L ostéoporose oporose juvénile idiopathique Dr Agnès s Duquesne Rhumatologie pédiatrique p - Lyon DIU 2011/2012
Définition Forme rare d ostd ostéoporose oporose diffuse (moins de 200 cas rapportés) chez l enfant l pré-pub pubère (F=G) transitoire non héréditaireh sans manifestation extra-squelettique DIU 2011/2012
Diagnostic Souvent tardif en l absence l de contexte personnel ou familial de maladie osseuse Après s avoir éliminé les autres causes d ostéoporose: oporose: malabsorption immobilisation prolongée pathologie maligne troubles endocriniens ou métaboliquesm DIU 2011/2012
Signes d appeld Début insidieux ou brutal entre 8 et 14 ans Sex-ratio =1 Douleurs du rachis et des extrêmités Difficultés à la marche Fracture révélatrice r avec déformation d osseuse Cyphose ou cyphoscoliose DIU 2011/2012
Physiopathologie Augmentation de la résorption r osseuse Mais également diminution de l ostl ostéo- formation Déficit suggéré en 1-251 OH2 D3 ou calcitonine Analogie avec les astronautes en apesanteur avec résorption r osseuse rapide au niveau des os «portants» DIU 2011/2012
Données biochimiques Le plus souvent normales Parfois balance calcique négative n ou neutre Phosphore, PAL, bicarbonates, magnésium N Augmentation possible de l hydroxyprolinel urinaire ( témoin t de la résorption r osseuse) Parfois hypoparathyroidie relative
Signes radiologiques Radiologie conventionnelle: Ostéop opénie diffuse du squelette décelable d seulement si perte > 50% Fractures métaphysaires m des os longs longueur et épaisseur corticale souvent normale Fracture des zones de croissance (près s du genou, loin du coude) Tassements des corps vertébraux avec déformation biconcave
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DIU 2010-2011
Densitométrie trie osseuse Permet de faire le diagnostic d ostéoporose oporose par la mesure de la DMO Apprécie l intensitl intensité de l atteintel Z-score entre 33 et 44 DS surtout au niveau du rachis (os trabéculaire culaire) Permet d éd évaluer l efficacitl efficacité d un traitement par le gain de masse osseuse
Densitométrie trie osseuse Facteurs d erreur: d Anomalies de la statique ( cyphoscoliose) Fractures anciennes Surcharge graisseuse de la moelle osseuse
Biopsie osseuse Rarement pratiquée Peu d intd intérêt pour le diagnostic Augmentation de la résorption r osseuse et/ou diminution de la formation osseuse Pas de défaut d de formation de l os l endostéal
Médical: Traitement supplémentation calcique Vitamine D Bisphosphonates Rééducation précoce Absence d immobilisation d prolongée
Evolution Spontanément favorable en 3 à 4 ans Séquelles fonctionnelles possibles dues aux fractures vertébrales et des os longs: Cypho-scoliose Genu varum
Cas clinique Morgan, nén le 30 mars 1988 Pas d antd antécédents familiaux AVP à 12 ans: trauma cranio-cervical cervical Entre 12 et 13 ans: fatigue progressive, déformation des MI en genu varum Fracture tassement métaphyse m inférieure radius G Fracture du sternum
À 14 ans Consultation en orthopédie pédiatriquep cyphose thoracique peu réductible r de 60 Genu varum 8-99 cm EIC, décoaptation externe à la marche Perte de taille de 5 cm en 1 an ( 171 cm >166 cm
Radiographies Déminéralisation diffuse à prédominance vertébro bro-pelvienne Multiples fractures-tassements tassements T7,T8,T10,T11,T12, L4,L5 aspect de lentilles biconcaves Lésions juxta-métaphysaires taphysaires fémoro- tibiales
Bilan biologique Calcium, phosphore N Phosphatases alcalines Ostéocalcine Vitamine D normale NFP, VS normales
Densitométrie trie osseuse DMO à 64% en dessous des valeurs normales au niveau lombaire CMO du squelette entier à 40,8% en dessous des valeurs normales Z score corps entier : - 1,82 Z score lombaire : - 5,27
Traitement Pamidronate= = AREDIA 1mg/kg 3 jours de suite tous les 4 mois Hypocalcémie à 1,76 après s la première cure Supplémentation calcique 1g/j puis 500 mg/j Supplémentation vit D 800U/j
Evolution à 12 mois de traitement Disparition des douleurs après s la 2ème 2 cure Diminution du genu varum et de la cyphose dorsale Gain de taille de 2 cm en 6 mois >168 cm Amélioration du Z score après s 3 cures: -1,13 corps entier, - 4,36 lombaire
Evolution à 3 ans Poursuite de l Aredial avec 2 cures par an Reprise progressive d une d activité sportive Densitométrie trie après s la 6e cure: Z score corps entier 0,31 Z score lombaire 3,88 Taille 172,5 cm