Pseudo-polyarthrite rhizomélique et artérite temporale

Pseudo-polyarthrite rhizomélique et artérite temporale Item 119 : Diagnostiquer une maladie de Horton et une pseudopolyarthrite rhizomélique. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

On peut évoquer un diagnostic de PPR : A : Chez un sujet jeune B : Chez un homme C : Chez un patient atteint d une maladie de Horton D : en l absence de syndrome inflammatoire biologique E : en l absence d auto-anticorps F : en l absence d examens radiologiques évocateurs G : en l absence de confirmation histologique

PPR/HORTON : même maladie? 2 pathologies souvent associées, ou expression d une même pathologie > 50 ans, incidence augmente avec l âge Sexe ratio identique (2/1) Importance du Sd inflammatoire Sensibilité aux corticoïdes Apparition de symptômes de PPR avant, pendant ou après ceux d une maladie de Horton Découverte de vascularite au PET-scan dans 30% des PPR au diagnostic

Critères diagnostiques de PPR (Chuang et al) Age supérieur ou égal à 50 ans Au moins 1 mois d évolution de douleurs et de raideur d au moins 2 des 3 sites suivants : Epaules et bras Hanches et cuisses Cou et torse VS supérieure à 40 mm à la première heure Exclusion des autres diagnostics Critères de Healey : DM > 1h + réponse à la prednisone Critères de Bird : Signes généraux, caractère bilat

Clinique Asthénie Altération de l état général ± fébricule Douleurs et enraidissement des ceintures de rythme inflammatoire Le plus souvent symétriques Arthromyalgies Parfois ténosynovites et synovites périphériques

Biologie Syndrome inflammatoire Aucun marqueur immunologique spécifique Diagnostic différentiel +++ Parfois cholestase anictérique

Imagerie Arthropathies non érosives => pas de signe radiologique Fréquence des bursites sous-acromiodeltoïdiennes à l échographie

Diagnostic différentiel Devant les symptômes articulaires : PR du sujet âgé, à début rhizomélique Devant les signes généraux : Cancer Sd infectieux, endocardite Métastase cérébrale Autre vasculite

Traitement Corticothérapie : De l ordre de 15 mg/j de prednisone La PPR est caractérisée par une très grande sensibilité aux corticoïdes : les symptômes régressent le plus souvent en moins de 48 h La corticothérapie est maintenue à la posologie initiale jusqu à parfaite correction de la symptomatologie clinique et du syndrome inflammatoire biologique Puis réduction très progressive des doses : mg par mg avec des paliers d un mois entre deux modifications de posologie Pas d indication aux traitements de fond

Suivi Score PMR-AS Surveillance Clinique +++ biologique Rythme selon réponse au traitement Bimensuelle puis mensuelle pendant 6 mois puis tous les 2 mois But: dépister le rebond biologique, la rechute ou la récidive (parfois tardive)

On peut évoquer un diagnostic de PPR : A : Chez un sujet jeune B : Chez un homme C : Chez un patient atteint d une maladie de Horton D : en l absence de syndrome inflammatoire biologique E : en l absence d auto-anticorps F : en l absence d examens radiologiques évocateurs G : en l absence de confirmation histologique

Mme J., 76 ans, 56 kg pour 1,65 m que vous suivez pour une gonarthrose, vient vous voir en consultation car elle se plaint de douleurs des épaules, de rythme inflammatoire, qui évoluent depuis un mois et qui résistent aux antalgiques de palier 1. Elle est fatiguée, n a pas d appétit et a maigri de 4-5 kg en quelques semaines. Elle a du mal à s habiller et se coiffer est devenu impossible. Elle dort de plus en plus mal à cause des douleurs et ne sort presque plus.

Ses antécédents sont les suivants : ulcère gastrique actuellement asymptomatique, une HTA essentielle et des lombalgies chroniques anciennes. L interrogatoire ne retrouve pas d autre élément particulier.

Quelles hypothèses diagnostiques peuvent être discutées? A : une pathologie néoplasique B : une PPR C : Une maladie de Horton D : une poussée congestive de sa gonarthrose E : une crise de goutte F : une PR à début rhizomélique G : Une récidive de son ulcère gastroduodénal

Que cherchez vous à l examen physique? A : Adénopathie B : Hépatomégalie C : Tumeur d organe palpable (sein ) D : Synovites périphériques E : Abolition d un pouls temporal F : Artère temporale indurée G : Abolition d un pouls périphérique H : Des tophus

Votre examen ne révèle aucune anomalie autre qu un enraidissement douloureux des épaules. Quels examens paracliniques demandez-vous en première intention et qu en attendez-vous? A : Hémoculture B : Hémogramme C : VS, CRP D : Facteur rhumatoïde, anticorps anti-ccp E : Radiographie de thorax F : TDM thoraco-abdomino-pelvien G : BAT

Votre examen clinique ne retrouve que des arthromyalgies des 2 épaules. Votre bilan biologique met en évidence un syndrome inflammatoire isolé. Vous retenez le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique ou PPR. Vous décidez d introduire une corticothérapie par prednisone de l ordre de 15 mg/j. Votre corticothérapie s est avérée rapidement efficace et le traitement a pu être progressivement arrêté au bout d un an. 3 mois après l arrêt du traitement, la patiente vous est adressée de nouveau pour une réapparition des mêmes symptômes associés à des céphalées invalidantes et des épisodes de sensation de scintillement devant les yeux.

Que recherchez vous à l interrogatoire et à l examen clinique? A : Des épisodes d amaurose transitoire B : Une claudication intermittente douloureuse de la mâchoire C : Une hyperesthésie du cuir chevelu (peigne douloureux) D : Abolition d un pouls temporal et artère temporale indurée E : Abolition d un pouls périphérique F : Un tassement ostéoporotique

HORTON

Horton Artérite temporale Céphalées Claudication mandibulaire Association fréquente avec la PPR 15% des PPR ont un Horton 50% des Horton ont une PPR En fait, peut toucher tout territoire artériel Risque majeur : cécité

Classification de Jennette NEJM 1997;337(21):1513-23

Physiopathologie Vasculite des branches extra-craniennes de l aorte Inflammation transmurale-> hyperplasie intimale-> occlusion Symptômes liés à l ischémie Etiologie inconne

Diagnostic CLINIQUE BIOLOGIE BAT Imagerie

Atteinte des vaisseaux craniens +++ Céphalées 70% Anomalies des artères temporales (50%) Claudication mâchoire 45% Hyperesthésie du cuir chevelu 30% Déficit visuel 30% Troubles de la déglutition/ dysphagie 8% Claudication de la langue 6% Claudication membres 4%

Atteinte des gros troncs (15%) Syndrome de l arche aortique Claudication membres (MS) Souffles artériels Asymétrie tensionnelle Ischémie pulpaire Risque de dissection

Inflammation systémique (100%) Anorexie, amaigrissement Fièvre Sueurs -

Complications ophtalmologiques (20%) NOIA +++ NOIP Occlusion artère centrale de la rétine Amaurose fugace Diplopie

NOIA artères ciliaires postérieures OACR artère centrale de la rétine Perte brutale non douloureuse de la vision amputation du champ visuel

Biologie Syndrome inflammatoire constant Augmentation VS Augmentation CRP Augmentation fibrinogène Anémie inflammatoire - Sensibilité CRP : 97,5% - Sensibilité VS : 85,7% - Sensibilité VS + CRP : 99,2%

Biopsie de l artère temporale Sous anesthésie locale Unilatérale Après ligature, vascularisation assurée par collatérales

(%) Biopsie de l artère temporale BAT négatives et durée de la corticothérapie avant la biopsie (%) 50 Gold standard Réalisée dès suspicion >2,5cm 40 30 20 10 0 Groupe 1 Groupe 2 Groupe 3 Groupe 4 Groupe 1 : pas de corticoïdes avant biopsie Groupe 2 : corticothérapie < 1 semaine Groupe 3 : corticothérapie de 1 à 2 semaines Groupe 4 : corticothérapie > 2 semaines

Anatomie pathologique Panartérite Segmentaire et focale Granulomateuse Giganto-cellulaire Rupture de la LEI

Quelles sont les propositions vraies sur la BAT : A : doit être absolument réalisée avant l introduction d une corticothérapie B : peut être préalablement guidée par une échographie de l artère temporale C : permet de retrouver une panartérite granulomateuse avec nécrose caséeuse D : est indispensable au diagnostic E : toutes les propositions sont vraies

Imagerie Non nécessaire au diagnostic Utilité: formes atypiques Echo-doppler IRM TEP-SCAN

Echo-doppler Non invasif Opérateur dépendant Sensibilité 85% Spécificité 90% Permet de guider la BAT Analyse des flux

Traitement Corticothérapie Anti-agrégants TTTs d épargne Biothérapies

Corticothérapie HORTON 1mg/kg (sans dépasser 80mg/j) Instaurée sans attendre les résultats des investigations Per os, prednisone/prednisolone IV fortes doses si signes ophtalmo/neuro Pleine dose 15 jours/1 mois Décroissance progressive (si clinique CRP OK) Durée totale: 2 ans Risque de rechute/dépendance

Horton/PPR ECN= complications corticothérapie Rétention hydrosodée: régime pauvre en Na+ Hypokaliémie Intolérance au glucose: régime pauvre en glucides Prise de poids/régime HTA: surveillance/ttt anti-hypertenseur Ostéoporose: supplémentation Ca++/VitD/Biphosphonates Complications psychiatriques Complications ophtamo: cataracte Complications gastro: IPP

Aspirine dose anti-agrégante Prévention complications thrombotiques établie au cours du HORTON 75mg/j//160mg/j Sujets âgés: co-facteurs de risque+++ Associée à IPP

Traitements d épargne HCQ (hydrocychloroquine, plaquenil : pas de preuve) Methotrexate:: diminution de 35% d une première rechute et 51% une seconde. Réduction aussi de l exposition aux corticoïdes Biothérapies: Anti-TNFα: non/pas de preuve Anti-IL6R: oui probablement.

HORTON: quand y penser.. sd inflammatoire et céphalées sd inflammatoire et troubles visuels sd inflammatoire et AEG sd inflammatoire et anémie sd inflammatoire et anomalies hépatiques? Sd inflammatoire et rien PPR+ Claudication membres supérieurs Anévrisme aortique Chez un sujet âgé (>55? >65?)

Points clés La maladie de Horton est une vascularite segmentaire et focale des vaisseaux de grands et moyens calibres qui atteint le sujet de plus de 50 ans. Le risque principal est lié aux complications ischémiques oculaires (risque de cécité). Le traitement repose sur la corticothérapie qui doit être prolongée mais à dose minimale efficace et les effets adverses de la corticothérapie doivent être prévenus. La PPR s associe à la maladie de Horton dans 5 à 30 % des cas. La PPR est un rhumatisme du sujet de plus de 50 ans, particulièrement inflammatoire et très corticosensible.

Artérite de Takayasu Maladie des femmes sans pouls : disparition des pouls aux mb sup 20-35 ans, plus fréquent chez les asiatiques Artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre : épaississement de la paroi vasculaire avec risque de sténoses, thromboses et d anévrysmes. Possible association avec des uvéites ou épisclérites, érythème noueux, pyoderma gangrenosum, HTAP