THROMBOSE D UNE VARICE ORBITAIRE : A PROPOS D UN CAS OBSERVE A ABIDJAN (COTE D IVOIRE)

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1 FAIT CLINIQUE. THROMBOSE D UNE VARICE ORBITAIRE : A PROPOS D UN CAS OBSERVE A ABIDJAN (COTE D IVOIRE) (THROMBOSIS OF AN ORBITAL VEIN VARIX : A CASE REPORT IN ABIDJAN - CÔTE D IVOIRE) Salami FA 1,2, Touré A 3, Ahoury NJ 2, Angoran I 4, Salami A 4, Kanga KA 2, Séka AR 2,Somon T Service de Radiologie - Groupe Hospitalier du Havre Montivilliers (France) 2. Service de Radiologie - Institut de Cardiologie - Abidjan (Côte d Ivoire) 3. Service de Radiologie - CHU de Yopougon - Abidjan (Côte d Ivoire) 4. Service de Cardiologie - Institut de Cardiologie - Abidjan (Côte d Ivoire) RESUME : Les varices orbitaires sont des malformations veineuses congénitales associant proliférations d éléments veineux et dilatation majeure d une veine orbitaire. Nous rapportons le cas d une patiente de 64 ans présentant une diplopie progressive depuis une semaine avec une douleur de l œil droit. L écho-doppler avait mis en évidence une masse anéchogène supéro-externe droite. Le scanner orbitaire avait montré une masse extra-conale supéro-externe droite, tubulée, spontanément hyperdense. L IRM et l ARM avaient permis de confirmer une varice orbitaire supéro-externe droite thrombosée sans extension au sinus caverneux. Cette thrombose avait totalement régressé en 72 heures sous traitement anti-coagulant. Mots clés : Orbite -Varice- Thrombose-Imagerie RESUME Orbital varices are congenital malformations involving proliferation of venous elements and major expansion of orbital vein. We report the case of a 64 years old patient complaining of a week long progressive diplopia with pain of right eye. Doppler ultrasonography revealed a right superoexternal anechoic mass. The orbital CT scan showed an extra-conal right supero-external mass, tubular, spontaneously hyperdense. MRI and MRA confirmed a thrombosed orbital varix without extension into the cavernous sinus. There was no venous abnormality associated. This thrombosis dissolved within 72 hours after anti-coagulant therapy. Key word: Orbit-Varix -Thrombosis - Imaging Correspondance : Dr Fatima SALAMI Service de Radiologie - Institut de Cardiologie - Abidjan (Côte d Ivoire): salamifatima@hotmail.fr J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

2 FA Salami et al INTRODUCTION Les varices orbitaires sont des malformations veineuses congénitales associant proliférations d éléments veineux et dilatation majeure d une veine orbitaire. Elles peuvent être congénitales, post-traumatiques ou idiopathiques. Elles représentent 2 % des tumeurs orbitaires [2]. Trois facteurs favorisants seraient impliqués dans la physiopathologie de la thrombose de la veine orbitaire : la stase sanguine, la lésion de la paroi veineuse et l hypercoagulabilité sanguine [3]. Le but de notre travail était d apprécier l apport de l imagerie dans le diagnostic et la prise en charge d un cas de varice orbitaire thrombosée. OBSERVATION Une patiente de 64 ans a consulté pour une diplopie progressive depuis une semaine avec une douleur de l œil droit. L examen clinique a mis en évidence une exophtalmie droite non pulsatile et sans souffle, à variabilité positionnelle, une hyperémie conjonctivale et un défaut d élévation de l œil droit. Il n y avait pas d antécédent tumoral ou traumatique. Une cure chirurgicale de varice des membres inférieurs a été réalisée il y a 8 ans. L écho-doppler a mis en évidence une masse anéchogène supéro-externe droite (Fig. 1). Le scanner orbitaire (Fig. 2) sans et avec injection de produit de contraste iodé, lors de manœuvre en Vasalva, a montré une masse extra-conale supéro-externe droite, tubulée, serpigineuse, spontanément hyperdense. Cette masse ne comportait pas de calcification et ne se réhaussait pas après opacification. L IRM et l ARM (Fig. 3 et 4) ont permis de confirmer la thrombose de la varice orbitaire et d en apprécier l extension et la gravité : ce thrombus n était pas étendu au sinus caverneux qui était normal. Il n y avait ni défect de la paroi orbitaire ni anomalie veineuse de développement associés. Cette thrombose a totalement regressé en 72 heures sous traitement anti-coagulant. Fig 1. Echo-doppler couleur orbitaire: Masserétro-bulbaire, anéchogènesupéro-externe droite posant l indication d un scanner orbitaire Fig 2.Scanner cranio-encéphalique centré sur les orbites, sans (a et b) et avec injection de produit de contraste iodé (c): 277 J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

3 FA Salami et al Masse extra-conale tubulée spontanément hyperdense, supéro-externe droite. Absence de calcification (coupes axiales=a et c). Pas de rehaussement de la masse après injection de contraste (reconstruction frontale= c). Fig 3. IRM,séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium : Dilatation tubulée de la veine orbitaire supérieure en hyposignal après opacification traduisant le défaut de rehaussement du lit vasculaire et signant la thrombose de la varice orbitaire. a b Fig 4.a et b. ARM : Confirmation de l absence d opacification de la veine orbitaire supérieure droite. J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

4 FA Salami et al DISCUSSION Les varices orbitaires sont des malformations veineuses congénitales associant proliférations d éléments veineux et dilatation majeure d une veine orbitaire. Selon la classification de «The Orbital Society», elles appartiennent au type II correspondant aux lésions vasculaires à prédominance veineuse[1]. Le tableau clinique habituel est une exophtalmie positionnelle parfois douloureuse comme ce fut le cas chez notre patiente.une énophtalmie peut rarement être associée [2]. L écho-doppler couleur associée à l IRM et l ARM ont remplacé la phlébographie orbitaire. L écho-doppler diagnostique la lésion (caractère positionnel) et ses complications (thrombose et hémorragie). Les varices peuvent contenir des phlébolithes lorsqu elles sont étroitement liées à la paroi orbitaire, entraînant des érosions osseuses locales et une expansion orbitaire [4]. Le scanner peut montrer ces phlébolithes. Dans notre cas, Il n y avait ni phlébolithe ni érosion osseuse associés à la varice orbitaire. Parfois, ces varices orbitaires peuvent être associées à des défectsde la paroi orbitaire et entrainer des complications à type d encéphalocèles.dans l étude d Islam [5], sur 217 patients ayant une varice orbitaire, neuf (4%) présentaient une anomalie de la paroi orbitaire dont quatre cas de lyse osseuse avec dystrophie par érosion endostée et deux cas de défects du toit de l orbite avec agrandissement de la fissure orbitaire supérieure.dans deux cas la varice s étendait à l espace dural avec envahissement du lobe frontal dans un cas.les défects de la paroi orbitaire, bien que rares, doivent donc être impérativement recherchés et mentionnés dans le compte-rendu radiologique surtout lorsqu une chirurgie est envisagée. L IRM et l ARM ont confirmé le diagnostic de varice orbitaire thrombosée, évaluél extension avec notamment l absence d atteinte du sinus caverneux. L IRM et l ARM ont aussi permis d éliminer une lésion associée telle une malformation artério-veineuse (MAV) intra-cranienne de type anomalie veineuse de développement [1]. L imagerie a ainsi permis de distinguer chez notre patiente la varice orbitaire d autres lésions vasculaires de l orbite que sont les hémangiomes caverneux, les dilatations veineuses des fistules artério-veineuses et leslymphangiomes kystiques [1]. Notre patiente présentait à L écho-doppler une masse anéchogène supéro-externe droite et à l IRM et l ARM une dilatation tubulée de la veine orbitaire supérieure en hyposignal après opacification traduisant le défaut de rehaussement du lit vasculaire et signant la thrombose. Ces varices diffèrent donc des hémangiomes caverneux qui se présentent habituellement sous la forme d une masse hyperéchogène bien circonscrite et intraconale à l échographie avec aspect typique en «rayon de miel» au doppler ou après injection de contraste ultrasonore.en IRM, l hémangiome caverneux apparait en isosignal aux muscles en séquences pondérées en T1, fortement en hypersignal en séquence pondérées en T2 (purement liquidien) 279 J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

5 FA Salami et al avec une prise de contraste pathognomonique dite de «pommier en fleurs» [1].Les dilatations veineuses des fistules artérioveineuses sont éliminées à l étude des sinus caverneux en ARM. Les lymphangiomes surviennent dans la petite enfance. l IRM est l examen de référence du lymphangiome montrant les portions solides et kystiques ainsi quel aspect «triangulaire» caractéristique de l œil [1]. L imagerie (écho-doppler, scanner, IRM et ARM) par l appréciationde l extension et de la gravité de la thrombose permet le choix du traitement. Chez notre patiente, la thrombose a régressé en 72 heures sous traitement anti-coagulant avec disparition de la diplopie. Un traitement conservateur peut être réalisé pour les varices distensibles incluant l embolisation percutanée de la varice, la sclérothérapie par injection d alcool, l ablation endovasculaire au CO 2 par laser [4]. Les varices orbitaires, même sans complications, posent un problème thérapeutique: l' embolisation par coils semble être une solution d'avenir car à moindre risque [6]. Dans un cas de thrombose de la veine orbitaire supérieure avec diplopie survenue à la suite d une fracture de la base du crane, seul un traitement à base d héparine de bas poids moléculaire et des lunettes prismatiques a été entrepris avec succès [4]. La chirurgie est parfois requise dans certains cas de varice orbitaire. L étude de Bullock[3] a porté sur 3 cas de varices orbitairesthrombosées traitées par la chirurgie avec de bons résultats. La chirurgie de ces varices orbitaires est à risque avec la possibilité de perte de la vision notamment dans la localisation rétro-bulbaire. En plus, le risque hémorragique et de récidive est important. Cette chirurgie nécessite un respect des structures nobles de l orbite et l exérèse complète des varices. CONCLUSION L imagerie a posé le diagnostic de varice(extraconique) orbitaire supéro-externe droite thrombosée sans extension au sinus caverneux et sans défect du mur orbitaire; un éventuel défect constituant un risque accru si une chirurgie était envisagée. L absence de complications graves telles un exorbitisme avec exposition cornéenne, une compression du nerf optique, un préjudice esthétique important doit faire privilégier un traitement médical avec surveillance. Conflits d intérêt Aucun des auteurs n a d intérêt commercial. J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

6 FA Salami et al REFERENCES 1. Naggara O, Koskas P, Lafitte F, Heran F, Piekarski JD, Meder JF, et al. Les lésions vasculaires de l'orbite. J Radiol 2006;87: Wade RG, Maddock TB, Ananth S. Orbital varix thrombosis: a rare cause of unilateral proptosis. BMJ Case Reports 2013.doi: /bcr Aydin A, Velioglu M, Ersanli D. Varice orbitaire survenant avec énophtalmie. À propos d un cas. J Fr Ophtalmol 2010;33:344e15. o J D Bullock, S H Goldbert, and P J Connelly. Orbital varix thrombosis. Trans Am Ophthalmol Soc. 1989; 87: Islam N, Mireskandari K, Rose G E. Orbital varices and orbital wall defects. Br J Ophthalmol 2004;88: Guigon-Souquet B, Grubain-Netter S, Macarez R, Giordano P, Bazin S. Varice intraorbitaire non compliquée: un problème thérapeutique difficile. doi: jfo art13. J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

7 Instruction aux auteurs Le Journal Africain d Imagerie Médicale en abrégé «JAIM» publie des articles originaux dans les domaines de la radiologie et l imagerie médicale, diagnostique et thérapeutique, et des sciences biomédicales en général, les articles de revues (critiques), les études de cas, les lettres à l éditeur, les revues iconographiques, les éditoriaux, les notes techniques, les «Quid», les compterendus des réunions de la SRANF, du GREF et des sociétés nationales d imagerie médicale des pays francophones d Afrique noire. Toutes les études ou expériences utilisant des sujets humains doivent être menées selon les principes exprimés dans la déclaration de Helsinki. Toutes les études impliquant les animaux doivent déclarer les mesures d utilisation des auteurs ou le conseil de recherche ou toute loi nationale à été respectée. Format du manuscrit et style : Trois copies du manuscrit y compris les légendes aux tableaux et figures (originaux plus 2 photocopies) doivent être soumises. Si les graphes noirs et blancs ou des diagrammes sont utilisés, soumettre trois exemplaires originaux imprimés. Si les photos sont utilisées, trois exemplaires de bonne qualité doivent être inclus. Les manuscrits doivent être dactylographiés (ou imprimés sur toute imprimante autre que le dot matrix et avoir un double espace (y compris les références, les légendes aux tableaux et figures) sur un côté de papier format A4 non effaçable de couleur blanche. Prévoir des marges d au moins 2 cm en haut, en bas de chaque côté du papier. Le manuscrit doit être arrangé selon l ordre suivant : page de garde, résumé, introduction (pas d en tête), but, matériel et méthodes de recherche, résultats, discussions, remerciements, légendes aux figures et tableaux. Numéroter les pages successivement, en commençant par la page de garde. Page de garde et noms des auteurs Le titre doit être bref et concis de moins de 10 mots ; inclure un titre en anglais: - prénom, initiale du nom du milieu, nom famille, et pas plus de deux des grades académiques les plus élevés de chaque auteur, affiliation (en français/anglais ) de chaque auteur - l adresse complète de l hôpital ou du centre de recherche dans lequel le travail a été effectué - l adresse pour correspondance et la demande de tirés-à-part, incluant obligatoirement : nom, adresse actuelle, numéro de téléphone, numéro de fax et adresse électronique ( ) du correspondant. - Une feuille de titre sans nom d auteur ni adresse est jointe pour l envoi aux lecteurs. Toute source de soutien / financement qui nécessite un remerciement devrait apparaître ici. Résumé (en Français et en Anglais) Le résumé ne devrait pas dépasser 250 mots il doit être limité et clair sans référence au texte et doit être écrit pour un lecteur général. Le résumé doit être structuré avec quatre paragraphes intitulés : a) introduction / but de l étude b) méthodes qui doivent comprendre le plan de base, cadre, nombre de participants, et critères de sélection, traitement ou intervention, et méthodes d évaluation c) résultats qui devraient inclure des données significatives obtenues et les principales observations faites d) conclusion qui peut aussi s adresser à la validité et l applicabilité clinique. Pour les faits cliniques et les notes techniques, le résumé ne doit pas dépasser 100 mots et doit insister sur l intérêt particulier de la publication du cas au travers de la littérature, donner les résultats essentiels et une conclusion. e) Mots-clés : Trois à cinq mots-clés en J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

8 français et en anglais, issus de l index Radiology, doivent accompagner le résumé en français et en anglais. Texte principal Terminologie et style : les articles devraient être écrits en Français ou en Anglais clair et concis. Les auteurs sont responsables de toutes les déclarations faites dans leurs articles ou éditoriaux. Abréviations : à l exception des unités de mesure, les abréviations sont généralement désapprouvées et devraient être utilisées seulement si nécessaire par exemple : pour des noms chimiques connus (HEPES), procédures (ELISA), ou des termes utilisés à travers l article. Tous les autres devraient être définis lors d une première utilisation. Unités de mesures : abréger les unités de mesures seulement quand elles sont accompagnées des chiffres. Des valeurs cliniques du laboratoire devraient être sous la forme de système international (SI). Noms des médicaments : l utilisation des noms génériques est requise. Fournir les noms de marques entre parenthèses quand les noms sont utilisés. Matériel : les auteurs, les noms et les localisations de la source du fabricant pour les produits spécifiés et autres matériels (type, modèle). Autres caractéristiques spécifiques et la performance devraient être mentionnées si c est essentiel à la méthodologie. Figures et illustrations : les figures et les illustrations produites sur imprimante laser. Pour les figures imprimées au laser, le papier spécialement fait pour caméra ready copy (tel que Hammermill laser print plus ) est préférable (papier ayant une opacité de 90 ou plus et une blancheur de 90 ou plus ). Chaque figure devrait être marquée au crayon fin ou verso) montrant l orientation (flèche vers le haut) et le nom du premier auteur. Les figures ne doivent pas être montrées et ne devraient pas être plus grandes que cm. Si possible les photos et les gels devraient être taillés en une ou deux colonnes. Dans la plupart des cas les figures seront réduites à une colonne (près de 5,5 pouces) et devraient être réalisées en conséquence. Les auteurs devraient réduire les figures sur une photocopieuse pour s assurer que tous les points de données pertinents peuvent être distingués et que toute légende est clairement visible. L information sur les axes devrait être succincte en utilisant les abréviations si possible, et l annotation sur l axe des y devrait être verticale, pas horizontale. L information clé devrait être placée sur tout espace blanc à l intérieur de la figure ; s il n y a pas d espace disponible, l information doit être placée dans la légende. En général, les figures avec plusieurs parties devraient être annotées A, B, C etc ; avec une description de groupe placée dans la légende plutôt que sur la figure. Les lignes des graphes devraient être en gras pour être facilement lues après réduction. Les points de données sont mieux marqués avec les symboles suivants pour s assurer qu ils devront être visibles après réduction : les barres devront être noires ou blanches à moins que plus de deux ensembles de données ne soient présentés, en plus les barres devraient être désignées avec des marques claires et gras ou des rayures pas de brochures en gris. Les photos en couleurs apportent une charge supplémentaire payée par l auteur, elles ne doivent pas être soumises pour une reproduction en noir et blanc. Tableaux : Les tableaux sont dactylographiés en double interligne sur une page séparée, sans trait horizontal ; ils comportent en haut leur titre et leur numéro en chiffre romain, dans l ordre où ils sont cités dans le texte. Les abréviations sont définies en légendes en-dessous de chaque tableau. Le corps du tableau ne comporte que des nombres, il ne comporte pas d unités ou de %. Remerciements : Devraient contenir des déclarations brèves, d aide et une publication antérieure de l étude sous la forme de résumé si nécessaire. Conflit d intérêt : Il est demandé aux auteurs de révéler tout arrangement financier qu ils peuvent avoir avec une société (ou toute autre société concurrente qui fabrique un produit qui fait l objet du manuscrit soumis. On s attend généralement à ce que les auteurs n aient pas d intérêt financier dans de telles sociétés (ou ses concurrents). 283 J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

9 Référence: Les références doivent être présentées selon les exemples qui vont suivre. Tous les auteurs doivent être cités et le nombre de pages incluses fournies. Les titres de journaux devraient être abrégés comme dans l index Médicus ; pour les journaux non cités, les titres complets des journaux devraient être fournis, le matériel non publié ne peut être cité le matériel sous presse peut être cité mais les copies d un tel produit doivent accompagner le manuscrit soumis. Les auteurs sont responsables de l exactitude des références. Articles des journaux : Traoré DS, Moussa D, Sidibe S, Boco V. White Cell abonormalies in Sickle Cell Anemia J Lab Clin Med 7 : 1-266,1922. Abstracts Koffi : Hepatitis B: us features of (abstract) Radiology 33: A 4304, Livres: Keita K : Tropical Radiology : Cambridge, MA, Havard Univ Press Chapitre dans les livres Goldberg W, Renold AE : Imaging of diabetes mellitus in Josclin s diabetes mellitus 11th ed. Marthe A White P, Bradby RF, Krall Lp, Eds. Philadelphia, PA, lae & Febiger, 1991, p Publication gouvernementale : Atangana J. (Ed). La Radiologie au. Cameroun Govt. Printing Office, 1981 (MOH. Publ. N moh ). Compte- rendus : La longueur et le style peuvent être suggérés aux auteurs selon les contraintes de publications. En général, ces articles seront demandés par les éditeurs. Ils peuvent aussi être soumis spontanément. Ils subiront un examen semblable aux articles originaux. Lettres à l éditeur : Ces lettres ne doivent pas contenir du matériel soumis ou publié ailleurs. Elles doivent être aussi concises que possible (moins de 500 mots excluant les références) et elles sont sujettes à l édition et résumé (raccourci) par les éditeurs. Elles ne doivent pas avoir plus de cinq références. Un tableau ou une figure est permis. L auteur de correspondance devrait inclure son adresse complète (voir page titre et auteurs ci-dessus). Soumission du manuscrit : «JAIM» demande que la version finale du manuscrit soit soumise sur disquette d ordinateur (3,5 pouces), accompagnée du manuscrit dactylographié et révisé. Il n est pas nécessaire d inclure une disquette quand le manuscrit est initialement soumis. Quand elle est soumise avec la version finale, la disquette doit être annotée avec les informations suivantes : 1-) nom de l auteur 2-) n du manuscrit 3-) logiciel (Word 98 ou 2000) et disque dur (type d ordinateur) utilisés. Ne pas séparer le document en plusieurs fichiers ; exemple : texte, références, légendes de figures etc utiliser le n du manuscrit de votre article comme nom de fichier. Les disquettes doivent être produites sur IBM, IBM compatible. L utilisation des données sur disquette devrait accélérer le traitement d un manuscrit. Cependant, les avantages d utilisation des disquettes sont facilement perdus si les auteurs n adhèrent pas aux conventions de style et format. Observer ces mesures s il vous plait : 1) N essayez pas de rendre votre produit approximatif ou l adapter au caractère de la page (ordinateur). Il faut simplement formater votre manuscrit comme vous l aurez normalement fait. 2) Assurez-vous que tous les caractères spéciaux (caractères grecs et mathématiques) sont clairement marqués sur les copies dures du manuscrit. Si votre programme de traitement de texte a un ensemble de caractères spéciaux, utilisez-les. 3) Ne jamais taper la lettre «I» pour le chiffre «1» et ne jamais changer la lettre «O» avec le «o» 4) Ne pas diviser les mots par les traits d union manuels à la fin des lignes. Laisser le trait d union automatique, l étendre pour préparer votre manuscrit électronique. 284 J Afr Imag Méd 2013; (5), 4:

10 5) Ne pas placer les légendes aux figures et tableaux à l intérieur du texte. La copie éditeur indiquera l emplacement de ce matériel dans le texte. Placer la légende aux figures après le texte de votre article. 6) Préparer des références dans le style préétabli par le journal. Ne pas utiliser les fonctions des notes en bas de page trouvées dans certains logiciels de traitement de texte; plutôt les numéros de référence dans le texte devraient être dans le genre normal entre parenthèses. Toutes les contributions, y compris les articles sollicités et symposiums, sont révisées avec critique par les éditeurs, consultants éditoriaux et les invités. Les commentaires des critiques sont habituellement fournis aux auteurs. La décision de l éditeur est finale. Les auteurs doivent soumettre les manuscrits avec une lettre d accompagnement qui porte l adresse et les n de téléphone et l adresse électronique concernant le manuscrit. Envoi des manuscrits Pour accélérer leur procédure de révision, les articles seront tous soumis aux lecteurs par courrier électronique. Les manuscrits seront donc soumis avec une copie papier et une copie électronique fournie sur disquette compatibles IBM. La soumission simultanée du manuscrit par courrier électronique ( ), accélèrera leur prise en charge. Les illustrations seront transmises dans des fichiers séparés avec leurs légendes sous format JPEG ( demi-ton) ou TIFF (tableaux et graphiques).toutes les communications aux éditeurs doivent être par écrit, exclusivement par courrier électronique, à l adresse du Rédacteur-en-Chef de «JAIM». (gonsufj@yahoo.fr) A défaut de courrier électronique, tous les autres manuscrits et correspondances éditoriales peuvent exceptionnellement être adressés par courrier postal à : JAIM BP Yaoundé (Cameroun) Chaque article sera évalué par deux lecteurs anonymes, dont les commentaires aideront le comité de rédaction dans la décision finale à prendre. Clauses des droits d auteurs: Quand un manuscrit est accepté pour la publication, il sera demandé au premier auteur de signer un formulaire de transfert de droit d auteur. Toutes les contributions à «JAIM» deviennent la propriété exclusive de «JAIM» et de la Société de Radiologie d Afrique Noire Francophone. Les auteurs peuvent utiliser ou permettre l utilisation du manuscrit accepté ou de l article après un consentement écrit du rédacteur-en chef de «JAIM». Journal Africain d Imagerie Médicale «JAIM» VOTRE JOURNAL: LISEZ -LE ET CONTRIBUEZ A SA SURVIE J Afr Imag Méd 2013; (5), 4: