Eléphantiasis péno-scrotale : à propos d un cas Résumé L éléphantiasis péno-scrotale ou lymphodème scrotal est une pathologie fréquente dans les zones d endémie filarienne. En dehors de ce contexte épidémiologique, des cas sporadiques d étiologies différentes sont rapportés dans la littérature. La gêne fonctionnelle et l aspect inesthétique qui en résultent imposent un traitement chirurgical lourd mais avec des résultats fonctionnels satisfaisants. Nous rapportons un cas d éléphantiasis péno-scrotale associé à une hernie inguino-scrotale droite traité avec succès par une cure de la hernie et une résection large des tissus atteints Summary The elephantiasis péno-scrotale or lymphodème scrotal is a frequent pathology in the zones of endemic filarienne. Outside of this epidemiological context, sporadic cases of different etiologies are returned in the litterature. The functional hindrance and the anaesthetic aspect that result some impose a heavy surgical treatment but with satisfactory functional results. We return a case of elephantiasis péno-scrotale associated to a hernia right inguino-scrotale dealt with success by a cure of the hernia and a large resection of cloths reached. Mot clefs : éléphantiasis, lymphodème, scrotum. 1
Introduction Dans les zones d endémie filarienne, le lymphodème péno-scrotale est une maladie connue, causée par deux types de parasites,le wuchereria bancrofti est le plus connu,il infeste les tissus sous cutanés et les lymphatiques de l homme entraînant une obstruction canalaire avec une surinfection bactérienne et des phénomènes inflammatoires qui majorent l obstruction et provoquent un épanchement scrotal et pénien d installation progressive,souvent volumineux et indolore, mais source d une gêne fonctionnelle importante qui limite les conduites sociales des sujets atteints. Situation épidémiologique de la filariose : Selon l organisation mondiale de la santé (OMS) plus d un milliard de sujets sont encore exposés au risque de filariose lymphatique, dans les 80 pays endémiques,120 millions sont infectés dont 107 millions par wuchereria bancrofti et 13 millions par brugia malayi ou B Timor ; 44 millions des sujets atteints souffrent de manifestations pathologiques selon l OMS (11). L EGYPTE est le seul pays méditerranéen qui fait partie des zones d endémie filarienne. L INDE, le Bangladesh, le Myanmar et le Nigeria abritent 607 millions de population à risque c'est-à-dire plus de la moitié de la population à risque mondiale. - En dehors du contexte parasitaire : d autres causes sont à l origine de l éléphantiasis, elles sont iatrogènes : suite à une radiothérapie ou à une chirurgie vasculaire. La composition des sols a été incriminée par certains, surtout les sols volcaniques riches en silicate d aluminium qui est absorbé par voie transdermique lors du contact des pieds avec le sol argileux (6) (7) (10) ; - Quand aucune cause n est retrouvée, ce qui est souvent le cas dans les zones non endémiques, on parle d éléphantiasis primitif ou idiopathique. Il faut savoir que des cas d éléphantiasis idiopathique ont été décrits même dans les zones d endémie filarienne. (7) OBSERVATION C est un patient âgé de 65 ans sans antécédent pathologiques de conditions sociales et psychologiques précaires sans domicile fixe qui présentait une volumineuse bourse dont le délai d apparition n a pas pu être précisé vu le caractère difficile de l interrogatoire. Cette grosse bourse était source d une gêne importante notamment à la marche. L examen clinique retrouvait un lymphodème pénien et scrotal respectant les membres inférieurs et le gland (figure 1), par ailleurs une volumineuse hernie inguino-scrotale est découverte à droite. L échographie a montré que cette hernie était habitée par des anses intestinales quand à l exploration vasculaire des membres inférieurs elle était normale, et la tomodensitométrie n a pas objectivé de masse obstructive abdomino- pelvienne. Le traitement a consisté en une résection chirurgicale large (figure 2) de tous les tissus oedématiés aussi bien de la bourse que de la verge, ainsi qu une cure de sa volumineuse 2
hernie inguino-scrotale avec réintroduction des anses libérées dans l enceinte péritonéale, l intervention a duré plus de 4 heures. Les suites post opératoires immédiates ont étés marquées par une gêne respiratoire intense qui a nécessité un nursing et une oxygénothérapie de plusieurs jours. L étude anatomopathologique de la pièce opératoire a mis en évidence un aspect de lymphoedème scrotal sans signe d atteinte parasitaire. La cicatrisation (figure 3) s est déroulée de manière lente mais satisfaisante. DISCUSSION Sur le plan étio-pathogénique : C est une affection le plus souvent masculine (1) caractérisée par la présence d un épanchement liquidien riche en protéines dans les espaces sous cutanés (2) du scrotum et de la verge. Les membres inférieurs peuvent être touchés dans certains cas. (6) - Lymphœdème primitif ou idiopathique : L œdème touche le système lymphatique scrotal qui est dilaté du fait d une dysplasie congénitale irréversible, la composition des sols a été incriminée,surtout les sols volcaniques riches en silicate d aluminium qui serait absorbé par voie transdermique, par le contact des pieds avec le sol argileux (6) (7) (10) Quelques cas d éléphantiasis idiopathique ont été décrits même dans les zones d endemie filarienne. (7) -Lymphœdème acquis ou secondaire : Sexe : Touche le plus souvent l homme à la suite d une obstruction canalaire d étiologie parasitaire dans les pays d endémie filarienne. Des cas d éléphantiasis filarien ont étés décrits chez la femme, l œdème siége alors au niveau de la vulve et du sein. (8) Pathogénie : En dehors de la filariose, l obstruction lymphatique est extrinsèque par compression ou intrinsèque, elle peut être aussi secondaire à la chirurgie pelvienne et abdominale carcinologique, à des affections inflammatoires chroniques, voir à la suite d une radiothérapie, comme elle peut survenir de façon sequéllaire après une stase veineuse chronique ou après le traitement chirurgical d une bilharziose uro-génitale. Le sarcome de kaposi (5) ainsi que certaines infections vénériennes chroniques ont étés décrites comme causes de certains cas d éléphantiasis (9)(5). Un ancien traumatisme, une dialyse péritonéale ambulatoire continue ainsi qu une infection par des organismes pyogènes particulièrement le streptocoque sont aussi incriminés (9). Les modifications inflammatoires dues à la lymphangite streptococcique peuvent induire une obstruction au niveau des jambes, entraînant un éléphantiasis particulier appelé nostras verrucosas (atteinte de la jambe). (9) Sur le plan clinique L atteinte péno -scrotale est la plus fréquente avec un aspect inesthétique caractéristique, le scrotum est volumineux et peut atteindre des dimensions considérables avec une verge enfouie, la peau scrotale est dure et épaisse, le poids de la grosse bourse gêne souvent la marche et l enfouissement pénien peut gêner la miction et les rapports sexuels. L atteinte scrotale isolée a été récemment décrite mais elle reste exceptionnelle (3) Le délai avant la première consultation peut être long (4) jusqu'à ce que la bourse atteint des volumes considérables parfois allant jusqu'à 15 kilogrammes ce qui est aussi le cas dans notre observation. Sur le plan para clinique 3
L échographie abdominale et le scanner recherchent une origine obstructive par compression des axes vasculaires. Le doppler vasculaire montre la dilatation des lymphatiques et en cas de filariose, il objective les parasites. La sérologie de la chlamydiae élimine une atteinte par ce germe qui peut être responsable d un œdème de la verge et du scrotum. La recherche des micros filaires dans le sang est négative en cas d éléphantiasis primitif ou idiopathique. Sur le plan thérapeutique En absence de traitement, des infections cutanées graves à type d érysipèle cutané peuvent s installer. L abstention chirurgicale ne peut être défendue que s il y a des contre-indications formelles à un geste opératoire. Le traitement conservateur dont le principe est de dériver la lymphe dans le réseau veineux ou de dilater les vaisseaux lymphatiques par des prothèses tubulées de polyéthylène ou métalliques ou encore de greffer l épiploon est abandonné. C est le traitement chirurgical qui reste de mise : il est basé sur la résection large des tissus oedématiés suivie d un comblement de la perte de substance par des plasties cutanées pédiculés ou libres. La cicatrisation sans plastie est possible ce qui est le cas de notre patient, mais elle est lente ce qui prolonge la durée d hospitalisation. L évolution est le plus souvent bénigne, les récidives sont liées à une obstruction lymphatique persistante ou récidivante. CONCLUSION L éléphantiasis péno-scrotale est une pathologie rare dans les zones non filariennes, il est dit idiopathique lorsqu un bilan clinique biologique et radiologique élimine une notion de contage ou de séjour dans une zone endémique et lorsqu on ne retrouve pas de vers adultes dans la lymphe, et quand aucune cause d obstruction acquise intrinsèque ou extrinsèque n est mise en évidence. Le traitement est chirurgical avec une résection complète des tissus oedematiés suivie d une reconstruction chirurgicale. Les résultats de cette chirurgie sont excellents avec des récidives rares (2). 4
Références: (1)Mohamed HALILA- Abdellahed OUNAES- Helmi SAADANI- Salem BRAIEK- Rafik EL KAMEL, Mustapha JEMNI. L éléphantiasis scrotal ; Progrès en Urologie 2003, 13,140-142 (2) Adel slama-mehdi jaidane-ahmed ELLEUCH-Nabil BEN SORBA-Mohamed TAHAR YAKOUBI-Ali Faouzi MOSBAH.Traitement chirurgical d un éléphantiasis péno-scrotale. Progrès en Urologie (2002) 12 337-339. (3)Horn berger BJ Ellore JM-Roehrborn CG.Idiopathic scrotal elephantiasis.urology 2005 feb ; 65(2) :389 (4)Bouya PA- Lomina D Scrotal elephantiasis: about seven operated cases. Bull Soc Pathol Exot.2004; 97(5):315-7 (5) J.L.Ziegler MD, Prof Endemic Kaposi s sarcoma in Africa and volcanic soils.the LANCET Volume 342, Issue8883, 27 novembre 1993, pages 1348-1351. (6)M Castillo and R Dominguez Congenital Lymphangiectatic elephantiasis Magnetic Resonance Imaging volume 10, Issue 2 pages 321-324. (7)Fausto De Lalla, Paollo Zanoni, Quintino Lunetta and Gabrielle Moltrasio.Endemic non filarial elephantiasis in iringa district, Tanzania: a study of 30 patients. Transaction of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene. Volume 82, Issue 6.Novembre-Decembre 1988; pages895-897. (8)Peter Bernhard-Rachel W Makunde, Pascal Magnussen and Martha M.Lemnge.Genital manifestation and reproductive health in female residents of a wushereria bancrofti endemic area in Tanzania.Tranzaction of Royal Society of Medicine and Hygiene.volume94, issue 4, pages409-412. (9)Ronald A.Nelson, Gregory L,Alberts and Lloyd E.King,Jr Penile and scrotal elephantiasis caused by indolent Chlamydia trachomatis infection. Urology 61:224i-224iii, 2003. (10) N.T.Spooner and J E Davies The possible role of soil particules in the aetiology of non filarial (endemic) elephantiasis: a macrophage cytotoxicity assay transaction of royal society of medicine and Hygiene volume 80 issue 2 1986 pages222-225. (11) Lettre d edisan (21) juillet 2002. 5
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