PNET DES FOSSES NASALES : UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE A PROPOS DE DEUX CAS

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1 PNET DES FOSSES NASALES : UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE A PROPOS DE DEUX CAS M. FIKRI, A. EL QUESSAR, MR EL HASSANI, N. CHAKIR, N. BOUKHRISSI, M. JIDDANE Service de NeuroRadiologie Hôpital des spécialités. Rabat. Maroc

2 INTRODUCTION PNET ou tumeur neuroectodermique primitive est un terme qui désigne une famille de tumeurs ayant une origine neuroectodermique. Les PNETs peuvent être divisés en 3 groupes : PNETs centraux qui surviennent au niveau du système nerveux central Le 2ème groupe est représenté par le neuroblastome, incluant les tumeurs dérivant du système nerveux autonome. Le 3ème groupe est celui des PNETs périphériques, qui se développent en dehors du système nerveux central et autonome.

3 OBSERVATIONS Cas n 1: Garçon âgé de 13 ans qui présente depuis 3 mois une obstruction nasale gauche avec épistaxis récidivante. La TDM du massif facial montre: Une masse centrée sur la fente ptérygomaxillaire, de densité tissulaire hétérogène. Rehaussement important, hétérogène après contraste.

4 OBSERVATIONS La TDM montre: Une lyse du sinus maxillaire gauche. Extension aux fosses nasales et au cavum. Lyse de la base du crâne et développement en endocrânien. Le diagnostic posé était celui d un fibrome naso-pharyngien

5 L IRM montre : Un processus tumoral de signal hétérogène en T1 et T2, fortement rehaussé après Gadolinium Extension en endocrânien, après lyse de la base du crâne. L artériographie montre : Un discret blush tumoral alimenté par des branches de maxillaire interne et de l ophtalmique gauches. OBSERVATIONS

6 OBSERVATIONS Cas n 2: Fille âgée de 13 ans qui présente depuis 2 mois une obstruction nasale droite avec épistaxis récidivante. Depuis 1 mois apparition de céphalées. La TDM du massif facial montre: Une masse de densité tissulaire, rehaussée de façon hétérogène après contraste de siège nasoéthmoïdal droit.

7 OBSERVATIONS Cette masse s étend à la fosse nasale droite et comble la choane homolatérale. Elle envahit le sinus maxillaire droit. Présente une extension intracrânienne via l ethmoïde avec envahissement de la fosse temporale.

8 OBSERVATIONS L IRM : Retrouve le processus lésionnel naso-ethmoïdal droit de signal intermédiaire T1 et T2, hétérogène. Précise l envahissement intracrânien au niveau temporal.

9 DISCUSSION Les PNETs périphériques sont des tumeurs rares. Ils représentent 1 % de tous les sarcomes. La localisation des PNETs périphériques au niveau de la région de la tête et du cou est très rare. 43 cas de PNETs de la région de la tête et du cou ont été rapportés dans la littérature. Plusieurs sites peuvent être atteints : orbite, glande parotide, mandibule, oreille interne et pharynx. L atteinte des sinus maxillaires et de l ethmoïde a été rapportée mais reste exceptionnelle (6 cas).

10 DISCUSSION La rareté de cette localisation, ainsi que les difficultés anatomiques posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. L âge de survenue est généralement jeune, dans les deux premières décennies. Il existe une légère prédominance féminine. Ils se manifestent souvent par une masse de croissance rapide, non douloureuse. L extension tumorale entraînera rapidement, l apparition : d une obstruction nasale de signes orbitaires une paresthésie faciale

11 DISCUSSION De nombreuses similitudes histologiques, immunohistochimiques, existent entre les PNETs et le sarcome d Ewing ainsi qu un profil cytogénétique commun. Il s agirait au fait de 2 stades de différenciation de la même tumeur.

12 DISCUSSION Imagerie Les radiographies standard : Peu spécifiques Masse de tonalité hydrique, non calcifiée, lytique. Au scanner : Masse de densité tissulaire hétérogène, mal limitée, contenant parfois des zones kystiques. Les calcifications sont rares. Elle entraîne une lyse de l os adjacent. L injection de produit de contraste montre un rehaussement variable. L extension à la base du crâne se fait après lyse de la lame criblée de l ethmoïde. Les adénopathies locorégionales sont en général absentes.

13 DISCUSSION Imagerie L IRM montre : Une masse de signal isointense au muscle en T1, avec parfois des zones en hypersignal due à une hémorragie intratumorale. En T2, la tumeur est en hypersignal hétérogène. L IRM permet de faire un bilan lésionnel précis. Elle met en évidence une éventuelle extension à la base du crâne à travers l ethmoïde et analyse les rapports avec le parenchyme cérébral. Elle étudie les rapport de la lésion avec les parties molles adjacentes en particulier les éléments vasculo-nerveux.

14 DISCUSSION L IRM grâce à son excellente résolution spatiale et son étude dans les trois plans de l espace constitue l examen de choix dans l exploration des masses des fosses nasales. Elle apprécie mieux que le scanner l extension aux parties molles adjacentes. C est la meilleure technique pour la surveillance pot thérapeutique et la mise en évidence d une éventuelle récidive.

15 DISCUSSION Le diagnostic différentiel se pose avec : l esthésioneuroblastome le rhabdomyosarcome le lymphome le carcinome épidermoïde et l adénocarcinome mais ces derniers sont rares chez l adolescent. Le diagnostic de certitude repose sur l examen anatomo-pathologique, avec étude immunohistochimique.

16 DISCUSSION Le pronostic des PNETs périphériques est très mauvais, avec une survie de 50 % à 3ans et de 30 à 45 % à 5 ans. Il existe une grande fréquence de métastases à distance spécialement vers le poumon, le foie et l os. Le traitement repose sur l association d une chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.

17 CONCLUSION Les PNETs à localisation maxillo-faciale sont exceptionnels. Cependant il faudrait les inclure parmi les diagnostics à évoquer devant une masse des fosses nasales de croissance rapide chez l adolescent et l adulte jeune. L amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce grâce aux moyens d imagerie basés sur le scanner et l IRM.

18 REFERENCES 1. Nikitakis NG, Salama AR, O Malley BW Jr, Ord RA, Papadimitriou JC. Malignant peripheral primitive neuroectodermal tumor-peripheral neuroepithelioma of the head and neck: a clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Head Neck Jun;25(6): Dick EA, McHugh, Kimber C, Michalski A. Imaging of noncentral nervous system primitive neuroectodermal tumours: diagnostic features and correlation with outcome. Clin Radiol Mar;56(3): Ibarburen C, Haberman JJ, Zerhouni EA. Peripheral primitive neuroectodermal tumors. CT and MRI evaluation. Eur J Radiol Feb;21(3): Velche-Haag B, Proust F, Laquerriere A, Dehesdin D, Freger P. Ewing's sarcoma of the ethmoid bone. Case report. Neurochirurgie Feb;48(1):25-9.