Hyperthermie maligne (HM) et Anesthésie Pédiatrique Epidémiologie récente de l HM Identifier les patients à risque d HM = HMS Elaborer la stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS Traitement de la crise d HM Et après la crise? DIU Anesthésie Pédiatrique - 19 janvier 2015 Claire Larcher*, Nicolas Cottron*, Rose Fesseau*, Xavier Alacoque*, Sebastien Daydou #, Gilles Visnadi, Olivier Fourcade*, Vincent Minville*, Delphine Kern* *Département d'anesthésie et Réanimation, CHRU Toulouse Purpan, Hôpital des Enfants, EA 4564 MATN, IFR 150, Toulouse # Ecole d infirmier Anesthésiste de Toulouse Service GBM, CHRU Toulouse Purpan, Toulouse
Kingler et al. Orphanet journal of rare deseases 2014;9:8 Anesth Analg 2011;113(5):1108-19
Epidémio Mortalité- Morbidité Brad y N > 12 millions d AG Male >> female (2.5 à4.5) 1 / 100 000 anesthésies HM Mortalité 22% 1/2000 1/3000 HMS Mortalité De 0.0082 à O.13 /100 000 AG 1% de la mortalité anesthésique Crise HM 1970: 80 % décès De nos jours : 4 à12 % décès
Mortalité < 4% registres Danemark 1996 Mortalité = 11,7% de 16,9% à6,5% en 5 ans Identification des familles à risque Femmes >> hommes Urgences >> réglé Rural >> urbain Adultes (14%) (âge) >> enfants (0,7%) co morbidités LOGO EHRG Equipes françaises Monitorage ETCO2 et Température Trigger Free anesthesia Dantrolène IV FDA 1979 La probabilité de survie dépend de la précocité du diagnostic d HM
Quoi de neuf / diagnostic des patients HMS Hirshey Dirksen Anesth Analg 2011;113:1108-19 EMHG BJA 1984 MHAUS AA 1989 Biopsie musculaire et test de contraction à la caféine et halothane Mesure de la force de contraction du muscle exposéàdes concentrations croissantes de caféine ou d halothane Différences entre protocole américain (CHCT) et européen (IVCT) Sensibilité 97-99% (éviter les faux négatifs) Spécificité 80% (faux positifs) Se et Sp établies sur des populations de patients non myopathes non dystrophiques Génétique Gène RyR1 Gène CACNA1S récepteur DHPR 300 mutations identifiées 29 mutations causales 50 à70% des familles MHS non causales 1% population générale Gold standard reste le test de contraction 3 mutations causales Mutation non exclusive! Avis spécialisé ++++
Clinical Grading Score
Quels patients sont àrisque d HM = HMS La question des antécédents personnels et familiaux doit être posée CLAIREMENT à la consultation d anesthésie Conf Expert SFAR 2013
Présentation de l enfant lors de la consultation d anesthésie Brislin Theroux Paed Anesth 2013 - Diagnostic neurologique posé en amont, AG pour autre chose - AG / imagerie cérébrale ou biopsie musculaire / Hypotonie ou retard moteur -AG / orthopédie / pied bot / luxation de hanche NB / PAC 1= Attention aux attitudes systématiques «trigger free»= myopathie mitochondriales = Contre indication au propofol NB / PAC 2= Pénétrance variable - HMS et AG antérieure aux halogénés sans problèmes - Délais d installation retardés avec desflurane et sévoflurane (délai = f(solubilité)) - Formes fulminantes ou progressives pour tous les halogénés
Les dystrophies musculaires 1-Arrêt cardiaque soudain hyperkaliémique de Duchenne de Becher d Emery-Dreiffus Lerman AA 2011 Gurmaney AA 2009 Hayes Paed Aneth 2008 HM-like Syndrome 13 cas 10 > induction => 20 SSPI Halo (7) Iso (2) Sevo (1) Iso Sevo (3) [K+] 7 à12 mmol/l Rhabdomyolyse massive [CK] 50 000 à 600 000 50% Hyperthermie, Hypercapnie 2- progressive de température et fréquence cardiaque 9 cas T max 38 2C pdt ou après halothane Résolution spontanée ou après arrêt de l halothane φ Rhabdomyolyse GDS normaux HM probable ou possible HM peu probable 3- Rhabdomyolyse post opératoire sans arrêt cardiaque 6 cas Halothane, Sevo, Enflurane [CK] 13 000 à100 000 Rhabdomyolyse induite par l anesthésie AIR Quelque soit la physiopath AIR ou MH = > Target free Anesthesia NB= Halogénés longtemps autorisés
Les myopathies à Central Core (CDD) Les myopathies à Multi Mini Core Nemaline Rod myopathies Antécédent personnel ou familial d HTM Même en l absence de diagnostic (biopsie ou génétique) Episodes de fièvre non expliquées sans diagnostic Antécédents d urines colorées noires Coup de chaleur, rhabdomyolyse d effort? Souris (Durham Cell 2008; 133:53-65) Cas cliniques homme (Capachionne Anesthesio 2010;112:239-44) Oui Conf d expert SFAR 2013 Syndrome malin des neuroleptiques? Non Br J Anaesth. 2000 Jul;85(1):129-35
Anesth Analg 2009;109:1001-3 MHS + MHS : «faible association» MHS - King Denbourough Myopathie à central core Myopathie à multimini core ± mutation RYR1 Myopathie Némaline rod avec mutation RYR1? Dystrophie Duchenne Dystrophie Becker Sd de Noonan (1cas) Ostéogenèse imparfaite (1 cas 1984) Arthrogrypose (2 cas) Déficit carnitine palmityl transférase II (2cas) Déficit en Myoadenylate deaminase (0cas 10 CHCT+) Maladie de Brody (0 cas 3 CHCT+) HyperCKémie asymptomatique (0 cas, 29 CHCT+) Paralysie périodique hypokaliémique (0 cas risque théorique) Maladie de Mac Ardle (déficit en myophosphorylase) (0 cas 8 CHCT+) MYOTONIES - congénitale - paramyotonie congénitale - aggravée par le potassium - fluctuante -permanens - acetazolamide sensible -paralysie périodique hyperkaliémique - dystrophie type I (Steinert) - Dystrophie myotonique de type II Myopathie Némaline rod sans mutation RYR1 SLA SEP Myasthénie AG/ Bilan de maladie neuromusculaire: risque d'hm de 1,09% Flick Paediatr Anaesth 2007
CAT / cas limites Davis Anesth Analg 2009 Benca Anesth Analg 2009 1- revue biblio 2- avis spécialisé: sur site: neurologue, généticien, métabolique on line: MHAUS, centres de référence européens et français 3-Informations patient et famille / balance bénéfice risque/ alternatives 4- pas de cas cliniques avérés d HM si pas d exposition aux halogénés si exposition brève < 15 min (Sevo, Desfl) Trigger Free anesthesia φ halogénés, φ succinyl choline Raretédes déficits enzymatiques et hétérogénéïtégénétique => risque absolu ne sera JAMAIS défini Si VVP et/ou airway difficile Induction sevo courte durée Entretien Switch IV Pas de succinyl choline Pas de switch si risque accepté / ensemble des intervenants
Stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS Sd rare et grave => Conf Expert SFAR 2013 simulation pour CAT boite HM avec TOUT dantrolène, tubes et bons, fiche réflexe Dantrolène préventif? Non = efficacité? Effets secondaires dépression respiratoire + Dantrolène disponible? Programmation en 1 er? OUI OUI Ambulatoire possible? OUI Préparer le respirateur Respirateur de réanimation Respirateur dédié jamais exposée aux agents halogénés Respirateur rincés des agents halogénés Purge Conf Expert SFAR 2013 Kim Anesthesio 2011 Cottron Anesth Analg 2014 Filtres charbons actif
Préparation des respirateurs Anciennes recommandations MHAUS (Malignant Hyperthermia Association of the United states) Beebe Anesthesio 1988, Mac Grau CJA 1989, Ritchie BJA 1988 Retirer le vaporisateur Purger à DGF de 10l/min d'o2 pendant 5 à 15 minutes Changement du circuit patient Changement du circuit accessoire Changer le ballon réservoir Changer le bac à chaux sodée Changer le soufflet du ventilateur
Seuil de déclenchement? Pas de crise d'hm pour des cochons susceptibles exposés à5 ppm d'halotane Maccani anesth analg 1996 Taux en salle = 1 à5 ppm Pas de crise pour le personnel des blocs opératoires Prinzhausen CJA 2006 Seuil de 5 ppmsemble sans risque Travaux expérimentaux: objectif 5 ppm ou 10 ppm
Données récentes: Kion vs Excel Petroz Anesthesiology 2002 = 10 l/min
Effet rebond Petroz anesthesiology 2002 = 5 l/min
Primus vs Excel Prinzhausen CJA 2006 Excel Rester en circuit ouvert
Réduire les temps de purge?
Autoclave EFFET REBOND Primus Crawford Anesthesio 2007
Filtre à charbon activé Gunter Anesth analg 2008
DGF
Anesthésie du patients suspect d HTM Respirateur dédié jamais exposé aux agents halogénés Respirateur purgé des agents halogénés MHAUS Retirer le vaporisateur Rincer à DGF de 10l.min-1 d'o2 pendant 20 minutes Changer le circuit patient Changer le ballon réservoir «Newer anesthesia workstations may require up to 60 minutes for purging residual gases; consult manufacture information and information on the MHAUS website» sept 2011 Prinzhausen -Primus - CJA 2006 Gunter Fabius - Anesth Analgesia 2008 «Anesthesiology 2011»
Les respirateurs «modernes»: Circuits plus complexes et compartimentés Composants synthétiques absorbent les halogénés: Coefficient de partage halotane > isoflurane > sévoflurane Concentration dans le circuit Temps d'exposition Surface exposée
Anesth Analg. 2014 Jul;119(1):67-75
Quel délai de rinçage avant AG d un adulte HMS? Peut on baisser le DGF à10 l/min pendant l AG?
Quel délai de rinçage avant AG d un enfant HMS? Peut on baisser la ventilation minute pour ventiler un enfant HMS après rinçage «adulte»?
Discussion Hypothèses pour expliquer ces résultats? Volume interne du respirateur Site d'insufflation des gaz frais, et le débit Géométrie globale du respirateur Composants synthétiques
Traitement de la crise d HTM: les basiques Recommandations SFAR site consulté le 17/12/2011 http://medical.mhaus.org/pubdata/pdfs/treatmentposter.pdf consulté le 1812 2011
EMHG
Déposer les cuves
Cas particulier = arrêt cardiaque soudain de l enfant de moins de 10 ans, sans hypoxie
Cas particulier = spasme massétérien après succinyl choline Signes associés + Signes associés - Traiter comme une HM Trigger free anesthesia Hypervigilance CPK et myoglobinémie et myoglobinurie 36h Soins intensifs min 12h
Questions et nouveautés dans la prise en charge de la crise d HM Faut il changer de respirateur? Non perte de temps, retarde prise en charge Purge du circuit oui, rapide, flush Déposer les cuves d halogénés Quelle ventilation? Circuit ouvert, DGF > 10l/min... Max VM = 2 à3 x VM patient (freq) O2 pur Quels bilans? Gazo art ou vx, kaliémie, myoglobinurie Aide au diagnostic et au traitement initial Aide rétrospective Enzymes musculaires (CK, aldolase, LDH,transaminase) Myoglobinémie, myoglobinurie Normal /ref Hémostase Quels solutés de remplissage? Pas de lactates, pas de potassium Traitement de la crise d HTM: les nouveautés
Est-ce que le risque d HM a fait changer nos pratiques? Disparition de l halothane pour d autres raisons Diminution du recours àla succinyl choline chez les enfants avec halothane, usage normal maintenant Diminution du recours àla succinyl choline en cas d estomac plein risque allergique? Ou risque d HM? Erenfeld Anesth Analg 2011 enquete amériacaine sur modified RSII Monitorage systématique de l EtCO2 et de la température Malignant Hyperthermia deaths related to Inadequate temperature monitoring. Cohorte 2007 2012. Laragh. Anesth Anal 2014 Température Non monitorée Température cutanée Température centrale Mortalité 30% 21% 2% mortalitéde 1,4% à9,5% 23% après la chirurgie (SSPI ou USC) Kit HM dans les bloc opératoires (dantrium, fiche reflexe CAT, tubes+bons bilans)
Quelques chiffres à méditer The observed MH morbidity rate is 35% and includes coma, cardiac dysfunction, pulmonary edema, renal dysfunction, disseminated intravascular coagulation, and hepatic dysfunction. The importance of rapid therapeutic intervention is emphasized by the finding that the likelihood of MH complications triples for every 2 C increase in maximal temperature and doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration. Clinical research demonstrating that the likelihood of significant MH complications doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration (Anesth Analg 2010;110:498 507). 50% des HM ont eu des AG précédentes sans HM 20 à30 % de récurrence en réa post op