Christine Bodemer. Service de dermatologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris

Dossier Exanthèmes fébriles de l enfant : orientation diagnostique. Vers les étiologies les plus fréquentes Christine Bodemer mtp Tirés à part : C. Bodemer Service de dermatologie, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris Résumé Les exanthèmes fébriles de l enfant sont un motif fréquent de consultation en pédiatrie. Dans la majorité des cas, il s agit de virose exanthématique avec des tableaux cliniques parfois très stéréotypés orientant vers un cadre étiologique précis. Cependant, la sémiologie de l exanthème lui-même (rubéoliforme, scarlatiniforme, morbilliforme, roséoliforme) n est pas spécifique et n oriente pas vers une cause univoque. Ce n est que lorsque l exanthème s accompagne d une altération de l état général que l enfant doit être hospitalisé pour ne pas passer à côté d une cause infectieuse (souvent alors bactérienne) ou d une maladie inflammatoire ou auto-inflammatoire. Les toxidermies sont moins fréquentes que chez l adulte. Mots clés : exanthème fébrile, infection, maladie systémique, diagnostic Dans la majorité des cas, les exanthèmes fébriles de l enfant sont liés à une infection, avant tout virale. Plus exceptionnellement, ces fièvres éruptives sont les premières manifestations d une affection beaucoup plus sévère (une maladie de système par exemple). Il n existe pas de corrélation univoque entre les caractéristiques sémiologiques de l érythème lui-même et l étiologie de l éruption (tableau 1). Le souci constant est de ne pas passer à côté d une étiologie peu fréquente mais nécessitant des mesures thérapeutiques d urgence (par exemple un syndrome de Kawasaki). En consultation, il existe trois grands types de situations 1) L exanthème a une évolution très stéréotypée, l état général de l enfant est conservé, le diagnostic évoqué est celui d une maladie éruptive classique de l enfant (exanthème subit : mégalérythème épidémique ; scarlatine...), ou d un «syndrome éruptif» aujourd hui mieux caractérisé (syndrome de Gianotti-Crosti, exanthème unilatéral latéro-thoracique). L enfant est suivi en externe, avec traitement si doi: 10.1684/mtp.2007.0139 318

nécessaire (antipyrétiques, antibiotiques, réhydratation...) et surveillance. 2) L exanthème n a pas d évolution et/ou de signes d accompagnement stéréotypés, reste isolé ou s associe à quelques autres manifestations (arthralgies, myalgies, chéilite...) sans caractère de gravité d emblée. C est la situation la plus fréquente, habituellement heureusement spontanément régressive et de bon pronostic pour l enfant. L étiologie la plus fréquente est une virose de bonne évolution spontanée. 3) L exanthème s associe d emblée à d autres manifestations viscérales avec une altération de l état général. L enfant doit être hospitalisé pour évaluation précise des critères du diagnostic étiologique (examens complémentaires), surveillance et thérapeutique d urgence si nécessaire. Il s agit alors généralement d une affection bactérienne toxinique (Toxic shock syndrome...), ou d une maladie de système (syndrome de kawasaki, lupus...), plus exceptionnellement d une maladie auto-inflammatoire (CINCA, hyperigd, etc.). Maladies éruptives et syndromes éruptifs «stéréotypés» Leur étiologie est virale dans la majorité des cas, en dehors de la scarlatine. Maladies éruptives classiques virales : rubéole, mégalérythème épidémique, exanthème subit, varicelle Les caractéristiques sémiologiques de ces éruptions sont classiques et résumées dans le tableau 2. La sémiologie de la varicelle est bien connue, et facilement diagnostiquée. La scarlatine, classiquement La scarlatine débute brutalement, avec une température à 39-40, des douleurs pharyngées, des céphalées, des vomissements, une angine rouge et des adénopathies sous-maxillaires. En 12 à 24 h, apparaît l exanthème au tronc, puis aux racines des membres, à la base du cou, aux plis de flexion. Les extrémités et la région péribuccale sont épargnées. L érythème grenu s efface à la vitropression. L atteinte linguale est très évocatrice avec une langue framboisée du quatrième au sixième jour, totalement lisse vers le neuvième jour, et à nouveau vers le douzième jour. L exanthème disparaît en huit à dix jours. Entre le dixième et le trentième jour, apparaît la desquamation qui débute au tronc, puis aux extrémités. Devant un tel tableau, il est généralement facile d évoquer le diagnostic de scarlatine, et de mettre l enfant sous Oracilline. Mais des tableaux très abâtardis existent aujourd hui, avec une sémiologie moins typique et difficile à caractériser d emblée. L usage du streptotest est un apport important en consultation. Tableau 1. Principales étiologies en fonction du type de l érythème : diagnostics différentiels des maladies éruptives de l enfant Érythèmes scarlatiniformes *Maladies infectieuses : - Essentiellement bactériennes : *Scarlatine *Toxic Shock Syndrome *mais aussi : - Septicémies à staphylocoques, streptocoques, méningocoques - Fièvre typhoïde - Parfois viroses atypiques : mononucléose infectieuse, etc. *Toxidermies : Bêtalactamines, sulfamides, salicylés, anti-inflammatoires, tranquilisants. *Mais aussi plus exceptionellement : certains cas de syndrome de Kawasaki... *Indéterminées Érythèmes morbilliformes *Maladies infectieuses : - Essentiellement virales : - Rougeole - Rubéole - Mégalérythème épidémique - Exanthème subit - Echovirus (9 et16), Adénovirus - Coxsackies - Moins fréquemment : - Mononucléose infectieuse, Cytomégalovirus, Hépatite virale - Toxoplasmose - VIH - Parfois bactérien ou apparenté : rickettsioses, mycoplasme, leptospirose... *Toxidermies : (Cf. érythèmes scarlatiniformes) *Mais aussi : Syndrome de Kawasaki, lupus (enfant), réaction du greffon contre l hôte... *Indéterminées Érythèmes roséoliformes Roséole syphilitique à évoquer chez l adulte de première intention Viroses (human herpès virus 6), Toxidermie Il faut savoir que d autres germes que le streptocoque peuvent donner un tableau de scarlatine. Notamment, il a été décrit des scarlatines à staphylocoque [3]. Le tableau clinique est similaire à celui de la scarlatine classique, mais on ne retrouve pas d angine ni de langue framboisée. Par ailleurs, la desquamation survient beaucoup plus rapidement : 1 à 2 jours après l apparition de l érythème avec une résolution complète de l éruption en quelques jours. La porte d entrée staphylococcique est à rechercher à l examen clinique. Il est souvent décrit une conjonctivite staphylococcique. Le traitement est la mise en route rapide d un traitement antibiotique antistaphylococcique, la voie per os étant souvent suffisante. 319

Exanthèmes fébriles de l enfant Tableau 2. Maladies éruptives classiques Lésion élémentaire Topographie Énanthème Syndromes éruptifs stéréotypés Rougeole Rubéole Mégalérythème épidémique [1] Maculopapuleuse confluante en placards Visage derrière les oreilles puis tronc et membres Signe de Köplick : taches blanches sur les faces internes des joues Rose pâle morbiliforme Peut être absente Visage puis tronc et membres, atteinte des fesses +++ Macules ou pétéchies peu fréquentes Maladie et syndrome de Gianotti-Crosti : encore appelés acrodermatite papuleuse infantile, la maladie se caractérise par la survenue brutale, chez un jeune enfant, généralement apyrétique, d une éruption stéréotypée et monomorphe [4,5]. Les éléments sont papuleux ; d un rouge intense ou cuivré, non prurigineux, de taille variable, de topographie particulière : les 4 membres et le visage. Leur régression se fait en 2 à 8 semaines, sans cicatrice. Une atteinte hépatique avec une hépatomégalie, très inconstante, et une cytolyse ont pu être décrites. Les enquêtes étiologiques ont incriminé l antigène Australia. Depuis, différentes publications ont défini, à côté de la maladie, des syndromes avec des lésions de topographie similaire, mais plus polymorphes (confluence des éléments, lésions purpuriques...). Différents types d infection ont alors été incriminés : toxoplasmose, CMV, EBV, coxsackies, échovirus, adénovirus. En fait, le syndrome existe en cas sporadiques. Les lésions ne correspondent peutêtre qu à une réaction d hyperréactivité secondaire à des agressions virales, plus qu à une maladie unique. Un bilan systématique est inutile en clinique courante. Ce n est qu en cas d asthénie importante, et de signes d atteinte hépatique (selles), qu un bilan hépatique sera réalisé pour surveillance hépatique. L exanthème unilatéral latérothoracique de l enfant ULEC (ou encore APEC) [6,7] : l éruption débute de manière localisée, unilatérale, le plus souvent dans la région latérothoracique proche de l aisselle. Une localisation initiale un peu plus basse sur le flanc a été observée chez quelques enfants. La lésion élémentaire est un placard érythémateux maculopapuleux, parfois légèrement urticarien. Les contours de l exanthème sont mal limités, avec, Aspect du visage souffleté Visage puis membres : érythème maculeux en «maille de filet» Roséole infantile [2] Maculopapules Rose pâle Cou puis tronc, membres, visage respecté Macules rares 0 Autres signes Toux Adénopathies cervicales 0 Adénopathies cervicales postérieures, lymphocytose ou plasmocytose sanguine Évolution Guérison8à10jours Guérison6à10jours Guérison6à10jours 1 à 2 jours Desquamation fine Âge 8 mois-5 ans 2-10 ans et adultes 2-10 ans et adultes 6-40 mois Incubation 10-15 jours 14-21 jours 5-14 jours 10-15 jours Prodromes Fièvre-catarrhe des voies aériennes, conjonctivite, photophobie Fièvre modérée 0 Fièvre à 40, tombant à 37 le jour de l éruption Virus Virus de la rougeole Virus de la rubéole Parvovirus B19 Virus HHV-6 dans deux cas, un renforcement périphérique circiné. À la palpation, on retrouve un œdème modéré ou un granité. Un prurit est retrouvé à peu près dans la moitié des cas, mais en général, sans lésion de grattage. Ce signe fonctionnel est d interprétation difficile du fait du jeune âge des enfants. L évolution se fait en deux temps avec : 1) extension centrifuge de la lésion initiale vers la face interne du bras, le long du thorax, et jusqu à la face antérieure de la cuisse homolatérale, sous forme d éléments semblables, parfois séparés les uns des autres par des intervalles de peau saine ; 2) puis généralisation, plus ou moins importante, de l éruption au dixième jour d évolution, sous forme d éléments satellites semblables au placard initial, avec une atteinte du côté controlatéral, mais toujours une prédominance du côté initialement atteint. La régression est spontanée, sans séquelle, à la quatrième et cinquième semaine d évolution. L état général des enfants est conservé. Une adénopathie satellite est présente dans environ 50 % des cas. Il n a jamais été noté d énanthème associé, ni de piqûre en faveur d une maladie d inoculation. Cet exanthème est également caractéristique par son âge de survenue autour de deux ans. Le sex-ratio est de deux filles pour un garçon. Cet exanthème du jeune enfant, de diagnostic facile lorsqu on en a vu un cas, est sûrement plus fréquent qu il n y paraît. L étiologie reste à découvrir. L origine infectieuse est de loin la plus probable. Le pytiriasis rosé de Gibert : même s il est moins fréquent chez l enfant, il peut s observer à tous les âges, y compris chez le nourrisson. La sémiologie est alors classique : survenue d un médaillon arrondi, ovalaire, bien limité maculopapuleux, avec une évolution centrifuge, et un centre clair, siégeant généralement sur le tronc, puis en 320

quelques jours, éruption de petites lésions maculeuses diffuses, dans un contexte de bon état général, avec parfois un prurit modéré, et une régression complète en 5 à 6 semaines. L agent responsable n est pas encore clairement identifié. Exanthèmes non stéréotypés dans leur évolution et dans leurs signes d accompagnement, plus ou moins isolés, parfois associés à des arthralgies, nausées, céphalées... mais sans caractère de gravité d emblée : il s agit, dans la grande majorité des cas, de viroses exanthématiques. L éruption n est pas «étiquetable» d emblée, mais survient dans le cadre d épidémies aux tableaux cliniques variés. Sont alors plus ou moins associés, selon les malades et pour une même souche virale, fièvre, éruption, syndrome méningé, manifestations respiratoires, diarrhée... Le diagnostic clinique est difficile : l identification du virus serait possible auprès d un laboratoire compétent, mais en pratique, cette recherche ne se justifie pas, en dehors d un protocole de recherche particulier. 90 % de ces viroses potentiellement exanthématiques, dans nos pays, sont liées aux entérovirus (échovirus, coxsackies), aux adénovirus, et moins fréquemment à la mononucléose infectieuse [8]. L EBV est un virus responsable d un grand nombre d éruptions très différentes, même en dehors d une prise d antibiotiques et/ou d un contexte de mononucléose infectieuse. Généralement ce rash est morbilliforme et diffus. Il a parfois été décrit comme étant localisé aux paumes et aux plantes. Plus rarement, il apparaît scarlatiniforme, purpurique, et même urticarien. Un œdème du visage et des paupières est souvent présent. Ce rash survient à la fin de la première semaine d évolution, venant compléter un tableau clinique déjà évocateur qui incite alors à réaliser un bilan avec Minitest, voire une sérologie EBV. Ce rash régresse en quelques jours. L éruption classique, après la prise d ampicilline sur ce terrain commence généralement deux jours après l introduction de l antibiotique par des maculopapules qui débutent au tronc et s étendent à l ensemble du tégument. Les lésions sont particulièrement confluentes aux faces d extension des membres. Cette éruption est généralement prurigineuse, mais ce critère est souvent moins net chez l enfant. Elle commence à s atténuer 3 ou 4 jours après son apparition. Si l infection à EBV n est pas authentifiée, là encore, il est important de le faire, devant un tableau clinique compatible (adénopathies, angine, AEG...), car cela permettra de rattacher l érythème à une prise de pénicilline, mais sur infection à EBV, et évitera de contre-indiquer définitivement cet antibiotique. Le parvovirus B19, responsable du mégalérythème épidémique (tableau 2, figure 1) [1], peut également donner différents tableaux de rash atypiques, dont les lésions élémentaires sont souvent des papules purpuriques, plus ou moins confluentes, souvent regroupées dans un même site, et ceci dans un contexte de bon état général, associées fréquemment à une fièvre modérée, et à des lésions aphtoïdes de la muqueuse buccale. Un exemple récent en est le syndrome en gants et chaussettes, qui a initialement été décrit chez l adulte jeune, mais qui n a pu également être observé chez l enfant, où la prédominance des papules purpuriques aux extrémités est très caractéristique. On sait aujourd hui que le tableau initialement rapporté au parvovirus B19 n est pas univoque, et a pu être attribué à d autres virus comme l EBV, le CMV, l HBS... La suspicion d une infection à parvovirus chez un enfant doit faire rechercher un contact avec une femme enceinte dans l entourage, afin de vérifier les sérologies et avertir l obstétricien s il s agit effectivement d une infection à parvovirus B19 et que la femme n est pas immunisée. Le risque est celui d une fausse couche dans le premier trimestre, et d anasarque-fœtal en cas de contamination au dernier trimestre. Dans toutes les situations de viroses exanthématiques, que l enquête étiologique soit orientée ou non par les données épidémiologiques, un bilan ne sera jamais systématique. Il ne sera à réaliser que s il y a eu un contage avec une femme enceinte dans l entourage. Seront alors recherchés les virus qui pourraient déboucher sur une surveillance particulière de cette femme enceinte : Ag Australia, EBV, CMV, parvovirus B19, rubéole, toxoplasmose, en fonction de l immunisation ancienne déjà connue de celle-ci. Il est important de se souvenir qu il n existe aucune corrélation stricte entre un type d exanthème et un seul virus. La sémiologie clinique seule ne peut donc définir avec certitude le virus responsable. L exanthème survient dans un contexte d altération de l état général et d une atteinte polyviscérale : syndromes et maladies de système Les manifestations viscérales qui accompagnent l éruption fébrile, et leur retentissement, incitent à hospitaliser l enfant. L urgence est souvent thérapeutique. Cette situation clinique est heureusement beaucoup moins fréquente que les précédentes. Les principales affections qui peuvent être révélées par un rash érythémateux chez l enfant sont les suivantes : le syndrome de Kawasaki (figure 2) : il reste le diagnostic à garder systématiquement à l esprit devant toute fièvre éruptive non expliquée de l enfant. L affection touche préférentiellement le garçon avec un sex-ratio de deux filles pour trois garçons. Elle atteint généralement l enfant avant cinq ans, et dans la moitié des cas avant deux ans. Le pic d incidence a été évalué entre neuf et douze mois au japon, et à trois ans aux États-Unis. Le diagnostic repose sur un faisceau d arguments cliniques. Des critères majeurs ont aussi été définis : 1) la fièvre : (95 % des cas). Il s agit d une température située 321

Exanthèmes fébriles de l enfant entre 38,5 et 40 C qui n a aucune tendance à régresser sous antibiothérapie. La persistance d une hyperthermie au-delà de cinq jours chez un enfant doit faire remettre en question un diagnostic de virose, et faire évoquer celui d un syndrome de Kawasaki. Cet enfant fébrile est constamment irritable. 2) La conjonctivite : (88 % des cas). Elle apparaît généralement rapidement après la fièvre souvent associée à un œdème des paupières, sans kératite. Elle est fréquemment accompagnée d une atteinte muqueuse avec un énanthème sans aphte, ni ulcération, ni bulle, associé fréquemment à une langue framboisée et à une chéilite d importance car souvent absente au décours des diagnostics différentiels qui peuvent se discuter. 3) L exanthème : (90 % des cas). Il apparaît généralement à la fin de la première semaine d évolution et se caractérise par son polymorphisme : morbilliforme, puis scarlatiniforme, non prurigineux, sans vésicule, ni bulle. Plusieurs poussées peuvent s observer qui ne sont pas toujours du même type chez un même enfant. Il régresse généralement en une semaine. Il a été récemment signalé la valeur de lésions «psoriasiformes» génitales chez des enfants atteints de syndrome de Kawasaki (érythème plus ou moins desquamatif bien limité). Nous avons eu nous-mêmes l occasion d observer de telles lésions, et leur apparition dans ce contexte d hyperthermie inexpliquée et de rash qui se prolonge est un bon signe diagnostique. 4) L atteinte des extrémités : (88 % des cas). Il peut s agir d un érythème des paumes et des plantes et/ou d un œdème du dos des pieds et des mains. 5) Les adénopathies : (75 % des cas). Elles sont de grandes tailles (plus de 1,5 cm), non inflammatoires. Chez l enfant, l apparition des torticolis aurait la même signification que la présence des adénopathies cervicales. En fait, il n est pas toujours facile de retrouver l ensemble de ces signes lorsqu on examine l enfant pour la première fois, ceux-ci n apparaissent pas toujours en même temps. Cependant, on les retrouve dans la majorité des cas, avant le 15 e jour d évolution, date de la constitution des anévrismes. D où l importance de les rechercher minutieusement, cliniquement et à l interrogatoire (fugacité de l exanthème). 6) La desquamation scarlatiniforme (94 % des cas) des doigts et des orteils apparaît à la fin de la deuxième semaine d évolution et durant la troisième. Elle doit donc être considérée comme un signe trop tardif qui ne doit pas être attendu pour mettre en route un traitement par gamma globulines (2 mg/kg) (dont le but est d éviter la constitution des anévrismes coronariens). En revanche, la survenue d une telle desquamation chez un enfant, en dehors d une scarlatine, doit faire évoquer, a posteriori, le diagnostic de syndrome de Kawasaki lorsque celui-ci n a pas été porté, et faire réaliser une échographie à la recherche des anévrismes coronariens. En dehors de ces critères majeurs, différentes complications viscérales ont pu être décrites, et dans les trois premières semaines, elles peuvent être au premier plan. Il est donc très important de rechercher dans un contexte d atteinte polyviscérale inexpliquée avec épisode d érythèmes, les critères de définition du syndrome de Kawasaki. Enfin a été soulignée la possible réactivation inflammatoire d une zone de vaccination par BCG, de valeur diagnostique dans ce contexte fébrile. Le traitement classique du syndrome de Kawasaki reste un traitement d urgence avec des injections IV de gammaglobulines humaines : 2 mg/kg en 24 ou 48 h, associées à la phase aiguë à de l aspirine à dose anti-inflammatoire (50 à 100 mg/kg). La surveillance échographique cardiaque se poursuit jusqu à la normalisation complète du syndrome inflammatoire. Le Toxic Shock Syndrome (figure 3). Le syndrome de choc toxique est une affection aiguë associant fièvre, rash scarlatiniforme et choc [9]. La fièvre et l éruption peuvent être les signes initiaux du Toxic Shock. La définition de ce syndrome est purement clinique, de sorte que les symptômes ont été regroupés en critères diagnostiques majeurs et critères mineurs. Les critères majeurs dont la présence est obligatoire pour porter le diagnostic sont les suivants : 1) une fièvre au moins égale à 38,9 C ; 2) une éruption cutanée typiquement scarlatiniforme prédominante à la face et au tronc, une desquamation fine à ce niveau, mais en grands lambeaux aux doigts, paumes, plantes, comme on le voit dans la scarlatine ; 3) un choc hypovolémique, une simple hypotension, ou des vertiges en orthostatisme. Outre ces critères majeurs indispensables au diagnostic, il existe fréquemment une hyperhémie muqueuse qui peut être oropharyngée avec un érythème pharyngé, une langue dépapillée, une chéilite et parfois une perlèche ; une atteinte conjonctivale, à type de conjonctivite non purulente ou génitale isolée d un œdème et d un érythème vulvaire, avec hyperhémie vaginale diffuse. Les critères mineurs correspondent à l atteinte polyviscérale liée au mécanisme toxinique de ce syndrome. Ils doivent être présents au nombre de trois ou quatre. Ils sont variables touchant cœur, poumons, foie, muscles, reins et système neurologique. Il faut donc savoir évoquer le diagnostic devant un rash scarlatiniforme, associé à une fièvre ou à une altération de l état général, et des petits signes hémodynamiques, même s ils sont simplement à type de vertiges orthostatiques. L agent infectieux du Toxic Shok syndrome est classiquement le staphylocoque doré du groupe phagique I, producteur d une toxine appelée TSS 1. Les principales portes d entrée qui ont été décrites chez l enfant ont été cutanées (abcès, cellulite, infection à des lieux d injection d insuline, oreilles percées, filière génitale [chez le nouveau-né...]), ou osseuses (ostéomyélite). Cependant, ce syndrome est exceptionnel chez l enfant, et s observe avant tout chez l adulte jeune. Il s agit d une urgence thérapeutique. 322

Maladie lupique : le mode de révélation de la maladie lupique chez l enfant est souvent bruyant. L âge moyen de survenue est 12 ans. Le lupus est rare avant l âge de 12 ans (15 % des cas de lupus de l enfant) et exceptionnel au cours des deux premières années [10]. Brutalement, apparaissent fièvre, asthénie, chute de poids, douleurs musculaires et souvent douleurs articulaires avec la plupart du temps une polyadénopathie et une hépatosplénomégalie. Environ 36 % des patients ont une éruption et environ 80 % ont des manifestations cutanées. Les lésions cutanées peuvent être de plusieurs types : vespertilio, photosensibilité, ulcérations buccales, lésions de vascularite, ou un rash qui est habituellement morbilliforme. Une alopécie non cicatricielle peut également s observer. Devant l apparition d un rash, dans ce contexte d altération franche de l état général, d hyperthermie et d hépatosplénomégalie, on évoque le diagnostic. Mais c est parfois plus difficile dans les formes atténuées avec une éruption morbilliforme fébrile, des arthralgies, et des adénopathies qui évoquent une pathologie virale. L examen clinique doit être complet, et si ce rash fébrile persiste plus d une semaine, il faut absolument faire un bilan comportant la recherche d une maladie lupique : NFS, VS, anticorps antinucléaires, électrophorèses des protéines, complément plus fraction du complément, latex Waaler Rose... Maladie de Still : l éruption de l arthrite chronique juvénile chez l enfant est généralement fugace, faite de petites macules rosées, mesurant de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre [11]. Leur centre est souvent un peu plus clair. Elles sont pseudo-urticariennes, mais non migratrices. Elles ne sont que très rarement papuleuses, prurigineuses ou purpuriques. On les trouve à la racine des membres et au tronc, survenant en fin d aprèsmidi, et rapidement régressives. Il peut cependant rester des éléments le matin qu il faut très soigneusement rechercher. L histologie en elle-même n a rien de spécifique. Cette éruption prend de la valeur lorsqu elle s associe à une fièvre vespérale élevée entre 39 et 40 C, et des clochers précédés par des frissons. La fièvre s installe souvent après un mal de gorge, qui égare le diagnostic. L altération de l état général est inconstante, et la fièvre dure plusieurs semaines. Toutes les hémocultures et les recherches de foyers infectieux restent négatives. Il a été signalé l existence d une tachycardie persistant en dehors de la fièvre, et qui pourrait être un petit élément sémiologique orientant le diagnostic. On souligne chez l enfant la fréquence d une polyadénopathie et d une hépatosplénomégalie associée. D autres lésions cutanées ont pu être décrites, notamment des nodules rhumatoïdes, une atrophie cutanée en regard des articulations atteintes, et même des télangiectasies périunguéales. Une polyarthrite subaiguë ou aiguë touchant petites et grosses articulations, parfois mobiles au départ, puis rapidement symétriques, peut s observer d emblée. Les myalgies sont alors fréquentes. Cependant, les manifestations articulaires apparaissent parfois secondairement et initialement, on peut n avoir que cette fièvre éruptive pour orienter le diagnostic. Les récidives de l exanthème peuvent durer plusieurs semaines et même parfois plusieurs années, ce qui le différentie bien des maladies virales telles que la rubéole, les adénovirus ou les coxsackies qui peuvent à la fois donner ce type d éruption, une fièvre, des arthropathies et même une splénomégalie. Les traitements classiques (aspirine, corticoïdes) ne semblent pas très efficaces sur le rash. Un syndrome inflammatoire non spécifique est extrêmement fréquent, de même qu une anémie. Les globules blancs sont élevés (généralement supérieurs à 15 000/mm 3 ). Le facteur rhumatoïde n est présent que dans 25 % des cas chez l enfant, alors qu on le signale dans plus de 80 % des cas chez l adulte. Dans 25 % des cas, des anticorps antinucléaires peuvent être retrouvés. Les examens radiologiques réalisés au stade débutant de la maladie sont souvent de peu de spécificité. Maladies ou fièvres «auto-inflammatoires» : on regroupe sous ce terme des maladies associant en particulier une fièvre constante, un syndrome inflammatoire, et une éruption fréquente, associées à d autres manifestations cliniques, en particuliers articulaires, digestives, neurologiques, etc., plus ou moins marquées. Elles surviennent souvent très précocement dans la vie et correspondent à une dysfonction de l immunité innée, impliquant avant tout les neutrophiles, les monocytes, et les cytokines proinflammatoires. Il s agit en particulier du syndrome CINCA, du syndrome hyperigd, et du TRAPS syndrome. Ces affections sont rares. L existence d une fièvre chronique et d un syndrome inflammatoire chronique inexpliqués doit en faire évoquer le diagnostic et le faire confirmer par une recherche moléculaire. Ces fièvres autoinflammatoires sont en effet héréditaires dans la majorité des cas, avec de nombreux gènes identifiés [12]. Figure 1. Mégalérythème épidémique. 323

Exanthèmes fébriles de l enfant Figure 2. Maladie de Kawasaki chez un enfant de 3 ans. Présence d un exanthème maculo-papuleux avec chéilite et hyperhémie conjonctivale associé à une adénopathie cervicale. À part les toxidermies Figure 3. Choc toxique staphylococcique chez un enfant de 8 ans. Éruption érythémateuse, finement granuleuse et fugace. Le diagnostic de toxidermie est évoqué non exceptionnellement devant une éruption survenue chez un enfant, qui, pour une fièvre ou des manifestations cliniques variées, reçoit un ou plusieurs médicaments. L éliminer ou l affirmer ne sera pas toujours aisé. Rappelons que ce diagnostic repose sur une enquête draconienne, et qu elle s effectue selon une méthode standardisée qui consiste à calculer un score d imputabilité intrinsèque en fonction de la chronologie de l événement et de la sémiologie de l éruption, et un score d imputabilité extrinsèque fondé sur les descriptions dans la littérature médicale [13]. Porter un diagnostic par excès peut être aussi préjudiciable que de le porter par défaut, lorsqu il s agit de médicaments dont l usage est important chez l enfant (ex : antibiotiques). Cette démarche ne peut donc être menée à la légère. Rappelons que des situations d affections virales, notamment aux virus du groupe herpès (EBV, CMV), peuvent favoriser une réaction à un antibiotique, sans entraîner de contre-indication définitive à l usage de ce médicament, en dehors de ce contexte infectieux précis. Références 1. Anderson MJ, Jones SE, Fisher-Hoch SP, et al. Human parvovirus, the cause of erythema infectiosum (fifth disease)? Lancet 1983 ; 1 : 1378 ; (Letter). 2. Yamanishi K, Okuno T, Shiraki K, et al. Identification of human herpes virus-6 as causal agent for exanthem subitum. Lancet 1988 ; 1 : 1065-7. 3. Feldman CA. Staphylococcal scarlet fever. N Engl J Med 1962 ; 267 : 877. 4. Gianotti F. Papular acrodermatitis of childhood. An Australia antigen disease. Arch Dis Child 1973 ; 48 : 794-9. 5. Spear KL, Winkelman RK. Gianotti-Crosti syndrome. A review of ten cases not associated with hepatitis B. Arch Dermatol 1984 ; 120 : 891-6. 6. Bodemer C, de Prost Y. Unilateral laterothoracic exanthem in children:anewdisease? J Am Acd Dermatol 1992 ; 27 : 693-6. 7. Taieb A, Mégraud F, Legrain V, Mortureux P. Maleville. Asymmetrical periflexural exanthem of childhood. J Am Acad Dermatol 1993 ; 29 : 391-3. 8. Cherry JD. Non polio enterovirus : coxsackievirus, echovirus, enterovirus. In : Feigin RD, Cherry JD, eds. Textbook of Pédiatrics Infections Diseases. Philadelphia : WB Saunders, 1981 : 1196. 324

9. Tofte RW, Williams DN. Toxic shock syndrome : evidence of a broad clinical spectum. JAMA 1981 ; 246 : 2163-7. 10. Norris DG, Colon AR, Stickler GD. Systemic lupus erythematosis in children. The complex problems of diagnosis and treatment encourtered in 101 such patients at the Mayo. Clinic Clin Pediat 1977 ; 16 : 774. 11. Calabro JJ. Other extra-articular manifestations of juvenile rheumatoïd arthritis. Arth and Rheum 1977 ; 20 : 237. 12. Church LD, Churchman SM, Hawkins PN, McDermott MF. Hereditary auto-inflammatory disorders and biologics. Springer Semin Immunopathol 2006 ; 27(4) : 494-508 ; (Review Epub 2006 May 4). 13. Rougeau JC. Toxidermies. In : Dubertret L, ed. Therapeutique dermatologique. Paris : Flammarion, 1991. 325