Patient âgé de 59 ans, sans antécédents, admis au service de pneumologie le 25/07/09 Hémangioendothéliome épithélioide pulmonaire A propos d un cas F.Yassi,C. Kaidi, O.Meziou,S.Haddad, A.Lankar CHU Annaba 5émes Journées Internationales Auressiennes de pneumologie pour exploration d une douleur thoracique et une dysphagie évoluant depuis 3 mois. Imagerie: Télé thorax : Epanchement pleural droit. TDM: Une segmentectomie droite a été réalisée. + 4 cures de chimiothérapie 1
Examen anatomopathologique Les données morphologiques ( HE ) et immunohistochimiques concluent à un : Hémangioendothéliome épithélioide. Étude immunohistochimique : CD31 Expression intense du CD31, EMA,du CD34e et de la vimentine. Les cellules n expriment pas l actine musculaire lisse,hmbe et la desmine. 2
CD34 EMA VIMENTINE COMMENTAIRES: Individualisée initialement en 1982 par Weiss et Enzinger. Initialement décrite dans la littérature sous le nom d IVBAT(Intravascular bronchiolo alveolar tumour. L HEE pulmonaire est une tumeur endothéliale rare, à malignité intermédiaire. Localisation ubiquitaire :: Poumon+++ Foie +++ Os+++ Il survient essentiellement chez l adulte avec un âge moyen de 40 ans et un sex. ratio de 2 CLINIQUE : Asymptomatique dans environ 50 % des cas. Douleurs thotaciques, une dyspnée, une toux sèche, une hémoptysie ou un hippocratisme digital. Plus rarement: une hémorragie alvéolaire, une maladie thromboembolique ou une ostéopathie hypertrophiante pneumique paranéoplasique. IMAGERIE: Radiographie pulmonaire et scanner thoracique : Nodules bilatéraux mesurant 1 à 2cm, parfois calcifiés, réalisant un aspect en lâcher de ballons. Masse pulmonaire unique. Le diagnostic différentiel devant ces nodules multiples est celui de métastases voire d histiocytose langerhansienne 3
Adénocarcinome. Angiosarcome épithélioïde. DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS : Liposarcome à cellules rondes.. Mélanome à cellules claires et un chondrosarcome ANATOMIE PATHOLOGIQUE: Tumeur vasculaire angiocentrique, constituée de cellules endothéliales épithélioïdes dans un stroma fibro myxoïde. Aspect angiocentrique : 50% des cas. Les cellules tumorales se disposent de façon isolée ou se groupent en cordons courts ou en petits amas Elles sont arrondies, ovalaires désignée comme «épithélioïde» ou «histiocytoïde» ou légèrement fusiformes. L invasion pleurale avec architecture tubulo papillaire peut poser un problème de diagnostic différentiel avec un mésothéliome. Imm Immunohistochimie : CD 31 + CD 34 + Facteur VIII + UEA 1 + Il faut au moins la positivité de deux des marqueurs sus cités pour poser le diagnostic. Vimentine + Actine musculaire lisse +/ Cyokératine +/ Antigène carcino embryonnaire HBME1 ( ) Microscopie électronique : Une membrane basale autour des cellules tumorales Des corps de Weibel Palade Des vésicules membranaires de pinocytose Génétique: Translocations t(1;3)(p36.3;q25). TRAITEMENT Exérèse chirurgicale large et complète de la tumeur Surveillance stricte compte tenu de la possibilité des récidives locales et du risque des métastases à distance. Radiothérapie adjuvante: Formes multicentriques. Polychimiothérapie :Formes agressives multifocales. Efficacité pas clairement démontrée. 4
Imprévisible EVOLUTION Variable: lente sur plusieurs dizaines d années agressives évoluant rapidement vers DC Mortalité à 4 ans:65% Pas de corrélation entre évolution et aspect histologique++ Facteurs cliniques de mauvais pronostic: Sujet jeune formes pluriviscérales localisation hépatique atteinte pulmonaire avec retentissement clinique Conclusion: L'hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire est une tumeur vasculaire rare d'origine endothéliale. Sa traduction radiologique est faite de multiples nodules pulmonaires simulant un lâcher de ballons métastatique nécessitant en règle la réalisation d'une biopsie pulmonaire pour l'affirmation du diagnostic. En l'absence de traitement spécifique, le pronostic est conditionné par l'importance de l'envahissement pulmonaire et de l'atteinte d'organes extrathoraciques en particulier hépatique. 5