Sémiologie des syndromes moteurs et sensitifs. Dr L Guyant-Maréchal 11 mars 2011

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1 Sémiologie des syndromes moteurs et sensitifs Dr L Guyant-Maréchal 11 mars 2011

2 Examen de la motricité Marche (vitesse, amplitude, régularité du pas, sur les talons, sur les pointes) Station debout Force musculaire : Appréciation globale Manœuvres de Mingazzini en décubitus dorsal Barré aux membres inférieurs en décubitus ventral épreuve bras tendus

3 Barré Mingazzini

4 Examen de la motricité Force musculaire (suite) Appréciation segmentaire (muscle par muscle pour les atteintes périphériques): 0 : absence de contraction 1 : contraction sans effet moteur 2 : contraction avec déplacement (mais pas contre la pesanteur) 3 : contraction contre la pesanteur 4 : contraction contre résistance 5 : normal Tonus (mobilisation passive des membres)

5 Examen de la motricité Réflexes ostéo-tendineux Bicipital (C5) Stylo-radial (C6) Tricipital (C7) Cubito-pronateur (C8) Rotulien (L4) Achilléen (S1) Réflexes cutanés Réflexe cutané plantaire Stimulation non douloureuse du bord externe de la plante du pied d'arrière en avant Réponse normale : flexion du gros orteil et accessoirement des autres orteils Réflexes cutanés abdominaux

6 Sensibilité Voie cordonale postérieure (lemniscale) : sensibilité tactile et sensibilité proprioceptive Voie antéro-latérale (extra-lemniscale) : sensibilité thermique et algique

7 Sensibilité Interrogatoire Examen comparatif entre droit et gauche pas de trouble de compréhension Symptômes (troubles subjectifs) Les douleurs (douleur radiculaire, névralgie) Paresthésies : sensations anormales mais pas réellement douloureuses non déclenchées par un stimulus extérieur (fourmillements, picotements, sensation de peau cartonnée )

8 Sensibilité Interrogatoire Symptômes (suite) Dysesthésies : sensations anormales provoquées par un stimulus ou le contact Hyperesthésie : douleur provoquée par un simple effleurement du segment douloureux Hyperpathie : souffrance plus étendue que la zone stimulée, plus prolongée que la stimulation et parfois déclenchée par des stimuli indolores

9 Examen de la sensibilité Sensibilité lemniscale : Sensibilité au tact (doigt ou coton) Sensibilité profonde ou proprioceptive : sens de position d un segment de membre, sensibilité vibratoire au diapason (pallesthésie), recherche d une ataxie proprioceptive : station debout (Romberg), marche, doigt/nez ou talon/genou avant et après fermeture des yeux, épreuve de préhension aveugle

10 Examen de la sensibilité Sensibilité thermo-algique : Sensibilité à la douleur (épingle) Sensibilité à la chaleur (tubes chauds et froids) Sensibilité élaborée : Extinction sensitive Reconnaissance d objets dans la main (astéréognosie) Graphestésie

11 Syndromes moteurs Causes non neurologiques de troubles pseudo-moteurs Ostéo-articulaire Vasculaire (artérite) Douleur

12 Syndromes moteurs Pour un déficit moteur, plusieurs niveaux d atteinte Premier motoneurone (Hémisphère, tronc cérébral, moelle) Corne antérieure Racine motrice Plexus Tronc nerveux Jonction musculaire Muscle

13 Syndromes moteurs Analyse topographique (1) Identifier les syndromes moteurs : syndrome pyramidal syndrome neurogène périphérique syndrome myasthénique syndrome myogène

14 Syndromes moteurs Analyse topographique (2) Répartition de l atteinte motrice : Hémiplégie (lésion du système nerveux central, au-dessus de la moelle cervicale) Proportionnelle : atteinte homogène brachio-faciale et du membre inférieur Non proportionnelle : atteinte brachio-faciale prédominante Paraplégie/tétraplégie (moelle, queue de cheval, pluriradiculaire) Atteinte bilatérale et distale (polyneuropathie, polyradiculoneuropathie) Atteinte bilatérale et proximale (myopathie) Atteinte hémicorporelle + une paire crânienne controlatérale : syndrome alterne (tronc cérébral)

15 Syndromes moteurs Analyse topographique (3) Signes associés Tonus Trophicité musculaire Signes sensitifs Réflexes

16 Syndrome pyramidal

17 Syndrome pyramidal Ensemble des signes résultant de l atteinte du faisceau pyramidal (cortico-spinal) Controlatéral à la lésion si audessus du bulbe Homolatéral si lésion de la moelle Signes déficitaires+spasticité

18 Syndrome pyramidal Déficit moteur Selon la localisation de la lésion Prédomine sur les muscles extenseurs au m. sup et aux muscles fléchisseurs au m. inf A la face : Prédomine sur la partie inférieure Dissociation automatico-volontaire Effacement du pli nasogénien si déficit partiel

19 Syndrome pyramidal Troubles du tonus musculaire Si lésion aigüe et étendue : hypotonie initiale puis hypertonie Si lésion progressive : hypertonie (spasticité) Au m sup : prédomine sur les fléchisseurs Au m inf : prédomine sur les extenseurs douloureuse

20 Anomalies des réflexes : Syndrome pyramidal Réflexes ostéo-tendineux vifs, diffusés, polycinétiques, extension de la zone réflexogène Signe de Babinski : extension lente du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané plantaire Syncinésies Signe de Hoffman (flexion des doigts lors d une pression vive sur l ongle du majeur) Abolition des réflexes cutanés abdominaux Autres..

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22 Syndrome pyramidal Formes topographiques Cortex : Hémicorps contro-latéral à la lésion Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l hémisphère Prédominance crurale si lésion à la face interne de l hémisphère Association à un déficit sensitif

23 Syndrome pyramidal Formes topographiques Capsule interne : Hémicorps contro-latéral à la lésion Proportionnelle (égale sur tout l hémicorps) Pas de trouble sensitif

24 Formes topographiques Tronc cérébral : Syndrome pyramidal Hémicorps contro-latéral à la lésion épargnant la face Syndrome alterne (+paire cranienne contro-latérale)

25 Syndrome pyramidal Formes topographiques Moelle épinière : Moelle cervicale : tétraplégie/parésie Moelle dorsale : paraplégie/parésie Si unilatéral : homolatéral à la lésion Syndrome lésionnel (radiculaire ou rachidien) Syndrome sous-lésionnel (souffrance des cordons médullaires sous la lésion) Aucun signe neurologique au-dessus de la lésion La limite supérieure des troubles sensitifs définit un niveau sensitif

26 Syndrome pyramidal Formes topographiques Moelle épinière : Hémi-moëlle Du côté de la lésion, syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur De l autre côté, syndrome spino-thalamique

27 Syndrome pyramidal Formes topographiques Moelle épinière : Sclérose combinée de la moëlle Syndrome pyramidal et syndrome cordonal postérieur

28 Syndrome pyramidal Formes topographiques Moelle épinière : Syndrome du cône terminal Syndrome de queue de cheval et syndrome pyramidal

29 Syndrome pyramidal Formes topographiques Syndrome pseudo-bulbaire : Atteinte bilatérale du faisceau cortico-bulbaire Paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée, fausses-routes, reflux alimentaire par le nez Abolition du réflexe du voile et du réflexe nauséeux Vessie spastique Marche à petits pas Rire et pleurer spasmodique (labilité émotionnelle) ROT vifs, diffusés

30 Syndrome neurogène périphérique

31 Syndrome neurogène périphérique Atteinte du système nerveux périphérique (corne antérieure, racine motrice, plexus, tronc nerveux) Déficit moteur topographie et intensité variables Hypotonie Amyotrophie Fasciculations : contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle. Abolition ou diminution du ROT Diagnostic : mode d installation, répartition et existence de troubles sensitifs associés

32 Syndrome neurogène périphérique Lésion tronculaire : limitée à un seul nerf (mononeuropathie) Plusieurs troncs, asymétrique : mononeuropathie multiple Atteinte diffuse et de répartition distale, sensitivomotrice : polyneuropathie Lésion radiculaire : limitée à une racine Polyradiculoneuropathie : racines+nerfs

33 Syndrome neurogène périphérique

34 Syndrome neurogène périphérique Syndrome radiculaire Douleur (radiculalgie) : nait du rachis irradie le long d un dermatome selon un trajet systématisé Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, défécation, éternuement) Paresthésies systématisées à un dermatome Examen clinique : Signes rachidiens : raideur, contracture, torticolis Déficit sensitif inconstant Déficit moteur inconstant, systématisé Aréflexie ostéo-tendineuse Reproduction de la douleur par les manœuvres d étirement (signe de Lasègue)

35 Syndrome neurogène périphérique Syndrome radiculaire Névralgie cervico-brachiale cruralgie sciatalgie

36 Syndrome neurogène périphérique Syndrome radiculaire

37 Syndrome neurogène périphérique Syndrome radiculaire Syndrome de la queue de cheval : (Racines lombaires et sacrées en-dessous de la terminaison de la moelle épinière) Douleurs pluriradiculaires des deux membres inférieurs Paralysie flasque complète des deux membres inférieurs Aréflexie rotulienne et achilléenne bilatérale Anesthésie en selle Troubles sphinctériens (incontinence urinaire et anale) Abolition du réflexe anal. Béance anale Peut être incomplet Urgence neuro-chirurgicale

38 Syndrome neurogène périphérique Syndromes plexiques Signes d atteinte de plusieurs racines (cervicales ou lombo-sacrées) Plexus brachial complet : Paralysie flasque de tout le membre supérieur Aréflexie Anesthésie à tous les modes Contexte traumatique

39 Syndrome neurogène périphérique Atteinte tronculaire Signes sensitifs : paresthésies, douleurs, hypoesthésies systématisées à un tronc nerveux Signes moteurs : manque de force, maladresse systématisés Examen : Déficit moteur et amyotrophie (différée) Déficit sensitif à tous les modes Aréflexie ou hyporéflexie si le tronc véhicule un arc réflexe Troubles trophiques cutanés

40 Syndrome neurogène périphérique Atteinte tronculaire Nerf RADIAL : Compression au bras (le plus fréquent, paralysie des amoureux) Déficit moteur : Extension du poignet, de la première phalange des doigts Main tombante, en «col de cygne» Déficit de l'extension et de l'abduction dorsale du pouce Disparition de la saillie du muscle brachio-radial (respectée dans les atteintes C7). Déficit sensitif : Absent ou limité à la partie externe du dos de la main (tabatière anatomique)

41 Syndrome neurogène périphérique Nerf CUBITAL Atteinte tronculaire Compression au coude (le plus fréquent) Déficit moteur : Déficit des mouvements de latéralité des doigts (interosseux) Déficit des fléchisseurs et des extenseurs des 2ème et 3ème phalanges des 4ème et 5ème doigts. Amyotrophie et rétractions : Amyotrophie des muscles interosseux et de l'éminence hypothénar à un stade évolué Griffe cubitale tardive et souvent définitive : auriculaire et annulaire repliés dans la paume de la main, première phalange étendue et les deux autres en flexion. Troubles sensitifs : Bord interne de la main, de l'auriculaire et du versant interne de l'annulaire.

42 Syndrome neurogène périphérique Nerf MEDIAN Atteinte tronculaire Compression au poignet la plus fréquente (canal carpien) Acroparesthésies nocturnes des 3 premiers doigts de la main Déficit sensitif (pulpe de l index) Déficit moteur de la pince pouce-index Amyotrophie de l éminence thénar

43 Syndrome neurogène périphérique Paralysie faciale périphérique Atteinte tronculaire Atteinte du noyau ou du nerf facial Partie inférieure et supérieure du visage Au repos : Effacement des rides du front Élargissement de la fente palpébrale Effacement du pli nasogénien Chute de la commissure labiale Aux mouvements volontaires : Signe de Charles Bell (occlusion incomplète de l œil, globe oculaire an haut et en dehors) Bouche ouverte attirée vers le côté sain Langue tirée dévie vers le côté paralysé Le patient ne peut pas souffler/siffler

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45 Syndrome neurogène périphérique Atteinte tronculaire

46 Syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire)

47 Syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire) Fatigabilité musculaire : déficit moteur s aggravant à l effort Fluctuations dans la journée (aggravation le soir) Intermittence des symptômes Atteinte oculomotrice Ptosis Diplopie Motilité pupillaire conservée

48 Syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire) Phonation, déglutition, mastication Voix nasonnée, Fausses routes Atteinte des membres (surtout proximale) Atteinte des muscles de la nuque Atteinte respiratoire Pas de douleurs, signes sensitifs

49 Examen : Peut être normal Faire faire un effort répété Pas d amyotrophie Pas de fasciculations Pas de signes sensitifs ROT normaux Syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire) Test à la prostigmine (anticholinestérasique) si déficit permanent

50 Syndrome myogène

51 Syndrome myogène Faiblesse musculaire (activités motrices courantes) Douleurs musculaires (myalgies) et crampes Déficit moteur : proximal et symétrique le plus souvent («myopathie des ceintures») Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux

52 Syndrome myogène Déficit moteur (suite) - Marche dandinante - Difficultés à se relever de la position accroupie ou de la position assise - Hyperlordose - Deltoïdes, biceps et triceps brachiaux - Décollement des omoplates (grands dentelés) - Atteinte possible d autres muscles (face, muscles distaux, muscles respiratoires, cardiomyopathie)

53 Syndrome myogène Amyotrophie Dans le territoire du déficit moteur Parfois hypertrophie Anomalies de la contraction ou décontraction musculaire Abolition du réflexe idiomusculaire Contraction anormale «en boule» Myotonie : lenteur à la décontraction musculaire spontanée ou provoquée par la percussion (inconstante) Rétractions tendineuses Pas de signes sensitifs ni fasciculations ROT normaux (sauf à un stade très évolué)

54 Syndromes sensitifs

55 Syndromes sensitifs Formes topographiques particulières Atteinte périphérique : (radiculaire ou tronculaire) topographie, circonstances Atteinte médullaire : S. cordonal postérieur : signe de Lhermitte S. spino-thalamique : douleurs à caractère thermique S. syringo-myélique : anesthésie thermo-algique suspendue S. de Brown-Sequard Atteinte thalamique : douleurs permanentes controlatérales, hyperesthésie, hyperpathie Atteinte pariétale : trouble de sensibilité élaborée, astéréognosie, agraphestésie

56 Syndromes sensitifs Formes topographiques Moelle épinière : Syringomyélie Déficit sensitif purement thermo-algique suspendu (décussation des fibres spino-thalamiques) Syndrome neurogène périphérique associé parfois