Allia 2 mois Diarrhées et vomissements Charara O CH Versailles
Antécédents Familiaux 1 enfant mère 21ans origine sénégalaise Célibataire sans profession vit en foyer mère-enfant papa? Personnel Grossesse sans particularité Naissance 39SA PN:3140g TN:48.5cm PCN:32cm RAS depuis la naissance. Allaitement maternel exclusif jusqu à l âge de 1mois ½ bonne prise pondérale 4kg 150 à 1 mois ½ Introduction des biberons vers l âge de 1 mois ½
Histoire de la maladie Adressé par le pédiatre du foyer pour diarrhées et vomissements évoluant depuis une semaine Augmentant progressive Avec refus d alimentation depuis la veille A l arrivée: Poids: 3,830g Perte de poids: -7% (4.020 il y a 3j) Pouls 160/min TRC=2s extrémités un peu froides Yeux creux, fontanelle déprimée Muqueuses humides Biologiquement: Na: 133 K: 5,3 Cl: 107 HCO3-: 12 Prot: 84 urée: 7 créat: 27 NFS nl Prise en charge initiale Mise à jeun Remplissage au sérum ψ Réhydratation: B27 + 2g/L de NaCl 150ml/kg/j
Evolution A H24 de réhydratation: Poids: 4kg060 (+120g) Na: 143 K:5,3 Cl:118 HCO3-:14 Reprise de l alimentation (sein + complément LM1) et diminution progressive de la perfusion A H48 de l arrêt de la réhydratation IV: Poids: 3kg870 (-190g) Somnolente, peu réactive Na: 136 K:5,6 Cl:113 HCO3-:9
Hypothèses diagnostiques Acidose métabolique + hypona +/- hyper K+ Trou anionique à 12 (12+/-2) Insuffisance surrénale Hypoaldostéronisme ou résistance à l aldostérone Tubulopathie Acidose métabolique «métabolique» Perte de digestive
Examens complémentaires? Hormonologique Cortisol à 8h: 803nmol/L (250-650) Aldostérone: 15269pmol/l (20-1100) Bilan rénale: Bilan entrée-sortie: difficile à quantifier car fuite+++ des poches. Osmolarité urinaire: 600mOms Na/K U <1 ph U: 6 Trou anionique urinaire: <0 Exploration tubulaire protéinurie:0.36g/l glycosurie: négative Échographie rénale: normale Bilan métabolique: Lactates: 3 Amoniémie: 68 Corps cétoniques - CAA et CAO normaux
J0 J1 J2 J3 J4 J5 J6 J7 J8 Apports B27+2g/L NaCl 150ml/kg/j (après bilan) Sein-Bib + B27+2g/L NaCl 80ml/kg/j Sein-Bib stop PIV Sein-Bib Sein-Bib Sein-Bib + B27 80ml/kg/j Sein- Bib + arrêt PIV Sein-Bib + SRO 180ml/kg/j Sein-Bib + SRO 180ml/kg/j Bicar 1mEq/kg/j poids 3.850 4.060 4.180 3.910 3.870 3.820 3.950 3.860 3.950 Diurèse BES??????? 300mL + 400mL 600mL + 100mL Na / K Cl/HCO3-133 / 5.3 107 / 12 143 / 5.3 118 / 14 140 / 5.5 115 / 12 136 / 5.6 113 / 9 134/5.6 110 / 11 132/- 104 / 14 Ph/ PCO2 TA 14 11 13 Na/K Osmo U ph U TA U Gluc U Prot U 7.2/30 14 27/61 600 6 <0 Nég 0.6 7.19/25 13 14 6/14 119 6 <0 Nég 0.36
Conclusion???? Pas d insuffisance corticotrope Aldostérone? = probablement réactionnel à l état de déshydratation Tubulopathie? Difficultés d interprétation des bilans urinaires car fuites +++. Très peu d urines recueillies Maladie métaboliques sous-jacente? A priori non, mais bilan subnormal Perte digestive? Pas de diarrhée d après les feuilles de surveillance
CAT? Avis néphro, métabolo. conclusions idem transfert en néphro pour poursuite des investigations Examen clinique de l enfant au moment d un effort de défécation: Selles afécales, cholériformes, jaune citrin!
Hypothèses diagnostiques Diarrhée profuse chez un nourrisson de 2 mois Causes infectieuses? Coprologie, virologie selles - Entéropathie congénitale? Atrophie microvillositaire congénitale Dysplasie épithéliale Immune, auto-immune (IPEX) «syndromique» Intolérance congénitale au lactose, au glucose, au galactose Diarrhée chlorée congénitale, diarrhée sodée congénitale Transfert en gastro?
«C est peut-être une allergie aux protéines de lait de vache?»
Antécédents Familiaux 1 enfant mère 21ans origine sénégalaise Célibataire sans profession vit en foyer mère-enfant papa? Personnel Grossesse sans particularité Naissance 39SA PN:3140g TN:48.5cm PCN:32cm RAS depuis la naissance. Allaitement maternel exclusif jusqu à l âge de 1mois ½ bonne prise pondérale 4kg 150 à 1 mois ½ Introduction des biberons vers l âge de 1 mois ½
Histoire de la maladie Adressé par le pédiatre du foyer pour diarrhées et vomissements évoluant depuis une semaine Augmentant progressive Avec refus d alimentation depuis la veille A l arrivée: Poids: 3,830g Perte de poids: -7% (4.020 il y a 3j) Pouls 160/min TRC=2s extrémités un peu froides Yeux creux, fontanelle déprimée Muqueuses humides Biologiquement: Na: 133 K: 5,3 Cl: 107 HCO3-: 12 Prot: 84 urée: 7 créat: 27 NFS nl Prise en charge initiale Mise à jeun Remplissage au sérum ψ Réhydratation: B27 + 2g/L de NaCl 150ml/kg/j
Test thérapeutique : introduction d un hydrolysat de PLV Amélioration spectaculaire de l état clinique: En 24h enfant éveillée, réactive, sourire-réponse Reprise progressive de poids après 48h Normalisation progressive du transit et des désordres hydroélectrolytiques Arrêt de la supplémentation en Bicarbonate
Prick test Lait de vache Histamine Lait de chèvre Témoin
Evolution Revue 1 semaine après la sortie: Bonne prise de poids : 4kg600 (+470g en 1 semaine) Na: 138 K: 4.8 Cl: 105 CO2: 22 Aldostérone 489 pmol/l (55-3052) Revue à 4 mois Croissance régulière sur -0.5DS en poids et taille Poursuite hydrolysat Examen clinique normal RAST négatif Réintroduction prévue vers l âge d un an
Conclusion Entéropathie sévère secondaire à une allergie aux protéines de lait de vache révélée par une acidose métabolique majeure Errance diagnostique +++ liée aux pertes digestives afécales confondue avec des urines Fréquent en cas diarrhées profuses