Les globules blancs dans tout LES BLANCS DANS TOUT LEURS ETATS leurs états Olivier Gisserot Oncologie-hématologie HIA Sainte Anne Toulon, le 11 avril 2006
Hémogramme normal Leucocytes : 4 à 10000 Formule : -PNN : 2000 à 8000 -PNE : 0-700,B : 0-150 -Lymphocytes : 1000-4000 -Monocytes : 200-1000
«En haut» Hyperleucocytose Polynucléose +/- myélémie Hyperéosinophilie/ basophilie Hyperlymphocytose Monocytose
Polynucléose PNN > 7500/mm3 rare conséquence clinique fausse PNose : cryo contexte clinique : +++ grossesse traitement (CTC,lithium,amiodarone,héparine...) infections bactériennes maladie inflammatoire chronique, néoplasie «nécrose tissulaire» : IDM
Polynucléose (2) SBI? si + => infection, inflammation, tumeur si tabagisme > 15Cig; test d arrêt infection «latente» si myélémie +/- Plq +/- SPM: S. myéloprolifératif?
Polynucléose (3) Si RAS => suivi SMP Polynucléose «idiopathique» génétique Leucémie à PN
Syndromes myéloprolifératifs Leucémie myéloïde chronique Caryotype et biologie moléculaire
Syndromes myéloprolifératifs (2) Splénomégalie myéloïde chronique rate Frottis +++ myélo / BOM Polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle mutation de JAK 2
Myélémie Soit cellules Nles de la moelle Soit cellules anles (blastes, ç atypiques ) Transitoires : infections phase de régénération
Myélémie Persistante : pathologie maligne? Myélo, BOM LMC ou splénomégalie myéloïde envahissement médullaire (LA, LNH, métastases K, myélofibrose)
LYMPHOCYTOSE > 4500/mm3 (> 8000, enfant) Soit lymphocytes matures hyperbasophiles S.mononucléosique Soit Ly non hyperbasophiles
Syndrome mononucléosique = LA (frottis +++) Virus : EBV, CMV, PIVIH hépatites, rubéole, varicelle, HSV Plus rares : toxoplasmose brucellose, syphilis, OSLER allergie médicamenteuse : DRESS
LYMPHOCYTOSE Polyclonale : -contexte infectieux coqueluche, Carl Smith, viroses brucellose, tuberculose -splénectomisé -endocrinopathie -tabac, femme, binucléés
LYMPHOCYTOSE Monoclonale: pas de contexte, prolongée hémopathie lymphoïde chronique? immunophénotypage de Ly circulants +++ B T
Prolifération B monoclonale
Score de Matutes antigène Ig de mb CD5 CD23 FMC7 CD79b 1 Faible + + - +/- LLC typique Score 4 ou 5 0 Forte - - + +
LLC Classifications Binet Stade A : moins de 3 aires GG Stade B : plus de 3 aires Survie 120 mois 80 mois Stade C : anémie ou thrombopénie 60 Mois
LLC Nouveaux critères pronostiques : caractère muté ou non muté des gènes Ig phénotype CD 38 ZAP 70 Caryotype del 17 (24M), del 11 (72) tri 12 (100), del 13q (132)
Prolifération T monoclonale LLC T LPL T LGL LNH T : épidermotrope non épidermotrope ATL
Monocytose > 1000 /mm3 au cours d une agranulocytose => annonce la sortie réactionnelle, transitoire => infection (BK, sigma ) => inflammation chronique => cancer => hémopathies : LMMC, SMD, LAM4
Hyperéosinophilie allergie parasitose Maladie inflammatoire Hémopathie et cancer Maladies infectieuses Syndrome hyperéosinophilique
Hyperbasophilie > 2% Hémopathies malignes : LMC ++, autres SMP, SMD Cancers (sein, bronche) Infections (varicelle, ORL,BK) Autres : dermite, rhinite allergique, RCH
«En bas» LEUCOPENIE Neutropénie Lymphopénie
Neutropénie < 1500/mm3 Neutropénie modérée > 1000 Neutropénie importante < 1000 Neutropénie sévère < 500 agranulocytose Importance de la durée
Agranulocytose Urgence thérapeutique et étiologique Hospitalisation Si fièvre : antibiothérapie Etiologie : soit évidente soit myélogramme = : infection sévère, LAM3 Intérêt GCSF?
Agranulocytose Antithyroïdiens Ticlopidine Antibiotiques/ antimalariques Rhumatologie allopurinol, colchicine, noramidopyrine, sels d or, AINS.. Anticonvulsivants carbamazépine, phénitoïne Psychotrope Chlorpromazine, diazepam, imipramine, méprobamate Anti H2 Anti HTA Spironolactone, chlorothiazide, captopril, propanolol
Neutropénie Soit non isolée : splénomégalie (+ thrombopénie) => hyperspénisme? cytopénies, macrocytose => myélogramme
Neutropénie non isolée
Leucémie à tricholeucocytes Neutropénie dominante Monocytopénie Rate Fibrose medullaire Analogues des purines
Syndromes myélodysplasiques Classification : OMS AR, ARSI, SMD multilignées syndrome 5q- AREB type 1 et 2 AREB t et LMMC Pronostic : IPSS cytopénies, % blastes médullaires, caryo
IPSS Blastes <5 5-10 11-20 >20 Cytogénétique Fav Intermédiaire Defav Cytopénies 0/1 2/3 Score 0 0.5 1.5 2 0 0.5 1 0 0.5 Faible risque (0) / int-i (0.5-1) / int-2 (1.5-2) / haut risque (>2)
Leucémie aigüe myéloblastique LAM1,2 LAM3 LAM4,5 LAM6,7 LAM0 caryotype +++ attention > 50000/mm3
LAL
Neutropénie Soit isolée : sévère : myélogramme modérée : suivi évolutif ou antériorité aggravation régression (méd, virus) stable (éthnie, n.chronique)
Neutropénie fébrile at home Patients «faible risque» âge < 60 ans, bon PS néoplasie non évolutive pas de comorbidités durée de neutropénie brève absence de foyer clinique, hémodynamique OK possibilité VO entourage +++
Neutropénie fébrile at home (2) Dans les 6 heures : amoxicilline-ac clavulanique + quinolone (ciprofloxacine, tavanic) Surveillance : clinique biologique
Lymphopénie < 1500/mm3 Traitements : CTC, IS, CT Aplasie médullaire, agranulocytose Irradiation étendue Déficit immunitaite : -acquis (VIH) -congénital (DICV, Di Georges, WA, ataxie télangiectasie) Hodgkin
Merci Et maintenant : Un p tit blanc