Histologie Système Nerveux Central Première partie: Histologie Système Nerveux 1) Les cellules du système nerveux (rappel!) 2) Les tissus nerveux (Histologie et Fonction) - Moëlle épinière - Tronc cérébral, Cervelet -Cortex cérébral 3) Exemples de pathologies 1. Les cellules du système nerveux a. Les neurones: structure de base Système nerveux, vaste ensemble fonctionnel: Central (cerveau, moëlle épinière) Périphérique (filets nerveux viscères, membres) 2 grands types de cellules Prolongements cellulaires: Grande caractéristique des neurones +++ Début XXème siècle Golgi (imprégnation argentique) neurones: réseau de cellules Cajal Neurones: Cellules «nobles» Activités fonctionnelles variées Cellules gliales: Soutien physique (charpente) Support métabolique Cajal «Théorie neuronale» neurones: entités cellulaires séparées espaces (synapses)
a. Les neurones: structure de base b- Les cellules gliales: 3 types Différents types de neurones, différences en fonction régions SNC Caractéristiques communes: - Corps cellulaire: «Soma» REG, Nissl - Prolongements cellulaires:. Dendrites. Axones, gaine myéline -Espaces(connections): Synapses ASTROCYTES Cellules les + nombreuses SN Prolongements ramifiés: - occupent tout l espace entre les neurones - appui contre membrane vaisseaux «barrière hémato encéphalique» Filaments intermédiaires: Protéine spécifique glio fibrillaire acide: GFAP Cellules «étoilées» b- Les cellules gliales: 3 types Principes Fonctionnels OLIGODENDROCYTES 2 types: oligod clairs: fœtus, nouveau né grande taille, en division Cellules gliales responsables de la myélinisation oligod sombres: adulte Pas de division, petite taille D après Wheater, Young et Heath SYSTEME NERVEUX NEURONES PERCEPTION INTEGRATION ANALYSE STIMULI ACTION adaptée Externe Interne coordonnée Organes effecteurs Corps Cellulaire (synthèse protéique ++) Prolongements (transport molécules) PROPRIETE FONDAMENTALE: EXCITABILITE
Principes fonctionnels: les neurones Principes fonctionnels: les cellules gliales «Potentiel repos»: Repos: polarisation membrane neuronale Gradient ionique (Na+/K+) «Excitabilité»: Stimuli: modification perméabilité membranaire «Dépolarisation»: Onde, propagée synapse Libération neuromédiateurs Astrocytes: «Compagnons des neurones» période embryonnaire, adulte apport substrats énergétiques régulation composition milieu extra cellulaire Microglie: «Système de défense» visible en cas de lésion du SN, cellule mononuclée (monocytemacrophage) Oligodendrocytes: «Formation gaine myéline axones» 2. Histologie du tissu nerveux En macroscopie: Substance grise et Substance blanche Coupe de moëlle épinière Coupes tronc cérébral -bulbe, protubérance - cortex cervelet Coupe de cortex cérébral Corps cellulaires des neurones Axones des neurones Gaine de myéline (lipide): couleur blanche Selon les régions du système nerveux: répartition différente substance grise et substance blanche
1- Moëlle épinière Moelle épinière: Vue générale Cordon de système nerveux central substance grise au centre substance blanche périphérie Plusieurs sillons (4): Sillon ventral médian, profond Sillon dorsal médian, petit Sillon dorso latéral, entrée racines nerveuses Sillon ventro latéral, sortie racines nerveuses Commissure centrale SG: Canal de l épendyme, LCR SUBSTANCE BLANCHE SUBSTANCE GRISE SILLON DORSAL MEDIAN SILLON DORSO LATERAL Cornes SILLON VENTRAL MEDIAN Ependyme SILLON VENTRO LATERAL Moelle épinière: substance grise Moelle épinière: substance blanche AU centre: En ailes de papillon Corps cellulaires neurones moteurs et sensitifs CORNES DORSALES CORNES VENTRALES: corps cellulaires neurones moteurs «motoneurones» CORNES CORNES DORSALES: LATERALES Petits neurones sensitifs 2 ème ordre CORNES LATÉRALES: Corps cellulaires neurones sympathiques efférents pré ganglionnaires (dorsal, lombaire supérieur) Cornes CORNES VENTRALES CORNES VENTRALES D V L Fibres sensitives ascendantes et motrices descendantes SB: Partie postérieure et ventro latérale SB POSTÉRIEURE: «Cordons» Fibres ascendantes sensitives Vibration, proprioception et toucher discriminatif SB VENTRO LATÉRALE: Fibres ascendantes: sensitives Faisceau spino thalamique latéral (douleur, T ) Faisceau spino thalamique ventral (toucher superficiel) Fibres descendantes: motrices Faisceau cortico spinal SB postérieure: Cordons SB ventro latérale
SILLON DORSAL MEDIAN SUBSTANCE BLANCHE SILLON DORSO LATERAL L D Corne antérieure Motoneurones V SUBSTANCE GRISE SILLON VENTRO LATERAL SILLON VENTRAL MEDIAN Corne postérieure Petits neurones sensitifs CERVICAL 2- Tronc cérébral Bulbe + Protubérance annulaire Augmentation volume De bas en haut Fibres de + en + nombreuses DORSAL SACRE Substance Blanche ++++ Zone passage fibres axonales Longitudinales (bulbe) Longitudinales et transversales (cervelet) Substance Grise: Corps cellulaires de neurones groupés «noyaux»
Bulbe Noyau olivaire Substance Blanche Partie basse tronc cérébral transmission stimuli afférents (cerveau, moëlle) cervelet Pyramides: «faisceau pyramidal» Fibres longitudinales groupées (cortex moteur) motrices descendantes Croisement ligne médiane (décussation) Complexe olivaire Noyau XII Faisceau lemniscal Lemniscus: «faisceau lemniscal» Faisceau fibres sensitives ascendantes Relai cordons postérieurs (thalamus) Substance Grise Noyau olivaire principal, dorsal, médian Noyau XII (grand hypoglosse) Pyramides Protubérance Protubérance Partie moyenne tronc cérébral: En avant cervelet partie ventrale (volumineuse), partie dorsale (petite) Substance blanche: fibres entrecroisées Fibres longitudinales descendantes cortex moteur (groupées pyramides) Fibres transversales Corticales descendantes Fibres longitudinales Descendantes motrices Substance blanche: Fibres dispersées Longitudinales et transversales Substance grise: Corps neurones pont Noyaux paires crâniennes Fibres transversales fibres corticales descendantes, synapse noyaux pont Jusqu au cervelet via pédoncule cérébelleux moyen Pédoncules cérébelleux inférieur, moyen, supérieur (afférentes, efférentes cervelet) PCM Relai noyaux pont Pyramides
Protubérance Fibres entrecroisées Substance grise Corps cellulaires neurones du «pont» Synapses fibres descendantes (cervelet) Noyaux paires crâniennes Corps cellulaires paires craniennes Partie dorsale Trijumeau (V) Moteur oculaire externe (VI) Facial (VII) Neurones du pont Neurones du pont 3- Cervelet Cortex cérébelleux: «3 couches» Partie dorsale protubérance Vermis, 2 hémisphères: SG (cortex): périphérie, circonvolutions ramifiées, «foliée» SB (médullaire): centrale Première Couche (externe): Moléculaire faiblement cellulaire Deuxième couche: Neurones de Purkinje grande taille, assise discontinue dendrites: nombreux, ramifications+++ moléculaire axone: unique, traverse la couche des grains Troisième Couche (interne): Granulaire neurones petite taille Petits dendrites Axones: remontent couche 1, trajet parallèle Connections dendrites Purkinje
Cortex cérébelleux Fonction cervelet, connections SG: Cortex à «3 couches» Contrôle tonus musculaire Intégration mouvement, équilibre Afférences (supérieures, inférieures) Fibres: connections - dendrites neurones granulaires - dendrites neurones Purkinje Efférences: axones neurones purkinje (relai noyaux gris) 4- Le cerveau 4- Cerveau 2 hémisphères Circonvolutions substance grise (cortex) Masse centrale substance blanche (fibres axonales efférentes, afférentes cortex) Architecture Etres inférieurs: cortex à 3 couches (odorat) Mammifères: - Cortex à 6 couches «Néo cortex» 90% aires motrices, sensitives, associatives -Cortex à3 couches 10%, cortex olfactif système limbique lobe temporal Cytoarchitectonique Néo cortex: - 5 types de neurones différents ( 2 principaux) - Agencement en 6 couches. Pas de démarcation nette entre les couches. Différences entre morphologie, taille, densité des neurones. Variation d une région corticale à l autre, selon épaisseur du cortex, sa fonction
Neurones du cortex cérébral Neurones du cortex cérébral 1) Les cellules pyramidales Corps cellulaire en forme de «pyramide» Sommet: surface cortex Axone: base, traverse substance blanche Dendrites: multiples: - 1 épais, ramifié surface, - plusieurs petits, ramifications latérales Taille: variable - petites, surface -grandes, profondeur grands motoneurones cortex moteur «Cellules de Betz» DENDRITES 2) Neurones granulaires Petites cellules étoilées «grains» Dendrites: multiples, courts, forme étoilée Axone: petit vertical Médiateur: GABA, inhibiteur excitabilité Neuromédiateur: Glutamate, excitateur AXONE RAMIFIE Neurones du cortex cérébral Différentes couches corticales 3) Cellules de Martinotti Petites cellules polygonales Dendrites: peu nombreux, courts Axone: fin, vers surface, cheminement horizontalement 4) Cellules fusiformes Fuseau, perpendiculaire surface Dendrites: multiples, ramifiés Axone: unique, remonte vers la surface Couche I: Plexiforme Rares noyaux: cellules de Cajal Dendrites, axones des neurones corticaux (synapses) Couche II: Granulaire externe Population dense neurones granulaires petites cellules pyramidales I II III IV V 5) Cellules de Cajal Horizontales, fusiformes, parallèle surface Couche superficielle cortex Axone: synapses avec cellules pyramidales Couche III: Pyramidale externe cellules pyramidales taille moyenne VI
Différentes couches corticales Différentes couches corticales Couche IV: Granulaire interne Couche dense Neurones granulaires tassés II I Couche V: Pyramidale interne «ganglionnaire» Volumineuses cellules pyramidales Petites cellules étoilées Cellules martinotti III IV V I II III IV VI V IV III II I Couche VI: Multiforme VI Mélange cellules petites taille: cellules étoilées, cellules pyramidales, cellules de martinotti V VI Détails morphologiques couche V Grandes cellules pyramidales: Cellules de BETZ Principes fonctionnels Caractère complexe connections synaptiques (une cellule, établissement de synapses avec + de 100 cellules): Unités fonctionnelles disposition verticale orientation générale dendrites axones Fibres afférentes: font synapse partie superficielle cortex dendrites de neurones, corps cellulaires sont profonds Fibres efférentes: axones des cellules pyramidales ramifications vers la superficie communications avec autres neurones (granulaires)
Principes fonctionnels Quelques exemples de pathologies (en dehors pathologies vasculaires) Neurones: «Maladies neuro dégénératives» âge avancé toutes les parties SNC (cortex, noyaux gris, moëlle) Astrocytes: tumeurs malignes Substance blanche maladies de la myéline FIBRES AFFERENTES FIBRES EFFERENTES Ex: Maladie Alzheimer Ex: Maladie Alzheimer Dégénérescence neurones corticaux Maladie progressive, perte progressive et irréversible fonctions mentales: 24 M personnes (monde) Cause: facteurs environnementaux, troubles métaboliques, prédisposition génétique Cliniquement: -1 er symptômes: amnésie récente - puis: troubles langage, organisation mouvements, reconnaissance. - fin: altérations fonctions motrices, neuro végétatives. Imagerie Atrophie corticale Lobe temporal, cortex frontal et pariétal Histologie: Plaques séniles Accumulation peptide anormal béta-amyloïde Mauvais clivage protéine APP D après cité des sciences.fr
Pathologie des astrocytes: tumeurs +++ Pathologie des astrocytes: tumeurs +++ Glioblastomes +++ Tumeur maligne la + fréquente (52%) Sujet adulte, sporadique Clinique: épilepsie, troubles mémoire, personnalité Déficit neurologique (destruction lobe) Diagnostic: Imagerie Biopsie (diagnostic ou exerese) Traitement: Chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie IRM Masse hétérogène Solide, nécrose, œdème Histologie Prolifération cellules atypiques Volumineuses mitoses. Pathologie de la myéline Sclérose en plaques Sclérose en Plaques Affection chronique invalidante, liée dé-myélinisation substance blanche SNC: cerveau, moelle, nerf optique Prévalence: 80,000 personnes en France; 2/3 femmes (20 à 40 ans) Physiopathologie Facteurs génétiques (formes familiales) Environnementaux Facteurs déclenchants: infection, hypersensibilité Destruction gaine axonale (oligodendrocytaire), axone normal: altération vitesse conduction Clinique: Syndrome pyramidal (fatigabilité, troubles marche, spasticité, signe de babinski) Névrite Optique rétro bulbaire (chute AV, douleurs oculaires, tache aveugle) autres: troubles sensibilité, psychiques Evolution par poussées Diagnostic Imagerie Résonnance Magnétique (IRM) autres: étude liquide céphalo rachidien (inflammatoire, augmentation protéines)
Sclérose en Plaques D après Monnier A IRM Zones d hypersignal SB Arrondies Pas effet masse Péri ventriculaires D après G. Rush, Melbourne