Déformation de madelung de l enfant liée à la présence d un ligament radio-lunaire anormal : à propos de 3 cas

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1 Déformation de madelung de l enfant liée à la présence d un ligament radio-lunaire anormal : à propos de 3 cas

2 AUTEURS. C. GUILLEY (*). P. DE BRITO (*). B. GOGUEY (*). B. de COURTIVRON (**). Pr D. SIRINELLI (*) (*) : service de radiopédiatrie, Hôpital Clocheville, CHRU Tours, France (**): service de chirurgie orthopédique pédiatrique, Hôpital Clocheville, CHRU Tours, France

3 OBJECTIF Préciser l apport du scanner et de l IRM du poignet dans la mise en évidence d un ligament radio-lunaire anormal qui participerait à la déformation de madelung. Intérêt de l analyse radiographique initiale.

4 CAS CLINIQUE 1 M.R., âgée de 13 ans, consulte pour une déformation progressive et douloureuse de l articulation radio-cubitale inférieure, qui la gêne pour l écriture. L examen clinique retrouve une déformation en «dos de fourchette». Une sœur fut traitée peu de temps auparavant pour une déformation de madelung. Aucune des deux ne présentait d argument clinique associé pour une dyschondrostéose. Les radiographies standards des poignets présentent les caractéristiques d une déformation de madelung. Il s associe, sur le cliché de profil, une zone de clarté métaphysaire face ulnaire du radius, correspondant à une encoche bien visible sur une incidence de ¾. A noter des cartilages de conjugaison présents. Poignet droit de profil et ¾

5 CAS CLINIQUE 1 Une acquisition scanographique en coupes fines des deux poignets avec reconstruction 3D osseuse met bien en évidence la gouttière métaphysaire inférieure du radius, face ulnaire. Les reconstructions multiplanaires identifient un ligament qui naît de cette encoche osseuse métaphysaire inférieure du radius et se poursuit sur l os semi-lunaire et le pyramidal.

6 CAS CLINIQUE 1 Une IRM des poignets retrouve, dans un plan coronal, ce ligament radio-lunaire et pyramidal qui apparaît en hyposignal T1 et en écho de gradient T2. Séquence en pondération T1 Séquence en pondération EGT2

7 CAS CLINIQUE 1 Une échographie de l articulation radiocarpienne utilisant une sonde à haute fréquence suggère la présence d une gouttière métaphysaire radiale inférieure et d une structure linéaire hypoéchogène partant de cette gouttière vers le carpe. En conséquence, un traitement chirurgical par simple exérèse du ligament radiolunaire fut réalisé, pour améliorer la symptomatologie et limiter la déformation du poignet, et éviter une ostéotomie de réorientation du radius. Les premières constations cliniques furent positives, la jeune patiente ayant même rapidement demandée de pouvoir bénéficier de la même intervention du coté controlatéral.

8 CAS CLINIQUE 2 AS.J., âgée de 12 ans consulte pour une déformation des avant bras avec douleur des 2 poignets et limitation d amplitude depuis 1 an. Les radiographies standards des avantbras retrouvent une déformation de madelung avec une zone de clarté triangulaire métaphyso-épiphysaire distale du radius sur le cliché de profil en rapport avec une encoche, qui fait suspecter la présence d un ligament radio-lunaire anormal. Le cartilage de conjugaison est visible. Avant-bras droit de face, poignet droit de profil et ¾

9 CAS CLINIQUE 2 Une IRM du poignet droit visualise, dans un plan coronal, un ligament radio-lunaire anormal, en hyposignal T1 et T2. Le cartilage de croissance est bien présent. Les constations macroscopiques opératoires confirment la présence d un ligament qui s insère sur le sommet de l os semi-lunaire et le versant ulnaire de l extrémité radiale. Séquence en pondération T1 L excision de ce ligament, sans ostéotomie associée, redonne rapidement une bonne mobilité au semi-lunaire et fait gagner 30 de flexion dorsale du poignet, de l inclinaison radiale, de la supination et la pronation et également une diminution de la douleur. Séquence en pondération EGT2

10 CAS CLINIQUE 3 B.P., âgée de 12 ans, consulte pour une déformation bilatérale des poignets avec une main en inclinaison cubitale. Cliniquement la flexion dorsale est impossible. Les radiographies standards du poignet droit identifient une déformation de madelung. On retrouve également une clarté triangulaire inférieure du radius à sa face ulnaire faisant suspecter la présence d une gouttière osseuse où s insère un ligament radiocarpien anormal. Les cartilages de conjugaison sont visibles. Face (supination) Profil

11 CAS CLINIQUE 3 Ce cas clinique, plus ancien, correspond à une analyse rétrospective du dossier d une enfant opérée par ostéotomie pour une déformation de Madelung. arthrographie La relecture de l arthrographie pré-opératoire du poignet droit suggère la présence du ligament anormal radio-lunaire, silhouetté par le produit de contraste. L arthroscanner en vue sagittale identifie avec certitude, et à posteriori, ce ligament radio-lunaire qui s insère au sein d une gouttière osseuse radiale inférieure. arthroscanner

12 DISCUSSION La déformation de Madelung, rare, survient surtout chez la fille, avec une atteinte bilatérale, et se diagnostique habituellement dans l enfance tardive ou l adolescence [1]. Cette déformation peut être responsable d une douleur, une limitation des mouvements du coude et du poignet en dorsiflexion, supination et déviation radiale [2]. Souvent idiopathique, cette déformation peut être liée à une atteinte du cartilage de croissance post-traumatique, une séquelle d infection ou de tumeur ; Elle peut également s intégrer dans le cadre d une dysplasie osseuse comme la dyschondrostéose* (mais aussi le syndrome de turner, une exostose multiple, maladie d ollier, achondroplasie). La déformation idiopathique devrait être néanmoins considérée comme une entité à part de déformation de Madelung. [1] * Dysplasie osseuse, génétique, autosomique dominante. Cliniquement : nanisme, avants-bras et tibias courts, genu varum, blocs vertébraux, palais ogival, anomalie de l oreille moyenne.

13 DISCUSSION L étiologie de la déformation de madelung reste non clairement élucidée. L hypothèse d un ligament radio-lunaire anormal, hypertrophié, responsable de cette déformation progressive de l articulation radiocarpienne et de l avant-bras devient vraisemblable, au vue de plusieurs corrélations radiochirurgicales et anatomopathologiques. Ce ligament, histologiquement mature [4], pourrait être la source de contraintes mécaniques, à son insertion radiale proche des zones de croissance de l os, engendrant un dysfonctionnement de la croissance de la métaphyse avec fusion prématurée de cette partie de cartilage de conjugaison [4]. Il expliquerait également par sa présence la distorsion du carpe.

14 DISCUSSION La radiographie standard recherche : - une déformation de l avant-bras caractéristique [2],. radius court et incurvée en dehors avec extrémité inférieure triangulaire. espace interosseux radio-ulnaire élargi. (sub)luxation postérieure de l extrémité inférieure de l ulna. fermeture de l angle carpien et disposition ogivale de la rangée supérieure des os du carpe - une atteinte du cartilage de croissance - une zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire sur le bord ulnaire distal du radius ; également décrite comme un critère sémiologique accompagnant la déformation [1]. Cette image témoigne de la présence d une gouttière osseuse distale du radius.

15 DISCUSSION Cette gouttière résulte, dans nos observations, de l insertion d un ligament anormal, - qui relie la face ulnaire et distale du radius à l os semi-lunaire, parfois le pyramidal - bien visible par différentes techniques d imagerie, comme l IRM en coupe coronale, un scanner hélicoïdal avec reconstruction multiplanaire, un arthroscanner du poignet ou l échographie. Ce ligament radio-lunaire, avec parfois une extension pyramidale, n a jamais été rapporté avant 1996, en particulier par les anatomistes [3]. Dans la littérature peu d articles le mentionne. Il fut décrit, soit par d exceptionnelles constations chirurgicales, soit par IRM, chez des enfants suivis pour des déformations de madelung idiopathiques ou dans le cadre d atteintes secondaires de dyschondrostéose [3,4].

16 DISCUSSION Le traitement orthopédique apparaissant le plus souvent inefficace, le traitement chirurgical de la déformation de Madelung repose classiquement sur une ostéotomie (ostéotomie distale du radius et/ou raccourcissement ostéotomie de l ulna). L indication opératoire repose sur la symptomatologie douloureuse, la limitation invalidante des mouvements du poignet ou le préjudice esthétique. Ce geste éviterait également l apparition précoce de lésions dégénératives [1,5]. La découverte d un ligament radio-ulnaire est susceptible de modifier le geste opératoire.

17 DISCUSSION Devant la constatation de ce ligament et de son insertion, une équipe australienne proposa une chirurgie prophylactique, par «lyse de la zone du cartilage de croissance» avec ostéotomie longitudinale de la face ulnaire du radius en regard de l insertion du ligament radiolunaire anormal, également excisé ; Cette technique permet de bons résultats avec réduction de la douleur, arrêt de la déformation, amélioration des mouvements articulaires en supination et arrêt de la perte de mobilité dans les autres directions. [4] Pour deux des cas cliniques présentés et pris en charge au CHRU de Tours, il fut pratiqué une chirurgie prophylactique par simple exérèse de ce ligament radio-lunaire anormal, sans ostéotomie. Elle permit d obtenir à court terme une amélioration clinique rapide et significative, tant au point de vue de la douleur que de la mobilité de l articulation.

18 CONCLUSION Dans le cadre de la déformation de madelung, une imagerie par tomodensitométrie ou IRM sans injection permet de détecter la présence - d un ligament radio-lunaire, parfois pyramidal, anormal - au sein d une gouttière radiale distale.

19 CONCLUSION La recherche de cette gouttière radiale par la radiographie standard pourrait aider à suspecter indirectement la présence de ce ligament, bien individualisé en IRM et permettre une chirurgie prophylactique et thérapeutique, ce qui semble limiter la déformation du poignet, améliorer sa mobilité et soulager la douleur. En outre une détection précoce de ce ligament anormal, par une IRM chez de jeunes enfants aux antécédents familiaux de déformation de madelung, permettrait d appliquer une thérapeutique prophylactique avant même l apparition des déformations osseuses et accroître le potentiel de remodelage de l articulation et une croissance normale du poignet.

20 BIBLIOGRAPHIE 1. Schmidt-Rohlfing B, Schwobel B, Pauschert R, Nietthard FU. Madelung deformity : clinical features, therapy and results. J Pediatr Orthop B, oct 2001, 10, 4, p Lair-Milan F, Kalifa G, Adamsbaum C. Malformations congénitales des membres supérieurs. Encyclopédie médico-chirurgicale, A Cook PA, Yu JS, Wiand W, Lubbers L, Coleman CR, Cook AJ, Kean JR, Cook AJ. Madelung deformity in skeletally immature patients: morphologic assessment using radiography, CT, and MRI. J Comput Assist Tomogr, jul-aug 1996, 20, 4, p Vickers D, Nielsen G. Madelung deformity: surgical prophylaxis (physiolysis) during the late growth period by resection of the dyschondrosteosis lesion. J Hand Surg, aug 1992, 17, 4, p Houshian S, Jorgsholm PB, Friis M, Schroder H, Weeth R. Madelung deformity treated with Ilizarov technique: a report of two cases. J Hand Surg, aug 2000, 25, 4, p