait pas obtenu l AMM dans cette indication, le valproate de sodium (DEPAKINE ) a vu son efficacité démontrée à la dose quotidienne de 500 mg à 1 g. le topiramate (EPITOMAX ), efficace à des posologies quotidiennes de 50 à 100 mg, a en revanche l AMM en tant qu anti-migraineux de fond depuis 2005. 2.2. Les céphalées de tension Cette forme de céphalée primaire a une prévalence particulièrement élevée, estimée entre 30 et 78 % de la population générale. Malgré le fait qu elle soit considérée comme principalement psychogène, il faut savoir qu un certain nombre d arguments, de plus en plus nombreux, sont en faveur d une base neurobiologique des céphalées de tension. Les critères IHS sont : au moins 10 épisodes durant 30 minutes à 7 jours avec au moins deux des caractéristiques suivantes : DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 13

o localisation bilatérale o à type de pression ou de serrement o non aggravées par les exercices de routine. On distingue des formes épisodiques rares (1 jour par mois au plus), des formes épisodiques fréquentes (entre 1 et 15 jours par mois) et des formes chroniques (plus de 15 jours par mois). Susceptibles d être associées à d authentiques migraines chez un même patient, les céphalées de tension sont souvent décrites de façon imagée (brûlures, fourmillements, écoulements liquides, pesanteur, étau, ) et prédominent volontiers dans les régions postérieures (occipitonucales), ou en occipito-frontal («en casque») ou, particulièrement évocatrices, au niveau du vertex ou de la racine du nez. Elles surviennent souvent dans un contexte de tension psychique (surmenage, stress de la vie courante),, d anxiété et parfois même de dépression. Un mécanisme myalgique est souvent avancé, lié à la mise en tension des masses musculaires cervicales et temporales. Le traitement ne repose pas sur les antalgiques mais avant tout sur une écoute attentive et prolongée complétée par une psychothérapie de soutien ou une thérapie de relaxation. Les anxiolytiques et les anti-dépresseurs (tricycliques à petites doses) sont souvent utiles. 2.3. Les algies de la face Beaucoup moins fréquentes que les migraines, avec une prévalence en population générale de 1 0 / 00, les algies de la face comportent d une part les algies vasculaires de la face (AVF) et les autres céphalées trigéminovasculaires, d autre part les névralgies de la face. 2.3.1. Les algies vasculaires de la face et autres céphalées trigémino-vasculaires Cent fois moins fréquente que les migraines, l AVF est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Elle débute habituellement aux alentours de 20 à 30 ans. Comme pour la migraine l International Headache Society (IHS) a défini les critères de diagnostic de cette affection. Qualifiée aussi de Cluster Headache, L AVF se caractérise par une douleur strictement unilatérale, de siège temporo-orbitaire ou orbito-facial, extrêmement sévère, durant entre 15 et 180 minutes. Le plus souvent, les crises évoluent de façon épisodique, survenant par périodes de quelques semaines ou mois séparées par des périodes de rémission de plusieurs mois ou années. Dans 10 % des cas, toutefois, la maladie est chronique, pratiquement sans rémission. Les crises sont habituellement quotidiennes, ne survenant parfois qu un jour sur deux, et se répètent une à huit fois par jour. L un des aspects les plus évocateurs de l AVF est représenté par des signes d accompagnement vaso-moteurs homolatéraux à la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, hypersudation dans le territoire douloureux, syndrome de Claude Bernard Horner (myosis, rétrécissement de la fente palpébrale), œdème palpébral. La violence de la douleur, à type de brûlure, de broiement, de déchirure est souvent à l origine d une agitation du patient. Comme dans la migraine, les examens complémentaires sont inutiles pour peu que le tableau clinique soit typique. Le traitement de la crise doit agir rapidement, compte tenu de la brièveté et de l intensité de la douleur. Le sumatriptan (IMIJECT ) parvient à soulager les trois quarts des patients en une quinzaine de minutes. La tolérance est généralement bonne pour peu qu on ne dépasse pas DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 14

deux injections par jour. En cas de contre-indication de ce médicament ou si le nombre des crises est supérieur à deux par jour, l inhalation d oxygène peut s avérer efficace : inhalation au masque pendant 15 minutes avec un débit de 6 litres par minute. La dihydroergotamine en spray (DIERGO SPRAY ) ou par voie veineuse peut éventuellement être tentée (à distance de l IMIJECT ). Parmi les traitements de fond, prophylactiques, seul le propanolol (AVLOCARDYL ) et le méthysergide (DESERNYL ) possèdent l AMM dans cette indication. En réalité, le traitement de fond proposé en première intention est le vérapamil (ISOPTINE ). Les doses conseillées se situent habituellement entre 240 et 360 mg par jour parfois plus (jusqu à 720 et même 1200 mg/jour). Généralement bien toléré, ce médicament est contreindiqué en cas de bradycardie et de BAV. En cas d échec des précédents, le lithium (TERALITHE ) peut être utilisé en maintenant la lithiémie entre 0,5 et 0,8 mg/litre. Le recours à d autres médicaments comme le valproate de sodium, les corticoïdes, le propanolol ou la clonidide a été proposé. Enfin, la thermocoagulation du ganglion de Gasser ou l infiltration du ganglion sphéno-palatin ont été proposées. 2.3.2. l Hémicrânie paroxystique chronique Très proche de l AVF, elle concerne essentiellement les femmes (3 pour 1). L IHS a défini les critères cliniques parmi lesquels l existence d au moins 50 crises pour pouvoir porter le diagnostic. Ceci laisse supposer l extrême fréquence des crises. La douleur est là aussi particulièrement sévère, en coup de poignard, d installation rapide. Elle dure 2 à 45 minutes. La fréquence des crises est considérable, en moyenne de 5 à 10 par jour mais parfois jusqu à 40. Des signes d accompagnement sont présents : injection conjonctivale, larmoiement, congestion nasale, rhinorrhée, ptôsis, œdème de la paupière. Enfin, un critère thérapeutique est essentiel : l hémicrânie paroxystique chronique répond de façon absolue à l indométacine (INDOCID ). Des formes symptomatiques sont possibles et nécessitent de rechercher certaines étiologies : tumeur de la selle turcique, collagénose, affection cérébro-vasculaire, syndrome de Pancoast- Tobias, tumeur frontale, méningiome du sinus caverneux, hypertension intra-crânienne, hyperpression du LCR Le traitement repose sur l indométacine en traitement de fond. Si une posologie de 75 mg est parfois suffisante, c est le plus souvent une dose quotidienne de 150 mg qui est nécessaire. La nécessité d associer un protecteur de la muqueuse gastrique dépend de l existence de troubles digestifs éventuellement induits par le médicament. Le vérapamil (ISOPTINE ) ou l acétazolamide (DIAMOX ) pourraient être efficaces. Une forme épisodique d hémicrânie paroxystique a été décrite mais demeure exceptionnelle, la plupart des hémicrânies paroxystiques évoluant sur un mode chronique. 2.3.3. Le syndrome SUNCT Le SUNCT, ou Short lasting Unilateral Nevralgiform headache with Conjunctival injection and Tearing est une affection très rare, à prépondérance masculine, de connaissance récente. Les crises durent de 15 à 120 secondes et peuvent se reproduire jusqu à 30 fois par heure(en moyenne, 5 à 6 par heure). La douleur s accompagne d une injection conjonctivale et d un larmoiement. Le SUNCT est réputé réfractaire au traitement. Toutefois, la lamotrigine (LAMICTAL ) semble pouvoir être efficace. Dans la mesure où des cas symptomatiques d une malformation artérioveineuse de l angle ponto-cérébelleux, d un cavernome du tronc cérébral ou d une lésion de la fosse postérieure ont été décrits, la pratique d une IRM s impose. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 15

3. Les névralgies crâniennes 3.1. La névralgie du trijumeau Il en existe deux formes, l une «classique» (ou essentielle), l autre symptomatique. 3.1.1. la névralgie classique (ou essentielle) du trijumeau ou «tic douloureux de la face» de Trousseau. Il s agit d une maladie survenant essentiellement après l âge de 50 ans. Elle se manifeste sous forme d une douleur paroxystique, en éclair, à type de décharge électrique, de brûlure, de broiement, d une intensité effroyable, entraînant parfois une grimace (tic douloureux). La douleur est strictement unilatérale, touchant une ou deux branches du nerf trijumeau, le plus souvent le maxillaire inférieur ou supérieur. Après une période réfractaire de courte durée, la douleur reprend avec les mêmes caractères stéréotypés. Le plus souvent c est au cours de la parole ou à l occasion d un mouvement de déglutition ou d une stimulation cutanée de la face ou de la muqueuse buccale que la crise survient. La zone cutanée ou muqueuse dont la stimulation déclenche la douleur porte le nom de zone gâchette. La douleur évolue par périodes douloureuses intermittentes mais de fréquence et d intensité croissante avec le temps. L examen neurologique ne constate aucun déficit. La réalisation d un examen d imagerie, (scanner ou IRM) se justifie par le fait qu une néoformation est parfois en cause avant même que ne survienne un fond douloureux continu (cf. la névralgie secondaire du trijumeau). Le traitement repose sur la prescription de la carbamazépine (TEGRETOL ) qui est le plus souvent remarquablement efficace. En cas d échec de ce traitement d autres anti-épileptiques comme la phénitoïne (DI HYDAN ) ou le clonazépam (RIVOTRIL ) ou encore la lamotrigine (LAMICTAL ) peuvent être efficaces. Il en est de même avec le baclofène (LIORESAL ). Néanmoins un effet d échappement est fréquent et un traitement neurochirurgical s avère alors nécessaire : thermocoagulation du ganglion de Gasser, mise en place d un ballonnet au contact de ce ganglion, interposition de fragments aponévrotiques entre le nerf et des boucles artérielles susceptibles de le léser et mises en évidence à l IRM. Plus récemment, l efficacité de la radiochirurgie a été démontrée. Dans l ensemble le soulagement initial obtenu avec chacune de ces techniques s observe dans 95 % des cas ou même davantage mais le risque de récidive n est pas nul, se situant autour de 15 à 20 % des cas. 3.1.2. La névralgie symptomatique du trijumeau Elle peut s observer à tous les âges et se distingue d une part par le fait que les paroxysmes douloureux sont moins nets et d autre part et surtout par l existence d un fond douloureux permanent. On ne retrouve pas dans ces cas de zone gâchette. Les trois branches du trijumeau peuvent être touchées successivement ou d emblée. Par ailleurs, l examen neurologique objective l existence d une hypoesthésie dans le territoire du trijumeau et d une abolition du réflexe cornéen. D autres signes neurologiques peuvent être également mis en évidence selon le siège et la nature de la lésion causale. Les étiologies sont en effet diverses : infection sinusale ou dentaire, traumatisme facial, tumeur de la base du crâne, lésions du ganglion de Gasser, lésions de la racine sensitive (neurinome du VIII, méningiome, choléstéatome), lésions bulbo-protubérantielles (sclérose en plaques, syndrome de Wallenberg). Devant toute névralgie d apparence secondaire, la réalisation d une enquête systématique dominée par l IRM est évidemment nécessaire. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 16

3.2. La névralgie du glosso-pharyngien Les caractères de la douleur sont identiques à ceux de la névralgie du trijumeau essentielle mais son siège se situe dans la région amygdalienne, sur la paroi postérieure du pharynx et de la langue. Elle peut s accompagner d épisodes syncopaux. Le déclenchement est provoqué surtout par la phonation ou la déglutition. Elle aussi répond à la carbamazépine. DCEM 2 - Module 12 «Neurologie, Neurochirurgie» 17