13/11/2015 LEBLANC Romane L3 CR : Julie Chapon SNP Pr F. Bartolomei 14 pages Crises épileptiques et non épileptiques Plan A. Les crises épileptiques I. Définitions II. Contexte étiologique III. Les crises épileptiques généralisées IV. Les crises épileptiques partielles (focales) B. Les crises non épileptiques I. Les syncopes II. Les crises psychogènes Definition d'une crise : «Manifestation violente d un etat morbide survenant en pleine sante apparente (crise d'appendicite, de goutte, d epilepsie, de colique nephretique..)» Dictionnaire Larousse Dans le langage médical lorsque l'on parle de crise ça se réfère à une crise d'épilepsie. Certaines pathologies cerebrales s'accompagnent de crises (acces paroxystique dans la sclerose en plaque, la migraine...) mais le plus souvent le terme de crise se rapporte a l'epilepsie. Aspects historiques : «Epilepsia» en grec signifie «l'action de saisir». Caelius Aurelien : «l'epilepsie tient son nom de ce qu'elle saisit : a la fois les sens et l'esprit» L'epilepsie est aussi appelee «mal comitial» : vient du fait que les comices romains (assemblees politiques) devaient etre interrompus lorsque quelqu'un avait une crise d'epilepsie. C'etait appele dans l'antiquite le «mal sacre». Les descriptions les plus anciennes de l'epilepsie datent de 1000 ans av J-C. A. Les crises épileptiques I. Définitions Crises : Manifestations cliniques transitoires, en rapport avec une decharge neuronale anormale d'une partie plus ou moins importante du cortex cerebral et se caracterisant par une modification transitoire des rythmes cerebraux. L'epileptologie est l'etude de la rythmologie cerebrale. Tout ce qui modifie le rythme cerebral peut donner une crise d'epilepsie. Epilepsie : Les epilepsies sont des maladies chroniques caracterisees par la repetition de crises d epilepsie (epilepsie en tant que maladie englobe les crises mais aussi d'autres symptomes eventuels : deficit neurologique, troubles psychiatriques, psychologiques associes en rapport avec la cause). Un patient, pour être qualifié d'épileptique doit avoir au moins fait : 2 crises non occasionnelles séparées d'au moins 24h d'épilepsies 1 crise non occasionnelle et un risque de récurrence de plus de 60% un syndrome épileptique diagnostiqué CR : le diagnostic de la première crise est donc important. 1/14
a. Caractéristiques des épilepsies SNP Crises épileptiques et non épileptiques Ce sont des entites heterogenes (il n'y a pas qu'une epilepsie). Elles sont d'etiologies variables : Acquises apres traumatisme cranien, infection du SNC, tumeur cerebrale... Innees ou genetiques (canalopathies...) Voire les deux : une interaction des deux causes (ex : stress sur un terrain génétique prédisposé) Il y a un point commun a toutes les crises d'epilepsie. C'est la survenue d'une crise sur une periode appelee etat intercritique («entre les crises» = interictal). On retrouve une hyperexcitabilite du cortex cerebral. Ces anomalies des rythmes cerebraux sont mesurees sur l'eeg (outil indispensable au diagnostic). D'un point de vue physiopathologique cette maladie est consideree comme la resultante d'un trouble de la balance excitation/inhibition dans le cortex cerebral. b. Quelques chiffres 1% de la population a une epilepsie active (qui necessite un traitement). 500 000 epileptiques en France, soit environ 1 personne /100. 20 a 30 % sont pharmaco-resistants, ce sont les epileptiques les plus severes. Les consequences sont importantes : deces, blessures... Le risque d'avoir une crise occasionnelle dans sa vie, pour un individu qui n'est pas predispose a en faire est de 5 a 10%. Par exemple elles surviennent apres un traumatisme cranien ou apres avoir ingere un medicament ou une drogue tres epileptogene. Elles se manifestent essentiellement apres 70ans (10%). c. Les crises occasionnelles symptomatiques aiguës et l'épilepsie On fait la distinction entre les crises occasionnelles et les crises dans le cadre de l'epilepsie. Les crises occasionnelles symptomatiques aigues. Elles sont dues a une agression cerebrale aigue et transitoire pouvant resulter : - D'une infection - D'un trouble metabolique comme l hyponatremie - De la prise d'une drogue (comme la cocaine) ou de medicaments pro-epileptogenes qui diminuent le seuil d'excitabilite, mais attention cela ne veut pas dire qu'elles sont la premiere crise d'une epilepsie chronique. CR : une crise occasionnelle survient dans les 7 jours suivant une affection aiguë. Ici si on traite la cause, il n'y a plus de risque de crises. Maladies epileptiques chroniques, ici la proportion a faire des crises d'epilepsie est chronique, elles sont caracterisees par la repetition dans le temps des crises d epilepsie lie a une hyperexcitabilite chronique du cortex. 2/14
d. Différentes phases de l'épilepsie SNP Crises épileptiques et non épileptiques On a 3 phases lors de l'epilepsie : la periode ictale, la periode intercritique et la periode post-critique. Phase critique (ou ictale) : elle dure quelques minutes. Elle expose le patient a des risques (accident, chute, brulure, deces). Il y a des signes neurologiques, psychiatriques... L'EEG va etre modifie : on observera des anomalies des rythmes cerebraux. Phase intercritique (ou interictale) : Elle est plus longue que la phase ictale mais tres variable. Elle est caracterisee par des anomalies encephalographiques interictales. CR : Il peut aussi y avoir des anomalies cliniques en phase interictale (problèmes de mémoire ou psychiatriques) ; les investigations paracliniques (imagerie) sont réalisées en phase interictale tout comme l'interrogatoire du patient et de son entourage. Phase post-critique (ou post-ictale) : dure quelques secondes voire quelques heures. C'est une phase de recuperation. Il peut y avoir un coma post-critique, des deficits... e. L'électroencéphalogramme Les anomalies epileptiques sont un phenomene electrique enregistrable par EEG. L'EEG enregistre des courants ioniques extra-cellulaires crees par l'activite neuronale. En epileptologie on l'enregistre surtout entre les crises : on detecte les anomalies inter-critiques (pointes, pointes-ondes ponctuelles) qui indiquent que le patient est epileptique. Lors de la phase ictale on enregistre les anomalies critiques (donc pendant la crise). Il y a des modifications majeures et cycliques de l activite electrique a l'eeg, avec apparition d'activites rythmiques prolongees. Exploration par l'eeg des epilepsies : EEG standard de veille: il dure 20min et enregistre l'activite electrique avec des electrodes placees selon un schema standardise. EEG de sommeil (sieste/nuit) : le sommeil a pour caracteristique d'activer les anomalies epileptiques. Enregistrement video-eeg des crises :pour des sujets qui font des crises malgre le traitement, lors de suspicion de diagnostic differentiel ou lors d'un bilan pre-chirurgical. Elle se fait sur plusieurs jours. 3/14
f. Deux grands types d'épilepsie Crises focales (partielles) : elles demarrent d'une zone focalisee du cortex cerebral. Toutes les regions du cortex peuvent initier le depart d'une crise. (temporales, frontales, occipitales, rolandiques etc...) Crises generalisees : Pas de point de depart precis, la decharge est d'emblee tres diffuse, a l'ensemble du cortex cerebral (cause plutôt génétique). II. Contexte étiologique, notions de classification classification des crises (1981) classification des syndromes épileptogènes (1989) reclassification en cours (2010-2011) On distingue egalement deux grands groupes etiologiques des epilepsies : Épilepsies idiopathiques, generalisees le plus souvent. Elles ont pour origine une predisposition genetique souvent retrouvee (suspectees lors d'atcd familiaux) et parfois prouvee. Les syndromes sont age-dependants : debuts dans l'enfance ou adolescent/ jeune adulte. Elles ont des caracteristiques electro-cliniques particulieres et quelque syndromes connus (EGI, EPI..) Épilepsies non-idiopathiques, partielles le plus souvent. Ce sont toutes les autres formes. On y retrouve les epilepsies dues a des lesions cerebrales ou des maladies neurologiques. Dans 30% des cas il n'y a pas de lesion visible, on parlait dans l'ancienne classification de crise «cryptogenique». III. Les crises généralisées Ce sont des crises ayant un depart simultane et diffus aux 2 hemispheres avec un aspect generalise sur l'eeg. On retrouve sur ce dernier des anomalies critiques bilaterales et synchrones aux 2 hemispheres. L'etiologie s integre le plus souvent dans le cadre de crises occasionnelles ou de crises epileptiques generalisees idiopathiques. 95% des crises generalisees se voient dans les crises generalisees idiopathiques. Elles sont frequentes et touchent l'enfant et le sujet jeune. Elles sont le plus souvent d'origine genetique. 4/14
3 grandes formes : Crises generalisees tonico-cloniques : la plus spectaculaire, mais pas la plus frequente. Crises a type d absence Crises myocloniques Autres.. Crises toniques, crises atoniques... Elles peuvent s'observer chez un meme sujet mais elles sont souvent dissociees. a. Crise généralisée tonico-cloniqie (CGTC) = crise convulsive ou «Grand Mal» Elle evolue en 3 phases : Apres l'etat intercritique - Phase tonique : vocalisation puis chute avec contraction en flexion de la musculature puis en extension. Dure environ 20 secondes, trismus et morsure de langue - Phase clonique (succession rythmique de contraction tonique puis relâchement musculaire). Phase d'une duree de 30 secondes environ et qui ralentit progressivement. - Phase post-critique de coma : Respiration profonde avec une hypersecretion bronchique qui donne un stertor, reveil avec confusion (d'une minute a 1 heure) et amnesie complete de la crise, il n'y a pas de souvenirs precis de la crise car le passage de l'etat intercritique a l'etat critique est brutal. Il y a une perte de conscience d'emblee. Elle ont souvent lieu le matin au reveil. Il ne faut rien mettre dans la bouche du patient, on n'avale pas sa langue durant ces crises, c'est un mythe! Il faut mettre juste mettre le patient sur le cote et attendre. Exemple video : Jeune femme qui a une epilepsie generalisee idiopathique, avec une predisposition genetique et des antecedents familiaux. On la voit pousser un grand cri, ses bras se tendent, ses jambes se flechissent, elle s'arrete de respirer. Elle est prise de secousses musculaires (=clonies) qui ralentissent progressivement jusqu'a s'arreter. La crise entraine des modifications du systeme vegetatif qui va etre tres stimule : Tension arterielle augmentee ; il y a une hypertension pendant la crise. Hypertension vesicale avec un relachement sphincterien a la fin de la phase ictale et donc enuresie (= perte d'urine) possible. Apnee lors de la phase tonique qui entraine une cyanose. Reprise de la respiration dans la phase de recuperation. Parfois on ne re respire pas. CR : cela peut entraîner des morts subites après une crise donc il faut surveiller les patients et les oxygéner pendant les crises. 5/14
Si on etudie le debit sanguin cerebral, on constate une augmentation bilaterale pendant les crises GTC. Les complications sont dangereuses : Traumatisme buccal, avec morsure de la langue ou des joues. Traumatisme cranien lors d'une chute avec hematome extra et/ou intracranien. Fractures (notamment vertebrales lors de la phase de contraction, souvent asymptomatiques) ou luxation de l epaule. Pneumopathie d'inhalation, (salive, parfois contenu gastrique) donc il faut mettre le patient en PLS Deces soudain (1/700 patients) par asphyxie (?), crise primitivement generalisee ou complication de crise focale. b. Crises myoclonique Les crises myocloniques sont caracterisees par une contraction musculaire breve et involontaire d'origine epileptique (cortical, <100ms), d'une duree tres courte, qui peut se repeter. Elle est bilaterale, parfois asymetrique et sans trouble de la conscience car breve. Isolees ou groupees en saccades, elles predominent sur la racine des membres superieurs qui sont projetes vers l'avant, pouvant faire lacher les objets tenus en main (ex : typiquement le patient qui lâche sa tasse de café au lait le matin). Si les membres inferieurs sont concernes, la chute sera alors fortement probable. Sur l'eeg, la crise myoclonique s'accompagne typiquement d'une decharge generalisee poly-pointes ondes rapides. Peuvent etre tres discretes et inapercues. Ces crises ressemblent a la myoclonie d'endormissement, mais celleci est physiologique ; si on en a dans la journee c'est de l'epilepsie. Exemple video : Epilepsie myoclonique juvenile. On voit un adolescent avoir des secousses musculaires le propulsant en arriere. 6/14
c. Les absences Sa definition se base sur l'eeg et la clinique. C'est une alteration brusque de la conscience, accompagnee sur L'EEG d'une decharge pointe-onde generalisee rythmique durant plusieurs secondes. Il n'y a pas une perte de conscience a proprement parler mais une alteration de l'interaction avec le monde exterieur et une amnesie de la crise. Troubles de la conscience dans les crises d'epilepsie C'est un signe de gravite et de risque de blessures Les deux formes de conscience en neurologie : La vigilance (si on s'endort pendant qu'on lit ce cours on perd conscience car on n'est plus vigilant) La conscience experience (pensee...). Elle necessite un niveau de vigilance preserve. Il faut que l'on ait conscience de quelque chose : de soi-meme, de ce que l'on est en train de penser, voire «d'etre conscient d etre conscient» Quand le patient fait une crise generalisee tonico-clonique, il va apres sa crise rester dans le coma. Il altere sa vigilance. Mais dans d'autres crises on observe un trouble isole de l'experience consciente. Dans ce cas le patient n'a pas de trouble de la vigilance. Il a les yeux ouverts, garde son tonus, il a simplement un trouble de l'interaction entre lui-meme et l exterieur. Exemple video : Une jeune fille est en train de chanter en tapant des mains puis s arrete subitement. L'examinatrice lui parle mais n'obtient aucune reponse de l'enfant car elle est incapable d interagir. Lorsque la decharge anormale est arretee, la patiente reprend ce qu'elle faisait avant sa crise. Il peut y avoir des signes associes comme : des secousses des paupieres des troubles du tonus des automatisme minimes, le plus souvent a type poursuite de l'acte en cours. Par exemple si le patient mangeait il va continuer d'apporter a sa bouche la nourriture. d. Principales épilepsies généralisées idiopathique Ces trois types de crise vont s integrer le plus souvent dans ce qu'on appelle les epilepsies generalisees idiopathiques. 7/14
Il en existe plusieurs formes : Par exemple un malade qui fait que des crises Grand Mal a en general ce qu'on appelle une epilepsie avec des crises Grand Mal du reveil. Un malade qui fait des absences plus ou moins associees a des crises generalisees tonico-cloniques dans certains cas, caracterise ce qu'on appelle les epilepsies-absences : epilepsie ou les absences sont la manifestation principale (il y a deux formes : enfant et adolescent). Et la forme la plus frequente est l epilepsie myoclonique juvenile (qui survient generalement chez l'adolescent ou le jeune adulte) ; il peut y avoir l'association des 3 types de crise mais surtout une association des crises generalisees tonico-cloniques et des crises myocloniques. III. Crises partielles ou focales Ce sont les plus frequentes, elles representent 2/3 des epileptiques. Elles s'observent dans les epilepsies partielles et elles sont en rapport avec une region corticale hyperexcitable qui genere les crises (zone épileptogène = zone ou s'organise le debut des crises). Les manifestations cliniques sont tres nombreuses, il y en autant de crises partielles que de manifestations cliniques et donc de fonctions cerebrales. Elle est dependante du site de la decharge epileptique (ex : cortex moteur, cortex sensitf, cortex visuel) et de sa propagation : une crise partielle n'est pas statique, la decharge se propage a d'autres regions du cerveau. Les patients rapportent des signes subjectifs (décrit par le patient) et des signes objectifs qui eux sont rapportes par l'entourage ou filmes en video EEG. Une crise partielle peut secondairement se propager et se generaliser (generalisation secondaire) si la propagation s'etend a l'ensemble du cortex. Elles sont bien etudiees dans le cadre du bilan pre-chirurgical des formes pharmacoresistantes. On utilise pour cela des electrodes dans le cerveau a l'aide d'un guidage: c'est la technique StereoElectroEncephaloGraphie. (SEEG). Enregistrement de l'eeg en dehors des crises : on trouve une activite plutot lente (2 ou 3Hz) avec de temps en temps des paroxysmes transitoires (= les pointes sur l'eeg). Pendant la crise : il y a apparition d'un trouble du rythme important : l'activite est rapide dans la zone epileptogene avec une frequence elevee. Il y a une redistribution des frequences au demarrage de la crise. On passe de 0 a 30Hz. La zone epileptogene genere des activites hautes frequence, et avec le temps, d'autres regions sont recrutees (la crise se propage). Les modifications rythmiques qui ont debute dans une zone focalisee se propagent a d'autres regions cerebrales. 8/14
La semiologie depend : Du site de debut de crise De l'expansion de la decharge dans le cerveau avec accumulation des symptomes. Des deficits post-critique (trouble de la memoire, anomalie du langage, paralysie d'un membre...) Les premiers signes subjectifs (aura), sont rapportes par le malade. Ils vont permettre de caracteriser la zone de debut de la crise, zone epileptogene, car il y a une corrélation anatomo-électro-clinique (CR : au début de la crise l'anomalie n'est pas encore diffusée donc un signe rapportée par le patient caractérisera la zone de départ de la crise). On a ainsi on aura une indication sur les premieres structures impliquees dans la crise : il faut bien interroger le malade «avez-vous ressenti une sensation particuliere en debut de crise?» Puis la crise se developpe en atteignant beaucoup de regions. La semiologie devient plus compliquee, le malade peut perdre conscience et avoir des activites tres variees. Manifestations cliniques : signes subjectifs, objectifs et post critiques a. Signes subjectifs (aura) Dans le lobe frontal il y a tres peu de signes subjectifs, c'est un cerveau qui est plus porte vers la decision, l'action, la memoire de travail ; tout ce qui prepare et abouti a l'action et sa maitrise. Au contraire, dans les regions posterieures, le cerveau est plus sensoriel. Les signes subjectifs viennent plutot des crises qui demarrent dans le cortex posterieur. Cortex sensitif post central : aura somato-sensitive : picotements, des paresthesies plus ou moins localisees. Les signes sont ressentis en contro-lateral Cortex parietal : signe sensitif avec trouble de l'equilibre, vertiges. Car il y a des projections du vestibule. Cortex temporal lateral : aura auditive : hallucinations auditives (apparition de son sans source), illusions auditives (deformation des sons...) Cortex operculo-insulaire : aura gustative : gout amer, desagreable, nausees. 9/14
Cortex orbito-frontal et periamygdalien : hallucinations olfactives, le plus souvent desagreables. Cortex temporal interne (mesial) : phenomenes emotionnels : peur, anxiete, activation du systeme vegetatif (avec des sensations epigastrique, tachycardie, oppression thoracique) et des troubles mnesique aigus (amnesie, deja vu, reminiscence de scene complexes, de souvenir d'enfance le plus souvent) Cortex occipital interne : Signes visuels primaires et secondaires: amaurose = perte de vue, hallucination, illusion, avec possibilite de distribution hemicampique (moitie du champ visuel). (CR : ces signes sont importants d'après la prof) b. Signes objectifs C'est l'entourage qui nous renseigne. Il y a un tas de formes possibles, chaque sujet a sa propre crise et sa propre expression. On peut neanmoins retrouver : Une alteration de la conscience : la conscience experience est le plus souvent alteree. Pendant la crise le patient est incapable d interagir avec l'examinateur. C'est ce qui distingue les crises partielles simples (sans alteration de la conscience) des crises partielles complexes (avec alteration) Des troubles du langage : aphasie, vocalisation, jargonophasie = utilisation de mots qui n'existent pas. Des automatismes: gestuels, verbaux, oro-alimentaires (avec le machonnement notamment) ou activites motrices complexes (involontaires) 10/14
Des signes moteurs : modifications toniques, des clonies +/- localisees (= secousses musculaires), une version (= rotation tete et yeux), mouvements hyperkinetiques = agitation... Duree et terminaison d'une crise partielle : La duree est souvent surestimee par l'entourage. Pour une crise, il faut se demander s'il y a eu : durée Une generalisation secondaire Une confusion post-critique Un deficit post-critique (de quel ordre : aphasie? Trouble moteur?) pas le meme impact sur la vie Une amnesie? Une blessure, des consequences graves? c. Exemples de crises en fonction de la localisation Crise lobe temporal : elle demarre a la face interne ou externe : Aura frequente (70%) Duree assez longue (plus d'une minute) Perte de la conscience experience frequente (70%) Crises diurnes Automatismes frequents (oro-alimentaire (machonnement), manipulation, deshabillage, automatisme verbal et gestuel Elles laissent souvent une confusion / amnesie post-critique Les plus frequentes sont les crises temporales internes : depart dans l'hippocampe, l'amygdale. Crise temporale droite avec trouble du langage trouble aigu de la compréhension du langage Exemple video : Patiente avec une crise qui nait dans le lobe temporal droit et rapporte une hallucination auditive dans l'oreille gauche (controlaterale). Elle previent tout de suite l'infirmiere de son aura. On lui fait tirer la langue. Au debut elle comprend, elle dit qu'elle a peur (du fait de la propagation dans l'amygdale). Puis commence a avoir un jargon et un trouble de la comprehension. Exemple video : Patient avec une crise temporale. Le patient appelle l'infirmiere, il ne perd pas du tout conscience. Il lui dit qu'il a une impression de deja -vu qu'il a chaud. On voit qu'il machonne. Crises du cortex sensori-moteur primaire (centrale, rolandique M1 BA4) Clonies et / ou contractions toniques focalisees, localisees a un segment du corps, Suivent la somatotopie du cortex moteur (representation motrice sur le cortex) Ex : si la region cerebrale touchee est celle qui controle le pied crise avec contraction du pied Pas de perte de conscience 11/14
Exemple video : Patient avec une crise centrale, region du lobule paracentral, aire du pied : contraction tonique surtout du gros orteil, lié à une décharge localisée du cortex moteur. Autre exemple vidéo de crise central mais touchant l'opercule contraction importante de l'hémiface. Crises frontales Duree breve Perte de conscience moins marquee Peu de phenomenes subjectifs (partie avant du cerveau, peu emotionnelle) Volontiers nocturnes Souvent marquees par des phenomenes moteurs au premier plan (ce cortex est dedie a l'action) Automatismes possibles, plus compliques et souvent complexes (actes forces...) Parmi ces crises, certaines touchent le cortex pre-moteur : crises premotrices. Ce cortex prepare a l'action motrice, quand il est touche les manifestations sont plus complexes. On a des prises de posture toniques, plus ou moins bilaterales, sans signes focaux (pas de clonies tres focales d'un segment), c'est plutot la musculature proximale et globale qui est impliquee avec des phenomenes de version (rotation de la tete) ou de contraction tonique des epaules. Exemple video : Patiente avec une crise premotrice. Elle leve le bras et tourne la tete sur la droite. Crise ne durant que quelques secondes. La patiente peut tres bien rapporter sa contraction a l'examinateur. Crises préfrontales Les systemes prefrontaux controlent les emotions, la memoire de travail, les phenomenes attentionnels. Il n'y a pas de signes specifiques subjectifs de ce cortex-la. Par contre on a des desorganisations de l action, du comportement. On peut avoir des phenomenes moteurs complexes ou des actes particuliers ; dont des crises hyperkinetiques : modification importante de l activite motrice, mais pas sous la forme de contractions toniques ou motrices (aucune modification du tonus), c'est plutot une liberation d'acte moteur. Exemple video : Patiente avec crise prefrontale droite nocturnes. La patiente se reveille, elle est tres agitee, elle crie et fait des mouvements de balancement tres violents. On observe donc une semiologie emotionnelle de peur dont la patiente ne garde aucun souvenir (contrairement aux crises temporales internes). Il y a un trouble de la regulation par une implication du cortex prefrontal. Exemple video : Patiente avec un trouble aigu de l'inhibition. Elle chante et danse. Ces crises sont dues a une desorganisation emotionnelle. Un trouble aigu du comportement doit faire rechercher une epilepsie! Au contraire l epilepsie peut aussi se traduire par une grande colere (le patient tape partout) ; on parle de comportement archaique (grognement, cri, colere, rage), de desinhibition. B. Les crises non épileptiques I. Les syncopes C'est une perte de conscience (vigilance) liee a une baisse du debit sanguin cerebral d'au moins 50%. Elles peuvent traduire une baisse du debit cardiaque, une vasodilatation peripherique ou une bradycardie. Il existe une classification des syncopes: Neurocardiogenique : ralentissement du cœur et vasodilatation : syncope reflexe a la toux, a la defecation, a la miction ou aux douleurs abdominales. vasovagale (sous l'effet d'emotions, de la station debout prolongee...) ce sont les plus frequentes, elles touchent 20% de la population. Elles posent plus de probleme de diagnostic. Syndrome cardiaque Hypotension othostatique 12/14
a. Les syncopes vasovagales SNP Crises épileptiques et non épileptiques Elles apparaissent lors de circonstances favorisantes : station debout prolongee, emotion, chaleur. Les symptomes subjectifs peuvent survenir avant le malaise, 30 a 60 secondes avant. C'est un malaise general avec une faiblesse subite, difficultes a penser, vertiges, cephalees, sensations nauseeuses, sueurs, paresthesies, brouillard visuel, bourdonnement d'oreille, paleur... Elle est suivie d'une chute par abolition du tonus et perte de connaissance (breve : 10-20 secondes). Le pouls et la respiration sont imperceptibles, la TA est imprenable. Une fois a terre la conscience revient en general immediatement, ainsi que les forces et les couleurs ; il n'y a pas de confusion post critique prolongee. L'hyperactivite du SNA luttant contre l'hypotension provoque une hypersalivation, des nausees et une hypersudation. La miction peut survenir durant la crise. Quelques clonies musculaires sont frequemment observees, pendant la phase de perte de connaissance. Ce sont des syncopes «convulsivantes» qui sont souvent confondues avec les crises generalisees tonico-cloniques. Exemple video : Etude des Syncopes de Lempert en 1994. Il a provoque des syncopes chez des etudiants en medecine volontaires en leur massant les sinus carotidiens et en les maintenant debout. Les myoclonies suivent de quelques secondes le debut de la syncope et durent environ 6 secondes. Elles sont bilaterales mais arythmiques. Elles touchent principalement les muscles proximaux et distaux. Attention les myoclonies ne sont pas des convulsions! II. Les crises non épileptiques psychogènes Ce sont des crises a episodes paroxystiques (debut brutal et duree breve) ressemblant a des crises d'epilepsies. Elles ne sont pas liees a des decharges neuronales epileptiques. L'EEG est normal! Il y a une alteration du comportement, de la conscience, des fonctions sensori-motrices... Elles sont d'origine psychogene et possedent des facteurs declenchants. Avant il y avait selon Charcot des : Pseudo-crises Crises pseudo-epileptiques Crises d hysterie Hystero-epilepsie. Aujourd'hui on parle de trouble de conversion (DSM IV-R) classe dans les troubles somatoformes. Il faut savoir qu'à l'arrivée aux urgences on trouve : 50% de crises, 28% de syncopes, 22% de CNEP. Approche diagnostique neurologique : 1. Anamnèse : sur quels éléments peut on suspecter des CNEP? Fréquence élevée des crises pharmacorésistance rapide aggravation des MAE Personnalité et histoire du sujet Ne surviennent pas pendant le sommeil (attention phases réveil...) la description des crises par le sujet est souvent élusive (analyse linguistique) la description des proches n'est pas fiable («convulsion») 2. Sémiologie clinique des accès pas de consensus sur la classification des CNPE aucun élément isolé n'est spécifique ce qui explique les délais des diagnostics 13/14
agitation désordonnée, mouvements asynchrones du bassin, de la tête, fermeture des yeux, pleurs, durée longue des accès Formes pseudo-syncopales Cliniquement : C'est une association psychopathologie (anxiete, depression, panique, stress post trauma, troubles de la personnalite). On retrouve des antecedents de traumatisme psychosexuel anterieur chez certains patients (prevalence 30%). Elles touchent trois fois plus les femmes notamment entre 15 et 35 ans. Typiquement diagnostiquees au debut comme des crises epileptiques (delai moyen du diagnostic 7ans). Le diagnostic se fait par video EEG et notamment par suggestion : on arrive a declencher la crise en les suggerant. L'EEG est normal avant, pendant et apres! Il n'y a pas d'origine epileptique. Dans les crises non epileptiques psychogenes generalisees «convulsives», on retrouve des mouvements cloniques anarchiques. Ils sont moins rythmiques, epargnant souvent la face, asynchrones aux 4 membres, avec une phase en extension unique. On trouve des mouvements repetes tres rapides de rotation de la tete, de projection du bassin, associes a des cris, des pleurs, une opposition a l examen (yeux fermes). La phase post-critique est breve. Durant la crise le patient n'est pas conscient. Ce ne sont pas des gens qui miment une pathologie pour un benefice secondaire. Exemple video : Crise pseudo-convulsive declenchee en frottant l'avant bras de la patiente et par stimulation lumineuse. On dit a la patiente qu'elle risque de faire une crise car la stimulation est «plus forte que d'habitude»... surtout qu'on lui frotte l'avant bras! C'est ca la suggestion. Ces patients sont sur-medicalises. Quand ils arrivent aux urgences on les etiquette «crises epileptiques». Certains se retrouvent meme en reanimation car en leur donnant des benzodiazepines on aggrave le trouble de la conscience. Jusqu'a 50% des etats de mal epileptiques (complication grave de l'epilepsie) en reanimation sont en realite des etats de mal psychogenes. Conclusion «Tout ce qui convulse n'est pas forcement epileptique et tout ce qui est epileptique ne convulse pas forcement» Il y a deux diagnostics differentiels qui peuvent mimer les crises epileptiques : ce sont les syncopes et les crises non epileptiques psychogenes. On fait la difference grace a la video-eeg. Et voilà je tire enfin ma révérence, ce fut mon dernier ronéo pour toujours (quelle tristesse...). Merci à Julie et Anissa d'avoir été là pour ce cours! Bon courage à tous pour ces révisions (oui car je pense qu'une grande majorité d'entre vous ne lira pas ce cours avant les révisions), et profitons encore de cette dernière année de liberté. Dédicace à Pierre dont le rêve était de voir son prénom dans un ronéo pour lequel il m'a quand même accompagné psychologiquement depuis son lit à partir de 8h23! Merci:) A l'aempc <3 Au PSYCARDÉLIQUE!! A chacun des membres de la plus belle asso que Marseille ait connu : Sahbi, Jean-Loup, Martin, Camille, Babar, Thibi, Batou, Leslie, Estelle et le meilleur pour la fin Kelli (oui tu pèses) La fauxjolais n'attend plus que vous. Coeur, paillettes, licornes et confettis L'AMPc NE MOURRA JAMAIS <3 CR : dédicace à Romane qui s'inspire de ses bizuths pour faire ses propres dédicaces (eh oui je t'ai captée!). 14/14