C O M M U N I C A T I O N S A F F I C H E E S

3 4 e s A s s i s e s d e P a t h o l o g i e 1 9 & 20 mai 2011 Centre de Congrès et d Expositions - Biarritz C O M M U N I C A T I O N S A F F I C H E E S S o u s l é g i d e d e l a S o c i é t é F r a n ç a i s e d e P a t h o l o g i e

I. COMMUNICATIONS AFFICHEES SELECTIONNEES POUR PUBLICATION DANS LES ANNALES DE PATHOLOGIE...8-16 1023 - MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO- CLINIQUE... 9 1041 - MUTATIONS DU GENE PDGFRA DANS LES POLYPES FIBRO-INFLAMMATOIRES DIGESTIFS9 1045 - LOCALISATION OESOPHAGIENNE DE PEMPHIGUS : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS...10 1052 - EXAMEN CYTOLOGIQUE COUPLÉ DE LA BILE ET DU BROSSAGE DANS LES STÉNOSES SERRÉES DE LA VOIE BILIAIRE: QUAND L'UNION FAIT LA FORCE. (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 303 CAS)...11 1054 - LES TUMEURS DU SAC VITELLIN DE SIEGE OVARIEN; PARTICULARITES ANATOMO- CLINIQUE ET EVOLUTIVE. A PROPOS DE 5 CAS...11 1063 - COLITES AIGUES GRAVES ET SURINFECTION PAR LE CYTOMÉGALOVIRUS : À PROPOS DE 3 CAS....12 1104 - ABSENCE DE CORRÉLATION SIGNIFICATIVE ENTRE SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE HMGA2 ET INHIBITION DE L'EXPRESSION DES MICROARN LET7 DANS LES TUMEURS ADIPOCYTAIRES : ÉTUDE D'UNE SÉRIE DE 56 LIPOMES ET LIPOSARCOMES AVEC DONNÉES DE CYTOGÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE...13 1121 - ANALYSES DES MUTATIONS DU GÈNE EGFR DANS LE CANCER DU POUMON PAR LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS D AQUITAINE EN 2010...14 1156 - MYXOME ET ÉLASTOFIBROME PAPILLAIRE CARDIAQUE : UNE SÉRIE CONTINUE DE 58 OBSERVATIONS...15 1168 - LA MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE : À PROPOS D UNE SÉRIE DE 17 CAS...16 II. AUTRES POSTERS SELECTIONNES.17-70 1002 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE...18 1003 - LE MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE...18 1009 - EVALUATION HISTOMOLECULAIRE PRE CLINIQUE DES ANTICORPS MONOCLONAUX ; DISPOSITIONS REGLEMENTAIRES ET GUIDE LINE ANATOMO PATHOLOGIQUE SUR LA VALIDATION DES ANTICORPS AVANT LEUR UTILISATION THERAPEUTIQUE....19 1010 - LES SARCOMES MAMMAIRES...19 1011 - NÉPHROPATHIE À C1Q : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS...19 1012 - DYSPLASIE IMMUNO-OSSEUSE DE SCHIMKE : UNE AUTRE OBSERVATION...20 1013 - LE SARCOME STROMAL PÉRIDUCTAL: À PROPOS D'UNE ENTITÉ RÉCENTE ET RARE...20 1014 - TUMEUR MYOÉPITHÉLIALE BÉNIGNE DU PALAIS : A PROPOS D UN CAS RARE...21 1017 - LA MALADIE DE LAFORA : À PROPOS D UN CAS RARE....21 1018 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES BASALES DE LA PAROTIDE : A PROPOS D UNE NOUVELLE OBSERVATION...22-3 -

1020 - PREVALENCE ET IMPLICATION DU VIRUS SIMIEN 40(SV 40) DANS L OSTEOSARCOME CHEZ LES TUNISIENS : A PROPOS DE 56 CAS...22 1021 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE...23 1022 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES INDÉPENDANTES EN BAGUE À CHATON PRIMITIF DES GLANDES ÉCCRINES DE L ŒIL...23 1024 - PROFIL ANATOMO-CLINIQUE DES MELANOMES CUTANES AU CHU MOHAMMED VI DE MARRAKECH: A PROPOS D UNE SERIE DE 75 CAS...24 1025 - UNE TUMEUR ILÉALE INHABITUELLE: TUMEUR MIXTE CARCINOÏDE-ADÉNOCARCINOME....24 1026 - LIPOME FŒTAL DU COU : A PROPOS D UNE OBSERVATION...25 1028 - UNE TUMEUR DIAPHRAGMATIQUE A NE PAS MECONNAITRE...25 1029 - LYMPHOME ANAPLASIQUE CD30+ PRIMITIVEMENT CUTANÉ...26 1030 - TRANSFORMATION MALIGNE D UN KYSTE DERMOIDE DE L OVAIRE ASSOCIÉE À UNE TUMEUR DE LA GRANULOSA ADULTE. ASSOCIATION SYNCHRONE RARE : A PROPOS D UN CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE....26 1031 - LES OLIGODENDROGLIOMES: ETUDE ANATOMOCLINIQUE ET FACTEURS PRONOSTIQUES: A PROPOS DE 15 CAS...27 1032 - TUMEUR STROMALE GASTROINTESTINALE PLEOMORHE A CELLULES GEANTES DE TYPE OSTEOCLASTIQUE : A PROPOS D UN CAS....28 1033 - HYPERPLASIE ANGIOLYMPHOIDE AVEC HYPEREOSINOPHILIE: A PROPOS D UN CAS...28 1035 - HAMARTOME ÉPITHÉLIAL RESPIRATOIRE ADÉNOMATOÏDE DES FOSSES NASALES : À PROPOS D UN CAS...29 1037 - CANCER DU SEIN : ETUDE DES FACTEURS HISTOPRONOSTIQUES À PROPOS DE 239 CAS...29 1038 - LE LIPOME A CELLULES FUSIFORMES DU PLANCHER BUCCAL...30 1040 - PRÉVALENCE GÉNOTYPIQUE DU PAPILLOMAS VIRUS HUMAIN D UNE COHORTE MAROCAINE AVEC ETUDE CYTOLOGIQUE...30 1042 - LYMPHOME T HÉPATOSPLÉNIQUE ET MALADIE DE CROHN : PRÉSENTATION INHABITUELLE CHEZ UNE FEMME TRAITÉE PAR ANTI-TNF...31 1043 - ADÉNOCARCINOME MÉSONÉPHRIQUE DU VAGIN : À PROPOS D UN CAS RARE ET REVUE DE LA LITTÉRATURE...31 1044 - LA RECHERCHE DE LA SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE ET L AMPLIFICATION DU GÈNE HER2 DANS LE CANCER DE L ESTOMAC PAR IMMUNOHISTOCHIMIE ET HYBRIDATION IN SITU...32 1047 - SARCOMES UTERINS: ASPECTS CLINIQUES ET HISTOPATHOLOGIQUES....32 1048 - INTOXICATION RÉNALE SECONDAIRE À LA PRISE D ANSÉRINE : A PROPOS D UN CAS ANATOMO-CLINIQUE...33-4 -

1049 - HISTIOCYTOFIBROME BENIN DU TIBIA : A PROPOS D UN CAS...33 1050 - LE CONTRÔLE DE QUALITÉ AU LABORATOIRE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE AU CHU HASSAN II DE FÈS...34 1051 - MUC1 CLONE ED8 (EMA): DE L'ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L'UTILISATION THERAPEUTIQUE PRE CLINIQUE....34 1053 - LES SARCOMES DU CHORION CYTOGENE DE BAS GRADE ; PARTICULARITES ANATOMO CLINIQUES ET EVOLUTVE ; A PROPOS DE 5 CAS...35 1055 - LA TUMEUR A CELLULES GRANULEUSES GINGIVALE DU NOUVEAU NE OU EPULIS CONGENITALE ; ETUDE ANATOMO-CLINIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE A PROPOS DE 7 CAS....35 1058 - CHONDROSARCOME MESENCHYMATEUX EXTRASQUELETTIQUE : ETUDE ANATOMO- CLINIQUE DE 4 OBSERVATIONS...36 1061 - THYMOME MICRONODULAIRE AVEC HYPERPLASIE LYMPHOÏDE B...37 1062 - GANGLIOGLIOME DU TRONC CÉRÉBRAL ÉTENDU AU CERVELET CHEZ UNE FILLETTE DE 8 ANS : À PROPOS D UN CAS ET REVUE DE LITTÉRATURE...38 1069 - LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE DES CANCERS D AQUITAINE...39 1070 - LA TUMOROTHÈQUE À VISÉE SANITAIRE EN AQUITAINE : DEPUIS 2006...40 1071 - TUMEUR RARE ET TROMPEUSE DU CERVELET : LIPONEUROCYTOME À PROPOS D UNE OBSERVATION...41 1072 - EVALUATION DES EXAMENS EXTEMPORANÉS RÉALISÉS DANS UNE STRUCTURE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE : EXPÉRIENCE DU CHU HASSAN II FES- MAROC...41 1073 - CARCINOME RENAL A CELLULES CHROMOPHOBES...42 1075 - EVALUATION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES PROTÉINES DE RÉPARATION DES MÉSAPPARIEMENTS DE BASES (MISMATCH REPAIR) DANS LE CANCER COLORECTAL...43 1077 - EPENDYMOME À CELLULES CLAIRES INTRA-MÉDULLAIRE : A PROPOS D UN CAS...43 1078 - NEPHROBLASTOME EPITHÉLIAL A DIFFERENCIATION TUBULO-PAPILLAIRE:A PROPOS D'UN CAS...44 1079 - L AMÉLOBLASTOME DES MAXILLAIRES. A PROPOS DE 13 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE...44 1085 - LE RHINOSCLÉROME: À PROPOS DE DIX CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE..45 1087 - EMBOLIE AMNIOTIQUE : A PROPOS DE TROIS CAS ET UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE...45 1091 - LES NEUROCYTOMES CENTRAUX : A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE...46 1092 - TUMEUR MIXTE (TYPE SALIVAIRE) DU VAGIN. A PROPOS D UN CAS....46 1093 - L HÉMANGIOME SINUSOÏDAL : UNE LÉSION À NE PAS MÉCONNAÎTRE...47-5 -

1098 - LES TUMEURS CEREBRALES DE L ENFANT : A PROPOS DE 97 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE....47 1099 - LA LEISHMANIOSE DUODENALE : UNE LOCALISATION INHABITUELLE CHEZ UNE PATIENTE IMMUNOCOMPETENTE...48 1101 - LA CYTOLOGIE DU LIQUIDE SYNOVIAL : AIDE PRECIEUSE AU DIAGNOSTIC DES MALADIES ARTICULAIRES...48 1102 - TUMEURS PSEUDOPAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS : ETUDE ANATOMOCLINIQUE DE SIX CAS...49 1107 - TUMEURS OSSEUSES À CELLULES GÉANTES : À PROPOS DE 27 CAS...49 1109 - LE MENINGIOME A CELLULES CLAIRES...50 1110 - LE CARCINOME ADÉNOSQUAMEUX DU PANCRÉAS : A PROPOS DE 2 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE...50 1111 - LE LIPONEUROCYTOME CEREBELLEUX : A PROPOS D UNE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTERATURE...51 1112 - PROBLEMES DU DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE POSES PAR LES TUMEURS DU SNC DE L ENFANT...51 1113 - MALADIE DE CROHN ET LYMPHOME FOLLICULAIRE RECTAL DE DÉCOUVERTE SIMULTANÉE...52 1114 - UNE TECHNIQUE SIMPLE ET UNIVERSELLE DE CYTOLOGIE EN MILIEU LIQUIDE...53 1118 - MÉLANOME PRIMITIF DE LA CHOROÏDE : ÉTUDE DE 12 CAS...53 1122 - HAMARTOME ANGIO ECCRINE PALMAIRE : UNE OBSERVATION...54 1125 - DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES DE L OSTEOSARCOME TELANGIECTASIQUE. A PROPOS D UN CAS DEROUTANT...54 1126 - MYCOSIS FONGOIDE TRANSFORME...55 1127 - HYDATIDOSE VERTEBRALE : A PROPOS DE 7 CAS...55 1128 - INSULINOME PANCREATIQUE : TROIS CAS...56 1129 - MELANOMES PRIMITIFS DES MUQUEUSES : A PROPOS DE 15 CAS...57 1130 - NEUROBLASTOME SURRÉNALIEN BILATÉRAL AVEC SYNDROME DE PEPPER ET MÉTASTASE CUTANÉE...58 1131 - LE POROCARCINOME ECCRINE : A PROPOS D UNE OBSERVATION...58 1136 - ASTROCYTOME PILOMYXOIDE : ENTITÉ PARTICULIÈRE DE L ASTROCYTOME PILOCYTIQUE DE MOINS BON PRONOSTIC. A PROPOS D UNE NOUVELLE OBSERVATION...59 1139 - LYMPHOME T PÉRIPHÉRIQUE D ARCHITECTURE FOLLICULAIRE DÉRIVÉ DES CELLULES T «HELPER» FOLLICULAIRES : UNE ENTITÉ RARE À CONNAITRE....60 1140 - POLYPES GASTRIQUES: ASPECTS ENDOSCOPIQUES, HISTOLOGIQUES ET PRONOSTIC : A PROPOS D'UNE SÉRIE DE 75 CAS...61-6 -

1148 - HEMANGIOPERICYTOME MENINGE MALIN: A PROPOS D UN CAS....62 1151 - ANGIOMYOFIBROBLASTOME DE SIÈGE PÉRIVESICAL DROIT: UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE!...62 1152 - LYMPHOPROLIFERATION GERMINOTROPE ASSOCIEE A HHV8 : FORME INDOLENTE A DISTINGUER DES AUTRES DESORDRES LYMPHO- PROLIFERATIFS ASSOCIES A CE VIRUS...63 1155 - LE CANCER DU CAVUM : A PROPOS DE 26 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE 63 1157 - TUMEUR GERMINALE MÉDIASTINALE AVEC MALIGNITÉ DE TYPE SOMATIQUE : DESCRIPTION DE DEUX CAS AVEC IMPLICATIONS PRONOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES...64 1158 - CARCINOMES OVARIENS PRIMITIFS BILATERAUX SYNCHRONES D HISTOLOGIE DIFFERENTE....64 1160 - INTERET DES IMMUNOMARQUAGES PAR P16 ET KI67 DANS LE DIAGNOSTIC DES NEOPLASIES ANALES INTRAEPITHELIALES...65 1161 - TUMEUR RHABDOÏDE DU REIN CHEZ L ENFANT: ETUDE DE 3 CAS...65 1162 - TUMEUR SOLIDE PSEUDOPAPILLAIRE DU PANCREAS: A PROPOS DE 3 CAS...66 1163 - MARQUEURS HISTOPRONOSTIQUES DU CHONDROSARCOME: EVALUATION DE L EXPRESSION DU P53 ET DU KI-67...67 1165 - FORMALISATION DU DIAGNOSTIC COLLÉGIAL EN PATHOLOGIE : EXPÉRIENCE DU CENTRE FRANÇOIS BACLESSE...68 1167 - SARCOME FIBROMYXOÏDE DE BAS GRADE DE LA CUISSE : À PROPOS D UNE OBSERVATION...69 1169 - SYNDROME DE RICHTER DE TYPE PSEUDO-HODGKINIEN : A PROPOS D UN CAS....70 1170 - SARCOME DE KAPOSI GANGLIONNAIRE CHEZ UN NOURRISSON MAROCAIN SÉROPOSITIF...70-7 -

Communications affichées sélectionnées pour publication dans les Annales de Pathologie - 8 -

1023 - MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE H ELOUAZZANI(1), F ZOUAIDIA(2), M KAMOUNI(1), R KABAJ(1), S ECHCHARIF(1), M AMRANI(1), B ELKHANOUSSI(1) (1)SERVICE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (2) SERVICE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE IBN SINA, RABAT. MAROC Introduction : Le mélanome desmoplastique est une variante fibrosante et/ou neuroide d un mélanome à cellules fusiformes très trompeuse, pouvant être entièrement ou partiellement désmoplastique. La forme partiellement désmoplastique est souvent méconnue et confondue avec une autre tumeur conjonctive bénigne ou maligne. Observation : Nous rapportons l histoire d un mélanome désmoplastique longtemps méconnu et de siège inhabituel. Il s agit d un homme âgé de 68 ans ayant présenté en 2007 une tumeur ulcérée de la face dorso-plantaire du pied droit dont l examen anatomopathologique de la pièce d exérèse complète était en faveur d un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. Deux ans après on a assisté à une récidive au niveau de la face antérieure de la jambe homolatérale. L étude histologique de la pièce d exérèse complète a conclu à un fibrosarcome de grade I de la FNCLCC. L évolution s est marquée par l apparition d adénopathies inguinales homolatarales avec métastase hépatique, de ce fait une relecture de lames a été effectuée dans notre institut, elle a retenu le diagnostic de mélanome désmoplastique sur des bases morphologiques, immunohistochimiques et cliniques. Conclusion : A travers cette observation, nous discutons les difficultés du diagnostic positif histopathologique et différentiel en insistant sur le caractère trompeur de cette entité qui reste de mauvais pronostic. 1041 - MUTATIONS DU GENE PDGFRA DANS LES POLYPES FIBRO-INFLAMMATOIRES DIGESTIFS Z PEDEUTOUR (1), I HOSTEIN (2), M BENCHETRIT (1), D AMBROSETTI (1), M-C SAINT-PAUL (1) 1 : LABORATOIRE CENTRAL D ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU DE NICE 2 : DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX Le polype fibro-inflammatoire (PFI) digestif est une lésion mésenchymateuse rare, décrite par Vanek en 1949, d étiologie indéterminée et d histogenèse controversée. Le plus souvent de localisation gastrique, le PFI peut s observer dans tout le tractus digestif. Le PFI, caractérisé par une prolifération sous-muqueuse de cellules fusiformes mêlées à des vaisseaux et à un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles et en mastocytes, était considéré comme une lésion non néoplasique. La description d une surexpression immunohistochimique du récepteur du facteur de croissance plaquettaire A (PDGFRA) dans le PFI a conduit en 2008 à l identification de mutations des exons 12 et 18 du gène PDGFRA, touchant le domaine tyrosine kinase de la protéine produite par le gène. A ce jour, trois études totalisant une centaine cas ont été rapportées. L objectif de notre travail était de rechercher la présence de mutations de PDGFRA dans une série de 8 PFI (dont 6 avec fixation formolée) diagnostiqués au Laboratoire Central d Anatomie Pathologique du CHU de Nice depuis 1995. L extraction d ADN réalisée à partir des blocs d inclusion en paraffine a été contributive dans les 6 cas fixés au formol. La recherche des mutations du gène PDGFRA dans les exons 12, 14 et 18 a été réalisée par HPLC et séquençage direct. Dans quatre cas, il a été détecté des mutations de l exon 18 : il s agissait d une mutation ponctuelle faux-sens (Asp842Val) dans trois cas et d une délétion (c.2526_2537del) associée à un polymorphisme dans un cas. Dans deux cas, il n a pas été détecté de mutation. Nos résultats préliminaires montrent la présence de mutations dans 66% des cas. Cette proportion correspond à celle des deux premières études publiées (55% et 70%) ; elle est supérieure à celle de la troisième étude (26%). Dans tous les cas mutés de notre série, nous avons observé une localisation des mutations dans l exon 18, alors que la littérature rapporte également des mutations dans l exon 12. Ainsi, nous confirmons la présence de mutations du gène PDGFRA dans une majorité de PFI. La présence de ces mutations somatiques suggère que les PFI seraient de véritables néoplasies et non de simples proliférations réactionnelles. De plus, cette observation permet d émettre l hypothèse d une parenté des PFI avec le sous-groupe de 15% de GIST qui présentent des mutations de PDGFRA et non pas des mutations de l oncogène KIT. Nos perspectives reposent sur l étude du statut mutationnel des PFI sur une plus grande série de cas, afin d établir des corrélations entre ces anomalies moléculaires et les caractéristiques clinico-pathologiques. Il sera notamment important d établir si l absence de mutation de PDGFRA dans certains PFI est due à un manque de sensibilité des méthodes en raison de la présence majoritaire de cellules inflammatoires ou à la présence d anomalies touchant d autres gènes que PDGFRA. - 9 -

1045 - LOCALISATION OESOPHAGIENNE DE PEMPHIGUS : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS B DADONE (1), N CARDOT-LECCIA (1), D GIACCHERO (2), G VANBIERVLIET (3), M CAVALIÉ (2), MC SAINT-PAUL (1) (1) LCAP HÔPITAL PASTEUR, NICE (2) DERMATOLOGIE HÔPITAL L'ARCHET II, NICE (3) HÉPATOGASTRO-ENTÉROLOGIE HÔPITAL L'ARCHET II, NICE Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare, atteignant la peau et les muqueuses (principalement buccale). L atteinte oesophagienne de cette affection est probablement sous diagnostiquée. Nous rapportons 2 cas de localisation oesophagienne de pemphigus vulgaire. Observations Cas n 1 : Il s agit d une femme de 53 ans, sans antécédent notable, présentant des lésions érosives cutanées et muqueuses, synchrones. La gastroscopie réalisée devant une symptomatologie de dysphagie montre des lésions d oesophagite peptique. L'examen des biopsies cutanées et oesophagiennes réalisées mettait en évidence, au niveau du revêtement épithélial, un décollement supra basal associé à des lésions d acantholyse avec discret infiltrat inflammatoire à polynucléaires éosinophiles permettant de porter un diagnostic de pemphigus. Après une période de rémission de deux ans, sous corticothérapie, la patiente présentait à nouveau une discrète dysphagie avec récidive oesophagienne, sans signe clinique cutané. Cas n 2 : Il s agit d une patiente de 50 ans, aux antécédents d hépatite virale B, ayant des lésions bulleuses buccales, génitales et cutanées, en rapport avec un pemphigus. Une première endoscopie digestive objectivait des lésions d oesophagite ulcérée avec dépôts blanchâtres. Sur les biopsies, on notait des lésions ulcératives en rapport avec une infection herpétique (grosses cellules multinuclées aux noyaux délavés avec immunohistochimie et sérologies positives). Un contrôle endoscopique un mois plus tard, après traitement antiviral, montrait des lésions oesophagiennes histologiques typiques de pemphigus avec décollement de l épithélium et acantholyse, ainsi qu une positivité en maille pour IgG et C3 en immunofluorescence. L'évolution clinique a été marquée par une amélioration des signes digestifs et persistance des signes cutanés. Discussion La localisation oesophagienne de pemphigus est méconnue. Pour certains auteurs, cette atteinte est rare alors que dans d autres séries, elle apparaît fréquente, quand elle est recherchée de façon systématique. Elle peut être asymptomatique ou se révéler par des signes d oesophagite avec odynophagie, dysphagie, voire hématémèse. A l endoscopie, on peut observer un aspect normal, des lésions discrètes d érythème ou des ulcérations. L examen histologique peut être évocateur avec des décollement supra basaux et des lésions d acantholyse, ainsi que des dépôts d IgG +/- C3 en maille de filets lorsqu une immunofluorescence est réalisée. Cet aspect peut cependant être masqué par la présence de lésions associées comme une surinfection candidosique ou herpétique qui compliquent l évolution de cette pathologie auto-immune, notamment à cause de l immunodépression engendrée par une corticothérapie au long cours. A noter également que certaines rechutes peuvent se manifester par une atteinte oesophagienne isolée chez des patients en rémission sur le plan cutané. Enfin, diagnostiquer une atteinte oesophagienne de pemphigus peut avoir un intérêt pronostique. Effectivement ces patients ont un pronostic moins favorable, du fait de la dénutrition engendrée par l atteinte oesophagienne et du risque augmenté d infections sur ce terrain immunodéprimé. - 10 -

1052 - EXAMEN CYTOLOGIQUE COUPLÉ DE LA BILE ET DU BROSSAGE DANS LES STÉNOSES SERRÉES DE LA VOIE BILIAIRE: QUAND L'UNION FAIT LA FORCE. (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 303 CAS). M RABEYRIN (1), MH LAVERRIÈRE (1), L MESCAM (1), D GIOVANNINI, P BICHARD (2), J AUROUX (2), C CROZET (1), M FIOR-GOZLAN (1) (1) DÉPARTEMENT D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU GRENOBLE; (2) SERVICE D'HÉPATO-GASTRO-ENTÉROLOGIE, CHU GRENOBLE. Le diagnostic étiologique d une sténose serrée de la voie biliaire reste souvent difficile à obtenir même après brossage et ponction biopsique. Nous proposons d améliorer la sensibilité de l examen des prélèvements percathétérisme bilio-pancréatique en associant l analyse cytologique du brossage (usuellement pratiqué) à l examen de la bile. Nous rapportons une série de 303 patients (M 187 (62%);F 116 (38%) ayant bénéficié d une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) entre janvier 2004 et décembre 2009 pour le bilan d une sténose biliaire. Dans 25% des cas, la sténose était présumée bénigne, dans 25% douteuse et 50% maligne. L analyse a porté sur différents types de prélèvements : bile seule (84 patients-28%), brossage seul (56 patients-18%), aspiration de la bile + brossage (163 patients-54%). Le diagnostic définitif de malignité était obtenu par l histologie chez 71 patients (biopsie de la papille, des voies biliaires, d une métastase ou duodéno-pancréatectomie céphalique), par la cytologie chez 24 patients (cyto-ponction pancréatique ou liquide péritonéal métastatique) ou par l évolution clinique péjorative chez 75 patients. A l issue de l étude cytologique, on dénombrait : 128 cas «bénins» (42%), 175 cas «malins» (57%) et 35 cas d «atypies nécessitant un contrôle» (11%). Seuls les cas classés «bénins» et «malins»ont été retenus pour l analyse statistique. La sensibilité diagnostique obtenue avec l analyse couplée de la bile et du brossage atteignait 82% contre 58% pour la biopsie seule, 58% avec le brossage seul et 61% pour la bile seule. La spécificité était de 98% pour la technique bile + brossage, 96% pour le brossage seul et 94% pour la bile seule. Seuls 4 faux positifs ont été relevés et concernaient tous des angiocholites lithiasiques. La valeur prédictive positive était de 99% pour le couple bile + brossage,92% pour le brossage seul et 93% pour la bile seule. Enfin, la valeur prédictive négative était de 77% pour le couple bile + brossage,76% pour le brossage seul et 66% pour la bile seule. Avec une sensibilité diagnostique de 82% et une valeur prédictive positive de 99%, nous recommandons l analyse cytologique couplée de la bile et du brossage des voies biliaires qui augmente significativement la capacité à distinguer une sténose bénigne d une sténose maligne, lors de toute CPRE. 1054 - LES TUMEURS DU SAC VITELLIN DE SIEGE OVARIEN; PARTICULARITES ANATOMO- CLINIQUE ET EVOLUTIVE. A PROPOS DE 5 CAS A BDIOUI; A TRABELSI, S MESTIRI, N BEIZIG, S MILADI, W JOMAA, S BENABDELKARIM, S KORBI, M MOKNI Les tumeurs du sac vitellin (TSV) ou tumeurs vitellines de l ovaire sont des tumeurs rares de la femme jeune, représentant environ 10% des tumeurs germinales, elles se caractérisent, histologiquement, par des aspects morphologiques variables qui rappellent l allantoïde et le mésenchyme extra embryonnaire. Nous rapportons 5 cas de TSV chez des patientes dont l âge moyen est de 18 ans avec des extrêmes allant de 13 à 30 ans, consultant pour des douleurs abdomino pelviennes associées à des vomissements dans un cas; les explorations radiologiques étaient en faveur d une masse solide et kystique d origine ovarienne avec à la biologie, un taux élevé d alpha protéine dans tous les cas. A la macroscopie, les masses étaient solido kystiques partiellement encapsulées dans 4 cas et uniquement kystique dans 1 cas, leurs tailles variaient de 9 à 20 cm et comportaient à la coupe des remaniements hémorragiques et hyalins. A l histologie, la masse correspondait à une prolifération tumorale d architecture réticulaire micro et macro kystique et papillaire, les kystes étaient bordées par des cellules cubiques ou aplatis parfois d aspect blastémateux au sein d un stroma myxoïde ; par ailleurs, il y avait de nombreux corps de «Schiller Duval». Cette tumeur était associé à un dysgerminome dans un cas. L étude immunohistochimique effectuée dans un cas a montré une positivité des cellules tumorales avec l alpha foetoprotéine. Le traitement était chirurgical, à base d annexectomie unilatérale dans 4 cas et d hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et omentectomie dans un cas ; la chirurgie était associée à la chimiothérapie dans tous les cas. L évolution était marquée par absence de récidive deux ans après le traitement chez l une des patientes. Le but de notre travail, est de rappeler, les particularités anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette entité rare. - 11 -

1063 - COLITES AIGUES GRAVES ET SURINFECTION PAR LE CYTOMÉGALOVIRUS : À PROPOS DE 3 CAS H AZZOUZ(1), D BEN GHACHEM(1), INÈS CHELLY(1), N BEN MUSTAPHA(2), W HADDAD(2), H NEFOUSSI(1), A ZEHANI(1), S NÉCHI(1), N KCHIR(1), M ZITOUNA(1), S HAOUET(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE; (2) SERVICE DE GASTROLOGIE A, HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE Introduction Au cours des poussées sévères des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), l infection par le cytomégalovirus (CMV) peut atteindre 36%. Méconnue, elle augmente le recours à la colectomie. Il est actuellement recommandé de rechercher cette infection sur biopsies au cours des poussées sévères surtout corticorésistantes. Nous rapportons 3 observations de patients hospitalisés pour poussées aigues graves de leur MICI et chez qui une infection par le CMV a été découverte. Résultats Il s agit d une femme et de 2 hommes, âgés respectivement de 17, 29 et 37 ans. Un des patients présentait une RCH et les 2 autres une MICI distale. L évolution pour les 3 patients était marquée par l aggravation des symptômes avec augmentation du nombre de selles devenant glairo-sanglantes associées à des coliques intestinales. A l examen, 2 patients étaient fébriles. A la biologie, la VS était accélérée pour les 3 patients associée à une hyperleucocytose et à une hypoalbuminémie dans 2 cas. La coloscopie a montré un aspect de pancolite avec ulcérations fissuraires dans tous les cas. L examen histologique a conclu à une RCH en poussée associée à une surinfection au CMV dans 2 cas. On n a pas pratiqué de biopsie chez le 3ème patient. La 1ère patiente a été mise sous corticothérapie et traitement antiviral sans amélioration. L évolution était favorable en associant la ciclosporine. Le 2ème patient a été mis sous salazopyrine, 5ASA et traitement anti-viral avec amélioration clinique. Le 3ème patient a été mis sous corticoïdes, oflocet, flagyl et alimentation parentérale. Devant l absence d amélioration, des biopsies ont été réalisées et ont conclu à une maladie de Crohn avec infection au CMV. L évolution a été favorable en associant un traitement antiviral. Commentaires Au cours des MICI, l infection par le CMV varie entre 0,53% et 3,4%, pouvant atteindre 11 36% au cours des poussées sévères et / ou corticorésistantes. Le mécanisme serait probablement une réactivation virale suite à l immunodepression iatrogène. La sérologie et la PCR sont très sensibles pour la détection du virus, mais elles peuvent aussi détecter les virus latents présents dans les cellules inflammatoires. Actuellement, la plupart des équipes retiennent le diagnostic de colite à CMV sur les données anatomopathologiques des biopsies coliques, sensibilisées par immuno-histochimie. Le traitement réduit le risque de recours à la colectomie de 80% à 33% et la mortalité de 33% à 5%. Il est actuellement recommandé de rechercher une surinfection par le CMV sur biopsies au cours des poussées sévères corticorésistantes. Conclusion Les résultats de notre série rejoignent ceux de la littérature quant à l importance de la détection de l infection par le CMV au cours des poussées sévères de MICI. - 12 -

1104 - ABSENCE DE CORRÉLATION SIGNIFICATIVE ENTRE SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE HMGA2 ET INHIBITION DE L'EXPRESSION DES MICROARN LET7 DANS LES TUMEURS ADIPOCYTAIRES : ÉTUDE D'UNE SÉRIE DE 56 LIPOMES ET LIPOSARCOMES AVEC DONNÉES DE CYTOGÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE L BIANCHINI (1), E SAÂDA (1), E GJERNES (1), M MARTY (2), J HAUDEBOURG (3), I BIRTWISLE- PEYROTTES (4), F KESLAIR (1), B CHIGNON-SICARD (5), E CHAMOREY (6), J-F MICHIELS (3), F PEDEUTOUR (1) (1) LABORATOIRE DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS SOLIDES, UNIVERSITÉ DE NICE SOPHIA- ANTIPOLIS, CHU DE NICE, CNRS UMR 6543, NICE ; (2) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX ; (3) LABORATOIRE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU DE NICE ; (4) LABORATOIRE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CENTRE ANTOINE-LACASSAGNE, NICE ; (5) SERVICE DE CHIRURGIE PLASTIQUE, ESTHÉTIQUE ET RÉPARATRICE, CHU DE NICE ; (6) DÉPARTEMENT DE BIOSTATISTIQUES, CENTRE ANTOINE-LACASSAGNE, NICE Bien que les remaniements du gène HMGA2 soient bien documentés dans les tumeurs mésenchymateuses, ses mécanismes de dérégulation demeurent toujours mystérieux. Dans certains lipomes, il a été montré que des remaniements chromosomiques tels que translocations, inversions, insertions avec point de cassure dans le gène HMGA2 entraînent la surexpression de la protéine HMGA2. Dans les liposarcomes bien différenciés (LBD), la surexpression est le résultat d une amplification du gène. Il a été montré que des mutations ou encore l inactivation fonctionnelle des sites de fixation pour les microarn (miarn) let-7, qui sont situés dans la région non traduite (3 UTR) de HMGA2, conduisent à la surexpression de la protéine HMGA2. Une corrélation inverse entre l expression de HMGA2 et celle des microarn let-7 a été rapportée dans diverses tumeurs. Elle n avait cependant jamais été recherchée dans les tumeurs adipocytaires (TA). Nous avons analysé une série de 56 TA bénignes et malignes pour lesquelles nous possédions des données de cytogénétique moléculaire. Notre objectif était d une part de déterminer le rôle de l expression de HMGA2 dans la pathogenèse des TA et d autre part, de rechercher une corrélation potentielle entre la surexpression de HMGA2 et l inhibition de l expression des miarn let-7. Nous avons mesuré l expression de l ARNm de HMGA2 et de 8 membres de la famille let-7 par RT-PCR quantitative et l expression de la protéine HMGA2 par immunohistochimie. Nous avons détecté une surexpression forte de HMGA2 (ARNm et protéine) dans 100% des LBD, qui présentaient tous une amplification de HMGA2 et 100% des lipomes présentant un remaniement de HMGA2. De manière inattendue, HMGA2 était également surexprimé dans une majorité de lipomes sans altération du gène HMGA2 (sur la base et dans la limite des analyses par hybridation in situ en fluorescence ou FISH). Une diminution de l expression de plusieurs membres de la famille let-7 a été détectée dans une proportion significative de TA. Notamment, let-7b et let-7g étaient inhibés dans 61% des LBD. Dans les lipomes, un tiers des cas présentait une inhibition d un des membres de la famille let-7. Cependant, nous n avons observé aucun lien statistiquement significatif entre surexpression de HMGA2 et inhibition de let-7 ces lipomes sans remaniement structural apparent de HMGA2. Nos résultats montrent que l inhibition de l expression des miarn let-7 pourrait être impliquée dans la dérégulation de l expression de HMGA2 dans les TA mais que cette inhibition ne constitue ni un activateur essentiel de la surexpression de HMGA2 ni un substitut aux remaniements génomiques de HMGA2. Ainsi, les mécanismes de dérégulation de HMGA2 autres qu une altération structurale du gène restent à élucider. - 13 -

1121 - ANALYSES DES MUTATIONS DU GÈNE EGFR DANS LE CANCER DU POUMON PAR LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS D AQUITAINE EN 2010 N CARRÈRE (1), I HOSTEIN (2), I. SOUBEYRAN (2), D.CAPPELLEN (1), H BÉGUERET (3), P DUBUS (1), N LAPEYRERE (4), JP MERLIO (1). (1) SERVICE DE BIOLOGIE DES TUMEURS, CHU DE BORDEAUX; HÔPITAL HAUT LÉVÊQUE; (2) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX (3) SERVICE DE PATHOLOGIE CHU DE BORDEAUX (4) RÉSEAU DE CANCÉROLOGIE D AQUITAINE La recherche de mutation activatrice du gène EGFR a été financée en 2010 par l INCa pour permettre l accès aux thérapies ciblées par des inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) chez des patients porteurs d un adénocarcinome pulmonaire de stade avancé ou métastatique avec mutation, les tumeurs non-mutées bénéficiant d un autre traitement. La Plateforme d Aquitaine regroupe 2 laboratoires de génétique somatique des tumeurs, l un au CHU de Bordeaux l autre à l Institut Bergonié (IB, dont le but est de permettre via le réseau de cancérologie et les pathologistes Aquitains l accès à ces tests. Les 2 laboratoires ont analysé les tumeurs de 1284 patients (920 au CHU et 364 à l IB) dont environ 87% des cas étaient des adénocarcinomes. Cette importante activité (deuxième nationale) s explique par une bonne couverture régionale même si des disparités départementales subsistent et par l analyse de prélèvements venant de l ile de la Réunion et des Antilles (7%). Les prélèvements provenaient de nos 2 établissements (36,5%), de Centres Hospitaliers Régionaux (19,5%) et majoritairement du secteur privé (44%). La moyenne du délai de rendu des résultats a été de 7,5 jours entre l arrivée du prélèvement et l envoi du compterendu. Le taux de mutations détectées était de 12,5% et les résultats non interprétables à 6% avec une performance équivalente de nos 2 laboratoires qui n utilisent cependant pas les mêmes techniques : séquençage des 4 exons 18 à 21 au CHU, utilisation d une technique différente selon l exon ciblant la mutation à l IB (analyse de fragment après PCR, PCR Taqman, PCR allèle spécifique ). Le taux de mutation était corrélé avec le pourcentage de cellules tumorales qui montrant que les prélèvements avec 10% ou moins de cellules tumorales constituent une perte de chance pour le patient. Le taux de résultats non interprétables n était pas lié à la technique utilisé mais au laboratoire de pathologie ayant fixé et transmis le bloc lorsque le fixateur utilisé n était pas le formol ou lorsqu une contamination avant l inclusion (décalcifiant, acide acétique) existait ce qui a permis des mesures correctives. En réalisant une étude de 50 cas non mutés en séquençage (faible ou fort contenu en cellules tumorales, cas non interprétables pour certains exons) nous avons obtenu les mêmes résultats avec les techniques ciblées réputées plus sensibles. Combinée avec l équivalence de nos 2 stratégies, ceci démontre que les étapes pré analytiques (richesse du prélèvement, fixation) sont plus importantes que les performances théoriques de la technique de biologie moléculaire utilisée. En 2011, la possibilité de détecter l ensemble des mutations de l EGFR (sensibilité, résistance ou moindre réponse aux ITK) et d adjoindre l étude d autres gènes prédictifs (KRAS, ALK, HER2) nécessite une stratégie d analyse intégrée avec les pathologistes pour l économie du matériel et la hiérarchisation des examens selon la prescription clinique. - 14 -

1156 - MYXOME ET ÉLASTOFIBROME PAPILLAIRE CARDIAQUE : UNE SÉRIE CONTINUE DE 58 OBSERVATIONS. N. BENZERDJEB(1), J-F. IKOLI(1), C. DANILIUC(1), N. TROUILLET(1), M. SOCKEEL(1), M. GUERNOU(1), H. SEVESTRE(1) (1) SERVICE D ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU D AMIENS, F-80054 AMIENS CEDEX 1 Les tumeurs cardiaques primitives sont rares (incidence estimée entre 0,0017 % et 0,19 %). D après la littérature, 75 % sont bénignes, parmi lesquelles près de 50% sont des myxomes, suivi des élastofibromes papillaires (25%) et des fibromes (4%) (1). Ces tumeurs peuvent être asymptomatiques ou responsables d une insuffisance cardiaque, de phénomène emboligène ou de trouble du rythme. La morbidité est essentiellement liée à leur capacité d embolisation (20 à 30 % des cas) plus qu à leur potentiel invasif. Prises en charge chirurgicalement de manière précoce, ces tumeurs ont un bon pronostic. Le diagnostic est évoqué par diverses modalités d imagerie cardiaque, telles que l échocardiographie. Dans la majorité des cas, le diagnostic est facilement confirmé par l anatomopathologiste. Nous rapportons une série de 58 cas des deux tumeurs cardiaques primitives les plus fréquentes. Les tumeurs cardiaques primitives examinées au CHU d Amiens ont été recensées depuis 11 ans. Dans notre série, le myxome ne représente que 24 % de ces tumeurs après l élastofibrome papillaire (50%). Le myxome est polypoïde, pédonculé, friable, arrondi à surface lisse. Il est gélatineux, avec des zones d hémorragies ou de la fibrose, parfois des projections papillaires. Macroscopiquement, l élastofibrome papillaire présente de multiples papilles blanchâtres en anémone de mer, ou noirâtres en cas de thrombus. Microscopiquement, le myxome est composé d une matrice mucoïde abondante de protéoglycanes (positif au bleu alcian), comportant des cellules polygonales, arrondies, allongées ou stellaires, à cytoplasme peu abondant, éosinophile, dont les noyaux sont ronds ou ovalaires avec peu de mitoses. Des invaginations de ces cellules de surface peuvent former des pseudostructures vasculaires ou tubulaires. Parfois des microcalcifications ou de la métaplasie osseuse sont observées. L élastofibrome papillaire se caractérise par des papilles à contenu fibroélastique avasculaire revêtues d une couche intermédiaire de cellules inflammatoires, de protéoglycanes et d une couche superficielle de cellules endothéliales. L immunohistochimie n est pas indispensable au diagnostic. L origine de ces 2 tumeurs reste inconnue. Dans cette série, nous avons observé une prédominance des élastofibromes papillaires. Nous aborderons le diagnostic des myxomes et des élastofibromes papillaires cardiaques à travers les données de la littérature (2). Cette différence de fréquence nous paraît probablement liée à l amélioration de la qualité de l imagerie diagnostique, qui fait découvrir ces lésions de petite taille après un accident ischémique embolique. Ces résultats confirmeraient une incidence observée lors de certaines séries d autopsies pouvant s élever à 0,33% par rapport à une incidence de 0,19% lors d une découverte échographique chez des patients. 1. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, et al. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience. Circulation 2008;118:S7-15. 2. Jallad N, Parikh R, Daoko J, Albareqdar E, Al-Dehneh A, Goldstein J, et al. Concurrent Primary Cardiac Tumors of Differing Histology and Origin. Tex Heart Inst J 2009;36:591-593. - 15 -

1168 - LA MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE : À PROPOS D UNE SÉRIE DE 17 CAS SF JACQUET (1), P SAINT-BLANCARD (2), T DE REVEL (3), V CLAUDE (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HIA BÉGIN-SAINT-MANDÉ (2) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HIA PERCY-CLAMART (3) SERVICE D'HÉMATOLOGIE, HIA PERCY-CLAMART Introduction : La myélofibrose primitive (MFP) encore appelée métaplasie myéloïde avec myélofibrose ou splénomégalie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif au même titre que la leucémie myéloïde chronique, la maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle. L incidence de cette maladie rare est comprise entre 0.5 et 1.5 cas pour 100 000 individus/an touchant préférentiellement des sujets âgés de plus de 60 ans avec un sexe ratio à 1. Il s agit d une prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques avec une différenciation préférentielle mégacaryocytaire et granulocytaire. Cette prolifération est associée, avec une intensité variable, à une splénomégalie, à des anomalies caractéristiques de l hémogramme et à une fibrose médullaire. La mutation JAK2 V617F est retrouvée dans 50% des cas. Le pronostic est sombre avec une médiane de survie située entre 3 et 5 ans et une acutisation en leucémie observée dans 5 à 30% des cas. Matériels et méthodes : Nous rapportons une série rétrospective de 17 observations rapportées sur une période de 12 ans. Les biopsies ostéo-médullaires correspondantes ont été analysées en s aidant de colorations spéciales : trichrome de Masson pour le collagène et coloration argentique pour la réticuline afin d établir le grade de myélofibrose selon l évaluation semi-quantitative proposée par l OMS en 2008. Ce score tient compte principalement de la fibrose réticulinique, de la fibrose collagénique et de l ostéosclérose à un stade plus avancé. Résultats : Les patients avec une majorité d hommes étaient âgés de 28 à 91ans au moment du diagnostic avec une moyenne d âge de 66ans. Une splénomégalie était décrite dans la plupart des cas. L étude anatomopathologique de la myélofibrose retrouvait la répartition suivante : n=2 présentant un grade 0 (pré-fibrotique), n=7 présentant un grade 1, n=5 présentant un grade 2 et n=3 présentant un grade 3. L évolution était souvent marquée par une anémie nécessitant des transfusions sanguines itératives. Un traitement cytoréducteur par Hydréa était parfois instauré. La médiane de survie était de 4 ans. Conclusion : Si le diagnostic de cette maladie est multidisciplinaire, le rôle du pathologiste est essentiel dans l établissement du grade de myélofibrose qui semble corrélé à l évolution de la maladie. - 16 -

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1002 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE H. ELOUAZZANI, M. KAMOUNI, R. KABAJ, S. ECHCHARIF, M. AMRANI, B. EL KHANNOUSSI SERVICE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT. MAROC Introduction : Le chordome est une tumeur osseuse primitive, axiale, rare qui nait à partir de la notochorde fœtale et qui siège essentiellement au niveau du sacrum et du Clivus. Il s agit d une tumeur de bas grade, à croissance lente, mais localement invasive. Le chordome extra-axial est une entité anatomo-clinique exceptionnelle. Elle présente les mêmes caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et évolutives que le chordome classique elle n en diffère que par la localisation extra axiale. Observation : Nous rapportons le cas d un chocrdome latéro et retro trachéal, chez une femme âgée de 50 ans, sans antécédents particuliers, qui a présenté six mois auparavant une tuméfaction cervicale gauche compressive (goitre?) associée à une dyspnée et une dysphagie. La patiente a été admise aux urgences dans un tableau de détresse respiratoire. Le scanner cervical a révélé un processus tumoral tissulaire latéro et retro trachéal rehaussant de façon hétérogène le produit de contraste. Une cervicotomie exploratrice a été réalisée, elle a objectivé une masse latéro et retortrachéal inextirpable au contact du lobe thyroïdien gauche et refoulant l axe jugulo-carotidien homolatéral. Une cytoréduction de la tumeur avec lobectomie gauche a été pratiquée dont l examen histologique et immunohistochimique a conclu en un chordome extra axial. Conclusion : A travers cette observation nous discutons les aspects cliniques et évolutifs et nous exposons les difficultés diagnostiques histopathologiques de cette entité inhabituelle. 1003 - LE MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE H. ELOUAZZANI (1), M. KAMOUNI (1), R. KABAJ (1), S. ECHCHARIF (1), M. AMRANI (1), F. TIJAMI (2), F. ZOUAIDIA, (3), B. EL KHANNOUSSI (1) (1) SERVICE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (2) SERVICE DE CHIRURGIE I INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (3) SERVICE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE CENTRAL, HÔPITAL IBN SINA RABAT. MAROC Introduction : Le mélanome desmoplastique est une variante fibrosante et/ou neuroide d un mélanome à cellules fusiformes très trompeuse, pouvant être entièrement ou partiellement désmoplastique. La forme partiellement desmoplastique est souvent méconnue et confondue avec une autre tumeur conjonctive bénigne ou maligne. Observation : Nous rapportons l histoire d un mélanome desmoplastique longtemps méconnu et de siège inhabituel. Il s agit d un homme âgé de 68 ans ayant présenté en 2007 une tumeur ulcérée de la face dorso-plantaire du pied droit dont l examen anatomopathologique de la pièce d exérèse complète était en faveur d un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. Deux ans après, une récidive a été notée au niveau de la face antérieure de la jambe homolatérale. L étude histologique de la pièce d exérèse complète a conclu à un fibrosarcome de grade I de la FNCLCC. L évolution était marquée par l apparition d adénopathies inguinales homolatérales avec métastase hépatique, de ce fait une relecture de lames a été effectuée dans notre institut, elle a retenu le diagnostic de mélanome desmoplastique sur des bases morphologiques immunohistochimiques et cliniques. Conclusion : A travers cette observation, nous discutons les difficultés du diagnostic positif histopathologique et différentiel en insistant sur le caractère trompeur de cette entité qui reste de mauvais pronostic. - 18 -

1009 - EVALUATION HISTOMOLECULAIRE PRE CLINIQUE DES ANTICORPS MONOCLONAUX ; DISPOSITIONS REGLEMENTAIRES ET GUIDE LINE ANATOMO PATHOLOGIQUE SUR LA VALIDATION DES ANTICORPS AVANT LEUR UTILISATION THERAPEUTIQUE S.BENDJABALLAH (1)(2), A ROSETO (1)(3) (1) DÉPARTEMENT GÉNIE BIOLOGIQUE CENTRE DE RECHERCHE COMPIEGNE. (2) CENTRE HOSPITALIER DE BEAUVAIS (3) CNRS Le traitement systémique des cancers (chimiothérapie) se heurte à deux problèmes, la toxicité importante d une part et le manque d efficacité d autre part. Une des approches visant à améliorer la réponse thérapeutique a été de cibler plus spécifiquement les lésions cancéreuses par des anticorps monoclonaux. 3000 anticorps sont en cours d évaluation actuellement. L Anatomie Pathologique se retrouve au centre de cette évaluation pré clinique. FDA (Food and Drug Administration) et EMEA (Agence européenne des Médicaments), ont défini une réglementation de validation histomoléculaire des anticorps monoclonaux. Les études pré cliniques de validation des anticorps monoclonaux doivent être réalisées, en utilisant une collection de tissus humain et/ou animal (souris, lapin, singe.), pour pouvoir caractériser l anticorps, déterminer sa spécificité, sa toxicité, sa réactivité tissulaire, son efficacité in vitro et sa pharmacocinétique.le tissu array constitue un nouvel outil performant pour les travaux de validation post-génomiques et post-protéomiques. Les TMA peuvent être utilisés pour l'histologie,l immunohistochimie et la biologie moléculaire. Ce travail a pour but de présenter notre expérience et la démarche à suivre dans la validation des anticorps. 1010 - LES SARCOMES MAMMAIRES: F KERMAS,H BELKRALLADI,A TOU. CHU SIDI BEL ABBES ALGERIE Les sarcomes du sein sont rares (1 %) des tumeurs mammaires. Il s agit de tumeurs conjonctives qui se présentent radiologiquement comme des carcinomes sauf que l évolution clinique est plus rapide... Seuls les critères histologiques permettent d évoquer la nature conjonctive, l immunohistochimie permet d apporter un diagnostic précis et éliminer un carcinome métaplasique fusocellulaire monophasique. Leur pronostic reste réservé. Notre série compte 7 cas de sarcomes mammaires dont 4 sarcomes phyllodes, 1 cas de liposarcome, 1cas de sarcome à cellules osteoclastiques et 1 cas d angiosarcome. Nous étudierons les principaux éléments histopronostiques : La taille tumorale, le grading histopronostic, le statut hormonal (RO, RP) et HER2, l expression du Ki67et de la cox2. Mots clés : sarcome, RO, RP, HER2, Ki67, COX2. 1011 - NÉPHROPATHIE À C1Q : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS N. BENNANI GUEBESSI, A. OUAKKADI, S.ZAMIATI La néphropathie à C1q est une pathologie rare d étiopathogénie inconnue. Elle a été décrite pour la première fois en 1985 par Janette et Hipp par le marquage dominant ou co-dominant du C1q à l immunofluorescence avec une distribution mésangiale dominante sans signes cliniques ni sérologiques du lupus érythémateux disséminé. Elle se voit chez l adulte jeune et l enfant et parait être plus fréquente chez les afro-américains. Nous rapportons deux observations de Néphropathie à C1q. la première concerne un adolescent de 15 ans qui s est présenté avec un syndrome néphrotique pur sans signes extrarénaux. Et chez qui le bilan immunologique et sérologique était négatif. La ponction biopsie rénale a objectivé des lésions glomérulaires minimes en optique avec présence en immunofluorescence de dépôts mésangiaux intenses de C1q, d immunoglobuline M (IgM) et d immunoglobuline ( IgG). Le patient a été mis sous immunosuppresseurs et l évolution a été marquée par la rémission complète de la protéinurie. La deuxième observation concerne une femme de 33 ans, ayant présenté un syndrome néphrotique impur avec insuffisance rénale et hématurie sans hypocomplémentémie ni maladie auto-immune ou infectieuse sous-jacente. La biopsie rénale a révélé une hyalinose segmentaire et focale variante hypercellulaire avec à l immunofluorescence des dépôts intenses de C1q associés à de dépôts d'igg. La patiente a été également mise sous immunosuppresseurs mais avec rémission partielle. La néphropathie à C1q s'inscrit dans le spectre clinicopathologique de lésion glomérulaire minime/ hyalinose segmentaire et focale. Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer son mécanisme pathologique. Nous discutons le rôle du C1q dans cette entité clinicopathologique et nous soulevons la question de sa signification (véritable maladie? épiphénomène?). - 19 -

1012 - DYSPLASIE IMMUNO-OSSEUSE DE SCHIMKE : UNE AUTRE OBSERVATION. N. BENNANI GUEBESSI, S.ZAMIATI La dysplasie immuno-osseuse de Schimke est une maladie très rare de transmission autosomique récessive, associant des signes cliniques caractéristiques : un retard de croissance, une dysplasie spondylo-épiphysaire, un syndrome néphrotique cortico-résistant évoluant vers l insuffisance rénale terminale, un défaut d immunité cellulaire et des épisodes récidivants d ischémie cérébrale transitoire. Il a été récemment démontré que ce syndrome était lié à une mutation du gène SMARCAL 1 codant pour une protéine modifiant la structure de la chromatine. Nous rapportons un nouveau cas, une fillette âgée de 3 ans avec des symptômes caractéristiques de dysplasie de Schimke. L atteinte rénale était sous forme d un syndrome néphrotique impur corticorésistant, ayant nécessité le recours à la biopsie rénale qui a objectivé des lésions d hyalinose segmentaire et focale avec glomérulosclérose et importante lésion de néphrite tubulo-interstitielle chronique. A travers cette observation et à avec une revue de la littérature, nous soulignons la rareté de cette pathologie, et ses caractéristiques cliniques, radiologiques, génétiques et évolutifs, tout en insistant sur l atteinte rénale et plus particulièrement les lésions anatomopathologiques. 1013 - LE SARCOME STROMAL PÉRIDUCTAL: À PROPOS D'UNE ENTITÉ RÉCENTE ET RARE H. HECHLAF, N.MANSOURI, N. TAZI, R.ELOCHI, B.EL KHANNOUSSI, M. AMRANI LABORATOIRE D ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT.MAROC Introduction :Le sarcome stromal périductal est une tumeur fibroepithéliale maligne du sein extrêmement rare, posant des problèmes diagnostiques avec les tumeurs phyllodes auxquelles elle s apparente. Observation : nous rapportons le cas d une patiente de 69ans, ayant présenté 4 ans auparavant un nodule du sein droit ayant progressivement augmenté de volume. l examen à l admission a retrouvé une énorme masse occupant tout le sein avec des signes inflammatoires en regard. la triade échographie, mammographie et cytoponction mammaire était en faveur d un processus bénin mais devant le tableau clinique, une mastectomie droite a été réalisée. l étude microscopique des multiples prélèvements réalisés avait montré une prolifération tumorale à double composante épithéliale faite de canaux hyperplasiques, à lumières ouvertes doublées d une couche de cellules myoépithéliales attestées par le marquage positif de ces cellules par l anticorps anti-p63, anti AML, et anti PS100 sans aspect foliacé. La composante mésenchymateuse comportait des cellules dotées d atypies modérées avec mitoses estimées 7/10 champs au Gx40. Cette composante exprimait l anticorps anti CD34. Discussion : Tumeur fibroépithéliale extrêmement rare, d introduction récente dans la classification OMS2003, ne présentant pas de signe clinique ou radiologique pathognomonique. Son diagnostic est histologique reposant sur l aspect biphasique épithéliale bénin et mésenchymateux sarcomateux sans aspect foliacé. C est une tumeur de bas grade. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le sarcome phyllode de bas grade et l hyperplasie stromale périductale. Le traitement est chirurgical sans thérapeutique adjuvante avec récidive fréquente ou transformation maligne en sarcome phyllode de haut grade ou autre type de sarcome. La transformation maligne de la composante épithéliale est exceptionnelle. Conclusion : le recueil des cas de sarcome stromal et l analyse de larges séries permettrons une meilleure prise en charge diagnostiques et thérapeutique. - 20 -

1014 - TUMEUR MYOÉPITHÉLIALE BÉNIGNE DU PALAIS : A PROPOS D UN CAS RARE H. HECHLAF, N.MANSOURI, N. TAZI, R.ELOCHI, B. EL KHANNOUSSI, M. AMRANI LABORATOIRE D ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D ONCOLOGIE, RABAT Introduction : La tumeur myoépithéliale bénigne ou myoépithéliome est rare (<1% des glandes salivaires). Observation clinique : Nous rapportons, le cas d une patiente âgée de 30 ans ayant présenté 4 ans auparavant une tumeur du palais et dont la biopsie était en faveur d un adénocarcinome moyennement différencié. Une chimiothérapie néoadjuvante couplée à la radiothérapie furent administrées. Devant la poursuite évolutive clinique et radiologique de la patiente, une relecture a été adressée dans notre formation. L examen morphologique a objectivé une prolifération tumorale à cellules claires qui étaient positifs pour les anticorps suivant : anticorps anti P63, anti PS100, anti actine muscle lisse, anti GFAP avec un marquage négatif par l anticorps anti cytokératine AE1/AE3 et anti cycline D1. De rares cellules tumorales ont exprimées l anticorps anti Ki67. Discussion / conclusion : Le myoépithéliome est composé exclusivement de cordons de cellules myoépithéliales. Ces cellules peuvent avoir une très grande variété morphologique : cellules fusiformes, épithélioïdes, plasmocytoïdes. Dans de rares cas, Le myoépithéliome est exclusivement à cellules claires de diagnostic difficile comme le cas de notre observation. L immunohistochimie confirme la nature myoépithéliale de la lésion (marquage des cellules avec les anticorps anti-ps100, anti actine muscle lisse, anticaldesmone, anti calponine, GFAP et anticytokératines [AE1/AE3]). Le traitement repose sur la chirurgie avec une surveillance armée.il s agit de tumeur localement très agressive avec des récidives locales multiples fréquentes. 1017 - LA MALADIE DE LAFORA : À PROPOS D UN CAS RARE H.HECHLAF, L.ROUAS, N. LAMAALMI, M.BOULMZAOUD, A.MALIHY, N.CHERRADI,Z.ALHAMANY SERVICE D ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D ENFANT. RABAT.MAROC Introduction : La maladie de Lafora est une maladie génétique à transmission autosomique récessive qu il convient d évoquer devant l association précoce chez l adolescent de myoclonies, de crises partielles occipitales et d une détérioration cognitive progressive. Son diagnostic est histologique. Observation: Nous rapportons le cas d une d une patiente âgée de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté des crises d épilepsie tonico-clonique agravées par l excitation et confirmées par l électroencéphalogramme. Une biopsie axillaire a été réalisée à la recherche des corps de Lafora. L étude microscopique a confirmé la présence de ces corps par la visualisation de dépôts ovalaires de taille variable PAS+ situés dans le cytoplasme des cellules cubiques bordant la lumière des glandes sudoripares. Discussion : La maladie de Lafora est une pathologie rare, touchant les adolescents avec un pic d incidence à 16 ans, le plus souvent d installation progressive associant la survenue de crises comitiales myocloniques et/ou tonico-cloniques généralisées et de dysfonction neurologique progressive chez des patients avec un développement psychomoteur normal. Le diagnostic est histologique par la mise en évidence des corps de Lafora, pathognomoniques, dans les glandes sudoripares axillaires. L évolution clinique est marquée par l apparition progressive de troubles cognitifs avec déclin intellectuel sévère et d une détérioration motrice conduisant au décès. A travers ce cas nous proposons de discuter les caractéristiques épidémiologique, physiopathologique et les moyens de diagnostic de cette pathologie rare. Conclusion : Bien que rare, la maladie de Lafora, appartenant au groupe des épilepsies myocloniques progressives, possède des caractéristiques cliniques et évolutives notables qui doivent orienter vers la réalisation d une biopsie cutanée à la recherche de corps de Lafora. - 21 -