Lymphomes de l Appareil Urinaire M Liberatore, F Roffi, D Eiss, S Poiree J-M Correas, S Merran, O Helenon Hopîtal Necker, Paris
Introduction 2 ème localisation de la maladie en fréquence, après le système hématopoïétique et lymphatique Surtout dans les formes disséminées Rarement isolé et primitif (représente moins de 1% des lymphomes) Capsule rénale ou graisse périrénale riche en lymphatiques Foyers d inflammation chronique avec lymphocytes
Lymphomes du rein Facteurs étiopathogéniques Virus : EBV Immunodépression Acquise : SIDA : 8 à 10 % Post transplantation : (Poumon > cœur > Rein 1,4 %) Anomalies chromosomiques Radiations ionisantes
Présentation clinique Asymptomatique le plus souvent Découverte au cours de bilan de lymphome Douleur du flanc, hématurie, fièvre, sueurs nocturnes
Anatomo-pathologie Lymphome non Hodgkinien (LNH) +++ Grade intermédiaire ou haut Surtout de type B Atteinte rénale ou périrénale dans plus de 50% des cas à la découverte Hodgkin: atteinte rénale dans moins de 1% des cas à la découverte
Classifications Reposent sur: Biopsie tissulaire de bonne qualité et de volume suffisant Caractérisation immunophénotypique des populations B et T Informations cliniques et radiologiques Cytologie, Colorations histopathologiques, Cytogénétique, Génétique moléculaire
Classifications Working Formulation (1982) 3 grades de malignité Classification de Ann Arbor 4 stades Lymphomes localisés, localement avancés, et disséminés Foie, moelle osseuse et méninges correspondent d emblée à des formes disséminées même si ces lésions sont localisées
Mécanismes d extension et croissance tumorale Dissémination hématogène (distribution bilatérale des foyers corticaux) Progression tumorale avec infiltration diffuse Conservation de l aspect du parenchyme et des contours Croissance tumorale focale avec compression et destruction du parenchyme Syndrome de masse avec déformation des contours Extension au rein d une maladie rétropéritonéale
Présentation variable à l imagerie Pas de signe spécifique, le scanner étant l examen de référence Intérêt de la ponction biopsie écho-guidée ou sous TDM Permet d éviter des néphrectomies inutiles
Multiples masses 50% des cas Bilatérale TDM IV: lésions nodulaires, de 1 à 3 cm, réhaussement faible par rapport au parenchyme sain
Patient de 50 ans, séropositivité VIH, scanner injecté avec multiples lésions nodulaires visibles à la phase tubulaire et tardive
Masse unique 10 à 20% des cas Peut atteindre 15 cm TDM: masse homogène, hypovasculaire, avec déformation des contours du rein
Patiente de 80 ans, découverte d une masse rénale unique, dans le suivi d un lymphome splénique avec adénopathies rétropéritonéales
Patiente de 60 ans, lymphome du manteau du rein Dt, avec localisation sur la dernière anse iléale compliquée d une invagination iléo-colique
Infiltration rénale à partir d une atteinte rétropéritonéale Environ 20 % des cas Masse ou infiltrat rétropéritonéal Engainement possible des vaisseaux, sans thrombose Extension possible au hile rénal Rententissement possible sur le système collecteur
Patient de 32 ans, LNH rétropéritonéal, avec engainement des vaisseaux sans thrombose, infiltration du hile rénal G, engainement de l uretère G et hydronéphrose
Atteinte péri-rénale Environ 10 % des cas Par extension extracapasulaire d une maladie rénale ou rétropéritonéale Masse péri-rénale Epaississement du fascia de Gérota
Patient de 65 ans, atteinte isolée sous capsulaire
Atteinte péri rénale ( infiltration de la graisse péri rénale avec une extension aux espaces péri rénaux)
Infiltration rénale diffuse Moins de 10 % des cas Atteinte bilatérale en général Néphromégalie, contours rénaux normaux Diagnostic rétrospectif fréquent avec retour à un aspect normal des reins après traitement
Infiltration globale du rein
Aspects plus atypiques Remaniements nécrotico-hémorragiques Lésion calcifiée Lésion kystisée
Remaniements nécrotiques
Autres localisations Atteinte urétérale isolée Atteinte vésicale
Patient de 66 ans, séropositivité VIH, lymphome iliaque Dt avec atteinte urétérale par contiguïté
Sténose de l uretère pelvien Dt
Patient de 29 ans, LNH avec coulée ganglionnaire rétropéritonéale, engainement de l uretère G et épaississement de l uretère Dt
Diagnostics différentiels Syndrome de masse: Carcinome à cellules rénales (CCR) dans une forme atypique, métastase Syndrome infiltratif: Pseudotumeur inflammatoire, pyélonéphrite xantho granulomateuse, pyélonéphrite, infarctus Atteinte péri-rénale: extension directe d un CCR, métastase (poumon, sein, mélanome), processus inflammatoire (fibrose rétropéritonéale, hématome, fibrose péri rénale dans le cadre d une maladie d Eirdheim- Chester), sarcome de la capsule PBR
METASTASES RENALES Cancers primitifs en cause Cancer bronchique Cancer du sein Mélanome Cancers digestifs (estomac, colon, pancréas) Col utérin Ovaire Thyroïde
METASTASES RENALES Imagerie TDM: technique la plus sensible pour la détection des métastases rénales. - nodules de petite taille, multiples et bilatéraux intra parenchymateux sans déformation des contours du rein. - isodenses sur les coupes IV - hypodenses après IV (parfois hypervascularisée : mélanome)
METASTASES RENALES
Carcinome à cellules rénales dans une forme atypique
Patient de 80 ans, tumeur infiltrante du sinus du rein G avec calcul: tumeur de la voie excrétrice
Patiente de 69 ans, tableau clinique d infection chronique avec hématurie microscopique pyélonéphrite xanthogranulomateuse
Patient de 35 ans, néphropathie à VIH Néphromégalie et aspect infiltré des reins Régression avec traitement anti-rétroviral
Patient de 50 ans, ATCD de lymphome, découverte d une lésion infiltrante du pôle inférieur G PBR Infarctus rénal
Patient de 60 ans, fibrose péri rénale dans le cadre d une maladie d Eirdheim-Chester
Patient de 50 ans, carcinose rétropéritonéale, engainement rétractile
Fibrose rétropéritonéale primitive
Conclusion L appareil urinaire, et surtout le rein, est un site fréquent d extension dans la maladie lymphomateuse Pas de signe spécifique à l imagerie Présentation variable, avec cependant des formes plus communes à connaître Intérêt +++ de la ponction biopsie pour confirmer le diagnostic et éviter des néphrectomies inutiles
Références Sheth S, Ali S, Fishman E. Imaging of Renal Lymphoma: Patterns of Disease with Pathologic Correlation. Radiographics 2006; 26:1151-1168 Bruce A. Urban, Elliot K. Fishmann. Renal Lymphoma: CT Patterns with Emphasis on Helical CT. Radiographics 2000; 20:197-212 David S. Hartman et al. Renal Lymphoma: Radiologic-Pathologic Correlation of 21 cases. Radiology 1982; 144:759-766