NEUROPATHIES PERIPHERIQUES MIGRAINE ET ALGIES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES Docteur KABORE Raphaël Service de Neurologie CHU Limoges I. Définition : Ensemble des troubles neurologiques liés à l atteinte du nerf périphérique II. Rappel anatomique Les nerfs : ensemble de fibres nerveuses groupées au sein d enveloppes conjonctives Chaque fibre nerveuse est constituée par un prolongement d un neurone et par une gaine de Schwann Situation du corps cellulaire : - Fibres motrices: corne antérieure - Fibres sensitives : ganglion rachidien - Fibres végétatives : ganglion de la chaîne sympathique III. Principaux types anatomiques 1. Mononeuropathie : atteinte d un nerf 2. Mononeuropathie multiple (multinévrite) : atteinte asymétrique de plusieurs troncs nerveux 3. Polyneuropathies (polynévrite) : atteinte symétrique des troncs nerveux 4. Polyradiculoneuropathies (polyradiculonévrite) : atteinte de la racine et de l extrémité des nerfs Dans tous les cas l atteinte peut être - aiguë (< 4 semaines), subaiguë (>4 semaines jusqu à 6 mois), chronique (> 6 mois) 1
IV. Polyradiculonévrite aiguë : Syndrome de Guillain-Barré Décrit en 1916 par Guillain, Barré et Strohl 1. Définition Apparition rapide d un déficit moteur des membres, Associé à une aréflexie ostéotendineuse et à une dissociation albumino-cytologique dans le LCR 2. Épidémiologie - Cause fréquente de paralysies aiguës dans les pays développés - Incidence : 0,9-1,9 /100 000 habitants - Sex ratio H/F: fréquence égale -Age moyen : peut toucher tous les âges - Mortalité : 5% 3. Causes - Dans 60% des cas : Infection banale respiratoire ou digestive, virale ou bactérienne dans le mois précédant le début (Campylobacter jejuni dans 30%, Cytomégalovirus dans 15%) Représentation schématique des lésions au cours du SGB Lymphocyte T activé Démyélinisation segmentaire Interruption de l axone Atrophie musculaire 4. Clinique Évolution en 3 phases 4.1 Phase ascendante (extension des paralysies) : 2 à 4 semaines - Début : paresthésies des extrémités (fourmillements, picotements, engourdissement), souvent douleurs rachidiennes ou musculaires - Déficit moteur précoce des membres inférieurs, puis des membres supérieurs, - Évolution ascendante, symétrique - Risque vital : troubles respiratoires par atteinte du tronc et du diaphragme, troubles de la déglutition 4.2. Phase de plateau (stabilisation des lésions) : 2 à 4 semaines -Maximum des signes neurologiques - déficit : simple faiblesse à la tétraplégie, prédomine aux racines. Parfois paralysie faciale - Troubles sensitifs profonds (équilibre, marche) -Troubles végétatifs : HTA, hypota orthostatique, TDR cardiaque, oedèmes des membres, rétention d urines, troubles métaboliques -Atteinte de la région bulbaire : troubles de la déglutition, phonation -Troubles psychiques : anxiété, insomnies, confusion 4.3. Phase de récupération -Régression des signes neurologiques -Peut être totale ou partielle -Durée : quelques semaines à plusieurs mois 4.4. Complications -Détresse respiratoire aiguë -Mort subite (trouble du rythme cardiaque) -Complication de décubitus ( infections, thromboses veineuses, escarres, rétractions tendineuses ) - Nécessité le plus souvent d une prise en charge en réanimation 2
5. Examens complémentaires 5.1. Électromyogramme : atteinte démyélinisante ou axonale 5.2. Étude du LCR Dissociation albumino-cytologique : élévation des protéines > 0,40 g/l sans augmentation des cellules ( 1 élément) 5.3. Sérologies -CMV -Campylobacter jejuni -EBV, VZV, Hépatite B, VIH, mycoplasme 6. Pronostic Facteurs de mauvais pronostic: -Age > 60 ans -Antécédent de diarrhée -Phase d extension courte (< 7 jours) -Nécessité d une ventilation mécanique -Importance des paralysies en fin de phase d extension -Durée longue de la phase de plateau -Formes motrices pures 7. Traitement 7.1.Traitement symptomatique - Nursing+++ - Surveillance des constantes (pouls, T, TA, FR, Sat O2) - Assistance respiratoire - Sonde gastrique en cas de troubles de la déglutition - Traitement des paresthésies et des douleurs (antalgiques) 7.2. Traitement spécifique -Immunoglobulines intraveineuses (0,4 g/kg/j pendant 5 jours) -Échanges plasmatiques 7.3. Rééducation fonctionnelle +++ V. Polyneuropathies Signes cliniques Mode d installation : progressive Troubles moteurs : prédominent aux extrémités Troubles sensitifs : -Subjectifs : fourmillements, brûlures, déchirure -Objectifs : hypoesthésie en gants aux membres supérieurs, en chaussettes aux membres inférieurs -Troubles trophiques : atrophie musculaire, rétraction tendineuse 2. Examens complémentaires -Bilan sanguin (NFS, CRP, ionogramme ) -Bilan LCR -Électromyogramme -Parfois biopsie neuro-musculaire 2. Causes Carences - Vitamines B1 : carence d apport, alcoolisme - Vitamine B6 : Isoniazide - Vitamine B12, folates Infections : VIH, Brucellose Toxiques : Plomb, arsenic, mercure, essence et dérivés Médicaments : Métronidazole, vincristine, amiodarone, barbituriques... Métabolique : diabète, amylose, insuffisance rénale chronique Hémopathies malignes : lymphomes Paranéoplasique (lié à la présence d une tumeur maligne) Gammapathies monoclonales : Waldenström, Myélomes Certaines affections génétiques 3
Migraine Prévalence en France:12 à 15% de la population Diagnostic habituellement aisé en raison de ses caractéristiques cliniques Touche 2 à 3 fois plus les femmes que les hommes Début avant 30 ans dans la plupart des cas, parfois dans l enfance Antécédents familiaux de migraine Mal élucidée Physiopathologie Théorie vasculaire (Wolff) - Aura: vasoconstriction ischémie transitoire - Céphalée: vasodilatation des vaisseaux intra et extracérébraux Théorie du dysfonctionnement neuronal - Hyperexcitabilité du cortex cérébral - Activation du tronc cérébral Critères diagnostiques Migraine sans aura A: Au moins 5 crises répondant aux critères B à D B: Durée de la céphalée entre 4 et 72 heures (sans traitement) C: Céphalée ayant au moins 2 des caractères suivants: - Unilatérale - Pulsatile - modérée ou sévère - aggravée par les activités physiques de routine D: Au moins un des symptômes suivants: - Nausées et/ou vomissements - Photophobie et phonophobie E: Examen clinique normal entre les accès Si doute examens complémentaires (scanner, IRM ) Critères diagnostiques Migraine avec aura: 10 à 20% Troubles visuels bilatéraux - Signes positifs: lumières, taches, lignes scintillantes - Signes négatifs: perte de vision Symptôme sensitif (fourmillement, engourdissement) Trouble du langage de type dysphasique totalement réversible Durée: Quelques minutes, moins de 60 mn Facteurs favorisants Facteurs psychiques: contrariété, situation de dépression ou de stress, ou à l inverse situation de détente brutale «migraine de week-end» facteurs hormonaux : migraine cataméniale, contraception orale facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc) facteurs sensoriels : lumière clignotante, décor rayé d une pièce, bruits, odeurs Facteurs climatiques Traitement Eradication des facteurs déclenchants des crises Traitement des crises : Paracétamol, AINS, Dihydroergotamine ou Triptans (ZOMIG, NARAMIG, RELPAX ) Traitement de fond indiqué selon la fréquence des crises et leur retentissement socioprofessionnel (AVLOCARDYL, LAROXYL, EPITOMAX, NOCERTONE ) 4
Prévalence: 2-3% Céphalées de tension, dites «psychogènes» Céphalées diffuses, en casque, pouvant prédominer au vertex ou dans les régions cervico-occipitales Intensité modérée, volontiers chroniques Absence de signe d accompagnement Aggravation en périodes de tension psychologique, et amélioration au contraire en période de détente Des troubles psychologiques (anxiété chronique le plus souvent) sous-tendent en général ce type de céphalées Névralgie du trijumeau Sexe : touche 3 femmes pour 1 homme, après 50 ans(75%) Douleur caractéristique : Siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 ou V3, exceptionnellement la V1 Type : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, responsables d un «tic douloureux» Evolution : salves douloureuses sur quelques minutes séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à plusieurs semaines Traitement de première intention: LAROXYL Territoires sensitifs du Trijumeau Névralgie du trijumeau Mode de déclenchement : spontanée ou lors d activités spécifiques repérées par le patient (parole, mastication, ) ou par effleurement d une zone cutanée ou muqueuse limitée «zone gâchette». Essentielle le plus souvent, parfois symptomatique Traitement médical: antiépileptiques (carbamazépine, gabapentine, prégabaline ) Traitement chirurgical : décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser Algies vasculaires de la face Céphalée essentielle beaucoup rare (1 à 2 p. 1000), touche l adulte jeune mais prépondérance masculine Tableau clinique - Douleur faciale unilatérale, maximale dans la région orbitaire ou péri-orbitaire, sévère, continue, atroce (brûlure, déchirement, écrasement) - Rarement pulsatile - Maximale en quelques minutes - Durée de 15 minutes à 3 heures, pouvant survenir à heure fixe Algies vasculaires de la face - signes associés : manifestations neurovégétatives homolatérales (injection conjonctivale, larmoiements, congestion nasale, sudation cutanée, parfois ptôsis et/ou myosis) - Mode évolutif : évolution par périodes douloureuses, volontiers saisonnière Traitement - Traitement des accès : Sumatriptan en sous-cutané, Oxygénothérapie - Traitement de fond : vérapamil (Isoptine ) conseillé en première intention 5