Laurent Riffaud, Service de Neurochirurgie, CHU de Rennes Myélopathie cervicarthrosique MYELOPATHIE CERVICARTHROSIQUE OU STENOSE DU CANAL RACHIDIEN CERVICAL ET CERVICARTHROSE La myélopathie par cervicarthrose résulte du retentissement sur la moelle épinière cervicale d une étroitesse anormale du canal rachidien, soit congénital (étroitesse congénitale), soit acquise (épaississement du ligament jaune et des capsules articulaires postérieures). Cette affection pose (1) des problèmes diagnostiques dans ses formes atypiques pouvant simuler une maladie neurologique et (2) des problèmes thérapeutiques et pronostiques car elle concerne le plus souvent le sujet âgé et fragile. La physiopathologie n est pas complètement élucidée et fait appel à des phénomènes de sténose, vasculaires et mécaniques par micro-traumatismes répétés lors des mouvements du cou. I CLINIQUE Les premiers symptômes apparaissent en règle après la cinquantaine et le plus souvent chez l homme, d évolution lentement progressive et de façon spontanée. Les symptômes peuvent débuter aux membres inférieurs ou aux membres supérieurs par des troubles moteurs et/ou sensitifs d installation insidieuse. A Au niveau des membres inférieurs - Il peut s agir d une fatigabilité anormale à la marche ou claudication médullaire, d une marche ataxique. A l examen, le syndrome pyramidal est évident (sauf si le diagnostic est perturbé par l existence d un syndrome neurologique périphérique abolissant les réflexes). La présentation clinique est celle d une paraparésie ou d une paraplégie progressive spasmodique dont les signes sont améliorés par le repos et accentués par l effort. - Les troubles sensitifs subjectifs à type de paresthésies sont très fréquents et souvent isolés au début. - Les troubles sensitifs objectifs manquent souvent ou sont discrets. La limite supérieure est assez floue, se modifiant d un examen à l autre. - Les troubles sphinctériens sont souvent inconstants et peu marqués au début tout au moins. 1
B Au niveau des membres supérieurs La sémiologie clinique est très hétérogène intriquant des signes médullaires et radiculaires sans qu on puisse individualiser un niveau lésionnel net le plus souvent. - Les troubles moteurs déficitaires uni- ou pluriradiculaires n entraînent presque jamais une véritable paralysie, mais une amyotrophie avec fasciculations est fréquente, s associant à une diminution, une abolition ou une inversion d un ou des réflexes ostéotendineux. - Un signe de Hoffmann existe fréquemment témoignant de l irritation pyramidale. - Les signes sensitifs subjectifs à type de paresthésies des mains parfois très pénibles ou de pertes d agilité sont fréquents. - Les signes sensitifs objectifs sont également discrets ou absents aux membres supérieurs. C Les signes cervicaux rachidiens Les signes cervicaux rachidiens sont souvent discrets ou absents. On note parfois des torticolis à répétition ou une raideur de nuque. D - Il n existe aucun signe neurologique anormal sus-lésionnel. II VARIANTES SEMIOLOGIQUES A Forme paraplégique pure Les signes pyramidaux des membres inférieurs sont isolés. B Forme amyotrophique Il peut s agir d une amyotrophie progressive des membres supérieurs débutant à la main avec des fasciculations qui fait redouter une sclérose latérale amyotrophique. L existence de signes sensitifs subjectifs et une hyper-réflexitivité ostéo-tendineuse font cependant rejeter cette hypothèse. C Forme hémiplégique Elle débute par un membre inférieur, puis s étend aux membres supérieurs, mais en respectant la face. 2
D Forme ataxo-spasmodique Les troubles sont marqués essentiellement par une atteinte proprioceptive et une marche très ataxique. E Forme évoluant par poussées Mimant une pathologie inflammatoire ou une pathologie vasculaire médullaire artérioveineuse ou bien des formes à début aigu évoquant une pathologie vasculaire d emblée. III LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES A Radiographies standards du rachis cervical La technique doit être rigoureuse avec des clichés de face, de profil strict et de ¾ droit et gauche pouvant être complétés par des clichés dynamiques en flexion et en extension de profil et des clichés centrés sur la charnière crânio-rachidienne. Les radiographies peuvent montrer des pincements discaux, des condensations des plateaux vertébraux, une ostéophytose antérieure, une ostéophytose postéro-latérale (uncarthrose) qui rétrécit les foramen intervertébraux sur les clichés de ¾. On appréciera également les modifications dynamiques du rachis cervical avec une raideur rachidienne segmentaire ou une inversion de la courbure de la lordose cervicale physiologique. B IRM C est l examen neuroradiologique de choix. Elle est plus performante que l examen tomodensitométrique. L IRM permet d apprécier les dimensions du canal rachidien ainsi que les saillies discoostéophytiques ou bien les hypertrophies postérieures des ligaments jaunes et des capsules articulaires postérieures. L IRM permet également d apprécier le signal intra-médullaire de souffrance (hypersignal dans les séquences pondérées en T2 signant une myélomalacie) et d éliminer une cause compressive extrinsèque autre. L IRM permet aussi une étude en hauteur de l étendue du processus arthrosique. 3
IV DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Les nombreuses formes cliniques peuvent donner le change avec une pathologie neurologique type sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, sclérose combinée de moelle épinière V PRINCIPES DU TRAITEMENT A Le traitement médical Le traitement médical par une mise en repos du rachis cervical (port d une minerve), des séances de traction douce et progressive, n a d efficacité que transitoire et insuffisante la plupart du temps. B Le traitement chirurgical Le traitement chirurgical s impose lorsque le traitement médical n est pas efficace et lorsque l évolution neurologique défavorable se poursuit inexorablement. Il consiste en une laminectomie cervicale lorsque la compression est surtout postérieure évoquée par la clinique, confirmée par les données de l IRM (l étendue sera guidée par les données de l IRM). Lorsque la compression est surtout antérieure et située à 1 ou 2 niveaux, on privilégiera au contraire l abord antérieur par cervicotomie visant à réaliser une discectomie et une résection de l uncarthrose. Dans ce dernier cas, à la discectomie sera souvent associée la réalisation d une greffe intersomatique avec une arthrodèse afin de stabiliser le niveau rachidien lésionnel et arrêter le processus arthrosique. En effet, une instabilité locale a été parfois mise en cause dans les mécanismes physiopathologiques et seule la stabilisation rachidienne permet de stopper l évolution de la maladie. VI EVOLUTION Le pronostic fonctionnel des myélopathies cervicarthrosiques avancées n est pas bon malgré l intervention chirurgicale. Les signes sensitifs subjectifs persistent au long cours habituellement, gênant le patient dans les actes de la vie quotidienne. La récupération neurologique motrice n est pas toujours satisfaisante et dans les compressions très sévères, un risque d aggravation du handicap en période postopératoire immédiate est toujours possible, secondaire à la décompression brutale par le geste chirurgical et une modification des résistances vasculaires locales. 4
Il ne faut donc pas sous-estimer ce diagnostic car si la technique chirurgicale est facile, le pronostic du patient dépend surtout du stade clinique et du handicap neurologique préopératoire. Du fait que la myélopathie cervicarthrosique touche le plus souvent le sujet de plus de 50 ans et parfois le sujet très âgé, la récupération clinique n est pas toujours aisée malgré une rééducation intensive. Il ne faut pas méconnaître la possibilité d une autre localisation arthrosique de l axe rachidien et la possibilité de lésions bipolaires : une myélopathie cervicarthrosique peut évoluer en même temps qu une sténose congénitale du rachis lombaire. Dans ce dernier cas, le syndrome pyramidal est souvent masqué par les signes neurologiques déficitaires d ordre périphérique dus à la compression des racines de la queue de cheval au niveau lombaire. Enfin, il ne faut pas sous-estimer également le fait que l arthrose rachidienne soit un processus évolutif dans le temps et que le processus arthrosique peut se poursuivre à d autres étages rachidiens cervicaux au-dessus et au-dessous de la zone incriminée,et ce d autant plus que le sujet est jeune. Un processus arthrosique antérieur de type uncarthrose traité par une résection par cervicotomie antéro-latérale peut également décompenser un processus arthrosique postérieur au même niveau et entraîner, après une phase d amélioration, une réaggravation des symptômes aboutissant à la réalisation d un deuxième geste chirurgical par voie postérieure cette fois-ci. 5