Tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas (TPSP): à propos de 3 cas pédiatriques F. de MAUPEOU (1, 3), T. SCHLATTER (1, 4), M. JURICIC (2, 4), M. DANJOUX (5), C. BAUNIN (1), J. GUITARD (2, 3), P. VAYSSE (2, 4) (1) Service d imagerie pédiatrique, (2) Service de chirurgie pédiatrique viscérale (3) Laboratoire d anatomie de Purpan, (4) Laboratoire d anatomie de Rangeuil, (5) Service d anatomie pathologique, TOULOUSE
Introduction Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas,tpsp, sont des tumeurs rares touchant essentiellement l adulte jeune. Les cas pédiatriques sont rares. Nous présentons trois observations puis nous rappellerons les principales caractéristiques de ces tumeurs et nous discuterons de l intérêt de l imagerie pour le diagnostic pré-opératoire notamment par rapport à la ponction biopsie.
Cas n 1 Audrey, 13 ans. Pas d antécédents. Douleurs abdominales. US: syndrome de masse pancréatique.
TDM: tumeur de 3 cm à la jonction corps-queue du pancréas. Après injection: contenu hétérogène sans rehaussement significatif.
Cas n 1 suite Chirurgie: exérèse de la tumeur sous cœlioscopie. Suites opératoires simples. Anapath: tumeur pseudopapillaire et solide du pancréas as TPSP.
Cas n 2 Coralie, 14 ans. Pas d antécédents. Masse épigastrique de découverte fortuite. US: masse de 8 cm de diamètre, hétérogène. Doppler: vaisseaux centripètes.
TOGD: refoulement du cadre duodénal sans envahissement pariétal. TDM: masse du corps du pancréas hypodense, hétérogène avec prise de contraste de la capsule.
IRM: signal central liquidien avec capsule en hyposignal T1 se rehaussant tardivement après injection. T2 T1 T1 Gado FS
Cas n 2 suite Chirurgie: énucléation de la tumeur sous cœlioscopie. Suites opératoires: surinfection de la loge de résection nécessitant un drainage. Anapath: TPSP.
Cas n 3 Julie, 13 ans. Pas d antécédents. Douleurs de l hypochondre gauche avec vomissements. TDM: masse de la tête du pancréas.
TOGD et Bili-IRM IRM: refoulement du duodénum et de la VBP par la lésion.
IRM: centre liquidien hétérogène avec capsule périphérique se rehaussant tardivement. T2 T1 T1 Gado FS
Cas n 3 suite Chirurgie: duodéno-pancréatectomie céphalique avec suites simples. Anapath: TPSP.
Épidémiologie Rare 2 % des tumeurs exocrines du pancréas. 450 cas recensés dans la littérature en 2001, dont 66 cas malins (15 %). Terrain: femme (90 %) entre 20 et 40 ans (âge moyen de 26 ans). 90 cas chez des sujets de moins de 18 ans et seulement 35 dans une population vraiment pédiatrique (moins de 15 ans).
Étiopathogénie Mal connue avec 2 hypothèses principales: Une possible hormonodépendance pendance: nette prédominance féminine, présence de récepteurs hormonaux à la surface des cellules tumorales, croissance tumorale accélérée par l imprégnation hormonale. Une origine embryonnaire avec une cellule souche totipotente indifférenciée ou germinale qui migrerait et se différencierait secondairement en cellule pancréatique exocrine ou endocrine.
Histologie: macroscopie Tumeurs volumineuses, 10 cm en moyenne. Atteinte préférentielle de la tête et du corps du pancréas. Contenu hétérogh rogène ne: zones liquidiennes kystiques et nécrotiques avec remaniements hémorragiques. Capsule fibreuse épaisse quasi constante. Calcifications en position centrale ou périphérique.
Histologie: microscopie Cellules cuboïdes ou polygonales organisées selon une architecture pseudopapillaire avec un axe vasculaire central. Données immunohistochimiques complexes avec co-expression de cytokératine et de vimentine. Critères de malignité histologiques: Taux important d aneuploïdie nucléaire, Envahissement local, Présence de ganglions et métastases, Franchissement microscopique de la capsule par les cellules tumorales.
Clinique Le mode de révélation est très variable: Découverte fortuite le plus souvent. Masse épigastrique indolore qui amène la réalisation d examens radiologiques. Signes fonctionnels digestifs rares et aspécifiques (compression des structures digestives) avec majoration possible sous imprégnation hormonale. Hémorragie intra tumorale ou rupture (spontanée ou post traumatique) exceptionnelle.
Biologie Aucune anomalie le plus souvent. Les enzymes pancréatiques (amylase, lipase) et les marqueurs tumoraux (ACE, alphafoetoprotéine, CA19-9) sont normaux. Choléstase rare par compression des voies biliaires. Bilan hormonal strictement normal.
Imagerie: ASP Anomalies aspécifiques: Syndrome de masse épigastrique. Microcalcifications périphériques ou centrales en motte, rarement observées. Pas d intd intérêt diagnostique
Imagerie: échographie Syndrome de masse pancréatique atique: Volumineux, taille moyenne de 10cm, À limites nettes, De contenu variable, le plus souvent hétérogène, La capsule périphérique est rarement visualisée. 2 formes atypiques: Formes purement solides, sans zone liquidienne. Formes liquidiennes prédominantes avec septas internes.
Imagerie: TDM Avant injection de produit de contraste: Lésion hypodense, hétérogène avec des zones spontanément hyperdenses (remaniements hémorragiques). Calcifications dans 29 % des cas sans siége préférentiel. Après injection de produit de contraste: Rehaussement faible et hétérogène du centre de la lésion. Rehaussement tardif de la capsule fibreuse.
Imagerie: IRM Avant injection: Signal hétérogh rogène en T1 et T2 (zones liquidiennes et hémorragiques). Niveaux liquides dans 18 % des cas (sédiments). Pas de signal graisseux au sein de la lésion. Cinétique identique à celle décrite en TDM: Capsule: fin liseré en hyposignal T1 se rehaussant de façon tardive et prolongée (non visualisation en faveur d une tumeur maligne). Intérêt des acquisitions tardives.
Traitement Exérèse chirurgicale: Résection localisée. Énucléation (tumeur encapsulée). Complication possible: fistule pancréatique plus fréquente après énucléation (intérêt de l échographie per-opératoire avec détection et suture du défect pancréatique). Pronostic global: 95% survie à 5 ans. Pas de place pour les traitements adjuvants.
Ponction? Technique: Ponction-aspiration à l aiguille fine sous écho-endoscopie. Biopsie sous scanner. Inconvénients de la ponction: Résultats souvent peu spécifiques cifiques. Souvent peu contributive, ne permet pas l analyse des critères de malignité. Risque de dissémination métastatique péritonéale. Ponction réservée aux: Tumeurs non résécables. Tumeurs atypiques en imagerie.
Conclusions TPSP = tumeurs rares et de bon pronostic. Il faut évoquer le diagnostic devant 1 tumeur: De grande taille, Bien limitée voire encapsulée, De contenu hétérogène (liquide et solide), Faiblement vascularisée, Chez un sujet jeune en bon état général. Les données épidémiologiques et radiologiques sont suffisantes et la preuve histologique pré-op opératoire est inutile voire dangereuse.
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