Dyskinésie Ciliaire Primitive : analyse de la flore trachéo bronchique et impact des infections à Pseudomonas aeruginosa Respirare, 17 mars 2014 Dr Sylvaine LEFEUVRE, Dr Julie BEUCHER, Dr Aline Tamalet CHU de Rennes
Objectifs Objectif principal: Déterminer les principaux germes responsables d infections trachéobronchiques Évaluer leur retentissement respiratoire clinique (nombre annuel d exacerbations respiratoires) et fonctionnel (VEMS) Objectif secondaire: Rechercher s il existe des facteurs de risque d infection respiratoire à P.aeruginosa
Matériels et méthodes Étude rétrospective et multicentrique AP-HP Necker, AP-HP Trousseau, CHU Rennes Critères d inclusion: Enfants ou adultes ayant une DCP confirmée ou suspectée inscrit dans «e-cil» Étude de la flore trachéo bronchique par ECBC ou/et LBA Infection primitive : 1 ère mise en évidence du germe Colonisation : germe présent sur 3 ECBC /LBA consécutifs
Description de la population Age (years) 13.7 +/- 6.1 Sex ratio, male/female 61/44 Centre Trousseau (n, %) 48 (45.7%) Necker (n, %) 46 (43.8%) Rennes (n, %) 11 (10.5%) DCP Confirmé (n, %) BDE BDI CC Syndrome Kartagener 86 (81.9%) 51 20 15 35 Suspecté (n, %) Anomalies battement ciliaire concentration NO nasal (< 100 ppm) 19 (12.1%) 2 (10.5%) 17 (89.5%)
Description de la flore trachéo bronchique Nb moyen ECBC: 1/an En moyenne 2.3 (+/-1.8) pathogènes isolé depuis le 1 er ECBC 19% aucun pathogène 19% seulement 1 germe 21% 2 germes 41% plus de 2 germes
Description de la flore trachéo bronchique 5 germes principaux 62% de patients multi infectés Âge moyen de primo infection à P.aeruginosa : 8,6 (+/-6) ans (n=29) Âge moyen colonisation à P.aeruginosa: 12,7 (+/-4,5) ans (n=7)
Evolution de la flore trachéo bronchique
Retentissement clinique respiratoire après infection selon les germes Seule la primo infection à P.aeruginosa est associée à une augmentation du nombre d exacerbation annuelle, (+ 0,8)
Retentissement clinique respiratoire selon les germes après colonisation chronique Seule la colonisation chronique à P.aeruginosa est associée à une augmentation du nombre d exacerbation annuelle
Evolution du VEMS après infection selon les germes Seule la primo infection à P.aeruginosa est associée à une diminution significative du VEMS : - 7% en 2 ans (p=0,01) Confirmation également des résultats à long terme après infection chronique (-8% en 5 ans)
DCP et flore bactérienne 24 adultes et enfants: 50 % antibiothérapie alternée 33 prélèvements: 26 ECBC, 7 LBA- Recueil à l état stable ou lors d exacerbations ARN 16S et séquençage Corrélation entre charge bactérienne et âge, sans lien avec la fonction pulmonaire Geraint B et al. J Clin Microbiol 2013
Discussion Présence de Ralstonia mal compris, surtout présent dans les LBA.
DCP et flore bacterienne N Age Moyen Nb/pati ent PA HI S.A S.P M.C (ans) Noone 78 27 Enfants 31 8 20% 80% 46% Adultes 47 36 27% 22% 14% Maglion e 158 6.6 Mediane 14 36% 65% 46% 52% 37% Nous 131 13.7 1/an 28% 65% 16% 49% 17% Similitude de flore bactérienne de notre cohorte PA: pseudomonas aeruginosa, HI Haemophilus influenzae, SA Staphylocoques aureus, SP Streptocoque pneumoniae, MC moraxella Catarrhalis Noone PG et al. Am J Respir Crit Care Med. 2004 Maglione et al. Pediatr Pulmonol 2014
DCP et flore bactérienne Evolution de la flore bactérienne trachéo bronchique comparable à celle de la mucoviscidose
DCP et flore bactérienne Pas de corrélation entre l état nutrionnel (BMI), le déclin de la fonction respiratoire (FEV 1) et la flore bactérienne Maglione et al. Pediatr Pulmonol 2014
DCP et infection à P. aeruginosa facteurs de risques? * Age = seul facteur de risque retrouvé (p<0,05, régression logistique) * Pas de corrélation avec le type de l anomalie ultra structurale * Pas de corrélation avec les co-infections bactériennes * Pas de corrélation avec l antibiothérapie alternée, ou la prise d azithromycine à dose anti inflammatoire
DCP et infection à P. aeruginosa 164 patients 88 CF insuffisant pancréatique ( CF-PI) 42 CF suffisant pancréatique ( CF- PS) 34 DCP Taux infection à PA élevé (41% âge moyen 15 ans) Absence de corrélation entre infection à PA et le score radiologique ou le FEV Contrairement groupe CF PS et CF PI DCP Cohen Cymberknoh M, Chest 2013
DCP et infection à P. aeruginosa Cohen Cymberknoh M, Chest 2013
Conclusion * Dégradation fonctionnelle beaucoup plus lente que dans la mucoviscidose * Dégradation du VEMS de - 0,8%/an en moyenne vs 3,6% dans la mucoviscidose * Mais Influence de infection à P aeruginosa dans l accélération du déclin ( 3,5% dans notre étude) Noone et al. Am J Respir Crit Care Med. 2004 Magnin et al. Pediatr Pulmonol 2012 Corey et al. J pediatr 1997
Conclusion * Hétérogénéité dans l évolution clinique et fonctionnelle des patients atteints de DCP * Evolution péjorative de la morbidité respiratoire après infection à P.aeruginosa Nécessité d échantillon plus grand et d une étude prospective pour confirmer ces résultats Prise en charge antipyocianique agressive (par analogie à la mucoviscidose) importante réduire la morbidité respiratoire des patients atteints de DCP