Prise en charge d une hémorragie aiguë chez l hémophile Chantal Rothschild Hôpital Necker-Enfants Malades Paris DIU 2016 1
Plan Traitement et moyens Les différentes hémorragies et leur traitement Hémophile avec inhibiteur DIU 2016 2
Traitement. Moyens à disposition 1/ Traitement substitutif 2/ Traitement anti-douleur 3/ Immobilisation 4/ «Petits moyens» 5/ Rééducation, kinésithérapie 6/ Éducation thérapeutique patient +++ DIU 2016 3
Traitement substitutif 2 cas de prise en charge Hémophile sans inhibiteur majorité des cas (mais prévalence des inhibiteurs 11 % quelque soit l âge, quelque soit le degré de séverité de l hémophilie) traitement substitutif moyens autres Hémophile avec inhibiteur traitement substitutif moyens autres DIU 2016 4
Traitement substitutif Hémophilie A Facteur VIII (1) Origine plasmatique : Factane LFB/Octanate - double inactivation virale solvant-détergent (HIV, HBV, HCV) nanofiltration (HAV, parvovirus) - pool de donneurs bénévoles, issu d aphérèse screening PCR sur mini pool - Caractéristiques: chromatographie d affinité complexe FVIII/vWF préservé DIU 2016 5
1)Traitement substitutif Hémophilie A Facteur VIII (2) Origine recombinante FVIII humain gène entier : Kogenate (Bayer)/Helixate NexGen (CSL) Advate ( Baxter) délétion du domaine B : Refacto (Pfizer) cellules de hamster CHO/BHK immunopurification : Ac monoclonal/peptide Double procédé d inactivation virale DIU 2015 6
Traitement substitutif Hémophilie A Facteur VIII (3) 1 U/kg FVIII injecté augmente 2 % du taux de FVIII plasmatique Demi-vie 12 heures règle le rythme des perfusions ultérieures Hémorragie mineure: 20 à 40 U/kg/perfusion Hémorragie majeure: 50 U/kg/perfusion Suite du traitement en fonction de l importance et le siège de l hémorragie DIU 2016 7
Traitement substitutif Hémophilie A modérée/atténuée Desmopressine, libère le vwf de la cellule endotheliale.vwf mol. porteuse du FVIII 2 formes: Minirin : voie intra-veineuse 0,3 µg/kg dans 20-50 ml sérum physiologique, perfusion sur 30 min Octim Spray: voie intra-nasale < 50 kg: 1 pulvérisation 50 kg: 2 pulvérisations DIU 2016 8
G. Pierrre Hémophilie A mineure 80 kg 400 % Test au Minirin/Octim Octim Spray 2 pulvérisations 350 300 250 200 FVIII (%) vwfag (%) 150 100 50 0 T0 DIU 2015 9 T1 T2 T4
Traitement substitutif Hémophilie B Facteur IX (1) Origine plasmatique : Betafact / Octafix Pool donneurs (idem que Factane ) Chromatographie d affinité Double procédé d inactivation virale (SD + nanofiltration) Origine recombinante : Benefix Gène FIX humain Cellule CHO Immunopurification Procédé d inactivation virale DIU 2016 10
Traitement substitutif Hémophilie B Facteur IX (2) 1 U/kg de FIX injecté augmente de 0,70 à 1% le taux de FIX plasmatique Demi vie environ 20 heures Hémorragie mineure : 30 à 60 U/ kg/inject Hémorragie majeure: 80 à 120 U/kg/inject Injections ultérieures en fonction de l importance de l hémorragie et de son siège DIU 2015 11
Traitement anti-douleur Hémophilie est une maladie douloureuse Importance douleur: évaluation 3 paliers: 1= paracétamol et co 2= codéine et co 3= morphinique et co Contre indications : Aspirine et ses dérivés Anti-inflammatoires DIU 2016 12
Repos +++ Immobilisation (hématome/hémarthrose) Immobilisation locale : attelle strapping Mais immobilisation juste le temps nécessaire (amyotrophie +++, raideur) DIU 2016 13
4) Petits moyens Compression manuelle (contusion, épistaxis) Pansement de maintien Froid (glace), cryothérapie Moyens coagulants: gaze (coalgan ), surgicel ou pommade (HEC ) hémostatique, antifibrinolytiques DIU 2016 14
Rééducation Rééducation douce sans force, sans poids Lutte contre amyotrophie et la raideur Restauration de l équilibre corporel DIU 2016 15
Éducation (1) Pièce maîtresse de toute maladie chronique Commence dès le 1 er jour du diagnostic Poursuivie - consultations ultérieures - cours - stages Sont impliqués les parents, l enfant, l adolescent, l adulte DIU 2016 16
Éducation (2) Délégation encadrée du soin: traitement à domicile traitement à domicile produits à domicile (lyophilisés, faible volume,θ 4 ou ambiante, kits à perfusion ) infirmière à domicile, parents ou patient Ainsi traitement plus précoce et «autonomie» traitement des accidents mineurs accidents majeurs appel Centre de l Hémophilie traitement par injection intra veineuse directe (2 à 4 ml/mn) Respect du capital veineux+++ Tenue du carnet d hémophilie DIU 2015 17
Types d hémorragie Les + caractéristiques (hémophilie sévère et modérée) hémarthrose, hématome Mais n importe quelle type hémorragie: épistaxis, ecchymose, hématome sous cutané, hématurie, hémorragie digestive/intra cérébrale, ponction intraveineuse. Notion de traumatisme ++++ le plus souvent mais..non toujours vrai DIU 2016 18
Diagnostic d hémorragie Diagnostic facile: hémorragie extériorisée épistaxis, gingivorragie, coupure Diagnostic plus difficile chez le petit enfant : boiterie non utilisation d un membre = hémarthrose, hématome Quand l hémophile est plus grand, il sait, le croire +++ DIU 2016 19
Hémarthroses Surtout chevilles/genoux ( articulations portantes) coudes Aussi hanches, épaules Nouveau: poignet, phalanges Répétition des hémarthroses sur un article: développement d une articulation cible, arthropathie hémophilique Indication de mise au traitement prophylactique pendant un certain temps, voire plus.. DIU 2016 20
Hémarthrose avérée (1) Diagnostic clinique facile Siège sur une articulation Douleur Augmentation de volume Impotence fonctionnelle Position antalgique (cavité articulaire restreinte et inextensible) flessum (genou, coude, hanche) équin (cheville) Chaleur locale augmentée Impossibilité de mobiliser DIU 2016 21
Hémarthrose avérée (2) Plusieurs injections de FVIII/FIX (/ 24H ou 12H) Antidouleur (adapté à l intensité de la douleur) Glace / Cryothérapie Repos, attelle Traitement prophylactique Rééducation DIU 2016 22
Hémarthrose précoce (1) Education ++++ Ecouter l hémophile, l hémophile sentinel Signes: picotement petite gêne (+/- douleur) engourdissement, coton sensation de chaleur fatigue L examen clinique peut être normal Traiter+++++ DIU 2016 23
Hémarthrose précoce (2) Traitement substitutif rapide Pas d immobilisation en général Si se répète: prophylaxie kinésithérapie bilan ostéo musculaire travail du schéma corporel DIU 2016 24
Hémarthroses graves Hanche: risque de nécrose de la tête fémorale hospitalisation ponction évacuatrice+ si volumineuse, si très douleureuse et mise en décharge (traction) indication de mise en traitement prophylactique Epaule très douloureuse séquelles rapides Ponction évacuatrice si hémarthrose très volumineuse et très douloureuse DIU 2016 25
Hématomes (1) N importe quel muscle peut être touché Les + fréquents: ceux des membres (choc) Diagnostic est le + souvent clinique (+ échographie) Les + graves déglobulisation: psoas, fessier, quadriceps compression vasculo-nerveuse (crural/psoas, sciatique/fessier, avant bras- main) cou, orbite, plancher de la bouche. DIU 2016 26
Hématomes (2) Traitement substitutif Immobilisation, voir hospitalisation et traction douce (psoas) Traitement anti inflammatoire (corticoides), surtout si diagnostic tardif DIU 2016 27
Hématomes cas particuliers Psoas:+/- psoitis diagnostic différentiel: hémarthrose de hanche, appendicectomie si à droite aide: échographie, scanner Syndrome de loge: traitement substitutif urgent et chirurgie rapide si pas d amélioration rapide DIU 2016 28
L accident hémorragique: cas fréquent de découverte de la maladie 45 % de formes sporadiques Formes sévères : ecchymoses multiples: diagnostic évoqué, la maltraitance hématomes post ponctions veineuses Quant aux formes atténuées/modérées: souvent sur bilan pré opératoire DIU 2016 29
Hémorragies intra crâniennes Très fréquentes (5 à 10% de la population) De tout type Récidive (>10%) Notion de traumatisme parfois minime 1 er geste: injection de FAH Ensuite examen clinique et scanner systématique Responsable de mise en prophylaxie rapide DIU 2016 30
Hématurie Tout d abord: boire++++ repos Ne traiter que quand urines rosées et à midose de FAH (risque de colique néphrétique) ECBU et iconographie si répétées (infection et/ou lésion sous jacente) DIU 2016 31
Mais aussi. Epistaxis: compression manuelle sur narine pommade HEC mèche résorbable en 2 ième intention prévention: hygiène+++ Points de suture: traitement préventif+++ Coupures/choc: compression manuelle Ponction veineuse: pansement de maintien DIU 2016 32
Hémophile avec inhibiteur Pas possible de traiter par FVIII/ FIX Produits moins efficaces que FVIII/FIX Feiba ( PPSB «activé»): FIX, FVIIa, FII, FX origine plasmatique NovoSeven : FVIIa origine recombinante DIU 2016 33
FEIBA Hémophile avec inhibiteur Traitement substitutif (1) FIX et trace de FVIII: relance de l inhibiteur 80 à 100 u/kg en perfusion lente ( environ 40 min) peut être répétés toutes les 24, 12 ou 8 heures mais ne pas dépasser 200 u/kg/j mais risque de CIVD si fortes doses et répétées et/ou atteinte hépatique ( hospitalisation pour surveillance biologique) DIU 2015 34
Hémophile avec inhibiteur Traitement substitutif (2) NovoSeven ( FVIIa), origine recombinante injection IV directe, faible volume (1mg/ml) demie vie courte (2-3 heures), répétition des doses ( 90 µg/kg x3) mais possibilité de «mégadose» (270 µg/kg): ainsi plus facile d emploi notamment à domicile DIU 2016 35
Hémophile avec inhibiteur Accidents hémorragiques toujours plus graves que chez l hémophile sans inhibiteur Importance de l immobilisation, des moyens autres et des corticoïdes ( mais sans abus ) Indications de prophylaxie par Feiba lors articulations cibles ou saignements fréquents; problème de coût +++ DIU 2016 36
Conclusions Importance de l éducation du patient/famille: dépistage précoce, reconnaitre les hémorragies «mineures»/ majeures (appel du CTH) Amélioration de la prise en charge: produits sûrs et facilité d emploi, traitement à domicile Développement de la prophylaxie.qui ne doit pas faire oublier la maladie Carnet d hémophilie Carte de l hémophile DIU 2016 37