Déficit moteur et/ou sentif des membres

Déficit moteur et/ou sentif des membres I. Causes non neurologiques de déficit moteur ou sensitif II. Stratégie diagnostique III. Examens complémentaires IV. Situations diagnostiques particulières V. Complications d un déficit moteur ou sensitif d un membre Nationaux Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. CEN Savoir qu un trouble de la motilité ou de la sensibilité d un membre peut avoir des causes neurologiques et des causes non neurologiques (ostéoarticulaires, vasculaires, psychiques, etc.). Connaître les caractéristiques cliniques et sémiologiques de l atteinte de la motricité selon le niveau (système nerveux central, système nerveux périphérique, jonction neuromusculaire, muscle). Connaître les caractéristiques cliniques et sémiologiques de l atteinte de la sensibilité selon le niveau (tronculaire, radiculaire, médullaire, tronc cérébral, cerveau). Pouvoir orienter le diagnostic étiologique en fonction : du mode d apparition et du profil évolutif du déficit ; de la topographie du déficit. Citer les complications pouvant survenir après un déficit moteur d un membre, ainsi que les principes de leur prévention. Objectifs pratiques Chez des patients atteints d un déficit moteur et/ou sensitif des membres : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; proposer une stratégie d examens complémentaires en fonction de la localisation et apprécier leur degré d urgence en fonction du mode d apparition et du profil évolutif. Les troubles de la motilité ou de la sensibilité d un membre sont des motifs fréquents de consultation, parfois dans des situations d urgence. Tout médecin doit savoir orienter son diagnostic : en faisant la distinction entre un déficit par atteinte des voies de la motricité ou de la sensibilité et un trouble d origine non neurologique ; en sachant localiser le niveau de la ou des lésions sur la base des caractéristiques cliniques du déficit : si l atteinte est centrale, pouvoir préciser si la lésion se situe dans le cerveau, le tronc cérébral ou la moelle spinale ; si l atteinte est périphérique : en cas de déficit moteur, pouvoir préciser si la lésion touche la corne antérieure, les racines, le plexus, le tronc nerveux, la jonction neuromusculaire ou le muscle lui-même ; en cas de déficit sensitif, distinguer entre atteinte radiculaire (mono - ou polyradiculaire), plexique (plexus brachial, lombosacré) ou tronculaire (mononévrite, mononeuropathie multiple ou polyneuropathie). Cette étape de reconnaissance topographique est un préalable indispensable à la demande d investigations complémentaires orientées. Parmi les causes non neurologiques de déficit moteur ou sensitif, il faut en particulier évoquer : une origine ostéoarticulaire : fracture, arthrite aiguë, tendinite peuvent être responsables d une impotence fonctionnelle d un membre en cas de douleur exquise à la mobilisation ; une origine vasculaire : une artérite des membres inférieurs provoque une claudication intermittente douloureuse avec réduction du périmètre de marche variable selon la sévérité de l affection ; le principal signe fonctionnel est la douleur à type de crampes d un ou des deux mollets. De manière plus large, toute douleur, quelle qu en soit la cause, peut restreindre la mobilisation d un membre (lésion cutanée étendue, hématome profond, etc.). Il est alors plus juste de parler d impotence fonctionnelle douloureuse si la douleur ne permet pas de savoir s il existe un déficit moteur réel ou non. L origine psychogène d un trouble de la motricité ou de la sensibilité peut poser des problèmes diagnostiques difficiles lorsqu elle apparaît sans contexte psychiatrique connu : les arguments en sa faveur sont : le contexte d apparition (choc émotionnel) ; les discordances anatomo-cliniques (par exemple, zone d anesthésie débordant un territoire sensitif anatomique) ; les discordances entre les signes observés et leur retentissement, c est-à-dire pour un déficit moteur une discordance nette entre le testing musculaire analytique et les mouvements réalisés par le patient dans les actes de la vie quotidienne ou lors de manœuvre de distraction. Ainsi, un membre inférieur apparemment paralysé et flasque au lit n empêchera ni le patient de s asseoir dans le lit ni la marche, ni un membre supérieur apparemment anesthésié le retrait de la main d une source de chaleur ;

le manque de reproductibilité des signes d un examen clinique à l autre ; le diagnostic est retenu après vérification de la normalité des explorations d imagerie et neurophysiologiques appropriées. L orientation diagnostique, face à un déficit moteur ou sensitif d un ou de plusieurs membres, passe par deux étapes distinctes (fig. 1.1). Les deux étapes, topographique et étiologique (mécanisme et cause), sont intimement liées, car elles font toutes deux appel à des informations issues de l interrogatoire (du patient, parfois de son entourage), de l observation du ou des membres déficitaires au cours de la consultation, de l examen clinique. Comme toujours, l anamnèse doit être dans un premier temps non orientée et laisser le patient s exprimer, puis l interrogatoire semidirectif s attachera à lever toute ambiguïté dans l utilisation des termes utilisés par le patient pour décrire son trouble. Fig. 1.1 - Schéma décisionnel devant un déficit moteur. Il est fréquent qu un trouble de la marche, quelle que soit son origine (ataxie cérébelleuse, marche parkinsonienne, etc.), soit rapporté par le patient à une «faiblesse» des membres inférieurs. Des termes comme «engourdissement» ou «lourdeur» d un membre peuvent correspondre à des symptômes différents selon les patients. Une main malhabile peut correspondre selon les patients à un déficit moteur, à une atteinte proprioceptive ou à une atteinte cérébelleuse. Il existe quatre grands syndromes moteurs, dont les caractéristiques sont rappelées dans le tableau 1.1. Il s agit du : syndrome pyramidal (atteinte du motoneurone central) ; syndrome neurogène périphérique (atteinte du motoneurone périphérique) ; syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire) ; syndrome myogène. La première étape consiste à faire le diagnostic syndromique et, par voie de conséquence, le diagnostic topographique de l atteinte (fig. 1.1) : atteinte centrale (premier motoneurone) : responsable d un syndrome pyramidal, la lésion peut se situer au niveau de : hémisphère cérébral : cortex, centre semi-ovale, capsule interne ; tronc cérébral : mésencéphale, protubérance, moelle allongée (ou bulbe) ; moelle spinale : cervicale, dorsale, lombaire ; atteinte périphérique : responsable d un syndrome neurogène périphérique, la lésion peut se situer au niveau de : corne antérieure de la moelle ;

racine motrice ; plexus ; tronc nerveux ; atteinte de la jonction neuromusculaire : responsable d un syndrome myasthénique ; atteinte des muscles : responsable d un syndrome myogène. Tableau 1.1 - Caractéristiques sémiologiques des quatre grands syndromes moteurs. Type de déficit moteur Syndrome pyramidal Hémiplégie face ou paraplégie avec atteinte des muscles Extenseurs aux membres supérieurs raccourcisseurs aux membres inférieurs Syndrome neurogène périphérique Muscles innervés par un seul tronc ou une seule racine Atteinte bilatérale, proximale et distale : polyradiculonévrite Atteinte bilatérale, symétrique, distale et surtout membres inférieurs : polyneuropathie Syndrome myasthénique Muscles oculomoteurs Muscles des paupières Muscles pharyngolaryngés Muscles proximaux des membres Syndrome myogène Muscles proximaux, atteinte symétrique Réflexes ostéotendineux Vifs, diffusés, polycinétiques Signe de Hoffman Trépidation épileptoïde cheville Abolis Normaux Normaux Réflexe cutané plantaire Signe de Babinski Flexion ou indifférent Flexion Flexion Tonus Spasticité en flexion aux membres supérieurs Spasticité en extension aux membres inférieurs (flasque si phase aiguë) Normal ou hypotonie Normal Hypotonie Amyotrophie Non Oui fasciculations Non Oui ou hypertrophie Marche Marche avec fauchage, ou spasmodique Steppage à la marche Fatigabilité, symptômes fluctuants Marche dandinante 1. Atteinte du système nerveux central L atteinte centrale se caractérise par la présence d un syndrome pyramidal : le déficit moteur prédomine sur les muscles extenseurs des membres supérieurs (radiaux, interosseux) et les muscles raccourcisseurs des membres inférieurs (psoas, tibial antérieur) ; le tonus est exagéré (hypertonie spastique) ; présence de réflexes pathologiques (signe de Babinski, de Rossolimo ou de Hofmann ). Dans les premiers jours d une atteinte aiguë de la voie pyramidale (accident vasculaire cérébral, par exemple), une paralysie flasque est fréquente avec abolition des réflexes tendineux et hypotonie ( «sidération» est en moyenne entre la première et la troisième semaine que se développe hypertonie spastique. Un déficit spastique est TOUJOURS d origine centrale. Un déficit flasque est le plus souvent d origine périphérique, mais il peut s agir d une atteinte centrale (à la phase initiale lors d une lésion aiguë de la voie pyramidale). (tableau 1.2) - Hémiplégie : elle suppose une atteinte du système nerveux central au-dessus de la moelle cervicale (moelle cervicale comprise) ; l atteinte de la face (paralysie faciale centrale) permet d affirmer l existence d une lésion supramédullaire ; le caractère proportionnel ou non de l hémiplégie a aussi une valeur de localisation : un déficit moteur prédominant en brachiofacial orientera vers une atteinte corticale du faisceau pyramidal (par exemple, dans le cadre d un infarctus cérébral du territoire de l artère cérébrale moyenne) ; si le déficit est dit «proportionnel», c est-à-dire qu il a la même sévérité aux trois étages que sont la face, les membres supérieurs et les membres inférieurs, cela oriente vers une atteinte de la capsule interne. Syndrome alterne moteur : il s agit de l association d une hémiparésie ou d une hémiplégie et d une atteinte controlatérale d un nerf crânien moteur (III, VII, XII). Ce syndrome indique la présence d une lésion située dans le tronc cérébral. Tétraplégie ou paraplégie : elle suppose une atteinte de la moelle spinale cervicale haute en cas de tétraplégie, cervicale basse, thoracique ou du cône terminal en cas de paraplégie ; une paraplégie peut aussi être liée à une atteinte du système nerveux périphérique : syndrome de la queue de cheval ou atteinte pluriradiculaire (polyradiculonévrite, méningoradiculite). Tableau 1.2 - Distribution du déficit moteur en fonction de la topographie lésionnelle. Hémiplégie Paraplégie Tétraplégie Atteinte bilatérale proximale des membres Atteinte bilatérale et symétrique, distale des membres

Centrale : hémiplégie à prédominance brachiofaciale : cortex moteur hémiplégie proportionnelle : capsule interne hémiplégie + atteinte d un nerf crânien controlatéral : syndrome alterne du tronc cérébral Centrale : atteinte médullaire ou du tronc cérébral Périphérique : syndrome de la queue de cheval Myopathie Polyradiculonévrite Polyneuropathie Un piège classique bien que rare est la paraparésie en rapport avec une lésion cérébrale de localisation bifrontale paramédiane (infarctus cérébral antérieur bilatéral, méningiome de la faux du cerveau), qu il faudra savoir rechercher en cas de normalité des explorations médullaires. En cas d atteinte supramédullaire, l examen de la sensibilité révèle habituellement un déficit à tous les modes dans le même territoire que l atteinte motrice ; cependant, lorsque la lésion est de petite taille et/ou épargne les structures sensitives, le déficit moteur peut être isolé (exemple d un AVC lacunaire). Dans les atteintes médullaires, les atteintes sensitives suivantes peuvent être retrouvées avec une grande valeur localisatrice : un niveau sensitif sur le tronc ou le cou, qui témoigne d un syndrome lésionnel ; une atteinte sensitive dissociée (syndrome de Brown-Séquard, syndrome syringomyélique). L atteinte du système nerveux périphérique se caractérise par un syndrome neurogène périphérique avec une atteinte de la motricité volontaire, automatique et réflexe : fasciculations spontanées, qui peuvent être observées dès l inspection ou décrites par le patient à l anamnèse ; elles peuvent aussi être recherchées et déclenchées par la percussion des muscles (quadriceps, biceps) ; déficit moteur d intensité variable ; muscles agonistes et antagonistes également touchés (contrairement au syndrome pyramidal) dans les neuropathies diffuses ; muscles atteints correspondant à l innervation d une racine ou d un tronc nerveux en cas d atteinte focale ; hypotonie ; abolition des réflexes tendineux ; amyotrophie des muscles atteints quand le déficit moteur se prolonge. Il existe trois grands syndromes de neuropathie diffuse selon le mode d installation, la répartition et la distribution du déficit moteur : la polyneuropathie : l atteinte est bilatérale, symétrique, distale, à début synchrone et d installation généralement chronique ; la polyradiculonévrite : atteinte bilatérale, symétrique, proximale et distale, d installation aiguë sur quelques jours ou d installation chronique ; mononeuropathies multiples : atteinte tronculaire bilatérale asymétrique et asynchrone (par exemple, atteinte du nerf fibulaire commun droit puis 1 semaine plus tard du nerf ulnaire gauche, etc.). Les neuropathies focales sont quand à elles en rapport avec une atteinte radiculaire, plexique ou tronculaire. 3. Syndrome myasthénique (Cf. chapitre 14, Item 263 Myasthénie.) L atteinte de la jonction neuromusculaire (ou plaque motrice) se caractérise par : une fatigabilité musculaire avec apparition d une faiblesse musculaire (ptosis, diplopie, dysphonie, dysphagie, faiblesse des membres) préférentiellement le soir ou après un effort ; amélioration voire disparition de cette faiblesse le matin ou avec le repos ; un examen neurologique normal ou pouvant montrer un déficit moteur qui apparaît avec l effort et s améliore avec le repos ; l absence de signes pyramidaux, d atteinte sensitive ou vésico-sphinctérienne. 4. Syndrome myogène Le syndrome myogène est caractérisé par : un déficit moteur de topographie variée, en principe plutôt proximal, affectant les ceintures ; une marche dandinante, une difficulté à la montée des escaliers ou à se relever d une position assise (signe du tabouret) ; une abolition du réflexe idiomusculaire alors que les réflexes tendineux sont conservés ; absence de troubles sensitifs. 1. Atteinte du système nerveux central Au niveau cérébral

Cortex pariétal : hypoesthésie à prédominance brachiofaciale (par exemple, en cas d infarctus dans le territoire de l artère cérébrale moyenne). Dans ce cas, d autres déficits neurologiques sont le plus souvent présents (hémiplégie à prédominance brachiofaciale, aphasie, héminégligence, etc.). Thalamus : hypoesthésie proportionnelle des trois étages, non dissociée (à tous les modes) de l hémicorps controlatéral. Tronc cérébral : syndrome alterne sensitif appartenant au syndrome de Wallenberg. Il s agit d une hypoesthésie de la face par atteinte du V homolatéral à la lésion et hypoesthésie de l hémicorps controlatéral avec respect de la face par atteinte de la voie spinothalamique. La lésion se situe alors dans la fossette latérale de la moelle allongée (bulbe). Tableau 1.3 - Diagnostic topographique des principaux syndromes sensitifs. Pariétal Thalamus Tronc cérébral Moelle Système nerveux périphérique Hypoesthésie à prédominance brachiofaciale Hypoesthésie à tous les modes proportionnelle d un hémicorps Syndrome alterne sensitif (syndrome de Wallenberg) Atteinte transversale : présence d un niveau sensitif Cordons postérieurs de la moelle cervicale : signe de Lhermitte Hémi-moelle, ou syndrome de Brown-Sequard : atteinte propioceptive homolatérale à la lésion et spinothalamique controlatérale Atteinte centromédullaire (syringomyélie) : hypoesthésie suspendue thermoalgique Hypoesthésie distale et symétrique : polyneuropathie Focale (mononeuropathies) ou multifocale (mononeuropathies multiples) La sémiologie sensitive de la moelle spinale est très riche, avec plusieurs tableaux cliniques dépendant du site et de l étendue de la ou des lésion(s). En cas d atteinte transversale complète de la moelle, en plus du déficit moteur (tétraplégie ou paraplégie), existe un niveau sensitif avec un syndrome lésionnel et sous -lésionnel. En cas de lésion fixée : le niveau sensitif témoigne du niveau lésionnel. En cas de lésion en cours d installation : le niveau sensitif peut remonter au cours du temps pour finalement atteindre le niveau lésionnel. Une atteinte élective des cordons postérieurs de la moelle se manifeste par une marche ataxique, un signe de Romberg et une ataxie proprioceptive des membres concernés et éventuellement un signe de Lhermitte le signe de Lhermitte correspond à une décharge électrique brève perçue le long du rachis et dans les membres à la flexion de la nuque ; ce signe est en rapport avec une atteinte des cordons postérieurs de la moelle au niveau cervical. Le syndrome de l hémi-moelle (syndrome de Brown-Séquard) a une très grande valeur localisatrice et consiste du côté homolatéral à la lésion en un syndrome pyramidal et proprioceptif et du côté controlatéral en une hypoesthésie thermoalgique. Ainsi, devant un déficit moteur pyramidal d un membre inférieur, la lésion peut se trouver au niveau cérébral ou médullaire. Si l examen clinique montre une atteinte proprioceptive de ce membre et une atteinte de la sensibilité thermoalgique de l autre membre, l exploration à demander en premier est une IRM médullaire. Le syndrome syringomyélique est causé par une cavité (syrinx) localisée le plus souvent en centromédullaire avec section des fibres spinothalamiques. Cliniquement, il existe une hypoesthésie dissociée avec hypoesthésie thermoalgique le plus souvent des membres supérieurs et de la partie haute du tronc («en cape») et une sensibilité au tact préservée (voie lemniscale). Racine : atteinte monoradiculaire (par exemple, dans la hernie discale, le déficit sensitif correspond à un territoire de dermatome). Plexus : atteinte de plusieurs dermatomes. Tronc nerveux : atteinte d un seul tronc nerveux : mononeuropathie (par exemple, hypoesthésie de la face palmaire des trois premiers doigts et de la face interne du quatrième doigt de la main en cas d atteinte du nerf médian) ; atteinte de plusieurs troncs nerveux : mononeuropathies multiples. Déficit sensitif de type longueur dépendant avec atteinte d abord des pieds, puis remontant aux mollets et au dessus des cuisses. Quand l atteinte sensitive aux membres inférieurs atteint les genoux, les mains peuvent être touchées avec un déficit «en gants et en chaussettes» Une hypoesthésie du tronc peut aussi s observer «en plastron» et du crâne «en calotte» L examen clinique permet de localiser le niveau de l atteinte, mais pas le mécanisme en cause. L étape étiologique repose donc sur l interrogatoire, qui précise le mode d apparition et le profil évolutif du déficit, ainsi que les antécédents et le terrain du patient. Dans le profil évolutif, il faut tenir compte du mode de début et de l évolution dans le temps (amélioration, aggravation, stabilisation, évolution par accès) (cf. chapitre 32, Item 192 Déficit neurologique récent). Les grands mécanismes en cause en neurologie sont : vasculaire : début soudain et récupération incomplète et lente ; tumoral : début progressif et extension du déficit «en tache d huile» ; infectieux : évolution aiguë ou subaiguë avec contexte général infectieux ; inflammatoire : évolution aiguë ou subaiguë en l absence de signe systémique ; dégénératif : aggravation lentement progressive ; traumatique ; épileptique : début et fin soudaine, récidive identique.

Le contexte et les renseignements apportés par l examen clinique complètent cette étape, permettant la formulation de l hypothèse étiologique (cause). Cette étape se poursuit par la réalisation d investigations complémentaires. Aucun examen complémentaire n est réalisé systématiquement. Leur demande et leur ordre dépendent des hypothèses étiologiques formulées à partir des données cliniques. A. Examens L IRM est devenue l examen de référence du système nerveux central (à défaut, on demandera un scanner). Le niveau d exploration (cerveau, moelle spinale) sera précisé en fonction des hypothèses topographiques. L IRM permet de rechercher : au niveau cérébral : une lésion vasculaire (ischémie ou hématome), tumorale, infectieuse, inflammatoire, expliquant le déficit ; la présence d autres lésions peut aider au diagnostic (par exemple, multiples plaques de démyélinisation dans la SEP) ; au niveau médullaire : une lésion extra-axiale (compression osseuse dans la myélopathie cervicoarthrosique), intra-axiale mais extramédullaire (méningiome, neurinome) ou intramédullaire (tumeur gliale, épendymome, plaque de démyélinisation, lésion vasculaire). L électroneuromyogramme (ENMG) permet de confirmer l existence d un syndrome neurogène périphérique, d une anomalie de la jonction neuromusculaire ou d une atteinte myogène. Les principaux paramètres étudiés sont : en détection : la recherche de tracés neurogènes (pauvres et accélérés) ; en stimulodétection : les vitesses de conduction motrice et les potentiels sensitifs distaux. Dans le vaste groupe des neuropathies périphériques, l ENMG fournit des aides multiples pour : préciser l extension des lésions (multiples racines touchées, mononeuropathie révélatrice d une mononeuropathie multiple, etc.) ; préciser le mécanisme de l atteinte du nerf (axonal avec vitesses de conduction motrice préservées et potentiels sensitifs distaux franchement diminués, ou démyélinisant avec vitesses de conduction motrice diminuées et potentiels sensitifs distaux relativement préservés) ; localiser le niveau de compression d un nerf (canal carpien pour le nerf médian, ulnaire au coude, genou pour le nerf fibulaire commun). L ENMG recherche un bloc neuromusculaire par stimulation répétée à basse fréquence (bloc postsynaptique : myasthénie) ou haute fréquence (bloc présynaptique : syndrome de Lambert Eaton). L ENMG fournit des tracés myogènes (riches et polyphasiques) en détection, avec stimulodétection normale. Une ponction lombaire est effectuée en cas d atteinte proximale ou de suspicion d atteinte inflammatoire ou infectieuse du système nerveux périphérique (polyradiculonévrite aiguë, méningoradiculite) ou d atteinte inflammatoire du système nerveux central (sclérose en plaques, notamment). Ils sont demandés au cas par cas. Ils peuvent être d une aide déterminante pour le diagnostic positif (enzymes musculaires élevées pour une atteinte musculaire) ou étiologique (diabète révélé par une polyneuropathie). Musculaires ou neuromusculaires, elles permettent la confirmation histologique d un syndrome neurogène périphérique ou myogène et peuvent apporter des arguments clés pour le diagnostic étiologique. La biopsie neuromusculaire ne se conçoit qu en cas d atteinte des fibres sensitives à l examen clinique et à l ENMG. À la différence de la biopsie musculaire, elle peut être source de complications (zone d hypoesthésie séquellaire sur la face dorsale du pied après biopsie, difficultés de cicatrisation, etc.). Elle se discute au cas par cas en fonction de l âge, de l évolutivité de l atteinte et des hypothèses diagnostiques (accessibilité à une thérapeutique). (Cf. chapitre 15, Item 265 Neuropathies périphériques.) Ils sont choisis et orientés en fonction de l hypothèse topographique et étiologique. Un algorithme décisionnel est proposé dans la figure 1.2.

Fig. 1.2 - Stratégie diagnostique devant un déficit moteur aigu. Une imagerie cérébrale est à réaliser dans tous les cas. On effectue une IRM médullaire de niveau ciblé, éventuellement complétée d une ponction lombaire (en absence de compression médullaire et en fonction du mécanisme étiologique suspecté). En cas de paraplégie périphérique, une IRM centrée sur la queue de cheval est réalisée. L ENMG est réalisé en urgence pour confirmer une mononeuropathie multiple ; deux hypothèses seront privilégiées : le diabète et les vascularites ; une biopsie neuromusculaire sera discutée. ENMG et ponction lombaire sont effectués à la recherche d une polyradiculonévrite aiguë, en sachant que ces examens peuvent être normaux les premiers jours. L ENMG recherche un bloc neuromusculaire en faveur d une myasthénie. 6. Autres autres situations fréquentes nécessitent des examens dans des délais moins urgents : atteinte sensitive/motrice progressive et symétrique des membres : ENMG pour confirmer une polyneuropathie et examens biologiques à visée étiologique (recherche de diabète, syndrome inflammatoire, gammapathie monoclonale, hypothyroïdie, carence vitaminique) ; atteinte motrice proximale, progressive et symétrique des membres : ENMG à la recherche d une atteinte musculaire ou d un bloc neuromusculaire, dosage des enzymes musculaires, discussion d une biopsie musculaire. Les troubles moteurs ou sensitifs transitoires (par définition non observés par un médecin) posent un problème particulier : accident ischémique transitoire (AIT ou syndrome de menace du cerveau) : les implications thérapeutiques et pronostiques sont telles que tout déficit moteur ou sensitif transitoire d installation brutale sans autre cause évidente doit être exploré comme un AIT (bilan artériel, cardiaque, d hémostase) ; migraine : l aura sensitive suit l aura visuelle, d installation progressive ; plus rarement, crise épileptique partielle. Une symptomatologie négative (déficitaire) évoquera une origine ischémique, alors que les manifestations positives (clonies, paresthésies) évoqueront plus une pathologie épileptique ou migraineuse. Un trouble de la motilité d un membre peut parfois être d origine multifactorielle. C est le cas par exemple de complications rhumatologiques sur déficit moteur (périarthrite scapulohumérale sur hémiparésie, etc.) ou de l apparition d un trouble d origine psychique sur un déficit neurologique authentique. Distinguer la part de chacune de ces origines relève de l expérience clinique et du résultat d investigations ciblées. Les complications sont nombreuses et nécessitent des mesures préventives.

Les complications générales sont les plus redoutables et surviennent surtout en cas de déficit des membres inférieurs : complications thromboemboliques chez un patient confiné au lit. Les mesures de prévention d une thrombophlébite d un membre inférieur doivent être mises en place très rapidement : anticoagulation à doses isocoagulantes (HBPM), mobilisation et stimulations mécaniques du retour veineux ; tout essoufflement, douleur basithoracique, malaise doit faire craindre une embolie pulmonaire chez ces patients exposés ; complications bronchopulmonaires par encombrement, favorisé par l alitement et parfois des fausses routes ; chutes lors de la reprise de la marche, par déficit moteur ou trouble proprioceptif sévère, avec risque de fracture ou de traumatisme crânien. Les complications locorégionales sont également fréquentes : escarres (talons, sacrum), prévenues par les modifications régulières du positionnement au lit (décubitus latéral alterné), la mobilisation du membre paralysé et le matériel de décharge (coussins de forme diverse, matelas à eau) ; enraidissement d un membre déficitaire avec risque de rétraction (sur hypertonie pyramidale, notamment) et de complications ostéoarticulaires : périarthrite, notamment scapulohumérale, ostéome para-articulaire, notamment au coude et au genou ; algoneurodystrophie du membre supérieur, dont la prévention passe par la prise en compte, lors de toute mobilisation, de l instabilité de l épaule par déficit des muscles rotateurs ; une fois la complication apparue, le traitement fait appel au repos, au refroidissement du membre et parfois à la calcitonine ; traumatisme d un membre porteur d un déficit sensitif : brûlures non perçues à la main, troubles trophiques au pied (mal perforant). Le traitement est essentiellement préventif (mobilisation précoce, prévention d attitude vicieuse pied équin), parfois curatif (intervention sur tendons rétractés). POINTS CLÉS Un trouble de motilité d un membre peut avoir des causes neurologiques ou non neurologiques. Le raisonnement neurologique face à un déficit passe par deux étapes : un diagnostic topographique ; un diagnostic étiologique, qui dépend d examens complémentaires ciblés, notamment morphologiques et électrophysiologiques. De nombreuses complications peuvent survenir après un déficit moteur ou sensitif, nécessitant des mesures préventives adaptées. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Tumeurs intracrâniennes I. Épidémiologie II. Neuropathologie III. Présentation clinique IV. Diagnostic différentiel V. Complications évolutives VI. Facteurs pronostiques VII. Traitements : principes généraux VIII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques Nationaux CEN Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Connaissances requises Citer les principales tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant. Connaître les localisations responsables d'un obstacle à l'écoulement du LCS. Connaître les symptômes et signes cliniques révélateurs d'une tumeur intracrânienne (et les caractéristiques cliniques propres à l'enfant). Savoir que le diagnostic est évoqué sur l'imagerie (TDM/IRM) avec injection de produit de contraste et repose sur l'examen anatomopathologique. Décrire succinctement la séméiologie radiologique d'un gliome malin, d'une métastase et d'un méningiome. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés, réunir les arguments du diagnostic de : tumeur hémisphérique (bénigne ou maligne) ; tumeur de la fosse postérieure (y compris du cervelet chez l'enfant) ; tumeur de l'hypophyse (chez la femme, l'homme, l'enfant). Tous types confondus, les tumeurs intracrâniennes représentent une pathologie fréquente en neurologie, dont l'incidence suit celle des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Leur prise en charge implique un partenariat multidisciplinaire où neuro oncologue, neuroradiologue, anatomopathologiste, neurochirurgien, radiothérapeute, médecin généraliste ont leur place. Les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant, deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %). Les tumeurs les plus fréquentes sont : à l'étage sous-tentoriel : les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes cérébelleux ; à l'étage sus-tentoriel : les gliomes, les craniopharyngiomes. L'incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l'adulte est de 10 pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an en France). Par ordre décroissant, il s'agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d'adénomes hypophysaires (10 %). Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d'entre elles, soit 1 % de l'ensemble des cancers. 2. Métastases Les métastases cérébrales sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives intracrâniennes. Leur incidence est sous-évaluée car restant souvent asymptomatiques du vivant des patients. Les études autopsiques suggèrent qu'elles compliquent l'évolution de 20 % des cancers. En dehors des cancers du poumon, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l'histoire naturelle du cancer et trois quarts des patients ont déjà des métastases dans d'autres localisations.

Le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique d'un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors d'un geste d'exérèse. La classification utilisée est celle de l'oms, qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d'origine et de leur grade de malignité (tableau 29.1). Tableau 29.1 - Classification histopronostique de l'oms des tumeurs cérébrales primitives. Gliomes Tumeurs astrocytaires : astrocytome pilocytique (grade I) astrocytome diffus (grade II) astrocytome anaplasique (grade III) glioblastome (grade IV) Tumeurs oligodendrogliales : oligodendrogliome (grade II) oligodendrogliome anaplasique (grade III) Gliomes mixtes : oligo-astrocytomes (grade II) oligo-astrocytomes anaplasique (grade III) Autres tumeurs Tumeurs méningées primitives Tumeurs épendymaires : épendymome Tumeurs neuronale et glioneuronales : gangliogliome tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET) Tumeurs pinéales : germinome Tumeurs embryonnaires : médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) Méningiome Lymphome primitif du système nerveux central Tumeurs de la région sellaire Adénome et carcinome hypophysaire Craniopharyngiome B. Métastases En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s'il est évolutif et s'il existe d'autres localisations métastatiques. Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire. Les cancers du poumon et du sein sont à l'origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l'appareil digestif et des mélanomes. A. Syndrome d Lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d'écoulement du LCS responsable d'une hydrocéphalie, il est caractérisé par l'association de : céphalées typiquement matinales ; vomissements ; œdème papillaire au fond d'œil ; une diplopie par atteinte du nerf abducens peut parfois survenir, sans valeur localisatrice. Chez le nourrisson, le syndrome d'hypertension intracrânienne comporte plusieurs signes spécifiques : une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l'âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS au-dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l'occasion d'une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ; la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l'examen ; le regard «en coucher de soleil» correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée ; une baisse d'acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l'hydrocéphalie méconnue. Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs corticales et d'évolution lente (gliome de bas grade, méningiome). Ils sont liés à la compression ou à l'infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur. Déficit aggravé en cas d'œdème vasogénique tumoral associé. Le mode d'apparition du déficit est généralement rapidement progressif, s'étendant en «tache d'huile». Son type dépend de la topographie tumorale. Syndrome confusionnel ou démentiel en cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral). Syndrome frontal (tumeur frontale), troubles de la mémoire (tumeur du corps calleux).

Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet. Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral. La réalisation d'une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Elle permettra : de localiser le processus expansif (sus -tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) ; de préciser ses caractéristiques (existe - -il une prise de contraste? est-elle homogène ou hétérogène? existe- -il un œdème périlésionnel? des calcifications? une nécrose? une hémorragie intratumorale? ) ; de diagnostiquer certaines complications évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) ; de définir la suite de la stratégie diagnostique (biopsie, exérèse). La spectro-irm, en appréciant le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/n -acétyl-aspartate), et l'irm de perfusion en détectant l'existence d'une néoangiogenèse au sein d'une lésion (volume sanguin cérébral relatif), peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d'une lésion cérébrale et estimer son agressivité. Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux). Un tuberculome. Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH). Une forme pseudotumorale d'une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet ). Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de cancer du rein) et peut être prise pour un hématome cérébral quand la tumeur sous jacente n'est pas connue. Elle peut résulter de : l'obstruction des voies d'écoulement du LCS par le processus tumoral ; l'hydrocéphalie est alors non communicante et toute ponction lombaire est contre-indiquée ; d'une dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS ; l'hydrocéphalie est alors communicante et autorise une éventuelle ponction lombaire. Elle peut affecter une partie du système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par obstruction de l'aqueduc de Sylvius) ou l'ensemble de celui-ci (hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale). L engagement cérébral correspond au passage d'une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l'encéphale (tente du cervelet, trou occipital, etc.). Il correspond au passage de l'uncus et de l'hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté devant l'apparition d'une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s'accompagnant d'une hémiparésie controlatérale à la tumeur. C'est une complication gravissime des processus sous tentoriels. Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe, qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou une mort subite. La méningite tumorale résulte de l'extension aux espaces sous arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive ou correspond à une métastase méningée d'un cancer systémique. Cliniquement, le diagnostic est suspecté devant une paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens, des douleurs rachidiennes souvent associées à des radiculopathies et/ou une aréflexie, des troubles de l'équilibre, des céphalées, une atteinte des fonctions cognitives. C'est surtout la combinaison de ces signes qui est évocatrice, témoignant d'un processus multifocal. En revanche, la raideur méningée est plus rare. Le diagnostic repose sur la ponction lombaire (en l'absence de contre indication) à la recherche de cellules tumorales et l'irm cérébrale et spinale, qui peuvent mettre en évidence des prises de contraste méningées ou péri ventriculaires anormales très évocatrices, mais aussi dans la région dorsolombaire. L'âge et l'état fonctionnel des patients au moment du diagnostic constituent les facteurs pronostiques cliniques principaux dans les tumeurs cérébrales malignes.

Trois biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable ont été identifiés dans les gliomes et contribuent à définir la prise en charge des patients : la codélétion des chromosomes 1p et 19q (résultat d'une translocation chromosomique déséquilibrée) ; la méthylation du gène MGMT (méthyl -guanine-méthyl transférase) qui code une enzyme de réparation de l'adn ; la mutation activatrice du gène IDH (qui code l'enzyme isocitrate déshydrogénase intervenant dans le métabolisme énergétique de la cellule). La chirurgie des tumeurs cérébrales a fait des progrès considérables et la mortalité et la morbidité postopératoires sont devenues très faibles grâce au développement des techniques opératoires (neuronavigation) et au repérage des régions fonctionnelles à préserver (IRM fonctionnelle préopératoire, chirurgie en condition éveillée, stimulation peropératoire). L'exérèse chirurgicale quand elle est possible, outre son intérêt diagnostique, permet de soulager immédiatement les symptômes d'hypertension intracrânienne, d'améliorer les déficits liés à une compression tumorale, la tolérance des traitements postopératoires éventuels comme la radiothérapie et la chimiothérapie. Elle est curative pour les tumeurs bénignes et améliore la durée de vie des patients souffrant de tumeurs primitives malignes quand l'exérèse peut être subtotale. En revanche, dans certaines tumeurs très infiltrantes et radiochimiosensibles comme les lymphomes primitifs du système nerveux central, l'exérèse chirurgicale n'apporte pas de bénéfice supplémentaire au traitement médical. La radiothérapie est le traitement médical de choix des tumeurs cérébrales malignes. Ses modalités varient selon la tumeur, son extension et le siège de rechute potentielle au sein du système nerveux. Elle doit prendre en compte le risque de neurotoxicité postradique qui dépend de la dose totale, du fractionnement (dose par fraction optimale < 1,8 du volume à irradier et des facteurs de risques liés au patient (âge, facteurs de risque cardiovasculaire). On distingue : l'irradiation encéphalique totale, indiquée dans les lymphomes cérébraux et les métastases cérébrales multiples ; la radiothérapie externe focale conventionnelle, indiquée dans les gliomes diffus ; la radiothérapie conformationnelle, qui permet une collimation optimale de la lésion dans l'optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les plus fragiles (par exemple, tronc cérébral ou voies optiques) ; la radiothérapie en condition stéréotaxique (radiochirurgie), reposant sur l'administration en une séance d'une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma -knife) et s'adressant à de petites lésions circonscrites (diamètre < 3 cm) comme les métastases cérébrales ; la radiothérapie craniospinale pour les tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et dans les méninges comme les médulloblastomes. Le rôle de la chimiothérapie dans les tumeurs cérébrales est limité par la barrière hématoencéphalique qui réduit son accès au parenchyme cérébral et par la chimiorésistance intrinsèque de la majorité des tumeurs cérébrales primitives, en particulier les gliomes malins. Les agents les plus efficaces sont des molécules de petites tailles et liposolubles. Outre son action cytotoxique propre, elle peut contribuer dans certaines tumeurs comme le glioblastome à accroître la sensibilité des cellules tumorales à la radiothérapie quand ces deux traitements sont administrés de façon concomitante. Les tumeurs primitives malignes les plus chimiosensibles sont les lymphomes, les germinomes, les oligodendrogliomes anaplasiques. Les corticoïdes oraux (Médrol, Solupred, Cortancyl ) ou parentéraux (Solumédrol ) sont fréquemment utilisés en neuro-oncologie. Outre une action antitumorale propre (lymphome cérébral primitif), les corticoïdes agissent essentiellement sur l'œdème péritumoral ; par ce biais, ils permettent une réduction de l'hypertension intracrânienne et une amélioration fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des crises comitiales). Le problème essentiel des corticoïdes réside dans leurs effets indésirables (aspect cushingoïde, myopathie, complications psychiatriques, diabète cortico-induit, ostéoporose, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou parfois humérales, hémorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage, etc.). La prescription de corticoïdes doit donc toujours être revue de manière à ce qu'un patient donné reçoive seulement la dose minimale efficace adaptée à sa situation. Un traitement antiépileptique est nécessaire à titre prophylactique pendant la période péri opératoire et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de mélanome), il n'est pas indiqué au long cours chez les patients dont l'histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne présente pas de spécificité ; les médicaments les plus fréquemment utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra l'acide valproïque (Dépakine la lamotrigine (Lamictal et la carbamazépine (Tégrétol en monothérapie. En cas de chimiothérapie envisagée, on privilégiera les agents non inducteurs enzymatiques. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables. F. Autres traitements symptomatiques

Divers traitements peuvent être nécessaires au cours de l'évolution d'une tumeur cérébrale maligne antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques, antiémétiques, protecteurs gastriques, antiœdémateux autres que les corticoïdes (Mannitol Diamox - (Ou astrocytome de grade I.) Il s'agit d'une tumeur de l'enfant ou, plus rarement, de l'adulte jeune. Ils peuvent survenir isolément ou dans un contexte de maladie de von Recklinghausen (ou neurofibromatose de type 1, NF1). Ils sont localisés préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet). Il s'agit de tumeurs bien circonscrites, hypodenses en TDM, hyperintenses en IRM T2, prenant le contraste dans 95 % des cas et comportent souvent une composante kystique. La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables évolutives, une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées. (Ou astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II.) Ils surviennent classiquement chez l'adulte jeune (30 40 ans), se révélant le plus souvent par une crise d'épilepsie. L'évolution naturelle est l'extension progressive de l'infiltrat tumoral de proche en proche, associée à une transformation anaplasique en un grade III ou IV dont ils prennent alors le pronostic. Si la médiane de survie est de 5 10 ans, il existe une grande hétérogénéité évolutive, certains patients progressant rapidement dans la malignité et décédant en 2 ou 3 ans et d'autres relativement stables pendant de nombreuses années avec une vie longtemps normale. Les gliomes de grade II sont des tumeurs infiltrantes apparaissant en hyposignal T1 ne prenant classiquement pas le contraste, et en hypersignal T2 ou FLAIR. Au scanner, les tumeurs apparaissent hypodenses ; des calcifications intratumorales sont parfois visibles, préférentiellement dans les tumeurs oligodendrogliales. Une exérèse chirurgicale la plus complète possible est recommandée en cas de tumeur opérable. Si la tumeur est inopérable, une biopsie pourra être discutée. Une radiothérapie complémentaire ne sera proposée qu'en cas d'inopérabilité et de signes d'évolutivité clinique ou radiologique de la tumeur. La chimiothérapie en option alternative à la radiothérapie est en cours d'évaluation. Les gliomes dits de «haut grade» III et IV) surviennent chez l'adulte plus âgé (âge moyen : 50 60 ans). Ils peuvent survenir apparemment de novo ou provenir de la transformation maligne d'une tumeur de plus bas grade préexistante (gliomes malins secondaires ou «dégénérés» Les gliomes de haut grade sont d'aspect plus hétérogène, volontiers accompagnés d'un œdème et d'une prise de contraste. Le traitement des gliomes de grade III repose sur la chirurgie et une radiothérapie focale sur le tumoral. Ces tumeurs sont potentiellement chimiosensibles mais le moment optimal pour délivrer la chimiothérapie reste discuté : dès le traitement initial, associée à la radiothérapie, ou réservée aux récidives après échec de la radiothérapie. La médiane de survie se situe autour de 3 4 ans. Les tumeurs présentant une perte combinée des chromosomes 1p et 19q ont néanmoins un bien meilleur pronostic avec une médiane de survie de 8 10 ans. Glioblastomes (astrocytome de grade IV) Les glioblastomes sont les tumeurs gliales les plus agressives. Le traitement standard repose sur la chirurgie suivie d'une radiothérapie focale réalisée de façon concomitante à une chimiothérapie par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en condition adjuvante par plusieurs cycles supplémentaires. La récidive locale est malheureusement la règle et la médiane de survie est de 12 à 18 mois.

Les méningiomes se développent dans l'espace sous dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes. Le pic d'incidence se situe autour de la sixième décennie. Il existe une prédominance féminine, avec un sex ratio de 2 : 1. La plupart des méningiomes sont sporadiques, mais ils peuvent se développer dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (méningiomes multiples, association à des neurinomes). Leur découverte est souvent fortuite car ils sont souvent asymptomatiques. S'ils sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la localisation de la tumeur ; on retiendra principalement : les méningiomes de la convexité, qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale ; des crises d'épilepsie peuvent également survenir ; les méningiomes du sinus caverneux, associant généralement des atteintes des nerfs crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs). Le scanner sans et avec injection a une excellente sensibilité pour détecter un méningiome. Le méningiome est fréquemment calcifié. L'IRM est plus performante dans l'évaluation des rapports anatomiques, notamment vasculaires L'aspect radiologique est typique : lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobées, prenant le contraste de façon massive et homogène. Il existe classiquement un épaississement dural en continuité avec le méningiome caractéristique ( «signe de la queue» Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires dépendent des caractéristiques du méningiome (taille, localisation) et de son retentissement clinique. Il peut être tout à fait licite de proposer une surveillance simple devant une lésion asymptomatique. Une radiothérapie focalisée est discutée dans les méningiomes inopérables et évolutifs, en cas de récidive non réopérable. Le méningiome étant une tumeur potentiellement hormonosensible, les traitements œstroprogestatifs sont par précaution à éviter. Le risque encouru doit néanmoins toujours être confronté au bénéfice du patient. C. Métastases cérébrales Au scanner et à l'irm, les métastases cérébrales apparaissent classiquement comme des lésions nodulaires prenant le contraste, de façon homogène ou annulaire ; elles sont le plus souvent accompagnées d'un œdème et d'un effet de masse important au regard de la taille des lésions. Elles sont volontiers hémorragiques dans les mélanomes et, dans une moindre mesure, dans les cancers du rein. Elles siègent préférentiellement dans les zones de jonctions cortico sous corticales. L'IRM a une meilleure sensibilité que le TDM et permet de détecter des localisations passées inaperçues au TDM. Les métastases cérébrales sont le plus souvent multiples mais peuvent être uniques dans 30 % des cas. Le traitement des métastases cérébrales repose sur la chirurgie pour les lésions uniques, la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions uniques ou multiples de taille < 3 cm, la radiothérapie de l'encéphale in toto dans les lésions multiples, et dans une moindre mesure la chimiothérapie qui s'adresse aux métastases cérébrales de cancers chimiosensibles en particulier les cancers du poumon à petites cellules et les cancers du sein. Ces derniers traitements peuvent se combiner. Le choix du traitement optimal se fait en réunion multidisciplinaire. Le pronostic est sombre, avec une médiane de survie de 3 4 mois ; cependant, la majorité des patients traités décèdent des complications de leur maladie systémique souvent avancée au moment où les métastases cérébrales sont découvertes. Le traitement des métastases cérébrales doit être ainsi considéré comme un traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les symptômes neurologiques. Le lymphome cérébral primitif est favorisé par l'existence d'une immunodépression (sida, transplantation d'organe nécessitant un traitement immunosuppresseur) mais survient dans la grande majorité des cas chez l'adulte immunocompétent avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Dans 90 % des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules. Scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions volontiers péri ventriculaires se rehaussant de manière intense et homogène après injection de produit de contraste, prenant un aspect «cotonneux» Chez le patient immunodéprimé, les lésions sont plus souvent multiples et prennent volontiers le contraste de façon annulaire, soulevant dans ce contexte le diagnostic différentiel d'une toxoplasmose cérébrale. Les lymphomes cérébraux primitifs sont souvent corticosensibles. Pour cette raison, la prescription de corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie. Il s'agit d'une tumeur chimio et radiosensible et l'exérèse chirurgicale n'a pas de place dans le traitement. Celui ci repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate IV à hautes doses. Le traitement peut être éventuellement consolidé chez les sujets jeunes par une radiothérapie de l'encéphale in toto. Chez les patients âgés, la radiothérapie n'est pas recommandée en raison du risque important dans cette population de développer une démence iatrogénique (leucoencéphalopathie postradique). Le taux de rémission est élevé (80 %), mais les rechutes sont fréquentes et on estime que 20 30 % de guérisons peuvent être obtenues.

Il s'agit d'une tumeur de l'enfant et près de 70 % des cas surviennent avant 20 ans. Typiquement, ces tumeurs intéressent le cervelet et se manifestent par une ataxie cérébelleuse et une hypertension intracrânienne. L'IRM montre typiquement une masse homogène en hypersignal T2 et isosignal T1 prenant le contraste de façon relativement homogène. Le médulloblastome peut disséminer très précocement dans les méninges et beaucoup plus rarement hors du système nerveux central (métastases osseuses principalement). Le bilan d'extension doit ainsi comporter en postopératoire une IRM craniospinale et une étude du LCS. Le traitement standard repose sur l'association chirurgie radiothérapie. L'irradiation doit être craniospinale en raison du risque de dissémination méningée. La place de la chimiothérapie est plus discutée, en particulier en cas d'exérèse incomplète et/ou d'une dissémination méningée ou systémique. (Cf. items d'endocrinologie.) 1. Adénomes hypophysaires On classe les adénomes hypophysaires en adénomes non sécrétants (un quart des cas) et en adénomes sécrétants. Ils sont également divisés selon l'hormone synthétisée : prolactine, hormone de croissance (adénome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope). Les signes cliniques suivants, parfois associés, doivent faire rechercher une lésion hypophysaire : un syndrome d'hypersécrétion hormonale, par exemple aménorrhée-galactorrhée, ou d'hyposécrétion hormonale ; dans quelques rares cas, celle-ci peut être aiguë et menacer le pronostic vital par la décompensation d'une insuffisance surrénalienne ; des signes neurologiques (hypertension intracrânienne, hémianopsie bitemporale, atteinte des paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux, etc.). Le bilan hormonal recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de l'adénome, une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance antéhypophysaire (cf. items d'endocrinologie). Le diagnostic repose sur une IRM comportant des coupes millimétriques centrées sur la selle turcique dans les différents plans de l'espace (sagittal, coronal) avec injection de gadolinium. L'examen permet de visualiser la tumeur (généralement en isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant après injection) et surtout ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma optique, sinus caverneux et artères carotides. Ces indications sont capitales en vue d'un geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec champ visuel sera systématiquement demandé. Le traitement dépend du type de l'adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention sauf pour l'adénome à prolactine pour lequel un traitement médical par agoniste dopaminergique (bromocriptine cabergoline) est d'abord proposé. Les déficits endocriniens associés sont traités par hormonothérapie substitutive adaptée à chaque cas. Dérivant de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo hypophysaire primitif), cette tumeur est essentiellement représentée chez l'enfant. À l'imagerie, elle est suspectée devant une lésion supra sellaire généralement calcifiée. POINTS CLÉS Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de fréquence : les métastases cérébrales, les méningiomes, les gliomes, les adénomes hypophysaires. Leurs circonstances de découverte les plus fréquentes sont les suivantes : hypertension intracrânienne, crise d'épilepsie, déficit neurologique, examen d'imagerie systématique. L'évolution naturelle d'une tumeur cérébrale peut se compliquer d'un engagement cérébral, d'une hydrocéphalie, d'une hémorragie intratumorale, d'une dissémination leptoméningée. Le diagnostic est suspecté à l'imagerie par un scanner ou une IRM sans et avec injection, éventuellement complétée par une spectro-irm et une IRM de perfusion. Le diagnostic de certitude repose sur un examen histologique obtenu par biopsie ou exérèse de la tumeur. Un traitement antiépileptique préventif n'est recommandé qu'en cas d'antécédent de crise d'épilepsie. Les corticoïdes sont indiqués en cas d'œdème tumoral symptomatique. Le traitement étiologique est discuté de façon pluridisciplinaire et comprend la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison des trois modalités en fonction du type histologique de la tumeur (tableau 29.2). Tableau 29.2 - Principales tumeurs cérébrales, traitement et pronostic. survie) (médiane de Gliomes (30 % des TCP) Grade I (Astrocytome pilocytique) Chirurgie Guérison

Grade II (gliome diffus bas grade ; 10 % des gliomes) Chirurgie Si inopérable et évolutif : radiothérapie focale 5 10 ans Grade III (gliome anaplasique ; 30 % des gliomes) Grade IV (ou glioblastome ; 60 % des gliomes) Chirurgie + radiothérapie focale chimiothérapie Chirurgie + radiothérapie focale + chimiothérapie par témozolomide concomitant et adjuvant 3 4 ans 12 18 mois Méningiome (40 % des TCP) Chirurgie Guérison Lymphome primitif du système nerveux central (5 % des TCP) Chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose radiothérapie encéphale in toto chez sujet jeune) 3 4 ans Guérison : 20 30 % Médulloblastome (< 1 % TCP) Chirurgie + radiothérapie craniospinale 5 10 ans Métastases cérébrales Chirurgie Radiochirurgie (si < 3 et diamètre < 3 cm) Radiothérapie encéphale in toto Chimiothérapie si cancer chimiosensible 3 4 mois TCP, tumeurs cérébrales primitives. Annexes Fig. 29.1 IRM. Coupe sagittale en séquence T1 avec injection de gadolinium. Lésion du tronc cérébral constituée d'une lésion nodulaire prenant le contraste et d'une portion kystique (hyposignal). Hydrocéphalie (dilatation ventriculaire). (fig. 29.2 et 29.3) Fig. 29.2 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limitée, spontanément hypodense et non rehaussée après injection iodée. Effet de masse modéré sur les structures médianes antérieures (déviation controlatérale de la faux). sans injection. TDM après injection.

Fig. 29.3 IRM en séquences sagittale T1, axiale FLAIR, axiales T1 sans et après injection de gadolinium. Sagittal T1. Axial FLAIR. C. Axial T1 sans injection. Axial T1 après injection. à 29.6) Fig. 29.4 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale infiltrante temporo occipitale droite, mal limitée, spontanément hypodense. Après injection, rehaussement annulaire irrégulier et épais. Nécrose centrale, œdème péri lésionnel et effet de masse important sur le carrefour ventriculaire droit dévié en avant (déplacement de la calcification du plexus choroïde) et partiellement effacé. TDM sans injection. TDM après injection. Fig. 29.5 IRM en séquences axiale T2 et T1 axiale, sagittale et coronale après injection de gadolinium. Lésion infiltrante hypersignal en T2 entourée d'œdème, nécrosée en son centre (nécrose : hypersignal T2 et hyposignal T1). Après injection, rehaussement annulaire, épais et irrégulier. Axial T2. Axial T1 après injection. C. Sagittal T1 après injection. Frontal T1 après injection.

Fig. 29.6 IRM cérébrale (séquence T1 après injection gadolinium), de perfusion et spectroscopie. cérébrale : T1, injection de gadolinium. Deux lésions prenant le contraste correspondant à un glioblastome bifocal. IRM de perfusion. Hyperperfusion (flèches) témoignant d'une néoangiogenèse tumorale. C. spectroscopie. Augmentation du pic de choline et diminution du pic de NAA correspondant à un profil d'une lésion tumorale. (Documents du Pr Rémy Guillevin.) Fig. 29.7 IRM, séquence axiale T1 après injection de gadolinium. Lésion extracérébrale, refoulant l'hémisphère, bien limitée, à base d'implantation large sur la convexité, prenant le contraste de manière intense et homogène (flèche en gras). Prise de contraste de la dure mère adjacente (petite flèche) correspondant à la languette d'insertion dure mérienne du méningiome (image en «queue de comète» Fig. 29.8 IRM, séquence T1 dans le plan frontal, avant et après injection de gadolinium. Signes directs : lésion intra sellaire focale arrondie, infracentimétrique développée dans l'aileron hypophysaire gauche, hyposignal avant injection et restant en hyposignal après injection (rehaussement beaucoup moins rapide que l'hypophyse normale). Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation controlatérale de la tige pituitaire. T1 frontal sans injection. T1 frontal après injection.

adénome (> 1 cm) hypophysaire (fig. 29.9 et 29.10) Fig. 29.9 IRM, séquence frontale T1 après injection. Lésion à développement intra sellaire et à extension supra sellaire, en forme de «bonhomme de neige» ou de «8» forme liée à la constriction du diaphragme sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La tige pituitaire n'est plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flèche). Pas d'envahissement des loges caverneuses. Fig. 29.10 IRM, séquence frontale T1 après injection. Macroadénome invasif, à développement intra supra et infrasellaire. Envahissement de la loge caverneuse droite et du sinus sphénoïdal. Prise de contraste hétérogène, avec remaniements nécrotiques centraux (zones en hyposignal). Métastases cérébrales (fig. 29.11) Fig. 29.11 Présence de deux lésions intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et arrondies, développées respectivement dans la région frontale antérieure et au niveau du lobule paracentral (région centrale interne), en hyposignal T1 et en hypersignal T2, entourées d'un œdème important. Effet de masse sur le ventricule latéral droit avec effacement partiel des cornes frontale et occipitale. Après injection, important rehaussement des deux lésions permettant de les distinguer de œdème. T1 sagittal. T1 axial. C. T1 axial après injection. T1 axial après injection. T1 sagittal après injection. Fig. 29.12 Lésions intracérébrales généralement paraventriculaires ou près des espaces sous arachnoïdiens, prenant fortement le contraste de manière homogène. Les lymphomes sont très sensibles à la corticothérapie et les images peuvent «disparaître» en délai bref (1 ou 2 semaines), rendant difficile le repérage stéréotaxique, mais aussi l'interprétation anatomopathologique. Exemple 1. IRM, séquence axiale T1 après injection. Exemple 2. IRM, séquence axiale T1 après injection. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Douleur des membres et des extrémités I. II. III. IV. Classification des douleurs organiques Interrogatoire Examen physique Étiologie Nationaux Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. CEN Décrire les caractéristiques cliniques d une douleur aiguë ou chronique due à : une souffrance médullaire ; une radiculalgie, une plexopathie, une souffrance, une atteinte tronculaire, une polyneuropathie ; une pathologie musculaire ; une ischémie artérielle, une phlébite, un acrosyndrome vasculaire (Raynaud, etc.) ; une algodystrophie, un traumatisme ostéoarticulaire ou périarticulaire ; une psychalgie. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés souffrant d une douleur d un membre : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; orienter le diagnostic sur les données cliniques et le confirmer par des examens complémentaires hiérarchisés. La douleur d un membre est un motif fréquent de consultation, elle s intègre le plus souvent dans le cadre d une douleur «symptôme» qui informe d un état pathologique et constitue un signal d alarme. La détermination de l origine des douleurs repose avant tout sur l interrogatoire et l examen physique. Le système nerveux est intègre et il est fortement stimulé par une agression nocive pour l organisme. Les messages douloureux sont générés par les nocicepteurs périphériques et véhiculés par les fibres A? et C vers la moelle spinale. C est le cas des douleurs ostéoarticulaires, musculaires et vasculaires. Encore appelées douleurs de désafférentation, elles traduisent un défaut d inhibition lié à des lésions du système nerveux périphérique ou central. Les centres de contrôle de la douleur cornes dorsales de la moelle, tronc cérébral, hypothalamus, thalamus ou cortex, système nerveux sympathique sont altérés. La douleur est ressentie en l absence de toute agression nocive, spontanément, par des stimulations normalement indolores. On distingue deux aspects sémiologiques : les douleurs fulgurantes, intermittentes, brèves en éclair ; les douleurs permanentes : sensation de brûlures ou de strictions, siégeant dans un territoire hypoanesthésique (anesthésie douloureuse) ; elles prédominent volontiers à l extrémité distale. Des perturbations sympathiques se traduisent par des troubles trophiques, vasomoteurs et sudoraux. Il faut en premier lieu préciser les caractéristiques de cette douleur : sa localisation : précise ou non, fixe ou changeante, superficielle ou profonde, avec ou sans irradiation, suivant un trajet tronculaire ou radiculaire, distale ou proximale, localisée ou diffuse ; sa qualité : la description doit être donnée par le patient en évitant toute suggestion : tension, crampe, brûlure, broiement, étau ou morsure avec un caractère lancinant ou pulsatile, décharge électrique, allodynie (douleur à la pression et au frôlement des téguments), hyperpathie ou hyperalgésie (sensation douloureuse anormalement prolongée lors de l application d un stimulus nociceptif) ; son mode d installation : aigu, subaigu ou progressif ; sa chronologie : matinale, vespérale, nocturne, permanente, avec ou sans renforcement paroxystique, par accès répétés ou espacés ; son intensité : douleur supportable ou intolérable en tenant compte de la subjectivité. On l évalue avec l échelle visuelle analogique (cotation sur 10 points), qui se présente sous forme d une ligne de 10 cm de longueur, dont les extrêmes définissent l «absence de douleur» et la «douleur maximale imaginable». Le patient pointe le niveau douloureux auquel il se situe. Cette méthode est facilement compréhensible, simple, reproductible et permet d évaluer l effet d un traitement ; ses facteurs déclenchants : douleur spontanée ou provoquée par un effort ou une activité physique

(mouvement, marche), une position ; son caractère mécanique ou inflammatoire ; les phénomènes associés : arthralgies, syndrome rachidien, troubles vasomoteurs, signes généraux, température, etc. ; l efficacité des traitements antalgiques ou des autres modes de soulagement de la douleur utilisés par le patient (facteur positionnel) ; les antécédents médicaux et chirurgicaux, d autres pathologies évolutives, les traitements associés éventuellement neurotoxiques ; le retentissement thymique, social, familial et professionnel qu elle engendre. Il faut préciser également la nature précise de la demande (diagnostique, pronostique, thérapeutique, réassurance, etc.). Cette évaluation peut être complétée selon les cas par un entretien psychologique ou psychiatrique afin de dépister un trouble de la personnalité, un état dépressif, névrotique, hypochondriaque. Le questionnaire DN4 permet le diagnostic des douleurs neuropathiques (cf. Annexe) : si le score du patient est égal ou supérieur à 4/10, le test est positif. Il comprend un examen neurologique : recherche d un déficit moteur segmentaire, d une hypoesthésie superficielle, profonde ou thermoalgique, d une modification des réflexes, de troubles trophiques traduisant une réaction sympathique (œ dème, hypersudation et modifications vasomotrices) mais aussi un examen ostéoarticulaire et vasculaire. On distingue psychogène. quatre grands cadres étiologiques : neurologique, vasculaire, ostéoarticulaire, Elles seront identifiées selon les caractéristiques de la douleur et à partir des éléments classiques de examen neurologique (principalement l étude de la motricité, de la sensibilité et des réflexes), permettant d identifier des arguments en faveur d une atteinte périphérique, centrale ou musculaire (cf. ouvrage de séméiologie). Nous proposons dans ce chapitre une distribution topographique. Quelques exemples d étiologies sont mentionnés, l étudiant pourra se référer au chapitre spécifique de chaque pathologie. La caractéristique essentielle d une lésion isolée d un nerf ou d une racine est topographique : les douleurs intéressent un trajet tronculaire ou radiculaire, le déficit sensitif est plus limité dans son étendue du fait du chevauchement du territoire des racines sensitives (dermatomes) et des nerfs. On observe un phénomène d hyperesthésie : le simple contact détermine des sensations paresthésiques et douloureuses. En cas de lésion partielle de certains nerfs (médian et sciatique), la causalgie se traduit par une brûlure permanente exagérée par toute stimulation s accompagnant de perturbations vasomotrices et trophiques. Elles sont dues à la lésion focale d une racine, d un plexus ou d un tronc nerveux, caractérisée par une atteinte neurogène périphérique limitée à un membre. Chroniques, elles s intègrent dans un syndrome canalaire (compression d un tronc nerveux dans un défilé inextensible ostéoligamentaire, aponévrotique ou musculaire). Plusieurs facteurs sont intriqués, mécaniques, inflammatoire primitif ou secondaire au conflit mécanique, pathologiques : œdème, tumeur. La douleur se traduit par des paresthésies au repos à recrudescence nocturne intéressant un territoire tronculaire, irradiant parfois en amont du niveau de compression. La douleur s accentue lors de manœuvres facilitatrices, d extension du tronc nerveux, de percussion (signe de Tinel). L examen objective un déficit moteur et/ou sensitif intéressant le territoire innervé. Les principaux syndromes canalaires sont : le syndrome du nerf fibulaire, du tibial postérieur, la méralgie paresthésique, le syndrome du canal carpien au poignet et du nerf ulnaire au coude (cf. chapitre 15, Item 279 Syndromes canalaires). Les névralgies du V et du IX sont développées au chapitre 13, Item 262 Migraine et algies de la face. Aiguës ou subaiguës, elles doivent faire rechercher rapidement voire en urgence une vascularite du nerf périphérique. Plexopathies Les douleurs siègent le long d un membre, mais ne sont pas systématisées à une racine. Le déficit moteur et sensitif n est pas limité à l atteinte d une seule racine. Les principales causes sont traumatiques (étirement, arrachement) et par infiltration dans un contexte néoplasique (compressives par mauvaise position). Douleur intéressant un territoire radiculaire du membre supérieur ou du membre inférieur survenant à l effort, sous forme de paresthésies douloureuses essentiellement diurnes s accentuant lors d efforts physiologiques (toux, effort, éternuements) ; améliorés par le repos et le décubitus, elles sont majorées en position debout ou assise prolongée (notamment les lombosciatalgies). Il existe un syndrome rachidien associé (déviation antalgique, contracture et raideur) analysé aux membres inférieurs par la distance doigt-sol et l indice de Schoeber, et une hyperalgie des différentes structures du dermatome correspondant : douleurs provoquées par le contact superficiel et par la pression des masses musculaires. La douleur radiculaire est reproduite par le signe de Lasègue (flexion progressive du membre inférieur sur le bassin jambe tendue).

L examen neurologique objective un déficit moteur au niveau des muscles innervés par la racine concernée, associée à une hypoesthésie et à une abolition d un réflexe (achilléen pour la racine S1). L étiologie est le plus souvent discale, plus rarement infectieuse (maladie de Lyme) ou tumorale (cf. chapitre 15, Item 279 Radiculalgies). Tableau de claudication neurogène intermittente : paresthésies et sciatalgies uni - ou bilatérales à bascule, le plus souvent tronquées, s associant à un déficit moteur et/ou sensitif pluriradiculaire. L étiologie principale est le canal lombaire étroit (cf. chapitre 6, Item 240 Troubles de la marche). L apparition de troubles sphinctériens doit faire craindre un syndrome de la queue de cheval par compression des racines sacrées : les troubles sensitifs pluriradiculaires intéressent également la région périnéale et les organes génitaux externes, entraînant une hypoesthésie en selle à tous les modes s associant à une atteinte déficitaire motrice, sensitive et réflexe des différents territoires radiculaires lombosacrés. Les troubles génito-sphinctériens sont majeurs : incontinence urinaire et fécale, impuissance sexuelle. Dans sa forme complète, le tableau évolue vers une paraplégie flasque avec l abolition des réflexes rotuliens, achilléen et anal (cf. chapitre 9, Item 231 Syndrome de la queue de cheval). Elles résultent de lésions diffuses touchant simultanément plusieurs troncs nerveux ou racines. Les troubles sensitifs et moteurs sont bilatéraux et symétriques (cf. chapitre 15, Item 265 Neuropathies périphériques). Les troubles peuvent toucher les quatre membres mais prédominent aux membres inférieurs et aux extrémités distales, avec une distribution en chaussettes et en gants. Les réflexes sont diminués ou abolis dans le territoire atteint. Trois types de douleurs peuvent être rencontrés : douleur continue : superficielle (paresthésie) ou profonde (striction, arrachement). Ces douleurs permanentes s associent à une hyperalgésie cutanée (sensation douloureuse intense anormalement prolongée lors de l application d un stimulus nociceptif) et une allodynie (douleur à la pression et au frôlement des téguments). Il existe une anesthésie au niveau du territoire douloureux. Une activité motrice involontaire sous forme d une agitation des orteils peut être notée (moving toes) ; douleur fulgurante en éclair évoluant par des charges brèves, spontanées ou provoquées, résistant aux antalgiques, calmée par des antiépileptiques. Ces douleurs, liées à un phénomène de désafférentation, sont rares au cours des neuropathies mais peuvent se rencontrer dans le diabète (formes pseudotabétiques) ; causalgies : douleurs intenses, superficielles ou profondes, à type de brûlure avec renforcements paroxystiques. Elles diffusent à l ensemble des membres inférieurs et s associent à une atteinte du système nerveux autonome et à des troubles trophiques, l atteinte prépondérante des fibres fines, amyéliniques, donne lieu à une anesthésie thermique et douloureuse de topographie distale. Le syndrome neurotrophique se caractérise par un mal perforant plantaire et une arthropathie nerveuse. Les principales causes sont le diabète, l alcool, les carences vitaminiques, les causes métaboliques (insuffisance rénale, hypothyroïdie), toxiques (Vincristine, cisplatine, INH, Flagyl, Espéral, almitrine), paranéoplasique (cancer anaplasique des petites cellules du poumon) (cf. chapitre 15, Item 265 Neuropathies périphériques). Polyradiculonévrites Dans les polyradiculonévrites (syndrome de Guillain Barré), les douleurs sont fréquentes à la phase aiguë, pouvant égarer le diagnostic. Elles prennent la forme de douleurs des membres inférieurs d allure pluriradiculaires. Elles sont difficilement soulagées. Le tableau moteur peut être au second plan initialement (cf. chapitre 15, Item 122 Polyradiculonévrites aiguës). Se référer aux chapitres correspondants de l ouvrage. 2. Atteinte du système nerveux central Douleurs à type d étau, sensation de peau cartonnée ou rétrécie, impression de marcher sur du coton. L examen neurologique objective une ataxie, une diminution de la pallesthésie, du sens arthrokinétique et de la sensibilité tactile épicritique. Ces troubles s associent à des signes pyramidaux dans le cadre d un syndrome de sclérose combinée de moelle. Parfois, paresthésies sur un territoire étendu, bilatéral plus ou moins asymétrique, prédominant à l extrémité distale ou sur le tronc, en corset ou en cuirasse. Le signe de Lhermitte se traduit par des sensations de décharges électriques le long de la colonne vertébrale irradiant dans les membres provoquées par la flexion de la nuque (par exemple, dans la sclérose en plaques). Lésion de la moelle spinale En rapport avec une lésion intramédullaire ou une compression d origine extramédullaire, symptomatologie douloureuse des membres inférieurs sous forme de troubles de la sensibilité profonde associés à une claudication médullaire intermittente. Il s agit d une atteinte des sensibilités thermique et douloureuse respectant la sensibilité tactile. La lésion siège dans la substance grise centromédullaire. Les troubles objectifs de la sensibilité dominent le tableau clinique ; les perturbations sensitives subjectives font habituellement défaut il existe parfois des douleurs, lorsque la fente syringomyélique est latéralisée, interrompant les afférences inhibitrices de la corne postérieure.

Lésions latéralisées de la région bulboprotubérentielle responsables d un syndrome sensitif alterne : hémianesthésie thermique et douloureuse de l hémicorps du côté opposé à la lésion par atteinte du faisceau spinothalamique ; anesthésie thermique et douloureuse de la face du côté de la lésion par atteinte de la racine descendante du trijumeau (syndrome de Wallenberg) (cf. chapitre 13, Item 262 Migraine et algies de la face). Douleur de l hémicorps du côté opposé à la lésion, possible topographie dimidiée : elle prédomine au niveau des extrémités des membres, parfois intense, parfois sourde, avec des renforcements paroxystiques ; elle est exacerbée par des stimulations somesthésiques. Troubles sensitifs qui concernent les modalités discriminatives (sens arthrokinétique, discrimination tactile, pallesthésie) ; il existe également une atteinte plus discrète des sensibilités thermique et douloureuse et une diminution du seuil d apparition de la douleur, qui est alors ressentie de façon pénible et prolongée, persistant après la fin de la stimulation (hyperpathie douloureuse). Douleurs segmentaires au cours des dystonies focales ou généralisées, dans la maladie de Parkinson, révélant la maladie (épaule douloureuse, par exemple) ou au stade des complications motrices en association aux fluctuations motrices et/ou aux dyskinésies (pied douloureux en varus équin) (cf. chapitre 12, Item 261 Maladie de Parkinson). Troubles sensitifs subjectifs s observent dans les syndromes pariétaux dans le cadre d une forme paroxystique d épilepsie sensitive ou lors d accidents ischémiques transitoires sous forme de paresthésies à type de fourmillements, de picotements ou d engourdissement, plus rarement des sensations à caractère thermique. Perturbations sensitives s étendant à un hémicorps, plus souvent de topographie chéiro-orale : la sensibilité discriminative est plus particulièrement touchée ; l atteinte des sensibilités élémentaires se limite à une hypoesthésie ; on note parfois une astéréognosie pariétale (incapacité à identifier des objets par palpation en l absence d atteinte d une sensibilité élémentaire). Crampes et myalgies survenant spontanément ou à l effort, s associant à une sensibilité douloureuse des muscles à la pression et à un déficit moteur à prédominance proximale. Les enzymes musculaires sont élevées. L électromyogramme montre un tracé myogène. Causes infectieuses (virus influenza, coxsackie, VIH, trichinose, toxoplasmose ), inflammatoires (polymyosite, dermatomyosite, myosite à inclusion), paranéoplasiques (cancers surtout mammaires, pulmonaires et digestifs ; anticorps antineuronaux). Douleur diffuse et chronique apparaissant préférentiellement au lever, liée à un remplissage veineux superficiel se propageant de la racine du membre à son extrémité, correspond à une mise en tension du système veineux superficiel avalvulé. Sensations de pesanteur ou de brûlures douloureuses des membres inférieurs, sensations de picotements ou de battements sous-cutanés, diffuses ou siégeant préférentiellement au mollet ou à la cheville. Phlébite superficielle : douleurs ponctuelles d apparition brutale associées à des signes inflammatoires locaux. La douleur peut être aiguë à la face postérieure du mollet par rupture d une perforante veinoveineuse au cours d un effort chez le sportif. Les ulcères capillaritiques postphlébitiques peuvent entraîner des douleurs lancinantes insomniantes avec paroxysmes. Douleur vive du mollet ou parfois de la cuisse, spontanée, accrue à la mobilisation du membre, s accompagnant de signes inflammatoires locaux : chaleur cutanée, œdème, diminution du ballant du mollet, signe de Homans (douleur du mollet provoquée par une dorsiflexion du pied par thrombose tibiale postérieure). Douleur provoquée à la palpation, franche ou parfois peu intense, localisée en regard du segment thrombosé. Le ballottement du mollet est diminué, douloureux, d aspect infiltré. Douleur majorée par la station debout, la toux et la marche, soulagée par le repos au lit jambe surélevée. Facteurs favorisants : alitement, chirurgie orthopédique, obésité, insuffisance cardiaque, varices des membres inférieurs, accouchement récent Toute suspicion de phlébite profonde des membres inférieurs doit faire rechercher des signes d embolie pulmonaire. Douleur artérielle (ischémie) Le tableau évolue en plusieurs stades. La douleur siège au niveau du mollet sous forme de crampes ou de strictions au cours d un effort de marche, obligeant à l arrêt et disparaissant après l effort (claudication douloureuse de l artérite stade 2). La douleur survient ensuite au décubitus, très intense et permanente, le plus souvent la nuit, obligeant le patient à garder la jambe pendante hors du lit (artérite stade 3). On recherche une abolition des pouls périphériques et une diminution de la chaleur cutanée avec pâleur d un segment de membre.

La complication la plus redoutable est l ischémie aiguë du membre : le début brutal est caractérisé par une douleur très violente, permanente au niveau du pied, de la jambe ou remontant parfois jusqu à la cuisse. La jambe est froide insensible et immobile, la chaleur cutanée est diminuée, les pouls sont abolis avec une hypo- ou une anesthésie du membre inférieur. Acrosyndrome vasculaire (syndrome de Raynaud) Caractérisé par des crises vasomotrices avec alternance de vasoconstriction et vasodilatation, il engendre au cours de la première phase des paresthésies, des fourmillements, des engourdissements ou des sensations de doigts morts avec une pâleur des téguments ; au cours de la phase de revascularisation l hyperhémie réactionnelle se traduit par de vives douleurs avec sensation de brûlures. Le syndrome de Raynaud peut être primitif ou s intégrer dans le cadre d une vascularite. Distinguer : les douleurs mécaniques aggravées par l appui et cédant au repos ; les douleurs inflammatoires présentes au repos à prédominance nocturne ; enfin, les douleurs malignes permanentes rapidement rebelles aux antalgiques et d aggravation progressive. Après avoir déterminé les caractéristiques de la douleur (cf. supra «Interrogatoire»), on recherchera des signes inflammatoires locaux : gonflement articulaire, augmentation de la chaleur locale, mobilisation articulaire douloureuse, limitation d amplitude des mouvements. Le bilan radiographique apportera des arguments en faveur d éventuelles lésions articulaires ou osseuses. Douleur mécanique en dehors d éventuelles poussées inflammatoires, limitation douloureuse de la mobilité articulaire, signes radiographiques (pincement d interligne, ostéophytose, ostéocondensation, géode). Douleur inflammatoire, avec limitation douloureuse de la mobilité articulaire, signes radiographiques (pincement articulaire, aspect flou et irrégulier par lésion osseuse, érosion ou ulcération des contours articulaires, absence d ostéophytose, aggravation rapide des lésions), signes biologiques inflammatoires, la ponction du liquide articulaire confirme l inflammation. Ostéonécrose Douleur mécanique, avec limitation douloureuse de la mobilité articulaire, signes radiographiques : ostéocondensation, enfoncement d un secteur limité du contour articulaire avec séquestration de la zone nécrosée, absence de pincement articulaire et d ostéophytose, intégrité de la berge articulaire adjacente. Douleur inflammatoire, avec limitation douloureuse de la mobilité articulaire, signes inflammatoires locaux, présence d un liseré au niveau du fibrocartilage, présence de microcristaux dans le liquide synovial. Dans un premier temps, douleurs inflammatoires avec signes inflammatoires locaux ; puis, à une phase plus tardive, douleurs mécaniques avec importante limitation douloureuse de la mobilité articulaire. Les radiographies peuvent être normales ou révéler une déminéralisation locorégionale. La scintigraphie osseuse oriente le diagnostic. Douleurs localisées, déclenchées à la pression : périarthrite de la hanche (douleur à la pression sus-trochantérienne et à l abduction contrariée) ; tendinobursite de la patte-d oie (douleur siégeant à la partie supérieure et interne du tibia) ; aponévrosite plantaire responsable de talalgies en position orthostatique (douleur de la tubérosité postéro-interne du calcanéum) ; tendinobursite achilléenne ; bursite de l hallux valgus. Certaines affections neurologiques chroniques favorisent le développement d une pathologie ostéoarticulaire : algodystrophie au décours des AVC, tendinites chez le parkinsonien On distingue les fissures osseuses de l ostéomalacie, les fractures de fatigue ou de contrainte observées chez les sujets jeunes, en particulier les sportifs, après un surmenage inhabituel. Elles siègent au niveau des 2e et 3e métatarsiens ; d autres localisations sont possibles (tibia, fibula, fémur, col du fémur, branche ischiopubienne, calcanéum). À l examen, on objective un point douloureux précis, parfois un discret œdème local, la radiographie est souvent normale, la scintigraphie établit le diagnostic (trait transversal avec hyperfixation pathologique). Elles ne répondent à aucune systématisation neurologique avec, le plus souvent, une description imprécise et très imagée. Il existe un contraste entre l intensité de la plainte douloureuse et les données de l examen physique qui est normal. Elles ont un retentissement marqué sur la vie sociale et familiale.

L efficacité des antalgiques est limitée. Elles peuvent évoluer dans un contexte de syndrome dépressif réactionnel, d un état névrotique, d un état hypochondriaque où la douleur s accompagne de tendance revendicatrice, plus rarement dans un contexte de psychose (douleur avec délire). POINTS CLÉS L origine d une douleur des extrémités repose avant tout sur l interrogatoire et l examen clinique qui ne doit pas se limiter à l examen neurologique. On distingue parmi les douleurs organiques : les douleurs somatiques ou nociceptives ; les douleurs neuropathiques de désafférentation, traduisant un défaut d inhibition lié à des lésions du système nerveux périphérique ou central. Toute douleur doit faire l objet d une analyse topographique et de son mécanisme. Les explorations complémentaires sont déterminées uniquement en fonction de l orientation étiologique. Annexe Pour estimer la probabilité d une douleur neuropathique, le patient doit répondre à chaque item des quatre questions ci dessous par «Oui» ou «Non» Oui Non Question 1 : La douleur présente-t-elle une ou plusieurs des caractéristiques suivantes? 1. Brûlure 2. Sensation de froid douloureux 3. Décharges électriques Question 2 : La douleur est-elle associée dans la même région à un ou plusieurs des symptômes suivants? 4. Fourmillements 5. Picotements 6. Engourdissements 7. Démangeaisons Question 3 : La douleur est-elle localisée dans un territoire où l examen met en évidence : 8. Hypoesthésie au tact 9. Hypoesthésie à la piqûre Question 4 : La douleur est-elle provoquée ou augmentée par : 10. Le frottement Score du patient : /10 Oui = 1 point ; Non = 0 point Lorsque le praticien suspecte une douleur neuropathique, le questionnaire DN4 est utile comme outil de diagnostic : ce questionnaire se répartit en quatre questions représentant dix items à cocher ; le praticien interroge lui-même le patient et remplit le questionnaire ; à chaque item, il doit apporter une réponse «Oui» ou «Non» ; à la fin du questionnaire, le praticien comptabilise les réponses, 1 pour chaque «Oui» et 0 pour chaque «Non» ; la somme obtenue donne le score du patient, noté sur 10. Si le score du patient est égal ou supérieur à 4/10, le test est positif. 1 après Bouhassira D et al. Pain, 2004 ; 108 : 248 57. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Tumeurs intracrâniennes I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. Épidémiologie Neuropathologie Présentation clinique Diagnostic différentiel Complications évolutives Facteurs pronostiques Traitements : principes généraux Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques Nationaux Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Citer les principales tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant. Connaître les localisations responsables d'un obstacle à l'écoulement du LCS. Connaître les symptômes et signes cliniques révélateurs d'une tumeur intracrânienne (et caractéristiques cliniques propres à l'enfant). les Savoir que le diagnostic est évoqué sur l'imagerie (TDM/IRM) avec injection de produit de contraste et repose sur l'examen anatomopathologique. Décrire succinctement la séméiologie radiologique d'un gliome malin, d'une métastase et d'un méningiome. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés, réunir les arguments du diagnostic de : tumeur hémisphérique (bénigne ou maligne) ; tumeur de la fosse postérieure (y compris du cervelet chez l'enfant) ; tumeur de l'hypophyse (chez la femme, l'homme, l'enfant). Tous types confondus, les tumeurs intracrâniennes représentent une pathologie fréquente en neurologie, dont l'incidence suit celle des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Leur prise en charge implique un partenariat multidisciplinaire où neuro oncologue, neuroradiologue, anatomopathologiste, neurochirurgien, radiothérapeute, médecin généraliste ont leur place. Les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant, deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %). Les tumeurs les plus fréquentes sont : à l'étage sous-tentoriel : les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes cérébelleux ; à l'étage sus-tentoriel : les gliomes, les craniopharyngiomes. L'incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l'adulte est de 10 pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an en France). Par ordre décroissant, il s'agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d'adénomes hypophysaires (10 %). Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d'entre elles, soit 1 % de l'ensemble des cancers. 2. Métastases Les métastases cérébrales sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives intracrâniennes. Leur incidence est sous-évaluée car restant souvent asymptomatiques du vivant des patients. Les études autopsiques suggèrent qu'elles compliquent l'évolution de 20 % des cancers. En dehors des cancers du poumon, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l'histoire naturelle du cancer et trois quarts des patients ont déjà des métastases dans d'autres localisations.

Le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique d'un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors d'un geste d'exérèse. La classification utilisée est celle de l'oms, qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d'origine et de leur grade de malignité (tableau 29.1). Tableau 29.1 - Classification histopronostique de l'oms des tumeurs cérébrales primitives. Gliomes Tumeurs astrocytaires : astrocytome pilocytique (grade I) astrocytome diffus (grade II) astrocytome anaplasique (grade III) glioblastome (grade IV) Tumeurs oligodendrogliales : oligodendrogliome (grade II) oligodendrogliome anaplasique (grade III) Gliomes mixtes : oligo-astrocytomes (grade II) oligo-astrocytomes anaplasique (grade III) Autres tumeurs Tumeurs épendymaires : épendymome Tumeurs neuronale et glioneuronales : gangliogliome tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET) Tumeurs pinéales : germinome Tumeurs embryonnaires : médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) Tumeurs méningées primitives Méningiome Lymphome primitif du système nerveux central Tumeurs de la région sellaire Adénome et carcinome hypophysaire Craniopharyngiome B. Métastases En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s'il est évolutif et s'il existe d'autres localisations métastatiques. Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire. Les cancers du poumon et du sein sont à l'origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l'appareil digestif et des mélanomes. A. Syndrome d Lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d'écoulement du LCS responsable d'une hydrocéphalie, il est caractérisé par l'association de : céphalées typiquement matinales ; vomissements ; œdème papillaire au fond d'œil ; une diplopie par atteinte du nerf abducens peut parfois survenir, sans valeur localisatrice. Chez le nourrisson, le syndrome d'hypertension intracrânienne comporte plusieurs signes spécifiques : une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l'âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS au -dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l'occasion d'une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ; la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l'examen ; le regard «en coucher de soleil» correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée ; une baisse d'acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l'hydrocéphalie méconnue. Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs corticales et d'évolution lente (gliome de bas grade, méningiome). Ils sont liés à la compression ou à l'infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur. Déficit aggravé en cas d'œdème vasogénique tumoral associé. Le mode d'apparition du déficit est généralement rapidement progressif, s'étendant en «tache d'huile». Son type dépend de la topographie tumorale. Syndrome confusionnel ou démentiel en cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral). Syndrome frontal (tumeur frontale), troubles de la mémoire (tumeur du corps calleux).

Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet. Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral. La réalisation d'une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Elle permettra : de localiser le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) ; de préciser ses caractéristiques (existe- -il une prise de contraste? est-elle homogène ou hétérogène? existe- -il un œdème périlésionnel? des calcifications? une nécrose? une hémorragie intratumorale? ) ; de diagnostiquer certaines complications évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) ; de définir la suite de la stratégie diagnostique (biopsie, exérèse). La spectro-irm, en appréciant le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/n-acétyl-aspartate), et l'irm de perfusion en détectant l'existence d'une néoangiogenèse au sein d'une lésion (volume sanguin cérébral relatif), peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d'une lésion cérébrale et estimer son agressivité. Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux). Un tuberculome. Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH). Une forme pseudotumorale d'une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet ). Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de cancer du rein) et peut être prise pour un hématome cérébral quand la tumeur sous jacente n'est pas connue. Elle peut résulter de : l'obstruction des voies d'écoulement du LCS par le processus tumoral ; l'hydrocéphalie est alors non communicante et toute ponction lombaire est contre-indiquée ; d'une dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS ; l'hydrocéphalie est alors communicante et autorise une éventuelle ponction lombaire. Elle peut affecter une partie du système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par obstruction de l'aqueduc de Sylvius) ou l'ensemble de celui-ci (hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale). L engagement cérébral correspond au passage d'une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l'encéphale (tente du cervelet, trou occipital, etc.). Il correspond au passage de l'uncus et de l'hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté devant l'apparition d'une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s'accompagnant d'une hémiparésie controlatérale à la tumeur. C'est une complication gravissime des processus sous tentoriels. Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe, qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou une mort subite. La méningite tumorale résulte de l'extension aux espaces sous arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive ou correspond à une métastase méningée d'un cancer systémique. Cliniquement, le diagnostic est suspecté devant une paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens, des douleurs rachidiennes souvent associées à des radiculopathies et/ou une aréflexie, des troubles de l'équilibre, des céphalées, une atteinte des fonctions cognitives. C'est surtout la combinaison de ces signes qui est évocatrice, témoignant d'un processus multifocal. En revanche, la raideur méningée est plus rare. Le diagnostic repose sur la ponction lombaire (en l'absence de contre indication) à la recherche de cellules tumorales et l'irm cérébrale et spinale, qui peuvent mettre en évidence des prises de contraste méningées ou péri ventriculaires anormales très évocatrices, mais aussi dans la région dorsolombaire. L'âge et l'état fonctionnel des patients au moment du diagnostic constituent les facteurs pronostiques cliniques principaux dans les tumeurs cérébrales malignes.

Trois biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable ont été identifiés dans les gliomes et contribuent à définir la prise en charge des patients : la codélétion des déséquilibrée) ; chromosomes 1p et 19q (résultat d'une translocation chromosomique la méthylation du gène MGMT (méthyl-guanine-méthyl transférase) qui code une enzyme de réparation de l'adn ; la mutation activatrice du gène IDH (qui code l'enzyme isocitrate déshydrogénase intervenant dans le métabolisme énergétique de la cellule). La chirurgie des tumeurs cérébrales a fait des progrès considérables et la mortalité et la morbidité postopératoires sont devenues très faibles grâce au développement des techniques opératoires (neuronavigation) et au repérage des régions fonctionnelles à préserver (IRM fonctionnelle préopératoire, chirurgie en condition éveillée, stimulation peropératoire). L'exérèse chirurgicale quand elle est possible, outre son intérêt diagnostique, permet de soulager immédiatement les symptômes d'hypertension intracrânienne, d'améliorer les déficits liés à une compression tumorale, la tolérance des traitements postopératoires éventuels comme la radiothérapie et la chimiothérapie. Elle est curative pour les tumeurs bénignes et améliore la durée de vie des patients souffrant de tumeurs primitives malignes quand l'exérèse peut être subtotale. En revanche, dans certaines tumeurs très infiltrantes et radiochimiosensibles comme les lymphomes primitifs du système nerveux central, l'exérèse chirurgicale n'apporte pas de bénéfice supplémentaire au traitement médical. La radiothérapie est le traitement médical de choix des tumeurs cérébrales malignes. Ses modalités varient selon la tumeur, son extension et le siège de rechute potentielle au sein du système nerveux. Elle doit prendre en compte le risque de neurotoxicité postradique qui dépend de la dose totale, du fractionnement (dose par fraction optimale < 1,8 du volume à irradier et des facteurs de risques liés au patient (âge, facteurs de risque cardiovasculaire). On distingue : l'irradiation encéphalique totale, indiquée dans les lymphomes cérébraux et les métastases cérébrales multiples ; la radiothérapie externe focale conventionnelle, indiquée dans les gliomes diffus ; la radiothérapie conformationnelle, qui permet une collimation optimale de la lésion dans l'optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les plus fragiles (par exemple, tronc cérébral ou voies optiques) ; la radiothérapie en condition stéréotaxique (radiochirurgie), reposant sur l'administration en une séance d'une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma-knife) et s'adressant à de petites lésions circonscrites (diamètre < 3 cm) comme les métastases cérébrales ; la radiothérapie craniospinale pour les tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et dans les méninges comme les médulloblastomes. Le rôle de la chimiothérapie dans les tumeurs cérébrales est limité par la barrière hématoencéphalique qui réduit son accès au parenchyme cérébral et par la chimiorésistance intrinsèque de la majorité des tumeurs cérébrales primitives, en particulier les gliomes malins. Les agents les plus efficaces sont des molécules de petites tailles et liposolubles. Outre son action cytotoxique propre, elle peut contribuer dans certaines tumeurs comme le glioblastome à accroître la sensibilité des cellules tumorales à la radiothérapie quand ces deux traitements sont administrés de façon concomitante. Les tumeurs primitives malignes les plus chimiosensibles sont les lymphomes, les germinomes, les oligodendrogliomes anaplasiques. Les corticoïdes oraux (Médrol, Solupred, fréquemment utilisés en neuro-oncologie. Cortancyl ) ou parentéraux (Solumédrol ) sont Outre une action antitumorale propre (lymphome cérébral primitif), les corticoïdes agissent essentiellement sur l'œdème péritumoral ; par ce biais, ils permettent une réduction de l'hypertension intracrânienne et une amélioration fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des crises comitiales). Le problème essentiel des corticoïdes réside dans leurs effets indésirables (aspect cushingoïde, myopathie, complications psychiatriques, diabète cortico-induit, ostéoporose, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou parfois humérales, hémorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage, etc.). La prescription de corticoïdes doit donc toujours être revue de manière à ce qu'un patient donné reçoive seulement la dose minimale efficace adaptée à sa situation. Un traitement antiépileptique est nécessaire à titre prophylactique pendant la période péri opératoire et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de mélanome), il n'est pas indiqué au long cours chez les patients dont l'histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne présente pas de spécificité ; les médicaments les plus fréquemment utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra l'acide valproïque (Dépakine la lamotrigine (Lamictal et la carbamazépine (Tégrétol en monothérapie. En cas de chimiothérapie envisagée, on privilégiera les agents non inducteurs enzymatiques. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables. F. Autres traitements symptomatiques

Divers traitements peuvent être nécessaires au cours de l'évolution d'une tumeur cérébrale maligne antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques, antiémétiques, protecteurs gastriques, antiœdémateux autres que les corticoïdes (Mannitol Diamox - (Ou astrocytome de grade I.) Il s'agit d'une tumeur de l'enfant ou, plus rarement, de l'adulte jeune. Ils peuvent survenir isolément ou dans un contexte de maladie de von Recklinghausen (ou neurofibromatose de type 1, NF1). Ils sont localisés préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet). Il s'agit de tumeurs bien circonscrites, hypodenses en TDM, hyperintenses en IRM T2, prenant le contraste dans 95 % des cas et comportent souvent une composante kystique. La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables évolutives, une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées. (Ou astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II.) Ils surviennent classiquement chez l'adulte jeune (30 40 ans), se révélant le plus souvent par une crise d'épilepsie. L'évolution naturelle est l'extension progressive de l'infiltrat tumoral de proche en proche, associée à une transformation anaplasique en un grade III ou IV dont ils prennent alors le pronostic. Si la médiane de survie est de 5 10 ans, il existe une grande hétérogénéité évolutive, certains patients progressant rapidement dans la malignité et décédant en 2 ou 3 ans et d'autres relativement stables pendant de nombreuses années avec une vie longtemps normale. Les gliomes de grade II sont des tumeurs infiltrantes apparaissant en hyposignal T1 ne prenant classiquement pas le contraste, et en hypersignal T2 ou FLAIR. Au scanner, les tumeurs apparaissent hypodenses ; des calcifications intratumorales sont parfois visibles, préférentiellement dans les tumeurs oligodendrogliales. Une exérèse chirurgicale la plus complète possible est recommandée en cas de tumeur opérable. Si la tumeur est inopérable, une biopsie pourra être discutée. Une radiothérapie complémentaire ne sera proposée qu'en cas d'inopérabilité et de signes d'évolutivité clinique ou radiologique de la tumeur. La chimiothérapie en option alternative à la radiothérapie est en cours d'évaluation. Les gliomes dits de «haut grade» III et IV) surviennent chez l'adulte plus âgé (âge moyen : 50 60 ans). Ils peuvent survenir apparemment de novo ou provenir de la transformation maligne d'une tumeur de plus bas grade préexistante (gliomes malins secondaires ou «dégénérés» Les gliomes de haut grade sont d'aspect plus hétérogène, volontiers accompagnés d'un œ dème et d'une prise de contraste. Le traitement des gliomes de grade III repose sur la chirurgie et une radiothérapie focale sur le tumoral. Ces tumeurs sont potentiellement chimiosensibles mais le moment optimal pour délivrer la chimiothérapie reste discuté : dès le traitement initial, associée à la radiothérapie, ou réservée aux récidives après échec de la radiothérapie. La médiane de survie se situe autour de 3 4 ans. Les tumeurs présentant une perte combinée des chromosomes 1p et 19q ont néanmoins un bien meilleur pronostic avec une médiane de survie de 8 10 ans. Glioblastomes (astrocytome de grade IV) Les glioblastomes sont les tumeurs gliales les plus agressives. Le traitement standard repose sur la chirurgie suivie d'une radiothérapie focale réalisée de façon concomitante à une chimiothérapie par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en condition adjuvante par plusieurs cycles supplémentaires. La récidive locale est malheureusement la règle et la médiane de survie est de 12 à 18 mois.

Les méningiomes se développent dans l'espace sous dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes. Le pic d'incidence se situe autour de la sixième décennie. Il existe une prédominance féminine, avec un sex ratio de 2 : 1. La plupart des méningiomes sont sporadiques, mais ils peuvent se développer dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (méningiomes multiples, association à des neurinomes). Leur découverte est souvent fortuite car ils sont souvent asymptomatiques. S'ils sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la localisation de la tumeur ; on retiendra principalement : les méningiomes de la convexité, qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale ; des crises d'épilepsie peuvent également survenir ; les méningiomes du sinus caverneux, associant généralement des atteintes des nerfs crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs). Le scanner sans et avec injection a une excellente sensibilité pour détecter un méningiome. Le méningiome est fréquemment calcifié. L'IRM est plus performante dans l'évaluation des rapports anatomiques, notamment vasculaires L'aspect radiologique est typique : lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobées, prenant le contraste de façon massive et homogène. Il existe classiquement un épaississement dural en continuité avec le méningiome caractéristique ( «signe de la queue» Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires dépendent des caractéristiques du méningiome (taille, localisation) et de son retentissement clinique. Il peut être tout à fait licite de proposer une surveillance simple devant une lésion asymptomatique. Une radiothérapie focalisée est discutée dans les méningiomes inopérables et évolutifs, en cas de récidive non réopérable. Le méningiome étant une tumeur potentiellement hormonosensible, les traitements œstroprogestatifs sont par précaution à éviter. Le risque encouru doit néanmoins toujours être confronté au bénéfice du patient. C. Métastases cérébrales Au scanner et à l'irm, les métastases cérébrales apparaissent classiquement comme des lésions nodulaires prenant le contraste, de façon homogène ou annulaire ; elles sont le plus souvent accompagnées d'un œdème et d'un effet de masse important au regard de la taille des lésions. Elles sont volontiers hémorragiques dans les mélanomes et, dans une moindre mesure, dans les cancers du rein. Elles siègent préférentiellement dans les zones de jonctions cortico sous corticales. L'IRM a une meilleure sensibilité que le TDM et permet de détecter des localisations passées inaperçues au TDM. Les métastases cérébrales sont le plus souvent multiples mais peuvent être uniques dans 30 % des cas. Le traitement des métastases cérébrales repose sur la chirurgie pour les lésions uniques, la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions uniques ou multiples de taille < 3 cm, la radiothérapie de l'encéphale in toto dans les lésions multiples, et dans une moindre mesure la chimiothérapie qui s'adresse aux métastases cérébrales de cancers chimiosensibles en particulier les cancers du poumon à petites cellules et les cancers du sein. Ces derniers traitements peuvent se combiner. Le choix du traitement optimal se fait en réunion multidisciplinaire. Le pronostic est sombre, avec une médiane de survie de 3 4 mois ; cependant, la majorité des patients traités décèdent des complications de leur maladie systémique souvent avancée au moment où les métastases cérébrales sont découvertes. Le traitement des métastases cérébrales doit être ainsi considéré comme un traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les symptômes neurologiques. Le lymphome cérébral primitif est favorisé par l'existence d'une immunodépression (sida, transplantation d'organe nécessitant un traitement immunosuppresseur) mais survient dans la grande majorité des cas chez l'adulte immunocompétent avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Dans 90 % des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules. Scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions volontiers péri ventriculaires se rehaussant de manière intense et homogène après injection de produit de contraste, prenant un aspect «cotonneux» Chez le patient immunodéprimé, les lésions sont plus souvent multiples et prennent volontiers le contraste de façon annulaire, soulevant dans ce contexte le diagnostic différentiel d'une toxoplasmose cérébrale. Les lymphomes cérébraux primitifs sont souvent corticosensibles. Pour cette raison, la prescription de corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie. Il s'agit d'une tumeur chimio et radiosensible et l'exérèse chirurgicale n'a pas de place dans le traitement. Celui ci repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate IV à hautes doses. Le traitement peut être éventuellement consolidé chez les sujets jeunes par une radiothérapie de l'encéphale in toto. Chez les patients âgés, la radiothérapie n'est pas recommandée en raison du risque important dans cette population de développer une démence iatrogénique (leucoencéphalopathie postradique). Le taux de rémission est élevé (80 %), mais les rechutes sont fréquentes et on estime que 20 30 % de guérisons peuvent être obtenues.

Il s'agit d'une tumeur de l'enfant et près de 70 % des cas surviennent avant 20 ans. Typiquement, ces tumeurs intéressent le cervelet et se manifestent par une ataxie cérébelleuse et une hypertension intracrânienne. L'IRM montre typiquement une masse homogène en hypersignal T2 et isosignal T1 prenant le contraste de façon relativement homogène. Le médulloblastome peut disséminer très précocement dans les méninges et beaucoup plus rarement hors du système nerveux central (métastases osseuses principalement). Le bilan d'extension doit ainsi comporter en postopératoire une IRM craniospinale et une étude du LCS. Le traitement standard repose sur l'association chirurgie radiothérapie. L'irradiation doit être craniospinale en raison du risque de dissémination méningée. La place de la chimiothérapie est plus discutée, en particulier en cas d'exérèse incomplète et/ou d'une dissémination méningée ou systémique. (Cf. items d'endocrinologie.) 1. Adénomes hypophysaires On classe les adénomes hypophysaires en adénomes non sécrétants (un quart des cas) et en adénomes sécrétants. Ils sont également divisés selon l'hormone synthétisée : prolactine, hormone de croissance (adénome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope). Les signes cliniques suivants, parfois associés, doivent faire rechercher une lésion hypophysaire : un syndrome d'hypersécrétion hormonale, par exemple aménorrhée-galactorrhée, ou d'hyposécrétion hormonale ; dans quelques rares cas, celle-ci peut être aiguë et menacer le pronostic vital par la décompensation d'une insuffisance surrénalienne ; des signes neurologiques (hypertension intracrânienne, hémianopsie bitemporale, atteinte des paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux, etc.). Le bilan hormonal recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de l'adénome, une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance antéhypophysaire (cf. items d'endocrinologie). Le diagnostic repose sur une IRM comportant des coupes millimétriques centrées sur la selle turcique dans les différents plans de l'espace (sagittal, coronal) avec injection de gadolinium. L'examen permet de visualiser la tumeur (généralement en isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant après injection) et surtout ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma optique, sinus caverneux et artères carotides. Ces indications sont capitales en vue d'un geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec champ visuel sera systématiquement demandé. Le traitement dépend du type de l'adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention sauf pour l'adénome à prolactine pour lequel un traitement médical par agoniste dopaminergique (bromocriptine cabergoline) est d'abord proposé. Les déficits endocriniens associés sont traités par hormonothérapie substitutive adaptée à chaque cas. Dérivant de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo hypophysaire primitif), cette tumeur est essentiellement représentée chez l'enfant. À l'imagerie, elle est suspectée devant une lésion supra sellaire généralement calcifiée. POINTS CLÉS Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de fréquence : les métastases cérébrales, les méningiomes, les gliomes, les adénomes hypophysaires. Leurs circonstances de découverte les plus fréquentes sont les suivantes : hypertension intracrânienne, crise d'épilepsie, déficit neurologique, examen d'imagerie systématique. L'évolution naturelle d'une tumeur cérébrale peut se compliquer d'un engagement cérébral, d'une hydrocéphalie, d'une hémorragie intratumorale, d'une dissémination leptoméningée. Le diagnostic est suspecté à l'imagerie par un scanner ou une IRM sans et avec injection, éventuellement complétée par une spectro-irm et une IRM de perfusion. Le diagnostic de certitude repose sur un examen histologique obtenu par biopsie ou exérèse de la tumeur. Un traitement antiépileptique préventif n'est recommandé qu'en cas d'antécédent de crise d'épilepsie. Les corticoïdes sont indiqués en cas d'œdème tumoral symptomatique. Le traitement étiologique est discuté de façon pluridisciplinaire et comprend la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison des trois modalités en fonction du type histologique de la tumeur (tableau 29.2). Tableau 29.2 - Principales tumeurs cérébrales, traitement et pronostic. survie) Gliomes (30 % des TCP) Grade I (Astrocytome Chirurgie pilocytique) Guérison (médiane de

Grade II (gliome diffus Chirurgie 5 10 ans bas grade ; 10 % des Si inopérable et gliomes) évolutif : radiothérapie focale Grade III (gliome Chirurgie anaplasique ; 30 % des radiothérapie gliomes) chimiothérapie focale + 3 4 ans Grade IV (ou Chirurgie + 12 18 mois glioblastome ; 60 % des radiothérapie focale + gliomes) chimiothérapie par témozolomide concomitant et adjuvant Méningiome (40 % des TCP) Chirurgie Guérison Lymphome primitif du système nerveux central (5 Chimiothérapie à base 3 4 ans % des TCP) de méthotrexate haute Guérison : 20 30 % dose radiothérapie encéphale in toto chez sujet jeune) Médulloblastome (< 1 % TCP) Chirurgie radiothérapie craniospinale + 5 10 ans Métastases cérébrales Chirurgie 3 4 mois Radiochirurgie (si < 3 et diamètre < 3 cm) Radiothérapie encéphale in toto Chimiothérapie si cancer chimiosensible TCP, tumeurs cérébrales primitives. Annexes Fig. 29.1 IRM. Coupe sagittale en séquence T1 avec injection de gadolinium. Lésion du tronc cérébral constituée d'une lésion nodulaire prenant le contraste et d'une portion kystique (hyposignal). Hydrocéphalie (dilatation ventriculaire). (fig. 29.2 et 29.3) Fig. 29.2 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limitée, spontanément hypodense et non rehaussée après injection iodée. Effet de masse modéré sur les structures médianes antérieures (déviation controlatérale de la faux). sans injection. TDM après injection.

Fig. 29.3 IRM en séquences sagittale T1, axiale FLAIR, axiales T1 sans et après injection de gadolinium. Sagittal T1. Axial FLAIR. C. Axial T1 sans injection. Axial T1 après injection. à 29.6) Fig. 29.4 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale infiltrante temporo occipitale droite, mal limitée, spontanément hypodense. Après injection, rehaussement annulaire irrégulier et épais. Nécrose centrale, œ dème péri lésionnel et effet de masse important sur le carrefour ventriculaire droit dévié en avant (déplacement de la calcification du plexus choroïde) et partiellement effacé. TDM sans injection. TDM après injection. Fig. 29.5 IRM en séquences axiale T2 et T1 axiale, sagittale et coronale après injection de gadolinium. Lésion infiltrante hypersignal en T2 entourée d'œdème, nécrosée en son centre (nécrose : hypersignal T2 et hyposignal T1). Après injection, rehaussement annulaire, épais et irrégulier. Axial T2. Axial T1 après injection. C. Sagittal T1 après injection. Frontal T1 après injection.

Fig. 29.6 IRM cérébrale (séquence T1 après injection gadolinium), de perfusion et spectroscopie. cérébrale : T1, injection de gadolinium. Deux lésions prenant le contraste correspondant à un glioblastome bifocal. IRM de perfusion. Hyperperfusion (flèches) témoignant d'une néoangiogenèse tumorale. C. spectroscopie. Augmentation du pic de choline et diminution du pic de NAA correspondant à un profil d'une lésion tumorale. (Documents du Pr Rémy Guillevin.) Fig. 29.7 IRM, séquence axiale T1 après injection de gadolinium. Lésion extracérébrale, refoulant l'hémisphère, bien limitée, à base d'implantation large sur la convexité, prenant le contraste de manière intense et homogène (flèche en gras). Prise de contraste de la dure mère adjacente (petite flèche) correspondant à la languette d'insertion dure mérienne du méningiome (image en «queue de comète» Fig. 29.8 IRM, séquence T1 dans le plan frontal, avant et après injection de gadolinium. Signes directs : lésion intra sellaire focale arrondie, infracentimétrique développée dans l'aileron hypophysaire gauche, hyposignal avant injection et restant en hyposignal après injection (rehaussement beaucoup moins rapide que l'hypophyse normale). Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation controlatérale de la tige pituitaire. T1 frontal sans injection. T1 frontal après injection.

adénome (> 1 cm) hypophysaire (fig. 29.9 et 29.10) Fig. 29.9 IRM, séquence frontale T1 après injection. Lésion à développement intra sellaire et à extension supra sellaire, en forme de «bonhomme de neige» ou de «8» forme liée à la constriction du diaphragme sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La tige pituitaire n'est plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flèche). Pas d'envahissement des loges caverneuses. Fig. 29.10 IRM, séquence frontale T1 après injection. Macroadénome invasif, à développement intra supra et infrasellaire. Envahissement de la loge caverneuse droite et du sinus sphénoïdal. Prise de contraste hétérogène, avec remaniements nécrotiques centraux (zones en hyposignal). Métastases cérébrales (fig. 29.11) Fig. 29.11 Présence de deux lésions intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et arrondies, développées respectivement dans la région frontale antérieure et au niveau du lobule paracentral (région centrale interne), en hyposignal T1 et en hypersignal T2, entourées d'un œ dème important. Effet de masse sur le ventricule latéral droit avec effacement partiel des cornes frontale et occipitale. Après injection, important rehaussement des deux lésions permettant de les distinguer de œdème. T1 sagittal. T1 axial. C. T1 axial après injection. T1 axial après injection. T1 sagittal après injection. Fig. 29.12 Lésions intracérébrales généralement paraventriculaires ou près des espaces sous arachnoïdiens, prenant fortement le contraste de manière homogène. Les lymphomes sont très sensibles à la corticothérapie et les images peuvent «disparaître» en délai bref (1 ou 2 semaines), rendant difficile le repérage stéréotaxique, mais aussi l'interprétation anatomopathologique. Exemple 1. IRM, séquence axiale T1 après injection. Exemple 2. IRM, séquence axiale T1 après injection. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Mouvements anormaux I. II. III. IV. V. VI. VII. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic de mouvements anormaux Types de mouvements anormaux Tremblements Maladie de Huntington Autres situations cliniques avec chorée Mouvements anormaux iatrogènes Nationaux Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. CEN Décrire les principaux mouvements anormaux : tremblements, chorée et dyskinésies, myoclonies, tics, dystonies (crampe de l écrivain, torticolis spasmodique), blépharospasme et hémispasme facial, hémiballisme. Citer les principales causes de tremblement en fonction du type sémiologique (repos ou action). Citer les principaux médicaments susceptibles d induire les différents types de mouvements anormaux. Objectifs pratiques Reconnaître les principaux mouvements anormaux sur des cas vidéo typiques. Chez un patient réel ou simulé (ARC) atteint de tremblement : interroger et examiner le malade ; proposer un diagnostic et une thérapeutique. Chez un patient réel ou simulé (ARC) atteint de chorée : interroger le malade et, le cas échéant, son entourage, pour argumenter le diagnostic ; proposer un schéma de confirmation du diagnostic et d annonce de la maladie. I. Pour comprendre Les mouvements involontaires ou mouvements anormaux prennent le plus souvent leur origine dans un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative dans le système des noyaux gris centraux appelé aussi système extrapyramidal, en opposition à la voie finale commune de l exécution volontaire du mouvement, le système pyramidal. Ils ont deux caractéristiques : ils sont peu ou pas contrôlés par la volonté et surviennent en l absence de paralysie. Les mouvements anormaux correspondent à un trouble de la programmation et/ou de l exécution du mouvement. La reconnaissance des différents types de mouvements anormaux repose sur l observation clinique réelle ou par vidéo. Les étudiants pourront se reporter à l onglet Premier cycle du site Internet du Collège pour visualiser les principales formes séméiologiques de ces mouvements. Certains mouvements anormaux sont héréditaires. Un test génétique permet par exemple de confirmer le diagnostic d une maladie de Huntington. III. Types de mouvements anormaux A. Tremblement Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d équilibre. On distingue deux grands types de tremblement : ceux qui surviennent sur des muscles au repos (caractéristique de la maladie de Parkinson), et ceux qui surviennent sur des muscles activés, avec composantes posturale et cinétique souvent associées selon les cas l une des deux composantes prédomine sur l autre. Mouvement arythmique, brusque, imprévisible et souvent de rotation, touchant des territoires variés, survenant sur un fond d hypotonie. Quand elle touche les racines des membres et présente une grande amplitude, on parle de ballisme (le plus souvent lié à une lésion vasculaire du noyau sous thalamique). Contraction musculaire soutenue, fixant un membre ou un segment de membre dans une position extrême : dystonie focale : un segment articulaire (par exemple, torticolis spasmodique aussi dénommé dystonie cervicale) ; dystonie segmentaire : plusieurs segments ; dystonie de fonction : lors d un geste ou d une fonction particulière (crampe de l écrivain) ;

hémidystonie : hémicorps ; dystonie généralisée : corps entier (par exemple, dystonie héréditaire de torsion) ; autres : blépharospasme : occlusion forcée des paupières ; athétose : mouvements lents de torsion et reptation d allure dystonique des extrémités des membres ; choréoathétose : dystonie plus mouvements d allure choréique. Contraction musculaire de l hémiface par compression vasculaire du nerf facial ou séquelle d une paralysie faciale. Les myoclonies sont des secousses musculaires brusques, brèves en éclair, focales, segmentaires ou généralisées, rythmiques ou non. On parle de myoclonies négatives en cas de brusques résolutions du tonus musculaires (astérixis), souvent observées dans les encéphalopathies métaboliques, notamment hépatiques. Mouvements habituellement brefs et soudains, stéréotypés (aspect de «caricature de geste naturel» Sensation interne de besoin de bouger ; contrôlables par la volonté pendant quelques minutes au prix d une tension interne croissante et de phénomènes de rebond. Peuvent toucher seulement quelques muscles (tics simples) ou être très complexes avec vocalisations comme dans la maladie de Gilles de la Tourette, où existent aussi des troubles obsessionnels compulsifs. Mouvements anormaux complexes et anarchiques mêlant différentes composantes précédemment citées, volontiers des mouvements choréiques et dystoniques. Ils sont habituellement iatrogènes : neuroleptiques : dyskinésies orofaciales ; L-dopa dans la maladie de Parkinson : dyskinésies touchant plutôt le tronc et les membres. IV. Tremblements Tremblement : présent au repos et disparaissant lors du mouvement ; lent (4 6 Hz) ; touchant les membres, les lèvres ou le menton ; unilatéral ou asymétrique ; aggravé par les émotions et le calcul mental. Examiné en position de repos (mains reposant sur un plan, malade décontracté). Pathognomonique d une maladie de Parkinson (dans ce cas, réponse au traitement dopaminergique), mais pas obligatoire pour le diagnostic. Il peut être présent dans d autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes. Le tremblement essentiel est la plus fréquente cause. Il est postural et cinétique. Plus fréquent que la maladie de Parkinson, avec antécédents familiaux dans plus de 50 % des cas, le tremblement essentiel est postural mais aussi cinétique (écriture, manipulation d un verre), calmé par l alcool chez 50 % des patients. Il touche en général les deux membres supérieurs, parfois asymétrique ; atteinte possible du chef ou de la voix ( chevrotante ). Examen neurologique par ailleurs normal. Tremblement rapide (6 12 Hz) et lentement progressif. Il peut être une source de handicap social et fonctionnel important. Traitement par bêtabloquant (propranolol), hors AMM par barbiturique (primidone) ou en deuxième intention par gabapentine, benzodiazépine ou topiramate. Traitement neurochirurgical (thalamotomie ou stimulation continue du thalamus) dans les formes sévères. Autres causes où la composante posturale prédomine : tremblement iatrogénique (cf. infra) ; tremblement parkinsonien avec composante posturale ; dans ce cas, composante de repos >>> composante posturale ; maladie de Wilson (cf. chapitre 12, Item 261 Maladie de Parkinson) ; tremblement d origine métabolique (urémie, insuffisance hépatique, hyperthyroïdie). Le patient est examiné dans le maintien de la posture ou de différentes attitudes (man œuvre du serment, manœuvre du bretteur). En cas de doute diagnostique entre un tremblement parkinsonien et un tremblement essentiel, une scintigraphie cérébrale au DAT-scan (ligand présynaptique du système dopaminergique) peut être envisagée : cet examen est normal en cas de tremblement essentiel ; en revanche, une hypofixation au niveau du striatum traduit une perte dopaminergique nigro-striée en faveur d une maladie de Parkinson (fig. 4.1) ; l indication est posée par le spécialiste. Autres tremblements d action, où la composante cinétique est souvent prédominante sur la composante posturale : tremblement secondaire à une lésion cérébelleuse (tumeur, AVC ) ; sclérose en plaques ; traumatisme crânien ;

atrophies cérébelleuses acquises ou héréditaires. Le patient est examiné à l action (boire un verre d eau, épreuve doigt-nez). On parle encore de tremblement intentionnel : accentuation de l amplitude en s approchant de la cible ou en augmentant la vitesse. Fig. 4.1 - Scintigraphie cérébrale au DAT- scan. Tremblement essentiel : fixation normale. B. Tremblement parkinsonien : diminution asymétrique de la fixation. Transmission autosomique dominante, à pénétrance complète. Augmentation de répétitions CAG du gène codant la protéine huntingtine sur le chromosome 4. Plus le nombre de répétitions est élevé, plus la maladie commence tôt et est de pronostic sévère. Troubles psychiatriques et/ou du comportement : initialement, modification de la personnalité et du comportement en lien avec l atteinte du cortex frontal ; dépression, psychose, tentative de suicide. Chorée d aggravation progressive focale puis généralisée. Démence dans les stades avancés. Dans la majorité des cas, début insidieux entre 30 et 50 ans (20 % formes juvéniles et tardives). Durée moyenne de la maladie de 15 ans, en trois étapes : apparition de troubles psychiatriques et/ou choréiques ; handicap moteur et cognitif progressif ; grabatérisation avec apparition d un syndrome parkinsonien sévère et une perte de poids considérable en raison d un hypermétabolisme. Présence de signes cliniques cardinaux. Antécédents familiaux (attention aux formes d allure sporadique en cas de décès précoce des parents ou de non-paternité). Test génétique après consentement éclairé chez le sujet symptomatique. Problème éthique de test génétique chez le sujet asymptomatique en l absence de traitement pouvant stopper la progression : démarche en centre spécialisé en consultation multidisciplinaire (test présymptomatique). Diagnostic prénatal envisageable quand le parent est atteint ou porteur de la mutation. Chorée : neuroleptiques, tétrabénazine. Troubles psychiatriques et du comportement : antidépresseur, thymorégulateur, neuroleptiques. Prise en charge multidisciplinaire (ALD, sociale, rééducation ). Vasculaire : responsable d un tableau d hémichorée aiguë (voire d hémiballisme) souvent transitoire (quelques heures à quelques jours) liée à un infarctus des noyaux gris centraux. Médicamenteuse (L-dopa et agonistes dopaminergiques, neuroleptiques, drogues illicites). Endocrinienne (grossesse, contraception hormonale). Métabolique (thyréotoxicose). Post-infectieuse (chorée de Sydenham : recherche d anticorps anti-streptolysine). Inflammatoire (lupus ). VII. Mouvements anormaux iatrogènes Les médicaments sont une cause très fréquente de mouvements anormaux. Toujours consulter le Vidal en cas de doute. 10 % des syndromes parkinsoniens, notamment chez le sujet âgé. Neuroleptiques et neuroleptiques «cachés» (métoclopramide, métopimazine, alimémazine, par

exemple), inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine), lithium, amiodarone, antidépresseurs, certains antiépileptiques Dans la majorité des cas, il s agit d un tremblement postural symétrique. Bêtastimulants, thyroïdiennes. lithium, théophylline, antidépresseurs, neuroleptiques, valproate, hormones Neuroleptiques : dyskinésies précoces (dystonie cervicale, crises oculogyres, trismus ) ; dyskinésies tardives lors de cures prolongées chez 15 % à 20 % des patients : persistance malgré l arrêt chez 50 % ; complication handicapante et difficile à traiter ; vérification de l indication avant chaque prescription de neuroleptique ; également akathisie (piétinement incessant) et syndrome malin des neuroleptiques. Traitement dopaminergique de la maladie de Parkinson dopaminergique, inhibiteur de la monamine oxydase B). (L-dopa ± entacapone, agoniste POINTS CLÉS Tremblements : mouvement anormal le plus fréquent ; tremblement de repos unilatéral ou asymétrique fortement évocateur d une maladie de Parkinson ; tremblement d action (postural, cinétique) : le plus souvent tremblement essentiel. Recherche à l interrogatoire de traitement pouvant expliquer les mouvements anormaux observés : neuroleptiques ou neuroleptiques «cachés» (+++) ; consulter le Vidal au moindre doute. Maladie de Huntington : présence de signes cardinaux (troubles psychiatriques et du comportement, chorée et démence progressives) et antécédent familiaux ; attention aux formes d allure sporadique en cas de décès précoce des parents ou de non-paternité ; test génétique chez sujet symptomatique (après consentement) ; démarche spécifique pour test génétique chez sujet asymptomatique et diagnostic prénatal ; prise en charge multidisciplinaire. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Paralysie faciale I. II. Distinguer une paralysie faciale d un déficit facial central Principales étiologies d une paralysie faciale Nationaux Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. CEN Citer les éléments cliniques différenciant une paralysie faciale d un déficit facial central. Décrire les signes cliniques d une diplégie faciale. Énoncer les arguments cliniques, le pronostic, la prise en charge thérapeutique et les séquelles possibles d une paralysie faciale a frigore. Citer les complications de la phase aiguë d une paralysie faciale. Citer les causes les plus fréquentes de paralysie faciale en dehors de la paralysie faciale a frigore. Citer les principales causes de paralysie faciale associées à d autres signes neurologiques. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou virtuel (ARC) atteint de paralysie faciale aiguë : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; proposer une attitude thérapeutique et, le cas échéant, une stratégie d examens complémentaires. Reconnaître une paralysie faciale périphérique sur un cas vidéo. Le déficit facial central prédomine très nettement sur la partie inférieure du visage (en raison de la projection bilatérale du premier neurone, operculaire, sur les noyaux du facial supérieur, dans la protubérance) : effacement du pli nasogénien, chute de la commissure labiale, impossibilité de siffler ou de gonfler les joues, attraction de la bouche du côté sain lors du sourire. Une très discrète atteinte de la partie supérieure du visage peut parfois exister. Un déficit facial central est presque toujours associé à un déficit moteur du membre supérieur homolatéral (signe de Barré ou signe de la main creuse), en pratique souvent une hémiparésie ipsilatérale. Il comporte une dissociation automaticovolontaire : l asymétrie est plus marquée lors des mouvements volontaires exécutés sur consigne que lors des mouvements automatiques (mimiques spontanées, rires) ; parfois la dissociation est inverse. La paralysie faciale périphérique atteint de façon équivalente les parties supérieure et inférieure du visage : aux signes décrits ci-dessus s associent une fermeture incomplète de l œil, découvrant la bascule du globe oculaire vers le haut (signe de Charles Bell) et un effacement des rides du front. Il n y a pas de différence entre motricité volontaire et automatique : absence de dissociation automaticovolontaire. L élocution labiale est gênée et la mastication imparfaite. À l examen, les réflexes nasopalpébral, cochléopalpébral (au bruit imprévu) et le clignement à la menace sont abolis. La sensibilité de la cornée est préservée (nerf trijumeau intact) mais le réflexe cornéen aboli (atteinte du muscle orbiculaire innervé par le VII). Dans les formes frustes, si on demande au patient de fermer fortement les yeux, les cils sont plus apparents du côté paralysé que du côté sain (signe des cils de Souques). D autres signes sont possibles : hypoesthésie cutanée dans la zone de Ramsay -Hunt, hyperacousie douloureuse par atteinte du muscle stapédien, agueusie des deux tiers antérieurs de l hémilangue, tarissement des sécrétions lacrymales (test de Schirmer). L examen de muscles faciaux innervés par d autres nerfs crâniens est normal : masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdien) innervés par le trijumeau (V), motricité du pharynx et du voile du palais par le glossopharyngien (IX) et le nerf vague (X), motricité linguale dépendante du nerf hypoglosse (XII). En cas de paralysie faciale bilatérale (diplégie faciale) : le visage est atone, inexpressif ; le signe de Charles Bell est bilatéral ; les troubles de l élocution et de la mastication sont importants. L orientation du diagnostic est comparable à celle d un déficit neurologique focal central (cf. chapitre 32, Item 192 Déficit neurologique récent).

Il s agit, de très loin, de la cause la plus fréquente des paralysies faciales. Elle s installe brutalement, souvent le matin au réveil ou après une exposition au froid, d emblée maximale ou se complétant en moins de 48 heures. Elle est volontiers précédée de douleurs rétroauriculaires et peut s accompagner d une hyperacousie. Dans environ un tiers des cas, le malade signale une sensation d engourdissement de la face. Elle serait liée à une neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième portion intrapétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral. La paralysie est totalement isolée ; le reste de l examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens. L évolution spontanée est favorable dans la plus grande majorité des cas, surtout si la paralysie est incomplète. La récupération débute en 8 à 15 jours et la guérison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas. La kératite doit faire l objet d un dépistage et d une prévention par la prescription de larmes artificielles et d un pansement occlusif la nuit, les formes les plus sévères pouvant justifier une tarsorraphie transitoire. Dans 5 à 10 % des cas, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles : persistance du déficit, hémispasme facial post-paralytique, mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l œil), plus rarement, syndrome des «larmes de crocodile», secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors du repas). Le traitement de la paralysie faciale a frigore est dominé par la prévention des complications oculaires et la prescription d une corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) qu il faut instaurer dans les 72 premières heures pour favoriser la récupération complète. Le traitement médical du spasme hémifacial repose sur un traitement local par injection de toxine botulique. 2. Autres causes Elles sont nettement moins fréquentes. Certaines sont assez évidentes en raison des signes associés ou du contexte de survenue. Un contexte de traumatisme crânien conduit à rechercher une fracture du rocher par un scanner cérébral. La paralysie faciale est immédiate par section compression ou embrochage du nerf, ou différée par compression par l œdème post traumatique. L otoscopie recherche la rupture du tympan ou du conduit, une fuite de LCS ou une otorragie. L audiométrie tonale et vocale précise l existence d une surdité totale ou de transmission associée. Le traitement est le plus souvent chirurgical en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l oreille interne (voie translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne et éventuellement sus pétreuse si elle est conservée). Les corticoïdes sont proposés pour les paralysies d apparition secondaire. Origine vasculaire Une origine vasculaire est évoquée devant l association d une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance). Une thrombose veineuse cérébrale doit être éliminée devant la présence de fièvre, céphalées, troubles de la vigilance et/ou autres signes neurologiques de focalisation. Sclérose en plaques Dans la sclérose en plaques, une paralysie faciale est rarement inaugurale mais survient au cours d une histoire clinique d atteinte multifocale du système nerveux central évoluant par poussées. Une régression trop rapide d une paralysie faciale a frigore et l apparition de myokimies faciales doivent attirer l attention. Polyradiculonévrite aiguë Au cours d une polyradiculonévrite aiguë, la diplégie faciale est plus ou moins asymétrique, souvent au second plan du tableau clinique, largement dominé par le déficit moteur et les troubles sensitifs des membres associés à une aréflexie ostéotendineuse. Elle s accompagne d une paralysie du carrefour vélo pharyngo laryngé qui impose une surveillance et des mesures de réanimation symptomatiques. Une récupération complète est le plus souvent observée. Causes infectieuses Les causes infectieuses sont diverses : la présence d une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l oreille, conduit auditif externe) fait évoquer le diagnostic de zona du ganglion géniculé : la paralysie faciale est en règle massive et très douloureuse, avec une atteinte auditive ; un traitement par antiviral (Aciclovir ) est indiqué ; un écoulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) ; un contexte fébrile et, a fortiori, un syndrome méningé imposent une étude du LCS à la recherche d une méningoradiculite bactérienne ou virale (coxsackie, herpès, oreillons). La même attitude s impose si l interrogatoire apporte la notion d un placard érythémateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines précédents : la paralysie faciale peut être révélatrice d une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les données sérologiques ; au cours de l infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente : elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCS est souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines. Diabète La principale cause métabolique est le diabète. L atteinte du nerf facial est moins fréquente que atteinte oculomotrice. Elle peut révéler le diabète ou survenir au cours de son évolution.

Dans la sarcoïdose, l infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens. L association à une parotidite et à une iridocyclite constitue le syndrome d Heerfordt. La paralysie faciale peut constituer l une des formes d entrée dans la maladie. Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie faciale d allure essentielle, le plus souvent récidivante, à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres) et une langue plicaturée dite «scrotale», avec des antécédents familiaux identiques. Une cause tumorale est suspectée devant une paralysie faciale associée à une atteinte d un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne, hypoacousie), surtout si la paralysie faciale s est installée de façon progressive : tumeur de l angle pontocérébelleux (neurinome de acoustique), gliome du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein). L atteinte du nerf facial au cours de l évolution d une tumeur parotidienne doit faire craindre une nature cancéreuse. Causes de paralysie faciale bilatérale Syndrome de Guillain et Barré, borréliose de Lyme, infection par le VIH, sarcoïdose, syndrome de Melkerson Rosenthal POINTS CLÉS Un déficit facial central : prédomine nettement sur le territoire facial inférieur et s associe à une hémiparésie ispilatérale ; causes : cf. chapitre 32, Item 192 Déficit neurologique récent. La paralysie faciale périphérique : atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur ; la paralysie faciale a frigore est la plus fréquente : installée en quelques heures ou jours ; totalement isolée ; guérison en quelques semaines dans 90 % des cas ; protection de la cornée (+++) ; traitement : corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) ; les autres causes de paralysie faciale sont plus rares : traumatique, tumorale, vasculaire, sclérose en plaques, polyradiculonévrite aiguë, infectieuses (zona du ganglion géniculé, pathologie ORL, méningoradiculite bactérienne ou virale), sarcoïdose, syndrome de Melkerson -Rosenthal CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Troubles de la marche et de l'équilibre I. II. III. IV. V. Pour comprendre Rappels Examen clinique Explorations complémentaires Principaux troubles de la marche Nationaux Argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires. CEN Connaître les caractéristiques cliniques des principaux troubles de la marche d origine neurologique : déficitaire (en steppant, spastique, myopathique), ataxique (cérébelleuse, vestibulaire, proprioceptive), à petits pas. Connaître les troubles de la marche d origine non neurologique (marche douloureuse, phobique, etc.). Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé présentant un trouble de la marche et/ou de l équilibre : interroger et examiner le malade ; tester la posture et l équilibre ; proposer, en fonction de l orientation diagnostique clinique, des examens complémentaires hiérarchisés. I. Pour comprendre Les troubles de la marche et de l équilibre sont une plainte fréquente en neurologie. Cette plainte peut même exister en dehors de toute maladie identifiable, en particulier dans le cadre du vieillissement physiologique (marche à petits pas, chutes), à l origine d un véritable problème de santé publique. L examen clinique est capital pour bien typer ces troubles et ainsi conduire une démarche diagnostique. La classification des troubles de la marche est complexe ; nous proposerons une classification simplifiée, adaptée à la pratique clinique. La marche, production motrice très automatisée, échappe largement au contrôle conscient. Elle est constituée d une activité alternée des membres inférieurs, succession de doubles appuis et d appuis unilatéraux. Sur une activité rythmique et cyclique de fond viennent se greffer les modulations nécessaires à l adaptation à l environnement, aux caractéristiques de la personne et à sa volonté. Le cycle de marche est constitué de deux phases (fig. 6.1) : une phase d appui comprenant une période de double appui antérieur de réception, suivie d un temps d appui unilatéral, pied à plat ; une phase oscillante, elle-même débutant par un double appui postérieur d élan suivi de la phase oscillante proprement dite. Fig. 6.1 Cycle de la marche.

Il existe un générateur central au sein de la moelle spinale. À un niveau supérieur, la locomotion est déclenchée chez tous les vertébrés, des plus primitifs aux plus évolués, par une commande descendante provenant des «régions locomotrices» localisées au niveau du tronc cérébral. Les noyaux gris centraux interviennent au premier chef dans le contrôle de la locomotion (initiation, programmation), la quasi-constance des troubles de la marche dans les syndromes parkinsoniens en étant un argument majeur. Les afférences sensorielles intervenant dans le contrôle de la marche sont plurimodales : somatiques (proprioceptive, cutanées), céphaliques (vestibulaires, visuelles, auditives). Elles exercent une action modulatrice sur l activité spinale afin d adapter au mieux la locomotion aux conditions rencontrées. Au niveau supérieur cortical, les circuits cortico-sous-corticaux entre le striatum, le pallidum, le thalamus, le cortex moteur, le cortex prémoteur, dont l aire motrice supplémentaire, et le cortex pariétal apportent une contribution essentielle à la programmation des diverses séquences de la marche, en particulier l initiation, l exécution et la coordination visuomotrice. Il s agit d un temps essentiel. La date de début des troubles, leur mode d installation, le type de la plainte principale : douleur et sa relation avec l effort, faiblesse, instabilité (à bien différencier d un vertige), petits pas, raideur, manifestations associées neurologiques et non neurologiques (psychologiques en particulier), sont à faire préciser. Le regard d un tiers est parfois nécessaire, certains troubles étant mieux perçus par l entourage que par le patient (ralentissement, perte du ballant d un bras). La sévérité du trouble doit être évaluée dans la vie quotidienne : chutes ou «presque chutes», leurs conséquences en termes de morbidité (traumatismes, fractures, hospitalisations) ou en termes d autonomie (sorties non accompagnées du domicile avec ou sans prise de transports en commun, sorties accompagnées, absence de sorties du domicile). Il faut évaluer la capacité des sujets à monter (force) ou descendre un escalier (équilibre), leur autonomie pour les activités (ménage, cuisine) et les gestes de la vie quotidienne (habillage et toilette en particulier), l utilisation d une canne, d un fauteuil roulant ou d un déambulateur. La liste complète des médicaments pris par le patient doit être également connue (premier facteur de risque de chutes du sujet âgé). B. Examen L examen comporte l examen neurologique général, un examen spécifique de l équilibre, de la posture et de la marche. Cet examen se fait le malade ayant les pieds nus, dans un espace suffisant, bien éclairé. 1. Posture dans sa composante d Le patient est debout les talons joints et les pieds légèrement écartés à 45. Les bras peuvent être ballants ou tendus à la recherche d une déviation latéralisée. L examen se fait yeux ouverts puis fermés afin d évaluer la contribution visuelle toujours plus importante en cas de déficit d une autre entrée sensorielle, en particulier proprioceptive.

Une instabilité révélée à l épreuve de Romberg évoque une ataxie qui peut être de trois origines : proprioceptive, vestibulaire ou cérébelleuse. On teste ici essentiellement les capacités du sujet à maintenir l équilibre après une rétropulsion brusque de l examinateur placé derrière le patient prévenu de la poussée pour évaluer les réflexes d anticipation. Ces réflexes sont altérés en cas de lésion des noyaux gris centraux ou des régions frontales. 2. Posture dans sa composante d Un trouble de la position du tronc et/ou de l axe cervico céphalique doit être recherché : soit dans le plan sagittal : flexion (camptocormie) ou extension du tronc, de la nuque (antecolis, retrocolis) ; soit dans le plan frontal (pisa syndrome, qui est une inclinaison latérale marquée du tronc). Plusieurs temps doivent être examinés : l initiation, la marche stabilisée et le demi-tour. La longueur du pas, sa largeur, la vitesse de marche doivent être évaluées de façon subjective ou quantifiées au cours d une épreuve standardisée (durée et nombre de pas lors d un lever de chaise suivie d une marche sur 7 mètres par exemple). L absence de ballant d un membre supérieur doit être recherchée. Le demi-tour ou le passage d une porte ou d un obstacle permettent de mettre en évidence un freezing (piétinement sur place). On évalue le rôle d indices visuels en demandant aux patients de prendre des repères au sol ou le rôle des facteurs attentionnels au moyen d une double tâche (calcul mental). Dans certains cas où l ataxie est peu importante, l équilibre statique mesuré à l épreuve de Romberg peut être normal alors que l équilibre dynamique, plus sensible, évalué lors d une marche funambulesque est très perturbé. On recherchera en particulier un déficit moteur, un syndrome pyramidal, extrapyramidal ou cérébelleux, des troubles de la sensibilité profonde, des troubles cognitifs. L examen clinique général est également indispensable, en particulier pour procéder à une auscultation cardiaque et, surtout, à une mesure de la tension artérielle debout/couché (recherche d une hypotension artérielle orthostatique présente dans de nombreuses affections cardiaques, neurologiques ou en lien avec une prise de médicament). De nombreux médicaments prescrits dans le champ de la neuropsychiatrie peuvent induire des baisses de tension artérielle et des chutes, en particulier les antidépresseurs tricycliques et les agonistes dopaminergiques. Elles seront demandées selon le contexte clinique : imagerie de la moelle spinale ou du cerveau, électromyogramme, examen audiovestibulaire. Une analyse quantifiée des troubles de la posture (posturographie) ou de la marche est réalisable dans certains centres et permet de définir au mieux et de quantifier les déficits. Quelquefois des tests thérapeutiques peuvent être utiles. Il s agit surtout d un test de soustraction de LCS dans les suspicions d hydrocéphalie à pression normale ou d un test à la lévodopa devant une marche à petits pas faisant suspecter une maladie de Parkinson. Nous abordons les troubles de la marche et de l équilibre à partir du déficit fonctionnel principal (tableau 6.1) tel qu il a pu être défini au terme de l enquête clinique. Cela n implique pas que ce trouble est isolé mais qu il est le mécanisme central contre lequel lutter, en particulier au plan thérapeutique. Tableau 6.1 - Classification des troubles de la marche et de l équilibre. Marche douloureuse Marche ataxique Cérébelleuse Vestibulaire Proprioceptive Marche déficitaire Centrale Périphérique Marche hyperkinétique(mouvements anormaux) Dystonie Chorée Tremblement : essentiel orthostatique Marche hypokinétique(à petits pas) Syndromes parkinsoniens Hydrocéphalie à pression normale États lacunaires Marche psychogène Marche précautionneuse

Phobie de la marche Marches somatoformes et simulations La douleur est souvent le mécanisme mis en avant par les malades pour expliquer une gêne à la marche. Il s agit d une démarche non spécifique où le trouble observé relève d un mécanisme d évitement de la douleur (boiterie) ou d une véritable limitation (claudication radiculaire intermittente d un canal lombaire étroit). Certaines douleurs sont très spécifiques (myalgies d effort et phénomène de second souffle d une maladie de McArdle, glycogénose musculaire). On distingue cliniquement : le syndrome cérébelleux statique en relation avec une lésion du vermis ; le syndrome cérébelleux cinétique secondaire à une lésion des hémisphères. L ataxie est multidirectionnelle à l épreuve de Romberg, sans anomalie des réflexes posturaux, non majorée à l occlusion des yeux. La marche est classiquement ébrieuse, le polygone est élargi, la marche funambulesque précocement altérée. Les chutes sont relativement rares compte tenu de l instabilité observée à l examen. Les principales étiologies de ce groupe sont l alcoolisme, la sclérose en plaques, un accident vasculaire cérébral, une ataxie cérébelleuse héréditaire autosomique récessive à début précoce le plus souvent (ataxie de Friedreich ++, déficit en vitamine E) ou autosomique dominante à début plus tardif après 30 ans (mutations SCA), une tumeur, un syndrome paranéoplasique (syndrome des anticorps anti -Yo chez la femme, le plus souvent lié à un cancer de l ovaire), la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Généralement de survenue aiguë, le syndrome vestibulaire périphérique est bruyant, se manifestant sous la forme d un vertige rotatoire accompagné de vomissements et de signes végétatifs. Les anomalies de la marche et de l équilibre sont latéralisées du côté de la saccade lente du nystagmus vers le côté malade. Cette déviation est beaucoup moins systématique dans les vertiges centraux où le syndrome vestibulaire est dit dysharmonieux par opposition avec le syndrome vestibulaire périphérique. L atteinte des voies proprioceptives périphériques (fibres sensitives myélinisées de grand diamètre, ganglion rachidien postérieur) ou central (cordons postérieurs de la moelle et relais) provoque un déficit de la sensibilité profonde (vibrations, sens de position et de mouvement) responsable d une ataxie et parfois d un tremblement. L épreuve de Romberg est très perturbée, aggravée nettement à la fermeture des yeux. Les réflexes de posture sont normaux, le polygone est élargi. La marche est talonnante, l appui au sol est mal contrôlé et le contact parfois violent. La maladie de Biermer, le syndrome paranéoplasique avec anticorps anti -Hu essentiellement satellite d un cancer anaplasique à petites cellules du poumon, les neuropathies inflammatoires (IgM monoclonale, polyradiculonévrites) sont les principales causes. Le déficit s associe le plus souvent à une spasticité après un certain temps d évolution et il faut faire la part clinique entre ce qui revient à l hypertonie et ce qui revient à la faiblesse. Les syndromes les plus fréquents sont les séquelles d accident vasculaire cérébral : hémiparésie ou hémiplégie à l origine d un fauchage, le membre supérieur homolatéral étant fixé en adduction. Les paraparésies avec spasticité donnent des marches très enraidies (marche «en ciseaux»). Elles sont secondaires à des affections de la moelle spinale : sclérose en plaques, myélite, compression tumorale ou mécanique, paraparésie spastique héréditaire. Une claudication médullaire intermittente est plus déficitaire que douloureuse. Des troubles sensitifs et sphinctériens peuvent être présents dans certaines étiologies, une ataxie proprioceptive pouvant alors s intriquer au déficit moteur. Il s agit soit de neuropathie périphérique, où le déficit prédomine souvent sur les extrémités ( steppage), soit d affections musculaires dont la topographie déficitaire est souvent symétrique et à prédominance proximale, donnant une démarche dandinante se combinant parfois à un déficit axial donnant une attitude dite en «roi de comédie». Des chutes par dérobement sont possibles. C est le mouvement anormal donnant le plus de troubles de la marche et, dans un certain nombre de cas, le trouble moteur se révèle par un trouble de la marche isolée. Les dystonies des membres inférieurs peuvent être unilatérales ou bilatérales. Les aspects cliniques sont très variables selon les formes : pseudo-steppage, marche dite «en héron» avec élévation des genoux, marche pseudospastique, «marche de dromadaire» par flexion-extension alternative du tronc. Un test de dopa-sensibilité doit être systématiquement réalisé. Les principales causes sont les dystonies généralisées héréditaires (mutation DYT1), les dystonies dopa-sensibles, la maladie de Parkinson surtout à début précoce d origine génétique (mutations de la parkine), les anoxies néonatales.

2. Chorée Ils s observent dans la chorée de Huntington et des dyskinésies induites par la lévodopa chez les parkinsoniens. Dans la maladie de Huntington, les troubles de la marche et de l équilibre sont complexes : atteinte sévère des réflexes posturaux, syndrome akinétique, mouvement choréodystoniques axiaux et des membres. La marche est souvent perdue en cours d évolution et les chutes sont fréquentes, parfois très traumatisantes d autant que le patient anosognosique et impulsif prend peu de précautions. 3. Tremblement Peu symptomatique, un discret trouble de l équilibre peut se voir. Il s agit d un tremblement de fréquence élevée (14 18 Hz) touchant surtout les membres inférieurs et non perçu par le patient qui se plaint d une sensation d instabilité ou de dérobement en position debout immobile, la marche n étant pas touchée. Il est révélé par un EMG des membres inférieurs qui doit être réalisé en position debout immobile. Trouble de la marche qui représente un tiers de l ensemble des troubles de la marche. Il se définit par une diminution de la longueur du pas qui est le déficit primaire à l origine de la perte de vitesse. Les syndromes parkinsoniens seront évoqués en première intention. Maladie de Parkinson On différencie deux grandes périodes : dans la forme de début, la marche est ralentie par réduction de la longueur d enjambée ; il existe constamment une prédominance sur un hémicorps et une très bonne dopa -sensibilité. Le patient arrive à normaliser sa marche avec un effort de volonté. La cadence du pas est augmentée pour compenser la perte de longueur du pas. Il n y a pas ou peu de troubles posturaux ; dans les formes plus tardives, la longueur du pas est plus basse et seulement partiellement corrigeable par la volonté ou par indiçage externe visuel (bandes au sol). Des signes peu sensibles à la levodopa apparaissent, comme le freezing qui est un piétinement sur place apparaissant, au début, au démarrage ou à la traversée d un passage étroit ou lors d un demi-tour, puis pouvant survenir à tout moment lors de la locomotion et provoquer des chutes en avant. Une perte progressive des réflexes posturaux s associe le plus souvent, entraînant des chutes dans ce cas plutôt vers l arrière. Autres syndromes parkinsoniens L atrophie multisystématisée dans sa forme parkinsonienne ou dans sa forme cérébelleuse et la paralysie supranucléaire progressive comportent des troubles posturaux et locomoteurs plus précoces et plus sévères que la maladie de Parkinson avec, en particulier, des chutes en début d évolution donnée clinique devant remettre en cause le diagnostic de maladie de Parkinson. 2. Hydrocéphalie à pression normale C est une hydrocéphalie communicante (sans hypertension intracrânienne) liée à une obstruction des espaces méningés au niveau des citernes de la base. Elle touche le sujet âgé, peut être idiopathique ou secondaire à un traumatisme crânien, à une hémorragie méningée, une méningite, survenus plusieurs décennies plus tôt. L évolution est lentement progressive et se caractérise cliniquement par la triade de Hakim et Adams : troubles de la marche et de l équilibre : les réflexes posturaux sont très perturbés, la marche est lente, à petits pas, le ballant des bras est conservé. Il existe un élargissement du polygone de sustentation et un freezing dans un tiers des cas. On note également une aimantation à la marche : le patient avance en faisant glisser ses pieds qui restent collés au sol comme s il patinait. Ce trouble est considéré parfois comme un trouble praxique de la marche à l origine d une perte de la capacité à générer un pas normal et peut aboutir à une perte complète de la marche, le patient restant debout immobile, incapable d avancer ; troubles sphinctériens (surtout urination) ; syndrome démentiel de type sous-cortico-frontal. Le diagnostic repose sur l IRM cérébrale (fig. 6.2) qui montre : une dilatation tétraventriculaire, une atrophie corticale comparativement modérée, des plages d hyposignal T2 autour des ventricules, traduction de la résorption trans-épendymaire du LCS. On recherchera des antécédents de méningite et d hémorragie méningée. Le traitement consiste en une dérivation ventriculo-péritonéale qui inconstante des troubles. Fig. 6.2 - Hydrocéphalie à pression normale. entraîne une amélioration

Les troubles de la marche et de l équilibre sont complexes, associés à des troubles cognitifs frontaux, pyramidaux, à un syndrome pseudobulbaire. Le tableau associe une ataxie, des anomalies sévères des réflexes posturaux à l origine d une instabilité parfois majeure, une marche hypokinétique accompagnée ou non d un freezing, d une apraxie à la marche. Les facteurs attentionnels peuvent jouer un rôle important, en particulier dans la survenue des chutes. Ce syndrome multilacunaire évolue par poussées entrecoupées de rémissions partielles. Le terrain est une hypertension artérielle sévère. L IRM cérébrale montre les images caractéristiques sous forme de multiples hypersignaux au sein des noyaux gris centraux (fig. 6.3). Fig. 6.3 - Multiples lacunes des noyaux gris centraux. Les troubles du mouvement psychogènes sont relativement fréquents et les troubles de la marche peuvent représenter jusqu à 10 % des patients entrant dans cette catégorie. On peut considérer trois grands types de troubles psychogènes de la marche. Il s agit d une marche ralentie, prudente, sans déficit majeur, marquée par la recherche d appuis et le besoin d une réassurance ou d une présence. Elle se voit chez les sujets âgés, plus fréquemment chez la femme. L autonomie est respectée, seules certaines situations particulièrement anxiogènes sont évitées (foule, transports en commun). Ce trouble résulte de la sensation éprouvée par le sujet, justifiée ou non, d une instabilité. Il s agit de l étape ultérieure, déclenchée le plus souvent par la survenue de chutes, surtout si le sujet est resté longtemps au sol. Le sujet souffre d une affection neurologique responsable d une instabilité ou est indemne de toute affection neurologique. Le tableau se présente comme une peur panique de marcher ; si le patient est poussé à faire quelques pas, il s agrippe à l examinateur ou à des meubles, aux murs, au prix de postures hasardeuses à haut risque de chutes. Toute tentative de lâcher le sujet s accompagne de réactions anxieuses majeures. Une rééducation intensive est le seul traitement parfois efficace, tandis que les psychotropes ont peu d effet. Cette terminologie peu satisfaisante qualifie un ensemble de manifestations psychogènes où des prototypes de marches pathologiques sont reproduits parfois de façon caricaturale (marche hémiplégique, marche ataxique Un certain nombre d incohérences à l examen clinique permettent en général le diagnostic. POINTS CLÉS L approche diagnostique des troubles de la marche et de l équilibre est essentiellement clinique, comportant l analyse spécifique de ces troubles ainsi que les données de l examen neurologique général qui doit être orienté selon le contexte et le trouble posturo-locomoteur observé. Les mécanismes sont parfois intriqués et il peut être difficile d établir la responsabilité de chacun, mais un trouble prédominant doit être identifié pour la conduite diagnostique et la prise en charge thérapeutique du patient. Un trouble de la marche et de l équilibre peut être le mode d entrée dans une affection neurologique, dont l expression symptomatique se complétera, ou rester isolé, en particulier chez les gens âgés où ce trouble est compliqué de chutes fréquentes, responsables de perte d autonomie voire de décès. Il s agit dans ce contexte le plus souvent d une origine polyfactorielle où le rôle des entrées sensorielles (vue ++), des troubles attentionnels et des médicaments est majeur. Comme dans tous les troubles moteurs, la

composante psychologique ne doit pas être sous-évaluée. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Vertiges I. II. III. IV. Rappel physiopathologique Conditions générales du diagnostic d un vertige Examen du patient vertigineux Orientation diagnostique d un vertige Nationaux Chez un sujet se plaignant de vertige, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Décrire les caractéristiques cliniques (sémiologiques et évolutives) : du vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) ; de la névrite vestibulaire ; de la maladie de Ménière ; des vertiges itératifs. Citer les autres causes possibles de vertiges (isolés ou associés à des signes neurologiques). Décrire les principaux examens complémentaires éventuellement utiles à l orientation du diagnostic. Connaître le traitement symptomatique à la phase aiguë d un vertige. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint d un vertige aigu : conduire l anamnèse et l examen clinique ; proposer, le cas échéant, des examens complémentaires en fonction de l orientation diagnostique clinique ; assurer la prise en charge thérapeutique. Évoquer le diagnostic de VPPB sur un cas vidéo. Un vertige est une illusion de déplacement de l environnement autour de soi ou de déplacement de soi même dans l espace. Il faut donc distinguer le vrai vertige, d origine vestibulaire, des nombreux pseudo vertiges avec lesquels il est souvent confondu. Trois systèmes sensoriels participent à la fonction vestibulaire. La contribution principale est apportée par le vestibule, ou labyrinthe postérieur (canaux semi-circulaires, utricule, saccule). Les canaux semicirculaires renseignent le système nerveux sur les mouvements de rotation de la tête. Utricule et saccule constituent le système otolithique, qui informe sur les mouvements linéaires de la tête et apporte l information de pesanteur, donc de haut et de bas. Les deux autres systèmes sensoriels représentés par la vision et la proprioception sont étroitement associés à la fonction d équilibre du vestibule. Lorsque la tête tourne, les canaux semi-circulaires sont stimulés, mais l environnement visuel se déplace, stimulant les voies visuelles optocinétiques, et les muscles du cou codent une information synergique des canaux semi-circulaires. L intégration sensorielle est effectuée dans les noyaux vestibulaires du tronc cérébral auxquels participe le cervelet vestibulaire. Les trois systèmes sont complémentaires. Grâce à ses voies de sortie efférentes vers la moelle spinale, le système vestibulaire contrôle l équilibre postural, statique et dynamique. Les efférences vers le système oculomoteur permettent la stabilisation du regard. L intégration corticale des informations vestibulaires contribue à la représentation d un espace tridimensionnel dans lequel la verticale est, en particulier, calibrée par les informations otolithiques. Les noyaux vestibulaires sont étroitement connectés avec les noyaux végétatifs du tronc cérébral. Les informations provenant des vestibules sont véhiculées dans les neurones vestibulaires et parviennent aux noyaux vestibulaires. Un processus lésionnel d une des structures vestibulaires labyrinthe postérieur, voies et/ou centres nerveux vestibulaires entraîne un fonctionnement asymétrique, d où l apparition d un vertige. Un vertige résulte d une atteinte : du récepteur : système cupule/endolymphe des canaux semi-circulaires : maladie de Ménière, ototoxicité, infection ; système otolithique : vertige positionnel paroxystique bénin ; de la VIIIe paire crânienne : neurinome de l acoustique, névrite ; des noyaux vestibulaires bulbaires et de l archéocervelet : hématome, ischémie, lésion inflammatoire (sclérose en plaques), tumeur

Les vertiges sont un motif fréquent de consultation, puisqu une personne sur sept environ dit l avoir éprouvé au moins une fois. Il s agit d un symptôme banal, mettant rarement en cause une étiologie grave. La démarche diagnostique (encadré 7.1) est essentiellement clinique, puisque l analyse rigoureuse du symptôme conduit à une identification du diagnostic dans deux cas sur trois dès l interrogatoire. Les explorations spécialisées des fonctions vestibulaires sont complexes, du domaine du spécialiste, et ne sont pas systématiquement nécessaires. En pratique courante, la première étape est de distinguer le vrai vertige des nombreux symptômes avec lequel il peut être confondu : lipothymie, malaise, hypotension orthostatique, migraine Il ne faut pas méconnaître la grande fréquence des manifestations fonctionnelles décrites chez les sujets anxieux ou hypocondriaques et amenant à tort à la consultation pour vertiges : impressions de tête vide, de brouillard devant les yeux, de flottement, de chute imminente, «spasmophilie» entraînant une symptomatologie pseudo-vertigineuse. Le vertige des hauteurs est pour sa part un faux vertige d origine phobique. Le diagnostic est donc fondé sur l illusionde déplacement dans l espace, exprimé habituellement par une crise vertigineuse dont la durée, les circonstances d apparition et le caractère unique ou récurrent sont fondamentaux dans la démarche diagnostique. Parfois, il s agit d une sensation d instabilité ou d ébriété. Cette perception apparaît souvent au mouvement et, lorsqu elle n est perçue qu à la station debout ou la marche, elle est la traduction subjective d une ataxie. Elle est souvent décrite dans les manuels médicaux comme «faux vertige». Il faut cependant comprendre qu il s agit d un authentique symptôme vestibulaire correspondant le plus souvent à une lésion chronique de moindre intensité. Encadré 7.1 1re étape : S agit-il d un vrai vertige? 2e étape : Analyse clinique des caractéristiques du vertige : vertige d origine centrale ; vertige périphérique. 3e étape : Évaluation du caractère d urgence de la prise en charge : vertige d allure vasculaire : TDM cérébrale sans injection en urgence ou si possible IRM cérébrale ; processus expansif intracrânien suspecté : recours rapide à l IRM ; vertige d allure périphérique : explorations complémentaires non systématiques, fonction du contexte et de l analyse sémiologique du vertige. L interrogatoire est la base de l orientation diagnostique. Outre les caractéristiques sémiologiques du vertige, il doit aussi rechercher la présence de symptômes otologiques (acouphènes, surdité, otalgie, otorrhée) et de symptômes neurologiques (diplopie, troubles de la phonation ou de la déglutition, troubles sensitifs subjectifs ou douleurs neurologiques, etc.). L examen clinique est donc vestibulaire, Caractéristiques : vertige rotatoire, déplacement linéaire, instabilité, ébriété. Mode d installation : brutal (vasculaire), rapidement progressif. Durée et fréquence : épisode unique, crises prolongées répétées, crises itératives de quelques secondes, vertige chronique. Terrain, antécédents : terrain vasculaire, sclérose en plaques, migraine, antécédents traumatiques, passé otitique, terrain psychique, médicaments ototoxiques. Circonstances déclenchantes : positionnel : VPPB ; stress : crise de Ménière ; hyperpression (mouchage), effort : fistule périlymphatique. Symptômes auriculaire). associés neurologiques ou auditifs (surdité, acouphènes, sensation de plénitude Encadré 7.2 Syndrome vestibulaire périphérique : vertige rotatoire de grande intensité ; nystagmus horizonto-rotatoire ; syndrome harmonieux du côté sain dans les lésions destructrices, lésé dans les lésions irritatives (déviation axiale, déviation des index et secousse lente du nystagmus) ; signes auditifs fréquents. Syndrome vestibulaire central : impression de déséquilibre ; nystagmus multiple ou pur ; syndrome dysharmonieux ;

signes neurologiques associés. Déviation des index. Déviation axiale : manœuvre de Romberg, étude de la marche et du piétinement aveugle (manœuvre de Fukuda). Recherche d un nystagmus dont les caractéristiques renseignent sur le mécanisme lésionnel. Dans le cas d un nystagmus vestibulaire (tableau 7.1), il est dit à ressort car composé d une secousse lente et d une secousse de retour rapide. La secousse rapide définit le sens du nystagmus. On parle de nystagmus pendulaire lorsque les deux secousses sont de même vitesse. Il peut être spontané dans la position neutre du regard droit devant ou n apparaître que dans certaines conditions de recherche : excentration du regard, manœuvre ou différentes positions de la tête comme dans la recherche du nystagmus de la cupulolithiase. Le nystagmus périphérique est inhibé par la fixation oculaire et donc augmenté ou révélé par les lunettes de Frenzel ou la vidéonystagmoscopie. Tableau 7.1 - Nystagmus vestibulaires. Composé d une phase lente d origine vestibulaire puis phase rapide de retour en sens inverse Horizontal, rotatoire ou horizonto rotatoire Diminué ou aboli par la fixation oculaire Non inhibé par la fixation oculaire Rapidement épuisable Non épuisable Il croît quand le regard est dirigé du côté de la phase rapide Il est unidirectionnel et ne change pas de Nystagmus multidirectionnel sens dans les différentes directions du regard Il n est jamais vertical pur Habituellement pur : vertical supérieur (pédoncule), horizontal (protubérance), rotatoire (bulbe), vertical inférieur (charnière) Toute pathologie vestibulaire ne s accompagne pas d un nystagmus spontané, mais la mise en évidence clinique d un nystagmus acquis signe une lésion vestibulaire. Le syndrome vestibulaire périphérique unilatéral est harmonieux : déviation axiale homolatérale à la lésion, nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire unidirectionnel du côté opposé à la lésion. Le syndrome vestibulaire central est dysharmonieux et s accompagne d un nystagmus central. Au minimum, il est fait d un examen audiométrique et d une otoscopie. Il explore avec attention l oculomotricité, les nerfs crâniens (paralysie faciale, trijumeau, nerfs mixtes) et les voies longues (signes moteurs, cérébelleux, sensitifs). L examen clinique est parfois insuffisant, soit parce qu il est négatif malgré l existence de symptômes authentiquement vestibulaires, soit parce qu il est difficile à interpréter. Le recours aux examens oto neurologiques spécialisés est alors utile. L audiométrie tonale différencie une surdité de transmission d une surdité de perception rétrocochléaire. L audiométrie vocale dépiste une surdité de perception. Les PEA explorent la totalité de la voie auditive et sont nécessaires au dépistage d un neurinome de acoustique. La TDMdu rocher étudie les structures osseuses de l oreille moyenne. La TDMcérébrale est à demander en urgence lorsqu un AVC de la fosse postérieure est suspecté. L IRMcérébrale est indispensable lorsqu est suspecté(e) une tumeur de l angle pontocérébelleux (neurinome de l acoustique) ou un accident vasculaire cérébelleux. 4. Autres examens autres examens plus spécialisés peuvent être utiles : la vidéonystagmographie permet l analyse des nystagmus spontanés et offre la possibilité d une exploration dynamique de la fonction vestibulaire. L épreuve calorique est la seule épreuve qui

interroge de manière isolée chaque canal horizontal : chaque conduit auditif externe est successivement irrigué par de l eau chaude puis de l eau froide et les réponses évoquées comparées. La quantification des réponses permet d affirmer une éventuelle asymétrie des réponses et de confirmer un déficit périphérique unilatéral ; la posturographie permet une exploration objective statique et dynamique de l équilibre en étudiant le rôle respectif de chacun des trois systèmes sensoriels participant à l équilibration ; la verticale subjective mesure la verticalité perçue par le patient et apporte des arguments en faveur d une pathologie otolithique ; les potentiels évoqués myogéniques explorent la fonction otolithique par le biais des potentiels myogéniques du muscle sternocléidomastoïdien. Ces vertiges de durée brève sont liés au mouvement. Il faut faire préciser, malgré les difficultés, le moment de survenue du vertige par rapport au mouvement. Le vertige le plus fréquent est le vertige positionnel paroxystique bénin, déclenché à la fin du mouvement, parfois après un bref temps de latence. C est un vertige de prise de position. Les vertiges qui apparaissent pendant le mouvement n ont, en revanche, aucune valeur étiologique particulière si ce n est qu ils traduisent une lésion chronique des voies vestibulaires. Il représente le tiers des causes de consultation pour vertiges. Le vertige est souvent violent, rotatoire, bref, durant moins de 30 secondes, déclenché par les changements de position, le coucher, le lever, la rotation rapide de la tête. Il n y a aucun symptôme associé. Il apparaît chez certains sujets par périodes de crises. Il peut être extrêmement invalidant. Le nystagmus apparaît avec un temps de latence, le plus souvent horizonto-rotatoire, paroxystique et épuisable après quelques secondes. Le mécanisme correspond à la cupulolithiase du canal semi-circulaire postérieur (dépôt de particules otolithiques provenant de la macule utriculaire sur la cupule du canal semi-circulaire postérieur) ou à la canalolithiase (otolithes mobiles dans l endolymphe du canal semi-circulaire postérieur). Le diagnostic est fait par la provocation du vertige et la mise en évidence du nystagmus positionnel qui lui est associé par la manœuvre de Dix et Hallpike. Le traitement consiste en une manœuvre thérapeutique qui mobilise les débris otolithiques et les disperse (fig. 7.1). Fig. 7.1 - Manœuvres libératoires (cupulolithiase). Ils n ont aucune caractéristique sémiologique précise si ce n est de survenir au cours du mouvement et d être brefs. Ils suggèrent la présence d une lésion vestibulaire chronique sans préjuger de sa topographie. Ces vertiges itératifs sont fréquemment à l origine d un mécanisme de limitation réflexe des mouvements du cou qui donnent un aspect un peu guindé au sujet et sont à l origine de myalgies cervicales. Il ne s agit pas, comme cela a longtemps été affirmé, de vertiges d origine cervicale mais bien de myalgies de tension secondaires aux vertiges. L association à des signes otologiques conduit à une exploration ORL à la recherche d une pathologie spécifique : fistule périlymphatique, cholestéatome de l oreille moyenne. La présence de signes neurologiques impose le recours rapide à une imagerie de la fosse postérieure.

Un vertige aigu qui dure plus de 12 heures correspond à un syndrome vestibulaire destructif : vertiges rotatoires intenses, impossibilité de maintenir la station debout, recrudescence des vertiges aux mouvements de la tête, intense réaction végétative avec vomissements, intense réaction anxieuse. En l absence de circonstance étiologique spécifique, c est le diagnostic le plus fréquent. C est un syndrome vestibulaire aigu provoqué par un déficit unilatéral périphérique, souvent total et isolé, de nature virale, rarement vasculaire. Le syndrome vestibulaire est harmonieux, isolé, sans céphalées, signe auditif ni signe neurologique. Il est prolongé sur plusieurs heures et cède la place à une grande instabilité jusqu à compensation du déficit vestibulaire. L épreuve calorique montre toujours une profonde baisse de la réponse périphérique du canal horizontal. L absence de déficit vestibulaire à l épreuve calorique doit complémentaires destinées à rechercher un accident vasculaire. conduire à des explorations Au cours des 48 premières heures, on a recours à des médicaments dépresseurs vestibulaires : antihistaminiques (méclozine, Agyrax ; prométhazine, Phénergan ), acétyl-leucine (Tanganil ), antiémétiques (métopimazine, Vogalène ), souvent associés à des médicaments sédatifs nécessaires en raison de l anxiété (diazépam, Valium ;clorazépate, Tranxène ). L évolution est généralement favorable par compensation vestibulaire aidée par la rééducation, qui remplace le traitement médicamenteux dès que possible. Il représente le piège diagnostique de la névrite vestibulaire et doit être identifié au plus vite. Il n est pas difficile de différencier un syndrome de Wallenberg d une névrite vestibulaire si on examine le malade : le syndrome vestibulaire est central ; il existe une paralysie du voile du palais, un syndrome cérébelleux unilatéral, un syndrome de Claude Bernard-Horner et un syndrome sensitif thermoalgique controlatéral. Le diagnostic est difficile lorsque l accident ischémique se résume à une symptomatologie cérébellovestibulaire (infarctus cérébelleux isolé) : le tableau clinique est identique à celui d une névrite vestibulaire ; une imagerie cérébrale sera réalisée au moindre doute (fig. 7.2). Fig. 7.2 - IRM, séquence FLAIR. Infarctus gauche cérébelleux. Ils s intègrent dans un contexte étiologique précis, évocateur du mécanisme, qui conditionne la conduite thérapeutique : le vertige aigu au cours d un traumatisme crânien avec signes otologiques évoque une fracture du rocher translabyrinthique. En l absence de fracture objectivable, il évoque une commotion labyrinthique. Il justifie dans tous les cas un recours spécialisé. Au décours d un traumatisme faisant suite à une commotion labyrinthique peut se développer un syndrome post-commotionnel, durable, invalidant, auquel participent des facteurs psychosomatiques et anxieux. la labyrinthite infectieuse est une complication rare et grave des otites chroniques : la survenue d un vertige destructif chez un sujet atteint d une otorrhée avec otalgie doit conduire au recours au spécialiste en urgence.

Les caractères symptomatiques sont ceux d un vertige aigu, mais la durée est de l ordre de quelques heures, le plus souvent moins de 2 à 3 heures. Le sujet retrouve son état antérieur. La caractéristique de ce type de vertige est de récidiver, d où la classification sous le terme de vertige spontané récurrent. L affection prototypique de cette catégorie de vertige est la maladie de Ménière, d où le terme non approprié, mais souvent utilisé, de vertige «méniériforme» C est une maladie de l adulte, qui évolue par crises, consécutives à une hyperpression, une dilatation ou une distension du labyrinthe membraneux (hydrops). Pendant la crise est présente une triade de symptômes caractéristique : crises de vertiges rotatoires ; hypoacousie avec sensation de plénitude auriculaire ; acouphènes fluctuants. La surdité de perception fluctuante et prédominant sur les fréquences graves est le signe caractéristique de l affection. Au cours de l évolution, des lésions chroniques du labyrinthe apparaissent à l origine de vertiges positionnels chroniques, de troubles de l équilibre permanents et d une surdité progressive. Le traitement est d abord médicamenteux et associe antivertigineux (bétahistine Serc, Lectil, Extovyl ) et diurétique (Diamox ) et est du ressort du spécialiste. L insuffisance de réponse à un traitement médicamenteux peut conduire à un geste thérapeutique local (injection transtympanique de Gentalline ) ou à un geste chirurgical (neurectomie, labyrinthectomie, décompression du sac endolymphatique). Ils sont le fait d une pathologie otologique chronique : vertige différé, qui survient sur lésion ancienne de l oreille interne avec cophose, otospongiose cochléaire et diverses autres affections qui sont du domaine de l otologie. Il est systématiquement utile de s assurer qu un n est pas en cause (fig. 7.3). Toute surdité de perception doit faire l objet d une étude par potentiels évoqués auditifs (PEA) si intensité de la surdité le permet. Toute atteinte rétrocochléaire sur les PEA doit faire réaliser une IRM avec injection de gadolinium centrée sur le conduit auditif interne pour rechercher un neurinome. 7.3 - IRM séquence T1 avec injection de gadolinium. Neurinome de l acoustique de angle pontocérébelleux gauche. Ils sont dénommés vestibulopathie récurrente ou vertige récurrent bénin. Près de 80 % de ces vertiges sont considérés comme des équivalents migraineux, présents notamment chez l enfant. Ce type de vertige, de durée souvent assez brève, peut enfin correspondre à un vertige vasculaire origine ischémique Le mécanisme vasculaire des vertiges a été excessivement utilisé pour donner une explication aux nombreux vertiges fonctionnels sans étiologie précise. Ce diagnostic de vertige vasculaire ne peut être retenu que si coexistent dans le temps d autres signes d ischémie vertébrobasilaire et/ou un «terrain» vasculaire confirmé. L instabilité est exprimée comme une impression de flou, d ébriété souvent mal définissable. La caractéristique majeure est de n apparaître que lors du maintien de la station debout et pendant la marche. Elle disparaît dès que le sujet peut avoir un appui, s assied ou se couche. Lors de lésions vestibulaires chroniques, elle est associée aux vertiges de changement de position. Dans les cas d atteinte sévère et bilatérale de l appareil vestibulaire périphérique, l instabilité de la marche est accompagnée de la sensation pénible d un défaut de stabilisation de l environnement visuel qualifié d oscillopsie. L aggravation de l instabilité dans le noir correspond aux lésions vestibulaires chroniques, mais aussi aux lésions des voies sensitives proprioceptives. L instabilité traduit l existence d une ataxie que confirme l examen clinique. Le domaine des ataxies déborde la pathologie vestibulaire périphérique ou centrale, et impose un examen neurologique soigneux. Il concerne aussi les affections cérébelleuses, les affections responsables d une atteinte des voies proprioceptives et toutes les affections qui lèsent les voies frontocérébelleuses. POINTS CLÉS Le premier objectif est de distinguer un vertige authentique des multiples causes amenant un patient à la consultation vertiges : un vertige implique une illusion de déplacement.

L évolution des symptômes est plus informative que leur intensité pour préciser le mécanisme lésionnel du vertige : toute crise vertigineuse intense n est pas d origine périphérique, tout déséquilibre n est pas d origine centrale. Au terme de l interrogatoire pourront être distingués : le vertige bref (quelques secondes) : VPPB ; le grand vertige prolongé unique : isolé AVC vertébrobasilaire ; névrite vestibulaire ; associé à des signes neurologiques le vertige évoluant par crises récurrentes : avec signes otologiques VIII ; avec la triade caractéristique (vertige, acouphènes, surdité) rechercher un neurinome du maladie de Ménière ; l instabilité permanente qui n a pas de valeur localisatrice. Un vertige d allure centrale impose le recours rapide à une imagerie cérébrale. Les explorations complémentaires vestibulaires sont complexes, du domaine du spécialiste, et ne doivent pas être systématiques. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Comas non traumatiques I. II. III. IV. V. VI. Pour comprendre Prise en charge en urgence Examen neurologique détaillé Classification des comas Diagnostic différentiel Étiologie Nationaux Diagnostiquer un coma non traumatique. Identifier les situations d urgence et planifier le suivi du patient. Diagnostiquer un état confusionnel et un trouble de la conscience. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaître la classification des comas selon les stades de gravité. Citer les principales causes de coma non traumatique, leurs caractéristiques cliniques et les examens complémentaires permettant de les identifier. Connaître les dispositions médicolégales concernant la mort cérébrale. Objectifs pratiques Chez un malade réel ou simulé présentant un coma non traumatique : évaluer la profondeur du coma en utilisant l échelle de Glasgow ; conduire l examen neurologique d un malade comateux ; définir une stratégie des examens complémentaires ; définir une attitude thérapeutique de base. I. Pour comprendre Un coma traduit une défaillance de la formation réticulée activatrice ascendante (FRAA) du tronc cérébral qui constitue le support neurophysiologique de la vigilance. C est une urgence diagnostique et thérapeutique. Il peut résulter d une souffrance cérébrale diffuse (par exemple de nature toxique, métabolique, traumatique, infectieuse, épileptique) ou d une lésion cérébrale focale sous-tentorielle ou sus-tentorielle. Il peut apparaître d emblée ou faire suite à une obnubilation ou à une stupeur : en cas d obnubilation, il persiste une réaction aux ordres complexes : le patient répond à un ordre oral et écrit, exécute les ordres, l orientation temporospatiale est normale, la réactivité est moins rapide et moins précise ; lors d un état stuporeux, la réactivité à des stimuli extéroceptifs simples persiste (appel du nom, stimulation auditive, stimulation nociceptive), la réponse obtenue est un geste ou une parole. Dans le cas du coma, seule la réaction aux stimulations nociceptives est obtenue. II. Prise en charge en urgence A. Premiers gestes Un examen initial rapide est indispensable pour s assurer de l intégrité des fonctions vitales (ventilation, PA, rythme cardiaque, température) qui justifient des gestes d urgence (cf. infra «C. Prise en charge thérapeutique» Réaliser un examen général : auscultation cardiaque et pulmonaire, palpation abdominale, prise de température. Déshabiller le malade. Rechercher toutes indications externes d une étiologie évidente : traumatisme, purpura, trace de piqûres, etc. Rechercher une raideur de nuque, une hémiplégie, des troubles oculomoteurs évidents. Réaliser un examen général : auscultation cardiaque et pulmonaire, palpation abdominale, prise de température. Faire un Dextro pour éliminer une hypoglycémie. Obtenir auprès de toute personne (famille, médecin, pompiers, voisins) le maximum de renseignements : antécédents, circonstances entourant le coma, prise de toxique, mode d installation progressif ou brutal, signes d accompagnement, crises convulsives, traumatisme. Les examens complémentaires dépendent du contexte. Les principaux examens demandés en urgence sont : examens biologiques (glycémie, ionogramme, fonctions rénale et hépatique, gaz du sang, NFS, bilan d hémostase, alcoolémie, amoniémie, etc.), recherche de toxiques dans le sang et les urines, dosage du monoxyde de carbone, hémocultures en cas d hyperthermie ; ECG, radiographie du thorax ; scanner cérébral sans injection en urgence pour préciser la nature lésionnelle d un coma. Il sera réalisé

en l absence de cause évidente même en l absence de signes de focalisation ; IRM encéphalique en urgence, justifiée en cas de suspicion de thrombophlébite cérébrale ; ponction lombaire devant toute suspicion de méningite ; électroencéphalogramme en cas de coma métabolique (par exemple, encéphalopathie hépatique) ou en cas de suspicion de crise convulsive. Maintien de la ventilation : indications thérapeutiques (sonde à oxygène, intubation, ventilation assistée) posées en fonction de l encombrement des voies aériennes, de la fréquence respiratoire, des gaz du sang. Maintien de la circulation : voie veineuse centrale, vasopresseurs, scope ECG et monitoring de la PA. apport hydroélectrolytique, utilisation de Sondage urinaire (surveillance de la diurèse) et nasogastrique (éviter risque d inhalation). Administration de glucose : systématique devant tout coma inexpliqué (en association à la vitamine B1 chez le patient éthylique ou dénutri). Traitement de la cause : correction de troubles hydroélectrolytiques ou métaboliques, antibiothérapie en cas de méningite, antidote en cas d intoxication, contrôle d une activité épileptique (Valium ou Rivotril ). En cas d œdème cérébral : utilisation de corticoïdes ou de Mannitol par voie veineuse. Traitement chirurgical d un hématome, d une tumeur, mise en place d une valve en cas d hydrocéphalie. Prévention des complications de décubitus : accidents thromboemboliques, escarres. Un examen neurologique plus détaillé est réalisé lorsque les fonctions vitales sont stabilisées, afin de déterminer la cause du coma et de définir son pronostic. malade avec troubles de vigilance Relation verbale (langage, exécution des gestes). Réactions d éveil (ouverture des yeux selon les stimuli). Tonus musculaire (membres, nuque, paupières). Mimique ou grimace à la douleur. Réactivité motrice (adaptée ou non, répartition). Réflexes tendineux et cutanés plantaires. Clignement à la menace et réflexe de clignement (cornéen, fronto-orbiculaire). Diamètre des pupilles, réflexe photomoteur. Position et mouvements des globes oculaires, réflexes oculomoteurs. Respiration (fréquence, amplitude, rythme), réflexe de toux. Réflexe oculocardiaque. Étudiée par friction du sternum, pression du lit unguéal, pincement du mamelon, pression du nerf susorbitaire, compression du nerf facial derrière les maxillaires inférieurs. Réactions d éveil : ouverture des yeux, réaction d orientation, réaction mimique (déficit facial central ou paralysie faciale). Au niveau des membres, plusieurs types de réponses possibles : absence de réponse d un côté en faveur d une hémiplégie ; réponse appropriée dirigée vers la stimulation en cas de coma léger ; réponse inappropriée sans finalité : souffrance des structures hémisphériques profondes ou de la partie haute du tronc cérébral ; réponse en décortication (membres supérieurs en flexion, adduction, membres inférieurs en extension) : souffrance hémisphérique étendue ; réponse en décérébration (membres supérieurs en extension, adduction, rotation interne, membres inférieurs en extension) : souffrance de la partie haute du tronc cérébral. B. Examen des yeux La présence d un clignement à la menace traduit la persistance d un certain degré d activation corticale. L abolition unilatérale du réflexe cornéen constitue un signe de localisation (atteinte de la voie efférente du VII ou de la voie afférente du V). L abolition bilatérale du réflexe cornéen signe une atteinte diencéphalo-mésencéphalique (nature lésionnelle, toxique ou métabolique). Mydriase aréactive unilatérale engagement temporal. Devant un myosis aréactif, il faut toujours évoquer un coma métabolique ou toxique ou un coma de mauvais pronostic (souffrance de la partie basse du tronc cérébral). Les causes de mydriase bilatérale aréactive sont : mort cérébrale ; encéphalopathie post-anoxique ; hypothermie ;

souffrance mésencéphalique ; certaines intoxications (anticholinergiques, imipraminiques, organophosphorés, barbituriques). Le patient regarde son hémicorps sain : déviation conjuguée des yeux dans le plan horizontal ipsilatérale à la lésion lésion hémisphérique. Le patient regarde son hémiplégie : déviation conjuguée des yeux controlatérale à la lésion protubérentielle. Strabisme horizontal lésion atteinte d un nerf oculomoteur (III, VI). Skew deviation (déviation oblique avec un œil vers le haut et un vers le bas) lésion du tronc cérébral. 4. Mouvements spontanés Mouvements d errance oculaire conjugués horizontaux et mouvements réflexes préservés témoignent d une intégrité du tronc cérébral et écartent toute arrière-pensée de non-organicité. Bobbing oculaire : successivement déplacement des yeux vers le bas suivi après une pause d une réascension plus lente vers la position de départ (mouvement de «révérence») lésions protubérantielles. Toute suspicion de lésion du rachis cervical interdit la recherche des mouvements oculaires réflexes. On impose à la tête du malade des mouvements passifs de rotation, d extension et de flexion. Ces réflexes physiologiques se traduisent par le phénomène des «yeux de poupée», les globes oculaires déviant de façon conjuguée dans le sens opposé au mouvement passif : la possibilité d obtenir une déviation conjuguée des deux côtés témoigne de l intégrité fonctionnelle d une grande partie du tronc cérébral ; l absence de toute réponse traduit une souffrance sévère du tronc cérébral (lésion, cause métabolique ou toxique). Les réflexes oculocéphaliques verticaux s abolissent avant les réflexes oculocéphaliques horizontaux. Recherche de signes méningés et d une hypotonie d un hémicorps. Recherche d un signe de Babinski, de valeur localisatrice s il est unilatéral. Étude des réflexes du tronc cérébral (cf. Annexe) : leur connaissance se justifie si on veut appliquer l échelle de Glasgow-Liège, échelle de gravité d un coma (cf. infra). Respiration périodique de Cheyne-Stokes (mouvements respiratoires d amplitude variable avec alternance régulière de périodes d apnée et d hyperpnée) souffrance diencéphalique ou mésencéphalique supérieure ou perturbations métaboliques générales. Hyperventilation neurogène centrale (hyperpnée) atteinte mésodiencéphalique ou mésencéphalique, à distinguer de l hyperventilation compensatrice d une acidose métabolique ou d une hypoxie (gaz du sang). Respiration apneustique (pauses en inspiration ou en expiration) protubérance (mauvais pronostic). souffrance de la partie basse de la Dyspnée de Kussmaul (alternance inspiration-pause en inspiration-expiration-pause en expiration) souffrance de la partie basse du tronc, acidose métabolique ; pronostic variable selon la cause ; Respiration ataxique, irrégulière et anarchique souffrance bulbaire avant l arrêt cardiaque. Dans les encéphalopathies toxiques, notamment barbituriques, l arrêt respiratoire peut survenir rapidement sans être précédé d autres signes de souffrance du tronc cérébral. A. Stades de coma Stade 1 : patient dit en coma vigil, réponses possibles (phrases ± compréhensibles) aux stimulations répétées verbales et sensorielles, mouvements de défense adaptés contre la douleur. Stade 2 : coma léger, réponse inadaptée aux stimulations nociceptives, pas de troubles neurovégétatifs. Stade 3 (coma carus) : coma profond, mouvements de décérébration aux stimulations nociceptives ou absence de réponse, troubles neurovégétatifs. Stade 4 : coma dépassé, pas de réponse aux stimulations, hypotonie, mydriase, abolition des fonctions végétatives. L échelle de Glasgow : elle s établit sur trois types de réponses : ouverture des yeux (E), réponse motrice (M), réponse verbale (V) (cotation attribuée à la meilleure des réponses) ; la somme E + M + V définit un score de 3 à 15 ; il s agit d L étude des réflexes du tronc cérébral est utilisée comme instrument d évaluation de la gravité. L échelle de Glasgow-Liège intègre l étude de ces réflexes. Les scores additionnés (E + M + V + T) possibles vont de 3 à 20. Au cours du coma, il y a disparition progressive des réflexes du tronc cérébral dans l ordre d énumération.

Tableau 8.1 Échelle de Glasgow et échelle de Glasgow- Liège. E Ouverture des yeux Spontanée Stimulation verbale Stimulation douloureuse Absente 4 3 2 1 Réponse motrice* Sur commande Réactivité aux stimuli douloureux : 6 appropriée retrait, évitement flexion anormale (stéréotypée) extension Réponse verbale 5 4 3 2 Absente 1 Orientée Confuse Incohérente Incompréhensible Absente 5 4 3 2 1 Score (E + M + V) T Réflexes du tronc Glasgow (3 à 15) = Fronto-orbiculaire Oculocéphalique vertical Photomoteur Oculocéphalique horizontal Oculocardiaque Aucun Score (E + M + V + T) 5 4 3 2 1 0 Glasgow-Liège (3 à 20) = * En cas d hémiplégie, seul le côté mobile est pris en compte dans la cotation. C. Engagements L engagement est de gravité extrême, avec risque de mort imminente. Correspond à un engagement temporal interne en trans-tentoriel. Suspecté en cas de lésion focale sus-tentorielle devant toute modification de vigilance. Associe mydriase unilatérale aréactive et hémiparésie controlatérale, précédant l apparition des troubles de vigilance par lésions irréversibles du tronc cérébral. Correspond à un engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. Complication d une lésion focale sous-tentorielle (fosse postérieure). Responsable de crises motrices postérieures avec attitude en opisthotonos, spontanées ou déclenchées par des stimuli nociceptifs. Diagnostic posé : quand tout signe de fonctionnement des hémisphères cérébraux et du tronc cérébral fait défaut de façon durable ; quand on est certain que cette abolition de la fonction cérébrale est d origine lésionnelle et non pas toxique ou métabolique. Les critères suivants doivent être réunis : coma aréactif (Glasgow 3), absence totale de ventilation spontanée, absence de réflexes du tronc cérébral ; deux électroencéphalogrammes nuls et aréactifs effectués à un intervalle minimal de 4 heures, réalisés avec amplification maximale sur une durée d enregistrement de 30 minutes ou mise en évidence de l arrêt de la circulation encéphalique en angiographie ; absence d hypothermie et de traitement dépresseur de l activité cérébrale. Si le malade ne parle pas, n Il s agit d une aphasie globale ou aphasie de Broca, ou d un état psychotique. Si le malade ne parle pas, n Il s agit d un mutisme akinétique caractérisé par un syndrome frontal bilatéral, négligence motrice et sensitive, inattention, absence de déficit moteur, réflexes et tonus normaux. Ce syndrome est lié à un infarctus protubérantiel bilatéral entraînant une lésion des faisceaux pyramidaux et géniculés. Il se traduit par un tableau de quadriplégie avec diplégie faciale, paralysie labioglossolaryngopharyngée et de la latéralité du regard, conservation des mouvements de verticalité (respect de la partie haute du tronc cérébral) ; la vigilance et la conscience sont normales par intégrité des hémisphères cérébraux et de la partie rostrale mésodiencéphalique. Il est possible de communiquer avec le patient en établissant un code avec les mouvements de verticalité des yeux.

fermés Il s agit d une hystérie avec phénomène d opposition lors de la levée des paupières. On peut distinguer cinq cadres étiologiques (les comas traumatiques ne sont pas exposés dans ce chapitre). A. Coma toxique C est le plus fréquent des comas. Cause évoquée devant tout coma de cause inexpliquée (la recherche de toxiques dans les urines et dans le sang s impose : barbitémie, alcoolémie). Devant un coma dépassé (aréactivité, mydriase, hypothermie, apnée, collapsus circulatoire, voire silence électrique à l EEG), l exclusion de toute participation toxique doit être formelle. Si on craint une overdose (coma, myosis serré, dépression respiratoire, traces de piqûres), l administration IV de Narcan, antidote des opiacés, permet de confirmer le diagnostic. On distingue causes iatrogènes et causes exogènes. 1. Causes iatrogènes Barbiturique responsable d un coma calme et profond, hypotonique, avec dépression respiratoire (recherche dans les urines et dans le sang). Antidépresseur tricyclique (souvent associé aux benzodiazépines), responsable d un coma avec convulsions, mydriase, risque de troubles du rythme. 2. Causes exogènes Intoxication oxycarbonée («teinte convulsions fréquentes). cochenille», syndrome pyramidal et hypertonie généralisée, Intoxication alcoolique aiguë. Produits organophosphorés (insecticides : paralysie des muscles respiratoires, fasciculations, myosis serré ; antidote : atropine). Quelle que soit la cause d un coma, un facteur métabolique surajouté doit être envisagé. Évoqué devant un coma d apparition rapidement progressive avec des antécédents évocateurs. Plusieurs causes métaboliques associées sont possibles (atteinte multiviscérale). L étiologie peut être : l anoxie cérébrale par arrêt cardiaque, choc cardiogénique, infectieux ou hémorragique. Dans l encéphalopathie respiratoire, les troubles de la vigilance s associent à des mouvements anormaux (astérixis ou myoclonies négatives). Autres causes : asphyxie, fausse route alimentaire, embolie pulmonaire, trouble du rythme cardiaque ; l hypoglycémie : coma avec sueurs abondantes, signe de Babinski bilatéral, hypothermie, parfois crises convulsives et signes déficitaires localisés ; les encéphalopathies hypo-osmolaires (les grandes hyponatrémies s accompagnent de troubles de vigilance et de crises convulsives) ou hyper-osmolaire (diabète) ; l encéphalopathie de Gayet-Wernicke (carence en vitamine B1) : troubles de vigilance avec paralysie oculomotrice, troubles de l équilibre, syndrome cérébelleux ; l évolution vers le coma est parfois précipitée par l administration de sérum glucosé sans vitamine B1 associée ; l encéphalopathie hépatique : coma précédé d une confusion avec astérixis (myoclonies négatives) et hypertonie oppositionnelle (l hépatite fulminante peut justifier une greffe hépatique) ; l encéphalopathie de l insuffisance rénale : évolution progressive vers le coma, manifestations motrices fréquentes (astérixis, myoclonies, crises convulsives) ; l encéphalopathie des affections endocriniennes : hypothyroïdie sévère, insuffisance surrénale aiguë, hypercalcémie. Le coma post critique n excède pas 20 à 30 minutes. Au delà, il faut envisager une complication traumatique, vasculaire, tumorale, infectieuse, toxique iatrogène ou métabolique. Devant un coma en l absence de notion de crise tonicoclonique, on recherchera systématiquement une perte d urine, une morsure de langue, une respiration stertoreuse. En l absence de phénomènes convulsifs, l hypothèse d un état de mal épileptique non convulsif justifie la réalisation d un EEG (activité paroxystique infraclinique). On évoque une hémorragie méningée (présence de sang au scanner dans les espaces sous arachnoïdiens) ; les causes sont diverses : hypertension intracrânienne, vasospasme, hématome, hydrocéphalie. On évoque en premier lieu une méningoencéphalite bactérienne, en tenant compte de tout indice d un contexte infectieux général, local (ORL, pulmonaire, cutané, etc.) ou biologique (NFS). C est l indication majeure de la ponction lombaire (réaction cellulaire, hypoglycorachie). En cas de signes de focalisation,

elle sera précédée en urgence d un scanner cérébral (contre-indication en cas d effet de masse). Une méningite puriforme aseptique doit faire rechercher un foyer cérébral (abcès, possibles signes de focalisation) ou de voisinage (ORL, empyème sous-dural). Devant un coma fébrile d aggravation rapide associé à des signes cliniques ou électriques de souffrance temporale, l hypothèse d une méningoencéphalite dite herpétique sera évoquée, justifiant sans retard l instauration d un traitement par acyclovir (Zovirax ). Un accès pernicieux palustre doit être envisagé en cas de séjour en zone d endémie (diagnostic par frottis sanguin). Le scanner en urgence contribue au diagnostic. Un début progressif évoque un processus expansif intracrânien. On évoque : une hémorragie cérébrale : coma souvent l installation brutale avec céphalées, vomissements et signes de focalisation ; principales causes : hypertension artérielle, malformation vasculaire, trouble de la coagulation ; un accident vasculaire ischémique : coma souvent retardé après un délai de quelques heures, conséquence de l œdème cérébral développé autour de l infarctus ; dans les infarctus du tronc cérébral, le coma peut survenir d emblée, lorsque la lésion intéresse la formation FRAA ; dans les infarctus du cervelet, les troubles de conscience surviennent secondairement (compression du tronc cérébral, risque d engagement des amygdales cérébelleuses). Les autres causes sont : l encéphalopathie hypertensive : le coma s associe à des convulsions, des céphalées et une cécité corticale ; la thrombophlébite cérébrale du sinus longitudinal supérieur ou de la veine de Galien : elle entraîne des lésions bilatérales (infarctus hémorragique, œdème) ; l IRM avec séquences confirme le diagnostic ; une embolie gazeuse (accidents de décompression en plongée, chirurgie thoracique) ; une embolie graisseuse (fractures des os longs) ; les tumeurs primitives ou secondaires sus-tentorielles ou sous-tentorielles avec hydrocéphalie ; l hématome sous-dural chronique. POINTS CLÉS Un coma traduit une défaillance de la formation réticulée activatrice ascendante du tronc cérébral (support neurophysiologique de la vigilance) ou une souffrance corticale diffuse. Un examen initial rapide s assure de l intégrité des fonctions vitales (ventilation, PA, rythme cardiaque, température) justifiant des gestes d urgence. Les examens biologiques suivants sont systématiques : glycémie, ionogramme, fonctions rénale et hépatique, gaz du sang, NFS, bilan d hémostase ; d autres sont demandés en fonction du contexte (amoniémie, toxiques dans le sang et les urines au moindre doute, dosage du monoxyde de carbone, hémocultures, ECG, radiographie de thorax, etc.). Un scanner cérébral en urgence est réalisé en l absence de cause évidente, même en l absence de signes de focalisation ; une ponction lombaire se justifie en cas de suspicion de méningite (fièvre). Un examen neurologique plus détaillé est réalisé (réactivité, motricité, tonus, réflexes, oculomotricité et pupilles, ventilation) lorsque les fonctions vitales sont stabilisées (détermination de la cause et du pronostic). On distingue des comas d origine toxique, métabolique, épileptique, avec signes méningés, avec signes de focalisation (AVC ischémique, hémorragique, processus expansif). Annexe Réflexe ciliospinal : dilatation pupillaire après stimulation sus-claviculaire. Réflexe fronto-orbiculaire homolatéral : fermeture palpébrale après percussion glabellaire. Réflexe oculocéphalique vertical : mouvement conjugué des yeux dans le sens vertical dans le sens inverse du mouvement imprimé de flexion/extension de la tête. Réflexe photomoteur : contraction pupillaire par stimulation lumineuse. Réflexe cornéen : fermeture de la paupière par stimulation cornéenne (arc réflexe V, VII et III). Réflexe massétérin : contraction du masséter par percussion mentonnière. Réflexe oculocéphalique horizontal : mouvement conjugué des yeux dans le sens horizontal dans le sens inverse du mouvement imprimé de rotation de la tête. Réflexe oculocardiaque : ralentissement cardiaque après compression des globes oculaires. Exemple de réflexe pathologique du tronc cérébral : le cornéomandibulaire, qui est un mouvement de diduction de la mandibule après stimulation de la cornée.

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Compressions médullaire non traumatique I. II. III. IV. V. VI. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic Examens complémentaires Étiologie Diagnostic différentiel Principes du traitement Nationaux Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Décrire les principaux symptômes révélateurs. Décrire la sémiologie clinique du syndrome de compression médullaire (syndrome rachidien, syndrome lésionnel, syndrome sous-lésionnel). Décrire le degré d urgence et la place cruciale de l IRM médullaire. Citer les causes principales de compressions épidurales. Citer, au titre du diagnostic différentiel, les principales tumeurs intramédullaires, la myélopathie cervicarthrosique, le syndrome syringomyélique, les myélopathies inflammatoires. Principes du traitement des compressions médullaires. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint de compression médullaire non traumatique : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique. Évoquer le diagnostic de compression médullaire sur un cas vidéo. La compression de la moelle spinale ou des dernières racines spinales formant la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et souvent thérapeutique neurochirurgicale. La reconnaissance des différents syndromes cliniques de compression médullaire entraînera la réalisation de l qui confirmera le diagnostic et précisera la stratégie thérapeutique. I. Pour comprendre La moelle spinale chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéoligamentaire inextensible. Elle est plus courte que le canal rachidien, ce qui explique un décalage entre le niveau vertébral et celui du métamère médullaire (exemple : le métamère D12 est en regard de la vertèbre D9). De la moelle spinale émergent les nerfs spinaux, qui sortent par les trous de conjugaison. La moelle spinale se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 ; les dernières racines spinales (L2 à L5 et les racines sacrées) forment la queue de cheval. La moelle spinale est entourée d une pie-mère épaisse, résistante, puis par l arachnoïde où circulent le LCS et la dure-mère qui réalise un fourreau cylindrique épais. L espace extradural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux. La moelle spinale est organisée transversalement en métamère et longitudinalement en fibres longues. Elles comportent des fibres sensitives et des fibres motrices : les fibres sensitives se répartissent : en voie spinothalamique, qui véhicule la sensibilité thermoalgique : elles croisent à chaque niveau métamérique ; elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé ; en voie lemniscale, qui véhicule le tact épicritique et la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle, homolatéral ; elles croiseront plus haut à la partie inférieure de la moelle allongée (bulbe) ; le faisceau pyramidal moteur, après avoir croisé dans la moelle allongée, descend dans le cordon latéral de la moelle. De cette organisation anatomofonctionnelle, compression médullaire : certains éléments cliniques orientent vers une un syndrome lésionnel en regard de la compression (douleur radiculaire, déficit radiculaire) ; l existence d un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l atteinte sensitive ; un syndrome sous-lésionnel : dysfonctionnement de la moelle sous-jacente privée du contrôle central (déficit sensitif, déficit moteur, signes d irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens) ; un syndrome douloureux rachidien. La compression médullaire non traumatique doit être diagnostiquée dès les premiers signes cliniques car elle nécessite une prise en charge

Le diagnostic de compression médullaire non traumatique est posé sur l existence d un syndrome lésionnel, d un syndrome sous lésionnel associé le plus souvent à des signes rachidiens. Le syndrome radiculaire lésionnel est constitué de douleurs radiculaires souvent isolées au début. Elles sont de topographie constante, signalant le dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture), surviennent en éclairs, par salves, impulsives à la toux. Elles peuvent s estomper dans la journée avec l activité physique et ne se manifester qu au repos, surtout la nuit, à heures fixes, pouvant s atténuer à la déambulation nocturne. Elles peuvent être associées à un objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire douloureux avec abolition, diminution ou inversion d un réflexe, pouvant aboutir à un déficit moteur dans le même territoire radiculaire avec amyotrophie. Ces symptômes sont au début plus discrets à l étage thoracique ou abdominal qu au niveau cervical, où la névralgie cervicobrachiale est plus typique. Ce syndrome radiculaire permet donc de déterminer le niveau lésionnel et d orienter les explorations neuroradiologiques. 2. Syndrome sous Le syndrome sous lésionnel associe des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens. L atteinte motrice correspond à un syndrome pyramidal. Son intensité est variable. Au début, il s agit simplement d une fatigabilité à la marche, d une difficulté à la course, d une maladresse en terrain accidenté, cédant à l arrêt. Cette gêne n est pas douloureuse, elle correspond à la claudication intermittente de la moelle. Progressivement, on observe une réduction du périmètre de marche. À extrême, l atteinte pyramidale peut aboutir à une paraplégie ou une tétraplégie spastique. Les troubles sensitifs accompagnent habituellement les signes moteurs, le plus souvent de façon retardée. Le patient décrit des picotements, des fourmillements, une sensation de striction, d être pris dans un étau, de ruissellement d eau glacée, de brûlures parfois exacerbées au contact. Un signe de Lhermitte est possible (décharge électrique le long du rachis et des membres à la flexion du cou). Le malade décrit une impression de marcher sur du coton ou du caoutchouc avec une gêne plus marquée lors de la fermeture des yeux (signant la souffrance cordonale postérieure). Le déficit sensitif n est pas toujours complet, il peut être initialement cordonal postérieur (atteinte de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou spinothalamique (déficit thermoalgique). Le syndrome de Brown Séquard, correspondant à une souffrance d une hémimoelle, est bien expression de cette dissociation de sensibilité avec un syndrome cordonal postérieur et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion, et avec un déficit spinothalamique du côté opposé. Les troubles sphinctériens, urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux (constipation), sont très tardifs dans les compressions médullaires sauf si la lésion est située dans le cône terminal. En revanche, dans les compressions médullaires évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi constants. Il comporte des douleurs permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses à type de tiraillement, de pesanteur ou d enraidissement rachidien. L effort les renforce, mais elles existent aussi au repos, en particulier la nuit. Elles sont peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels. La raideur segmentaire du rachis apparaît très précocement et doit être recherchée systématiquement. Une déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis) peut être retrouvée, parfois avec des douleurs. La douleur rachidienne spontanée localisée est accrue lors de la percussion des épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature paravertébrale en regard de la zone lésionnelle. La sémiologie diffère peu de celle de l adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits enfants. En revanche, il est classique d observer très précocement une déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de tête un peu «guindé» L existence d une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic. Chez l enfant, les compressions médullaires tumorales peuvent s exprimer par un tableau d hypertension intracrânienne avec œdème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie. Dans la compression cervicale haute entre C1 et C4, le syndrome sous-lésionnel est constitué d une quadriplégie spastique, le syndrome lésionnel d une paralysie diaphragmatique, une paralysie du sternocléidomastoïdien, du trapèze ou par un hoquet signant la souffrance phrénique. La compression cervicale basse entre C5 et D1 s exprime par une paraplégie spastique et une névralgie cervicobrachiale. Lors d une compression entre C8 et D1, il est habituel d observer un signe de Claude Bernard-Horner homolatéral. La compression de la moelle dorsale donne une paraplégie, des douleurs en ceinture thoracique associées à une anesthésie en bande. La compression de la moelle lombosacrée donnera une paralysie des quadriceps avec disparition des réflexes ostéotendineux rotuliens, mais avec des réflexes ostéotendineux achilléens vifs et un signe de Babinski bilatéral. Il s y associe des troubles sphinctériens.

La compression au niveau du cône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à type de déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une abolition du réflexe crémastérien, mais avec un signe de Babinski. Il existe de façon constante et sévère une atteinte sphinctérienne ainsi que des troubles sensitifs de niveau D12-L1. L évolution d une compression médullaire lente est imprévisible. Le plus souvent, elle est très lentement progressive. Cependant, une décompensation rapide, en quelques heures, peut survenir lorsque la compression est suffisante pour entraîner une décompensation vasculaire, responsable d une ischémie médullaire dont le pronostic fonctionnel est sombre. Il existe un niveau sensitif correspondant au métamère inférieur de la compression. Une ponction lombaire peut aussi être à l origine d une décompensation brutale et doit être proscrite devant un tableau de compression médullaire en l absence d A. IRM L IRM avec injection de gadolinium est l examen urgent de première intention lorsqu une souffrance médullaire est cliniquement suspectée. Elle doit être réalisée par un neuroradiologue entraîné avec plusieurs séquences en T1, en T2, et avec injection de gadolinium. Elle permet l étude du cordon médullaire dans les trois plans et l observation des structures avoisinantes. Elle détermine la topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extra ou intramédullaire. Lors d un processus compressif épidural, les anomalies squelettiques avoisinantes devront être recherchées. Les tumeurs intradurales extramédullaires sont visualisées par des masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle. Les lésions intramédullaires s accompagnent d un élargissement du cordon médullaire avec une lésion médullaire dont la sémiologie IRM est dépendante de l étiologie. L permet d établir une cartographie du processus tumoral en déterminant la hauteur, la dimension, les rapports avec les structures avoisinantes du processus lésionnel. La nature pleine ou kystique permet de donner une orientation étiologique. Le rehaussement par injection de gadolinium signe une rupture de la barrière hématoencéphalique. L IRM permet d apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë redoutée dans des compressions médullaires lentes. IRM) Elles révèlent des modifications osseuses : érosion d un pédicule, élargissement d un trou de conjugaison, élargissement du diamètre transversal ou antéropostérieur du canal rachidien, aspect lytique ou condensant vertébral aboutissant à une vertèbre ivoire ou à un tassement. Ces signes osseux sont le plus souvent tardifs. La réalisation de coupes de scanner rachidien après injection intradurale de produit de contraste permet de visualiser les rapports de la moelle avec les structures adjacentes dont le rachis. Il n est aujourd hui réalisé qu en cas de contre indication à l Il permet de bien visualiser les structures squelettiques. 3. Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs Ils apprécient l état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales, mais ils ne constituent pas un instrument diagnostique de première intention. A. Causes extradurales Les causes extradurales sont dominées par les métastases néoplasiques vertébrales compliquées d une épidurite métastatique (fig. 9.1). Les cancers primitifs le plus fréquemment retrouvés sont les néoplasmes du poumon, du sein, de la prostate et du rein. Un envahissement néoplasique vertébroépidural est fréquemment rencontré au cours d hémopathies malignes comme les lymphomes non hodgkiniens, les leucémies aiguës ou les myélomes. Les tumeurs vertébrales bénignes (sarcome) sont plus rares. (hémangiome, chondrome, etc.) ou primitivement malignes La myélopathie cervicarthrosique peut aboutir à une compression médullaire lente cervicale. Elle concerne des patients de plus de 40 ans aux antécédents de névralgies cervicobrachiales, de torticolis, voire de traumatismes rachidiens cervicaux. Le syndrome sous-lésionnel comporte un syndrome pyramidal spastique progressif avec des troubles sensitifs subjectifs dont le classique signe de Lhermitte. Le syndrome lésionnel comprend des signes sensitifs et moteurs avec abolition des réflexes ostéotendineux, une amyotrophie sur un ou sur les deux membres supérieurs. L IRM confirme la cervicathrose avec une étroitesse du canal cervical et une arthrose préférentiellement sur la partie inférieure du rachis cervical (fig. 9.2). Un hypersignal T2 intramédullaire est fréquemment observé. La hernie discale, préférentiellement au niveau dorsal, peut être une étiologie de compression médullaire extradurale. Les spondylodiscites et les épidurites infectieuses peuvent être à l origine d une compression médullaire extradurale. Lorsqu il s agit du bacille de Koch, on parle de mal de Pott. L hématome épidural lors d un traitement avec anticoagulants ou après une ponction lombaire peut entraîner une compression médullaire. Fig. 9.1 vertébrale avec épidurite. Lésion osseuse développée au niveau du corps de T4, massivement étendue aux pédicules et à arc postérieur à gauche (coupe axiale), en hyposignal T1, en hypersignal T2, fortement

rehaussée après injection de gadolinium. Extension intracanalaire épidurale avec compression et engainement médullaires. Les espaces liquidiens périmédullaires sont totalement effacés en regard de la compression. À noter, le respect des disques intervertébraux sus- et sous- jacents.. T1 sagittal. B. T2 sagittal. C. T1 sagittal après injection. D. T1 axial après injection. Fig. 9.2 - Myélopathie cervicarthrosique. Sténose du canal cervical en C4- C4 et en C4- C5, origine dégénérative avec éperons osseux antérieur et postérieur en C3- C4 en hyposignal (grande flèche). Les espaces liquidiens périmédullaires sont effacés sur deux étages et la moelle est laminée. Il existe un hypersignal intramédullaire en regard de l interligne C3- C4 témoignant une souffrance ischémique liée à la compression chronique de la moelle (petite flèche).. T2 sagittal. B. T2 axial. Elles sont dominées par les tumeurs bénignes. Les méningiomes concernent avant tout les femmes de plus de 50 ans présentant une compression médullaire lente typique s exprimant par des troubles de la marche progressifs associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire. La localisation tumorale est thoracique dans deux tiers des cas. L IRM confirme la localisation intradurale extramédullaire habituellement postérieure avec une lésion à limite nette, de taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien. L implantation tumorale se fait sur la duremère. Les neurinomes concernent autant les hommes que les femmes de tout âge. Pour la moitié des cas, ils sont de localisation cervicale, dans un quart des cas thoracique et dans le quart restant lombaire. Ils s expriment comme une compression médullaire lente, mais avec un syndrome radiculaire plus marqué que pour les méningiomes, en particulier avec des douleurs. Des radiographies rachidiennes mettent en évidence un élargissement du trou de conjugaison. L IRM confirme que la tumeur est située sur une racine spinale, le plus souvent dorsale. Le neurinome apparaît en hypersignal en T2 et peut prendre l aspect d un sablier (fig. 9.3). Ils peuvent survenir dans le cadre d une neurofibromatose de Recklinghausen, surtout s il existe plusieurs neurinomes, des signes cutanés (taches café-au-lait), des antécédents familiaux. Les arachnoïdites, qui correspondent à une réaction inflammatoire des leptoméninges, peuvent engainer la moelle spinale et entraîner un tableau de compression médullaire. On les observe dans les suites de méningite ou au cours de maladies inflammatoires comme la sarcoïdose. Fig. 9.3 - Neurinome en sablier thoracique T5- T6 gauche. Lésion extramédullaire extradurale, bien limitée, en forme de «sablier» développée dans le foramen intervertébral T5- T6 gauche et étendue en dehors dans les espaces paravertébraux et en dedans dans le canal rachidien avec léger effet de masse sur la moelle. Le foramen est très élargi, témoignant du développement lent de la lésion. La lésion est en hyposignal T1, en hypersignal T2 et est rehaussée de manière homogène après injection.

. T1 axial. B. T1 axial après injection. C. T1 frontal après injection. D. T1 sagittal après injection. Les causes intramédullaires sont dominées par les tumeurs qui, dans deux tiers des cas, sont soit des épendymomes, soit des astrocytomes. L IRM met en évidence un élargissement de la moelle avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires et visualise la tumeur qui peut comporter une note charnue en hypersignal en T2 plus ou moins associée à des formations kystiques. Les malformations vasculaires (cavernome, angiome, fistule artérioveineuse durale) peuvent aboutir à un tableau de compression médullaire lente avec un risque hémorragique et ischémique potentiel. L IRM visualise la malformation vasculaire. L artériographie médullaire en établit le type précis et la stratégie thérapeutique. La syringomyélie est une cavité intramédullaire. La plainte principale concerne avant tout des douleurs (névralgie cervicobrachiale, épaule, bras à type d étau ou de brûlures). Il s y associe un syndrome suspendu au niveau des membres supérieurs le plus souvent avec déficit moteur, amyotrophie, abolition des réflexes ostéotendineux et hypoesthésie dissociée (purement thermoalgique) suspendue. Une scoliose est retrouvée dans un tiers des cas. L IRM met en évidence la cavité centromédullaire pouvant remonter jusqu à la moelle allongée (bulbe). Il peut s y associer une malformation d ArnoldChiari (les amygdales cérébelleuses s engagent dans le trou occipital) ou un aspect d arachnoïdite séquellaire d infection ou d hémorragie méningée. Les cavités syringomyéliques peuvent survenir également dans les suites d un traumatisme. Tout tableau clinique compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide car le patient reste en permanence exposé à un risque d accident médullaire aigu même sur un processus d évolution lente. Des diagnostics trompeurs peuvent simuler la compression médullaire. Devant l installation subaiguë d une paraparésie ou une paralysie flasque avec aréflexie ostéotendineuse des membres associée à des troubles sensitifs mais sans trouble sphinctérien, une polyradiculonévrite aiguë peut être évoquée. L apparition d une paraparésie spastique progressive avec d autres signes de souffrance médullaire associés peut être le premier signe d une sclérose en plaques, surtout de forme chronique progressive d emblée, qui nécessitera la réalisation, en plus de l IRM médullaire, d une IRM encéphalique et d une ponction lombaire. La sclérose latérale amyotrophique peut simuler une compression médullaire, mais les signes sensitifs et sphinctériens sont absents. Il existe de plus des fasciculations et une amyotrophie. La sclérose combinée de la moelle s observe au cours de la maladie de Biermer. Le diagnostic est biologique : macrocytose et déficit en vitamine B12.

La compression médullaire constitue toujours une (IRM) car le tableau peut s aggraver en quelques heures, aboutissant à une paraplégie/tétraplégie complète et définitive. Tout malade suspect d avoir une compression médullaire doit être transféré en urgence en milieu neurochirurgical pour définir les meilleures modalités thérapeutiques. POINTS CLÉS Urgence diagnostique (IRM) et thérapeutique. Reconnaissance rapide des formes débutantes : douleurs rachidiennes ; et gêne motrice aux membres inférieurs. Compression médullaire constituée : syndrome lésionnel radiculaire ; et syndrome sous-lésionnel (moteur, sensitif, sphinctérien) ; et syndrome rachidien (douleur, raideur). Diagnostic positif : IRM. Étiologie : extradurale (métastases vertébrales, myélopathie cervicarthrosique, hernie discale), intradurale et extramédullaire (méningiome, neurinome), médullaire (tumeur, malformations vasculaires). Diagnostic différentiel : polyradiculonévrite), sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, sclérose combinée de la moelle. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Syndrome de la queue de cheval I. II. III. IV. V. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic Diagnostic positif, étiologie Formes cliniques Diagnostic différentiel Nationaux Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Décrire les principaux symptômes et signes cliniques du syndrome de la queue de cheval complet, incomplet et latéralisé. Énoncer les éléments cliniques différenciant ce syndrome d une polyradiculonévrite aiguë et d un syndrome du cône médullaire. Connaître le statut de grande urgence neurochirurgicale du syndrome de la queue de cheval et, par conséquent, l urgence de l IRM. Citer les causes les plus fréquentes. Connaître la sémiologie clinique et radiologique d une sténose du canal lombaire. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint d un syndrome de la queue de cheval : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; proposer une stratégie diagnostique et thérapeutique. Évoquer le diagnostic de syndrome de la queue de cheval sur un cas vidéo. I. Pour comprendre Le syndrome de la queue de cheval correspond à la souffrance des racines de la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle spinale, entre les corps vertébraux de L2 et le sacrum. Il constitue un syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire s exprimant par des signes au niveau des membres inférieurs et du périnée, dominé par l importance des troubles sphinctériens. Il s agit d une urgence neurochirurgicale et sa reconnaissance impose une IRM en urgence et une prise en charge neurochirurgicale immédiate. Le pronostic fonctionnel et, surtout, celui des troubles sphinctériens dépend étroitement de la durée et de l intensité de la compression des racines lombosacrées. Le traitement est chirurgical : son objectif est de décomprimer les racines lombosacrées par une laminectomie lombaire avec exérèse de la lésion compressive. Le diagnostic est clinique, correspondant à une atteinte pluriradiculaire lombosacrée. Troubles sensitifs : douleurs fréquentes à type de radiculalgie (cruralgie, sciatalgie) ou de douleurs pluriradiculaires d un ou des deux membres inférieurs. Des douleurs sacrées périnéales et génitales sont souvent associées, favorisées par les efforts à glotte fermée (toux, défécation). Des paresthésies ou anesthésies dans les membres inférieurs sont fréquentes, de topographie radiculaire. Une hypoesthésie périnéale, des organes génitaux externes et de l anus est retrouvée, constituant une anesthésie en selle. Troubles moteurs : de topographie monoradiculaire ou pluriradiculaire uni- ou bilatérale, le plus souvent asymétriques. Le déficit moteur peut se résumer à une impossibilité de marcher sur les pointes (atteinte de la racine S1) ou sur les talons (L5) ou à une impossibilité d étendre la jambe sur la cuisse (L3, L4) ou de fléchir la cuisse sur le bassin (L1, L2). À l extrême, l atteinte motrice peut aboutir à une paraplégie flasque avec amyotrophie. Réflexes : l abolition d un ou plusieurs réflexes ostéotendineux aux membres inférieurs est habituellement constatée ; les réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux sont abolis. Troubles génito-sphinctériens : ils apparaissent précocement : retard à la miction ou nécessité de pousser pour uriner. Les mictions impérieuses sont fréquentes (incontinence possible). Habituellement, ces troubles sphinctériens sont accompagnés d une insensibilité du passage urinaire. Sur le plan anal, la constipation est plus fréquente que l incontinence fécale. Sur le plan génital, il existe une impuissance ou une anesthésie vaginale. L est l examen de choix pour visualiser la compression de la queue de cheval. Le myéloscanner peut jouer un rôle diagnostique en cas de contre-indication à l IRM. Les hernies discales et les épendymomes représentent les causes les plus fréquentes d un syndrome de la queue de cheval. Les hernies discales s expriment habituellement par un début brutal douloureux, déclenché par un effort faisant suite à des épisodes lombosciatalgiques. L IRM révèle une hernie exclue, latérale ou médiane, pouvant être associée à des lésions arthrosiques. Les épendymomes du filum terminal sont d évolution plus lente, mais peuvent s accompagner

d hémorragies méningées brutales s exprimant par une violente douleur lombaire. Les neurinomes, les méningiomes, les métastases, les processus infectieux sont plus rares. Le syndrome du canal lombaire étroit peut être congénital ou acquis avec des hernies discales étagées ou arthrose visualisée à l IRM. Il s exprime par une claudication radiculaire intermittente douloureuse, progressive à l effort, cédant à l arrêt de celui-ci. Il s y associe des paresthésies et des troubles sphinctériens pouvant aboutir à un syndrome de la queue de cheval. L électromyogramme mettra en évidence des signes neurogènes dans le territoire de la queue de cheval. Dans tous les cas, le syndrome de la queue de cheval constitue une urgence diagnostique et thérapeutique pour éviter un déficit moteur ou des troubles sphinctériens définitifs. Selon la localisation de la compression, la sémiologie peut être variable. Les signes pluriradiculaires peuvent être unilatéraux ou, le plus souvent, bilatéraux mais asymétriques. Dans les syndromes de la queue de cheval lombosacrée, il existe une souffrance des racines L5 (sciatique) et des racines sacrées (anesthésie en selle et troubles génito-sphinctériens). Dans la forme basse, sacrée, il est constaté des douleurs sacrées, une anesthésie en selle et des troubles génito-sphinctériens importants sans signe moteur. Dans les formes médianes, les racines qui descendent latéralement sont en général préservées. Ainsi, une compression médiane haute au niveau L2-L3 ne peut provoquer qu une souffrance des racines sacrées. Il est constitué par l atteinte du cône terminal de la moelle qui aboutit à une sémiologie assez proche, mais complétée d un signe de Babinski, d une abolition des réflexes abdominaux inférieurs et de troubles sensitifs remontant jusqu à un niveau D12-L1. Les réflexes ostéotendineux ne sont pas abolis. Les polyradiculonévrites aiguës ne présentent habituellement pas de troubles sphinctériens. Les syndromes plexiques lombaires par envahissement néoplasique sont visualisés par l imagerie pelvienne. POINTS CLÉS Le syndrome de la queue de cheval correspond à une souffrance des dernières racines rachidiennes L2 -L5 et des racines sacrées formant la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle. Il constitue donc un syndrome neurogène pluriradiculaire du périnée et des membres inférieurs. Urgence diagnostique (IRM) et neurochirurgicale. Clinique : troubles sensitifs (membres inférieurs, anesthésie en selle), moteurs (radiculaires, membres inférieurs), ROT abolis, troubles génito-sphinctériens (dysurie, incontinence). Diagnostic positif : IRM. Étiologie : hernie discale, épendymome, canal lombaire étroit. Diagnostic différentiel : syndrome cône terminal, polyradiculonévrite. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Epilepsies de l'enfant et de l'adulte I. II. III. IV. V. VI. Définitions Classification, sémiologie et diagnostic des crises épileptiques Diagnostic syndromique Conduite à tenir en pratique Principes du traitement États de mal épileptiques Nationaux Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de l'enfant et de l'adulte. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. CEN Définir une crise épileptique versus une épilepsie versus un état de mal épileptique. Préciser les données épidémiologiques des épilepsies, notamment en fonction de l'âge. Connaître les principes de classification des crises épileptiques et des épilepsies. Décrire une crise généralisée tonicoclonique, des crises partielles simples et complexes. Connaître les principaux diagnostics différentiels. Décrire l'épilepsie-absences, l'épilepsie myoclonique juvénile et leur traitement. Décrire une épilepsie partielle idiopathique. Décrire l'épilepsie de la face interne du lobe temporal et son traitement. Différencier convulsions simples et compliquées et expliquer la conduite à tenir. Décrire le syndrome de West et le syndrome de Lennox et Gastaut. Connaître la définition et le traitement d'un état de mal généralisé ou partiel. Décrire comment suspecter un état de mal à expression confusionnelle. Lister les principales indications de l'eeg et son intérêt. Citer les différentes causes de crises épileptiques. Connaître les principaux médicaments antiépileptiques, leurs effets secondaires, les règles élémentaires de prescription, les interactions médicamenteuses. Préciser la conduite à tenir devant une épilepsie pharmacorésistante. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés ou venant de faire une crise épileptique : faire (ou décrire) les gestes d'urgence en cas de crise généralisée ; prescrire les examens paracliniques en fonction du type de crise et du contexte de survenue ; réaliser le diagnostic rétrospectif de crise tonicoclonique et les diagnostics différentiels ; établir le diagnostic rétrospectif de crises partielles et les éléments du diagnostic différentiel ; expliquer la maladie épileptique versus la signification possible d'une première crise ; donner les recommandations nécessaires à une bonne observance thérapeutique ; prévenir des possibles effets secondaires du traitement ; prévenir les causes favorisant la récidive et la survenue d'un état de mal ; donner les explications relatives à la grossesse, la conduite automobile et le sport. Reconnaître, sur des cas vidéoscopés typiques : une crise généralisée tonicoclonique ; une absence «petit mal» ; des crises partielles simples (bravais-jacksonienne) ; des crises partielles complexes ; un état de mal myoclonique ; une épilepsie myoclonique juvénile. Maladie neurologique chronique définie par la survenue d'une crise épileptique associée à la persistance d'un facteur de récidive, l'épilepsie se caractérise par la répétition spontanée ou non de crises épileptiques. Il n'y a pas une mais des épilepsies, qui sont des syndromes de pronostics et de traitements différents répertoriés selon plusieurs critères, notamment le type de crise épileptique, les anomalies EEG, l'étiologie et les signes neurologiques associés. Les syndromes épileptiques sont souvent âgedépendants, c'est-à-dire qu'ils débutent à certains âges de la vie et évoluent selon une histoire naturelle définie. Épidémiologie : prévalence de 0,5 % ; incidence de 0,5 pour 1 000 habitants par an selon une

distribution bimodale, plus élevée chez l'enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l'âge de 10 ans. L'incidence cumulative (probabilité de développer une épilepsie) est de 3,1 % pour une personne vivant jusqu'à 80 ans. Gravité : conséquences directes des crises épileptiques (traumatismes physiques et psychologiques, risque de mort subite), de leur répétition et du traitement avec retentissement neuropsychologique ; indirectes sur le plan social ; l'état de mal épileptique, urgence médicale en raison du risque de décès. La crise épileptique est une manifestation clinique témoin de l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones corticaux et de son éventuelle propagation ; elle se caractérise par une modification rapide de l'état de conscience et/ou des phénomènes moteurs et/ou sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs, et/ou une altération de la réponse de l'individu à son environnement. «Clinique» impose qu il n'y a pas d'épilepsie sans crise clinique. Les termes d'épilepsie latente, infraclinique, électrique n'ont aucun sens : la seule existence d'anomalies EEG ne suffit pas à définir l'épilepsie et encore moins à débuter un traitement. «Paroxystique» signifie début et fin rapides ou brutaux, durée brève : quelques secondes à quelques minutes (le terme «épilepsie» vient du grec «surprendre»). «Hyperactivité» suppose l'existence d'un trouble constitutionnel ou acquis de l'excitabilité neuronale selon deux facteurs : l'hyperexcitabilité et l'hypersynchronie neuronale. «Hyperexcitabilité» correspond à la tendance d'un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant qu'un seul potentiel d'action. «Hypersynchronie» est la propriété d'un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels. «Propagation» : une crise épileptique est dynamique, la «décharge excessive» naît en n'importe quel point du cortex cérébral puis elle s'étend ou non, se propage à distance ou non en empruntant des réseaux neuronaux. La symptomatologie dépend du siège initial de la décharge, de la rapidité de l'extension, de la propagation au sein d'un réseau neuronal. Il est donc clair que les crises épileptiques ont des aspects cliniques très divers mais le plus souvent stéréotypés chez un même malade. Répétition des crises épileptiques : une crise épileptique peut demeurer unique ; une crise inaugurale conduit rarement à commencer un traitement antiépileptique chronique ; l'intervalle libre entre les crises est variable. Les crises se répètent de façon spontanée ou provoquée par des facteurs déclenchants immédiats (photosensibilité, épilepsie réflexe ) ou des facteurs favorisants (manque de sommeil) à prendre en compte dans le traitement. En cas de crises épileptiques de survenue spontanée, l'épilepsie est définie par leur répétition à plus de 24 heures d'intervalle ; lorsque les crises se répètent à très court terme, elles entrent dans le cadre d'un état de mal épileptique avec persistance pendant la phase intercritique d'une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal : en pratique, deux crises en 30 minutes ou une crise prolongée (30 minutes). Les crises épileptiques se traduisent à l'électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques (pointes, polypointes, pointes ondes) ou des «décharges paroxystiques» d'activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, intercritiques et postcritiques. Ce sont les signes cliniques et EEG contemporains de la crise clinique. L'EEG est le seul examen paraclinique montrant «aisément» des modifications objectives au cours d'une crise Dans de rares cas, l'origine de la décharge et sa propagation sont situées dans une zone trop profonde ou trop tangentielle pour être recueillie sur un EEG. Ce sont les signes cliniques et EEG notés au décours de la crise et traduisant un «épuisement» transitoire, pendant quelques minutes à quelques jours selon la cause, l'âge. Entre les crises, l'état clinique du malade est le plus souvent normal ou en rapport avec la cause de l'épilepsie, le traitement, les conséquences psychologiques de la maladie. L'EEG peut montrer des paroxysmes intercritiques, indicateurs diagnostiques considérables mais inconstants. L'EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique mais un EEG normal n'écarte pas le diagnostic. Les anomalies EEG peuvent être activées par une privation de sommeil la nuit précédente suivie d'un EEG de veille et de sommeil ; si les crises sont nombreuses (au moins plurihebdomadaires) des enregistrements EEG prolongés (Holter EEG) et surtout EEG vidéo sont utiles. La notion de crises épileptiques répétées, nécessaire pour porter le diagnostic d'épilepsie, ne suffit pas pour formuler un pronostic et proposer un traitement : il est utile de définir des syndromes épileptiques. Par conséquent, la démarche clinique est de : reconnaître les crises épileptiques parmi les manifestations cliniques paroxystiques de la veille et du sommeil ;

définir le type de crise et rechercher si le malade est atteint d'un seul ou plusieurs types de crise épileptique ; préciser la cause et définir le syndrome épileptique, qui conditionne le traitement et le pronostic. La sémiologie clinique et EEG distingue les crises généralisées et les crises partielles. La décharge d'emblée propagée aux deux hémisphères intéresse simultanément l'ensemble du cortex. Les crises généralisées ne comportent aucun signe critique, post- ou intercritique pouvant les rattacher à une zone localisée dans l'un des deux hémisphères. Deux manifestations cliniques sont habituelles, associées ou non : les signes moteurs et les pertes de connaissance. Les signes moteurs sont d'emblée bilatéraux et symétriques ; ils sont : toniques : contractions musculaires segmentaires soutenues ; cloniques : secousses musculaires segmentaires répétitives et rythmiques ; tonicocloniques : succession dans le temps d'une phase tonique et d'une phase clonique ; atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps ; myocloniques : contractions des muscles agonistes et antagonistes isolément ou en salves. La perte de connaissance est de durée brève, quelques secondes au cours d'une absence, ou plus longue, plusieurs minutes au cours d'une crise généralisée tonicoclonique. La plus connue du public et la plus spectaculaire (image de l'épilepsie) ; les termes de «grand mal» ou «haut mal» sont à bannir. Elle se déroule en trois phases : la phase tonique (10 à 20 secondes) : cri profond, abolition de la conscience (yeux révulsés), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la musculature squelettique, d'abord en flexion puis en extension ; apnée avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire) ; morsure latérale de langue possible ; la phase clonique (20 à 30 secondes) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s'espaçant progressivement ; la phase résolutive (ou postcritique) de quelques minutes (arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet avec possibilité d'une énurésie. La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire (bave aux lèvres). Lorsque le sujet ne s'endort pas spontanément, il existe une confusion mentale parfois accompagnée d'agitation. Au réveil, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint souvent de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec le traumatisme occasionné par la chute initiale ou avec une luxation d'épaule ou un tassement vertébral survenus au cours de la phase tonique. Ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience : secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, avec lâchage ou projection de l'objet tenu (signe de la tasse de café) voire chute brutale. Elles sont spontanées ou provoquées par des stimulations, en particulier une stimulation lumineuse intermittente. Fréquentes immédiatement après le réveil, elles sont totalement différentes des myoclonies de l'endormissement de nature non épileptique. L'EEG se caractérise par des polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones, typiques et fréquentes, permettant un diagnostic facile. 4. Absences Le terme «absence» signifie rupture du contact avec arrêt de l'activité en cours, fixité du regard pendant quelques secondes. L'adjectif typique caractérise le fait que l'absence est isolée, simple sur le plan clinique (il n'existe aucun autre symptôme associé) et, sur le plan EEG, avec des anomalies pathognomoniques : décharge de quelques secondes, généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal. Les absences simples et typiques caractérisent l'épilepsie-absences de l'enfant et de l'adolescent ; elles peuvent s'associer à des crises généralisées tonicocloniques et des myoclonies massives. L'EEG confirme le diagnostic car les absences sont toujours très nombreuses chez l'enfant. Atypique signifie qu'à la rupture du contact (souvent incomplète) s'ajoutent d'autres symptômes et, sur le plan EEG, des anomalies décrites par rapport à l'absence typique : début et fin plus progressifs, décharges de pointes ondes bilatérales irrégulières, asynchrones, intérieures à 3 Hz (dites pointes ondes lentes), interrompant une activité de fond anormale. Les absences atypiques se rencontrent dans les épilepsies graves de l'enfant et elles s'associent à des crises toniques, atoniques. La décharge intéresse initialement un secteur cortical limité avant de s'étendre ou non à d'autres réseaux neuronaux. Les crises partielles débutent ou comportent ou sont suivies de signes ou symptômes focaux corrélés avec les réseaux neuronaux activés. Le début : le signal symptôme est de grande valeur localisatrice. Il est d'usage de le retenir pour

dénommer la crise : il renseigne mieux sur la région corticale initialement concernée. Les crises partielles seront classées avec signes moteurs, sensitifs, sensoriels. La valeur localisatrice du signal symptôme peut être prise en défaut si la décharge initiale intéresse une zone «muette» (le premier symptôme perceptible étant déjà le témoin d'une propagation). Pendant la crise : l'organisation des symptômes varie selon la mise en jeu d'un réseau neuronal. Les crises partielles peuvent s'étendre à l'ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonicoclonique. Après la crise : les symptômes témoignent de l'implication et de l'épuisement de la zone en cause. Les crises partielles sont classées en crises partielles simples sans modification de la conscience (en pratique, le malade décrit tous les symptômes du début à la fin) et en crises partielles complexes avec altération de la conscience, d'emblée ou secondairement (l'interrogatoire de l'entourage permet de restituer la sémiologie). L'altération de la conscience se définit par l'incapacité à répondre normalement à des stimuli exogènes du fait d'une altération de la perceptivité et/ou de la réactivité. Le diagnostic différentiel doit se faire avec une aphasie et une amnésie importance de l'interrogatoire des témoins. Il peut s'agir d'une crise : somatomotrice avec marche bravais-jacksonienne : clonies unilatérales avec extension selon la somatotopie, marche chéiro-orale très évocatrice (cortex moteur primaire controlatéral) ; motrice : clonies ou spasme tonique sans marche jacksonienne ; versive : déviation du corps voire giration (cortex frontal) ; phonatoire, impossibilité de parler, vocalisation, palilalie (cortex rolandique). Ces crises s'expriment par des hallucinations (perceptions sans objet), illusions (perceptions déformées), critiquées par le malade contrairement aux hallucinations psychiatriques. Il peut s'agir d'une crise : somatosensitive : paresthésies avec extension selon la somatotopie cortex pariétal primaire ; visuelle : hallucinations élémentaires positives (phosphènes : points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou négatives (scotome, hémianopsie, amaurose) cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille (micropsies avec effets zooms), d'éloignement (téléopsie) ou hallucinations complexes (objet, personnages ou véritables scènes) ; «palinopsie» (perception visuelle antérieure), «héautoscopie» (le sujet voit son corps en miroir, le plus souvent le visage) ; auditive : hallucinations élémentaires à type d'acouphènes (bourdonnement, sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées aire auditive primaire (T1) ; olfactive, toujours hallucinatoire (parosmies) : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de corne brûlée) cortex orbitofrontal ; gustative : hallucination gustative (goût amer ou acide) hypersalivation ; région operculaire ; souvent associée à une vertigineuse, très rare : sensations de rotation de l'espace autour du corps ou du corps lui-même, impression de flottement ou lévitation cortex pariétal. Troubles du rythme cardiaque, horripilation, hypersalivation d'origine operculaire, pesanteur épigastrique remontant jusqu'à la gorge premier signe fréquent des crises temporales internes. État de rêve, impressions d'étrangeté, d'irréalité ou de vécu du présent, déjà vu, déjà vécu, ou l'inverse origine temporale interne. Elles se caractérisent par : une rupture du contact et/ou une amnésie : immédiate ou après un début partiel simple ; une modification du comportement moteur : réaction d'arrêt moteur : le sujet reste immobile, les yeux hagards, indifférent aux sollicitations extérieures ; avec ou sans pourléchage) ; automatismes : oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, dégustation, ou le déclenchement d'une activité motrice nouvelle : simple, dirigée vers le patient (grattage, froissement de vêtements) ou vers l'entourage (agrippement, manipulation) ; complexe, avec des automatismes gestuels plus élaborés : déboutonner, fouiller dans les poches, ranger des objets ; des automatismes verbaux (onomatopées, chantonnements), ambulatoires (marcher, sortir sans raison comme un automate) ou sexuels (masturbation) ou des séquences comportementales spectaculaires, volontiers nocturnes (agitation incoordonnée, gesticulation ). L'origine topographique des crises partielles complexes est variée, non exclusivement temporale.

Ils sont cliniques, confortés par l'eeg critique ou intercritique. L'EEG est la seule technique pouvant argumenter le diagnostic positif de crise épileptique (encadré 10.1). Sur le plan clinique : le caractère paroxystique (durée et fin brutaux, durée brève de quelques secondes à quelques minutes) ; la stéréotypie d'une crise à une autre ; la sémiologie clinique s'enchaînant selon un «tempo» et une progression logique. Le meilleur examen complémentaire du diagnostic de crise épileptique est d'interroger l'entourage du malade (après lui avoir demandé son accord). En pratique, il convient de préciser les circonstances exactes de survenue, le caractère brutal du début, la description des premiers symptômes : en cas de crise partielle simple, le diagnostic rétrospectif est aisé du fait de l'absence d'amnésie ; en cas de crise partielle complexe, l'interrogatoire des témoins précise : l'altération de la perceptivité, de la réactivité ; l'existence d'automatismes ; le comportement pouvant être rattaché à la sémiologie connue ; en cas de crise généralisée tonicoclonique, les éléments importants pour le diagnostic a posteriori sont : début brutal, cri, chute brutale ; le déroulement stéréotypé et la durée de la séquence motrice ; la durée de l'amnésie, le retour progressif de la conscience, la notion d'une confusion postcritique dont il faut essayer d'apprécier la durée par des informations indirectes (dernier souvenir avant, premier souvenir après, durée du transport ) ; des myalgies au réveil, des pétéchies du visage (témoin de l'effort musculaire) ; la perte d'urine n'est pas spécifique d'une crise épileptique : elle témoigne d'une perte de connaissance profonde ; elle peut s'observer au cours d'une syncope ; la morsure de langue peut également être observée au cours d'une syncope simple (par la chute) ou convulsive (par le bref spasme tonique) ; cependant, une morsure latérale et franche de langue est un bon indicateur diagnostique en faveur d'une crise épileptique. encadré 10.1 La rentabilité est variable selon le type de crise, le syndrome épileptique, le moment et les conditions de réalisation de l'examen : certaines crises sont enregistrées très facilement : les absences, les myoclonies massives sont quasi constamment enregistrées sur un EEG standard ; d'autres ne seront enregistrées que par hasard, si elles ne sont pas fréquentes ; entre les crises : la normalité d'un EEG n'écarte absolument pas le diagnostic de crise épileptique. Cependant, certains syndromes épileptiques s'accordent très mal avec un EEG constamment normal : par exemple, l'épilesie-absences de l'enfant ; en cas de normalité des EEG intercritiques, des épreuves d'activation peuvent être réalisées : EEG après privation de sommeil la nuit précédente ou enregistrement de sommeil. Lorsque les crises sont nombreuses, un EEG prolongé complété (EEG-Holter) ou non d'une vidéo peut être utile. Crise généralisée tonicoclonique : il est rare d'enregistrer une crise généralisée tonicoclonique ; en revanche, l'existence d'anomalies EEG intercritiques est une aide au diagnostic positif. Les modifications EEG au cours d'une crise généralisée tonicoclonique se caractérisent par une activité rapide, de bas voltage et d'amplitude croissante (phase tonique) puis polypointes ou polypointesondes progressivement ralenties (phase clonique), en grande partie masquées par des artefacts musculaires, suivies d'ondes lentes généralisées avant le retour à l'état antérieur après plusieurs minutes ou heures selon l'âge. Crises partielles : les aspects intercritiques sont variables : aspect normal (un EEG normal n'élimine pas le diagnostic de crise épileptique) ; présence de paroxysmes localisés (bien en accord avec le diagnostic de crise partielle) mais aussi généralisés (un aspect EEG intercritique généralisé n'est pas incompatible avec le diagnostic de crise partielle alors que l'inverse l'est) ; signes de focalisation lente thêta ou delta (en faveur d'un processus lésionnel, visible ou non sur l'imagerie radiologique) ; l'expression critique des crises partielles se caractérise le plus souvent par une activité rapide de très faible voltage, donnant l'apparence d'un aplatissement transitoire plus ou moins focalisé selon l'origine de la décharge, suivi d'une décharge d'amplitude progressivement croissante de pointes-ondes et ondes lentes de terminaison brutale. Topographie et morphologie dépendent du siège de la décharge, certaines crises partielles pouvant avoir une traduction très discrète sur l'eeg. En cas de crise généralisée tonicoclonique : syncope, notamment convulsive : facteurs déclenchants et lipothymies initiales, à différencier d'un signal symptôme épileptique, durée brève, quelques secondes, fin brutale, absence de confusion ou de déficit postcritiques ; si convulsions, elles sont bilatérales, brèves et peu nombreuses ; crise psychogène non épileptique (distinction délicate tant la sémiologie peut être comparable en l'absence d'un EEG vidéo) ; le problème est d'autant plus complexe que chez certains patients, crises épileptiques authentiques et crises pseudo-épileptiques coexistent. En cas de crise partielle simple :

AIT : mais signes déficitaires, durée plus longue de l'ait (20 à 30 minutes ou plus) ; migraine avec aura : des céphalées peuvent suivre des crises épileptiques et, inversement, l'aura migraineuse peut comporter des symptômes hallucinatoires ou illusionnels : mais «tempo» différent, marche migraineuse plus lente, se déroulant sur vingtaine de minutes. La distinction peut être délicate, d'autant que migraine et épilepsie peuvent s'associer chez un malade ; crises d'angoisse et attaques de panique : de durée plus longue, mais des intrications sont possibles avec la sémiologie épileptique et la distinction peut être délicate en l'absence d'enregistrement EEG vidéo. En cas de crise partielle complexe : crises d'agitation, de colère ou crises émotives ; parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes) ; ictus amnésique, qui ne se discute qu'en l'absence de témoin : caractère adapté des conduites, nature purement amnésique du trouble avec oubli à mesure relevé par des questions stéréotypées itératives. Une crise épileptique n'est qu'un symptôme : réaction du cortex à des agressions cérébrales variées (traumatiques, infectieuses, vasculaires, toxiques, métaboliques ) ; la recherche étiologique n'aboutit pas forcément à la découverte d'une lésion. Toutes les crises épileptiques n'ont pas la même valeur étiologique : la dichotomie crise généralisée/crise partielle est importante mais ne suffit pas pour repérer les causes lésionnelles des autres ; une crise généralisée ou «apparemment généralisée» peut témoigner d'une cause focale et une crise partielle peut être non lésionnelle. Les causes des épilepsies résultent de la conjonction de facteurs acquis et génétiques : causes génétiques : 40 % des épilepsies ; mais seulement quelques-unes sont accessibles à un diagnostic chromosomique et les autres sont rapportées à une origine génétique par les données électrocliniques, le contexte familial, les pathologies associées ; les causes génétiques ne sont pas l'apanage de l'enfant : elles peuvent être de révélation tardive ; causes acquises : lésionnelles ou non lésionnelles. Les étiologies lésionnelles sont suspectées par la clinique et sont confirmées par l'imagerie (scanner et IRM) : les causes tumorales sont rares chez l'enfant et l'adolescent ; elles rendent compte de 10 à 15 % des épilepsies de l'adulte ; des crises épileptiques émaillent l'évolution des tumeurs cérébrales supratentorielles dans 20 à 70 % des cas, surtout celles d'évolution lente et qui impliquent précocement le cortex (astrocytome de bas grade, oligodendrogliome, méningiome). les causes vasculaires regroupent les accidents ischémiques et hémorragiques (artériels ou veineux) et les malformations vasculaires (angiomes et cavernomes ; l'anévrysme n'est pas épileptogène). Les crises apparaissent avant, pendant et après un AVC : avant : soit des crises en rapport avec un petit infarctus cérébral cortical ou témoin d'un AIT (crises précursives, de quelques semaines à 1 ou 2 ans plus tôt, généralement motrices focales), soit des crises témoins d'une malformation vasculaire comme les angiomes artérioveineux, les cavernomes (les anévrismes ne s'exprimant par des crises épileptiques qu'au moment de leur rupture) ; l'épilepsie peut être le seul témoin pendant de nombreuses années d'une malformation vasculaire ; pendant : les crises sont plus fréquentes lors des hématomes intracrâniens (5 à 25 % des cas) et lors des thrombophlébites cérébrales que lors des infarctus (5 % des cas). Les états de mal focaux sont fréquents ; à distance : les crises s'installent après un délai variable, de 2 ans en moyenne, plus souvent après les AVC ischémiques (10 % des cas) que les AVC hémorragiques (5 % des cas) ; les crises épileptiques sont partielles ou secondairement généralisées ; les cicatrices corticales séquellaires des AVC constituent une des causes les plus fréquentes des épilepsies du sujet âgé ; cependant le terme d'épilepsie vasculaire doit être réservé aux cas où les corrélations sont strictes ; les causes traumatiques font distinguer les crises précoces de la première semaine suivant le traumatisme et les crises tardives de mécanismes différents ; les premières sont situationnelles à une agression cérébrale aiguë et constituent un facteur de risque d'une épilepsie ultérieure ; les secondes correspondent à l'épilepsie post-traumatique : répétition spontanée de crises en rapport avec une lésion post-traumatique. En pratique civile, l'épilepsie post-traumatique est rare, puisque deux tiers des blessés avec plaie crânio-encéphalique ne deviendront pas épileptiques. Dans environ 70 % des cas, l'épilepsie s'installe moins de 2 ans après le traumatisme, le risque diminuant ensuite progressivement. L'incubation est plus longue chez l'enfant. Toutes les formes cliniques de crises partielles et secondairement généralisées peuvent s'observer. Le pronostic n'est pas proportionnel à la gravité des lésions parenchymateuses initiales ; les causes infectieuses sont responsables de crises épileptiques à tous les âges de la vie : les infections parenchymateuses (encéphalites, méningoencéphalites, abcès cérébraux) sont particulièrement épileptogènes ; l'encéphalite herpétique peut se manifester par des crises épileptiques partielles dans un contexte fébrile ; la neurocysticercose est la cause principale d'épilepsie dans les zones tropicales ; les anomalies du développement cortical, mieux connues depuis l'irm, sont des causes très fréquentes d'épilepsie pharmacorésistante : l'épilepsie, de gravité très variable, peut débuter à n'importe quel âge ; selon le type de la malformation, sont retrouvés ou non un retard mental, des signes neurologiques diffus ou focaux, des antécédents familiaux ; leur point commun est de correspondre à une erreur de la migration neuronale (dysplasie corticale) responsable de neurones anormaux, avec ou non réaction gliale (hétérotopies, lissencéphalies, pachygyrie ). Les étiologies non lésionnelles sont suspectées par la clinique et le contexte. Les causes toxiques, médicamenteuses, métaboliques sont responsables de crises généralisées tonicocloniques mais pas de crises partielles (mise à part l'hypoglycémie) : les causes toxiques :

l'alcool éthylique peut entraîner des crises épileptiques dans trois situations : la prise excessive et inhabituelle d'une grande quantité réalise «l'ivresse convulsivante» ; le sevrage, absolu ou relatif, volontaire ou non, chez un éthylique chronique peut entraîner, quelques heures à quelques jours après, des crises convulsives généralisées ces deux situations ne nécessitent pas la mise en route d'un traitement antiépileptique chronique ; la troisième situation correspond à l'épilepsie alcoolique, qui se caractérise par la répétition spontanée de crises épileptiques chez un alcoolique chronique en l'absence d'autres explications : les crises sont peu fréquentes, généralisées, rarement partielles ; des facteurs étiologiques ajoutés sont fréquents (traumatiques, vasculaires). L'épilepsie alcoolique peut nécessiter un traitement spécifique, bien que l'arrêt de l'intoxication puisse suffire à la contrôler ; parmi les autres toxiques, il faut citer la cocaïne, les amphétamines, l'intoxication par le plomb, le manganèse, les organophosphorés ; les causes médicamenteuses : les psychotropes peuvent déclencher des crises épileptiques par imprégnation chronique (imipraminiques, fluoxétine), par surdosage (lithium, antidépresseurs) ou par sevrage (benzodiazépines, barbiturique). Des états de mal sont possibles. Certains médicaments non psychotropes sont dits convulsivants et donc à utiliser avec prudence, en renforçant le traitement antiépileptique, ou à éviter chez l'épileptique : théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine ; les causes métaboliques : les hypoglycémies s'expriment facilement par des crises généralisées tonicocloniques, comme l'hypocalcémie, l'hyponatrémie ; les hyperglycémies avec hyperosmolarité donnent volontiers une symptomatologie déroutante avec des crises partielles sérielles. Les myoclonies sont classiques au cours de l'insuffisance rénale. Chez le nouveau-né, les causes métaboliques et les déficits en vitamines B sont de recherche systématique ; la persistance de convulsions conduit à injecter par voie IV, sous contrôle EEG, 50 à 200 mg de vitamine B6. Une crise épileptique s'intègre dans un syndrome épileptique ; chez un même malade peuvent s'associer des crises de types différents. L'intérêt de la classification syndromique est de repérer des situations de pronostics et de traitements différents. Certains syndromes peuvent conduire à ne pas proposer de traitement médicamenteux. D'autres peuvent être aggravés par des médicaments antiépileptiques. La classification syndromique repose sur la topographie et l'étiologie : la topographie distingue les épilepsies généralisées et focales selon le type de crises, les anomalies EEG généralisées ou focales, l'état clinique intercritique, la normalité ou non de l'irm encéphalique ; l'étiologie tient compte de la cause génétique (prouvée ou probable) et de la découverte d'une lésion (prouvée ou probable). Une épilepsie idiopathique est indépendante d'une lésion cérébrale. Les données cliniques et EEG suffisent pour la reconnaître sans apport de l'imagerie radiologique en raison : des crises épileptiques bien définies dont la survenue est liée à l'âge ; un développement et un examen clinique normaux ; des anomalies EEG paroxystiques intercritiques caractéristiques sur un rythme de fond normal ; une prédisposition génétique réelle ou présumée ; un pronostic favorable : évolution spontanée vers la guérison ou rémission facilement obtenue par une monothérapie et, dans certains cas, l'abstention thérapeutique. Une épilepsie symptomatique résulte d'une lésion diffuse ou focale, évolutive ou fixée, reconnue par la radiologie ou, le cas échéant, un déficit neurologique, une anomalie biologique ; Une épilepsie cryptogénique est de cause occulte qui échappe aux investigations. Certains médicaments antiépileptiques sont formellement contre indiqués et d'autres sont spécifiques à ce syndrome. C'est la plus fréquente des épilepsies généralisées : cause non lésionnelle, origine génétique prouvée ou fortement suspectée, diagnostic électroclinique aisé et traitement exclusivement médical avec stabilisation des crises dans 80 à 90 % des cas. Une épilepsie généralisée idiopathique associe ou non des absences simples et typiques, des myoclonies massives, des crises généralisées tonicocloniques ; selon la prédominance de l'un ou l'autre type de crise, on distingue : l'épilepsie-absences : de l'enfant : environ 10 % des épilepsies entre 3 et 12 ans ; un début plus précoce est rare, un début plus tardif fait douter du diagnostic ; pic de fréquence : autour de 7 ans avec une prédominance féminine. Les absences typiques sont inaugurales, (100 et plus par jour), facilement provoquées par l'hyperpnée. L'évolution est variable : bon pronostic immédiat dans 80 % des cas ; disparition des absences dès l'institution d'un traitement et sans récidive. Mais dans 40 % des cas, surviennent plus tard des crises généralisées tonicocloniques isolées ou associées aux absences. Les critères moins favorables sont un début tardif (après 8 ans), la survenue chez les garçons, la résistance initiale au traitement, la présence d'une photosensibilité ; de l'adolescence, ou absences juvéniles : absences moins nombreuses, plus espacées dans le temps (donc de diagnostic plus difficile), pronostic moins favorable ; des crises généralisées tonicocloniques s'associent ; l'épilepsie avec crise généralisée tonicoclonique du réveil : elle débute souvent à l'adolescence et est plus fréquente chez les filles ; les facteurs déclenchants sont le manque de sommeil, l'absorption excessive d'alcool, un réveil provoqué, la photosensibilité ; la réponse au traitement est quasi de règle ; l'épilepsie myoclonique juvénile bénigne : début à l'adolescence ; secousses myocloniques en pleine conscience souvent peu après le réveil (signe de la tasse de café du petit déjeuner), favorisées par les nuits écourtées, les réveils brusques, la photosensibilité. Les myoclonies peuvent précéder de plusieurs mois voire de plusieurs années la spectaculaire crise généralisée tonicoclonique. L'EEG intercritique est typique : polypointes-ondes généralisées avec souvent photosensibilité. Qualifiée de «bénigne» par opposition aux épilepsies myocloniques progressives et en raison d'un contrôle rapide par une

monothérapie. Notion de pharmacodépendance : l'arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive. L'épilepsie myoclonique juvénile bénigne est génétiquement déterminée : deux gènes majeurs sont vraisemblables (sur le bras court du chromosome 6 et sur le bras long du chromosome 15). Une épilepsie partielle n'est pas forcément lésionnelle ; les épilepsies partielles idiopathiques sont âgedépendantes (exclusivement chez les enfants et adolescents), de diagnostic électroclinique très aisé, de pronostic toujours favorable et un traitement médical est rarement indiqué. En pratique, l épilepsie à paroxysmes rolandiques ou à pointes centrotemporales est la plus fréquente et la plus typique. Elle est deux fois plus fréquente que l'épilepsie-absences. Une crise épileptique morphéique chez un enfant normal est une l'épilepsie à paroxysmes rolandiques dans 50 % des cas ; âge de début entre 3 et 13 ans, légère prédominance masculine. De pronostic excellent, la guérison est de règle vers 16 ans. La rareté des crises, leur brièveté, la survenue nocturne permettent une abstention thérapeutique. Si un traitement est indiqué, il doit être conduit en monothérapie avec arrêt vers l'âge de 16 ans. Ses caractères sont les suivants : survenue chez des enfants indemnes de toutes lésions cérébrales anciennes ou évolutives ; crises partielles simples de la région buccofaciale : clonies d'une hémiface, paresthésies de la langue ou des gencives, hypersalivation, impossibilité de parler, l'enfant restant conscient pendant toute la crise ; elles peuvent s'étendre au membre supérieur ou se généraliser secondairement ; crises très liées au sommeil, attirant l'attention de l'entourage par des bruits de gorge ; EEG intercritique : pointes centrotemporales lentes biphasiques, rythme de fond normal. Les aspects électrocliniques dépendent de la localisation du réseau épileptogène. Elles sont classées selon le lobe anatomique et l'étiologie (tumorales, vasculaires ). L'une d'entre elles se singularise par sa fréquence, son étiologie et surtout son traitement ; elle est aisément reconnaissable ; il s'agit de l'épilepsie de la face interne (ou mésiale ou médiale) du lobe temporal avec sclérose (ou atrophie hippocampique) : antécédents de convulsions fébriles compliquées, début pendant l'adolescence ou l'adulte jeune, par des crises partielles simples et des crises partielles complexes à bien distinguer des absences ; généralisations secondaires rares en dehors de celles ayant conduit au diagnostic initial (les crises partielles pouvant être mal reconnues cliniquement). Les crises épileptiques nocturnes et morphéiques sont exceptionnelles. La crise la plus typique correspond à la séquence suivante : gêne épigastrique ascendante bien mémorisée par le malade à laquelle font suite des symptômes décrits par l'entourage : arrêt psychomoteur avec fixité du regard, mâchonnement ample et lent (chewing-gum), activité gestuelle simple (émiettement, frottement) et attitude dystonique d'un membre controlatéral. L'évolution se fait par la répétition des crises, souvent groupées sur un ou plusieurs jours, entrecoupées d'intervalles libres de durée variable. Les corrélations cliniques et EEG (EEG-vidéo) permettent de les localiser ; l'irm montre une atrophie ou une sclérose hippocampique. Le traitement chirurgical permet la guérison des 90 % des cas en cas de pharmacorésistance. Rare (3 pour 10 000 naissances), il apparaît entre le 4e et le 7e mois et se manifeste par une triade : des crises : spasmes infantiles, en salves, trois fois plus souvent en flexion qu'en extension ; une régression psychomotrice : enfant indifférent, ne sourit plus, n'apprend plus rien et perd même ensuite ses acquisitions antérieures ; un EEG pathognomonique : l'hypsarythmie (ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité, diffuses, permanentes, interrompues lors des spasmes par un aplatissement transitoire). Le syndrome de West est primitif une fois sur trois : le pronostic n'est pas forcément péjoratif, si le traitement est entrepris tôt. S'il est secondaire, le plus souvent à une encéphalopathie fixée, déjà responsable d'un retard psychomoteur, quelques fois une maladie métabolique ou une phacomatose (maladie de Bourneville), le pronostic est très sévère. 2. Syndrome de Lennox Gastaut L'une des formes les plus sévères des épilepsies infantiles. Il est classé dans les épilepsies généralisées symptomatiques ou cryptogéniques ; âge de début avant 8 ans, pic de fréquence entre 3 et 5 ans. Il est caractérisé par une triade : des crises aussi évocatrices par leur type (crises toniques, crises atoniques, absences atypiques) que par leur survenue quotidienne et leur coexistence chez un même patient ; des troubles mentaux, retard intellectuel, troubles de la personnalité, troubles caractériels et parfois comportements autistiques ou prépsychotiques ; un EEG intercritique : pointes-ondes lentes (rythme de 1,5 à bisynchrones plus ou moins symétriques, très nombreuses, sur un de veille. S'ajoutent pendant le sommeil des décharges de correspondant à des crises toniques pathognomoniques au cours du 2 par seconde) en bouffées rythme de fond ralenti à l'état rythmes rapides recrutants sommeil. Le syndrome de Lennox-Gastaut est cryptogénique ou symptomatique d'une atteinte cérébrale congénitale ou acquise ; il peut faire suite à un syndrome de West. Le pronostic est sévère ; les différents traitements ne sont souvent que transitoirement efficaces. Seuls certains cas cryptogéniques traités précocement peuvent évoluer sans séquelle. Des périodes cycliques d'aggravation et de rémission sont fréquentes, indépendamment du traitement choisi. Le terme de convulsion sous entend que, chez le jeune enfant, il est plus difficile de reconnaître les diverses catégories reconnues de crises épileptiques et que toute convulsion n'appartient pas forcément à l'épilepsie.

D'excellent pronostic, elles surviennent après un an ; elles résultent d'une susceptibilité génétique âgedépendante à la fièvre : crises bilatérales, cloniques ou tonicocloniques durant moins de 15 minutes, ne se répétant pas au cours d'un même épisode fébrile, sans signe de localisation critique ou postcritique ; typiquement dans les 24 heures après l'installation de la fièvre, lors de l'acmé ou de la défervescence thermique ; fièvre virale dans 95 % des cas ; EEG sans intérêt dans cette situation. L'administration d'antipyrétiques en cas de fièvre supérieure ou égale à 38 C est la mesure préventive essentielle. Un traitement antiépileptique n'est indiqué que dans de rares cas, au-delà de la troisième convulsion fébrile. Le risque d'épilepsie ne dépasserait pas 2,4 % des cas. Leurs critères de gravité sont les suivants : avant l'âge de 1 an, chez des sujets présentant souvent des antécédents familiaux d'épilepsie ; convulsions asymétriques ou unilatérales, de durée supérieure à 15 minutes ; en salves au cours d'un même épisode ; avec déficit postcritique d'intensité variable et de durée inférieure à 48 heures. La présence d'un seul de ces critères de gravité impose un bilan neurologique (EEG, ponction lombaire et examen neuroradiologique), un traitement antiépileptique prophylactique (valproate), poursuivi 2 ans au moins après la dernière convulsion. Le risque d'épilepsie ultérieure est directement proportionnel au nombre des critères de gravité. Il est voisin de 50 % si trois au moins des critères précédents sont réunis. Le risque de développer ultérieurement une épilepsie de la face mésiale temporale serait directement corrélé à la durée de la convulsion fébrile. En cas de convulsion fébrile prolongée, le traitement d'attaque est le diazépam intrarectal à la posologie de 0,5 mg/kg. Depuis l'utilisation des benzodiazépines dans les convulsions compliquées, la fréquence de ce syndrome grave a beaucoup diminué. L'expression clinique est d'abord et surtout sous la forme d'un déficit neuropsychologique, de confusion fréquente avec d'autres pathologies de l'enfant. Les deux formes les plus fréquentes sont le syndrome de Landau-Kleffner et le syndrome de pointes continues du sommeil (POCS). Syndrome de Landau Kleffner ou syndrome «aphasie acquise épileptique», de début entre 18 mois et 13 ans : aphasie sensorielle (agnosie auditive verbale) avec troubles de la personnalité et hyperkinésie ; diagnostic différentiel avec une hypoacousie acquise ou un comportement autistique. L'EEG montre des paroxysmes plurifocaux, activés par le sommeil, possibilité de pointes-ondes continues au cours du sommeil lent. Les crises épileptiques sont inaugurales dans 50 % des cas seulement : crises partielles simples ou complexes, parfois associées à des crises généralisées tonicocloniques ; elles sont rares dans l'évolution du syndrome et disparaissent généralement à la puberté. L'évolution n'est bénigne que sur le plan de l'épilepsie, les séquelles neuropsychologiques étant importantes. Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent (POCS) : apparaissant entre 2 et 6 ans, l'épilepsie est caractérisée par une évolution en trois étapes : vers 4 ans : crises sporadiques généralisées ou partielles plus souvent nocturnes ; vers 8 ans : crises plus fréquentes avec stagnation voire régression des acquisitions ; sur l'eeg : activité de pointes-ondes continues occupant au moins 85 % du tracé enregistré pendant le sommeil lent ; vers 12 ans : guérison de l'épilepsie, amélioration des performances intellectuelles, possibilité de déficits cognitifs séquellaires parfois sévères ; à l'exception des benzodiazépines, les antiépileptiques usuels sont inefficaces ou ont un effet aggravant. La thérapeutique la plus active est la corticothérapie au long cours. Les personnes épileptiques portent sur eux une carte sur laquelle sont précisés les conseils à suivre (encadré 10.2). L'administration d'un médicament antiépileptique en urgence n'est pas justifiée après une crise isolée. Si un deuxième épisode survient dans les minutes suivantes, en pratique lorsque les secours sont présents, une injection d'un médicament antiépileptique est utile pour prévenir la récurrence des crises : une injection IM de 10 mg de diazépam (Valium ) l'injection IV est d'efficacité plus rapide mais devra être réalisée lentement chez un adulte avec une fonction respiratoire normale. encadré 10.2 Ce qu'il faut faire : Dégagez l'espace autour de moi. Protégez ma tête (coussin ou vêtement replié sous la tête). Desserrez mes vêtements (col, ceinture). Éventuellement, enlevez mes lunettes. Dès que possible, m'allonger sur le côté. Attendre mon retour à la conscience. Avertir les secours (15 ou 18) si la crise se prolonge plus de 5 minutes. Ce qu'il ne faut pas faire :

Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n'est pas indispensable. N'entravez pas mes mouvements. Ne mettez rien dans ma bouche. Ne me donnez rien à boire. Une hospitalisation n'est pas indispensable. Si la crise est identique à celle qui affecte habituellement le patient, il faut rechercher : un facteur favorisant (manque de sommeil, prise d'alcool ou de toxique, fièvre ) ; une mauvaise observance thérapeutique ou d'interférence médicamenteuse (contrôle du taux sanguin si le dosage est possible : il ne l'est pas pour tous les antiépileptiques nouveaux) ; une nouvelle crise peut être l'occasion d'un réajustement des doses ou d'un changement d'option thérapeutique. Si la crise est différente de celle que le patient présente habituellement : reconsidérer le diagnostic syndromique ; vérifier la recherche étiologique (scanner ou IRM si crise partielle), d'autant plus si l'examen neurologique révèle des signes de focalisation. En cas de pathologies lésionnelles aiguës (traumatique, vasculaire, infectieuse, tumorale ), les crises sont partielles, partielles secondairement généralisées ou, plus souvent, d'apparence généralisée tonicoclonique. Le traitement de ces crises est étiologique. La prescription d'un médicament antiépileptique pendant la phase aiguë n'est pas systématique (benzodiaziépine par voie orale ou par voie IV), avec relais ultérieur par un antiépileptique sur une durée de quelques mois après l'épisode aigu. Cette attitude n'est pas systématique. En cas de pathologies non lésionnelles (toxique, métabolique ), les crises épileptiques sont généralisées tonicocloniques. Une crise partielle ou une crise partielle secondairement généralisée doivent faire rechercher une pathologie lésionnelle éventuellement associée (faire un scanner). Le traitement est exclusivement celui de la cause. L'interrogatoire du malade et des témoins recherche : d'autres types de crise ; des antécédents personnels et familiaux pouvant orienter vers un syndrome épileptique. L'examen clinique recherche : une focalisation neurologique ; un syndrome méningé ; une affection médicale non patente. Faire un bilan biologique si un trouble métabolique ou une origine toxique est suspecté(e) : glycémie, électrolytes, fonction rénale et hépatique, alcoolémie. Un scanner est indiqué devant toute crise épileptique inaugurale, isolée, ne s'intégrant pas d'emblée et de façon évidente dans un syndrome épileptique non lésionnel : en pratique, seules l'épilepsieabsences, l'épilepsie myoclonique juvénile bénigne, l'épilepsie à paroxysmes rolandiques ne le justifient pas. Le scanner peut être pratiqué à distance de la crise si l'examen neurologique est normal. En pratique, la situation d'urgence de la survenue d'une première crise le fait réaliser rapidement. Une ponction lombaire est indiquée dans un contexte de céphalée aiguë avec scanner normal (épistaxis méningée) et dans un contexte fébrile (méningoencéphalite). L'EEG a une rentabilité diagnostique supérieure s'il est réalisé en l'absence de médicament antiépileptique (notamment de benzodiazépine) et dans les 24 à 48 heures succédant l'épisode aigu. Les indications de l'irm ne sont pas obligatoirement complémentaires des indications du scanner. Les possibilités d'accès à l'irm peuvent faire réaliser cet examen en première intention. Si le scanner est réalisé en premier, une IRM est indiquée s'il existe un doute ou si cet examen se révèle normal, notamment en cas de crise partielle. L'IRM pourra être effectuée à distance. La discussion de traiter ou non dès la première crise ne se pose qu'en cas de crise généralisée tonicoclonique car le risque de récidive est difficile à estimer, l'efficacité du traitement impossible à déterminer mais, à l'inverse, les conséquences sociales et psychologiques de l «étiquette épileptique» sont certaines. L'indication de traiter une première crise généralisée tonicoclonique spontanée peut être licite : en l'absence de facteur déclenchant ; en présence de paroxysmes EEG intercritiques ; selon le vécu de la première crise et de ses conséquences directes (chutes, blessures, traumatisme crânien, luxation d'épaule, tassement vertébral ) ; selon l'âge (risque de chute chez les personnes âgées), de la profession (à risques ou non) ; selon l'anxiété et la demande du malade. La décision de traiter dès la première crise est immédiate pour tous les autres types de crises : absences, myoclonies, crises partielles symptomatiques ou non, car elles se caractérisent par leur propension à récidiver ; la seule exception en pratique est l'épilepsie à paroxysmes rolandiques. A. Buts Traiter un épileptique, c'est d'abord essayer de supprimer ses crises :

traitement curatif : supprimer leur cause soit par ablation d'une lésion évolutive, soit en prenant des mesures dirigées contre les facteurs favorisant ou provoquant des crises : par exemple, en cas de photosensibilité ; traitement symptomatique : prescription de médicaments antiépileptiques efficaces dans 60 à 70 % des cas ; les formes pharmacorésistantes sont parfois accessibles à une solution chirurgicale et, ainsi, curative. Traiter un malade souffrant de crises épileptiques, c'est aussi : un soutien pédagogique, car le malade peut ne connaître les crises que par le regard des autres ou par les conséquences des crises dans un contexte dramatique ou spectaculaire ; pour expliquer la différence entre la crise (un symptôme) et l'épilepsie (une maladie) ; afin de détecter des facteurs favorisant ou déclenchant des crises ; une aide psychologique car, si la menace d'une crise est permanente, sa survenue est imprévisible ; un accompagnement social : essayer de prévenir les conséquences sur la scolarisation, l'emploi, la conduite d'un véhicule, les loisirs. «Il n'existe pas d'autre affection que l'épilepsie dans laquelle les préjugés sociaux sont plus graves que la maladie elle même.» Lennox). Mécanismes d'action supposés : renforcer l'inhibition (gabaergique) ; diminuer l'excitation (glutamatergique) ; stabiliser les membranes cellulaires (blocages des canaux à Na+ ou Ca++ voltages -dépendants). Spectre d'efficacité selon le type de crise : tableau 10.1. Tableau 10.1 - Médicaments antiépileptiques. Antiépileptiques courants Voie Spectre d'activité Interactions Effets indésirables CGTC Absences Myoclonies CP Valproate de sodium (Dépakine ) PO, IV Inhibiteur lamotrigine Tératogène, hépatite, pancréatite, ovarite, tremblement, thrombopénie, prise de poids, hyperammoniémie Lamotrigine (Lamictal ) PO Valproate Lyell (+++) Leviteracetam (Keppra ) PO, IV Légère sédation, rares troubles du comportement Benzodiazépines (Rivotril, Urbanyl, Valium ) PO, IV, IM, IR Sédation, altération cognitive Ethosuximide (Zarontin ) PO Carbamazépine (Tégrétol ) PO, IV Oxcarbazépine (Trileptal ) PO Topiramate (Epitomax ) PO Phénytoïne (Dihydan ) Phénobarbital (Gardénal, Alepsal, Kaneuron ) 0 0 0 Tératogène, aplasie médullaire, éruptions cutanées graves Aggravant Aggravant Inducteur macrolides, dilthiazem, vérapamil Hyponatrémie, vestibule et cervelet, BAV, hépatite, lupus, tératogène 0 Aggravant Aggravant Idem Tégrétol Idem Tégrétol 0 0 0 Œstroprogestatif Litium Troubles psychiatriques, asthénie, anorexie, lithiases urinaires, myopie, glaucome PO, IV, IM Aggravant Aggravant Inducteur Tératogène, vestibule et cervelet, dyskinésies, acné, hirsutisme, hypertrophie gingivale, lupus éruptions cutanées graves PO, IV, IM 0 Inducteur Tératogène, éruptions cutanées graves, sédation, troubles cognitifs, algodystrophies, ostéomalacie CGTC, crise généralisée tonicoclonique ; CP, crise partielle. 1. Règles Être certain du diagnostic de crise épileptique : le traitement médical n'est ni traitement d'épreuve ni traitement préventif. Prendre les mesures visant à limiter les facteurs déclenchants et favorisants. Bien connaître les formes ne nécessitant pas de médicament (notamment l'épilepsie à paroxysmes rolandiques). Expliquer la maladie, l'évolution, le traitement, les possibilités ultérieures d'arrêt après un temps

suffisant sans crise de plusieurs années, au minimum 2 ou 3 ans. Choisir le médicament antiépileptique en fonction du type de(s) crises(s) et du syndrome épileptique et, en pratique, bien repérer les crises pouvant être aggravées (absences et myoclonies) : en cas d'épilepsie généralisée idiopathique : large spectre, Dépakine ou Lamictal ou Keppra ; en cas d'épilepsie partielle : Keppra ou Lamictal ou Trileptal. Informer des principaux effets secondaires, vérifier l'absence de contre-indication, choisir en fonction du contexte clinique et prévoir un suivi : Dépakine : absence de tremblement d'attitude, de risque d'obésité, d'hépatite et vérifier les enzymes hépatiques (SGOT, SGPT), le TQ, le fibrinogène, l'amylasémie, l'hémogramme ; Tégrétol : absence de troubles de l'équilibre, de BAV, vérifier l'hémogramme, les enzymes hépatiques, la natrémie, prévoir l'effet inducteur enzymatique et les nombreuses interactions médicamenteuses ; Lamictal : informer du risque d'éruption cutanée au cours des premiers mois (10 à 15 % des cas) et de l'arrêt immédiat du traitement ; nouveaux antiépileptiques : aucun contrôle biologique n'est pas nécessaire avant ou après traitement. Commencer toujours par une monothérapie et, progressivement, limiter le nombre de prises à 2 (matin et soir) : Keppra, palier de 500 mg (1 cp.) par semaine jusqu'à 3 g par jour chez l'adulte, 10 mg/kg par jour chez l'enfant ; Lamictal, palier très progressif de 15 jours jusqu'à 3 mg/kg par jour chez l'adulte et jusqu'à 5 mg/kg par jour chez l'enfant ; Dépakine, 15 à 20 mg/jour chez l'adulte, 20 à 30 mg/jour chez l'enfant, en une semaine ; Tégrétol, 10 à 15 mg/jour chez l'adulte, 20 à 25 mg/jour chez l'enfant, en une semaine. Vérifier l'efficacité et la tolérance au 1er mois, 3e mois puis tous les 6 mois. Les crises disparaissent et le traitement est bien supporté : contrôle annuel de l'eeg ; l'arrêt du traitement pourra être proposé, de manière très progressive (sauf cas particulier des syndromes épileptiques pharmacodépendants comme l'épilepsie myoclonique juvénile bénigne), après une période de 2 à 3 ans sans crise avec l'assentiment du patient si : l'eeg est normal ; en l'absence de lésion cérébrale potentiellement épileptogène ; lorsqu'il est décidé, l'arrêt sera toujours très progressif (par paliers de trois mois à raison d'un tiers de la posologie, par exemple). Le traitement est mal toléré : arrêt immédiat en cas d'effet indésirable grave (notamment en cas d'éruption cutanée) : choisir un autre antiépileptique avec prescription temporaire d'une benzodiazépine en attendant des taux sanguins actifs ; substitution progressive avec un autre antiépileptique en cas d'effets indésirables mineurs. Le traitement est bien supporté mais les crises persistent : vérifier l'observance et l'hygiène de vie, (utilité des dosages sanguins des antiépileptiques) ; augmentation progressive de la posologie en fonction de la tolérance, puis essai d'un autre antiépileptique en mono- ou bithérapie ; la résistance à un traitement médical bien conduit définit dans les deux premières années une épilepsie pharmacorésistante : en cas d'épilepsie partielle non idiopathique, une pharmacorésistance doit conduire à une évaluation chirurgicale (EEG-vidéo, examen neuropsychologique, imagerie isotopique et fonctionnelle et, parfois, implantation intracorticale d'électrodes EEG ou stéréo-eeg). Chirurgie : indiquée en cas d'épilepsie partielle pharmacorésistante, le plus souvent temporale, unifocale, correspondant à une aire corticale non fonctionnelle (ou dont l'ablation n'aura pas de conséquence fonctionnelle grave) et accessible. Stimulation chronique du nerf vague : de mécanisme d'action imparfaitement connu, ses indications sont les formes ne pouvant justifier d'une cortectomie. Régime cétogène : dans certaines formes d'épilepsies de l'enfant. Très tôt, il est nécessaire d'aborder les questions concernant la vie quotidienne, l'avenir scolaire, l'avenir professionnel, la conduite automobile, la contraception, la grossesse. Aucun régime alimentaire (alcool avec modération). Limiter les facteurs favorisants (éviter les dettes de sommeil). Prévenir les risques domestiques par des moyens simples : mobilier sans arêtes, literie basse, système de sécurité pour l'arrivée d'eau chaude, protection des plaques de cuisson, les douches sont préférées aux bains. Seulement certains sports mettant le pronostic vital constamment en jeu sont interdits : alpinisme, plongée sous-marine, deltaplane, planche à voile, sports mécaniques, etc. Les baignades en piscine sont autorisées si le patient est accompagné et sous couvert d'une surveillance, lorsque les crises sont

maîtrisées. Analyse selon le syndrome épileptique, l'évolution sous traitement, les choix et possibilités personnels, en sachant que certaines professions sont interdites, notamment les chauffeurs poids lourds, chauffeurs de transport en commun, le travail en hauteur, les carrières militaires et beaucoup d'emplois dans la fonction publique. L'aide du médecin du travail et une parfaite collaboration des différents intervenants sont très utiles. Elle est réglée par la loi et les articles du code la route. La conduite des poids lourds et des véhicules de transport en commun n'est possible qu'après un recul sans crise de 10 ans sans traitement. Elle est possible pour les autres véhicules après avis de la commission médicale du permis de conduire si l'épilepsie est stabilisée depuis 3 à 6 mois, selon le syndrome. C'est au malade de faire les démarches et non au médecin ; c'est au médecin d'informer le malade (et seulement lui). Elle doit tenir compte des antiépileptiques inducteurs enzymatiques. 5. Grossesse Elle nécessite une information quant aux risques sur : l'épilepsie (faibles, variables et discutables en l'absence d'adaptation des posologies) ; la grossesse (à ne pas négliger, notamment en cas de crise généralisée tonicoclonique ou de crises en rapport avec un arrêt brutal du traitement). Un conseil génétique sera nécessaire selon le syndrome épileptique. En fait, la question est surtout relative aux risques tératogènes des médicaments antiépileptiques : les antiépileptiques classiques sont responsables d'un risque de malformation 4 à 6 fois supérieur à celui de la population normale (2 %) ; le risque est d'autant plus élevé en cas d'association de plusieurs antiépileptiques, de posologies élevées et d'antécédents familiaux de malformations ; les nouveaux antiépileptiques ne sont pas reconnus comme tératogènes ; en cas de désir de grossesse, c'est souvent le moment de réévaluer la nécessité d'un traitement antiépileptique, de le simplifier, voire de l'arrêter. Avant la conception, une supplémentation en acide folique (vitamine B9) est conseillée (10 mg par jour) et pendant la grossesse en cas de traitement par et la période échographique une éventuelle Dépakine, Tégrétol, Lamictal, et par la vitamine K pendant le dernier trimestre néonatale en cas de traitement barbiturique. Une surveillance obstétricale et est plus rapprochée pendant les premier et deuxième trimestres afin de détecter malformation (notamment de la crête neurale et cardiaque). Il est clair que le fait d'être épileptique et de prendre un traitement antiépileptique ne doit pas constituer la seule et unique raison d'une interruption de grossesse. Les états de mal épileptiques sont des syndromes électrocliniques caractérisés par la répétition à bref délai de crises récurrentes, avec persistance pendant la phase intercritique d'une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales spécifiques impliquées dans les décharges électriques. En pratique, 2 crises en 20 minutes ou une crise prolongée (20 minutes) Deux situations cliniques très différentes peuvent être considérées : l'état de mal épileptique convulsivant et l'état de mal épileptique non convulsivant. La répétition subintrante de crises convulsives induit : dans la demi-heure, des troubles neurovégétatifs, une acidose, un œdème cérébral qui autoentretiennent et aggravent la situation clinique ; dans l'heure, des lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles, à l'origine de séquelles neurologiques. L'évolution spontanée est le décès par collapsus cardiorespiratoire dans un contexte de défaillance multiviscérale. La mortalité de l'état de mal épileptique convulsivant traité est de 10 à 20 % des cas. Le symptôme principal est une confusion mentale d'intensité variable (du simple ralentissement idéomoteur à la stupeur) pouvant persister des heures et des jours : état de mal épileptique-absence : association à des myoclonies péri-oculaires ou buccales (50 % des cas) ; il survient à tout âge, plus souvent chez les sujets âgés ; états de mal épileptiques partiels complexes (rares) : la confusion mentale est le symptôme isolé, rarement associé à des épisodes de mâchonnements incongrus ; EEG : activité paroxystique continue d'apparence généralisée ou focale. L'injection IV d'une benzodiazépine normalise l'eeg et fait disparaître dans les secondes qui suivent la confusion.

Chez un patient épileptique : non-observance thérapeutique (intérêt des dosages sanguins des antiépileptiques en urgence). Quel que soit le patient : toute agression cérébrale aiguë directe : vasculaire, tumorale, infectieuse, traumatique ; agression cérébrale indirecte : désordres hydroélectrolytiques et causes toxiques essentiellement (alcool, antidépresseurs tricycliques ). Dans 20 % des cas, aucune cause n'est retrouvée. C. Traitement Les états de mal épileptiques sont des urgences médicales. Mesures générales : assurer la perméabilité des voies aériennes (canule de Mayo) et l'oxygénation (10 l/min) ; juger en urgence de l'opportunité d'une assistance respiratoire ; rechercher et traiter une hypoglycémie ; mettre en place deux abords veineux, l'un étant réservé à l'administration des médicaments antiépileptiques (sérum salé isotonique + 50 cm 3 de sérum glucosé 30 %) ; mettre en place une surveillance hémodynamique continue. injecter immédiatement (t0 ) : 1 ampoule à 10 mg de diazépam en 3 minutes ; ou : 1 ampoule à 1 mg de clonazépam en 3 minutes ; si échec : répéter immédiatement une seule fois ; mettre en place immédiatement après : fosphénytoïne ou phénytoïne ; 20 mg/kg d'équivalent-phénytoïne (E-PHT) ; sans dépasser 150 mg par minute pour la fosphénytoïne ; sans dépasser 50 mg par minute pour la phénytoïne ; si les crises persistent après 20 minutes : phénobarbital 20 mg/kg ; sans dépasser 100 mg par minute ; si les crises persistent après 40 minutes : thiopental (Nesdonal ), 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg par heure. POINTS CLÉS L'épilepsie est l'affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. Il n'y a pas une, mais des épilepsies qui sont des syndromes électrocliniques de pronostic et de traitement différents. Une épilepsie peut être aggravée par un antiépileptique non adapté. L'identification du type clinique de crise épileptique est l'étape initiale du diagnostic positif. Les crises épileptiques diffèrent selon leur origine topographique sur le cortex cérébral. L'EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. L'enquête étiologique dépend des explorations neuroradiologiques. Le traitement ne se résume pas à supprimer les crises. Il repose sur une information adaptée et sur des médicaments antiépileptiques prescrits selon des règles précises. Le traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies. Les formes pharmacorésistantes peuvent répondre à un traitement chirurgical. Les états de mal épileptiques sont des urgences médicales. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Hémorragie méningée I. II. III. IV. V. VI. VII. Symptômes et signes cliniques d'une hémorragie méningée Investigations complémentaires visant à affirmer l'hémorragie méningée Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées Investigations à visée étiologique Prise en charge Complications évolutives Pronostic de l'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme Nationaux Diagnostiquer une hémorragie méningée. Identifier les situations thérapeutiques et planifier le suivi du patient. CEN Décrire les symptômes et les signes cliniques d'une hémorragie méningée. Décrire les résultats du scanner cérébral et de la ponction lombaire. Connaître les modalités pratiques de la ponction lombaire lors d'une suspicion d'hémorragie méningée. Énumérer les principales causes d'hémorragie méningée. Connaître la stratégie des examens complémentaires à visée étiologique en cas d'hémorragie méningée. Citer les principes de la prise en charge thérapeutique en cas d'hémorragie méningée. Énumérer les complications évolutives d'une hémorragie méningée. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint d'hémorragie méningée : recueillir les arguments du diagnostic clinique ; discuter la place respective du scanner cérébral et de la ponction lombaire ; reconnaître la présence de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens sur le scanner ; organiser la prise en charge en milieu spécialisé. L'hémorragie méningée, ou hémorragie sous arachnoïdienne non traumatique, est définie par l'extravasation de sang dans l'espace sous arachnoïdien. L'anévrisme cérébral rompu en est la cause la plus fréquente. Sa gravité est déterminée par l'extension de l'hémorragie vers le parenchyme et les cavités ventriculaires mais aussi par l'ischémie liée aux perturbations de la perfusion cérébrale. L'incidence annuelle moyenne de l'hémorragie sous arachnoïdienne non traumatique est actuellement de 9,1 pour 100 000 habitants. L'hémorragie sous arachnoïdienne est une urgence diagnostique et thérapeutique qui impose une admission immédiate en unité spécialisée. Les symptômes sont ceux d'un syndrome méningé aigu : on observe une céphalée soudaine, «explosive», d'emblée maximale, qui domine la présentation clinique ; les signes associés sont inconstants : des vomissements en jet ou plutôt des nausées, une photophobie et une phonophobie et des troubles de la vigilance (de l'obnubilation au coma). De nombreuses variantes existent : céphalée parfois modérée, mais toujours soudaine ; dans un contexte de migraine : caractère inhabituel de la céphalée et brutalité de chaque épisode ; perte de connaissance initiale avec récupération rapide ; mais coma d'emblée ou mort subite par inondation massive des espaces sous-arachnoïdiens peuvent survenir ; syndrome confusionnel d'installation aiguë, crise épileptique généralisée, voire état de mal. Dans ces différentes situations, particulièrement chez le sujet jeune, une céphalée, même au second plan, doit faire craindre une hémorragie méningée. Ils sont souvent réduits à la raideur méningée (enraidissement douloureux de la nuque), parfois responsable des signes de Kernig et de Brudzinski. Des signes végétatifs sont possibles : bradycardie ou tachycardie, instabilité tensionnelle, hyperthermie retardée (38 38,5 C), polypnée, modifications vasomotrices, modifications de la repolarisation à l'ecg. Des signes neurologiques sans valeur localisatrice peuvent être observés : signes pyramidaux (Babinski bilatéral, réflexes ostéotendineux vifs), paralysie du VI. Des anomalies du fond d'œil sont possibles : hémorragies rétiniennes ou vitréennes (syndrome de Terson), œdème papillaire. La paralysie du III intrinsèque et extrinsèque (diplopie) témoigne d'une compression du nerf par un anévrisme de la terminaison de l'artère carotide interne (portion supraclinoïdienne, au voisinage de la naissance de l'artère communicante postérieure).

Les autres signes de localisation témoignent d'une complication de l'hémorragie méningée (hématome intraparenchymateux associé, spasme artériel au-delà du troisième jour). Sont notamment observés : une hémiparésie, une hémianopsie, une aphasie en cas d'hématome temporal ou spasme de la vallée sylvienne compliquant un anévrisme de l'artère cérébrale moyenne ; une paraparésie, un mutisme, un syndrome frontal en cas d'hématome frontobasal compliquant un anévrisme de l'artère communicante antérieure. Le scanner cérébral est l'examen clé du diagnostic, à il affirme le diagnostic lorsqu'il montre une hyperdensité spontanée dans les espaces sousarachnoïdiens (citernes de la base, sillons corticaux et vallées sylviennes, scissure interhémisphérique) (fig. 11.1) ; il oriente la localisation de la rupture vasculaire par prédominance de l'hémorragie dans telle ou telle région cérébrale, plus rarement en montrant directement un anévrisme (calcifications de la paroi anévrismale) ; il cherche des complications précoces : hématome intraventriculaire, ischémie cérébrale hydrocéphalie aiguë. intraparenchymateux associé, rupture Le scanner est normal dans deux circonstances (20 % des cas environ) : hémorragie discrète ou hémorragie ancienne (disparition de l'hyperdensité sanguine en 5 à 8 jours). Fig. 11.1 - Scanner cérébral sans injection : hémorragie méningée (région frontale gauche) Un scanner normal n'élimine donc pas le diagnostic d'hémorragie méningée. L'IRM cranioencéphalique n'est indiquée que dans certains cas particuliers, surtout si le scanner est normal : suspicion de diagnostic différentiel (par exemple, thrombose veineuse cérébrale) ; hémorragie vue tardivement (fig. 11.2). Fig. 11.2 - IRM cérébrale (FLAIR) : hémorragie méningée hémisphérique droite.

Contre indiquée lors d'hypertension intracrânienne, la ponction lombaire reste indiquée devant un syndrome méningé soudain avec scanner normal. Les conditions pratiques de sa réalisation doivent être soigneusement respectées. Il faut éviter une contamination sanguine par ponction traumatique (qui peut rendre difficile l'interprétation) : mise en confiance du patient ; réalisation systématique des analyses suivantes : examen cytologique (comptage des globules rouges et globules blancs) ; examen biochimique standard (glycorachie et protéinorachie) ; examen du surnageant après centrifugation ; examen bactériologique direct avec mise en culture (rares hémorragies méningées compliquant une méningite) ; acheminement immédiat des tubes au laboratoire. Les anomalies caractéristiques du LCS en cas d'hémorragie méningée sont les suivantes : liquide uniformément rouge (rosé), incoagulable, dans les trois tubes ; surnageant xanthochromique après centrifugation, avec pigments sanguins (à partir de la 12e heure) ; érythrocytes en nombre abondant, rapport érythrocytes/leucocytes supérieur à celui du sang (103) ; la leucocytose possède initialement la même répartition que celle du sang, puis devient à prédominance lymphocytaire ; pression du LCS élevée, témoignant de l'augmentation de la pression intracrânienne. Ces résultats s'opposent point par point à ceux d'une ponction lombaire traumatique : liquide coagulable et de moins en moins sanglant au fur et à mesure du recueil ; surnageant clair après centrifugation avec absence de pigments sanguins ; à l'examen cytologique, rapport érythrocytes/leucocytes superposable à celui du sang ; pression d'ouverture normale. La normalité d'une ponction lombaire 12 heures après le début de la céphalée (avec notamment absence de xantochromie) permet d'éliminer le diagnostic d'hémorragie méningée. III. Causes et facteurs de risque des hémorragies méningées Elles sont variées (tableau 11.1). Tableau 11.1 - des hémorragies sous- arachnoïdiennes. Causes Caractéristiques TDM : Anévrisme rompu (85 %) Citernes de la base Hémorragie sous arachnoïdienne sans causes (10 %) Péri mésencéphalique

Lésion non Dissection artérielle inflammatoire des artères cérébrales Traumatisme Citernes de la fosse cervical, paires postérieure prédominant crâniennes autour de la dissection Malformation artérioveineuse Épilepsie Intraparenchymateux associé Fistule cortico durale Corticale Cavernome Familiale, épilepsie Thrombophlébite cérébrale Angiopathie amyloïde Intraparenchymateux, veineux Récidivant Intraparenchymateux hétérogène Contexte septique Corticale signes Maladie de Moyamoya Lésion Anévrisme mycotique inflammatoire des artères cérébrales Syndrome de vasoconstriction réversible Maladie de Behçet Angéite primaire Granulomatose Wegener de Borréliose Lésions médullaires Malformation artérioveineuse cavernome Tumeurs Douleur ou interscapulaire Contamination des citernes de la fosse postérieure Apoplexie pituitaire Nerfs oculomoteurs Lésion de la loge sellaire Myxome cardiaque Syncopes Corticale Neurinome, méningiome, hémangioblastome, gliome, mélanome Coagulopathie acquise ou constitutionnelle Antiagrégants anticoagulants Toxiques Cocaïne ou L'anévrisme artériel est de loin la principale cause (80 % des hémorragies méningées). Il s'agit d'une dilatation sacciforme (rarement fusiforme) de l'artère avec zone d'implantation plus ou moins étroite appelée collet (fig. 11.3). Histologiquement, l'anévrisme correspond à une zone de fragilité pariétale malformative, avec disparition de la média et fragmentation de la lame élastique interne responsable d'une expansion vers l'extérieur du vaisseau des couches internes de la paroi. La malformation artérielle peut augmenter progressivement de taille, sous l'influence notamment d'une hypertension artérielle mal contrôlée. Les localisations préférentielles d'anévrisme artériel sont l'artère communicante antérieure (39 %), l'artère carotide interne (30 %), l'artère cérébrale moyenne (21 %), puis sur le système vertébrobasilaire (10 %). Les facteurs qui majorent le risque de rupture sont mal connus : le principal facteur semble être la taille de l'anévrisme : le risque est extrêmement faible audessous de 10 mm, mais il existe des hémorragies méningées sur anévrisme de petite taille, ce qui explique les incertitudes thérapeutiques face à un petit anévrisme de découverte fortuite (sur IRM pour céphalée bénigne, par exemple) ; les à-coups tensionnels jouent probablement un rôle, mais la preuve en est délicate. Fig. 11.3 - ARM : anévrisme à large collet sur le siphon de l'artère carotide interne gauche.

2. Autres causes Elles sont multiples mais dominées par les hémorragies méningées sans cause (15 %) suivie des causes diverses (5 %) comme les artériopathies non inflammatoires et inflammatoires. Lors d'hémorragie méningée sans cause, l'hémorragie se localise autour de la protubérance ou des pédoncules cérébraux. Elle fait discuter la reprise des investigations à distance du premier bilan. Les études épidémiologiques ont montré l'intervention de certains facteurs de risque vasculaires dans la survenue d'une hémorragie méningée : HTA chronique, alcool et surtout tabac (multiplication du risque par un facteur 5 environ, par rapport à une population de non-fumeurs, avec retour à un risque équivalent en quelques années après sevrage). Les affections héréditaires du tissu conjonctif exposent au développement d'un anévrisme cérébral : le chef de file en est la polykystose rénale ; la neurofibromatose de type 1 ; le syndrome Marfan ; le syndrome d'elher-danlos. L'angioscanner avec reconstruction tridimensionnelle devient l'examen à réaliser de première intention pour diagnostiquer l'anévrisme cérébral. Il permet de préciser le collet et les rapports de l'anévrisme avec les structures vasculaires adjacentes. Les sensibilité et spécificité de cet examen sont proches de 100 % pour les anévrismes de taille supérieure à 2 mm. L'angiographie cérébrale demeure l'examen de référence, mais n'est plus systématiquement réalisée si l'angioscanner révèle l'anévrisme cérébral. La technique permet une injection sélective des quatre axes vasculaires (artères carotides internes et artères vertébrales). Son résultat permet : l'analyse de l'anévrisme artériel (image d'addition opacifiée aux temps artériels précoces sur les artères du cercle de Willis) (fig. 11.4), précisant sa taille, ses rapports avec les axes vasculaires, sa forme sacculaire ou fusiforme, le siège du collet ; le diagnostic des anévrismes multiples (20 % des cas) ; le diagnostic d'un vasospasme des artères cérébrales (rétrécissement concentrique du calibre artériel) ; le diagnostic d'autres malformations vasculaires plus rares (fistule artérioveineuse durale, malformation artérioveineuse ). Elle est parfois normale malgré l'existence d'un anévrisme (masqué par le spasme associé) et est alors rediscutée à distance (6 à 8 semaines). Fig. 11.4 - Traitement d'un anévrisme.. Angiographie conventionnelle : anévrisme de la terminaison du tronc basilaire. B. Neuroradiologie interventionnelle : traitement de l'anévrisme par microcathétérisme, mise en place d'une spire métallique permettant le comblement du sac anévrismal. C. Autres examens

Ils sont demandés au cas par cas : hémocultures en cas de suspicion d'anévrismes mycotiques ; examens à la recherche d'une affection congénitale en fonction du contexte familial (échographie rénale pour la polykystose rénale, biopsie de peau pour les affections du collagène, etc.). V. Prise en charge Toute hémorragie méningée impose un transfert médicalisé immédiat en milieu neurochirurgical. Les objectifs du traitement sont de : lutter contre la douleur du syndrome méningé aigu ; supprimer la cause du saignement ; prévenir et traiter les complications éventuelles. Le traitement est commencé aux urgences avant le transfert et comporte : appréciation du grade clinique par l'échelle de la WFNS, qui guide le pronostic immédiat et le choix du traitement (tableau 11.2) ; repos strict au lit, isolement neurosensoriel ; bilan préopératoire : groupe-rhésus, NFS-plaquettes, TP, TCA, ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie, ECG, radiographie de thorax ; arrêt des apports par voie orale, mise en place d'une voie veineuse ; sonde nasogastrique en cas de trouble de la vigilance ; traitement de la douleur par des antalgiques de classe 1 qui ne perturbent pas les fonctions plaquettaires : Perfalgan par exemple ; les salicylés et AINS sont en revanche contre-indiqués ; les morphiniques sont à éviter en raison de l'altération de l'examen neurologique. contrôle des fonctions vitales (intubation avec ventilation assistée en cas de détresse respiratoire, pression artérielle maintenue aux alentours de 150 mm Hg de systolique) ; prévention du spasme artériel par la nimodipine (Nimotop, inhibiteur calcique), lorsque la pression artérielle peut être surveillée en continu ; mise en place d'une surveillance rigoureuse : pouls, PA, conscience toutes les heures, température toutes les 8 heures, examen neurologique plusieurs fois par jour à la recherche d'un déficit focal. Tableau 11.2 - Échelle WFNS (World Federation of the Neurosurgical Societies) de l'hémorragie méningée. Grade WFNS Score de Glasgow Grade Grade Grade Grade Grade 15 14 13 14 13 12 7 6 3 I II III IV V Absent Absent Présent Présent ou absent Présent ou absent Traitement précoce de l'anévrisme cérébral (dans les 48 heures qui suivent la rupture), compte tenu du pronostic extrêmement grave d'un resaignement. Ce traitement est retardé (au-delà de la 2e semaine) s'il existe : des troubles de la conscience ; des troubles neurovégétatifs sévères ; un spasme artériel. Le traitement peut être chirurgical ou endovasculaire en fonction de l'état du patient et surtout de considérations anatomiques (localisation de l'anévrisme, aspect du collet). La décision du traitement optimal est prise au sein d'une équipe multidisciplinaire composée d'un neurochirurgien, d'un neuroradiologue et d'un neuroréanimateur : le traitement par neuroradiologie interventionnelle consiste en la montée par voie endovasculaire d'un microcathéter jusque dans le sac anévrismal et dépôt in situ d'un matériel permettant l'exclusion de l'anévrisme (spires, ou coils, surtout, mais aussi ballonnet, micropores, colle) ; traitement proposé de première intention si les deux procédures permettent d'obtenir la même qualité d'exclusion de l'anévrisme (fig. 11.4) ; après réalisation d'un volet osseux, le traitement chirurgical consiste en une dissection de la malformation, un isolement du collet et une exclusion de l'anévrisme par pose d'un clip sur le collet. Elles sont nombreuses et graves. L'hypertension intracrânienne est liée à l'irruption de sang dans l'espace sous arachnoïdien avec œdème cérébral, parfois à la présence d'une hémorragie intraparenchymateuse associée. Elle est majorée par l'hydrocéphalie aiguë. Elle nécessite la prescription de solutés macromoléculaires associés, avec surveillance stricte tensionnelle et électrolytique.

Elle est liée à l'obstruction des voies ventriculaires ou des citernes de la base par le caillottage sanguin. Elle impose la mise en place d'une dérivation ventriculaire externe en urgence. La récidive est fréquente en cas d'hémorragie méningée par rupture d'anévrisme (30 % à 1 mois). Le risque maximum se situe entre le 7 e et le 11 e jour. L'hémorragie est souvent plus sévère que l'initiale (décès dans plus d'un tiers des cas). Le vasopasme consiste en une vasoconstriction sévère et prolongée entraînant des modifications histologiques de la paroi artérielle parfois irréversibles : l origine semble être due à la présence de caillots adhérents à la paroi externe des artères qui induiraient la libération de peptides vasoconstricteurs par les plaquettes (sérotonine, thromboxane) ; la fréquence est estimée à 50 % au cours des anévrismes rompus ; la sévérité est fonction du volume de l'hémorragie méningée ; il peut ne survenir qu'au voisinage de l'anévrisme rompu ou s'étendre de proche en proche à distance du siège de la rupture ; le délai survient généralement entre le 4 e et le 10e jour d'évolution et dure 2 à 3 semaines ; les conséquences sont variables ; selon son étendue, sa sévérité et l'état de la circulation de suppléance, le spasme peut être : asymptomatique (objectivé uniquement par les examens complémentaires) ; symptomatique, responsable d'une ischémie cérébrale diagnostiquée sur IRM ou scanner ; il est mis en évidence par le Doppler transcrânien, qui montre une augmentation des vitesses circulatoires au niveau de l'artère spasmée ; cet examen peut être répété facilement au cours de l'évolution ; l'angiographie cérébrale confirme le diagnostic ; la prévention du spasme artériel est systématique par inhibiteurs calciques (nimodipine) en cas d'hémorragie abondante compte tenu de sa gravité potentielle, avec surveillance tensionnelle stricte. D'autres complications précoces sont d'ordre général : hyponatrémie par hypersécrétion du facteur natriurétique (SIADH) ; troubles de la repolarisation et du rythme cardiaque ; hyperthermie, complications de réanimation (pneumopathie, ulcère, etc.). Hydrocéphalie chronique de l'adulte : elle se révèle quelques semaines à quelques mois après l'hémorragie méningée ; elle est la conséquence d'un feutrage de l'arachnoïde au niveau des aires de résorption du LCS (granulations de Pacchioni) ; la triade symptomatique classique associe des troubles de la marche (astasie-abasie), des troubles sphinctériens et des troubles cognitifs. Récidive hémorragique tardive. d'anévrisme Un tiers des patients décèdent avant l'arrivée à l'hôpital. Le taux de mortalité est de 60 % à la phase initiale. Un déficit invalidant est observé chez 25 % des survivants. Les facteurs de mauvais pronostic sont les suivants : âge avancé (plus de 70 ans) ; hypertension intracrânienne initiale ; troubles de la conscience initiaux sévères, déficit neurologique ; survenue d'un resaignement précoce (avant exclusion de l'anévrisme) ou d'un vasospasme cérébral ; anévrisme non accessible à la chirurgie ou à la neuroradiologie interventionnelle. POINTS CLÉS L'hémorragie méningée se caractérise par un syndrome méningé aigu (céphalée brutale) lié à l'irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens. Il s'agit d'une urgence vitale, nécessitant une prise en charge neurochirurgicale immédiate. Le diagnostic repose d'abord sur l'imagerie cérébrale, puis la ponction lombaire, dont la réalisation doit être soigneuse pour éviter une contamination sanguine d'origine traumatique. La principale cause est l'anévrisme artériel, d'origine malformative. L'ARM ou l'angioscanner permettent le plus souvent sa visualisation. Le traitement a pour objectif d'exclure l'anévrisme de la circulation par neuroradiologie interventionnelle (cas le plus fréquent) ou chirurgie. De nombreuses complications, aiguës ou tardives, sont possibles. Le spasme artériel précoce en est la principale et doit être prévenu. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Maladie de Parkinson I. II. III. IV. V. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic de maladie de Parkinson Maladie de Parkinson Syndromes parkinsoniens Maladie de Wilson Nationaux Diagnostiquer une maladie de Parkinson. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaître les symptômes qui peuvent inaugurer une maladie de Parkinson. Décrire les signes cliniques d'une maladie de Parkinson. Savoir qu'une maladie de Parkinson typique ne justifie pas d'examens complémentaires. Connaître les signes cliniques dont l'association à un syndrome parkinsonien va à l'encontre du diagnostic de maladie de Parkinson. Connaître les médicaments susceptibles d'induire un syndrome parkinsonien. Énoncer les différentes étapes évolutives d'une maladie de Parkinson et les complications tardives, motrices et cognitives de la maladie. Connaître les différentes classes de médicaments antiparkinsoniens, leurs effets indésirables, les principes de leur prescription en fonction de l'âge, du stade évolutif et de la forme clinique. Connaître les thérapeutiques non médicamenteuses. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou sur un cas vidéo, définir les éléments qui orientent vers le diagnostic de maladie de Parkinson. Chez un patient parkinsonien confus ou à partir d'un cas vidéo, proposer une conduite thérapeutique. I. Pour comprendre La maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien, défini par l'association d'une akinésie (ralentissement à l'initiation d'un mouvement), d'une bradykinésie (ralentissement à l'exécution d'un mouvement), d'une hypokinésie (diminution de l'amplitude d'un mouvement), d'une rigidité dite plastique et d'un tremblement de repos. L'existence d'un syndrome parkinsonien témoigne d'un déficit dopaminergique. Le déficit dopaminergique peut être la conséquence d'un processus neurodégénératif (maladie de Parkinson) mais aussi d'une impossibilité de la dopamine d'exercer son action (les neuroleptiques «bloquent» les récepteurs dopaminergiques). Le diagnostic de maladie de Parkinson est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire en cas de présentation typique. La réalisation d'examens complémentaires (IRM cérébrale, par exemple) est indiquée en cas d'atypie clinique (signes d'alerte, ou «drapeaux rouges») faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson. Il est important d'exclure une maladie de Wilson chez un patient jeune (< 40 ans) présentant un syndrome parkinsonien. Prévalence de 150 pour 100 000 habitants dans la population générale, s'élevant à 1,5 % au-delà de 65 ans (chiffre croissant en raison du vieillissement de la population). Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans). Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé. Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale. Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne. Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d'autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique. Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d'alphasynucléine). Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés.

L'âge est le facteur de risque principal. À un moindre degré, des études épidémiologiques ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides. Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans). La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique. L'asymétrie persiste tout au long de la maladie. Présent au repos et disparaissant lors du mouvement. Lent (4 6 Hz). Touchant les membres, les lèvres ou le menton. Unilatéral ou asymétrique. Aggravé par les émotions et le calcul mental. Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d'autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes. Raideur des extrémités ou de la nuque. Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœ uvre de Froment. Akinésie/bradykinésie/hypokinésie Gêne à l'écriture (réduction de la taille des lettres, ou micrographie), à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande troubles de la marche. Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce index, battre la mesure avec le pied), perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux voix monocorde et monotone. En l'absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques (raideur d'un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression). D'autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d'un déficit de l'odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s'agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d'actes auto- ou hétéro-agressifs). Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années. Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés ; la prise en charge doit en tenir compte : troubles cognitifs et comportementaux ; dépression ; douleurs ; dysautonomie ; troubles du sommeil et de la vigilance. L'objectif est : d'authentifier l'existence d'un syndrome parkinsonien ; de différencier une maladie de Parkinson d'une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de «drapeaux rouges» (cf. encadré et Syndromes parkinsoniens atypiques). Drapeaux rouges : absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique, progression rapide avec chutes précoces, signes précoces d'atteinte cognitive, pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère), syndrome cérébelleux, atteinte pyramidale, troubles oculomoteurs et signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs). Arguments principaux : tremblement de repos caractéristique ; asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;

normalité du reste de l'examen neurologique (absence de «drapeaux rouges») ; absence de facteurs iatrogéniques explicatifs. Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire n'est justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans (IRM cérébrale et bilan du cuivre afin d'exclure une maladie de Wilson). Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan ) peut être utile dans le diagnostic différentiel de tremblement «mixte» d'attitude, d'action et de repos ; l'indication est posée par le spécialiste (cf. chapitre 4, Item 322 Mouvements anormaux). Le diagnostic est confirmé cliniquement par l'observation d'une nette réduction des signes moteurs à l'instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson cette sensibilité aux traitements est prolongée au-delà de 5 ans. Syndrome parkinsonien iatrogène. Syndrome parkinsonien dégénératif. Syndrome parkinsonien vasculaire. Maladie de Wilson. Le traitement vise à restaurer la transmission dopaminergique (encadré 12.1). Pour liste des actes et prestation sur la maladie de Parkinson, 2012, voir : http://www.hassante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/syndromes_parkinsoniens_liste_actes_presta.pdf Encadré 12.1 LLa L dopa est un précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase, DDC). Un inhibiteur périphérique de la DDC est toujours adjoint à la L dopa afin de limiter les effets secondaires périphériques (nausées, vomissements, hypotension orthostatique). La L- Les agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine. Ils ont une action un peu moins puissante que celle de la L dopa et sont moins bien tolérés que cette dernière. Des troubles du comportement avec parfois des conséquences désastreuses sont observés chez 15 % des patients (jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité L'utilisation des agonistes dopaminergiques au début de la maladie permet de retarder la survenue des complications motrices. Les IMAO B (rasagiline) ont une action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine. 1. Avant 65 70 ans Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l'apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B). Si contrôle insatisfaisant, progression posologique insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B. de l'agoniste dopaminergique. Si contrôle Coprescription par dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements). Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit. 2. Après 65 70 ans L-dopa d'emblée en monothérapie ou IMAO-B. Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B. Coprescription par dompéridone. Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques. On distingue les phases suivantes. Qualifiée parfois de «lune de miel» Les complications motrices apparaissent en moyenne 4 à 5 ans après le début de la maladie. L'âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l'apparition précoce des complications

motrices. On distingue (encadré 12.2) : les fluctuations d'efficacité du traitement : réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses (blocages) ; les mouvements involontaires : dyskinésies (cf. chapitre 4, Item 322 Mouvements anormaux). Dans les stades évolués, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et des phases de symptomatologie parkinsonienne corrigée mais compliquée par la présence de dyskinésies. Encadré 12.2 Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique. La durée de l'action de la L dopa diminue au cours de la maladie en raison de la perte progressive de la capacité de son stockage cérébral. La durée d'action correspond dans les stades avancés à la demi vie de la L dopa (60 90 minutes). Se traduisant par des crampes des mollets et orteils, difficultés pour se tourner dans le lit. Se traduisant par des passages parfois assez brutaux d'un état non parkinsonien («on» à un état parkinsonien sévère («off» Mouvements involontaires, notamment choréiques des membres et du tronc, survenant lors de la phase d'efficacité maximale du traitement dopaminergique. Mouvements involontaires, plutôt dystoniques des membres inférieurs (souvent douloureux), survenant lors de la transition entre l'état parkinsonien et l'état non parkinsonien (début ou fin de dose).) : Ils ne sont pas sensibles aux traitements dopaminergiques. Dysarthrie (et dysphagie). Troubles de la marche : enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent «collés au sol» à l'initiation de la marche ; festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute. Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc). Troubles de l'équilibre postural avec chutes en arrière. Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d'évolution). Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d'une évolution de la maladie vers un état démentiel. Ils s'accentuent avec le temps, associant selon les cas : hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico sphinctériens (impériosités mictionnelles). I. Traitement dans les stades avancés Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises). Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule ou renforcement des doses d'agoniste dopaminergique. Injection d'apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo en cas de blocage sévère. ICOMT en association avec la L-dopa. IMAO-B. Les inhibiteurs de la catéchol O méthyltransférase (ICOMT) diminuent le métabolisme périphérique de la L dopa et permettent ainsi de prolonger son action. Réduction des posologies de la L-dopa en cas de dyskinésies de milieu de dose avec, en général, un plus grand fractionnement sur la journée. Amantadine : son effet antidyskinétique est probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.

Plusieurs solutions peuvent être envisagées : la stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée chez des patients de moins de 70 ans présentant des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l'absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement ; deux autres alternatives sont possibles : la pompe d'apomorphine (agoniste dopaminergique appliqué en continue en sous-cutané) et l'application intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie. Hallucinations, délire : suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L dopa ; si persistance, traitement par clozapine (cf. infra). Démence : anticholinestérasique. Dépression : antidépresseurs. Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de type chlorure de trospium ou oxybutinine). Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; clonazépam si troubles du comportement en sommeil paradoxal. Demande d'ald. Orthophonie (rééducation de la dysarthrie et de la déglutition) : elle ne doit pas être proposée trop tardivement. Kinésithérapie (enseignement de apprentissage des transferts ). la gymnastique quotidienne, travail de l'équilibre postural, Associations de patients (information pour patients et aidants). Principalement induits par les neuroleptiques ou neuroleptiques «cachés» (antinauséeux comme métoclopramide et métopimazine, sédatifs comme alimémazine), qu'il faudra méticuleusement rechercher à l'interrogatoire. Des inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine) et des antidépresseurs sont plus rarement responsables d'un syndrome parkinsonien. Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante). Plus fréquemment un tremblement postural ou d'action qu'un authentique tremblement de repos. Absence de réponse au traitement dopaminergique. 2. Traitement Si possible, arrêt du neuroleptique. Si impossible, substitution par la clozapine : neuroleptique atypique avec peu ou pas d'effets secondaires extrapyramidaux ; nécessité d'une surveillance étroite de la numération en raison du risque d'agranulocytose. Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes moteurs des syndromes parkinsoniens atypiques répondent peu ou pas au traitement dopaminergique. La progression des signes est plus rapide et la durée de survie est diminuée par rapport à la maladie de Parkinson. Le syndrome parkinsonien s'associe à d'autres symptômes (cf. supra, liste des drapeaux rouges). Syndrome parkinsonien asymétrique. Syndrome cérébelleux. Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère). Irritation pyramidale. La combinaison des différents troubles est variable d'un patient à l'autre. Il existe des formes avec prédominance du syndrome parkinsonien (AMS P) ou du syndrome cérébelleux C). Syndrome parkinsonien axial et symétrique. Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité. Troubles de l'équilibre postural avec chutes précoces. Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome dysexécutif, démence). Syndrome parkinsonien asymétrique. Myoclonies, dystonie distale des extrémités.

Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs). «Main capricieuse» ou «étrangère». 4. Démence à corps de Lewy Syndrome parkinsonien asymétrique. Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance. Hypersensibilité aux neuroleptiques. Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux. L'imagerie cérébrale permet de confirmer le diagnostic. Caractéristiques cliniques : syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au traitement dopaminergique ; prédominance des troubles aux membres inférieurs (lower body parkinsonism) : marche avec freezing précoce ; syndrome pseudobulbaire. Les intoxications à l'oxyde de carbone et au manganèse (exposition directe, accumulation intracérébrale chez un patient avec shunt porto systémique, abus de drogues comme l'éphédrone) peuvent induire un syndrome parkinsonien. Les examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic (anomalies caractéristiques à l'imagerie). Maladie rare avec une prévalence de 1 à 2,5 pour 100 000 habitants. La fréquence du portage hétérozygote est 1/90. Transmission autosomique récessive. Mutation du gène ATPB7 sur le chromosome 7. Déficit de l'atpb7 (transporteur intrahépatique du cuivre), la conséquence étant une accumulation hépatique du cuivre. Le transport plasmatique du cuivre est habituellement assuré par la céruléoplasmine. En raison du déficit en ATPB7, le cuivre n'est plus incorporé dans la céruléoplasmine, entraînant une diminution de la concentration sérique de la céruléoplasmine (90 % des patients) mais également une diminution du taux sérique total du cuivre. Cependant, la concentration du cuivre libre est augmentée (non lié à la céruléoplasmine). L'accumulation du cuivre libre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre libre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques. Atteinte hépatique : hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive. Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel ( «tremblement en battement d'aile»), dystonie focale («rire sardonique») ou généralisée, troubles cérébelleux. Troubles psychiatriques : changement du comportement, altération des performances scolaires. Plus rares : hémolyse ; atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque. La surcharge du cuivre peut se poursuivre de nombreuses années avant l'apparition des premiers symptômes cliniques. Il existe des formes neuropsychiatriques. hépatiques isolées et des formes associant troubles hépatiques et La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l'enfant (en moyenne à l'âge de 15 ans). Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l'âge de 20 ans). Une manifestation tardive après 35 ans est possible mais exceptionnelle. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS), liste des actes et prestations sur la maladie de Wilson sur le site de l'has : http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_640052/ald-n-17-maladie-de-wilson Signes d'atteinte hépatique (clinique ou biologique). Anomalies du bilan du cuivre. Troubles neuropsychiatriques (non retrouvés dans les formes hépatiques isolées). Anomalies aux explorations complémentaires (IRM cérébrale, anneau de Kayser-Fleischer). Ces anomalies sont surtout retrouvées dans les formes avec troubles neuropsychiatriques. Bilan du cuivre (cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté). Bilan biologique (bilan hépatique, facteur V, prothrombine, numération). La biopsie hépatique pour dosage du cuivre hépatique est envisagée au cas par cas. Examen à la lampe à fente (recherche d'anneau de Kayser-Fleischer). IRM cérébrale (hypersignal en T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou du cervelet).

Test génétique (après consentement éclairé) si présence d'arguments principaux du diagnostic de maladie de Wilson. Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche d'une maladie de Wilson. Chélateur (D-Pénicillamine, trientine) pour mobilisation des dépôts de cuivre dans la phase aiguë. Réduction de l'absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc après la stabilisation de l'état clinique (traitement d'entretien à poursuivre à vie). Transplantation hépatique (formes hépatiques fulminantes ; au cas par cas dans les formes neuropsychiatriques sévères et aiguës résistant au traitement médicamenteux) ; traitement endoscopique de l'hypertension portale (au cas par cas). Mesures associées (demande d'ald ; si nécessaire, prise en charge multidisciplinaire incluant orthophonie, kinésithérapie et ergothérapie). POINTS CLÉS Maladie de Parkinson : principalement liée à la perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale ; la triade parkinsonienne associe tremblement de repos, akinésie/bradykinésie et rigidité ; le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (présent chez deux tiers des patients) ; éliminer un facteur iatrogénique en présence de tout syndrome parkinsonien ; le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire ; il est confirmé par une nette réduction des signes moteurs à l'instauration du traitement dopaminergique ; la réalisation d'examens complémentaires est indiquée en cas d'atypie à l'examen clinique ou à l'interrogatoire, faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson ; évolution : phase diagnostique ; phase du bon contrôle des signes moteurs («lune de miel») ; phase des complications motrices liées au traitement dopaminergique : fluctuations motrices (akinésie de fin de dose, de nuit/petit matin, phénomène «on/off»), dyskinésies (milieu de dose, biphasiques) ; phase du déclin : signes axiaux (dysarthrie, dysphagie, enrayement cinétique, festination, troubles de la posture et de l'équilibre postural), troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, démence, hallucinations, psychose) ; le traitement repose sur deux principales classes thérapeutiques, la L-dopa et les agonistes dopaminergiques : initial : monothérapie selon l'âge du patient ; fluctuations motrices : les options sont le fractionnement de la L-dopa, le renforcement de l'agoniste dopaminergique, les ICOMT et les IMAO-B ; dyskinésies de milieu de dose : réduction de la posologie par prise, stimulation à haute fréquence chez les patients avec complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré un traitement médicamenteux bien conduit ; les signes non moteurs (cognition, humeur, système végétatif, sommeil) sont également fréquents dans la maladie de Parkinson. syndromes parkinsoniens iatrogènes : toujours y penser (consulter le Vidal) ; syndromes parkinsoniens dégénératifs (peu voire non dopa-sensibles) : atrophie multisystématisée (dysautomie évolutive ou syndrome cérébelleux) ; paralysie supranucléaire progressive (ophtalmoplégie, instabilité posturale précoce) ; démence à corps de Lewy (démence précoce, hallucinations spontanées) ; syndromes parkinsoniens vasculaires : prédominance du syndrome parkinsonien aux membres inférieurs. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Migraine et algies de la face Nationaux Diagnostiquer une migraine, une algie de la face. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaître l'intrication fréquente de migraines et de céphalées de tension. Connaître les principes généraux du traitement de la migraine. Connaître les médicaments du traitement de la crise et du traitement de fond, leurs effets indésirables et leurs contre-indications, les règles élémentaires de leur prescription. Connaître les facteurs déclenchants et favorisants d'une crise de migraine. Connaître l'existence de céphalées induites par les médicaments chez le migraineux. Énoncer les arguments diagnostiques d'une algie vasculaire de la face. Citer les traitements de crise et de fond en cas d'algie vasculaire de la face. Décrire les caractéristiques séméiologiques d'une névralgie essentielle du trijumeau versus une névralgie secondaire (lésionnelle). Énoncer les principales causes de névralgie secondaire du trijumeau. Énoncer les principes de traitement d'une névralgie du trijumeau. Objectifs pratiques Chez un patient migraineux réel ou simulé : conduire l'interrogatoire et réunir les arguments du diagnostic de migraine (avec ou sans aura) ; identifier les facteurs favorisants éventuels ; énoncer la hiérarchisation de prescription pour les médicaments de la crise ; expliquer les règles de prise d'un médicament au cours de la crise ; discuter la mise en route d'un traitement de fond ; rédiger l'ordonnance (traitement de crise et, le cas échéant, traitement de fond) ; donner à une jeune migraineuse les conseils de nature à réduire les facteurs de risque vasculaire associés (tabac, contraception hormonale, surcharge pondérale). Chez un patient réel ou simulé souffrant d'une algie faciale : conduire l'interrogatoire et l'examen clinique ; réunir les arguments du diagnostic ; proposer un traitement. À partir de cas vidéo, évoquer le diagnostic : d'algie vasculaire de la face ; de névralgie du trijumeau. Migraine I. II. III. IV. V. VI. VII. Pour comprendre Physiopathologie Diagnostic clinique Diagnostic différentiel Examens complémentaires Traitement État de mal migraineux I. Pour comprendre La migraine est la plus fréquente des céphalées primaires (prévalence : 10 à 15 % de la population générale) : elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes ; les crises peuvent débuter à tout âge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans ; la maladie proprement dite est caractérisée par la survenue de crises rapprochées parfois sévères (1 migraineux sur 10 présente plusieurs crises par semaine) ; le retentissement socio-professionnel peut être important ; le traitement de la migraine a connu une avancée importante avec l'émergence des triptans ; malgré cela, la migraine demeure une affection très fréquente, sous-diagnostiquée et souvent mal prise en charge ; la majorité des patients ayant présenté des crises de migraine ne consulte pas. Les céphalées primaires, c'est-à-dire sans lésion sous-jacente, regroupent principalement les migraines, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face et les névralgies essentielles de la face : il s'agit de céphalées chroniques, évoluant sur des mois ou des années, mais pour la plupart sous la forme de crises répétées entre lesquelles le patient est asymptomatique ; le diagnostic des céphalées primaires repose uniquement sur des critères cliniques (données de

l'interrogatoire et normalité de l'examen neurologique) établis par la Société internationale des céphalées (International Headache Society, IHS). La stratégie diagnostique devant une céphalée est détaillée dans le chapitre 32 (Item 188). La migraine est due à une hyperexcitabilité neuronale d'origine génétique et environnementale. Les formes habituelles de migraine ont une hérédité probablement polygénique et aucun gène n'a été identifié dans ces formes. Cependant, il existe une forme très rare de migraine, dénommée migraine hémiplégique familiale, qui a une transmission autosomique dominante. Dans cette forme rare, les auras sont souvent motrices. Les gènes mutés codent des transporteurs ioniques. L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un dysfonctionnement cortical transitoire à point de départ occipital (trouble visuel) ou pariétal (trouble sensitif) se propageant de proche en proche vers l'avant (dépression corticale envahissante). La céphalée est liée à l'activation du système trigémino-vasculaire responsable d'une inflammation périvasculaire avec vasodilatation. Le diagnostic de migraine repose sur l'interrogatoire et la normalité de l'examen clinique. L'objectif est d'identifier des accès de céphalées caractéristiques, séparés par des intervalles libres. Aucune investigation complémentaire n'est nécessaire lorsque la sémiologie est typique. Deux types de migraines sont possibles : la migraine sans aura ; la migraine avec aura, environ trois fois moins fréquente. Les deux types de crises peuvent coexister chez un même patient. Il existe de très nombreux facteurs déclenchant des crises. La céphalée est souvent précédée de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim, asthénie La céphalée se caractérise par : son siège : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatéral avec alternance du côté atteint selon les crises son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut réveiller le patient, notamment en fin de nuit ; son type : typiquement pulsatile, la céphalée tend à s'accentuer en cas d'effort physique ou de concentration ; ses signes d'accompagnement : nausées et vomissements fréquents, parfois accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage) ; photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance au bruit) ; recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu éclairé ; sa durée : fixée par l'ihs entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 à 24 heures ; son évolution : récupération complète à l'issue de la crise. Les critères diagnostiques de la migraine sont présentés dans le tableau 13.1. Tableau 13.1 - Critères de la migraine selon l'ihs. 1. Migraine. Au moins cinq crises répondant aux critères B à D B. Durée entre 4 et 72 heures (sans traitement) C. Céphalée ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : unilatéral pulsatile modérée ou sévère aggravation par les efforts physiques de routine D. Durant la crise, au moins un des caractères suivants : nausées et/ou vomissements photophobie et phonophobie. Non attribuable à une autre affection 2. Migraine avec aura. Au moins deux crises répondants aux critères B à D B. L'aura comprend au moins un des symptômes suivants mais pas de déficit moteur : symptômes visuels entièrement réversibles, incluant des phénomènes positifs (taches ou lumières scintillantes ) et/ou négatifs (perte de vision) symptômes sensitifs entièrement réversibles incluant des phénomènes positifs (fourmillements) et/ou négatifs troubles du langage de nature dysphasiques entièrement réversibles

C. Au moins deux des caractéristiques suivantes : symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux au moins un les différents symptômes de l'aura surviennent chaque et < 60 minutes D. Céphalée satisfaisant les critères B D de la migraine sans aura et débutant pendant l'aura ou dans les 60 minutes suivant l'aura. Non attribuable à une autre affection La migraine avec aura se caractérise par la présence de signes neurologiques focalisés (le plus souvent «positifs» précédant ou accompagnant la céphalée migraineuse et classiquement controlatérale à celle (tableau 13.1). Deux paramètres sont importants pour le diagnostic : le mode d'apparition : de réalisant la classique «marche migraineuse», avec régression complète en moins d'une heure avant ou parallèlement à la céphalée ; le type : l aura visuelle et l aura sensitive sont les plus fréquentes et peuvent se combiner chez un même patient ; une aura entraînant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) est plus rare ; certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplégie, hémiplégie, etc.) et doivent conduire à des examens complémentaires (IRM cérébrale). L aura migraineuse peut ne pas être suivie de céphalée, posant des problèmes diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antécédent identique. C'est la plus fréquente des auras ; elle caractérise la «migraine ophtalmique». Le scotome scintillant est le plus fréquent des symptômes visuels : point lumineux dans une partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux fermés, s'élargissant sous forme d'une ligne brisée et laissant place à un scotome central, lui-même de régression progressive. L hémianopsie latérale homonyme est également fréquente, apparaissant en quelques minutes, parfois précédée de taches colorées ou lumineuses dans le même hémichamp. De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles : unilatérales : phosphènes, scotome sur un œil ; complexes : vision kaléidoscopique, troubles de la métamorphopsies*), voire hallucinations visuelles élaborées. perception visuelle (notamment * Déformation de la forme des objets et des individus. 2. Autres auras Les auras sensitives sont aussi fréquentes. Il s'agit de paresthésies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté (chéiro-orales). Elles s'étendent progressivement au coude, puis à l'hémiface, plus rarement à l'ensemble de l'hémicorps selon une «marche» caractéristique. Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale. Les auras motrices sont très rares et surviennent dans le cadre de la migraine hémiplégique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de sévérité variable, uni- ou bilatéraux, à des troubles sensitifs et/ou des troubles du langage. L'imagerie cérébrale est ici nécessaire pour ne pas méconnaître une lésion responsable du déficit. Dans la migraine dite «basilaire», l'aura évoque une atteinte du tronc cérébral et des régions postérieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la vigilance, voire coma Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent très bruyante, qui impose des explorations complémentaires en urgence pour éliminer une autre pathologie. L'ancienneté de l'histoire : début avant 40 ans dans la plupart des cas, parfois dans l'enfance. Les antécédents familiaux de migraine. Les circonstances de déclenchement des crises (cf. infra). L'intrication d'une maladie migraineuse avec une autre cause de céphalées : la prévalence élevée de la migraine rend cette situation courante. L'association de céphalées de tension (psychogènes) à la migraine est particulièrement fréquente. Elle doit être suspectée en cas de : persistance de céphalées de fond (à prédominance postérieure) entre des accès migraineux par ailleurs bien identifiés ; personnalité anxieuse associée ; tension musculaire douloureuse des muscles de la nuque.

Une autre association est l'ajout de céphalées induites par la prise abusive de médicaments. La surconsommation de médicaments (spécifiques ou non de la migraine) induit une accoutumance avec majoration des céphalées, qui pousse à l'augmentation des doses. Le cercle vicieux peut être difficile à rompre, menant à des céphalées chroniques quotidiennes. Certains sont identifiés par le patient avant qu'il ne consulte : contrariété, situation de stress ou, à l'inverse, situation de détente brutale («migraine de weekend») ; facteurs hormonaux : règles (migraine cataméniale), contraception orale ; facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc) ; facteurs sensoriels : lumière clignotante, décor rayé d'une pièce, bruits, odeurs. D'autres sont moins connus du grand public : conditions de vie : sommeil trop prolongé, hypoglycémie de la mi-journée (saut d'un repas) ; facteurs climatiques. Le rôle du médecin est de sensibiliser son patient à la possibilité de tels facteurs, pour le rendre attentif lors des crises suivantes. L'éradication de ces facteurs est plus ou moins facile, notamment s'il s'agit de situations liées au travail. Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises (par exemple, algie vasculaire de la face, névralgie du trijumeau) ont des caractéristiques cliniques très différentes (cf. infra). Une affection organique peut parfois provoquer des céphalées évoluant par crises, mais sans les autres critères de la migraine. Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des céphalées paroxystiques associées à des nausées, vomissements et troubles de la conscience. La migraine avec aura pose un problème de diagnostic différentiel essentiellement lorsque la céphalée est absente. Les deux principaux diagnostics différentiels sont : l'accident ischémique transitoire : installation plus soudaine avec déficit d'emblée maximal et symptômes positifs absents ; la crise d'épilepsie partielle : durée des symptômes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse. Au moindre doute, il est indispensable de réaliser des examens complémentaires (IRM, EEG). Il est inutile de réaliser une imagerie cérébrale pour porter le diagnostic de migraine si la sémiologie est typique. L'imagerie cérébrale est normale chez un migraineux en dehors d'anomalies non spécifiques de la substance blanche (IRM), plus fréquemment observées que dans la population générale. VI. Traitement Trois grands principes : suppression des facteurs déclenchants des crises ; traitement médicamenteux de la crise ; traitement de fond, à visée prophylactique : à discuter au cas par cas. L'indication d'un traitement de fond dépend de la fréquence des crises (rarement prescrit à moins de deux crises par mois) et de la demande du patient (retentissement social et professionnel d'une crise) (encadré 13.1). La différence entre le traitement de la crise et le traitement de fond doit être comprise, afin d'éviter : le risque d'inefficacité en cas de prise au coup par coup de médicament de fond ; le risque de surdosage ou d'accoutumance en cas de prise en continu de médicament de crise. Certains patients, une fois rassurés sur l'origine migraineuse de leurs céphalées, ne désirent pas prendre le risque d'effets indésirables de médicaments au long cours. Encadré 13.1 Utiliser les critères de l'ihs. Se méfier de certaines situations : céphalée brutale inhabituelle ; céphalée systématiquement du même côté, à chaque accès : suspicion d'une malformation artérioveineuse intracrânienne ; trouble neurologique focal chez un patient migraineux sans antécédent de migraine avec aura : suspicion d'accident ischémique transitoire ou de crise épileptique partielle ; toute céphalée inhabituelle en intensité ou qualité chez un migraineux connu : cette situation doit

faire discuter une autre cause de céphalée surajoutée. Identifier les facteurs favorisants et déclenchants. Rassurer (pas de nécessité d'examens inutiles). Expliquer (affection bénigne ne signifie pas absence de gêne au quotidien). Apprécier l'impact socioprofessionnel de la maladie et l'état psychologique global. Recommander l'arrêt du tabac et, chez la jeune femme, le recours à une pilule faiblement dosée en œstrogène ou progestatif pur. Noter le plus précisément possible les tentatives thérapeutiques précédentes (durée des traitements, posologies, etc.). Décider le traitement de crise approprié. Évaluer la nécessité d'un traitement de fond. Prendre à nouveau le temps de l'explication sur les médicaments. La prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus précocement possible. Le traitement est efficace sur la céphalée et ses signes d'accompagnement, pas sur l'aura migraineuse. L'association à un antiémétique permet de diminuer les nausées. En cas de nausées ou vomissements précoces, une autre voie qu'orale doit être proposée (nasale, rectale ou injectable). Il faut veiller à ne pas dépasser les doses prescrites, sous peine de voir apparaître des signes de toxicité propres au produit ou une accoutumance. La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois l'obscurité. Deux types de médicaments sont utilisés : les antalgiques non spécifiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) d'une part, les médicaments spécifiques d'autre part. Les opioïdes, qui favorisent les comportements addictifs, sont à éviter. L'aspirine (500 mg à 2 g), éventuellement associée à du métoclopramide (Migpriv ) et les AINS (Naproxène, Ibuprofène ) sont les traitements habituels en cas de crise modérée. Le paracétamol (1 à 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus médicamenteux. Il s'agit d'agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5 HT1B/1D. Dérivés de l'ergot de seigle Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction sévère pouvant mener à une nécrose) limite l'utilisation de ces produits. Effet agoniste spécifique et puissant sur les récepteurs sérotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire (vasoconstriction) et probablement neurogène. Le sumatriptan (Imigrane ) a été le premier commercialisé. Plusieurs spécialités sont désormais disponibles (Naramig, Zomig, Relpax, Almogran, Tigreat, etc.). Ces triptans possèdent une meilleure biodisponibilité que le sumatriptan. Comme pour les autres médicaments, la précocité de la prise est recommandée, mais l'efficacité est néanmoins possible à distance du début (intérêt pour la crise de réveil nocturne). La reprise du médicament pour le même accès, en cas d'échec, est sans effet. En revanche, une récidive des symptômes après rémission transitoire justifie une deuxième tentative. Les triptans sont devenus le traitement de première intention pour la majorité des patients souffrant de crises sévères. Migraine avec aura AINS et antalgiques peuvent être pris dès l'aura. En revanche, le triptan ne doit être utilisé que lorsque la céphalée a débuté car ils sont inefficaces s'ils sont utilisés avant la survenue de la céphalée. Caractérisée par la survenue de crises exclusivement lors des règles, chez des patientes ayant un cycle hormonal régulier. Elle est traitée par prescription d'œstradiol en percutané (Œstrogel pendant 8 jours, à débuter la veille des règles. Il est recommandé de prescrire un AINS et un triptan sur la même ordonnance en indiquant au patient de commencer par l'ains et d'utiliser le triptan en secours s'il n'est pas soulagé au bout de 2 heures.

Son but est de diminuer la fréquence des crises. Il ne se justifie qu'en cas de crises fréquentes (> 2 3 par mois), sévères, longues et répondant mal au traitement de crise. De très nombreux traitements de fond ont été proposés dans la migraine, avec une efficacité plus ou moins bien prouvée. Aucune molécule n'a montré de supériorité d'efficacité par rapport à une autre. Les règles Débuter par les médicaments de fond majeurs. Choisir d'abord les médicaments qui n'ont pas été encore essayés, en tenant compte des contre indications et des pathologies associées (par exemple, intérêt des bêtabloquants chez le sujet anxieux ou hypertendu). Prescrire un traitement après l'autre. Augmenter progressivement les doses. S'accorder au moins 2 mois de traitement à doses efficaces pour conclure sur le bénéfice ou l'échec. Demander au patient de tenir un agenda précis des crises pour juger objectivement de la modification de fréquence. Les médicaments majeurs sont ceux pour lesquels une efficacité a été démontrée (réduction de la fréquence des crises d'au moins 50 %) par au moins deux essais thérapeutiques méthodologiquement corrects. Ces médicaments n'ont pas tous reçu à ce jour l'amm en France dans cette indication. Leur posologie, effets indésirables et contre-indications sont résumés dans le tableau 13.2. Il est actuellement recommandé d'utiliser en première intention l'une des quatre molécules suivantes : propranolol, métoprolol, oxétorone, amitriptyline. Tableau 13.2 - Traitements de fond de la migraine. Les médicaments en gras ont une AMM pour la migraine. Posologie journalière Contre- 40 240 mg 100 200 mg BPCO, asthme Fréquents : asthénie, BAV II II mauvaise tolérance à Bradycardie sévère l'effort Raynaud Rares : insomnie, Insuffisance cardiaque non cauchemars, impuissance, contrôlée dépression Pizotifène (Sanmigran ) 1,5 mg une prise le soir Glaucome Adénome prostatique Oxétorone (Nocertone ) 60 120 mg une prise le soir Méthysergide (Désernil ) 4 6 mg Arrêt nécessaire 1 mois chaque 6 mois Coronaropathie HTA sévère Insuffisances rénale et hépatique sévères Fréquents : nausées, vertiges, insomnie Rares : ergotisme, fibrose rétropéritonéale Flunarizine (Sibélium ) 5 à 10 mg Une prise le soir Pas plus de 6 mois consécutifs Maladie de Parkinson Dépression Fréquents : somnolence, prise de poids Rares : dépression, syndrome extrapyramidal Amitriptyline (Laroxyl, Elavil ) 20 50 mg le soir Glaucome Adénome prostatique Sécheresse de bouche Somnolence Prise de poids Hypotension orthostatique Indoramine (Vidora ) 50 mg Maladie de Parkinson Insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale sévère Somnolence Congestion nasale Bouche sèche Troubles de l'éjaculation Dihydroergotamine (Seglor ) 10 mg en 2 prises Association aux macrolides et aux antiprotéases Association aux triptans et aux dérivés ergotés en traitement de crise Nausées Paresthésies, vasoconstriction périphérique, acrocyanose Topiramate (Epitomax ) 100 mg en 2 prises Allergie aux sulfamides Paresthésies, ataxie, troubles de l'élocution, ralentissement Irritabilité, agressivité, dépression Perte de poids Rares : calculs rénaux, myopie aiguë, syndrome psychotique Valproate de sodium (Dépakine chrono )* 500 1 000 mg le soir Hépatopathies Nausées Prise de poids Tremblement, somnolence Hépatite aiguë Bêtabloquants : propranolol (Avlocardyl ) métoprolol (Lopressor, Seloken ) timolol (Timacor ) aténolol (Ténormine ) nadolol (Corgard ) Somnolence, Prise de poids Nausées Fréquents : somnolence, prise de poids Rares : diarrhée, nécessitant l'arrêt du traitement

Gabapentine (Neurontin ) * 1 200 2 400 mg Nausées, vomissements Somnolence, ataxie, vertiges * La gabapentine et le valproate sont rarement utilisés en pratique. Défini par une crise (ou plusieurs successives sans rémission) persistant au-delà de 72 heures. Responsable d'un retentissement important sur l'état général. Souvent favorisé par un abus médicamenteux et/ou un syndrome anxiodépressif sous-jacent. Traitement : en l'absence de contre-indication (pas de dérivés ergotés depuis 24 heures au moins), injection de sumatriptan en sous-cutané ; en cas d'échec, hospitalisation pour réhydratation, perfusion de tricycliques (± antiémétiques) et sevrage rapide en médicaments pris de manière abusive. POINTS CLÉS La migraine, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face, et les névralgies essentielles sont des céphalées primaires dites «essentielles», c'est-à-dire qu'elles ne sont pas associées à une lésion identifiable. Ce sont des céphalées chroniques. Le diagnostic positif repose uniquement sur les données de l'interrogatoire (critères de l'ihs) et la normalité de l'examen clinique. Les examens complémentaires (IRM) ne sont utiles qu'en cas de doute clinique. La migraine s'associe volontiers à d'autres types de céphalées : céphalées de tension, céphalées par abus d'antalgiques. Selon le type de céphalée, le traitement repose sur l'éradication des facteurs déclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond. Les traitements de la crise de migraine doivent être utilisés de manière graduée, en débutant par les médicaments non spécifiques (antalgiques et AINS). Les médicaments spécifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui dominés par les triptans. Algies de la face I. II. III. Algie vasculaire de la face Névralgies du trijumeau Autres algies faciales essentielles Il s'agit de purement clinique. et dont le diagnostic est Terrain : homme jeune (20 à 40 ans). Crises douloureuses stéréotypées, parfois déclenchées par la prise d'alcool. Douleur : intensité extrême, maximale en quelques minutes ; à type de déchirement, d'arrachement, voire de brûlures ; localisation strictement unilatérale et toujours du même côté, péri-orbitaire ; durant 15 à 180 minutes ; pouvant survenir à heure fixe (après les repas ou la nuit). Manifestations neurovégétatives (parasympathiques) homolatérales : larmoiement, congestion nasale, sudation cutanée ; parfois syndrome de Claude Bernard-Horner. Mode évolutif : plusieurs crises quotidiennes (une à huit ; deux à trois en moyenne) ; périodes de crises quotidiennes durant de 2 à 8 semaines, volontiers saisonnières, pouvant disparaître totalement pendant des mois ou des années avant de récidiver : algie vasculaire de la face épisodique ; très rarement (10 %), absence de rémission (un an sans rémission de plus d'un mois) : algie vasculaire de la face chronique. Le diagnostic repose sur l'interrogatoire mais, lors de la première crise, il est souvent nécessaire de réaliser une imagerie pour éliminer une autre affection, notamment une dissection carotide (en cas de syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux). Éradication de l'alcool (facteur déclenchant fréquent des accès). Traitement des accès, dont deux ont une efficacité validée : sumatriptan en sous-cutané (fait disparaître la crise en 5 10 minutes) ; oxygénothérapie (au moins 6 l/min pendant 15 minutes). Traitement de fond (en période douloureuse, si le traitement des accès est insuffisant) : vérapamil (Isoptine, conseillé en première intention), corticoïdes (1 mg/kg pendant 7 jours, mais risque de rebond à l'arrêt), méthygerside (Désernil ), indométacine (parfois efficace). Dans les formes chroniques : lithium.

Il s'agit d'algies de la face fréquentes, de cause variée, dont le diagnostic est purement clinique. Si une névralgie symptomatique (ou «secondaire» est suspectée, des investigations complémentaires sont nécessaires. Terrain : femme après 50 ans. L'avènement des techniques d'angio-irm, permettant l'étude non invasive des vaisseaux intracrâniens de moyen calibre, a montré que la névralgie dite «essentielle» correspondait souvent à une compression de la racine du nerf trijumeau par une artère naissant de l'artère basilaire (cérébelleuse supérieure en général) (fig. 13.1). Fig. 13.1 - Névralgie du trijumeau gauche par conflit vasculo- nerveux. IRM cérébrale. Coupe axiale (séquence volumique fortement pondérée T2). Déviation de l'émergence du nerf trijumeau gauche par le trajet cisternal de l'artère cérébelleuse moyenne gauche (flèche). Siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), exceptionnellement V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais les trois. Type : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, de durée très brève (quelques secondes) responsables d'un «tic douloureux». Évolution : la douleur névralgique survient en salves sur quelques minutes séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines. Spontané. Ou lors d activités spécifiques repérées par le patient (ouverture de la bouche, mastication, etc.). Ou par simple effleurement d'une zone cutanée ou muqueuse limitée (dite «zone gâchette»). L'existence de cette zone amène le patient à de véritables comportements d'évitement (ne mange plus, ne se rase plus, etc.). Il est par définition normal dans la névralgie «essentielle» absence d'hypoesthésie dans la zone douloureuse, absence de déficit moteur dans le territoire du V3, réflexe cornéen normal. La moindre anomalie de l'examen clinique impose la réalisation d'une IRM cérébrale. La seule anomalie IRM compatible avec une névralgie essentielle est une compression (un conflit) du V par une artère naissant de l'artère basilaire. Par rapport à la névralgie essentielle, ces névralgies faciales symptomatiques (tableau 13.3) ont des caractères particuliers : douleur moins intense ; douleur dans le territoire du V1 ; persistance d'un fond douloureux entre les accès ; anomalies à l'examen clinique : hypoesthésie, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens), atteinte d'autres nerfs crâniens. Tableau 13.3 - Principales causes de névralgies faciales symptomatiques. Atteinte intra-axiale(tronc cérébral) Sclérose en plaques Syringobulbie Tumeur intra axiale

Infarctus latéro bulbaire Angle ponto cérébelleux Neurinome du VIII Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, etc.) Anévrisme de l'artère basilaire Zona (ganglion de Gasser) Base du crâne Tumeur locale (extension d'un cancer du cavum, méningiome, notamment du sinus caverneux, etc.) Méningite carcinomateuse ou méningite infectieuse Fractures (base du crâne ou d'un sinus, massif facial) Thrombose veineuse du sinus caverneux Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot Sjögren, sclérodermie, etc.) C. Traitement Pour les névralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus du traitement antalgique. Pour la névralgie essentielle, le traitement est toujours médical, parfois chirurgical. En première intention, la carbamazépine (Tégrétol ) est augmentée très progressivement jusqu'à la dose minimale efficace, généralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour. Il est nécessaire de surveiller les effets indésirables, fréquents, notamment chez le sujet âgé (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocérébelleux). Le traitement est arrêté entre les périodes d'accès douloureux. Les autres traitements possibles sont clonazépam (Rivotril ), lamotrigine tricycliques, voire neuroleptiques. : oxcarbamazépine (Lamictal ), (Trileptal ), gabapentine baclofène (Neurontin ), (Liorésal ), antidépresseurs Il est proposé dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux. La thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser est souvent proposée. Elle ne nécessite pas d'ouverture de la boîte crânienne ; l'anesthésie générale est de courte durée ; l'action est ciblée, car le patient participe au repérage de la zone douloureuse (réveil en cours d'intervention). Elle préserve la sensibilité cutanée tactile dans plus de 80 % des cas. Elle peut être renouvelée en cas de récidive douloureuse. L'intervention dite de Jannetta (décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau) consiste à libérer le nerf trijumeau de toute compression vasculaire locale. Terrain : femme. Douleurs très intenses, orbitaires, souvent accompagnées de signes neurovégétatifs. Surviennent par crises brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (cinq à trente par jour). Disparition des crises sous indométacine (50 à 200 mg par jour) en quelques jours (critère diagnostique). Très rare. Douleurs comparables à celles de la névralgie du V. Topographie : base de la langue, fond de la gorge, amygdale et conduit auditif externe. Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mouvements du cou. Le nerf d'arnold est formé par la branche postérieure de la deuxième racine cervicale (C2). Le nerf grand occipital innerve le cuir chevelu depuis l'occiput jusqu'au vertex et le nerf petit occipital, la région rétro-auriculaire. La douleur intéresse la région occipitale d'un ou, plus rarement, des deux côtés. Elle irradie vers le vertex, parfois jusque dans la région orbitaire. Elle peut être permanente avec des élancements sur fond de brûlures, évoluant par crises volontiers déclenchées par des mouvements de la tête et du cou, ou être pulsatile, d'allure migraineuse. À l'examen clinique, il est possible de déclencher la douleur habituellement ressentie par le malade en appuyant sur la zone d'émergence (de sortie) du nerf, c'est-à-dire à la base du crâne, au niveau de la naissance des cheveux. Une cause locale peut être retrouvée, comme par exemple une lésion cervicale haute.

Le traitement repose sur des AINS, corticostéroïdes ou d'un anesthésique. le clonazépam et, parfois, des infiltrations locales de POINTS CLÉS L'algie vasculaire de la face, le plus souvent paroxystique, touche en priorité l'homme jeune. Elle est responsable d'une douleur péri-orbitaire intense. Les deux traitements d'une crise d'algie vasculaire de la face sont l'injection sous-cutanée de sumatriptan et l'oxygénothérapie à haut débit. La névralgie du trijumeau, dont le diagnostic est purement clinique, peut être essentielle ou secondaire à de nombreuses affections neurologiques. En cas de névralgie essentielle, une boucle vasculaire entraînant un conflit vasculo-nerveux est souvent responsable d'une névralgie essentielle. Le traitement de la névralgie du trijumeau repose sur la carbamazépine. Dans certains cas, le recours à la chirurgie est nécessaire (thermocoagulation du ganglion de Gasser, en particulier). CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Myasthénie I. II. III. IV. Pour comprendre Myasthénie Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton Autres anomalies de la transmission neuromusculaire Nationaux Diagnostiquer une myasthénie. CEN Connaître les principaux éléments physiopathologiques de la myasthénie. Citer les symptômes révélateurs les plus fréquents et les plus évocateurs. Citer les principaux arguments (cliniques et paracliniques) du diagnostic. Citer les complications graves. Connaître les principes du traitement (traitement symptomatique, traitement de fond, médicaments prohibés). Savoir que certains médicaments sont prohibés. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint de myasthénie : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; confirmer le diagnostic. Évoquer le diagnostic de myasthénie sur un ou des cas vidéoscopés. I. Pour comprendre Myasthénie (ou myasthenia gravis) : maladie auto-immune liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l acétylcholine ou d autres types d anticorps : c est un bloc postsynaptique ; la responsabilité du thymus est importante : les récepteurs de l acétylcholine des cellules myoïdes du thymus entraîneraient la stimulation d anticorps contre les récepteurs de la jonction neuromusculaire ; le thymus serait une source de lymphocytes T helper stimulant la production de ces anticorps par les lymphocytes B ; elle atteint surtout des adultes ; entre 20 et 30 ans, elle est plus fréquente chez la femme que chez l homme (dans une proportion de 3 pour 2), alors qu au-dessus de 60 ans les cas masculins sont les plus fréquents. Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : maladie auto-immune due à des autoanticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants et une insuffisance de libération de l acétylcholine : c est un bloc présynaptique ; surtout chez le sujet de sexe masculin âgé de plus de 40 ans ; dans 70 % des cas, syndrome paranéoplasique (+++) : 60 % de cancers intrathoraciques, 50 % de cancers bronchiques à petites cellules, 10 % de cancers différents (rein, vessie) ; dans 15 % des cas, associé à une autre maladie auto-immune (Biermer, Sjögren ) ; dans 15 % des cas, syndrome isolé. Quelquefois évident, le diagnostic est souvent difficile et longtemps méconnu Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique), qui : apparaît ou augmente à l effort ; peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l effort ou à distance d eux ; augmente en fin de journée ; se corrige au repos. Ce déficit moteur est sélectif : il prédomine pour certains muscles (ci-après par ordre de fréquence). Ptosis unilatéral au début, qui peut se bilatéraliser par la suite ; il reste habituellement asymétrique (fig. 14.1). Diplopie, le plus souvent intermittente. Ptosis et diplopie sont augmentés par la fatigue, la lumière, la fixation d un objet. La musculature pupillaire est indemne. Fig. 14.1 - Ptosis unilatéral droit.

Troubles de la déglutition, de la phonation et de la mastication. La voix s éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible. Troubles de la mastication qui apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main. Troubles de la déglutition donnant parfois lieu au rejet des liquides par le nez et pouvant sérieusement entraver l alimentation. Une parésie faciale donnant un faciès atone est souvent associée aux troubles bulbaires. La fatigabilité des muscles cervicaux est à l origine d une chute de la tête en avant ou de douleurs cervicales liées à un phénomène de contracture. 3. Autres muscles Muscles des membres : l atteinte prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire. Muscles axiaux : extenseurs du tronc avec camptocormie (antéflexion progressive du tronc), muscles abdominaux. L atteinte peut conduire à une décompensation ventilatoire rapide : gravité (+++) Il fait apparaître le phénomène myasthénique en utilisant des tests de répétition des mouvements, comme celui de l abduction répétée des bras, de l accroupissement, de l occlusion des paupières ou de la fixation latérale prolongée du regard. L examen peut être normal si les symptômes sont intermittents et s il est réalisé en période intercritique. Ceci contribue à la difficulté du diagnostic de cette maladie. Chronique et capricieuse, par succession irrégulière de poussées et de rémissions, difficile à schématiser et à prévoir. Risques vitaux possibles, du fait des crises myasthéniques se manifestant par des troubles respiratoires, avec dyspnée et encombrement. L évolution fatale se produit dans plus de deux tiers des cas malgré la réanimation (cf. infra). Effet de la grossesse variable mais risque d aggravation de 30 % en postpartum. Anticorps anti-récepteurs de l acétylcholine (anti-rac) : présents chez 80 % des malades avec myasthénie généralisée et chez 50 % de ceux avec myasthénie oculaire (cf. infra) ; pas de corrélation entre le taux d anticorps et la gravité de la maladie d un patient à l autre ; chez un même sujet, le taux peut fluctuer en fonction de l évolutivité de la maladie ; dans les thymomes malins, le taux est très élevé ; les formes sans anticorps anti-rac détectés peuvent être liées à d autres types d anticorps (antimusk) ou être une forme dites «séronégatives». Anticorps anti-musk (protéine tyrosine kinase du récepteur) : 40 % environ des formes sans anticorps anti-rac. Formes séronégatives : pas d anti-rac et pas d anti-musk. Décrément : diminution de l amplitude du potentiel évoqué musculaire répétées du nerf. des stimulations Il apparaît pour des fréquences basses de stimulation (le plus souvent à 3 c/s) et pour la 4e stimulation (fig. 14.2). La sensibilité dépend du territoire où on le recherche : plus sensible dans les territoires cliniquement atteints comme un muscle proximal (trapèze) ou facial. La sensibilité diagnostique ne dépasse pas 50 à 75 %. Fig. 14.2 - Décrément à l ENMG.

Diminution de l amplitude du potentiel évoqué musculaire lors des stimulations répétées du nerf à basse fréquence. À pratiquer en hospitalisation seulement, par crainte d une crise cholinergique (cf.infra). Administration de néostigmine (Prostigmine ) : par exemple, 1 à 2 amp. par voie SC de Prostigmine, éventuellement associée à 0,5 mg d atropine pour éviter les effets secondaires intestinaux et une bradycardie. La régression ou la disparition des signes neurologiques si elle est franche et rapide (délai d action inférieur à 30 minutes) a un grand intérêt diagnostique. Le scanner ou l thoracique explore la loge thymique à la recherche d un thymome, bénin ou malin, ou d un thymus hyperplasique résiduel (fig. 14.3). 14.3 - Scanner thoracique. Thymus hyperplasique résiduel. 1. Thymus et myasthénie Dans 65 % des cas, hyperplasie thymique (thymus macroscopiquement normal mais caractérisé par la prolifération de follicules germinatifs à centre clair). Dans 15 % des cas, thymome (tumeur thymique) ; les thymomes peuvent être bénins ou malins et doivent être opérés. Affection thyroïdienne : environ 15 % des cas. Autres associations dans environ 5 % des cas (polyarthrite rhumatoïde, anémie de Biermer, lupus érythémateux disséminé, etc.). Dans 15 à 20 % des cas. L atteinte reste limitée aux muscles oculomoteurs tout au long de l évolution. Il faut les distinguer d une forme oculaire au début qui se généralise ensuite. Ces formes posent essentiellement un problème fonctionnel. 2. Formes avec anti MuSK Atteinte bulbaire plus fréquente que dans les autres formes. Atrophie musculaire des muscles d innervation bulbaire (langue). Fréquence des crises myasthéniques et gravité (++). Transitoire, elle survient chez 10 à 25 % des enfants de mère myasthénique. Les symptômes se manifestent très précocement, durant les 24 premières heures de la vie et se prolongent 2 à 3 semaines, rarement jusqu à 15 semaines, puis régressent spontanément. Hypotonie associée à des troubles de la succion, de la déglutition et de la respiration.

1. Traitement symptomatique Les anticholinestérasiques prolongent postsynaptique par blocage ambenonium (Mytelase ). réversible l action de de l acétylcholine l acétylcholinestérase au : niveau de la pyridostigmine membrane (Mestinon ), Posologie à augmenter progressivement jusqu à la dose optimale (efficacité versus effets secondaires). Durée d action brève, de 4 à 5 heures, nécessitant des prises répétées dans la journée. Risque d une crise cholinergique avec surdosage : effets muscariniques (hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale) et nicotiniques (fasciculations, crampes musculaires). Corticothérapie à doses lentement progressives. Immunosuppresseur : azathioprine (Imurel ) surtout, mycophénolate mofétil (Cellcept ). Thymectomie : effet bénéfique sur l évolutivité de la maladie, en particulier chez le sujet jeune de moins de 40 ans porteur d une hyperplasie thymique ; également indiquée en cas de thymome. 3. Traitements des poussées évolutives Immunoglobulines polyvalentes IV (par exemple, 0,4 g/kg par jour pendant 5 jours). Alternative : échanges plasmatiques (efficacité équivalente). 4. Autres Tout patient doit porter sur lui une carte de myasthénie et la liste des principaux médicaments interdits (encadré 14.1). Prise en charge à 100 % (ALD). La grossesse est possible sous anticholinestérasiques ; des poussées de la maladie sont possibles dans le postpartum. Encadré 14.1 Tous les médicaments susceptibles d altérer la transmission neuromusculaire sont contre-indiqués au cours de la myasthénie. En cas de doute chez un patient, il ne faut pas hésiter à consulter le Vidal pour chercher d éventuelles contre-indications ou vérifier la liste des médicaments contre-indiqués remis habituellement au patient par son médecin spécialiste. Contre-indications absolues : D-pénicillamine, curarisants, antibiotiques du groupe des aminosides, colimycine, bacitracine, polymyxine et cycline injectable, bêtabloquants même locaux, phénytoïne, diphényl-hydantoïne, triméthadione, dantrolène, quinine, quinidine, chloroquine, procaïnamide. Contre-indications relatives : phénotiazines, vérapamil, lithium, progestérone. carbamazépine, benzodiazépines, neuroleptiques, -Eaton Déficit moteur des membres inférieurs accompagné d une fatigabilité excessive, sans amyotrophie. Réflexes faibles ou absents, surtout aux membres inférieurs (ils sont facilités et apparaissent si on les recherche immédiatement après un effort musculaire). Des signes d atteinte céphalique évoquant une myasthénie sont parfois présents (moins fréquents que dans la myasthénie). Dysautonomie cholinergique possible (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaire et lacrymale, impuissance ). ENMG : potentiel d action musculaire au repos d amplitude très diminuée par rapport à la normale et dont l amplitude augmente de plus de 100 % immédiatement après tétanisation ; stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) : incrément toujours supérieur à 100 %. Anticorps dirigés contre les canaux calcium présynaptiques voltage-dépendants. Médicaments pour augmenter le nombre de quanta d acétylcholine libérés : 3 4 diaminopyridine. Dans les formes paranéoplasiques, l évolution dépend du traitement du cancer. Dans les autres formes, un traitement immunosuppresseur ou immunomodulateur peut être proposé comme dans la myasthénie. Il survient après ingestion de conserve avariée contenant une neurotoxine paralysante produite par des bactéries du genre Clostridium. 12 à 35 heures après l ingestion : nausées et vomissements, troubles de la vision, diplopie, sécheresse des muqueuses buccale et trachéale, déficit moteur généralisé à prédominance proximale. L évolution peut être grave par la survenue de complications respiratoires. ENMG : anomalies similaires à celles du syndrome de Lambert-Eaton, témoignant d un trouble présynaptique de la libération d acétylcholine. B. Autres

Venins de serpents. Intoxication par le magnésium (chez l insuffisant rénal notamment). Traitement par D-pénicillamine. Syndromes myasthéniques congénitaux par anomalie génétique : très rares. POINTS CLÉS La myasthénie auto immune est de loin la plus fréquente : déficit moteur lié à l effort et fluctuant ; ptosis, diplopie, voix nasonnée, troubles de la déglutition, muscles de la nuque, ceinture scapulaire ; diagnostic confirmé par : la présence d anticorps anti-récepteurs de l acétylcholine ou anti-musk ; la présence d un bloc neuromusculaire à l ENMG : décrément ; le test thérapeutique aux anticholinestérasiques (hospitalisation si forme injectable) ; intérêt de la recherche : d une hyperplasie thymique ou d un thymome (scanner thoracique) ; d une autre maladie auto-immune associée ; traitements : anticholinestérasiques (Mestinon ou Mytélase ) ; thymectomie (sujet jeune et thymome) ; immunodépresseurs (corticoïdes ou immunosuppresseurs) ; immunoglobulines IV ou échanges plasmatiques pour passer un cap difficile (crise myasthénique) ; remettre une liste des médicaments formellement contre-indiqués au malade ; gravité de l atteinte de la musculature respiratoire (détresse aiguë : crise myasthénique). Les autres syndromes myasthéniques sont beaucoup plus rares : syndrome de Lambert Eaton (souvent paranéoplasique). CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Système nerveux périphérique Neuropathies périphériques Polyradiculonévrites aiguës Radiculalgies et syndromes canalaires Nationaux Diagnostiquer une neuropathie périphérique. Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. Savoir diagnostiquer une radiculalgie et un syndrome canalaire. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Définir le terme «polyneuropathie» versus «mononeuropathie». Situer la contribution de l électrophysiologie au diagnostic positif et physiopathologique des neuropathies périphériques. Pour les polyneuropathies longueur-dépendantes (polynévrites) : décrire les symptômes et signes cliniques ; connaître les causes principales. Pour la polyradiculonévrite aiguë (Guillain-Barré) : décrire les symptômes et signes cliniques ; citer les données de la ponction lombaire et de l électrodiagnostic ; énoncer les éléments du diagnostic différentiel avec le syndrome de la queue de cheval et les méningoradiculites (de la maladie de Lyme, par exemple) ; citer les principaux agents infectieux en cause ; énoncer les principes du traitement. Pour les radiculopathies : décrire les symptômes et signes cliniques d une atteinte radiculaire ; citer les causes les plus fréquentes de radiculopathie ; connaître les situations dans lesquelles des examens complémentaires sont indiqués ; connaître le traitement d une lombosciatique et d une névralgie cervicobrachiale dues à un conflit discoradiculaire. Pour les plexopathies : décrire les caractéristiques sémiologiques d une atteinte plexuelle ; énoncer les causes principales de plexopathie. Pour les mononeuropathies tronculaires : décrire les caractéristiques séméiologiques d une atteinte tronculaire ; énoncer les causes les plus fréquentes ; décrire précisément le syndrome du canal carpien, le syndrome de compression du nerf ulnaire au coude, du nerf fibulaire au col de la fibule, la méralgie paresthésique et en énoncer les principes thérapeutiques ; énoncer les principales causes des mononeuropathies tronculaires multiples (multinévrites). Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint de polyneuropathie sensitivomotrice débutante : interroger et examiner le malade ; hiérarchiser les examens complémentaires éventuels ; rédiger l ordonnance (médicaments antalgiques) en cas de polyneuropathie douloureuse ; proposer un schéma thérapeutique étiologique. Chez un patient réel ou simulé atteint de mononeuropathie tronculaire (unique ou multiple) : interroger et examiner le malade ; réunir des arguments cliniques et, le cas échéant, électrophysiologiques d un topographique précis ; orienter le diagnostic étiologique ; proposer une thérapeutique. Sur des cas vidéo, évoquer le diagnostic de : polyneuropathie ; polyradiculonévrite aiguë ; lombosciatique ; méralgie paresthésique ; syndrome du canal carpien. diagnostic

L atteinte du système nerveux périphérique est définie par l ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d une atteinte du neurone périphérique. Le système nerveux périphérique est composé : de fibres motrices efférentes : le corps cellulaire est situé dans la corne antérieure de la moelle spinale ; l axone quitte la moelle par la racine antérieure et chemine jusqu au muscle strié squelettique où il tient sous sa dépendance une centaine de fibres (unité motrice) ; de fibres sensitives afférentes : le corps cellulaire est situé dans le ganglion spinal de la racine postérieure ; leur destinée médullaire les oppose en deux groupes : lemniscales dont les fibres cheminent dans les cordons postérieurs homolatéraux et véhiculent la sensibilité épicritique et le sens proprioceptif ; spinothalamiques dont les fibres, qui décussent au niveau du métamère médullaire, véhiculent de façon controlatérale le tact grossier et la thermoalgie ; de fibres végétatives (voies efférentes sympathiques et parasympathiques) : le corps cellulaire du neurone préganglionnaire est situé dans le tronc cérébral ou la moelle ; l axone quitte le système nerveux central par le trajet des nerfs crâniens (III, VII, IX, X) ou des racines antérieures médullaires pour faire un relais avec le neurone postganglionnaire innervant muscles lisses et glandes. Les fibres nerveuses sont constituées d axones (cellules nerveuses), de cellules de Schwann (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont : la dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale puis bouquets de régénérescence axonale (clusters) ; la démyélinisation segmentaire : mise à nu progressive des axones par destruction de la myéline au niveau des nœuds de Ranvier qui s élargissent anormalement. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Neuropathies périphériques I. II. III. IV. V. VI. VII. Diagnostic positif Diagnostic différentiel Orientation du diagnostic étiologique Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes Principales polyneuropathies démyélinisantes Neuropathies sensitives Mononeuropathies multiples Le diagnostic d une neuropathie périphérique nécessite une démarche structurée comportant les différentes étapes suivantes. 1. 2. 3. 4. 5. Localisation : consistant à déterminer le caractère tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte du corps cellulaire). Mécanisme physiopathologique : consistant à déterminer le caractère démyélinisant, axonal, neuronal de la neuropathie. Classement électroclinique : synthèse des deux précédentes étapes. Recherche de la cause : les causes principales des neuropathies sont relativement limitées à partir de la classification électroclinique. Approche thérapeutique : elle dépend de la cause retenue. L arbre décisionnel de la figure 15.1 fait la synthèse de cette démarche. Fig. 15.1 - Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques. (zoom : clic droit/afficher l'image) En matière d introduction, rappelons la classification et la définition des neuropathies périphériques : mononeuropathie : atteinte d un tronc nerveux ; mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs nerveux (multinévrite) ; polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante) ; polyradiculoneuropathie : atteinte de l ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (exemple du syndrome de Guillain-Barré) ; neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif). Le diagnostic repose sur l association plus ou moins complète de trois ordres de signes. 1. Signes moteurs

Les signes moteurs associent : une paralysie, ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha) ; plus ou moins précédée d une fatigabilité, elle peut être complète, flasque et hypotonique ; elle est cotée de 0 à 5 (testing musculaire)*; une amyotrophie retardée de 3 semaines par rapport à la lésion nerveuse ; des fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou l exposition au froid) ; traduisant l activité spontanée d une unité motrice, elles sont en faveur d une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine) ; une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux. * 0 = Pas de contraction. 1 = Contraction faible sans déplacement. 2 = Déplacement faible si pesanteur éliminée. 3 = Déplacement possible contre pesanteur. 4 = Déplacement possible contre résistance. 5 = Force normale ; la réponse idiomusculaire est conservée. Les signes sensitifs sont souvent les premiers à apparaître. Ces sensations anormales sont : des paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements spontanés) ; des dysesthésies (déclenchées par le tact) ; des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction) ; des crampes au repos, qui témoignent d une atteinte du nerf moteur. L origine des douleurs peut être radiculaire ou tronculaire : la douleur radiculaire a un trajet traçant le long d un membre : en ce qui concerne la douleur radiculaire favorisée par un conflit mécanique, elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la pression du LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine (Lasègue, mouvements du cou) ; les signes objectifs sont en revanche absents ou discrets ; la douleur tronculaire (d un nerf mixte) est limitée à la main ou au pied, sans dépasser le poignet ou la cheville. Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact, ou sensibilité épicritique ; à la température et à la piqûre, ou sensibilité thermoalgique) et proprioceptive (altération du sens vibratoire, du sens de position des segments de membre, avec ataxie et signe de Romberg). L ataxie est évocatrice d une neuropathie démyélinisante. Il s agit des signes vasomoteurs (œ dème, cyanose), des troubles trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute de poils, ongles cassants), d une hypotension orthostatique, d une impuissance, d une incontinence urinaire. Ils comportent la recherche de gros nerfs et d un signe de Tinel (douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui On peut, à l issue des données cliniques, distinguer différents types d atteintes : atteinte des grosses fibres (myélinisées) : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs ; atteinte des petites fibres (amyéliniques) : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs cette dernière association n est pas toujours vraie. Stratégie d Exploration neurophysiologique Elle est indispensable à la caractérisation de la neuropathie et à la détermination de son mécanisme. Examen du liquide cérébrospinal Il donne des arguments pour le caractère proximal (radiculaire ou neuronal) de l atteinte neuropathique. On l utilisera dans les polyradiculonévrites et les neuronopathies sensitives principalement Biopsie neuromusculaire Le muscle donne des informations sur le retentissement d une atteinte motrice. Le nerf biopsié est toujours un nerf sensitif. La biopsie est principalement utilisée en cas de suspicion de vascularite, en cas de doute diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive sans cause trouvée, ou devant une polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique. L électroneuromyographie (ENMG) confirme la nature neurogène du trouble. Elle détermine le mécanisme démyélinisant, axonal ou neuronal. L examen comporte deux temps distincts.

L électromyogramme (analyse à l aiguille des tracés de repos et de contraction des différents muscles) montre le caractère neurogène des anomalies : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés (sommation temporelle) et, au maximum, potentiel à fréquence élevée (tracé simple) lors de la contraction (fig. 15.2). 15.2 - Tracé de dénervation chronique potentiel polyphasique se répétant à une fréquence élevée (sommation temporelle). Il donne une indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) en fonction des muscles touchés et confirme l absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très polyphasiques). La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique : neuropathies démyélinisantes : ralentissement des vitesses de conduction motrices (fig. 15.3) ; allongement des latences des ondes F ; allongement des latences distales motrices ; dispersion des potentiels d action ; blocs de conduction moteur (rapport diminué entre l amplitude obtenue par stimulation proximale et celle obtenue par stimulation distale), sans augmentation de la durée du potentiel (polyradiculonévrites) (fig. 15.4) ; neuropathies axonales : vitesses normales (ou modérément ralenties) ; baisse d amplitude du potentiel d action de la réponse motrice ; baisse d amplitude du potentiel d action de la réponse sensitive ; neuronopathies sensitives : baisse d amplitude ou abolition diffuse (aux quatre membres) du potentiel d action sensitif ; normalité des paramètres moteurs ; neuronopathies motrices : baisse d amplitude du potentiel d action moteur, de topographie variable suivant la cause ; normalité des paramètres sensitifs. Fig. 15.3 - Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (Lat A1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire.

Fig. 15.4 - de bloc de conduction (vitesse de conduction motrice) proximal du nerf ulnaire dans une neuropathie motrice multifocale. Hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites, le diabète, certaines affections néoplasiques, paranéoplasiques et hématologiques.

La biopsie de nerf sensitif permet dans certains cas difficiles de confirmer le mécanisme de la neuropathie (démyélinisation segmentaire, dégénérescence axonale) et oriente le diagnostic étiologique : lésions inflammatoires et démyélinisant chronique ; démyélinisation/remyélinisation d une polyneuropathie inflammatoire occlusion artérielle en cas de vascularite et perte axonale fasciculaire ; dépôts d amylose. Il est développé au chapitre 1, Item 301 Déficit moteur et/ou sensitif des membres, et au chapitre 3, Item 306 Douleur des membres et des extrémités. Il s agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes. B. Atteintes myogènes Ce sont des atteintes motrices pures proximales, avec abolition de la réponse idiomusculaire (éléments du diagnostic : données électromyographiques, élévation du taux des enzymes musculaires). Mononeuropathie : atteinte d un tronc nerveux. Mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs. Polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueurdépendante) ; elles sont à prédominance sensitive, distales aux membres inférieurs initialement ; d évolution souvent chronique ; ataxiante lorsqu elles sont démyélinisantes. Polyradiculoneuropathie : atteinte de l ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (c est l exemple du syndrome de Guillain-Barré) ; atteinte relativement symétrique ; sensitive et motrice ; avec une composante proximale ; une aréflexie diffuse en général ; une augmentation de la protéinorachie ; pouvant être aiguës ou chroniques. Neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif) ; les neuronopathies sensitives peuvent avoir plusieurs présentations ; la plus caractéristique est l association de : troubles sensitifs non longueur-dépendants (touchant en même temps les membres supérieurs et des membres inférieurs) ; aréflexie diffuse ; ataxie ; hyperprotéinorachie aux réactions cellulaires en cas d origine paranéoplasique ; elles peuvent prendre le masque d une polyneuropathie sur le plan clinique, le diagnostic étant attesté par le LCS et surtout l abolition diffuse des potentiels sensitifs sur l examen neurophysiologique ; troubles sensitifs asymétriques non longueur-dépendants touchant les quatre membres, le tronc ou la face ; les neuronopathies motrices sont souvent asymétriques ; elles sont souvent un mode d entrée dans la sclérose latérale amyotrophique et ont alors une distribution qui n est ni tronculaire ni radiculaire mais plutôt métamérique. Elle nécessite au préalable : une démarche clinique : la recherche de formes familiales ; des prises médicamenteuses neurotoxiques ; un examen neurophysiologique (ENMG) ; parfois un examen du LCS ; une approche biologique minimale comprenant : NFS, VS-CRP, glycémie à jeun et 2 heures après la prise de 75 g glucose per os, ionogramme, calcémie, bilan hépatique, TP-TCA, immunofixation des immunoglobulines du sérum à la recherche d une gammapathie monoclonale. -dépendantes

Elles résultent d une atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des fibres nerveuses. Cette polyneuropathie débute donc au pied. Lorsqu elle atteint le genou, les manifestations touchent alors les mains. Lorsqu elle atteint le coude, les fibres de l abdomen (plastron) et du scalp sont touchées à leur tour. Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures). L atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie). Au début, le patient rapporte des difficultés à la marche, une fatigabilité anormale. Puis s installe un steppage (déficit des releveurs du pied). L atteinte épargne les muscles respiratoires et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante des pieds). Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques : hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico sphinctériens, sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation). Il confirme l atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs : abolition des réflexes achilléens, déficit moteur affectant les releveurs du pied, amyotrophie, déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif), atteinte végétative (peau et phanères, hypotension). Elle dépend de nombreux facteurs : âge : enfant (rare et héréditaire), adulte (près de deux cents causes), vieillard (recherche souvent infructueuse) ; origine, ethnie : lèpre (neuropathie la plus fréquente dans le monde) ; amylose portugaise ; circonstances : maladie générale (diabète, insuffisance rénale), médicaments, piqûres d insectes ; mode d installation : toujours déterminant (aigu, subaigu, chronique). Il faut rechercher une cause générale susceptible d altérer la physiologie de l axone. On retiendra donc essentiellement les causes métaboliques et toxiques (dont les médicamenteuses). Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L incidence est difficile à estimer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à la difficulté de définir la neuropathie diabétique. Sa répartition est égale dans les deux sexes. Plusieurs mécanismes sont en cause : facteurs vasculaires (augmentation de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteurs métaboliques (accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques). Il existe très probablement un lien entre l ancienneté de l hyperglycémie et les neuropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à 10 ans après le début du diabète. De plus, les traitements qui maintiennent une glycémie relativement normale peuvent faire régresser des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline). Forme la plus souvent observée, associée ou non à une atteinte dysautonomique. Survenant généralement chez des patients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début en est généralement lentement progressif, mais un début aigu peut être observé (coma diabétique, stress, infection, chirurgie) ou lors de l instauration d un traitement par l insuline. Il s agit au début de paresthésies (engourdissements, picotements et brûlures) des pieds et plus rarement des mains. L examen révèle une aréflexie achilléenne et une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique «en chaussettes», plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes (pieds et jambes), à type de constriction, de broiement. Les manifestations dysautonomiques comportent des troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de dénervation cardiaque), des troubles de la sphère digestive (constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et incontinence fécale), des troubles génitourinaires (impuissance, atonie vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose fréquente. Elles s installent de façon subaiguë sur quelques jours à semaines : faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très souvent présentes dans les territoires concernés, d intensité variable parfois importante avec une recrudescence nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux membres inférieurs et il n existe pas de signe sensitif déficitaire.

Elles comportent : les atteintes des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial) ; les atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le nerf ulnaire, le nerf médian et le nerf fibulaire commun) ; l atteinte du nerf fémoral reste la plus évocatrice : début aigu avec douleurs à type d écrasement et à recrudescence nocturne, déficit quadricipital amyotrophiant, abolition du réflexe rotulien, déficit sensitif dans le territoire du nerf fémoral (correspondant à une forme d amyotrophie diabétique tronculaire). Douleurs de la poitrine et/ou de l abdomen. Il repose sur l équilibre du diabète (insuline), le contrôle de la douleur, le traitement de l hypotension orthostatique. 2. Causes médicamenteuses et toxiques Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s agit le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses. Les substances le plus souvent incriminées sont les cytostatiques (notamment la vincristine et les platines : neuronopathies), le disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, la thalidomide, l amiodarone, l izoniazide, la nitrofurantoïne, les antirétroviraux. L ENMG peut être utilisé pour dépister les manifestations infracliniques, notamment pour permettre la poursuite de certaines prescriptions (thalidomide). Les causes toxiques sont principalement d origine industrielle, comme le benzène. Elles sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë. Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituellement secondaire à la toxicité directe de l alcool. L association à une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, est possible. Elle touche les fibres motrices, sensitives et végétatives. La symptomatologie sensitive est prédominante. S installant de façon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie liée à l alcoolisme chronique se traduit au début par des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrice s exprimant par une fatigabilité anormale à la marche. Après un certain temps d évolution, le patient se plaint de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont fréquemment associés. L examen clinique met en évidence une hypoesthésie symétrique, «en chaussettes», concernant de façon variable les différentes sensibilités, moins marquée pour la sensibilité proprioceptive. Il révèle une aréflexie achilléenne, une amyotrophie et un déficit moteur prédominant sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe. ENMG : les anomalies sont très précoces, axonales. L examen du LCS, habituellement non effectué si le contexte clinique et les données ENMG sont compatibles avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie. Il associe l administration parentérale de vitamines, surtout B1, en cas de carence et de sevrage et un régime riche en protéines, voire, en cas de douleurs importantes, l utilisation de tricycliques. Cette thérapeutique, associée à l arrêt de l intoxication, permet une récupération clinique et électrophysiologique, mais celle ci peut s étendre sur plusieurs mois. Une polyneuropathie aiguë, responsable d une paraparésie flasque amyotrophiante, de troubles sensitifs intéressant toutes les modalités, et d une aréflexie rapidement ascendante en 24 heures, peut exceptionnellement s observer chez l alcoolique dénutri, volontiers à la suite d un état infectieux. Une forme ulcéromutilante comportant un déficit thermoalgique sévère, des maux perforants plantaires avec ostéolyse, arthropathies, a été individualisée. Enfin, à côté de certaines formes purement motrices, il convient de signaler des formes végétatives, rarement isolées et comportant des troubles de sudation, une hypotension orthostatique, une impuissance, des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plus réservé, notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque. La recherche d une amylose primitive (mutation de la transthyrétine) doit être effectuée devant une polyneuropathie axonale comportant une expression dysautonomique riche et un syndrome du canal carpien uni ou bilatéral. Initialement marquées par une symptomatologie douloureuse et thermoalgique, les manifestations s étendent ensuite aux membres supérieurs, au tronc avec des manifestations dysautonomiques. Diagnostic : il est suggéré par le contexte familial (pas toujours présent) ; il est réalisé par la mise en évidence de la substance amyloïde : dans la biopsie des glandes salivaires accessoires, la graisse abdominale ou la biopsie anale ; dans la biopsie du nerf sensitif ; par le test génétique à la recherche d une mutation sur le gène de la transthyrétine (préalbumine) ; la plus fréquente est la VAL/MET 30.

Vingt à 30 % des vascularites prennent la forme d une polyneuropathie, même si le mécanisme est vasculaire. Une mononeuropathie multiple est plus évocatrice. Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase tardive de l affection. 7. Autres causes autres causes plus rares de polyneuropathies axonales sont possibles, telles que les dysthyroïdies. MAG Neuropathie de la personne de plus de 50 ans. Ataxiante, associée à un tremblement des mains. Peu de déficit moteur au début. Lentement progressive. ENMG : polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale. Biologie : IgM monoclonal dont le taux est faible, inférieur à 10 g/l (plus rarement supérieur à 10 g/l dans le cadre d une maladie de Waldenström). Présence d anticorps anti-mag (Myelin-Associated Glycoprotein, constituant de la myéline intervenant dans la compaction de cette dernière). À part, le syndrome POEMS, acronyme en référence aux signes cliniques et biologiques cardinaux de cette affection (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Component, Skin Changes) ; la neuropathie prend généralement la forme clinique d une polyradiculonévrite chronique. Les neuropathies héréditaires sont dominées par les polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot Marie-Tooth : atrophie fibulaire, pieds creux (fig. 15.5), atteinte sensitivomotrice. Les formes démyélinisantes autosomiques dominantes sont les mieux caractérisées. Le diagnostic est porté par le test génétique : duplication du gène PMP22 sur le chromosome 17 dans les formes dominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes liées à l X. Fig. 15.5 - Pied creux (neuropathie de Charcot- Marie- Tooth). Les neuronopathies sensitives correspondent à la dégénérescence des neurones sensitifs dans la racine postérieure des nerfs sensitifs. Elles sont caractérisées par des manifestations exclusivement sensitives. L atteinte est typiquement asymétrique et non systématisée en termes de tronc ou de racines, concerne les quatre membres voire la face (25 % des cas) de manière synchrone. L ataxie est fréquente. L aréflexie est diffuse et quasi constante. Elles prédominent sur les grosses ou les petites fibres. Suivant les causes, leur évolution est soit chronique soit subaiguë. Elles ont le plus souvent un mécanisme dysimmunitaire. Il est porté sur l association d une atteinte sensitive pure clinique confirmée par une atteinte sensitive pure à l ENMG : abolition diffuse des potentiels sensitifs sans anomalie des potentiels moteurs. L analyse du LCS montre : une augmentation de la protéinorachie : < 1 g/l ; une augmentation du nombre de cellules, qui évoque une origine paranéoplasique. Immunologie : la présence d anticorps anti-hu est caractéristique d un syndrome paranéoplasique. Causes Les neuronopathies ont pour causes principales :

le cancer du poumon à petites cellules dans le cadre d un syndrome paranéoplasique (syndrome antihu) : il convient de rechercher le cancer par les moyens les plus exhaustifs (scanner thoracique, biopsie, TEP-TDM) ; le syndrome de Gougerot-Sjögren : recherche de syndrome sec oculaire et buccal, biopsie des glandes salivaires accessoires, biologie ; une origine dysimmunitaire sans cause ; une origine toxique : sels de platine des chimiothérapies. Elles correspondent à l atteinte de plusieurs troncs nerveux. Elles sont liées : aux maladies de système : périartérite noueuse (PAN), sarcoïdose, cryoglobulinémie (devant faire rechercher une infection par le virus de l hépatite C) ; au diabète. Installation aiguë ou subaiguë. Douleurs, paresthésies pénibles, brûlures Déficit sensitif puis moteur, évoluant vers l amyotrophie. Évolution extensive, symétrique. confluente, prenant alors le masque d une polyneuropathie car devenue L atteinte des nerfs des membres est prédominante. L atteinte des nerfs crâniens est possible (nerfs trijumeaux, nerfs oculomoteurs) en particulier au cours du diabète. Le contexte général oriente vers une maladie de système : fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies et signes cutanés (livedo, purpura). Montre l atteinte pluritronculaire axonale. Dépiste des anomalies infracliniques. Guide la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint pour la recherche d une vascularite. À la recherche d une cause : NFS, VS, CRP, protéinurie des 24 heures ; sérologies hépatites B et C, VIH ; facteur rhumatoïde, C3, C4, CH50, cryoglobulinémie ; autoanticorps anti-noyaux, anticorps anti-adn, anticorps anti-antigènes solubles (SSA, SSB, SM, centromères ), panca et canca. C est l examen clé pour la recherche d une vascularite. Elle est réalisée sur le nerf sensitif le plus atteint, souvent le nerf musculocutané, branche cutanée du nerf fibulaire. Elle peut montrer une vascularite nécrosante, avec nécrose fibrinoïde, un infiltrat inflammatoire de la paroi des artères de moyen calibre. E. Causes Périartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde (en régression), syndrome de Churg et Strauss, syndrome de Gougerot-Sjögren, lupus systémique, infection par le VIH, cryoglobulinémie essentielle ou en rapport avec une infection par le virus de l hépatite C, granulomatose de Wegener, vascularite satellite de cancer. La périartérite noueuse peut se manifester par une atteinte isolée des nerfs périphériques. Le diabète ne nécessite pas de biopsie neuromusculaire. La lèpre, responsable de mononeuropathies multiples à grande prédominance sensitive, est une grande cause de neuropathie dans le monde, mais rare en France. F. Traitement Le traitement est basé sur les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Polyradiculonévrite aiguë I. II. III. IV. V. Épidémiologie et physiopathologie Aspects cliniques Examens complémentaires Traitement Surveillance et pronostic Synonymes : syndrome de Guillain Barré, polyradiculonévrite inflammatoire aiguë avec démyélinisation segmentaire multifocale d origine auto immune. On estime l incidence à 1 pour 100 000, sans prédominance pour une période particulière. Il existe fréquemment un antécédent infectieux respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents : cytomégalovirus, virus d Epstein-Barr et diarrhées à Campylobacter jejuni sont plus particulièrement impliqués. Les lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré sont en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d anticorps, de cytokines et de protéinases, la démyélinisation étant effectuée par le macrophage. Une réaction d immunité croisée est vraisemblable entre le Campylobacter jejuni et des gangliosides du nerf périphérique. Dans les formes axonales, l atteinte est liée à des blocs de conduction d origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique. On différencie deux types de syndrome de Guillain-Barré : le syndrome de Guillain-Barré démyélinisant sensitivomoteur avec risque d intubation ; les neuropathies motrices axonales aiguës (ou AMAN), secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni, à nette prédominance motrice, habituellement sans risque d intubation mais à la récupération parfois plus lente. Les deux types évoluent en trois phases : extension, plateau, récupération. Le diagnostic est porté sur la clinique et l ENMG. L examen du LCS et l immunologie sont d un appoint non indispensable au diagnostic. A. Phase d La phase d extension dure par définition moins de 4 semaines mais elle est souvent de quelques jours (et peut être inférieure à 1 jour). Les manifestations sont variées : sensitives fréquentes et plutôt subjectives (paresthésies, membres) ; picotements distaux des quatre parésie débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale ; l atteinte du cou et du tronc est plus tardive ; douleurs (myalgies, radiculalgies des membres inférieurs évocatrices). Elle réalise une parésie relativement symétrique, étendue et sévère, qui prédomine en proximal puis touche les extrémités. La gravité de l atteinte respiratoire (15 à 30 % des patients seront sous ventilation assistée) impose une surveillance attentive en réanimation dès aggravation ou atteinte de la musculature bulbaire (troubles de déglutition ou de phonation). Une atteinte faciale bilatérale et une aggravation rapide sont associées à un risque plus élevé de complication respiratoire. La phase d extension est plus rapide au cours de l AMAN qu au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant. Une durée courte de la phase d aggravation dans les formes démyélinisantes est de mauvais pronostic. Grossièrement : un tiers des patients garde une capacité à marcher ; un tiers est confiné au lit ; un tiers nécessite une assistance respiratoire. Le déficit moteur est d intensité variable. L atteinte des nerfs crâniens est fréquente : nerf facial (souvent diplégie et symétrique) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens), alors que l atteinte des nerfs oculomoteurs plus rare. L aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires est la règle. Le déficit sensitif est moins important que ne le laisserait supposer l importance des paresthésies. Il prédomine sur la prorioception et est responsable d ataxie. L atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères. La durée du plateau est variable, plus longue dans les formes sévères (jusqu à plusieurs mois) et dans certaines AMAN. La récupération se fait dans l ordre inverse de l apparition des déficits.

Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, elle peut durer plusieurs mois. Au cours de l AMAN, la récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par immunoglobulines IV, soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux malgré le traitement. L absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive. Dans les meilleures séries, il existe 5 % de décès ; 15 % des patients gardent des séquelles définitives : déficit moteur, ataxie. Initialement, allongement de la latence des ondes F et des latences distales en rapport avec l atteinte radiculaire et distale. À la phase d état, anomalies démyélinisantes (évaluées sur les nerfs moteurs) caractérisées par une augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides), ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction, dispersion des potentiels. Il n y a pas de parallélisme entre le degré de la paralysie et les anomalies constatées. L examen de détection met en évidence des anomalies neurogènes. Seule l inexcitabilité des nerfs serait de mauvais pronostic. AMAN Il n existe pas d anomalies sensitives. Les amplitudes des potentiels moteurs sont diminuées aux quatre membres. La détection montre des tracés neurogènes. Il n y a pas d anomalies démyélinisantes. Son étude permet de mettre en évidence : une hyperprotéinorachie, pouvant être supérieure à 1 g/l, retardée de 3 à 10 jours par rapport au début de la clinique ; elle peut aller jusqu à 6 g/l. Il n y a pas de parallèle entre l évolution clinique et l importance de l hyperprotéinorachie ; une absence de réaction cellulaire (< 10 mm 3 ). Une pléiocytose supérieure à 50/mm 3 doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire aiguë, telle qu une méningoradiculite infectieuse. La biologie standard peut mettre en évidence : une lymphopénie ; des anomalies du bilan hépatique (augmentation des transaminases). La pratique des sérologies n a qu un objectif épidémiologique : CMV, EBV ; il faut penser à la séroconversion VIH (cependant rare) ; en cas de diarrhée : sérologie Campylobacter jejuni. Immunologie : les anticorps anti-gangliosides IgG anti-gm1 et/ou anti-gd1a sont associés aux AMAN. IV. Traitement Le traitement doit être précoce, au mieux dans les deux premières semaines. Deux modalités sont possibles : les immunoglobulines polyvalentes : à la dose de 0,4 g/kg par jour pendant 5 jours consécutifs en IV lent ; les échanges plasmatiques : quatre échanges réalisés 1 jour sur 2. Ces deux options thérapeutiques sont d efficacité équivalente. Les immunoglobulines sont plus utilisées car de réalisation plus simple. L efficacité de ces traitements est prouvée sur la réduction de la durée de ventilation assistée, la rapidité de reprise de la marche et la durée d hospitalisation. Ces traitements n ont pas modifié le pourcentage de patients avec séquelles. L association échanges plasmatiques et immunoglobulines polyvalentes est inutile. Les corticoïdes sont inutiles. B. Traitement symptomatiques Prévention indispensable des complications de décubitus : héparinothérapie par héparine de bas poids moléculaire, prévention des positions vicieuses favorisées par les déficits. Contrôle de la dysautonomie. Rééducation précoce et poursuivie pour lutter contre la désadaptation à l effort. Mesures sociales pour l aide à la reprise du travail.

Dépistage des troubles de déglutition. Dépistage de difficultés respiratoires : efficacité de la toux, rythme respiratoire, capacité vitale par spiromètre portable. état Troubles végétatifs : modifications du rythme cardiaque, variation tensionnelle. Complication de décubitus : thrombose veineuse, positions vicieuses. Le transfert en unité de soins intensifs est effectué en cas de risque respiratoire ou de complications (infectieuses ou atteinte dysautonomique). Sont de mauvais pronostic : une phase d aggravation très rapide ; une atteinte faciale bilatérale initiale ; un âge supérieur à 60 ans ; une inexcitabilité des nerfs à l ENMG ; une ventilation prolongée. Les récidives du syndrome de Guillain Barré sont très rares. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Radiculalgies et syndromes canalaires I. II. III. Mononeuropathies : syndromes canalaires Radiculopathies Atteintes plexuelles (plexopathies) Les syndromes canalaires sont liés à des compressions des nerfs périphériques dans des zones anatomiques particulières qui correspondent à un lieu de passage étroit pour le cheminement du nerf. On leur rattache aussi les compressions dites posturales survenant dans des zones anatomiques localisées où le nerf est superficiel et donc vulnérable si une compression externe vient à s exercer. La symptomatologie est importante à connaître pour établir le diagnostic différentiel avec les radiculalgies (tableau 15.1). Les territoires sensitifs et moteurs des troncs nerveux ne dépassent pas la main ou le pied (fig. 15.6). Les territoires sensitifs et moteurs des racines nerveuses dépassent la main ou le pied (fig. 15.7). Tableau 15.1 - Synthèse des territoires tronculaires et radiculaires. Réflexe Membre supérieur Médian Membre inférieur Opposant Court abducteur du pouce C6 C8 Palmaire Ulnaire Interosseux C8 D1 Ulno pronateur Radial Extenseurs des doigts C7 Stylo radial Nerf fibulaire commun Releveurs du pied L4 L5 Extenseur du premier orteil L5 Nerf tibial Achilléen Interosseux Fléchisseurs des orteils S1 Fig. 15.6 - Territoires tronculaires. (Dessin d Hélène Fournier)

Fig. 15.7 - Territoires radiculaires. (Dessin d Hélène Fournier) Le trouble initial est lié à un blocage de la propagation de l influx (bloc de conduction) secondaire à la compression. Lorsque la compression est sévère et prolongée, les lésions initiales se compliquent d une dégénérescence axonale. Ces éléments sont décelables à l ENMG qui apportera, outre les éléments du diagnostic, les éléments du pronostic : les lésions axonales ne se réparent qu au prix d une repousse qui peut ne pas se faire ou se faire de manière imparfaite ou incomplète. La sensibilité à la compression peut être favorisée par certaines conditions comme le diabète ou une sensibilité familiale des nerfs à la pression (neuropathie génétique dite de susceptibilité à la pression par une délétion du gène PMP22). Schématiquement, l atteinte démyélinisante se traduit par un ralentissement ou un blocage de la conduction nerveuse et la dégénérescence axonale par une diminution de la réponse motrice ou sensitive en aval du site lésionnel avec des signes de dénervation des fibres musculaires. Le plus souvent, atteinte de nerfs mixtes (sensitivomoteur). La symptomatologie peut être purement sensitive ou à prédominance sensitive (paresthésies) uniquement. Une atteinte purement motrice doit conduire à remettre le diagnostic en cause. L examen objective le territoire anatomique du déficit moteur et sensitif. Une atrophie traduit l existence d une atteinte axonale déjà évoluée. une manière générale une atteinte tronculaire compressive, canalaire chronique est sensitivomotrice ; une atteinte tronculaire compressive aiguë est à prédominance motrice indolore (neuropathie par susceptibilité à la pression) ; une atteinte tronculaire aiguë sensitivomotrice douloureuse doit évoquer une vascularite et amener à évaluer et traiter le patient en urgence. L ENMG est fondamental au double plan diagnostique et pronostique. L électromyogramme proprement dit (examen de détection) : décèle des signes de dénervation dans les muscles atteints ; précise la topographie tronculaire de l atteinte motrice : nerf médian au canal carpien, nerf ulnaire au coude ; détecte des signes d activités spontanées de dénervation en faveur d une dégénérescence

axonale ; suit la récupération. L étude des vitesses de conduction nerveuse (examen de stimulo-détection) évalue : sur le contingent de fibres motrices : un ralentissement localisé ou un bloc de propagation ; une diminution d amplitude du potentiel d action distal témoin d une atteinte axonale et d une perte en fibres ; une diminution d amplitude du potentiel d action sensitif. Cette atteinte localisée définit le site de la compression. Une exploration élargie permet quelquefois de déceler des atteintes infracliniques dans d autres sites canalaires ou de mettre en évidence une neuropathie diffuse (diabète, neuropathie par susceptibilité à la pression). Les examens d imagerie sont le plus souvent inutiles. C. Grands syndromes Paresthésies, souvent douloureuses, nocturnes, systématisés dans le territoire du nerf médian (le plus souvent aux trois premiers doigts) et affectant préférentiellement le côté dominant, souvent bilatérales chez les travailleurs manuels. Hypoesthésies à tous les modes de la face palmaire des trois premiers doigts. Fréquent signe de Tinel (dysesthésies dans les doigts lors de la percussion du canal carpien) et un signe de Phalen (reproduction de l engourdissement et des paresthésies lors de la flexion forcée du poignet). Faiblesse de la main, lâchage d objets, difficulté pour mettre les boutons ou tourner une clé dans une serrure. Déficit des muscles de la partie externe de l éminence thénar (court abducteur du pouce, opposant). Tardivement, amyotrophie thénarienne. Causes Le plus souvent mécanique (hyperactivité, travail manuel). Penser aux causes plus rares : neuropathie amyloïde (y penser en cas de découverte ou d une association à une polyneuropathie axonale avec dysautonomie) ; hypothyroïdie ; grossesse. Souvent spontanément résolutif si peu sévère et à prédominance sensitif. Dans un premier temps, infiltration de corticoïdes en suspension dans le canal carpien. En cas d échec ou de nécessité de répéter les infiltrations, la chirurgie (section du ligament transverse du carpe) est le traitement de référence. Paresthésies des 4e et 5e doigts, hypoesthésie du territoire du nerf à la main. Déficit moteur des muscles intrinsèques de la main (interosseux) et respect du muscle fléchisseur ulnaire du carpe. Amyotrophie des espaces interosseux (surtout le premier espace) et de l éminence hypothénar. Causes Compression dans la gouttière épitrochléo olécrânienne, notamment lors de l appui prolongé ou par un cal osseux ancien consécutif à une fracture du coude. Traitement chirurgical (transposition du nerf ulnaire de la gouttière épitrochléo olécrânienne à la partie antéro interne de l avant bras) Peu ou pas présents. Le plus souvent sensibilité (1er espace interosseux dorsal) respectée. Déficit moteur de l ensemble du territoire sous-jacent (muscle brachioradial et extenseurs des doigts et du poignet). Respect du muscle triceps et du réflexe tricipital. Causes Fractures de l humérus.

Lors de compression externe prolongée du nerf (paralysie posturale : bras coincé sous une tête ou le corps en décubitus latéral). Le traitement est généralement conservateur lors de la compression externe prolongée, mais la chirurgie peut être nécessaire en cas de fracture humérale. Atteinte purement sensitive : dysesthésies, paresthésies «en raquette» de la partie antéro externe de cuisse. Causes Compression du nerf sous le ligament inguinal au-dessous de l épine iliaque antéro-supérieure. Favorisée par le port d une ceinture serrée, par l obésité ou la grossesse. Le traitement est souvent conservateur (infiltration cortisonique au point douloureux de compression, suppression du facteur favorisant : ceinture serrée), plus rarement chirurgical. Déficit sensitif discret intéressant une zone cutanée du dos du pied (cou de pied). Déficit des muscles de la loge antéro externe de jambe (fibulaire, tibial antérieur, long extenseur des orteils, long extenseur de l hallux, court extenseur des orteils) ensemble réalise un steppage. Causes Compression externe : il s agit d une paralysie posturale : appui prolongé sur la région de la tête de la fibula. position assise jambes croisées. position allongée et amaigrissement (séjour en réanimation). travail en position agenouillée. Abstention en cas d atteinte posturale aiguë. Chirurgie en cas de formes progressives ou si une cause locale de compression a été trouvée (kyste synovial articulaire de la fosse poplitée). Ces complications sont dues le plus sourent à des lésions dégénératives osseuses acquises (arthrosiques) et/ou discales (conflit discoradiculaire), responsables d une sténose progressive du canal vertébral. Plus rarement, il peut s agir d une cause tumorale (osseuse ou intrarachidienne, mais aussi extrarachidienne), infectieuse (spondylodiscites). Aux membres inférieurs, les radiculopathies L5 et S1 sont improprement appelées «sciatiques» Le nerf sciatique étant le principal tronc nerveux du membre inférieur, son atteinte ne correspond pas à une radiculopathie. La symptomatologie comporte : des douleurs rachidiennes lombaires pouvant être aiguës (lumbago responsable d une contracture réflexe) volontiers à l issue d un effort de soulèvement, ou chroniques évoluant de façon insidieuse ; une douleur radiculaire (radiculalgie) : le plus souvent unilatérale, partant de la région lombaire basse et adoptant un trajet précis correspondant à la racine concernée. Ce trajet peut être tronqué, ce qui rend le diagnostic difficile : radiculalgie S1 : face postérieure de la fesse, de la cuisse, du mollet jusqu au talon, plante du pied et 5e orteil ; radiculalgie L5 : partie postéro-externe de la cuisse, face externe de jambe jusqu au dos du pied et aux premiers orteils ; quelquefois trajet inguinal associé ; radiculalgie L4 : face antéro-externe de la cuisse, bord antérieur de la jambe, malléole interne, rarement gros orteil ; radiculalgie L3 : partie postéro-interne puis antéro-interne de la cuisse, sans dépasser le genou ; la douleur est typiquement mécanique, accentuée par les efforts, la station debout, calmée par le décubitus ; elle peut être impulsive à la toux ou aux efforts de défécation ; un déficit moteur : mineur ou modéré est fréquemment observé ; complet et aigu en cas de sciatique paralysante.

Une douleur pluriradiculaire des membres inférieurs apparaissant à la marche (claudication intermittente douloureuse), calmées par l arrêt et le repos dans un contexte de lombalgies chroniques, évoque une souffrance radiculaire multiple par un canal lombaire étroit. Il comporte un examen du rachis lombaire et un examen neurologique. Ils sont soit spontanés (effacement de la lordose lombaire, inflexion latérale du côté opposé à la douleur), soit responsables d une limitation des mouvements (flexion antérieure du tronc : mesure de la distance doigts sol ou de l indice de Schober ; inflexions latérales). Signes radiculaires Signe de Lasègue (en décubitus dorsal, l élévation du membre inférieur va reproduire la douleur radiculaire L4, L5 ou S1 à partir d un certain angle par rapport au plan du lit). Signe de Léri (en décubitus ventral, l hyperextension de la cuisse sur le bassin, membre inférieur en extension, peut reproduire une douleur L3 ou L4). Signes moteurs déficitaires. Troubles de la sensibilité. Anomalie des réflexes tendineux : abolition du réflexe achilléen signant l atteinte radiculaire S1 ; abolition du réflexe rotulien lors des atteintes L3 ou L4 ; à noter : pas de perte de réflexe en cas d atteinte L5. L interrogatoire recherchera des troubles urinaires (perte ou rétention d urines), anaux (constipation, perte des selles) et sexuels (troubles de l érection). L examen recherche une insensibilité périnéale. Une radiculopathie (sciatique ou fémorale) peut devenir paralysante. La douleur disparaît alors complètement, en même temps que s installe un déficit monoradiculaire sévère. L indication opératoire doit alors être portée pour espérer une récupération. En cas d installation aiguë, une imagerie (IRM ou scanner) est urgente. La décision opératoire doit également être prise au plus vite, voire en urgence en cas de cause accessible à une prise en charge chirurgicale (compression mécanique). Pas d exploration systématique en raison de l extrême fréquence de la lombalgie et des radiculopathies, en particulier aux membres inférieurs («sciatique»). Un bilan complémentaire est demandé devant une aggravation des symptômes et signes cliniques ou leur persistance. Radiographies du rachis lombaire dans un premier temps, à la recherche d anomalie de densité osseuse ou de lésions discarthrosiques, d un tassement discal, d un rétrécissement du canal rachidien (pédicules courts), d un éventuel spondylolisthésis avec lyse isthmique. Scanner lombaire, sans et avec injection de produit de contraste : en cas de persistance des symptômes, malgré un traitement médical bien conduit au-delà de 6 semaines et/ou d un déficit neurologique franc ; il recherche : hernie discale postérolatérale, responsable d un conflit avec la racine passant en regard du disque (par exemple, L5 en regard du disque L4-L5) ; hernie foraminale qui comprime la racine sus-jacente (L4 pour le disque L4-L5) ; les fenêtres osseuses montrent l arthrose des apophyses articulaires postérieures et retentissement sur la partie latérale du canal rachidien (canal déformé «en feuille de trèfle»). le L IRM a pour objectifs, dans certains cas, de visualiser l ensemble de la queue de cheval, les lésions intradurales (tumeurs radiculaires : neurinomes ; du filum : épendymomes) et les lésions épidurales (métastases ostéoépidurales). Beaucoup plus rarement : une radiculographie après injection de produit hydrosoluble par ponction lombaire est quelquefois nécessaire pour affirmer le conflit discoradiculaire, car elle permet de mettre le patient en charge (assis ou debout) ; elle est envisagée en cas de discordance clinicodensitométrique et dans les sténoses canalaires pour préciser le geste chirurgical ; elle peut être complétée d un myéloscanner, permettant une meilleure visualisation du fourreau dural. 4. Traitement Traitement médical dès le début des symptômes sur les seuls éléments cliniques. L indication d un repos doit être minimalisée. Les myorelaxants, antalgiques et anti-inflammatoires sont préconisés. Le traitement sera poursuivi pendant 2 à 4 semaines. Reprise progressive d activités sous couvert éventuel d une kinésithérapie appropriée : renforcement des muscles paravertébraux et abdominaux ; apprentissage des règles d hygiène vertébrale. En cas d échec, une prise en charge rhumatologique en milieu hospitalier avec réalisation d infiltrations peut encore améliorer certains patients. L échec conduit à discuter une indication opératoire après réalisation de l examen scannographique : exérèse de la hernie et curetage discal sous anesthésie générale, laminectomie étendue en cas de

sténose canalaire, décompression foraminale, stabilisation par arthrodèse et ostéosynthèse en cas de spondylolisthésis. Rappelons que l exploration et la discussion d une indication opératoire sont urgentes en cas de sciatique paralysante. Les manifestations sont consécutives à une hernie discale, apparue le plus souvent sans cause déclenchante, ou aux lésions uncodiscarthrosiques des vertèbres cervicales rétrécissant le foramen vertébral. L expression clinique peut être liée : à une douleur éventuellement exacerbée par les mouvements du rachis, les efforts de toux et parfois le décubitus ; l examen clinique peut retrouver une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, une contracture des muscles cervicaux ; la mobilisation peut réveiller la douleur radiculaire ; l examen clinique recherche un déficit moteur, sensitif, une modification (diminution ou abolition) d un réflexe tendineux ; à l atteinte radiculaire (névralgie cervicobrachiale) : la cervicalgie intéresse toute la nuque, la douleur concernant l épaule puis le membre supérieur suivant une topographie qui n est pas toujours aussi précise : douleur C5 : face externe du moignon de l épaule et du bras ; douleur C6 : antérieure à l épaule, au bras, au coude, à l avant-bras pour se terminer dans les deux premiers doigts de la main (pouce) ; douleur C7 : postérieure au bras, au coude, à l avant-bras et à la main et irradiante dans les trois doigts moyens (index-médius) ; douleur C8 : bord interne du membre supérieur, se terminant dans les deux derniers doigts ; douleur T1 : face interne du bras ; à la myélopathie cervicale : il convient de dépister une souffrance médullaire éventuellement associée (atteinte pyramidale volontiers spastique, prédominant sur les troubles sensitifs et sphinctériens dans le cadre d une myélopathie cervicarthrosique ; signe de Lhermitte). Les radiographies du rachis cervical objectivent l uncodiscarthrose (aux trous de conjugaison sur les clichés de trois quarts). Cette arthrose cervicale est cependant très fréquente, ce qui nécessite des examens plus performants avant d évoquer sa responsabilité. L IRM est l examen essentiel. Elle objective l ensemble du rachis cervical et définit le diamètre sagittal du canal rachidien. Elle apprécie l effacement des espaces sous-arachnoïdiens et d éventuelles anomalies du signal intramédullaire sur les séquences pondérées en T2 témoignant d une souffrance médullaire. Le scanner avec injection IV de contraste visualise la hernie discale paramédiane ou postérolatérale et foraminale, voire un conflit discarthrosique, c est-à-dire une protrusion foraminale du disque cervical dans un canal déjà rétréci par un remaniement de l articulation uncale due à l arthrose. La myélographie couplée au scanner précise parfois plus finement le conflit discoradiculaire. Sa pratique est plus rare. Dans les atteintes radiculaires : le scanner donne une meilleure image des os ; l IRM donne une meilleure image des tissus, en particulier du retentissement sur la moelle spinale ou les racines ; l ENMG, lorsqu il est réalisé, montre : une atteinte neurogène avec possible réduction de l amplitude motrice ; et une normalité du potentiel d action sensitif. 3. Traitement Le traitement médical (repos ; anti inflammatoires ; antalgiques ; voire corticothérapie par voie orale à raison de 1 mg/kg durant 10 à 15 jours ; collier cervical) est toujours préconisé en première intention. La plupart des névralgies cervicobrachiales guérissent en 4 à 6 semaines. Le traitement chirurgical, d indication rare, consiste en l exérèse de la hernie discale (hernie molle généralement post traumatique) ou, plus rarement, en une décompression de la racine dans le foramen rétréci par un ostéophyte de l uncus (voie antérieure, un ou plusieurs niveaux selon les données de la clinique et de l imagerie). Ce traitement est quelquefois indiqué en urgence en cas d atteinte déficitaire sévère. En cas d atteinte médullaire, la chirurgie permet le plus souvent une stabilisation des troubles neurologiques anciens, mais des récupérations peuvent être espérées en cas de déficit récent et progressif si l intervention est rapidement réalisée.

, spirochète vecteur de la maladie de Lyme et transmis par une tique (Ixodes), peut être responsable de manifestations dermatologiques ( erythema chronicum migrans) à la phase initiale de l infection. L absence de traitement par bêtalactamines ou cyclines peut être suivie de lésions viscérales polymorphes quelques mois après l infestation initiale : bloc auriculoventriculaire, arthrite, récidive d erythema chronicum migrans ; et d une méningoradiculite : définie par l association d une méningite et d une atteinte radiculaire ; touchant 10 à 20 % des patients. Douleurs radiculaires très intenses, diurnes et nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymétriques, associées à un déficit sensitivomoteur dans les territoires atteints, à proximité du site de la morsure. Atteinte faciale, parfois bilatérale dans près de 50 % des cas (surtout chez l enfant). Le syndrome méningé est souvent au second plan et se traduit avant tout par des céphalées. L examen du LCS montre une lymphocytorachie, une hyperprotéinorachie, alors que la glycorachie est normale. L isoélectrofocalisation des protéines du LCS montre une répartition oligoclonale des protéines (bandes). L ENMG montre des tracés neurogènes dans les muscles innervés par les racines intéressées, alors que les vitesses de conduction sont normales. Sérologie dans le sang et le LCS, après avoir écarté une sérologie croisée avec le tréponème et une synthèse intrathécale d anticorps spécifiques. Un résultat positif par une technique ELISA (dépistage) doit être confirmé par un résultat positif en western blot. Diagnostic différentiel en cas de méningoradiculite non infectieuse : infiltration méningée (pathologie hématologique ou méningite carcinomateuse). 4. Traitement L antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par jour pendant 15 à 21 jours consécutifs) permet une régression rapide des manifestations, principalement des douleurs dans un premier temps. Leucémie et lymphomes peuvent être révélés par une atteinte radiculaire avec infiltration méningée. Le diagnostic sera évoqué sur l atteinte rapidement progressive et étagée : atteinte radiculaire asymétrique des membres inférieurs, des membres supérieurs, des nerfs crâniens. Le diagnostic sera évoqué sur l étude en cytométrie des cellules du LCS et par un bilan systémique de l hémopathie. Les atteintes du plexus brachial sont les plus fréquentes. Elles sont diagnostiquées sur une atteinte clinique et neurophysiologique non systématisable en termes de troncs nerveux ou d atteinte radiculaire. A. Syndrome de Parsonage Appelé aussi névralgie amyotrophique, le syndrome de Parsonage Turner apparaît parfois dans les suites ou au décours d un traumatisme, d une intervention chirurgicale, d une grossesse, d une vaccination, d une maladie de système, voire d une infection, ce qui fait évoquer une origine auto immune. Elle est dominée par une douleur de l épaule, permanente et insomniante, à type de brûlures, d arrachement, accrue par la mobilisation de l articulation et rebelle aux antalgiques. Elle précède de quelques jours une paralysie qui devient rapidement amyotrophique. Ce déficit est en général contemporain d une régression des douleurs. Il concerne surtout le plexus brachial supérieur (deltoïde, dentelé antérieur, infra- et supra-épineux). Il n y a pas habituellement de fasciculations, les réflexes sont normaux, parfois diminués ou abolis. Les troubles sensitifs sont en général discrets, localisés au moignon de l épaule (nerf axillaire). Les signes sont généralement unilatéraux, mais une bilatéralisation n est pas rare. L ENMG précise l étendue de l atteinte (tracés neurogènes dans les muscles intéressés) et la normalité des conductions motrices et sensitives des nerfs le plus communément étudiés (radial, ulnaire et médian). Il est décrit un allongement de certaines latences pour les nerfs proximaux (axillaire, musculocutané, supra-scapulaire). Le LCS est le plus souvent normal ; son examen révèle parfois une discrète hyperprotéinorachie. 3. Traitement L évolution est généralement favorable, mais doit être évaluée sur une longue période (3 ans). Le traitement repose sur la rééducation. La corticothérapie n a qu une action antalgique.

Le syndrome de Pancoast Tobias correspond à l infiltration du plexus cervical inférieur par une tumeur de l apex pulmonaire. Elle est responsable d une atteinte prédominant sur les territoires C8 D1, avec douleurs importantes, et d un signe de Claude Bernard Horner. Elles surviennent plusieurs années après une irradiation sus claviculaire ou axillaire dans les cancers ORL, du sein et les lymphomes, hodgkiniens ou non. Elles sont d évolution lentement progressive, indolores, asymétrique le plus souvent, avec un déficit sensitif et moteur à prédominance motrice, avec une aréflexie ostéotendineuse. POINTS CLÉS les polyneuropathies touchent toutes les fibres des nerfs en fonction de leur longueur ; elles ont une présentation le plus souvent distale, des membres inférieurs, symétrique ; neuropathies axonales : leur étiologie est métabolique (diabète, intolérance au glucose, insuffisance rénale ) ; l amylose doit être évoquée avec l association de manifestations dysautonomiques en raison de son pronostic ; les causes toxiques sont soit exogènes (alcool) soit médicamenteuses (chimiothérapie et médicament antirétroviraux) ; en cas de douleurs prédominantes, le caractère asymétrique de la neuropathie doit faire évoquer une vascularite évoluée et discuter une biopsie nerveuse ; les formes démyélinisantes sont soit héréditaires, à prédominance motrice, soit acquises, à prédominance ataxiante, en rapport avec une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-mag ; le traitement repose sur celui de la cause ; les neuronopathies sensitives (atteinte sensitive pure) sont soit paranéoplasiques soit dysimmunitaires (syndrome de Gougerot-Sjögren). Polyradiculonévrite aiguë : deux formes : démyélinisantes classiques et axonales (secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni) ; évolution en trois phases : extension des paralysies (déficit rapidement progressif à prédominance proximale aux membres, diplégie faciale, aréflexie ostéotendineuse) ; plateau (durée proportionnelle aux séquelles) ; récupération (en ordre inverse de l installation) ; ENMG : atteinte démyélinisante ou axonale ; LCS : augmentation isolée de la protéinorachie ; traitements immunomodulateurs (immunoglobulines polyvalentes ou échanges plasmatiques) ; importance de la surveillance : réanimation en cas de troubles de déglutition ou difficultés respiratoires, anticoagulants. Syndromes canalaires : compressions des nerfs périphériques (lieux de passage étroits, compressions dites posturales) ; démyélinisation segmentaire (ENMG) : nerf médian au canal carpien (le plus fréquent) : paresthésies ou engourdissement nocturne des trois premiers doigts ; signes de Tinel et de Phalen ; traitement : infiltration de corticoïdes dans le canal carpien, chirurgie en cas d échec ; nerf ulnaire dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne : paresthésies des 4e et 5e doigts, hypoesthésie du territoire du nerf à la main, déficit moteur des muscles intrinsèques de la main ; traitement chirurgical (transposition du nerf) ; nerf radial dans la gouttière humérale (fractures de l humérus et compression externe du bras) : déficit moteur de l ensemble du territoire sous-jacent (muscles brachioradial et extenseurs des doigts et du poignet) ; respect du muscle triceps et du réflexe tricipital ; traitement le plus souvent conservateur lors de la compression externe ; nerf cutané latéral de la cuisse, ou méralgie paresthésique : atteinte purement sensitive de la partie antéro-externe de la cuisse favorisée par le port d une ceinture serrée, l obésité ; traitement conservateur ; nerf fibulaire au col de la fibule : déficit des muscles de la loge antéro-externe de la jambe (steppage) ; déficit sensitif discret du dos du pied ; traitement conservateur. radiculopathies lors de la pathologie rachidienne lombaire (lésions dégénératives osseuses acquises par arthrose ou conflit discoradiculaire, rarement cause tumorale ou infectieuse) : douleurs rachidiennes lombaires, radiculalgie mécanique le plus souvent unilatérale (région lombaire et trajet précis au membre inférieur), voire claudication (douleurs des membres inférieurs apparaissant lors de la marche, lors des souffrances pluriradiculaires par sténose lombaire) ; examen : signes rachidiens (raideur lombaire), radiculaires (Lasègue) et neurologiques (dépistage du syndrome de la queue de cheval : signes sphinctériens) ; pas d examens complémentaires si la lombosciatique n est pas compliquée ; sinon, la persistance des signes malgré un traitement médical bien conduit au-delà de 6 semaines et/ou d un déficit neurologique franc peut faire pratiquer des radiographies lombaires, une TDM réalisée sans injection, à la recherche d une hernie discale et d un conflit discoradiculaire, voire une IRM ou une

radiculographie après injection de produit hydrosoluble par ponction lombaire en cas de discordance clinicodensitométrique et dans les sténoses canalaires ; traitement médical dès le début des symptômes pendant 2 à 4 semaines ; en cas d échec : prise en charge rhumatologique (infiltrations, tractions) puis éventuel geste chirurgical ; radiculopathies lors de la pathologie rachidienne cervicale (hernie discale ou lésions arthrosiques) : cervicalgie et irradiation au membre supérieur (topographie pas toujours précise), exacerbée par les mouvements du rachis, les efforts de toux et le décubitus ; examen : limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical, une contracture des muscles cervicaux, rechercher un déficit moteur, sensitif, une modification d un réflexe ostéotendineux et des signes de souffrance médullaire ; examens complémentaires : radiographies du rachis cervical (discarthrose), TDM (débord discal), IRM (diamètre du canal rachidien et souffrance de la moelle), voire myélographie couplée au scanner (conflit discoradiculaire) ; traitement médical toujours préconisé en première intention, chirurgical en cas de signes neurologiques déficitaires ; méningoradiculites après morsure de tiques : douleurs radiculaires très intenses, diurnes et nocturnes, volontiers pluriradiculaires et asymétriques, associées à un déficit sensitivomoteur dans les territoires atteints, diplégie faciale et céphalées ; LCS : lymphocytorachie et hyperprotéinorachie, répartition oligoclonale des protéines ; ENMG : tracés neurogènes dans les muscles innervés par les racines intéressées et vitesses de conduction normales ; diagnostic sérologique ; antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par jour pendant 15 jours consécutifs). syndrome de Parsonage-Turner (amyotrophie névralgique) : douleur de l épaule, permanente et insomniante, rebelle aux antalgiques puis déficit amyotrophiant, réflexes ostéotendineux normaux, signes souvent unilatéraux ; LCS normal ; évolution généralement favorable ; atteintes compressives (tumeur de l apex pulmonaire : atteinte C8-D1, douleurs importantes et signe de Claude Bernard-Horner) ; plexopathies postradiques. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Myopathies I. II. III. IV. V. VI. Pour comprendre Démarche diagnostique en pathologie musculaire Dystrophie myotonique de Steinert Dystrophinopathies Myopathies inflammatoires Autres myopathies acquises CEN Énoncer les principaux éléments diagnostiques et pronostiques : de la maladie de Steinert ; de la myopathie de Duchenne. Énoncer les examens complémentaires permettant de conforter le diagnostic de myopathie. Arguments du diagnostic et principes thérapeutiques des dermatomyosites et des polymyosites. Citer les causes des myopathies médicamenteuses et endocriniennes. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint de myopathie : conduire l'interrogatoire et faire un arbre généalogique (le cas échéant) ; réaliser l'examen clinique. Évoquer le diagnostic de myopathie sur un ou des cas vidéoscopés. I. Pour comprendre Les maladies musculaires se répartissent en deux grands groupes : les myopathies d'origine génétique : les dystrophies musculaires : du fait d'une altération d'un de leur constituant, les fibres musculaires se détruisent progressivement ; les myopathies congénitales : anomalie du développement et de la maturation des fibres pendant la période fœtale ; les myopathies métaboliques : dysfonctionnement de la voie de dégradation des sucres (glycogénoses), du métabolisme des graisses (lipidoses) ou de la chaîne respiratoire (maladies mitochondriales) ; les myopathies acquises : les myopathies toxiques et médicamenteuses ; les myopathies inflammatoires ; les myopathies endocriniennes. A. Repérer les symptômes évocateurs Symptômes suggestifs : déficit moteur proximal des membres (muscles des ceintures) ; rhabdomyolyse aiguë (nécrose musculaire) : douleurs musculaires, faiblesse, émission d'urines brun foncé (myoglobinurie) ; ophtalmoplégie externe progressive (ptosis et/ou limitation des mouvements oculomoteurs). Savoir y penser devant : symptômes intermittents : intolérance musculaire à l'effort ou accès parétiques aigus ; raideur musculaire (myotonie). Âge d'apparition et profil évolutif. Antécédents familiaux et mode de transmission : recherche de symptômes similaires chez les apparentés ; tracer un arbre généalogique. Prédominance proximale habituelle, souvent sélectif pour certains muscles, mais le plus souvent symétrique ; atteinte distale plus rare mais possible. Persistance des réflexes tendineux. Absence de troubles sensitifs.

Une atrophie ou une hypertrophie musculaire (mollets). Une myotonie : lenteur de la relaxation musculaire. Des rétractions musculaires conduisant à une diminution des amplitudes articulaires. Muscles axiaux : extenseurs du cou (tête tombante), extenseurs du tronc (camptocormie). Muscles oculomoteurs : ptosis, ophtalmoplégie sans diplopie. Muscles pharyngolaryngés. Muscle cardiaque : cardiomyopathie ou trouble du rythme. Muscles respiratoires (insuffisance restrictive). Suggestif d'une atteinte musculaire si créatine kinase (CK) élevée (supérieur à 3 fois la limite supérieure normale). Il peut être normal dans certaines pathologies musculaires. Penser à demander un dosage de CK devant une augmentation des transaminases (s'il est élevé, il est en faveur d'une atteinte musculaire et non hépatique). Tracé myogène évocateur mais aspects trompeurs possibles. Averses myotoniques en cas de myotonie. Vitesses de conduction nerveuse normales. Elle permet une analyse précise de la répartition des muscles atteints (anomalie de densité ou de signal liée à l'involution du tissu musculaire). Examen déterminant dans de nombreux cas, elle nécessite une expertise et doit être réalisée dans un centre de référence. Prélèvement sous anesthésie locale. Permet de montrer des lésions morphologiques spécifiques d'une maladie musculaire. Permet d'analyser l'expression de certaines protéines (immuno-histochimie, western blot). Permet une étude biochimique du tissu musculaire (myopathies métaboliques). 5. Autres examens complémentaires Prélèvement sanguin pour génétique moléculaire dans les myopathies d'origine génétique dont le gène est connu et les mutations identifiées. La myotonie est une lenteur de la relaxation musculaire. C'est un phénomène indolore. Le patient la décrit comme une raideur musculaire. La myotonie spontanée est responsable d'une lenteur et d'une difficulté à l'extension des doigts lorsque le patient desserre les doigts de l'examinateur. Elle peut être provoquée par une percussion musculaire par le marteau à réflexe : lors du réflexe idio musculaire, le mouvement provoqué ne revient que lentement à sa position initiale. Elle est détectable par l'électromyogramme où, dès l'insertion de l'aiguille électrode dans le muscle au repos, sont enregistrées des rafales myotoniques donnant un bruit très caractéristique comparé à celui d'un «avion en piqué» La dystrophie myotonique de Steinert est la plus fréquente des myopathies héréditaires de l'adulte (prévalence : 5 pour 100 000). Transmission autosomique dominante. Sévérité très variable (allant des formes asymptomatiques aux formes congénitales très sévères). Phénomène d'anticipation (les symptômes observés dans une famille sont plus précoces et la maladie plus sévère au fil des générations). Analyse génétique moléculaire directe : amplification d'une répétition instable de triplets CTG dans une zone non traduite du gène DMPK localisé sur le chromosome 19 (chez les individus sains, ce triplet est répété moins de 37 fois ; chez les sujets atteints, la taille de la répétition est supérieure à 50 et augmente au fil des générations). Importance du : conseil génétique ; diagnostic prénatal. Reconnue dans la troisième ou quatrième décennie. Diagnostic : association d'une faiblesse musculaire avec myotonie à une atteinte plurisystémique : amyotrophie des muscles distaux des membres, de la face et du cou ;

myotonie clinique souvent limitée aux mains ; atteinte plurisystémique : calvitie précoce, constante chez l'homme ; cataracte bilatérale précoce ; troubles cardiaques à dépister et surveiller de façon impérative (ECG et Holter rythmique annuels) : troubles de la conduction, troubles du rythme ; un des éléments pronostic important de la pathologie ; troubles endocriniens (hypogonadisme, diabète de type 2) ; atteinte du système nerveux central (hypersomnie, troubles de la personnalité, atteinte frontale). Uniquement en cas de transmission maternelle. Période anténatale : réduction des mouvements fœtaux et hydramnios. À la naissance : nouveau-né très hypotonique, avec troubles de la succion et de la déglutition et, parfois, détresse respiratoire. Pronostic très sévère : décès dans près d'un quart des cas et, en cas de survie, retard mental dans au moins deux tiers des cas. À prévenir par le conseil génétique (+++). Affection de transmission autosomique dominante, due à l'expansion de répétitions d'un quadruplet CCTG dans le gène ZFN9 localisé sur le chromosome 3q. La dystrophie myotonique de type 2 (PROMM, PROximal Myotonic Myopathy) partage trois signes cardinaux avec la maladie de Steinert : faiblesse musculaire, myotonie, cataracte précoce. Elle s'en distingue par l'absence de forme congénitale et de retard mental, la fréquence des myalgies, le siège de la faiblesse (proximal et axial). On désigne sous le terme de dystrophinopathies les dystrophies musculaires d'hérédité récessive liée à l'x en rapport avec une mutation dans le gène codant la dystrophine. Un défaut quantitatif ou qualitatif de la dystrophine, localisée à la face interne du sarcolemme, provoque une fragilisation de la membrane musculaire. La sévérité de l'atteinte musculaire n'est pas corrélée à la taille ou au siège de la mutation, mais à la conservation ou non du cadre de lecture : dans le cas de la maladie de Duchenne, un décalage du cadre de lecture produit un arrêt prématuré de la traduction : la protéine n'est pas fonctionnelle et est rapidement dégradée ; en revanche, un respect du cadre de lecture permet la production d'une dystrophine diminuée ou tronquée dans la myopathie de Becker. La dystrophie musculaire de Duchenne est la plus fréquente des myopathies chez l'enfant (1 pour 3 500 nouveau-nés masculins). Transmission récessive liée à l'x : elle n'atteint que les garçons. Elle débute entre 3 et 5 ans par des troubles de la marche, des chutes et des difficultés à la montée des escaliers. Le petit garçon se relève du sol en prenant appui sur ses cuisses pour redresser le tronc (signe de Gowers). Hypertrophie musculaire (mollets, langue). Retard mental dans 40 % des cas. Marche perdue vers l'âge de 10 ans. Complications orthopédiques : rétractions, déformation du rachis. Pronostic vital engagé du fait de l'atteinte des muscles respiratoires et cardiaques (cardiomyopathie dilatée) autour de 20 25 ans. Élévation de la CK constante, +++ (> 1 000 UI/l), dès les premiers jours de vie. Biopsie musculaire : lésions dystrophiques, absence de dystrophine par immunocytochimie et western blot. Génétique moléculaire : confirmation de l'anomalie (délétion dans deux tiers des cas ou mutation ponctuelle). Conseil génétique fondamental, il doit être précoce chez les transmettrices ; diagnostic prénatal possible. Incidence dix fois moindre que celle de la myopathie de Duchenne. Début plus tardif et déficit moins sévère. Atteinte cardiaque moins constante, mais elle peut être aussi sévère que dans la dystrophie de Duchenne. Biopsie musculaire : présence de dystrophine en quantité réduite, avec une taille variable selon l'anomalie moléculaire en cause. A. Dermatomyosites et polymyosites

1. Dermatomyosite Maladie de mécanisme vasculaire inflammatoire humoral (dépôts de compléments). Érythrœdème (visage, cou et décolleté, épaules) avec œdème lilacé des paupières supérieures. Papules de Gottron (plaques érythémateuses siégeant en bandes à la face d'extension des mains et des doigts, parfois coudes et genoux). Érythème hyperhémique péri-unguéal douloureux (signe de la manucure). Installation subaiguë sur quelques semaines ou quelques mois. Déficit proximal des membres. Dysphagie 50 % des cas. Myalgies 50 % des cas. Paraclinique Syndrome inflammatoire biologique modéré, voire absent (dans un cas sur deux). Élévation des CK inconstante (environ 80 % des cas). Anticorps non spécifiques (facteurs antinucléaires) et anticorps anti-synthétases (JO1). Biopsie musculaire : infiltrats inflammatoires de siège péri-vasculaire, atrophie des fibres périfasciculaires. Radiographie et scanner pulmonaire, EFR : ils peuvent montrer un syndrome interstitiel. ECG : il peut montrer une atteinte cardiaque infraclinique. Syndrome paranéoplasique (+++) L'association à un cancer doit être recherchée chez l'adulte, surtout après 40 ans. Elle existe dans environ 20 % des cas et conditionne le pronostic. La dermatomyosite précède le cancer dans 70 % des cas. Le délai moyen entre la survenue des deux affections est le plus souvent inférieur à 1 an. Tous les types de cancers peuvent être observés (pulmonaire, digestif, gynécologique). 2. Polymyosite Maladie inflammatoire du myocyte par un trouble de l'immunité cellulaire. Survenue exclusive chez l'adulte. Absence de manifestations cutanées. Association plus fréquente avec une maladie auto-immune (sclérodermie, lupus) et, plus rare, à un cancer. 3. Traitement Le traitement des dermatomyosites et polymyosites repose en première intention sur la corticothérapie, commencée à la posologie d'1 mg/kg par jour. La réponse au traitement est jugée sur les paramètres cliniques et biologiques. En cas de corticorésistance ou de corticodépendance, différents traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés. Maladie moins inflammatoire comportant des éléments dégénératifs. La plus fréquente des myopathies inflammatoires après 50 ans. Installation plus lente que dans les dermatomyosites et polymyosites. Pas de myalgies. Déficit amyotrophiant souvent asymétrique, à la fois proximal et distal, intéressant préférentiellement les quadriceps et les fléchisseurs des doigts. Taux de CK peu élevé. Biopsie musculaire : lésions évocatrices, fibres contenant des vacuoles bordées et des inclusions, lésions inflammatoires en quantité variable. Pathogénie auto-immune incertaine ; elle ne répond pas aux corticoïdes ni aux immunosuppresseurs. A. Myopathies médicamenteuses Hypocholestérolémiants (statines et fibrates) (+++) : élévation des CK, myalgies, rhabdomyolyse aiguë. Corticoïdes au long cours (++) : faiblesse avec amyotrophie, CK normale. Antirétroviraux : myopathie mitochondriale. Chloroquine et colchicine : myopathie déficitaire indolore. Le traitement de l'endocrinopathie peut faire disparaître les symptômes musculaires. Hyperthyroïdie : déficit proximal indolore des membres inférieurs avec CK normale ; myopathie oculaire basedowienne. Hypothyroïdie : faiblesse et enraidissement musculaire douloureux, élévation des CK. Affections surrénaliennes : hypercorticisme, insuffisance surrénalienne.

Anomalies du métabolisme calcique et de la vitamine D : hyperparathyroïdie, ostéomalacie. POINTS CLÉS Évoquer une maladie musculaire devant une faiblesse progressive des membres, le plus souvent proximale, avec persistance des réflexes tendineux, sans troubles sensitifs. Ne pas oublier d'examiner la musculature faciale, oculaire et bulbaire. Examens complémentaires les plus utiles : dosage de la créatine kinase (CK) et biopsie musculaire. Toujours rechercher une cause curable (inflammatoire, toxique, endocrinienne) devant un déficit musculaire acquis, rapidement évolutif. Savoir identifier les manifestations cutanées de la dermatomyosite et penser à rechercher un cancer associé devant une dermatomyosite de l'adulte. Toujours tracer un arbre généalogique devant une suspicion de myopathie héréditaire. Maladie de Steinert : la plus fréquente des myopathies héréditaires de l'adulte ; transmission autosomique dominante (expansion d'un triplet) ; diagnostic clinique facile (faiblesse faciale et distale, myotonie des mains, calvitie chez l'homme) ; maladie multisystémique (cataracte, diabète, atteinte cardiaque à dépister régulièrement) ; risque de forme congénitale grave en cas de transmission maternelle ; intérêt du conseil génétique et du diagnostic prénatal. Maladie de Duchenne : la plus fréquente des myopathies héréditaires de l'enfant ; mutation du gène de la dystrophine (protéine sous-sarcolemmique) sur le chromosome X ; faiblesse proximale des membres inférieurs et hypertrophie des mollets chez un jeune garçon ; taux de CK toujours très élevé ; intérêt du conseil génétique et du diagnostic prénatal. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Sclérose latérale amyotrophique I. II. III. IV. Pour comprendre Épidémiologie Diagnostic Évolution et prise en charge CEN Citer les arguments du diagnostic clinique et paraclinique. Citer les formes de début les plus fréquentes (membre supérieur, bulbaire, membre inférieur) et les principaux diagnostics différentiels. Citer les principes de prise en charge globale. Objectifs pratiques Évoquer le diagnostic de SLA sur un cas vidéo (typique). I. Pour comprendre Maladie progressive, pronostic vital engagé à court terme (médiane 3 ans). Dégénérescence des motoneurones (neuronopathie) : tableau moteur pur. Les motoneurones concernés innervent les muscles striés (motricité volontaire) : pas d'atteinte cardiaque, intestinale, sphinctérienne ou pupillaire. Atteinte associée des motoneurones centraux (cortico-spinaux), ou premier motoneurone, et des motoneurones périphériques (spinaux et bulbaires), ou second motoneurone. L'atteinte du motoneurone central entraîne un syndrome pyramidal : réflexes ostéotendineux vifs, diffusés, polycinétiques, spasticité, Babinski, rire et pleurer spasmodiques. L'atteinte du motoneurone périphérique entraîne un syndrome de dénervation motrice (syndrome du motoneurone périphérique) : déficit moteur, amyotrophie, fasciculations (très évocatrices). Mais ici, attention : pas d'abolition des réflexes ostéotendineux. Les troubles étant progressifs, tous les signes ne sont pas présents dès le début : le tableau se complète progressivement. Incidence : 2,4 pour 100 000 habitants par an. Prévalence : 4 à 6 pour 100 000 habitants. Légère prédominance masculine : 1,3 homme pour 1 femme. Âge de début moyen : 64 ans. Médiane de survie de 36 mois, extrêmes 3 mois à plus de 30 ans. Cas familiaux : 10 %. Déficit moteur progressif avec coexistence d'un syndrome du motoneurone périphérique et d'un syndrome du motoneurone central Souvent peu claire au début, cette coexistence est nécessaire à la phase d'état pour retenir le diagnostic. Tableau moteur pur. Déficit moteur rapidement progressif, progression nette sur plusieurs étages, sur 3 à 6 mois. Présence de fasciculations (membres, langue) et d'amyotrophie. Réflexes ostéotendineux vifs ou persistance des réflexes ostéotendineux dans des zones déficitaires et amyotrophiques (équivalent pyramidal). Bulbaire : dysphonie, dysarthrie, parésie faciale et linguale ; 30 % des cas de SLA. Membres supérieurs : amyotrophie et déficit non systématisé touchant une main (médio-ulnaire +++) ; 30 % des cas. Membres inférieurs : steppage unilatéral (amyotrophie souvent non visible au début) ; 30 % des cas. Dans 10 % des cas, le début est moins typique : respiratoire (asthénie ++), amaigrissement isolé, déficit d'une ceinture, atteinte axiale (tête tombante ou camptocormie).

Vérifier l'absence (à tous les stades) de : troubles de la sensibilité ; syndrome cérébelleux ; trouble sphinctérien ; trouble dysautonomique ; troubles oculomoteurs. La présence de troubles cognitifs n'exclut pas le diagnostic, on pourra alors parler d'un syndrome SLA/démence. Examen clé : électroneuromyographie (ENMG) des quatre membres et de la face. Conditions en ENMG pour retenir le diagnostic : dénervation diffuse (touchant également des territoires cliniquement indemnes) ; normalité des vitesses de conduction motrices et sensitives ; absence de bloc de conduction. Par ordre de fréquence myasthénie (++) ; dysphonie d'origine fonctionnelle (conversion ou somatisation) ; AVC multiples (patient polyvasculaire) ; maladie de Kennedy (hommes) ; compressions du tronc (tumeurs, syringomyélie). Par ordre de fréquence neuropathie compressive (canal carpien, ulnaire au coude) (+++) ; atteintes médullaires : myélopathie cervicarthrosique, syringomyélie, tumeurs médullaires ; pathologie rhumatologique : arthropathie, capsulite rétractile ; neuropathie motrice à blocs de conduction. Par ordre de fréquence atteinte radiculaire ; neuropathie compressive (nerf fibulaire commun au col de la fibula) ; neuropathies axonales ; paraplégie spastique progressive, sclérose en plaques ; compression médullaire basse. Par ordre de fréquence syndrome post-polio (antécédent de poliomyélite invalidante dans l'enfance) ; amyotrophie spinale (atteinte d'un membre isolée, peu évolutive) ; sclérose latérale primitive (forme pyramidale pure, lentement évolutive) ; maladie de Kennedy (atteinte spinobulbaire lente peu invalidante, récessive liée à l'x). Sans spécificité de site de début, classées par ordre de fréquence : diabète non équilibré, sida, gammapathies malignes, lymphomes malins non hodgkiniens, syndrome paranéoplasique (poumon ++), hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie. ENMG des quatre membres et de la face. Bilan biologique : NFS, T4, TSH, glycémie, VS, CRP, VIH, immunofixation des protéines plasmatiques. Radiographie du thorax (ou scanner-tap). IRM de l'encéphale et de la fosse postérieure si début bulbaire, IRM de la moelle spinale si début aux membres. L'atteinte est progressive.

Diffusion à tous les noyaux moteurs du bulbe, sauf les oculomoteurs. À la phase d'état, on note une atteinte des nerfs crâniens suivants : V (faiblesse des masséters), VI (parésie faciale visible à la moue, fuite salivaire par les commissures), IX X (parésie du voile avec nasonnement, dysphagie), XI (faiblesse des sternocléidomastoïdiens, parésie laryngée), XII (parésie linguale, fasciculations de la langue). Puis, il y a diffusion de l'atteinte aux membres et au diaphragme. Diffusion progressive sur les membres puis extension aux autres, à la sphère bulbaire et au diaphragme. Le est engagé dans les circonstances suivantes : atteinte respiratoire : insuffisance restrictive, hypercapnie (décès par carbonarcose dans plus de 70 % des cas) ; dysphagie sévère engendrant une dénutrition et aggravant la fonction respiratoire (risque de pneumopathie de déglutition par fausses routes) ; paralysie des membres inférieurs facilitant la survenue d'une embolie pulmonaire (10 à 30 % des cas) ; paralysie des membres inférieurs pouvant entraîner des chutes traumatiques ; réaction dépressive pouvant entraîner une autolyse. Un seul médicament ayant l'amm : riluzole, 50 mg par jour matin et soir, pas de titration. Surveillance biologique (NFS, TGO, TGP, GT, phosphatases alcalines). Principaux effets secondaires : troubles digestifs (10 %), hépatite médicamenteuse (5 %). Améliore le pronostic de quelques mois si prescrit dès les phases précoces (avant la tétraplégie). 2. Traitements symptomatiques Stase salivaire : amitryptiline, patchs de scopolamine. Rire et pleurer spasmodiques : antidépresseurs. Crampes : association quinine-thiamine ou, si crampes sévères, amiodarone. Douleurs : antalgique de classe adaptée, pas de contre-indication des morphiniques. Spasticité : baclofène (éviter de principe le dantrolène du fait de son hépatotoxicité qui pourrait s'ajouter à celle du riluzole). Héparine de bas poids moléculaire : prévention de l'embolie pulmonaire chez les sujets paraplégiques. Ventilation non invasive au masque si capacité vitale trop basse ou hypercapnie ou désaturation nocturne. Attention : pas d'appareillage à pression positive continue. Gastrostomie (endoscopique percutanée ou radiologique) si perte de poids > 10 % du poids corporel ou perte de poids rapide ou fausses routes fréquentes ou repas durant plus de 45 minutes. Attention : contre-indication si insuffisance respiratoire majeure (ventilation plus de 16 heures/24). Elle est optimisée dans les centres de référence désormais mis en place sur l'ensemble du territoire français. En plus du suivi neurologique, les éléments essentiels sont : kinésithérapie : mobilisation pour prévenir les apprentissages et adaptations vis-à-vis du handicap ; blocages articulaires, drainage bronchique, orthophonie : rééducation à la parole et la déglutition avec apprentissage des postures limitant les fausses routes ; surveillance nutritionnelle : pesée hebdomadaire, suppléments alimentaires, gastrostomie si perte de poids importante ou dysphagie majeure ; soutien psychologique : pour le patient et son entourage ; soutien social : pour faciliter les aides au domicile. Surveillance d'un patient SLA suivi neurologique trimestriel ; pesée hebdomadaire ; bilan nutritionnel trimestriel ; capacité vitale, gazométrie et oxymétrie nocturne au moins semestrielles. La sclérose latérale amyotrophique est une des maladies neurologiques les plus graves et, si sa prévalence est faible, son incidence en fait une maladie neurodégénérative particulièrement fréquente. Les pièges diagnostiques sont importants et fréquents et justifient une exploration ENMG de qualité.

POINTS CLÉS Dégénérescence progressive des motoneurones. Tableau initial distal, asymétrique, non systématisé, moteur pur. Médiane de survie 36 mois. Diagnostic clinique : association de signes d'atteinte des motoneurones périphériques et des motoneurones centraux. Diagnostic paraclinique par ENMG des quatre membres et de la face : dénervation diffuse. Diagnostics différentiels : éliminer les lésions autres du système nerveux (ENMG, IRM) et les maladies mimant la SLA (ENMG, biologie) ; la plupart de ces pathologies sont curables. Prise en charge globale et précoce ; un seul traitement médicamenteux étiologique ; suivi multidisciplinaire. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Troubles du sommeil de l'enfant et de l'adulte I. II. III. IV. V. Sommeil normal Insomnies et hypnotiques Somnolence excessive et troubles de l'éveil Troubles du rythme circadien veille-sommeil Parasomnies Nationaux Diagnostiquer les troubles du sommeil du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaître l'organisation normale du sommeil. Connaître les principales causes d'insomnie. Connaître les principales causes d'hypersomnie. Connaître les troubles du rythme circadien. Connaître les parasomnies. Connaître les règles élémentaires de prescription des hypnotiques et leurs effets indésirables. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés : mener l'interrogatoire et orienter le diagnostic chez un insomniaque ; mener l'interrogatoire (du patient et de l'entourage) en cas de somnolence ; évoquer le diagnostic d'hypersomnie d'origine centrale ; évoquer le diagnostic de syndrome d'apnées du sommeil ; évoquer le diagnostic de syndrome des jambes sans repos. Le sommeil normal est organisé en différents stades (encadré 18.1) et on oppose : sommeil lent : ralentissement et synchronisation de l'activité EEG ; le sommeil lent est subdivisé en trois stades, de profondeur croissante, définis sur des critères EEG ; sommeil paradoxal (ou REM-sleep). La succession de sommeil lent léger, lent profond et sommeil paradoxal définit un cycle de sommeil dont la durée est de 90 minutes. Trois à cinq cycles de sommeil se succèdent au cours d'une nuit (fig. 18.1) ; les cycles de début de nuit sont plus riches en sommeil lent profond, les cycles de fin de nuit plus riches en sommeil paradoxal. Données normatives et variations interindividuelles : sommeil lent léger : environ 50 % du temps de sommeil total ; sommeil lent profond (SLP) environ 25 % ; sommeil paradoxal (SP) environ 25 % ; temps total de sommeil (TTS) : de 6 heures (court dormeur) à 10 heures (long dormeur), 7 heures et demie en moyenne ; chronotype du matin : sujets couche-tôt et en forme le matin ; chronotype du soir : sujets couchetard et en forme le soir. Encadré 18.1 Léger : stade 1 : activité EEG thêta 1 et mouvements oculaires lents ; stade 2 : activité EEG thêta et graphoéléments spécifiques (fuseaux du sommeil, complexes K) ; Profond : stade 3 : activité EEG synchronisée lente de grande amplitude delta 2. Sommeil paradoxal Activité EEG désynchronisée rapide, mouvements oculaires rapides, atonie musculaire. 1 2 Activité thêta : fréquences de 4 à 7 cycles par seconde. Activité delta : fréquences de 0,5 à 4,5 cycles par seconde. Fig. 18.1 - Hypnogramme normal. Représentation schématique de la répartition des stades de sommeil

au cours d'une nuit. Noter l'organisation en cycles du sommeil. SP, sommeil paradoxal ; SL, sommeil lent. Le sommeil est régulé par différents mécanismes : régulation homéostatique : la propension à s'endormir (ou pression de sommeil) augmente en fonction du temps passé éveillé (privation de sommeil) et diminue lors de la survenue d'un épisode de sommeil (rebond de sommeil). La quantité d'ondes lentes delta pendant le sommeil reflète la profondeur du sommeil et est régulée de manière homéostatique. Ainsi, un sujet en privation de sommeil aura une plus grande pression de sommeil et un rebond de sommeil très profond avec une forte activité EEG delta ; régulation circadienne : l'alternance veille (jour)-sommeil (nuit) suit un rythme circadien sous le contrôle de l'horloge centrale localisée dans les noyaux suprachiasmatiques. La pression circadienne de sommeil est maximum entre 1 h et 5 h du matin et à un moindre degré en début d'après-midi entre 14 h et 16 h. La mélatonine est la principale hormone de régulation des rythmes chronobiologiques ; elle est synthétisée par la glande pinéale la nuit et exerce un puissant effet hypnogène ; la lumière est le principal synchroniseur de l'horloge biologique : elle inhibe la synthèse de mélatonine et exerce un effet éveillant. Nouveau-né : on distingue le sommeil actif (50 %), le sommeil calme (40 %) et le sommeil transitionnel (10 %). Enfant : durée totale de sommeil : elle diminue avec l'âge : nouveau-né, 16 heures (jusqu'à 20 heures) ; à 1 an, 14 heures ; à 6 ans, 11 heures ; à 12 ans, 9 heures à 10 heures ; mise en place progressive des rythmes circadiens pendant le premier trimestre ; sieste : elle disparaît entre 4 et 6 ans. Adolescent : le rythme circadien veille-sommeil se décale (retard de phase, couche-tard, lève-tard) ; important à prendre en compte pour la prise en charge des troubles du sommeil de l'adolescent. Le sommeil est important pour le développement et les troubles du sommeil de l'enfant peuvent avoir des répercussions significatives sur les performances cognitives, le comportement, l'humeur et le métabolisme, en particulier l'obésité. Évolution à l'âge adulte : diminution du TTS, diminution de l'efficacité du sommeil (TTS/temps passé au lit), augmentation des éveils nocturnes ; diminution du stade 3 ; augmentation des stades 1 et 2 ; SP : constant. Sujet âgé : avance de phase et aplatissement du rythme circadien veille-sommeil (se couche plus tôt), sommeil de nuit de moins bonne qualité (fragmentation), apparition d'une somnolence diurne (la sieste est physiologique chez le sujet très âgé). Interrogatoire, examen clinique : première étape (l'interrogatoire doit être détaillé). Agenda de sommeil : rempli sur plusieurs semaines, il permet d'apprécier l'architecture du sommeil. Tests et questionnaires : ils sont utiles pour apprécier la qualité du sommeil et la sévérité des troubles. Polysomnographie : réalisée en hospitalisation au laboratoire ou en ambulatoire ; enregistrement de l'eeg, des mouvements oculaires (EOG) et du tonus musculaire (EMG des muscles de la houppe du menton) pour l'analyse du sommeil ± vidéo ; enregistrement de la respiration, du ronflement, de la SaO 2 ; EMG des muscles tibiaux antérieurs (mouvements périodiques nocturnes) et autres variables en fonction de l'orientation étiologique. Polygraphie ventilatoire : réalisée en hospitalisation au laboratoire ou en ambulatoire ; enregistrement de la respiration, du ronflement, de la SaO 2. Évaluation de la somnolence diurne (cf. infra, «Somnolence excessive et troubles de l'éveil») : tests itératifs de latence d'endormissement ; tests de maintien de l'éveil. Paramètres circadiens : actimétrie : examen simple (port d'un accéléromètre au poignet, «petite montre», pendant

plusieurs jours ou semaines : permet d'apprécier le rythme veille-sommeil et le TTS) ; enregistrement de température. Examens utiles dans le bilan des hypersomnies d'origine centrale : typage HLA ; dosage d'hypocrétine dans le LCS : effectué en cas de difficultés diagnostiques (cf. infra, «Narcolepsie»). Prévalence (pour information) : 19 % d'insomnie chronique dans la population générale (30 % de manière occasionnelle) ; 7 à 10 % utilisent des médications ; plus fréquent chez la femme et le sujet âgé. Enjeu de santé publique : coût socio-économique ; augmentation de la morbi-mortalité dans l'insomnie chronique sévère ; altération des interactions sociales et professionnelles (absentéisme et perte de productivité). L'insomnie est une insatisfaction concernant la quantité ou la qualité du sommeil avec des répercussions diurnes : le sujet ressent son sommeil comme difficile à obtenir, insuffisant ou non récupérateur Au moins une des plaintes subjectives suivantes est ressentie : difficulté d'endormissement 3 fois par semaine ; réveil précoce 3 fois par semaine ; réveils nocturnes 3 fois par semaine ; sommeil non réparateur 3 fois par semaine. S'y associent une sensation de détresse et/ou une perturbation du fonctionnement diurne (fatigue, somnolence diurne, troubles de mémoire, de concentration, de l'humeur, du comportement). Il existe plusieurs classifications nosologiques des différents sous types d'insomnie. On distingue les insomnies transitoires caractérisées par une durée de moins de 3 mois (ou insomnie d'ajustement ou insomnie aiguë) des insomnies chroniques (cf. infra) qui, par définition, durent plus de 3 mois et posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. L'insomnie transitoire est une perturbation du sommeil en rapport avec des causes occasionnelles réversibles, telles que : un stress psychologique : contrariété, deuil ; un stress physique : contrainte liée à une affection physique, douloureuse ; des facteurs environnementaux : niveau sonore, climat, altitude ; une mauvaise hygiène de sommeil. Il est normal de voir son sommeil perturbé pendant quelques jours dans certaines circonstances. La difficulté tient au fait qu'une insomnie transitoire risque de se pérenniser ; l'intervention médicale doit surtout chercher à prévenir ce risque. On différencie les insomnies chroniques secondaires à des causes spécifiques qui peuvent être d'origine diverses, et les insomnies persistantes primaires qui ne reconnaissent pas de cause spécifique et dont la plus fréquente est l'insomnie psychophysiologique. Elles peuvent être liées à : un trouble mental (causes fréquentes) ; on pourrait lister ici la plupart des affections psychiatriques, en particulier les troubles thymiques et les troubles anxieux : les troubles thymiques : plainte fréquente, souvent précoce dans le tableau clinique de dépression, pouvant persister après régression du trouble de l'humeur, souvent associée à une clinophilie (il «se réfugie» dans son lit) ; les troubles anxieux : une des causes les plus importantes de difficulté d'endormissement ; les psychoses : l'insomnie se voit surtout lors des épisodes féconds, dont elle est d'ailleurs un signe précoce ; une pathologie intrinsèque du sommeil : syndrome des jambes sans repos et/ou mouvements périodiques nocturnes du sommeil ; syndrome d'apnées du sommeil ; autre pathologie médicale chronique : pathologie douloureuse ou inflammatoire notamment cancéreuse et rhumatismale, maladie neurologique, asthme nocturne et RGO nocturne ; une mauvaise hygiène de sommeil : elle découle d'habitudes de vie incompatibles avec le maintien

d'une bonne qualité de sommeil (variations dans les horaires de sommeil, siestes diurnes prolongées, temps passé au lit excessif, stimulants le soir avant le coucher : caféine, nicotine, alcool, activité physique) ; des effets physiologiques d'une substance : en rapport avec la prise abusive ou liée à une dépendance à un médicament ou toxique. L'insomnie psychophysiologique est la plus fréquente des insomnies chroniques primaires. C'est insomnie qui peut associer différentes caractéristiques : survient souvent à un moment précis dans l'histoire du patient à l'occasion d'un deuil, d'une séparation ou d'une autre circonstance pénible, mais le retour au sommeil normal ne se produit pas, même lorsque la cause occasionnelle a disparu ; comporte des difficultés d'endormissement et un trouble du maintien du sommeil associé à un hyperéveil cognitif et émotionnel ; le sommeil devient une appréhension (conditionnement négatif) ; le sommeil est perçu comme non réparateur mais, paradoxalement et malgré l'impression de fatigue, les tentatives de sieste «réparatrice» échouent en raison de la même difficulté d'endormissement que pour le sommeil de nuit ; pensées dysfonctionnelles avec attentes irréalistes par rapport au sommeil et amplification des conséquences : discordance entre l'importance subjective du retentissement diurne et la discrétion du retentissement objectif. Plainte d'insomnie, de réveils prolongés de «nuit blanche» disproportionnée par rapport aux troubles objectivés (intérêt ici de la polysomnographie qui peut objectiver une nuit d'une durée quasi normale, traduisant une mauvaise perception du sommeil). L'insomnie est souvent évolutive et complexe, associant plusieurs facteurs. La prévalence est élevée (chiffres donnés pour information) : 25 à 50 % des enfants de moins de 5 ans ; 16 à 27 % des enfants en âge scolaire prépubertaire de 6 à 12 ans ; 17 à 39 % des adolescents. Les causes les plus fréquentes sont environnementales, organiques et psychologiques : causes environnementales : elles varient avec l'âge : petit enfant : mauvaises habitudes (bercement, biberon, lit des parents ) et présence parentale lors de l'endormissement (l'enfant n'a pas pu apprendre à se séparer et à s'endormir seul dans son lit) ; enfants et adolescents : consommation télévisuelle et informatique (jeux informatiques, Internet), téléphones portables ; causes organiques : ORL (otites, apnées du sommeil ), pneumologiques (asthme ), digestives (RGO, allergie aux protéines de lait de vache) ; causes psychologiques : nourrisson : l'insomnie peut être révélatrice de difficultés relationnelles de l'enfant avec son entourage ou de déficits éducatifs ; l'insomnie peut être un signe précoce d'un trouble envahissant du développement ou encore d'un retard mental (insomnies calmes) ; à partir de la deuxième année de vie, l'insomnie peut être en rapport avec une angoisse de séparation d'avec ses parents. Dans tous les cas, l'évaluation clinique doit prendre en compte l'organisation mentale du nourrisson/de l'enfant, la fatigue/l'épuisement de son entourage, les conditions éducatives et relationnelles familiales. Le traitement de l'insomnie de l'enfant et de l'adolescent doit être étiologique. Comme elles sont souvent en rapport avec des erreurs de conditionnement à l'endormissement ou hygiène de sommeil, l'approche thérapeutique est souvent comportementale et éducationnelle en première intention. Si un dysfonctionnement familial ou encore des difficultés relationnelles sont suspectés, une psychothérapie parents enfant sera proposée. Les traitements médicamenteux sont souvent abusivement prescrits et doivent être évités. Le principal diagnostic différentiel est le retard de phase du rythme circadien, qui peut être confondu avec une insomnie de l'initiation du sommeil ou d'endormissement. Quel que soit le cadre nosologique utilisé, le diagnostic et l'évaluation de l'insomnie repose essentiellement sur l'interrogatoire du patient : reconstituer l histoire actuelle et passée du patient, la chronologie et les mécanismes de l'insomnie ; laisser le patient se raconter et raconter comment, où, dans quel environnement il s'endort (par exemple, rechercher s'il s'endort en regardant la télévision dans son lit, quel type d'activité il a dans la soirée, comment il ménage la transition de la veille au sommeil, etc.) ; cerner le contexte psychique du patient ;

définir son environnement, ses habitudes, les contraintes auxquelles il est soumis ; répertorier ses antécédents, tant pathologiques que thérapeutiques ; rechercher des indices en faveur d'une pathologie du nocturnes ). sommeil (ronflement, pauses respiratoires Il est important : d'obtenir une évaluation détaillée du sommeil : de préciser le type de difficulté du sommeil (initiation ou endormissement, maintien ou réveil intrasommeil, réveil précoce de fin de nuit) ; d'évaluer les horaires de sommeil, le rythme circadien veille-sommeil ; d'évaluer les conséquences : retentissement diurne, prise d'alcool, médicaments psychotropes ou autres médications modifiant le sommeil ; de substances, de de distinguer une forme transitoire d'une forme chronique : ancienneté des symptômes ; évolution épisodique ou persistante ; de rechercher une cause : un trouble psychiatrique ; une autre pathologie du sommeil (notamment un syndrome des jambes sans repos ou un trouble respiratoire au cours du sommeil) ; une pathologie médicale chronique invalidante ; prise ou exposition à des toxiques ou médicaments ; facteurs environnementaux et comportementaux : bruit, température, lumière ; enfants en bas âge ; hygiène de sommeil. Finalement, l'examen permettra d'identifier les facteurs prédisposants, déclenchants et d'entretien et de préciser le sous type. Outil essentiel pour l'évaluation de l'insomnie et pour sa prise en charge (suivi sous traitement). Consigne au jour le jour les horaires et la qualité du sommeil ainsi que des réveils nocturnes. Il met souvent en évidence des écarts entre l'appréciation globale du patient sur ses troubles de sommeil et leur réalité. Au moyen d'un accéléromètre porté au poignet, il permet d'établir le rythme activité repos sur plusieurs semaines et donc d'objectiver les données (subjectives) de l'interrogatoire ou de l'agenda de sommeil. Pas nécessaire au diagnostic mais indiquée ponctuellement pour : éliminer une étiologie spécifique (troubles respiratoires au cours du sommeil, mouvements périodiques nocturnes) ; pour objectiver la plainte du patient (insomnie avec mauvaise perception du sommeil, plainte disproportionnée par rapport aux troubles objectivés). Traiter les causes lorsque l'insomnie est secondaire ou comorbide : prise en charge d'un trouble psychiatrique, traitement d'une pathologie intrinsèque du sommeil (trouble respiratoire au cours du sommeil, syndrome des jambes sans repos prise en charge de douleurs chroniques. Il n'existe pas d'hypnotique idéal réunissant toutes les propriétés suivantes : entraîner une induction rapide de sommeil ; maintenir le sommeil pendant au moins 5 7 heures ; respecter l'architecture du sommeil ; ne pas avoir d'effet résiduel (au réveil, pendant la journée) ; ne pas induire d'accoutumance ni de tolérance ; ne pas induire de syndrome de sevrage ; avoir une bonne marge de sécurité ; ne pas avoir d'interactions médicamenteuses. Les hypnotiques posent des problèmes à moyen et à long terme : perte d'efficacité objective : surtout nette pour les benzodiazépines de demi-vie courte, moins marquée pour les analogues des benzodiazépines (zolpidem, Stilnox et zopiclone, Imovane ) ; phénomène de sevrage : effet rebond qui favorise le cercle vicieux ; moins marqué pour les benzodiazépines à demi-vie longue et pour les analogues des benzodiazépines ; effets indésirables : somnolence diurne (risque d'accident), interaction avec l'alcool, troubles mnésiques et épisodes confuso-oniriques (vrai pour tous les hypnotiques).

Les hypnotiques sont indiqués dans le traitement des insomnies transitoires ou occasionnelles pour une durée limitée, en association avec la prise en charge des facteurs favorisants, en informant le patient des manifestations de sevrage et des risques de dépendance (+++). Leur utilisation dans l'insomnie chronique est très limitée et doit rester ponctuelle. De nombreux patients ont une pharmacodépendance nécessitant un sevrage progressif (+++). D'autres médicaments comme les antidépresseurs (surtout sédatifs), les agonistes de la mélatonine et les antihistaminiques peuvent apporter un bénéfice en fonction du contexte de l'insomnie. La place des traitements médicamenteux est donc très limitée dans les insomnies chroniques dont la prise en charge est essentiellement non médicamenteuse. 3. Traitements comportementaux et thérapie Approche éducative sur la connaissance du sommeil visant à corriger les erreurs comportementales pour maintenir une bonne hygiène de sommeil (cf. Annexe 1). Approche à composantes multiples associant une composante éducative (hygiène de sommeil), une composante comportementale (restriction du temps passé au lit, contrôle du stimulus), cognitive (psychothérapie cognitive sur l'interprétation de ses troubles par le patient et des conséquences de l'insomnie et des techniques de relaxation. Il s'agit du traitement de choix pour l'insomnie chronique primaire. La somnolence excessive est un état subjectif et objectif d'éveil physiologique abaissé, de propension au sommeil, ou d'assoupissement. Préciser les circonstances de l'endormissement : on dira qu'un endormissement est pathologique lorsqu'il se produit «anormalement» vite dans des circonstances standardisées ou lorsqu'il se produit dans des circonstances inappropriées. À différencier de la fatigue. Elle dépend d'une interaction entre régulation homéostatique (privation de sommeil, par exemple) et régulation circadienne (moment de la journée propice à l'endormissement, risque de somnolence maximal en première partie de nuit et en début d'après-midi). Très fréquente : prévalence estimée entre 4 et 20 % en fonction du seuil de sévérité et des études. Répercussion sur le fonctionnement individuel, cognitif, comportemental. Coût important lié à l'accidentologie, l'absentéisme. Fréquemment mise en cause dans les accidents de la route les endormissements sont actuellement la première cause d'accidents sur les autoroutes (encadré 18.2) et certaines des catastrophes majeures qui ont menacé la survie et l'équilibre écologique de tout ou partie de notre planète (Three Mile Island, Tchernobyl, Exxon-Valdez). Encadré 18.2 -légal La somnolence diurne fait partie des conditions médicales incompatibles avec l'obtention ou le maintien du permis de conduire ou pouvant donner lieu à la délivrance de permis de conduire de durée de validité limitée (arrêté du 21 décembre 2005) : somnolence excessive d'origine comportementale, organique, psychiatrique, iatrogène ou secondaire à une insomnie. Schématiquement, en cas de traitement efficace, il peut être accordé : conducteur du groupe léger (permis A, B ou E(B)) : compatibilité temporaire de 1 an ; conducteur du groupe lourd : compatibilité de 6 mois après réalisation de tests de maintien de l'éveil. Les médecins doivent savoir que cet arrêté existe et sont dans l'obligation d'informer les patients concernés. Évaluation subjective par l'interrogatoire, des échelles standardisées et évaluation objective par une évaluation instrumentale de la somnolence. Interrogatoire orienté recherchant : un besoin de lutter contre le sommeil ; des endormissements involontaires, dans diverses circonstances de la vie courante ; fréquence, circonstances et horaires de survenue des assoupissements et endormissements ; accidents ou incidents liés à la somnolence (somnolence au volant). Les patients ont souvent tendance à sous-évaluer ou à nier leur gêne. Cette attitude peut être consciente par honte ou manquer de sincérité en raison des implications médicolégales ou professionnelles (retrait du permis de conduire), ou inconsciente chez des sujets dont la pathologie est ancienne et qui ont véritablement oublié leur état normal. Certains ont parfois tendance à majorer leur somnolence diurne et à confondre cet état avec un état de fatigue.

Le témoignage du conjoint fournit parfois une image plus juste de la réalité, mais l'entourage peut également être peu sensible au caractère anormal de la somnolence ou la rationaliser («il travaille trop»). Les échelles standardisées sont nombreuses. La plus couramment utilisée et la plus validée est l'échelle d'epworth (cf. Annexe 2). Deux techniques relèvent de ce principe. La notion de rapidité d'endormissement dans des circonstances standardisées est à la base de l'évaluation instrumentale de la somnolence. On mesure la latence d'endormissement et dans quel stade de sommeil le sujet s'est endormi (défini par des critères EEG) à cinq reprises dans la journée, toutes les 2 heures, dans des conditions standardisées (à l'abri de la lumière et du bruit, à température confortable, en position allongée), en demandant au sujet de se laisser aller au sommeil, de faire son possible pour s'endormir. C'est le test de référence pour la mesure de la somnolence diurne. Une latence moyenne d'endormissement (pour les cinq tests) supérieure à 10 minutes est considérée comme normale. Elle doit être inférieure à 8 minutes pour remplir les critères d'une hypersomnie d'origine centrale (narcolepsie, hypersomnie idiopathique) ; la somnolence est très sévère si elle est inférieure à 5 minutes. Le nombre d'endormissement en SP est également utilisé pour différencier narcolepsie et hypersomnie idiopathique (cf. infra Test de maintien de l'éveil (TME) Le test de maintien de l'éveil s'effectue dans les mêmes conditions de lumière, de bruit et de température, mais avec un sujet en position assise et la consigne est de résister au sommeil. Ce test mesure donc la capacité à rester éveillé. C'est le «test médico légal» utilisé pour définir les aptitudes au poste et à la conduite automobile. La démarche et les principales causes ont synthétisées dans l'annexe 3. On doit d'abord distinguer : une somnolence physiologique aux âges extrêmes de la vie (jeune enfant, sujet âgé ; la sieste est physiologique chez le sujet très âgé) ; d'une somnolence excessive. La somnolence excessive peut être : induite : privation chronique de sommeil ; médicaments ; toxiques, alcool ; perturbation induite transméridiens ; du rythme circadien veille-sommeil : travail posté (3 8), vols pathologique : secondaire à une pathologie altérant le sommeil de nuit : la somnolence est la conséquence d'un sommeil non récupérateur : syndrome d'apnées du sommeil ; syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques nocturnes ; affections neuropsychiatriques ; pathologies chroniques sévères (douleurs, cancers, etc.) ; primaire : pathologie intrinsèque liée à une atteinte d'un système d'éveil (hypersomnies d'origine centrale) : narcolepsie avec ou sans cataplexie, hypersomnie idiopathique ; trouble du rythme circadien veille-sommeil : une perturbation du rythme circadien veille-sommeil peut entraîner une somnolence diurne dont le traitement reposera sur la correction du trouble du rythme circadien. On distingue le syndrome d'apnées du sommeil (SAS) et le syndrome d'augmentation de résistance des voies aériennes supérieures (SARVAS). Les autres troubles respiratoires au cours du sommeil plus rares ne seront pas abordés ici. Nosologie des événements respiratoires pendant le sommeil : apnée : interruption du flux respiratoire de plus de 10 secondes ; hypopnée : réduction (sans interruption complète) du flux respiratoire (de plus de 10 secondes) > à 50 % ou > à 30 % et associée à une désaturation > 3 % et/ou un microéveil visualisé sur l'eeg ; le nombre d'apnées et hypopnées est rapporté au temps de sommeil : IAH (index d'apnées/hypopnées par heure de sommeil) ; les apnées et hypopnées peuvent être obstructives ou centrales : obstructive : obstruction complète ou partielle des voies aériennes supérieures avec augmentation des efforts respiratoires ayant pour objet de lever l'obstruction ; centrale : réduction de l'effort respiratoire proportionnelle à la diminution du flux respiratoire et résultant d'une diminution de la commande ventilatoire ;

augmentation de résistance des voies aériennes supérieures : augmentation des efforts respiratoires avec microéveil ; le flux respiratoire est conservé, il n'y a pas d'hypoxémie mais le sommeil est fragmenté. Le syndrome d'apnées du sommeil est dit obstructif ou central si les événements respiratoires sont respectivement majoritairement obstructifs ou centraux : syndrome d'apnées du sommeil obstructif : IAH > 5 et présence de symptômes nocturnes (essentiellement ronflements) et diurnes (surtout somnolence excessive) : 30 > IAH > 15 : forme modérée ; IAH > 30 : forme sévère ; le degré de somnolence diurne est également à considérer pour évaluer la sévérité ; syndrome d'apnées du sommeil central : IAH > 5 avec majorité d'événements centraux éventuellement associé à une respiration périodique de Cheyne-Stokes. Le syndrome d'apnées du sommeil central peut être secondaire et nécessiter un bilan complémentaire (cardiologique, imagerie cérébrale). Le syndrome d'apnées du sommeil central est rare et ne sera pas abordé dans le détail ici. Le syndrome d'augmentation de résistance des voies aériennes supérieures (SARVAS) est une variante du syndrome d'apnées du sommeil obstructif et se traduit par la survenue de séquences répétées d'augmentation de résistance des voies aériennes supérieures. Les seuils de sévérité sont plus faibles chez l'enfant (IAH > 5/h = syndrome d'apnées du sommeil sévère). Prévalence élevée (qui varie selon le critère diagnostique choisi) : hommes, 4 % ; femmes, 2 % (plus fréquent après la ménopause). Facteurs de risque : âge ; sexe masculin ; poids (obésité) ; tabac, alcool ; cou court, épais, macrognathie et/ou rétrognathie. Plus fréquent chez : hypertendu ; insuffisant cardiaque ; diabétique ; sujet ayant présenté un AVC. Le pharynx peut être assimilé à un tuyau mou, interposé entre deux segments rigides, le palais dur et l'épiglotte. À l'inspiration, la pression s'exerçant sur les parois pharyngées est négative, d'où une tendance au collapsus du pharynx. Le seuil de pression entraînant un collapsus pharyngé est moindre chez le patient ayant un syndrome d'apnées du sommeil et l'activité des muscles dilatateurs du pharynx est inhibée pendant le sommeil. Trois facteurs sont à l'origine du collapsus pharyngé : rétrécissement anatomique des voies aériennes supérieures ; anomalies des tissus pharyngés ; augmentation de compliance du pharynx et perte d'efficacité des muscles pharyngés. Le rétrécissement pharyngé peut entraîner un écoulement d'air turbulent générateur de vibrations (ronflement) jusqu'au collapsus complet avec interruption du débit (apnée), augmentation de l'effort respiratoire et stimulus éveillant responsable d'une fragmentation du sommeil et d'une somnolence diurne. À suspecter devant l'association ronflement et somnolence diurne. Symptômes nocturnes : ronflement(sonore, souvent très ancien) ; pauses respiratoires constatées par le/la conjoint(e) (interruption répétée du ronflement à l'occasion des apnées, suivie d'une reprise respiratoire particulièrement sonore) ; éveils en suffocation ; nycturie ; sueurs nocturnes. Symptômes diurnes : somnolence diurne ; céphalées matinales ; troubles cognitifs : concentration, mémoire ; irritabilité ; trouble de l'humeur ; baisse de la libido ; asthénie matinale. Forme de l'enfant : à évoquer en cas de ronflement, somnolence diurne et irritabilité, agressivité.

On observe souvent une obésité, une HTA et une augmentation du tour de cou (morphotype particulier, bréviligne, avec un cou court, épais) et parfois une conformation mandibulaire particulière avec micrognathie et/ou rétrognathie. Le diagnostic du SAS repose sur (cf. Annexe 4) : la polygraphie respiratoire : examen de dépistage suffisant pour dépister des formes sévères ; ou la polysomnographie : examen de référence permettant de préciser les microéveils et le retentissement sur le sommeil nocturne ; Une mesure objective de la somnolence diurne peut être utile à la décision diagnostique. L'IAH permettra de déterminer la sévérité du syndrome d'apnées du sommeil. Elles sont importantes et incluent : risque d'accidentologie (+++) et autres conséquences de la somnolence diurne ; risques cardiovasculaires : HTA, insuffisance coronarienne, AVC, troubles du rythme cardiaque, mortalité cardiovasculaire. Chez l'enfant, les conséquences peuvent être considérables : cassure de la croissance staturo pondérale, troubles du comportement (irritabilité, hyperactivité, fatigabilité), déficits cognitifs de type inattention et troubles de la mémoire, diminution des performances scolaires, conséquences cardiovasculaires à long terme. Pression positive continue (PPC) : traitement de référence, efficace mais astreignant. Elle consiste à appliquer une pression au niveau des voies aériennes supérieures par l'intermédiaire d'un masque nasal relié à une source de pression. Cette pression maintient les voies aériennes ouvertes, ce qui permet de supprimer les apnées, de normaliser le sommeil et de corriger les troubles diurnes. Orthèse d'avancement mandibulaire : orthèse portée la nuit, induisant une propulsion forcée de la mandibule entraînant un élargissement vélopharyngé ; alternative à la PPC, moins efficace. Chirurgie d'avancement mandibulaire : traitement lourd, efficace, d'indications très limitées. Les autres traitements ont une efficacité moindre (traitement positionnel en cas d'apnées survenant en décubitus dorsal) ou occasionnelle (uvulo-palato-pharyngoplastie). Dans tous les cas : correction des facteurs aggravants : réduction pondérale (qui permet de diminuer la sévérité), arrêt de l'alcool et des hypnotiques ; traitement des comorbidités. Chez l'enfant, une hypertrophie amygdalienne étant le plus souvent en cause, l'adénoamygdalectomie est le traitement de première intention, éventuellement complétée par un traitement orthodontique. 2. Syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques Le syndrome des jambes sans repos et les mouvements périodiques nocturnes sont des pathologies importantes en médecine du sommeil car elles sont à l'origine de perturbations du sommeil de nuit et d'une somnolence diurne. Elles sont souvent associées, puisque 80 % des patients avec syndrome des jambes sans repos présentent des mouvements périodiques nocturnes. Définition : le syndrome des jambes sans repos est caractérisé par une sensation désagréable dans les membres inférieurs : survenant au repos ; maximum le soir (avant l'endormissement et au cours des éveils nocturnes) : composante circadienne ; améliorée par le mouvement (marche, mobilisation) ; avec besoin impérieux de bouger les jambes. Épidémiologie : pathologie fréquente, estimée à 8,5 % en France, plus fréquente chez les femmes et avec l'âge. Physiopathologie : mal comprise, elle implique des facteurs génétiques (formes familiales fréquentes), le métabolisme du fer et le système dopaminergique. De nombreux cas sont secondaires ou associés à une carence martiale en ferritine, une insuffisance rénale, une polyneuropathie, une prise médicamenteuse (antidépresseurs sérotoninergiques, neuroleptiques, antihistaminiques ) ou certaines pathologies neurologiques ou de système. Forme de l'enfant : peu connue et sous-diagnostiquée ; elle peut ressembler à un syndrome de déficit de l'attention avec hyperactivité (impossibilité de rester en place en soirée ou pendant la nuit, sommeil raccourci et de mauvaise qualité, fatigue, irritabilité et hyperactivité pendant la journée). Les mouvements périodiques nocturnes (ou mouvements périodiques au cours du sommeil ou encore mouvements périodiques des membres) : sont définis par des mouvements répétitifs et stéréotypés des membres (inférieurs, parfois supérieurs) pouvant survenir pendant le sommeil et la veille ; correspondent à une extension du gros orteil, dorsiflexion du pied, voire flexion du genou et de la hanche ; sont objectivés par la polysomnographie, avec vidéo si possible ; peuvent être associés à un microéveil.

Chaque mouvement peut s'accompagner d'un bref allégement du sommeil ou un micro-éveil. La répétition de ces microéveils peut conduire à une fragmentation du sommeil et empêcher la survenue du sommeil lent profond, réalisant une déstructuration du sommeil. Les patients atteints de mouvements périodiques éveillants peuvent présenter des plaintes variées, telles que des éveils nocturnes répétés, un sommeil de mauvaise qualité ou une somnolence diurne. Syndrome des jambes sans repos : le diagnostic est clinique ; la polysomnographie peut être utile en cas de difficultés diagnostiques ou pour rechercher des mouvements périodiques du sommeil associés. Mouvements périodiques du sommeil : mis en évidence par l'enregistrement EMG des muscles tibiaux antérieurs (± vidéo) lors de la polysomnographie et visualisation de microéveils associés. Les mouvements ont une durée de 0,5 à 10 secondes et se répètent toutes les 4 à 90 secondes ; un index de mouvements supérieur à 15 par heure de sommeil est considéré comme significatif. Enfant : la polysomnographie est précieuse pour le diagnostic. Tout d'abord, corriger les facteurs favorisants : sevrage si possible des médicaments responsables ; traitement d'une carence martiale ; équilibration d'un diabète. Traitement médicamenteux : agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine) ; dérivé codéiné (hors AMM) ; antiépileptique (gabapentine, pregabaline) (hors AMM) ; clonazepam (Rivotril, risque d'accoutumance et somnolence diurne) (hors AMM). Le traitement dépend de la sévérité des symptômes. En rapport avec une atteinte de système d'éveil, on distingue la narcolepsie avec ou sans cataplexie, l'hypersomnie idiopathique et les hypersomnies récurrentes (rares, ces dernières ne sont pas abordées Narcolepsie (ou syndrome de Gélineau) La narcolepsie est caractérisée par des accès de somnolence diurne irrépressibles. On distingue une forme avec et sans cataplexie. Tableau clinique (débutant habituellement dans la 2e décennie) : somnolence diurne irrésistible : accès de somnolences quasi irrépressibles qui surviennent par vagues au cours de la journée ; ± cataplexie, pathognomonique de la narcolepsie : relâchement du tonus musculaire déclenché par une émotion, le plus souvent positive (fou rire, blague, surprise ) mais parfois négatives (colère) ; durée variant d'une fraction de seconde à rarement plus de 2 minutes ; vécue en pleine conscience ; complète avec affaissement du sujet, ou incomplète, affectant les muscles de la face (lâchage de la mâchoire) ou des membres (lâchage d'objet, lâchage des genoux) ; le diagnostic de cataplexie peut être difficile chez le jeune enfant ; les formes sans cataplexie sont de diagnostic plus difficile. Autres symptômes : ± paralysies du sommeil survenant au moment de l'endormissement (hypnagogiques) ou du réveil (hypnopompiques) ; elles sont caractérisées par une impossibilité de bouger alors même que le sujet est mentalement éveillé ; ± hallucinations hypnagogiques ou, plus rarement, hypnopompiques, pouvant être visuelles (impression d'une personne étrangère dans la chambre), auditives ou somesthésiques ; sommeil fragmenté ; sieste récupératrice, rafraîchissante. Paralysies du sommeil et hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques correspondent à des anomalies de la transition entre la veille et le sommeil ou le sommeil et la veille (à distinguer d'hallucinations observées dans le cadre de manifestations psychotiques), ne sont pas toujours présentes, sont observées en population générale mais plus fréquentes et plus sévères chez les narcoleptiques. Prévalence : 1 pour 2 000. La narcolepsie cataplexie est la conséquence d'une perte d'une petite population neurones localisés dans l'hypothalamus et exprimant un neuropeptide, appelé hypocrétine, qui joue un rôle fondamental dans le contrôle de l'éveil. De nombreux arguments sont en faveur d'un mécanisme auto immun qui serait déclenché à l'occasion d'un stress particulier (infectieux chez des patients génétiquement prédisposés. Le diagnostic est d'abord clinique (cataplexie pathognomonique) mais mérite d'être documenté : polysomnographie : elle retrouve une fragmentation du sommeil et élimine une autre cause de somnolence ;

TILE : latence moyenne d'endormissement < 8 minutes avec un endormissement en sommeil paradoxal lors d'au moins deux sessions du test ; ces critères, pas systématiquement retrouvés, doivent être interprétés en fonction du contexte clinique ; dosage d'hypocrétine dans le LCS : très sensible et spécifique dans la narcolepsie avec cataplexie, n'est pas nécessaire dans la majorité des cas tant le diagnostic est clair, en particulier en cas de cataplexie typique ; utile en cas de doute (enfants, facteurs modifiant la symptomatologie, psychotropes, pathologie neurologique ou psychiatrique) ; typage HLA : typage DQB1*0602 étroitement associé à la narcolepsie-cataplexie, mais est aussi observé dans 25 % de la population générale caucasienne et n'a pas de grande valeur diagnostique ; son absence est en défaveur de la narcolepsie-cataplexie. Chronique, elle s'améliore avec l'âge. Le retentissement scolaire et professionnel devra être pris en compte. Traitement de la somnolence : modafinil (Modiodal, 100 400 mg par jour, prescription sur ordonnance d'exception) en 1re intention ; gamma-hydroxybutyrate (Xyrem, 6 9 g par jour, classé parmi les stupéfiants) en 2e intention (hors AMM en l'absence de cataplexies) ; méthylphénidate ou autres molécules éveillantes (hors AMM) ; les siestes font partie du traitement lorsque possibles. Traitement des cataplexies et autres symptômes liés aux transitions entre la veille et le sommeil paradoxal (hallucinations hypnagogiques et paralysies du sommeil) : gamma-hydroxybutyrate (Xyrem, 4,5 9 g par jour) ; antidépresseurs (tricycliques, inhibiteurs de recapture de la noradrénaline et de la sérotonine). Les autres mesures consistent à améliorer le sommeil de nuit, aider au niveau des conséquences psychosociales et l'orientation scolaire, prendre en charge les autres comorbidités. L'hypersomnie idiopathique se caractérise par une somnolence diurne plus ou moins continue au cours de la journée d'étiologie indéterminée. Tableau clinique commençant chez l'enfant, l'adolescent ou l'adulte jeune. Les formes familiales ne sont pas rares. Somnolence diurne : plus ou moins continue : «jamais ou rarement complètement réveillé» ; avec accès de sommeil moins irrésistibles que dans la narcolepsie mais de plus longue durée. Inertie du sommeil (réveil laborieux, ivresse du sommeil). Siestes non rafraîchissantes. On distingue deux formes cliniques : avec temps total de sommeil allongé : TTS > 10 heures ; avec temps total de sommeil normal : 6 heures < TTS < 10 heures. Prévalence mal connue mais proche de celle de la narcolepsie (1 pour 2 000). Incomprise. Même si le diagnostic de la forme à TTS allongé est essentiellement clinique, des enregistrements de sommeil sont nécessaires : polysomnographie : afin d'éliminer une autre pathologie du sommeil responsable de somnolence diurne (syndrome d'apnées du sommeil ) ; TILE : latence moyenne d'endormissement < 8 minutes avec moins de deux endormissements en sommeil paradoxal (critère différenciant de la narcolepsie) : ce critère n'est pas toujours présent dans la forme à TTS long (à interpréter en fonction de la clinique) ; polysomnographie continue de 24 à 36 heures et/ou actimétrie (évaluation sur une durée plus longue) : estimation du TTS, qui permet de différencier les deux formes et de confirmer le TTS allongé. Imagerie cérébrale et avis psychologique ou entretien psychiatrique si doute diagnostique. Sont inutiles : typage HLA (pas d'association) et dosage d'hypocrétine dans le LCS (normal). Nosologie : il existe de nombreuses formes frontières entre hypersomnie idiopathique à TTS normal et narcolepsie sans cataplexie, rendant la distinction difficile sans que cela n'influence le traitement. Le modafinil (100 400 mg par jour) est utilisé en 1re intention et le méthylphénidate ou autres molécules éveillantes en 2e intention (hors AMM). La prescription doit être effectuée dans le cadre d'un centre de référence ou à compétences «Hypersomnies rares». Aider au niveau des conséquences psychosociales, orientation scolaire, prendre en charge les autres comorbidités. 4. Causes rares

D'autres maladies, beaucoup plus rares, peuvent rendre compte d'une somnolence diurne excessive : le syndrome de Kleine-Levin est une hypersomnie récurrente, qui survient par crises d'une durée de quelques jours avec un TTS très long chez des adolescents ou des jeunes adultes, préférentiellement de sexe masculin. Les crises s'accompagnent de troubles du comportement (prise alimentaire compulsive, désinhibition sexuelle), troubles cognitifs et amnésie partielle de l'épisode. Les troubles disparaissent habituellement après quelques années ; certaines encéphalites peuvent s'accompagner d'hypersomnie : la trypanosomiase africaine qui sévit toujours dans certaines parties de l'afrique tropicale ; des lésions ischémiques (ramollissement bithalamique) ou tumorales qui peuvent entraîner une somnolence diurne ; le contexte et les symptômes associés permettent le diagnostic ; l origine psychiatrique d'une hypersomnie est parfois retenue lorsque le contexte est évocateur et que toutes les causes organiques ont pu être éliminées. Les troubles du rythme circadien veille-sommeil sont : très fréquents et souvent négligés ; la conséquence : de perturbations intrinsèques du système circadien ; ou de perturbations extrinsèques (travail de nuit ) avec altération de l'entraînement de l'horloge ; ou liés à certaines affections médicales ou prises médicamenteuses ou de toxiques ; responsables de troubles de l'horaire d'endormissement et du décours temporel du cycle veillesommeil. De plus, de nombreux paramètres physiologiques (température), endocriniens et comportementaux présentent une rythmicité circadienne. L'horloge va synchroniser ces rythmes entre eux. Ainsi, une perturbation des rythmes circadiens est retrouvée dans la physiopathologie de nombreuses affections neuropsychiatriques (troubles de l'humeur, démences ). On distingue : le syndrome de retard de phase : très fréquent, affectant majoritairement l adolescent et l adulte jeune ; il s'agit de sujets dont l'horloge interne est «déréglée» : ils prennent l'habitude de (ou sont génétiquement programmés pour) dormir tard et se réveiller tard. Fréquemment, en raison de contraintes socioprofessionnelles, ils s'obligent à se coucher plus tôt, pour pouvoir se lever plus tôt, mais sont confrontés à des difficultés d'endormissement, justifiant, à tort, le recours aux hypnotiques. La somnolence diurne est fréquente en particulier lorsqu'ils sont obligés de se lever tôt ; le syndrome d'avance de phase : plus rare, observé préférentiellement chez le sujet âgé, il se traduit par une incapacité à rester éveillé le soir et des éveils matinaux précoces ; le décalage horaire : transitoire, lié à des vols transméridiens ; la symptomatologie, associant insomnie, somnolence diurne et réduction des performances, sera plus marquée lors de voyage vers l'est ; le trouble du rythme circadien lié au travail posté : somnolence diurne et insomnie en relation avec les horaires de travail, baisse de performance et risque accrue d'accident ; plus rares : irrégularités de la veille et du sommeil (sommeil morcelé en plusieurs épisodes de courte durée), rythme en libre cours (non entraîné ; décalage quotidien d'environ 1 à 2 heures de la période de sommeil). Explorations : l'agenda de sommeil et l'actimétrie sont utiles au diagnostic. Des mesures plus complexes peuvent être nécessaires : mesure de certains rythmes (température, mélatonine, cortisol) et test de suppression de la mélatonine par la lumière. Traitement : il repose essentiellement sur la régularisation des activités de la vie quotidienne avec bonne hygiène de sommeil, l'emploi de la luminothérapie et la prescription de mélatonine. Les parasomnies forment un ensemble hétérogène de manifestations motrices, verbales ou sensorielles complexes, indésirables, survenant à l'endormissement, pendant le sommeil ou lors d'éveils incomplets. Nombre de parasomnies sont des manifestations physiologiques survenant occasionnellement dans plus de la moitié de la population générale ; c'est leur répétition qui devient. Certaines se situent cependant d'emblée dans le domaine de la pathologie. V. Parasomnies Elles sont classées en fonction du stade de sommeil au cours duquel elles se produisent. Correspondent à des éveils incomplets ou dissociés (éveil moteur sans éveil cortical) survenant en sommeil lent profond, c'est-à-dire en première partie de nuit avec, en général, une activité automatique relativement simple (par opposition au trouble du comportement en sommeil paradoxal) et amnésie de l'épisode (le contact est quasi impossible et le sujet n'a aucun souvenir de l'épisode). Composante familiale fréquente. Facteurs déclenchants : circonstances augmentant la profondeur du sommeil ou favorisant les éveils intrasommeil (privation de sommeil, activité physique intense, irrégularités des horaires de sommeil, fièvre, médicaments, stress émotionnel, syndrome de résistance des voies aériennes supérieures, mouvements périodiques du sommeil ). Très fréquent : 10 à 30 % des enfants entre 5 et 12 ans présentent un épisode. Déambulation inconsciente avec désorientation temporo-spatiale, lenteur de parole : le comportement est plus ou moins adapté mais ralenti, en général bien organisé, souvent accompagné d'une somniloquie. La durée de l'épisode est variable (quelques secondes à quelques dizaines de minutes). Diagnostic différentiel : épilepsie nocturne frontale.

Enfant (rare à l'âge adulte) qui brutalement présente des manifestations de terreur intense avec cri strident, pleurs, expression de panique yeux ouverts, manifestations végétatives majeures (rougeur, tachycardie palpitations, tachypnée etc.), très impressionnant pour l'entourage, mais l'enfant ne garde aucun souvenir si on ne le réveille pas pendant l'épisode. Si on le réveille, son discours est en général pauvre : il est effrayé, mais ne sait pas expliquer pour quelle raison (à la différence du cauchemar : tableau 18.1). Tableau 18.1 - Diagnostic différentiel entre terreurs nocturnes et cauchemars. Cauchemar Moment de la nuit 1er tiers en SLP 3e tiers en SP Symptomatologie Pleurs, cris, activité motrice, activation autonomique Minime État au réveil Confus Orienté Habilité à répondre Facile et adaptée Souvenir de l'épisode Amnésie Souvenir intense Contenu mental Pauvre Riche Réendormissement Rapide, facile Confusion mentale avec désorientation temporo-spatiale, comportements automatiques ou inappropriés donnant l'impression à l'entourage d'être partiellement endormi et partiellement réveillé (fréquent chez l'enfant, parfois observé chez l'adulte sous traitement sédatif). Diagnostic : description des épisodes par l'entourage et interrogatoire du patient ; éventuellement vidéo-polysomnographie. Traitement : information, rassurer et protéger l'accès des endroits à risque (fenêtres, escaliers) ; agir sur les facteurs déclenchants (éviter les privations de sommeil, synchroniser le rythme veille-sommeil), en particulier traiter un trouble respiratoire au cours du sommeil ou des mouvements périodiques nocturnes ; traitement médicamenteux rarement indiqué (benzodiazépines). Sujet d'âge mûr (> 50 ans) avec une nette prédominance masculine. Pendant le SP, préférentiellement en fin de nuit. Comportement moteur élaboré, généralement agressif ou défensif, sans déambulation (le patient ne quitte pas son lit) avec un risque de blessure de l'entourage et du patient en cas de chute du lit. Si on réveille le patient durant un épisode, il raconte un rêve qui correspond bien au comportement observé : il «agit» son rêve qui «explique» son comportement. Fréquemment associés et précédant une maladie dégénérative affectant le système extrapyramidal (maladie de Parkinson ou atrophie multisystématique). Diagnostic : interrogatoire du patient et de l'entourage ; vidéo-polysomnographie : épisodes de perte d'atonie musculaire en SP. Traitement : clonazépam (Rivotril, indication hors AMM). Cf. supra «Narcolepsie» 3. Cauchemars Rêves angoissants avec fort contenu émotionnel qui réveillent le sujet. Fréquents chez l'enfant, plus rares chez l'adulte. C. Autres parasomnies Mictions involontaires récurrentes après l'âge de 5 ans (cf. cours de pédiatrie et d'urologie). 2. Rythmies d'endormissement Mouvements répétitifs rythmiques et stéréotypés : de la tête (cognement ou roulement) ou du tronc et du cou (bercement, roulement) sont des manifestations rythmiques répétitives ; survenant au moment de l'endormissement voire lors du sommeil. Essentiellement observé dans la petite enfance, mais peut persister jusqu'à l'âge adulte. Pendant l'épisode, l'enfant peut réagir à son environnement : il entend et il obéit si on lui demande de cesser ces mouvements. Les rythmies d'endormissement sont interprétées comme un comportement auto-apaisant procurant des sensations agréables afin d'obtenir l'endormissement.

Le bruxisme se manifeste par un grincement des dents pendant le sommeil lent léger, désagréable pour l'entourage, mais aussi source d'abrasion des surfaces dentaires. Le traitement est souvent orthodontique, pour corriger une usure des dents associée. C'est le fait de parler pendant le sommeil. La somniloquie peut être isolée ou associée à diverses parasomnies : somnambulisme, troubles du comportement du SP. Elle n'a aucune valeur d'orientation vers une pathologie spécifique. Épisodes récurrents de prises involontaires d'aliments et de boissons la nuit. POINTS CLÉS distinguer : insomnie transitoire (< 3 mois) et chronique (> 1 3 mois) ; insomnie avec ou sans comorbidités ; polysomnographie rarement nécessaire ; traitement : prise en charge des causes et facteurs favorisants ; hypnotiques : l'hypnotique idéal n'existe pas ; ils ne constituent pas le traitement de l'insomnie et leur prescription doit rester ponctuelle ; traitement de référence non médicamenteux : hygiène de sommeil, thérapie cognitivocomportementale. démarche étiologique : cf. Annexe 3 (+++). syndrome d'apnées du sommeil : ronflement, pauses respiratoires nocturnes ; polygraphie ventilatoire ou polysomnographie ; traitement : pression positive continue ; syndrome des jambes sans repos et mouvements périodiques nocturnes : paresthésies avec besoin impérieux de bouger les jambes, maximum le soir, au repos immobile, calmées par la mobilisation ; polysomnographie : mouvements stéréotypés de flexion dorsale des pieds fragmentant le sommeil ; traitement : corriger une hypoferritinémie, agonistes dopaminergiques ; hypersomnies d'origine centrale : narcolepsie-cataplexie (accès de somnolence diurne irrésistibles ± cataplexies : perte tonus musculaire lors d'émotions ; sieste récupératrice ; TILE : latence moyenne d'endormissement < 8 minutes et au moins deux endormissements en sommeil paradoxal ; traitement initié par un spécialiste du sommeil : modafinil et/ou gamma-hydroxybutyrate) ; hypersomnie idiopathique (somnolence diurne continue, inertie du sommeil au réveil, sieste non récupératrice, forme avec ou sans TTS allongé, pas de cataplexie ; TILE et enregistrement continu de 24 36 heures : latence moyenne d'endormissement < 8 minutes, moins de deux endormissements en sommeil paradoxal, et/ou TTS > 10 heures ; traitement initié par un spécialiste de sommeil : modafinil). désynchronisation entre l'horaire de sommeil et l'horaire de l'horloge interne entraînant un trouble du rythme veille-sommeil ; savoir distinguer un syndrome de retard de phase (adolescent, sujet jeune, endormissement et lever tardifs), d'avance de phase (sujet âgé, endormissement et lever précoces), une désorganisation du rythme veille-sommeil liée au travail posté ou à un décalage horaire. Parasomnies : elles peuvent être occasionnelles physiologiques ; leur répétition est problématique ; parasomnies du sommeil lent profond : somnambulisme, terreurs nocturnes, éveils confusionnels ; éveils incomplets et dissociés (éveil moteur sans éveil cortical) en sommeil lent profond en première partie de nuit, activité automatique relativement simple (par opposition au trouble du comportement en sommeil paradoxal) et amnésie de l'épisode ; trouble du comportement en sommeil paradoxal : sujet > 50 ans, prédominance masculine, pendant le sommeil paradoxal en fin de nuit, comportement moteur élaboré généralement agressif ou défensif, sans déambulation, devant faire rechercher une maladie de Parkinson. Les crises d'épilepsie partielles ou généralisées peuvent aussi survenir pendant le sommeil et représentent le principal diagnostic différentiel, en particulier la dystonie paroxystique nocturne ou épilepsie frontale nocturne. Annexes Annexe 1

Trouver son besoin de sommeil et le respecter! Trouver son rythme de sommeil et le respecter! Le jour Assez d'exposition à la lumière la journée, plus tamisée le soir. Éviter les siestes, notamment trop longues ou en fin d'après-midi. Éviter tous les excitants : café, thé, vitamine C, boissons à base de caféine ou de cola Repas réguliers durant la journée. Le soir Éviter de pratiquer un sport ainsi que toutes activités stimulantes après 17 h. Ne pas faire de repas copieux le soir et éviter l'alcool au dîner. Instaurer une période de décompression le soir : favoriser toutes activités relaxantes le soir, lecture, musique, télé (dans le salon). Un bain chaud pris 2 heures avant le coucher détend et favorise le sommeil (mais peut aussi avoir l'effet inverse en effaçant la fatigue) ; réchauffer ses mains et ses pieds au coucher, mais rafraîchir son lit en cas d'éveil Dormir dans une chambre aérée, calme, sombre, dont la température ambiante se situe entre 18 et 20 C. Le lit : «juste pour dormir». Quelle chance avez vous de somnoler ou de vous endormir (pas simplement de vous sentir fatigué) dans les situations suivantes? Cette question concerne votre mode de vie habituel au cours des derniers mois. Au cas où une des situations ne s'est pas produite récemment, essayez d'imaginer ce qui se passerait. Utilisez l'échelle suivante pour choisir le chiffre le plus approprié à chaque situation : 0 : «Ne somnolerait jamais». 2 : «Chance modérée de s'endormir». 1 : «Faible chance de s'endormir». 3 : «Forte chance de s'endormir». 1. Assis en train de lire :.. 2. En train de regarder la télévision :.. 3. Assis, inactif, dans un endroit public (par exemple au théâtre ou en réunion) :.. 4. Passager dans une voiture roulant sans arrêt pendant une heure :.. 5. Allongé l'après-midi pour vous reposer, quand les circonstances le permettent :.. 6. Assis en train de parler à quelqu'un :.. 7. Assis calmement après un repas sans alcool :.. 8. Dans une voiture arrêtée quelques minutes dans un encombrement :.. Annexe 2 Évaluation de la somnolence dans huit situations de la vie courante avec un score de 0 à 3 pour chacun des huit items. Score minimum est de 0, maximum de 24. Un score normal > 10. Annexe 3 18.2) 18.2

Annexe 4 Extrait d'enregistrement 18.3 - Enregistrement polygraphique du sommeil. Apnées d'une durée de 30 à 40 secondes avec arrêt de la ventilation (interruption du débit ventilatoire, obstructives (persistance des efforts respiratoires dont témoignent la motilité abdominale, Ab, et l'augmentation de pression oesophagienne, Po pendant l'apnée) ; suivies d'une chute de la saturation oxyhémoglobinée (SaO2) témoin de l'hypoxémie. Noter aussi l'éveil à la fin de l'apnée, indiqué par les modifications EEG, représenté en cartouche à une échelle de temps différente du reste de l'enregistrement. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Complications neurologiques de l'alcoolisme I. II. III. IV. Complications Complications Complications Complications neurologiques de l'intoxication alcoolique aiguë neurologiques aiguës du sevrage alcoolique neurologiques de l'intoxication alcoolique chronique neurologiques indirectes de l'alcoolisme Nationaux Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. CEN Connaître les signes cliniques, la physiopathologie, le traitement curatif et préventif des principales complications neurologiques de l'alcoolisme chronique (polyneuropathie, atrophie cérébelleuse, atrophie cérébrale, etc.). Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé, alcoolique chronique : argumenter l'origine alcoolique des symptômes et signes ; proposer un traitement. L'alcoolisme est la cause directe ou indirecte de 15 à 25 % des hospitalisations et d'environ 35 000 décès par an en France. L'identification d'un alcoolisme chronique est le plus souvent aisée : consommation excessive reconnue, présence de plusieurs signes cliniques (faciès vultueux, couperose du visage, parfois rhinophima) et de signes biologiques (macrocytose, augmentation des Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les effets de l'alcool sur le système nerveux : toxicité directe : l'alcool se fixe sur les phospholipides membranaires, notamment sur les récepteurs des systèmes gabaergique et glutamaergique, entraînant une dysfonction des canaux ioniques ; toxicité indirecte : carences vitaminiques (dues à une mauvaise nutrition et à une gastrite chronique), conséquences de l'atteinte d'organes retentissant sur le cerveau (insuffisance hépatique, cardiomyopathie alcoolique, dépression immunitaire) ou de troubles induits (traumatismes crâniens, accidents). Quand la symptomatologie n'est pas typique, il faut penser à une autre cause que l'alcool et ne pas trop facilement attribuer une symptomatologie neurologique au seul alcoolisme connu d'un patient. Il faut aussi garder à l'esprit que l'alcoolisme chronique est habituellement associé à un tabagisme chronique et aux complications neurologiques de celui ci (par exemple, métastase cérébrale d'un cancer bronchique, encéphalopathie respiratoire due à une BPCO). Enfin, il importe de souligner que plusieurs de ces complications peuvent et doivent être prévenues en prescrivant chez tout patient alcoolique hospitalisé, quelle qu'en soit la raison, un supplément vitaminique B1, B6, B12, folates et PP. Les complications neurologiques de l'alcoolisme chronique sont exposées ici séparément mais, en pratique, il n'est pas rare que plusieurs d'entre elles soient associées chez un même patient. A. Ivresse simple Conséquence de l'action de l'alcool notamment sur la substance réticulée du tronc cérébral, les noyaux vestibulaires, le cervelet et le cortex, l'ivresse banale associe le plus souvent jovialité, hypomanie (parfois tristesse), propos incohérents et dysarthrie, troubles cérébelleux et vertiges. Le diagnostic repose sur la mesure de l'alcoolémie. L'ivresse pathologique associe des troubles du comportement (agressivité, violences, dangerosité, actes clastiques délictueux), parfois des hallucinations et un délire. Elle est suivie d'un sommeil profond et d'une amnésie lacunaire. Par abaissement du seuil épileptogène, il s'agit le plus souvent d'une crise généralisée unique au cours d'une intoxication aiguë chez un buveur occasionnel, ne nécessitant pas de traitement antiépileptique. En cas d'absorption massive d'alcool, une encéphalopathie peut s'installer sous la forme d'une phase d'obnubilation puis de stupeur, enfin de coma éthylique qui peut comporter des signes de gravité (aréactivité, mydriase, hypotonie, dépression respiratoire, hypothermie, hypotension) engageant le pronostic vital et nécessitant alors le transfert en réanimation où seront prévenues les complications. Trois troubles métaboliques devront systématiquement être recherchés dans ce contexte car susceptibles d'engager le pronostic vital : hypoglycémie, acidocétose, hyponatrémie (principalement chez le gros buveur de bière) qu'il conviendra de ne pas corriger trop rapidement (risque de myélinolyse centropontine, cf. infra

Des séquelles (compressions nerveuses mnésiques post anoxiques) sont possibles. périphériques tronculaires et/ou plexuelles, troubles L'alcool agit comme agoniste des récepteurs GABA (fonction inhibitrice). Le sevrage entraîne donc une diminution de la transmission gabaergique, avec pour conséquence une hyperexcitabilité. Le sevrage correspond à un arrêt complet ou à une diminution de la consommation. Il est souvent contemporain d'une affection intercurrente (pathologie infectieuse, traumatisme) qu'il importe d'identifier et de traiter. La seule hospitalisation peut être l'occasion d'un sevrage. Elle survient surtout chez un patient encore jeune, stade où les autres complications neurologiques sont encore rares. Il s'agit le plus souvent d'une crise généralisée tonicoclonique, unique mais des états de mal peuvent survenir dans 5 % des cas dans les 12 à 24 heures du sevrage. L'EEG est le plus souvent normal, des anomalies paroxystiques à la stimulation lumineuse intermittente sont possibles. Une première crise nécessite un scanner cérébral, car elle peut révéler une pathologie associée. Il n'y a pas d'indication à un traitement antiépileptique mais on peut utiliser ponctuellement des benzodiazépines qui seront également utiles pour diminuer les autres symptômes de sevrage. Les signes de début «delirium tremens» doivent être dépistés : inversion du rythme nycthéméral, cauchemars, irritabilité, anxiété, sueurs, tremblement postural des mains. une hydratation per os avec vitaminothérapie (B1, B6 et PP) ; les benzodiazépines per os (diazepam, clorazépam) ou par voie parentérale (diazépam) en cas d'agitation plus importante, imposant une surveillance cardiorespiratoire. Ce traitement a en fait un double intérêt : d'une part la prise en charge symptomatique de l'agitation mais surtout la prévention de l'évolution vers un delirium tremens avéré. Ainsi, en l'absence de traitement, l'évolution se fait vers un delirium tremens, caractérisé par un syndrome confuso onirique : propos incohérents, agitation, hallucinations multiples surtout visuelles avec zoopsie et scènes d'agression causes d'agressivité et de réactions de frayeurs. Le syndrome physique associe fièvre, sueurs, trémulations, parfois signes de déshydratation, modification de la pression artérielle, tachycardie, troubles du rythme. Des crises d'épilepsie, voire un état de mal, peuvent survenir. Le dont le traitement associe : hydratation adaptée au bilan électrolytique qui doit être répété, avec surveillance de la diurèse, apport vitaminique (B1, B6, PP), correction de l'hypokaliémie ; benzodiazépines IV (dose de charge par diazépam 10 mg par heure). Il est souhaitable de disposer de moyens de réanimation et d'un antidote des benzodiazépines (flumazénil) ; en cas d'insuffisance hépatocellulaire, on privilégiera des benzodiazépines métabolisées par conjugaison (plutôt que par oxydation), telles que le lorazépam. correction de l'hyperthermie (antipyrétiques) ; recours prudent aux neuroleptiques (surveillance, diminution rapide de la posologie, uniquement si les hallucinations persistent malgré les benzodiazépines) ; sans oublier le traitement des facteurs favorisants ou aggravants (infection pulmonaire, traumatisme, par exemple). Le sevrage, thérapeutique préventive des complications de l'alcoolisme, peut se réaliser en ambulatoire ou en milieu institutionnel. La prévention des accidents de sevrage associe hydratation, prescriptions vitaminiques et traitement par benzodiazépine pendant une semaine à dose dégressive. Korsakoff) Due à une carence en vitamine B1, parfois induite par un apport glucidique, son diagnostic doit être posé au début devant un seul des signes suivants et a fortiori en présence de leur association : syndrome confusionnel ; signes oculomoteurs : paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus ; syndrome cérébelleux statique ; hypertonie oppositionnelle. En dehors du dosage de la vitamine B1 (effondré), le diagnostic est fait par l'irm (hypersignal FLAIR du corps mamillaire sur la coupe sagittale). Le traitement, urgent, repose sur la vitamine B1 IV. Il est surtout préventif : supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique dénutri, prescription systématique de vitamine B1 lors d'un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique. Due à une carence en vitamine PP, elle se manifeste par une confusion mentale et une hypertonie extrapyramidale, les troubles digestifs et les signes cutanéomuqueux (glossite, desquamation) étant très inconstants. Le traitement repose sur la vitamine PP parentérale (500 mg par jour). Il est surtout préventif : prescription systématique de vitamine PP à tout patient alcoolique dénutri.

Secondaire à l'insuffisance hépatique (cirrhose), elle comporte une confusion mentale associée à un astérixis ( ), fait de myoclonies dites négatives (correspondant à une chute transitoire du tonus responsable de mouvements de flexion brusque puis extension des poignets lors de la manœuvre de Barré) avec, parfois, des signes extrapyramidaux (par dépôts de manganèse dans les ganglions de la base : intérêt de l'irm encéphalique) et des crises d'épilepsie. Au stade de coma, des myoclonies, des signes focaux, des mouvements de décérébration sont possibles. L'EEG montre des signes (non spécifiques) évocateurs d'une encéphalopathie : ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques. L'évolution dépend du stade de la maladie, du traitement des facteurs déclenchants : saignement, apport protidique trop important, une prise de benzodiazépines, infection, trouble métabolique. Le traitement curatif associe lactulose et néomycine (par sonde nasogastrique ou lavement). Le traitement préventif est celui des facteurs déclenchants. Une démence alcoolique non liée à la maladie de Marchiafava Bignami ou au syndrome de Korsakoff (cf. infra) fait toujours l'objet d'une certaine controverse. En effet, de nombreux facteurs peuvent être impliqués : effet toxique propre, carences vitaminiques, traumatismes répétés, accidents vasculaires cérébraux, effet du vieillissement, possible pathologie dégénérative associée. Les signes cliniques les plus fréquents sont frontaux : apathie et bradypsychie. L'imagerie cérébrale montre une atrophie corticale diffuse mais sans corrélation avec les signes cliniques. La maladie de Marchiafava Bignami se caractérise par une démyélinisation du corps calleux, parfois plus étendue latéralement. Le diagnostic clinique est difficile car la présentation est souvent aspécifique : démence avec mutisme akinétique, troubles de la marche (astasie abasie), dysarthrie, hypertonie. Les signes de dysconnexion calleuse sont souvent mis en évidence a posteriori. Plus rarement, le tableau est celui d'une encéphalopathie avec confusion puis coma. Le diagnostic est confirmé par l'aspect du corps calleux en imagerie : hypodense au scanner (bien visible en avant et en arrière des cavités ventriculaires sur les coupes axiales) et hyposignal T1 à l'irm (coupe sagittale médiane). Le pronostic à moyen terme est classiquement sombre, mais une atteinte limitée avec régression partielle des signes est possible. 3. Syndrome de Korsakoff Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent la conséquence d'une encéphalopathie de Gayet Wernicke (cf. supra) mal ou non traitée ; plus rarement, il apparaît d'emblée, sans phase encéphalopathique préalable. Il traduit l'atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso médians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lésion du circuit hippocampo mamillo thalamique et l'atteinte frontale associée sont responsables du syndrome amnésique combiné à des signes frontaux. L'amnésie est principalement antérograde (avec au maximum un «oubli à mesure» associée à des fausses reconnaissances et fabulations. Le traitement vitaminique parentéral est nécessaire, parfois partiellement efficace. Les conséquences sociales sont majeures, avec la présence constante d'une tierce personne ou la nécessité d'un placement en institution, ce qui n'est jamais aisé avec des sujets souvent jeunes. L'éthylisme chronique est une des causes les plus fréquentes d'épilepsie tardive : les crises surviennent de façon aléatoire après de nombreuses années d'intoxication mais indépendamment du rythme d'ingestion. L'épilepsie peut revêtir tous les types (mais le plus souvent généralisée) et peut même continuer à se manifester après le sevrage en cas de lésions cérébrales irréversibles dues à l'alcool. Elle ne nécessite un traitement antiépileptique au long cours que s'il y a un risque de crises avéré en dehors de toute alcoolisation avec toutefois trois écueils : la mauvaise compliance (qui fera préférer des drogues à demi vie longue comme le phénobarbital), le risque de dépendance, une modification du métabolisme des antiépileptiques par l'alcool (prudence vis à vis des antiépileptiques hépatotoxiques en cas d'hépatopathies liées à l'alcool). L'atrophie cérébelleuse comporte principalement une ataxie statique et locomotrice d'évolution subaiguë ou chronique et s'améliore parfois après traitement vitaminique, mais reste le plus souvent stable. Le scanner ou l'irm montrent une atrophie vermienne. Elle se manifeste par une baisse bilatérale de l'acuité visuelle avec dyschromatopsie, scotome central, pâleur papillaire tardive. Elle est favorisée par l'association à une consommation tabagique. Le traitement repose principalement sur la vitaminothérapie B et l'arrêt de l'alcoolo tabagisme.

Due à la toxicité directe de l'alcool, elle peut s'associer aux conséquences de la carence en vitamine B1 et folates. La neuropathie toxique alcoolique touche surtout les petites fibres sensitives (véhiculant la sensibilité thermoalgique). La neuropathie carentielle en vitamine B1 a préférentiellement des conséquences motrices, parfois aiguës (cf. infra Les signes de début comportent des crampes nocturnes, une fatigue à la marche avec, à l'examen, une douleur à pression des mollets, une hypoesthésie douloureuse et une aréflexie achilléenne. Le traitement repose sur l'arrêt de l'intoxication éthylique. La recharge vitaminique n'est utile qu'en cas de carence associée (attention au risque d'hématomes en cas d'injection IM). Il convient de chercher une ou d'autres causes intriquées éventuelles (diabète, médicaments neurotoxiques, gammapathie monoclonale, insuffisance rénale). À un stade évolué, il existe des douleurs (brûlure, étau, hyperesthésie au contact), une anesthésie distale symétrique «en chaussettes» un steppage et des signes trophiques en rapport avec une neuropathie autonome distale (dépilation, troubles de la sudation, impuissance, parfois maux perforants plantaires) et cardiaque source d'une augmentation de la mortalité. Le traitement associe, outre le sevrage alcoolique, vitaminothérapie et renutrition en cas de carence, antalgiques (antiépileptiques et/ou tricycliques), soins locaux, rééducation, orthèses. La récupération est lente et souvent incomplète. Rare, essentiellement en rapport avec une carence en vitamine B1 favorisée par une dénutrition, elle évoque parfois un Guillain Barré. Elle s'associe souvent à une encéphalopathie de Gayet Wernicke. Le tableau le plus classique est celui d'une paraparésie douloureuse amyotrophiante, flasque et aréflexique, s'installant en 24 heures. La prise en charge impose la recharge en vitamine B1 parentérale et les mesures d'accompagnement (cf. supra). Des neuropathies focales sont favorisées par l'amaigrissement source de compressions nerveuses. Rare, lors d'une ingestion massive : myalgies, œdème, déficit proximal, rhabdomyolyse, myoglobinurie, CK élevées, risque d'insuffisance rénale (nécrose tubulaire). Fréquente, asymptomatique ou réduite à une faiblesse proximale : modification du calibre des fibres de type II ; l'emg montre des tracés myogènes (avec tracés neurogènes souvent associés). Rare, de physiopathologie complexe, associée à la dénutrition, la myélinolyse centropontine est favorisée par l'hyponatrémie et sa correction trop rapide. Elle comporte un trouble de la vigilance avec une tétraplégie et des signes pseudobulbaires traduisant la démyélinisation des fibres du centre de la protubérance, bien visible à l'irm cérébrale (hypersignal T2 et FLAIR), parfois étendue à la substance blanche hémisphérique. Le pronostic est péjoratif. Le traitement est préventif : correction progressive des hyponatrémies profondes. L'intoxication aiguë peut entraîner un AVC ischémique par thromboembolie d'origine cardiaque (par troubles du rythme liés à une cardiomyopathie alcoolique). L'intoxication alcoolique chronique est un facteur de risque d'hémorragie cérébrale et/ou méningée. Différents mécanismes sont invoqués : troubles de la coagulation (taux de prothrombine abaissé par insuffisance hépatique, thrombopénie alcoolique, thrombopathie modifiant le temps saignement), HTA. Du fait de chutes (lors d'ivresse aiguë, de crises d'épilepsie), l'alcoolique chronique est particulièrement exposé aux traumatismes crâniens itératifs, responsables de contusions cérébrales hémorragiques, d'hématomes sous duraux aigus ou chroniques, parfois d'hématome extradural. La dénutrition et la précarité immunitaire exposent le patient alcoolique à des pathologies infectieuses comme la méningite tuberculeuse. Le disulfiram est donné pour son effet antabuse (effet de flush, céphalées, nausées vomissement) lors de la consommation d'alcool dans une démarche de prévention. Il a une toxicité neurologique, hépatique et dermatologique à dose élevée. Il peut induire une neuropathie axonale distale sensitive, douloureuse qui ne doit pas être prise pour une récidive d'une neuropathie alcoolique. La neuropathie peut s'associer à une toxicité centrale (somnolence, céphalées). œ Les mères alcooliques et dénutries risquent d'accoucher de nourrissons souffrant d'une dysmorphie et d'un retard mental.

Prévention La prévention de ces complications fréquentes, graves et souvent associées entre elles est essentielle. Elle fait appel à la vitaminothérapie systématique de tout patient alcoolique chronique vu en consultation ou en hospitalisation, surtout s'il existe une dénutrition, un amaigrissement. La désintoxication suppose d'envisager avec le patient sa situation personnelle sociale et professionnelle, de lui donner des informations sur les différentes modalités possibles de prise en charge, d'aide sociale et psychologique, sur les possibilités d'aide pour un sevrage en ambulatoire ou lors d'une hospitalisation. POINTS CLÉS Les complications neurologiques de l'alcoolisme résultent des effets toxiques directs de l'alcool, des carences vitaminiques, de l'atteinte d'autres fonctions (hépatique, par exemple) et des accidents induits (traumatismes) (tableau 19.1). Les complications peuvent être en rapport avec l'intoxication aiguë (coma) ainsi que le sevrage (delirium tremens, épilepsie). Les complications chroniques sont les encéphalopathies, en particulier carentielles et métaboliques. Elles peuvent avoir pour conséquences des troubles cognitifs sévères (syndrome de Korsakoff). Les complications du système nerveux périphérique sont aussi bien carentielles que toxiques sous la forme d'une polyneuropathie sensitivomotrice axonale (forme la plus fréquente). Les complications indirectes peuvent être la conséquence de troubles métaboliques (myélinolyse centropontine). Leur prévention systématique par supplémentation vitaminique est essentielle. Il est nécessaire d'informer le patient quant aux modalités de prise en charge pour un sevrage ambulatoire ou hospitalier. Tableau 19.1 - Complications neurologiques aiguës et chroniques de l'alcoolisation. Cadre Intoxication aiguë Types de complications Formes Description Ivresse Simple Propos incohérents, dysarthrie, troubles cérébelleux Ivresse Pathologique Troubles du comportement (agressivité, violences, dangerosité) Ivresse Convulsivante Crise généralisée unique Coma éthylique Complications neurologiques aiguës Sevrage alcoolique Intoxication alcoolique chronique Encéphalopathies Troubles cognitifs Signes de gravité (dépression respiratoire, hypothermie, hypotension). Pronostic vital en ga gé Crise d'épilepsie Delirium tremens Signes de début ( pré-delirium tremens ) : inversion du rythme nycthéméral, cauchemars, irritabilité, sueurs, tremblement Syndrome confuso-onirique avec hallucinations multiples (zoopsies) Encéphalopathie de GayetWernicke (ou Wernicke Korsakoff) : carence en B1 Syndrome confusionnel, signes oculomoteurs, syndrome cérébelleux Encéphalopathie pellagreuse : carence en PP Confusion mentale et hypertonie extrapyramidale, troubles digestifs et signes cutanéomuqueux (glossite, desquamation) Encéphalopathie hépatique : secondaire à l'insuffisance hépatique Confusion mentale ; astérixis, parfois signes extrapyramidaux et des crises Démence alcoolique Signes frontaux : apathie et bradypsychie Maladie de MarchiafavaBignami Démyélinisation du corps calleux, présentation souvent aspécifique : mutisme akinétique, troubles de la marche (astasie-abasie), dysarthrie, hypertonie Syndrome de Korsakoff Le plus souvent conséquence d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke mal ou non traitée. Atteinte du circuit de Papez L'amnésie antérograde ( oubli à mesure ), fausses reconnaissances et fabulations Épilepsie Indépendamment du rythme d'ingestion L'épilepsie peut revêtir tous les types Atrophie cérébelleuse Principalement une ataxie Neuropathies Neuropathie optique alcoolo-tabagique Bilatérale, dyschromatopsie, scotome central Polyneuropathie longueurdépendante Forme chronique : symétrique, axonale, prédomine sur les petites fibres sensitives Forme aiguë : rare, en rapport avec une carence en vitamine B1 ; évoque parfois un Guillain-Barré Neuropathies focales Favorisées par l'amaigrissement source de compressions nerveuses

Myopathies Complications neurologiques indirectes Aiguë Rare, lors d'ingestion massive rhabdomyolyse Chronique Fréquente, asymptomatique ou réduite à une faiblesse proximale. Myélinolyse centropontine Favorisée par l'hyponatrémie et sa correction trop rapide Trouble de la vigilance, tétraplégie, signes pseudobulbaires Accidents vasculaires cérébraux Thromboembolie d'origine cardiaque Hémorragie cérébrale Neuro-infections Neuropathie au disulfiram Syndrome alcoolique fœtal CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Evaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap cognitif I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Comportement Attention Mémoire Langage Praxies Fonctions visuo-spatiales Gnosies Fonctions exécutives cognitives et comportementales Nature psychogène d'un déficit cognitif Évaluation du handicap Nationaux Évaluer une incapacité ou un handicap. Analyser les implications du handicap en matière d'orientation professionnelle et son retentissement social. CEN Connaître les définitions de déficiences, incapacités et handicaps. Connaître les principales fonctions cognitives (attention, langage, mémoire, praxies, fonctions visuospatiales, fonctions exécutives). Connaître les principales bases cérébrales des fonctions cognitives (spécialisation hémisphérique, fonctions des lobes frontaux). Connaître les principaux déficits cognitifs et troubles comportementaux secondaires à des lésions cérébrales (aphasie, troubles de la mémoire, apraxies, troubles visuo-spatiaux, etc.). Connaître les principales causes de déficits cognitifs (psychogènes et neurologiques). Objectifs pratiques Conduire l'interrogatoire et l'examen d'un patient : consultant pour un problème de mémoire ; souffrant d'un déficit cognitif identifié (aphasique, héminégligent, etc.) ; avec des troubles du comportement d'origine neurologique. Par l'interrogatoire du patient et de sa famille, savoir évaluer le retentissement de ses déficits cognitifs et de ses troubles comportementaux dans ses capacités de réalisation des activités élémentaires et élaborées de la vie quotidienne. Par l'interrogatoire du patient et de sa famille, savoir évaluer le retentissement familial, social et professionnel de ses déficits cognitifs et de ses troubles comportementaux. Appliqué aux fonctions cognitives, un processus pathologique entraîne une déficience 1 (déficit) qui correspond aux symptômes (une aphasie, une apraxie, par exemple). L'évaluation cognitive explore schématiquement des domaines cognitifs distincts (attention, fonctions exécutives, mémoire, langage, praxies, capacités visuo-spatiales). Le matériel nécessaire à l'évaluation comprend des images, des dessins géométriques, des listes de mots et de phrases, des questionnaires (cf. Annexes). Son interprétation doit tenir compte de divers facteurs, notamment socio-éducatifs, culturels et motivationnels. Elle peut être limitée par la présence de troubles de l'attention, du langage ou du comportement. Une incapacité traduit la conséquence fonctionnelle dans une situation spécifique (par exemple, lire, conduire, téléphoner, s'habiller). Le handicap exprime le retentissement dans la vie sociale (perte du statut professionnel, modification des relations familiales, dépendance pour la conduite automobile, etc.). Lors de l'évaluation, un temps important est dévolu à l'interrogatoire 2 du patient et de son entourage. L'évaluation est menée avec tact, adaptée : à la situation médicale : épisode aigu, diagnostic initial ou évolution d'une pathologie chronique ; à la plainte : une évaluation trop difficile met inutilement le patient en échec ; trop facile, elle sous-estime une difficulté débutante ; au contexte social et culturel. 1. La distinction des trois niveaux (déficience, incapacité, handicap) est celle adoptée par l'oms (1988). 2. Dans la suite du texte, «interrogatoire» regroupe celui de l'entourage et du patient. I. Comportement Seront recherchés par l'interrogatoire et l'observation clinique : idées délirantes (par exemple, de préjudice), hallucinations (auditives, visuelles), modification des comportements sociaux (agitation/agressivité, irritabilité, désinhibition), réduction des comportements auto initiés (apathie), modification des affects et de l'humeur (dépression, anxiété, exaltation, indifférence), rigidité mentale, comportements stéréotypés (par exemple, actions répétitives, déambulation), troubles du sommeil, appétit/comportement alimentaire (par exemple, sélectivité des aliments), anosognosie (pouvant aller de la réduction de la conscience du trouble au déni) * * La plupart de ces items sont présents dans l'inventaire neuropsychiatrique (NPI).

C'est la fonction qui permet la sélection et le maintien d'une information (provenant du milieu externe ou interne) dans le champ de la conscience. Elle peut être altérée par des fluctuations de la vigilance, un ralentissement, une distractibilité, voire une confusion. Ce terme est générique, regroupant des composantes plus spécifiques étudiées en neuropsychologie comme l'attention soutenue et divisée (flexibilité mentale), la vitesse de traitement. L'attention s'évalue par des épreuves simples, telles que l'énumération dans l'ordre des mois de l'année, l'épellation orale de mots, le comptage à rebours de 20 à 0, la soustraction de 7 en 7 à partir de 100. La mémoire à court terme est une mémoire de stockage bref des informations et de capacité limitée (par exemple, retenir un numéro de téléphone avant de le noter). La mémoire de travail correspond à la capacité à manipuler les informations maintenues en mémoire à court terme. La mémoire à court terme est évaluée par l'empan à l'endroit, verbal (répétition d'une série de chiffres ou de mots énoncés au rythme d'un par seconde par l'examinateur) et visuel (l'examinateur touche successivement une série de cubes disposés devant lui selon une séquence prédéfinie et le patient a pour consigne de reproduire cette séquence spatiale). La mémoire de travail est évaluée par l'empan à l'envers, verbal (répétition d'une série de chiffres ou de mots énoncés par l'examinateur dans l'ordre inverse) et visuel (l'examinateur touche successivement une série de cubes disposés devant lui selon une séquence prédéfinie et le patient a pour consigne de reproduire cette séquence dans l'ordre inverse). Les processus de mémoire à long terme sont de deux types : la mémoire procédurale, qui concerne des processus inconscients (implicites) ; c'est la mémoire du «savoir-faire» : un exemple est la mémoire des habiletés motrices acquises (faire du vélo, jouer d'un instrument de musique) ; en pratique clinique courante, la mémoire procédurale n'est pas évaluée ; la mémoire déclarative, qui concerne des processus d'accès conscient (explicites) à l'information et qui comprend : la mémoire épisodique se référant à des expériences s'intégrant dans un contexte spatial, temporel et affectif particulier (mémoire du «où? quand? comment?» ; par exemple, un trajet effectué à telle date et à tel endroit) ; la mémoire sémantique se référant à des faits, des savoirs (mémoire du «quoi», par exemple, la Manche est un nom de mer, le fémur est l'os de la cuisse, etc.) connus de la majorité ou partagés par un groupe culturel (profession, loisirs, religion, etc.). Il s'agit d'une connaissance qui, pour être évoquée, ne nécessite pas de se référer au contexte de son acquisition ( «où» et «quand» a été appris le concept «fémur»). 3. Amnésie rétrograde et antérograde Une amnésie de durée variable (jours, mois, années) est quand elle concerne des informations acquises avant l'événement causal (par exemple, un traumatisme crânien, un AVC) et antérograde quand elle concerne l'acquisition et la restitution d'épisodes ou de faits acquis depuis cet événement. Schématiquement, une information perçue nécessite successivement : un encodage ; puis un stockage en mémoire ; puis, ensuite, un rappel ou une reconnaissance. Le terme rappel est utilisé quand le sujet évoque une information antérieurement acquise (par exemple, trois mots «pomme», «bus», «tabouret») : le rappel immédiat permet de s'assurer que l'information a été correctement encodée ; le rappel différé (après quelques minutes) évalue les capacités de stockage et de récupération de l'information ; les rappels peuvent être facilités par un indice (par exemple, «un moyen de transport?»). La reconnaissance consiste à repérer l'information apprise au sein d'une liste à choix multiples (par exemple, «voiture, train, vélo, bus»). Des difficultés de rappel différé libre qui ne se normalisent pas en dépit d'une aide par l'indiçage et/ou la présentation d'une liste indiquent que les informations n'ont pas été correctement stockées, ce qui s'observe dans les lésions temporales internes (comprenant l'hippocampe). En revanche, si l'indiçage ou la reconnaissance normalisent les performances, ce sont alors les stratégies de récupération qui sont en cause, ce qui s'observe lors des déficits des processus exécutifs impliquant les structures préfrontales.

L'interrogatoire évalue les plaintes, le retentissement et les difficultés dans les différents domaines de la mémoire, avec des informations personnelles datées et localisées (mémoire épisodique) et des connaissances (mémoire sémantique) : mémoire biographique : chronologie des lieux d'habitation, emplois successifs, histoire familiale (prénoms et noms des apparentés), dates et lieux d'événements importants (mariage, naissances, voyages) ; mémoire des événements personnels : visites, déplacements, événements marquants de la semaine ou des mois précédents ; mémoire topographique : trajet effectué, localités traversées, disposition des rues bordant le domicile, disposition des pièces du logement ; mémoire didactique : connaissances générales selon le contexte culturel du sujet (par exemple : quelle est la capitale de l'italie? quel est le sens du mot igloo?) ; connaissances acquises en fonction du métier, des intérêts (par exemple, les noms des outils ou ustensiles utilisés par un mécanicien, une cuisinière, un jardinier, les parties d'un moteur, les ingrédients d'une recette, les saisons des différentes plantations) ; mémoire chronologique publique : par exemple, la succession des présidents de la République, des maires de la ville, des événements sportifs ou culturels (lieux des Jeux Olympiques, vainqueurs) ; mémoire de l'actualité récente (événements relatés dans les médias). 2. Examen En cas de retentissement dans la vie quotidienne avec des difficultés à l'interrogatoire et aux tests élémentaires, la prescription d'une évaluation neuropsychologique (mémoire et autres domaines cognitifs) permet de quantifier la nature des troubles mnésiques et de juger si d'autres fonctions sont altérées. L'examen concerne l'orientation temporospatiale (Mini Mental State, cf. Annexe 2) ; la mémoire à court terme : énoncer une suite de chiffres (7, 3, 9) au rythme d'un par seconde, à rappeler immédiatement en augmentant progressivement leur nombre (empan) ; la mémoire à long terme : énoncer des mots, les faire rappeler immédiatement (encodage) puis après une tâche interférente (test des trois mots, Mini Mental State, cf. Annexe 2) ; dénommer des images, puis tester rappel et reconnaissance ; copier trois dessins sans signification, puis tester rappel et reconnaissance ; apprentissage de mots sur entrée visuelle (test des cinq mots, cf. Annexe 3). C. Anatomie La mémoire detravail est sous la dépendance du cortex préfrontal dorsolatéral. La mémoire procédurale implique les noyaux gris centraux et le cervelet. La mémoire déclarative met en jeu des réseaux neuronaux cortico-diencéphaliques. Le principal est le circuit de Papez (il comprend l'hippocampe qui se projette, via le fornix, sur les corps mamillaires, puis le noyau antérieur du thalamus, le cingulum, l'hippocampe ; ce circuit comprend également des projections réciproques via le fornix entre l'hippocampe et le complexe magnocellulaire basal, ou basal forebrain). Les lésions du cortex préfrontal dorsolatéral entraînent un déficit en mémoire de travail et en mémoire à long terme, avec oubli de la chronologie des informations, mauvaise autoévaluation et réduction des stratégies d'apprentissage et de récupération ( déficit en rappel libre avec amélioration des performances par l'indiçage et/ou la reconnaissance). Les lésions bilatérales du circuit de Papez entraînent une amnésie antérograde par déficit de stockage ( déficit en rappel libre peu ou pas amélioré par l'indiçage et/ou la reconnaissance) associée à une amnésie rétrograde variable. Cette amnésie est pure dans les lésions temporales internes (bihippocampiques) et s'accompagne parfois de fabulations et de fausses reconnaissances (syndrome de Korsakoff) dans les localisations diencéphaliques en fonction de la topographie des lésions, d'autres signes peuvent être associés (par exemple, aphasie, troubles du champ visuel ) ; une lésion unilatérale de ce circuit cause un déficit mnésique prédominant en modalité verbale ou visuelle, selon sa localisation gauche ou droite. Temporales internes (bi-hippocampiques) : infectieuses (par exemple, encéphalite herpétique), vasculaires (artères cérébrales postérieures), post-anoxiques, post-intoxication au CO, paranéoplasiques et dysimmunitaires (encéphalite limbique), dégénératives (maladie d'alzheimer débutante). Fornix : tumeurs du troisième ventricule. Corps mamillaires et thalamus : lésions cellulaires par carence en vitamine B1 (Korsakoff), vasculaires (uni- ou bi-thalamiques). Cingulaires : tumeurs frontales internes, vasculaires (ischémie post-rupture d'anévrisme de la communicante antérieure). Préfrontales dorsolatérales : tumeurs frontales externes, vasculaires (artères cérébrales moyennes), dégénératives (dégénérescence frontotemporale). 2. Démences Les déficits mnésiques sont habituels dans les démences. On distingue : les démences dégénératives : corticales (par exemple, maladie d'alzheimer, dégénérescence frontotemporale) et sous-corticales (par exemple, démence à corps de Lewy, maladie de Huntington) ; les démences non dégénératives : vasculaires, carentielles, métaboliques, endocriniennes, infectieuses. 3. Causes iatrogènes

Les traitements, psychotropes ou non, qui retentissent sur l'attention directement ou indirectement (par exemple, effet métabolique, hyponatrémie), altèrent l'efficience mnésique : rôle des coprescriptions, nécessité d'un ajustement individuel et à l'âge, RMO (références médicales opposables) sur prescriptions des anxiolytiques et des hypnotiques. Une diminution de sa durée et de sa qualité oriente vers des causes psychiques ou organiques (par exemple, syndrome d'apnées du sommeil). Il concerne typiquement un patient de plus de 50 ans avec amnésie antérograde (durée de 4 à 8 heures), qui laisse une amnésie lacunaire de l'épisode et une amnésie rétrograde limitée (quelques heures). Les signes sont les suivants : perplexité, répétition de questions identiques, désorientation uniquement temporelle. L'examen somatique est normal, le bilan étiologique négatif, la cause inconnue. L'existence d'un autre signe exclut le diagnostic d'ictus amnésique et fait rechercher d'autres causes. Pendant l'ictus, des études en PET scan ont montré des hypométabolismes temporaux internes. Des circonstances favorisantes sont souvent retrouvées (émotion, exposition au froid, rapport sexuel, manœ uvre de Valsalva, etc.). 2. Autres causes Il peut s'agir d'un traumatisme crânien avec perte de connaissance, d'une crise épileptique, d'une prise de psychotropes (par exemple, benzodiazépines), d'une intoxication aiguë (par exemple, éthylique). F. Amnésies psychogènes Une plainte mnésique associée à des tests normaux (ou faiblement perturbés) sont observés en cas d'anxiété et de dépression toutefois, dépression et anxiété coexistent parfois avec une démence débutante et les difficultés mnésiques peuvent résulter de leur association. Un événement source de traumatisme psychique ou un conflit affectif peuvent être associés à des amnésies spécifiques, lacunaires. Ces amnésies rétrogrades, parfois massives avec amnésie d'identité, peuvent être dues à différentes causes psychogènes : traumatismes psychiques et/ou physiques (par exemple, agression), manifestation de névrose hystérique, simulation. IV. Langage Les sont des troubles acquis du langage secondaires à des lésions cérébrales : en prenant comme exemple «tabouret» [tabure], les erreurs ou paraphasies du langage oral sont qualifiées de phonémiques quand le phonème attendu est substitué, omis, déplacé ou répété ([tature] [rature]), de sémantiques quand existe un lien de sens (par exemple, «chaise» ou «fauteuil»). En l'absence de proximité phonémique ou sémantique identifiable, la production sera qualifiée de paraphasie verbale s'il s'agit d'un mot de la langue [tarte] ou de néologisme dans le cas contraire [puirte] ; dans la modalité écrite, les erreurs sont qualifiées de paragraphies ; circonlocution ou périphrases sont parfois utilisées par le patient pour pallier le manque du mot ; le trouble de la syntaxe peut être un agrammatisme, avec une omission des mots grammaticaux et une simplification des phrases («une mère, un enfant, de l'eau, inondation»), ou une dysyntaxie, avec un usage incorrect des mots grammaticaux : accord, genre, nombre («il y aurait de l'eau, mais l'enfant vont tomber dans la cuisine»). Les autres éléments sémiologiques d'un trouble de la communication verbale sont : la perte de cohérence ou trouble de la conduite du discours (par exemple, en cas de confusion mentale ou de certains propos psychotiques), qui ne concerne pas le code linguistique mais l'organisation de la pensée ; les dysarthries, qui sont des troubles de la parole par atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contrôle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, cérébelleuse, des nerfs périphériques ou des muscles) ; le trouble de la prosodie (par exemple, timbre de voix monocorde), qui concerne l'intonation dans ses fonctions linguistiques (par exemple, pour marquer une phrase interrogative) ou émotionnelles (tristesse, colère, etc.). 1. Examen

L'entretien juge quel est le débit de l'expression spontanée, indépendamment du contenu. Ce débit est qualifié de non fluent (diminué) ou de fluent (normal, augmenté, voire logorrhéique). La dénomination d'images sert à quantifier le manque du mot *. Les troubles de syntaxe sont révélés par la description d'une image mettant en scène des personnages ou la construction d'une phrase à partir de deux ou trois mots (par exemple, «enfant» «boulangère» «croissant» La compréhension des mots est explorée par la désignation d'une image parmi un choix appartenant ou non à la même catégorie (par exemple, «Montrez le fauteuil parmi des images de meubles» la compréhension de phrases élémentaires par l exécution d'ordres (par exemple, «Avec la main gauche, touchez l'épaule droite, puis le nez» ou la compréhension complexe par la désignation d'images d'action parmi un choix (par exemple, «Montrez l'image où le garçon est tiré par le chien» Ces épreuves sont réalisées à l oral et à l écrit. La répétition utilise des mots puis des phrases de longueur croissante «autobus» «déménagement» «l'argument de l'avocat l'a convaincu» pour révéler des troubles de la boucle audio phonatoire et des paraphasies phonémiques. L'exploration du langage écrit consiste à faire des mots réguliers (par exemple, café, table), irréguliers (par exemple, baptême, examen, oignon) et des non mots (logatomes, qui ne peuvent être lus/écrits que par une application des règles de transcription graphème/phonème : churin, sorpichon, par exemple). * En utilisant des images représentant des items fréquents comme un pain, un lit, etc. (items utiles pour l'épreuve de mémoire), et des items moins fréquents (par exemple, un zèbre, un chou-fleur) ou des composants d'un ensemble (par exemple, parties de : montre, vélo, voiture, parties du corps) pour révéler des troubles plus discrets ou spécifiques. 2 Syndromes Ce sont principalement les aphasies de Broca, de Wernicke, de conduction transcorticale sensorielle (tableau 20.1). Tableau 20.1 - Aphasies : principe de classification des principaux syndromes. Classification établie à la suite de l'étude de patients ayant essentiellement présenté des AVC gauches. Certains déficits sont parfois difficiles à caractériser selon cette classification, notamment quand la cause est de nature dégénérative ou tumorale. Aphasie Expression Langage spontané Caractéristiques Répétition Sévérité et caractéristiques Compréhension (élémentaire) Lésions Broca Non fluent, laborieux Paraphasies phonétiques, phonémiques, agrammatisme Atteinte Idem expression Normale Aire de Broca [pars opercularis (44) + triangularis (45) de F3] Wernicke Fluent, logorrhée Paraphasies phonémiques, sémantiques, néologismes, jargon Atteinte Idem expression Atteinte Aire de Wernicke [partie postérieure de T1 (22)] Conduction Fluent Paraphasies phonémiques Atteinte importante Paraphasies phonémiques plus nombreuses Normale Faisceau arqué, gyrus supra-marginalis (40) Globale Non fluent Sévère Mutisme Atteinte Idem expression Atteinte sévère Lésion étendue corticale noyaux gris ou lésions doubles (Broca + Wernicke) Transcorticale motrice Non fluent Mutisme Normale Écholalie Normale Aire motrice supplémentaire (AMS) ou connexions à Broca (ACA ou jonctionnel ACA/ACM) Transcorticale sensorielle Fluent Paraphasies phonémiques, sémantiques Normale Écholalie Atteinte Cortex postérieur à aire de Wernicke (jonctionnel ACM/ACP) ACA, artère cérébrale antérieure ; ACM, artère cérébrale moyenne ; ACP, artère cérébrale postérieure F3, 3e circonvolution frontale ; T1, gyrus temporal supérieur ; () = aires de Brodman. En règle, les signes présents dans la modalité orale sont comparables dans la modalité écrite agraphies (ou dysgraphies) et alexies (ou dyslexies) la sémiologie des dyslexies et dysgraphies est également décrite selon l'altération des mécanismes phonologique ou lexico sémantique de la lecture et de l'écriture, ce qui permet d'orienter la rééducation. Les autres syndromes concernés sont : l alexie sans (en général après un AVC du territoire de l'artère cérébrale postérieure gauche) ; l anarthrie pure*, qui résulte d'un trouble de la programmation et de la réalisation des mouvements articulatoires (sa cause est l'atteinte isolée de l'aire de Broca ou de la substance blanche sous jacente) ; les aphasies sous corticales (les aires corticales sont associées par différentes boucles aux noyaux gris centraux et au thalamus ; des lésions profondes touchant le thalamus, le putamen, le striatum ou la substance blanche entraînent donc des aphasies qui, en fonction du siège lésionnel, empruntent une sémiologie proche, associée parfois à une hypophonie et un trouble du discours). Le syndrome de Gerstmann est défini par l'association d'une agraphie (en lien avec un trouble de l'épellation), d'une acalculie, d'une indistinction entre la droite et la gauche et d'une agnosie digitale (incapacité à dénommer et/ou désigner les doigts du patient lui même et/ou de l'examinateur). La mise en évidence de ces symptômes oriente vers une lésion pariétale inférieure gauche. * Décrite aussi sous les termes de désintégration phonétique, d'aphémie, d'apraxie de la parole.

Elle porte sur l'intelligibilité, le contenu du langage, la compréhension. Les déficits permettent ils de téléphoner, faire des courses, remplir les documents administratifs? L'évaluation considère les différences entre consultation et situations réelles (bruits, interlocuteurs multiples, etc.), les conséquences psychologiques (dépression), familiales (par exemple, éducation des enfants), sur les activités de loisirs (lecture) et le statut professionnel. Les objectifs de la rééducation sont ainsi définis. Concernant les aires et circuits du langage (tableau 20.1), une conception schématique fait débuter le circuit du langage par l'aire de Wernicke qui a pour fonction un décodage phonologique du message acoustique traité par le gyrus de Heschl. Le traitement sémantique de l'information est assuré par les régions temporales antérieures. Lors de la production, le transfert des informations acoustiques est pris en charge par un faisceau de fibres associatives longitudinales (faisceau arqué). La programmation phonologique est assurée par l'aire de Broca, qui adresse ensuite des informations au cortex moteur primaire (pied de la frontale ascendante) codant les programmes moteurs nécessaires à la réalisation des mouvements buccophonatoires (réalisation phonétique). Le thalamus et les noyaux gris centraux participent à ces différentes étapes de contrôle et de programmation par des boucles les reliant aux aires corticales du langage. L'initiation du langage et son adaptation au contexte nécessitent l'intégrité du cortex préfrontal, notamment du cortex cingulaire et de l'aire motrice supplémentaire. D. Causes On peut citer les lésions vasculaires, tumorales, traumatiques, infectieuses ou dégénératives des aires du langage. Les aphasies progressives primaires non fluentes ou fluentes (démence sémantique) sont un mode d'expression initiale possible des démences dégénératives (essentiellement des dégénérescences frontotemporales). V. Praxies Les apraxies sont les perturbations des gestes non expliquées par une atteinte motrice, sensitive ou intellectuelle. L'interrogatoire peut être évocateur : lenteur, erreurs dans l'utilisation d'ustensiles nouveaux (ménagers, outils de bricolage) ou requérant des séquences complexes (par exemple, machine à laver, préparation d'un plat) ; difficultés pour se vêtir, se chausser, se laver, se raser. Dans les pathologies chroniques, ces difficultés praxiques entraînant une diminution, voire un abandon des activités, sont parfois méconnues de l'entourage qui les interprète comme un moindre intérêt, voire des signes de dépression. L'examen consiste en l imitation de gestes sans signification uni ou bimanuels (mains croisées par les pouces, les auriculaires, anneaux), de séquences (paume/poing/tranche), la réalisation de pantomimes unimanuelles (par exemple, se brosser les dents, se peigner) ou bimanuelles (tordre une serviette humide, enfoncer un clou), de gestes symboliques (par exemple, signifier que ça sent mauvais, que quelque chose vaut cher, que quelqu'un est ennuyeux ; en pratique, cela suppose l'absence de trouble de compréhension pour être interprétable avec fiabilité), l'utilisation réelle d objets (couverts, mettre une lettre dans une enveloppe, une ampoule dans une douille), la production de gestes engageant la musculature buccofaciale élémentaires (siffler, claquer la langue sur le palais) puis séquentiels (siffler puis envoyer un baiser) ( ), ou tels que mettre et boutonner une veste ( C. Anatomie L'apraxie idéomotrice concerne les gestes sans objet (pantomimes, symboliques) et signe une lésion pariétale gauche. L apraxie idéatoire concerne la manipulation des objets et témoigne d'une lésion du carrefour temporopariétal gauche. L'apraxie dynamique, trouble de la programmation de séquences gestuelles, traduit une lésion préfrontale. L apraxie de l'habillage oriente vers une lésion pariétale, uni- ou bilatérale. D. Causes Elles peuvent être vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses ou dégénératives. L'apraxie constructive ne relève pas à proprement parler d'un trouble du geste mais d'un trouble de la relation du geste à l'espace. Elle est évaluée par la copie d'une figure géométrique (pentagones, cube * horloge, figure de Rey, cf. Annexe 5) et témoigne d'une lésion préfrontale (programmation) ou pariétale gauche ou droite une amélioration de la copie comparée à la réalisation spontanée est possible en cas de lésion gauche, alors que la copie est aggravée par le modèle en cas de lésion droite. * N'est pas interprétable chez les sujets de faible niveau culturel.

Elle définit l'incapacité à reconnaître l'environnement et à s'y orienter. Plusieurs stratégies cognitives sont utilisées pour naviguer dans l'environnement. Les troubles de l'orientation topographique peuvent ainsi résulter de mécanismes divers, comme d'un trouble de l analyse visuelle de l'espace, de la reconnaissance des repères saillants de l'environnement (agnosie topographique : par exemple, places, monuments) ou de la perte de la mémoire des trajets Il recherche une désorientation dans les lieux nouveaux et dans les lieux familiers (ville, quartier, propre logement). Il demande de décrire verbalement ou de réaliser le plan du logement ou d'un lieu connu, d'effectuer un trajet avec l'examinateur et de le reproduire, de reconnaître des images de monuments célèbres. 2. Anatomie L'orientation spatiale repose sur un réseau anatomique complexe latéralisé à droite, qui inclut les régions pariétales, temporo basales (gyrus parahippocampique) et hippocampiques. Un trouble de l'analyse visuelle de l'espace indique une dysfonction pariétale, de la reconnaissance des lieux une dysfonction du gyrus parahippocampique, alors qu'une perte de la mémoire des trajets est liée à une dysfonction hippocampique. Synonymes : hémi inattention, héminégligence, agnosie spatiale unilatérale. C'est l'incapacité de rendre compte de, de répondre à ou de s'orienter vers les stimuli controlatéraux à une lésion non expliquée par un déficit sensoriel ou moteur. Il concerne le plus souvent l hémi espace gauche (corporel et/ou extracorporel), en relation avec une lésion hémisphérique droite. Le syndrome d'anton Babinski est caractérisé par la présence d'une héminégligence gauche, d'une hémi asomatognosie (impression de non appartenance de l'hémicorps gauche) et d'une anosognosie de l'hémiplégie. Savoir qu'une dissociation est possible entre les tests et la vie quotidienne. Il note des oublis d'exploration du côté gauche du corps (par exemple, toilette, rasage, habillage) et de espace extracorporel gauche (aliments, objets, interlocuteurs, heurts lors des déplacements). La prévention joue ici un rôle important. Il comporte : dessin spontané et sur copie (par exemple, horloge, marguerite), bissection de lignes, repérage de symboles distribués sur une page (épreuves de barrage), dénomination d'images, lecture et dictée de phrases et mots (omission de la partie gauche de la feuille et/ou de la partie gauche des mots), évocation de lieux connus (omission de la partie gauche de l'espace), recherche d'une extinction visuelle ou tactile (le patient lors de la stimulation bilatérale ne perçoit plus le stimulus du côté gauche, alors qu'il est perçu correctement lors de la stimulation unilatérale). 2. Anatomie Les régions anatomiques concernées par l'héminégligence sont le lobule pariétal inférieur et le cortex temporal supéro externe (gyrus temporal supérieur) de l'hémisphère droit ; plus rarement le cortex préfrontal dorsolatéral, le thalamus et le noyau caudé. La mise en évidence d'un syndrome d'anton Babinski signe généralement une lésion massive frontopariétale droite. Le syndrome de Balint constitue la manifestation la plus complète et sévère des troubles visuo spatiaux et visuomoteurs. Il est caractérisé par l'association : d'une ataxie optique, qui désigne l'incapacité à atteindre une cible sous contrôle visuel (par exemple, préhension d'un objet), en l'absence de tout autre déficit du contrôle moteur ; d'une apraxie oculaire, ou «paralysie psychique du regard», qui désigne l'incapacité à orienter volontairement son regard vers un stimulus situé dans son champ périphérique ; d'une simultagnosie, qui désigne l'incapacité à percevoir deux objets simultanément. 2 Anatomie Le syndrome de Balint fait généralement suite à des lésions bilatérales occipitopariétales postérieures (ces lésions surviennent notamment au cours d'infarctus jonctionnels postérieurs). E. Causes Elles peuvent être vasculaires, traumatiques, tumorales, infectieuses et dégénératives.

L'agnosie est un trouble de la reconnaissance dans une modalité sensorielle (par exemple, visuelle, tactile) en l'absence de trouble perceptif élémentaire * d'aphasie et non expliquée par un déficit intellectuel. La prosopagnosie est l'incapacité à identifier visuellement le visage des personnages connus ou familiers. L agnosie topographique est un trouble de la reconnaissance des lieux (cf. supra * L'absence de trouble perceptif peut s'illustrer par la capacité préservée du patient à discriminer des stimuli identiques et différents. L'anxiété importante que la prosopagnosie peut générer chez les patients déments est parfois apaisée quand l'identification est encore permise par l'intonation ou des propos familiers. B. Examen Il consiste à s'assurer de l'absence de trouble perceptif élémentaire, puis à dénommer et identifier des stimuli présentés dans différentes modalités (tactile, visuelle). C. Anatomie La prosopagnosie témoigne d'une atteinte temporobasale bilatérale ou unilatérale droite (gyrus fusiforme). L'agnosie topographique témoigne également d'une atteinte temporobasale bilatérale ou unilatérale droite (gyrus parahippocampique). Les agnosies visuelles d'objet sont en lien avec une atteinte temporo occipitale bilatérale. Le terme de fonction exécutive recouvre l'ensemble des processus de contrôle qui permettent l'adéquation à son environnement et l'adaptation à des situations nouvelles : formulation d'un but, d'une hypothèse, anticipation, planification et sélection des séquences permettant d'atteindre ce but, inhibition d'autres solutions possibles, surveillance du déroulement de ce plan et flexibilité en fonction des réponses obtenues (adaptation, correction des erreurs). Elles dépendent du cortex préfrontal. Les lobes frontaux représentent un tiers de l'ensemble du cortex. Les trois composantes anatomo fonctionnelles en sont le cortex moteur primaire, le cortex prémoteur et le cortex préfrontal. Le cortex préfrontal a un rôle d'intégration à la fois des comportements et des fonctions cognitives (par exemple, dans la communication verbale ou la mémoire). Les connexions afférentes et efférentes du cortex préfrontal concernent l'ensemble des cortex associatifs rétro rolandiques, le cortex limbique, les noyaux gris centraux et les thalami. Les dysfonctions observées peuvent résulter de l'atteinte du cortex préfrontal lui même ou des boucles le reliant aux autres structures. Trois circuits impliquant des régions distinctes du cortex préfrontal sont identifiés, leur lésion entraînant des altérations comportementales ou cognitives évocatrices : le cortex frontal interne et cingulaire antérieur, dont l'atteinte entraîne apathie, akinésie et indifférence affective (tableau «pseudo-dépressif») ; le cortex orbitofrontal, dont l'atteinte entraîne désinhibition, irritabilité, labilité de l'humeur, modifications des conduites alimentaires, comportements d'utilisation et d'imitation (tableau «pseudo-psychopathique») ; le cortex dorsolatéral, dont l'atteinte entraîne des troubles des fonctions exécutives cognitives (et aussi de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme). Le «syndrome frontal» ne recouvre donc pas une sémiologie univoque, mais des éléments distincts en fonction des structures impliquées. Toutefois, les patients associent fréquemment des symptômes et handicaps résultant d'une combinaison de l'atteinte de ces différents circuits. Les lésions préfrontales ont de nombreuses conséquences sur l'adaptation familiale, sociale et professionnelle du sujet. L'interrogatoire et l'observation lors de l'entretien recherchent : désinhibition, perte des convenances/règles sociales : familiarité excessive (propos/gestes), modification du comportement lors des repas (gloutonnerie), impulsivité, irritabilité, grossièretés ; il y a discordance parfois entre une connaissance «théorique» préservée des règles sociales (par exemple, savoir comment se tenir à table) et la sociopathie du comportement réel ; absence d'initiative, adynamie (à ne pas confondre avec un syndrome dépressif, car manquent ici la douleur morale, la tristesse), aspontanéité de la mimique, des gestes et du langage, au maximum mutisme akinétique ; comportement alimentaire : modification quantitative (boulimie) ou qualitative (sélectivité alimentaire), ingestion d'entités non comestibles (végétaux, objets) ; émoussement des affects, voire indifférence affective, réaction inadéquate (par exemple, lors d'un événement familial heureux ou triste, maladie d'un proche, etc.) ; comportement sexuel : indifférence ou désinhibition ; comportement d'urination (mictions effectuées dans un lieu inapproprié) ; modification de l'hygiène corporelle, de la propreté du logement ; vestimentation négligée ou inadaptée (absence d'harmonie, inadéquation avec le contexte social, la température) ; stéréotypies idéiques et comportementales : instauration de collectionnisme (par exemple, flacons, prospectus), propos, rituels ; routines, achats stéréotypés, perte de l'autocritique, de l'évaluation des conséquences de ses actes ou propos ; troubles du jugement, erreurs de gestion, inadéquation des décisions au contexte (par exemple, achat),

orientation professionnelle, changement d'habitation, démarches usuelles (réparation, commandes, etc.). 2. Examen Les difficultés aux épreuves suivantes sont évocatrices si le déficit n'est pas explicable par une perturbation cognitive plus élémentaire (par exemple, un trouble du langage) et si la consigne est comprise et gardée en mémoire. Certaines des épreuves contenues dans cette section font partie de la batterie rapide d'efficience frontale (BREF ; cf. Annexe 4). Langage Le langage spontané peut être réduit (réponses laconiques) ou logorrhéique (et difficile à canaliser). Les épreuves de fluence verbale peuvent être réduites (nommer le plus possible de mots appartenant à une même catégorie : par exemple, noms d'animaux ou mots commençant par une lettre donnée). Les épreuves de mémoire de travail et de mémoire à long terme sont déficitaires (cf. supra). Les fonctions exécutives sont nécessaires à la mise en place de stratégies d'encodage et de récupération de l'information. Les performances s'améliorent avec présentation d'indices et/ou reconnaissance. Par exemple, similitudes : «Qu'y a t poème statue). de commun?» «En quoi se ressemblent?» banane poire, Stratégies Par exemple : «Que faites vous pour contacter quelqu'un dont vous avez oublié l'adresse et le numéro de téléphone?» «Que faites vous si vous trouvez dans la rue une lettre timbrée?» Par exemple : «À votre avis, pourquoi paie t on des impôts?» ou toute autre demande d'opinion sur un événement connu du patient). Par exemple : «Un piéton va à la gare en 45 minutes. Un cycliste va trois fois plus vite. Combien de temps met il?» Par exemple : demander au patient de taper deux fois quand on tape une fois et une fois quand on tape deux fois (en tapant avec l'index ou le stylo sur la surface du bureau). Go/No Go Demander au patient de taper une fois quand on tape une fois et de ne pas taper quand on tape deux fois. Par exemple : on peut demander au patient d'alterner oralement chiffre et alphabet (1, A, 2, B, 3, C). Par exemple, mise en évidence de persévérations : alternance de ronds et carrés, frises alternant des créneaux et des pointes. Par exemple, comportement d'imitation : l'examinateur se positionne en face du sujet, croise les bras, puis porte la main au menton ; comportement d'utilisation : le patient se saisit d'objets disposés sur le bureau appartenant à l'examinateur et les utilise spontanément. D. Causes Ce sont les pathologies du cortex préfrontal ou des circuits l'impliquant : tumeurs, AVC hémorragiques ou ischémiques (cérébrale antérieure ou branches antérieures de la cérébrale moyenne), lacunes touchant les noyaux gris, sclérose en plaques, traumatismes crâniens, maladie de Wilson, pathologies dégénératives touchant les cortex préfrontaux (par exemple, dégénérescence frontotemporale) et/ou les structures sous corticales (paralysie supranucléaire progressive, maladie de Huntington, démence à corps de Lewy diffus). Sont évocateurs : le contexte (par exemple, réactionnel), les antécédents, la sémiologie psychiatrique associée, la variabilité des performances, la discordance entre performances et difficultés des tests. Une plainte mnésique en relation avec des troubles attentionnels, des difficultés à maintenir un effort intellectuel, une réduction de la fluence verbale peuvent évoquer une dépression. Peuvent également être évocateurs : une rapidité évolutive, un retentissement quotidien plus sévère par rapport à l'évaluation, une absence de gradient temporel dans l'évocation des souvenirs anciens, une prédominance de réponses du type «je ne sais pas» et peu de réponses erronées, une fluctuation des performances.

C. Anxiété Des difficultés attentionnelles peuvent également être l'expression d'une anxiété qui associe des troubles émotionnels à des manifestations somatiques et végétatives. L'anxiété est un trait majeur de différentes pathologies psychiatriques (par exemple, stress post traumatique, troubles obsessivo compulsifs, phobies). Ne pas oublier que dépression, anxiété, troubles obsessionnels compulsifs, troubles comportementaux sont parfois l'expression initiale et/ou prévalente de pathologies neurodégénératives (par exemple, maladie d'alzheimer, maladie de Huntington, dégénérescence frontotemporale) ou secondaires à des lésions non évolutives (par exemple, post AVC, post traumatiques). À l'issue de l'évaluation, il est possible de déterminer la nature des incapacités et des handicaps qui retentissent sur autonomie du patient. Différentes mesures d'aides seront ainsi adaptées aux problèmes spécifiques : allocation tierce personne, allocation aux adultes handicapés (AAH * allocation personnalisée d'autonomie (APA). Des prescriptions de rééducation (orthophonique, ergothérapie, rééducation de l'héminégligence) auront pour objectif de pallier des incapacités déterminées (par exemple, un trouble de la lecture, une héminégligence visuelle). Des conseils d aménagement du domicile (alarme, éclairage, toilettes, sanitaires, cuisinière à gaz) seront formulés et, dans les pathologies évolutives, réévalués en fonction de l'évolution de la perte d'autonomie. Un avis sur l'aptitude à la conduite automobile sera également formulé et consigné. Les décisions d hospitalisation en centre de rééducation fonctionnelle, en hôpital de jour, en accueil de jour ou temporaire seront adaptées au contexte sociofamilial et à la nature du déficit. Enfin, des mesures de protection s'avéreront parfois nécessaires (sauvegarde de justice, curatelle, tutelle). * Attribuée par la CDAPH (Commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées, ex- Cotorep). Annexes Annexe 1 Capacité à utiliser le téléphone : Se sert du téléphone de sa propre initiative, cherche et compose les numéros. Compose un petit nombre de numéros de téléphone bien connus. Répond au téléphone, mais n'appelle pas. Est incapable d'utiliser le téléphone. Capacité à utiliser les moyens de transport : Peut voyager seul(e) en utilisant les transports publics, le taxi ou bien son propre véhicule. Peut prendre les transports en commun en étant accompagné(e). Limite son transport au taxi ou à la voiture, en étant accompagné(e). Ne se déplace pas du tout à l'extérieur. Responsabilité pour la prise des médicaments : S'occupe de la prise (dosage et horaires). Est capable de les prendre seul(e) mais a des oublis occasionnels. Peut les prendre si préparés et dosés préalablement. Est incapable de les prendre seul(e). Capacités à gérer le budget : Est totalement autonome (budget, faire des chèques, payer des factures). Autonome mais oublie parfois de payer son loyer ou une facture. Gère les dépenses au jour le jour, mais besoin d'aide pour gérer le budget à long terme (planifier les dépenses importantes). Est incapable de gérer l'argent nécessaire pour les dépenses au jour le jour. Annexe 2 ou MMS * * V ers io n GR ECO. Matériel nécessaire : un crayon et une montre, une feuille comportant écrit en gros caractères «FERMEZ VOS YEUX» et une feuille comportant deux pentagones entrecoupés. «Je vais vous poser quelques questions pour apprécier comment fonctionne votre mémoire. Les unes sont très simples, les autres un peu moins. Vous devez répondre du mieux que vous pouvez.» «Quelle est la date complète d'aujourd'hui?» Si la réponse est incorrecte ou incomplète, posez les questions dans l'ordre suivant : 1. «En quelle année sommes-nous?» 2. «En quelle saison?» 3. «En quel mois?» 4. «Quel jour du mois?» 5. «Quel jour de la semaine?» Pour ces items, seules les réponses exactes sont prises en compte. Cependant, lors de changement de saison ou de mois, permettre au sujet de corriger une réponse erronée en lui demandant : «Êtes vous sûr?» Si le sujet donne deux réponses, lui demander de choisir et ne tenir compte que de la réponse définitive. Cotation : Chaque réponse juste vaut un point. «Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l'endroit où nous nous trouvons.»

6. «Quel est le nom de l'hôpital où nous sommes?» 7. «Dans quelle ville se trouve- -il?» 8. «Quel est le nom du département dans lequel est située cette ville?» 9. «Dans quelle province ou région est situé ce département?» 10. «À quel étage sommes-nous ici?» Pour ces items, n'accepter que la réponse exacte. Question 6 : Lorsque le sujet vient d'une autre ville, on peut se contenter de l'hôpital de la ville lorsqu'il n'existe qu'un seul hôpital dont le nom peut n'être pas connu du patient. Si l'examen est réalisé au cabinet, demander le nom du cabinet médical ou de la rue où il se trouve. Question 8 : Lorsque le nom de la ville et celui du département sont identiques (Paris), ou ceux du département et de la région (Nord), il faut s'assurer que le sujet comprend l'emboîtement des structures administratives. Le numéro du département n'est pas admis. Si le sujet le donne, il faut lui demander de préciser le nom correspondant. Cotation : Chaque réponse juste vaut un point ; accorder un délai maximum de 10 secondes. Sous-score : /10 «Je vais vous dire trois mots ; je voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir, car je vous les redemanderai tout à l'heure.» 11. «Citron» («Cigare»). 12. «Clé» («Fleur»). 13. «Ballon» («Porte»). «Répétez les 3 mots.» Donner les trois mots groupés, un par seconde, face au malade en articulant bien. Accorder 20 secondes pour la réponse. Cotation : Compter 1 point par mot répété correctement au premier essai. Si le sujet ne répète pas les trois mots au premier essai, les redonner jusqu'à ce qu'ils soient répétés correctement dans la limite de six essais. En effet, l'épreuve de rappel ne peut être analysée que si les trois mots ont été enregistrés. Sous-score : /3 «Maintenant, je vais vous demander de compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois jusqu'à ce que je vous arrête». Il est permis d'aider le patient en lui présentant la première soustraction. «100 7, combien cela faitil?» Et ensuite «Continuez». Cotation : On arrête après cinq soustractions et on compte 1 point par soustraction exacte, c'est à dire quand le pas de 7 est respecté, quelle que soit la réponse précédente (par exemple, «100, 92, 85» le point n'est pas accordé pour la première soustraction, mais il l'est pour la seconde). 14. 100 7. 15. 93 7. 16. 86 7. 17. 79 7. 18. 72 7. Si le sujet demande au cours de la tâche, «Combien faut il retirer?» il n'est pas admis de répéter la consigne (dire «Continuez comme avant» S'il paraît, néanmoins, indispensable de redonner la consigne, il faut repartir de la consigne initiale «Comptez à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois» Lorsque le sujet ne peut effectuer les cinq soustractions, il est nécessaire (tâche interférente) de lui demander d'épeler le mot MONDE à l'envers (cf. infra Sous-score : /5 Pour tous les sujets, même pour ceux qui ont obtenu le maximum de points, demander : «Pouvez-vous épeler le mot MONDE à l'envers en commençant par la dernière lettre?» Toutefois, lorsque le patient a des difficultés manifestes dans le compte à rebours, il est préférable de lui demander d'épeler le mot MONDE à l'endroit avant de lui demander de l'épeler à l'envers pour le remettre en confiance. Dans tous les cas, le résultat à cette épreuve n'est pas pris en compte. «Quels étaient les trois mots que je vous ai demandé de répéter et de retenir tout à l'heure?» 19. Citron (Cigare) 20. Clé (Fleur) 21. Ballon (Porte) Accorder 10 secondes pour répondre. Cotation : Compter un point par mot correctement restitué. Sous-score : /3 Langage Montrer un crayon. 22. «Quel est le nom de cet objet?» Montrer une montre. 23. «Quel est le nom de cet objet?»

Sous-score : /2 Aucune autre réponse que «crayon» n'est admise. Le sujet ne doit pas prendre les objets en main. «Écoutez bien et répétez après moi.» 24. «PAS DE MAIS, DE SI, NI DE ET» La phrase doit être prononcée lentement à haute voix, face au malade. Si le patient dit ne pas avoir entendu, ne pas répéter la phrase. Si l'examinateur a un doute, il peut être admis de vérifier en répétant la phrase à la fin du test. Sous-score : /1 Poser une feuille de papier blanc sur le bureau et la montrer au sujet en lui disant : «Écoutez bien et faites ce que je vais vous dire» 25. «Prenez mon papier dans la main droite.» 26. «Pliez-le en deux.» 27. «Jetez-le par terre.» Sous-score : /3 Cotation : Compter 1 point par item correctement exécuté. Si le sujet arrête et demande ce qu'il doit faire, ne pas répéter la consigne, mais dire «Faites ce que je vous ai dit» Montrer la feuille de papier sur laquelle est écrit en gros caractères «FERMEZ LES YEUX» et dire : 28.«Faites ce qui est marqué.» Sous-score : /1 Cotation : Compter un point si l'ordre est exécuté. Le point n'est accordé que si le sujet ferme les yeux. Il n'est pas accordé s'il se contente de lire la phrase. Montrer une feuille de papier et un stylo, en disant : 29. «Voulez-vous m'écrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière.» Sous-score : /1 Cotation : Donner 1 point si la phrase contient au minimum un sujet et un verbe, sans tenir compte des erreurs d'orthographe ou de syntaxe. Montrer la feuille de papier (ci-après) et lui demander : 30. «Voulez-vous recopier ce dessin.» Sous-score : /1 Cotation : Compter un point si tous les angles sont présents et si les figures se coupent sur les deux côtés différents. On peut autoriser plusieurs essais et accorder un temps d'une minute. Score /30 Seuils pathologiques selon le niveau socioculturel pour la classe d'âge 50 79 ans Pas de CEP : 22. CEP : 23. Brevet : 25. Bac et plus : 26. Annexe 3 * Version GRECO, Dubois et al., 2002. L'épreuve consiste à faire apprendre au patient une liste de cinq mots et à en étudier la restitution. L'épreuve comporte deux temps : le premier temps consiste en l'apprentissage de la liste. Il permet de s'assurer que l'information a bien été mémorisée par le patient (encodage) ; le second temps, après 5 minutes, est constitué par le rappel différé. Il permet d'évaluer la mémoire à long terme. Une amélioration du score par l'indiçage évoque une dysfonction sous-cortico-frontale, alors qu'une non-amélioration par l'indiçage évoque une dysfonction temporale interne. Faire lire la liste au patient : «Lisez cette liste de mots à voix haute et essayez de la retenir, je vous la redemanderai tout à l'heure.» Musée

Limonade Sauterelle Passoire Camion «Pouvez vous me dire en regardant la liste, quel est le nom de la boisson, l'ustensile de cuisine, le véhicule, le bâtiment, l'insecte?» «Pouvez vous me redonner les mots que vous venez de lire?» «Quel était le nom de :» en fournissant l'indice correspondant. Si score = 5, l'enregistrement a été effectif, passer à l'étape 6. Si score < 5, remontrer la liste et indiquer du doigt les mots non rappelés, puis retourner la liste et demander au patient les mots non rappelés en réponse à leurs indices. Le but est de s'assurer que le patient a bien enregistré tous les mots. tests Le but est de détourner l'attention du patient pendant 3 à 5 minutes. Par exemple, en explorant ses capacités visuo constructives ou son orientation temporo spatiale. «Pouvez vous me donner les 5 mots que vous avez lus tout à l'heure?» Pour les mots non rappelés et seulement ceux ci demander : «Quel était le nom de :» en fournissant l'indice correspondant. Le score obtenu doit être égal à 5 (rappel libre + rappel indicé), aussi bien sur les phases d'encodage que de rappel différé. Le score de mémoire doit donc être égal à 10, tout score se situant en dessous étant considéré comme pathologique. Annexe 4 Batterie rapide d'efficience frontale (BREF) * * Version GRECO, Dubois et Pillon. «En quoi se ressemblent : une banane et une orange?» [aider le patient en cas d'échec total («Elles ne se ressemblent pas») ou partiel («Elles ont toutes les deux une peau»), en disant : «Une orange et une banane sont toutes les deux des» ; ne pas aider le patient pour les deux items suivants] ; une table et une chaise?» une tulipe, une rose et une marguerite?» Sous-score : /3 Cotation : seules les réponses catégorielles (fruits, meubles, fleurs) sont considérées comme correctes. Trois réponses correctes = 3 ; deux réponses correctes = 2 ; une réponse correcte = 1 ; aucune réponse = 0. «Nommez le plus possible de mots différents, par exemple des animaux, des plantes, des objets, mais ni prénoms, ni noms propres, commençant par la lettre S.» Si le patient ne donne aucune réponse pendant les cinq premières secondes, lui dire : «par exemple : serpent» Si le patient fait des pauses de plus de 10 secondes, le stimuler après chaque pause en lui disant «n'importe quel mot commençant» Sous-score : /3 Cotation : le temps de passation est de 60 secondes ; les répétitions de mots, les variations sur un même mot (sifflet, sifflement), les noms et les prénoms ne sont pas comptés comme des réponses correctes. Plus de 10 mots = 3 ; de 6 à 10 mots = 2 ; de 3 à 5 mots = 1 ; moins de 3 mots = 0. L'examinateur est assis en face du patient dont les mains reposent sur les genoux, paumes ouvertes vers le haut. L'examinateur approche doucement les mains et touche celles du patient, pour voir s'il va les saisir spontanément. Si le patient les prend, lui demander : «Maintenant, ne prenez plus les mains.» Sous-score : /3

Cotation : le patient ne prend pas les mains de l'examinateur = 3 ; le patient hésite ou demande ce qu'il doit faire = 2 ; le patient prend les mains sans hésitation = 1 ; le patient prend les mains de l'examinateur, après que celui ci lui a demandé de ne pas le faire = 0. «Regardez attentivement ce que je fais.» L'examinateur assis en face du patient exécute trois fois avec sa main gauche la séquence de Luria tranche poing paume. «Maintenant, vous allez exécuter avec votre main droite cette séquence, d'abord en même temps que moi, puis seul.» L'examinateur effectue alors trois fois la séquence avec sa main gauche en même temps que le patient, puis lui dit «Continuez.» Sous-score : /3 Cotation : le patient exécute seul 6 séquences consécutives correctes = 3 ; le patient exécute seul au moins 3 séquences consécutives correctes = 2 ; le patient échoue seul, mais exécute 3 séquences consécutives correctes en même temps que l'examinateur = 1 ; le patient ne peut exécuter 3 séquences consécutives correctes, même avec l'examinateur = 0. «Lorsque je tape une fois, vous devez taper deux fois.» Pour s'assurer que le patient a bien compris la consigne, l'examinateur lui fait réaliser une séquence de trois essais : 1 1 1. «Lorsque je tape deux fois, vous devez taper une fois.» Pour s'assurer que le patient a bien compris la consigne, l'examinateur lui fait réaliser une séquence de trois essais : 2 2 2. La séquence proposée est la suivante : 1 1 2 1 2 2 2 1 1 2. Sous-score : /3 Cotation : aucune erreur = 3 ; 1 ou 2 erreurs = 2 ; plus de deux erreurs = 1 ; le patient tape le même nombre de coups que l'examinateur au moins 4 fois consécutives = 0. «Lorsque je tape une fois, vous devez taper une fois.» Pour s'assurer que le patient a bien compris la consigne, l'examinateur lui fait réaliser une séquence de trois essais : 1 1 1. «Lorsque je tape deux fois, vous ne devez pas taper.» Pour s'assurer que le patient a bien compris la consigne, l'examinateur lui fait réaliser une séquence de trois essais : 2 2 2. La séquence est la suivante : 1 1 2 1 2 2 2 1 1 2. Sous-score : /3 Cotation : aucune erreur = 3 ; 1 ou 2 erreurs = 2 ; plus de deux erreurs = 1 ; le patient tape le même nombre de coups que l'examinateur au moins 4 fois consécutives = 0. Score /18 Sujets scolarisés jusqu'au niveau du collège, un score inférieur à 16 est considéré comme pathologique. Sujets de niveau inférieur : le seuil pathologique est à 15. Annexe 5 Copie de la figure de Rey (fig. 20.1) 20.1 - Figure de Rey. Modèle. Exemple de copie réussie. C. Exemple de copie altérée, témoignant d'un trouble visuo constructif.

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Evaluation clinique et fonctionnelle d'un handicap moteur I. II. III. IV. V. Définitions et concept de handicap Échelles d évaluation Évaluation de la marche Interrogatoire : base de l évaluation du handicap moteur Prise en charge globale Nationaux Évaluer une incapacité ou un handicap. Analyser les implications du handicap en matière d orientation professionnelle et son retentissement social. CEN Connaître la définition de déficience, incapacité, handicap. Connaître les facteurs associés (sociaux, familiaux, médico-légaux et financiers) pouvant influencer le handicap. Connaître la notion d échelle d évaluation fonctionnelle et les échelles officielles utilisées par les administrations (grille AG-GIR). Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint d un handicap moteur : évaluer par l interrogatoire, l autonomie, le retentissement socioprofessionnel et psychique (recherche d un état dépressif) ; proposer un plan de prise en charge globale (incluant la rédaction d une ordonnance de rééducation fonctionnelle et, si besoin, la mise en œuvre d une ergothérapie, d un traitement antidépresseur). De nombreuses maladies neurologiques (AVC, maladie de Parkinson, sclérose en plaques, etc.) constituent des causes majeures de handicap moteur, nécessitant souvent une prise en charge au long cours. Le poids économique de ces maladies en est considérablement alourdi, du fait du prolongement des coûts directement liés à la maladie (kinésithérapie spécialisée durant des mois, voire des années, par exemple) et de l apparition de coûts indirects (perte du travail, allégement des horaires de travail du conjoint ou des enfants, moyens de transport adaptés, etc.). Pour appréhender correctement le handicap moteur d un patient venu le consulter, un méde cin doit être en mesure : d établir une relation de confiance qui permet au patient de dévoiler ses difficultés quotidiennes ; de distinguer la notion de handicap de celles d incapacité et de déficience ; de préciser les critères d évaluation du handicap les plus pertinents pour le cas particulier. Une première classification internationale des déficiences, incapacités et handicaps (CIDIH), reposant sur le modèle de Wood, a été établie par l OMS au début des années quatre-vingt. Une deuxième version de la CIDIH, la classification internationale de la fonction (CIF), est parue en 2001. Aux trois niveaux du modèle de Wood s est ajouté le concept de qualité de vie. Le modèle de Wood se décline en trois niveaux d atteinte interdépendants : la déficience : toute perte de substance ou altération d une structure ou d une fonction psychologique, physiologique ou anatomique ; la déficience correspond donc à une notion d ordre lésionnel ; l incapacité : toute réduction (résultant d une déficience), partielle ou totale, de la capacité d accomplir une activité dans les limites considérées comme normales pour un être humain ; l incapacité correspond donc à une notion d ordre fonctionnel ; le handicap : il résulte, pour un individu donné, d une déficience ou d une incapacité qui limite ou interdit l accomplissement d un rôle normal (en rapport avec l âge, le sexe, les facteurs sociaux et culturels) ; on parle parfois de «désavantage social». Dans la classification révisée en 2001, l incapacité fait place à la limitation d activité et le handicap à la restriction de participation, afin de mettre l accent sur les capacités restantes de l individu et non sur ses impossibilités. Enfin, la notion de contexte fait son apparition (fig. 21.1), ce qui est abordé par la notion de qualité de vie qui est une façon d appréhender le retentissement social de la maladie. Le handicap, ou la restriction de participation, correspond donc à l évaluation de la gêne dans le contexte de l individu. Fig. 21.1 de Wood, fondement de la classification internationale des déficiences, incapacités et handicaps (CIDIH), révisée en 2001 (classification internationale de la fonction, CIF).

Les classifications précédentes ont permis de développer des approches d évaluation adaptées à chaque niveau d expression de la maladie : déficience, limitation d activité et restriction de participation. Ces évaluations reposent sur l examen clinique, l analyse instrumentale, l évaluation écologique (au plus proche de la réalité du patient) mais surtout l utilisation d échelles. De nombreuses échelles prennent en compte des aspects de déficience et d incapacité. La plupart de ces échelles ont été validées pour des affections ou situations neurologiques particulières et correspondent à des échelles spécifiques, d autres sont utilisées pour des pathologies différentes et correspondent à des échelles génériques. Le testing moteur permet d évaluer le déficit d un groupe musculaire (déficience) sans évaluer l incapacité et le handicap qui y sont liés. Il est particulièrement adapté aux pathologies touchant le système nerveux périphérique. Il consiste à réaliser une cartographie du déficit musculaire, en attribuant à chaque muscle ou groupe musculaire un chiffre sur une échelle de 0 à 5 : absence de toute contraction ; contraction sans déplacement perceptible (contraction palpable, visible) ; déplacement possible, mais après élimination de l effet de la pesanteur ; déplacement possible contre la pesanteur ; résistance possible à une force supérieure à la pesanteur, mais déficitaire ; force musculaire normale. L intérêt est principalement évolutif, permettant d apprécier l aggravation ou l amélioration spontanée d un déficit, ou encore l efficacité d une thérapeutique (médicament, rééducation). Ce type d échelle évalue parfaitement bien la déficience mais beaucoup moins l incapacité et encore moins le handicap. Le handicap peut être évalué par des échelles génériques qui mesurent le retentissement fonctionnel global dans la vie du patient quelle que soit la pathologie responsable du handicap. Les plus utilisées en neurologie sont les suivantes. L échelle de Rankin (cf. Annexe 1) propose une approche très globale du handicap. Elle comporte six scores de 0 à 5, allant de «Aucun symptôme» score 0) à «Incapacité sévère» score 5). L index de Barthel (cf. Annexe 2) est un index également utilisé préférentiellement après une hémiplégie. Outre sa simplicité, son intérêt est de donner rapidement une indication sur la situation fonctionnelle. Le score maximal est de 100, correspondant à une indépendance complète. Un état grabataire est coté entre 0 et 20, une dépendance permettant d envisager un retour à domicile est au dessus de 60. GIR La grille AG (cf. Annexe 3) est très utilisée en (neuro)gériatrie. Elle est notamment pertinente pour réaliser l évaluation des aides nécessaires à la personne (à domicile et/ou en structure). Elle permet de classer les personnes en six niveaux de dépendance, de GIR 1 (les plus dépendants) à GIR 6 (les plus autonomes). Dans le cadre de pathologies spécifiques, on peut être amené à utiliser des échelles d évaluation validées pour la pathologie. Ces échelles combinent habituellement des aspects de déficience et d incapacité, comme l EDSS (Expanded Disability Status Scale) utilisée pour la sclérose en plaques, qui dans sa première partie évalue quantitativement l examen neurologique et, dans sa seconde partie, les capacités de déambulation.

Le handicap est également quantifié par des échelles de qualité de vie. Le concept de qualité de la vie fait référence selon l OMS à la notion de santé, c est à dire pas seulement l absence de maladie mais à une sensation de «complet bien être physique, moral et social perçu par l individu» Ce concept apparaît multidimensionnel et profondément subjectif, n étant pas forcément bien corrélé à la récupération ou au niveau de handicap mais plutôt à l adaptation du patient à sa nouvelle situation. L évaluation de la qualité de vie permet d appréhender le retentissement global de la maladie. Elle complète l évaluation fonctionnelle et permet de suivre les bénéfices d une prise en charge au long cours. De nombreux questionnaires et échelles existent, génériques ou spécifiques. Par exemple, le questionnaire SF 36 fait partie des plus utilisés. Ces échelles évaluent huit dimensions différentes (portant sur l activité et la santé physique, la limitation, la douleur, la santé générale, l énergie, le bien être social et émotionnel, la santé mentale), en tenant compte à la fois de l état physique et psychique. Elles sont de plus en plus utilisées en pratique clinique et présentent un intérêt en santé publique pour la comparaison de différentes affections invalidantes. La marche constitue une fonction essentielle et commune à tous. Son altération représente donc un handicap moteur sévère pour la plupart des individus. On peut juger de cette altération de plusieurs manières : apprécier les modifications de la marche décrites par le patient ou observées à l examen (périmètre de marche, chutes, amplitude du pas, etc.) ; utiliser des échelles de déambulation qui, toutes, combinent des items de périmètre et d aide à la marche (unilatérale, bilatérale, fauteuil roulant), comme par exemple l échelle de Barthel (cf. Annexe 2). En pratique, le périmètre de marche doit être renseigné devant tout handicap à la marche : il s agit de préciser la distance au bout de laquelle le patient est obligé de s arrêter. L information est plus ou moins facile à faire préciser, et il ne faut pas hésiter à suggérer au patient des repères («Pouvez-vous marcher d une seule traite de tel endroit à tel endroit?»). Il faut aussi noter : ce qui oblige le patient à s arrêter : équilibre, douleur, déficit moteur, etc. ; la possibilité de reprise de la marche après un repos dont la durée sera quantifiée. Certaines réductions du périmètre de marche orientent vers une affection précise : claudication indolore d une pathologie médullaire ou d une neuropathie périphérique, claudication de l artérite des membres inférieurs (crampe du mollet), claudication du canal lombaire étroit (lombalgies et douleurs de topographie radiculaire). IV. Interrogatoire : base de l moteur L interrogatoire est la principale source d information du médecin pour l évaluation du handicap de son patient. L évaluation précise n est souvent possible qu après plusieurs entretiens, au cours desquels le médecin doit s enquérir des conditions de vie de son patient et de la qualité de son environnement matériel et social. Les consultations multidisciplinaires, associant les compétences du neurologue et du rééducateur fonctionnel permettent de faire un point précis sur l incapacité et le handicap du patient ainsi que son adaptation à son mode de vie. Par ailleurs, une hospitalisation de jour peut être le moyen de faire une évaluation écologique du handicap subi par le patient le patient est mis en situation pour l évaluer, comme par exemple la conduite automobile en milieu réel ou simulé. Le degré d autonomie s évalue en fonction des aides nécessaires (famille, amis, personnel paramédical). La diminution de cette autonomie caractérise l apparition d une invalidité. À titre d exemple, les items retenus par le dossier de la Commission des droits et de l autonomie des personnes handicapées pour juger de la perte d autonomie sont listés en Annexe 3. La plupart se rapportent au handicap moteur. Une grille d évaluation (grille AG GIR) est utilisée pour l obtention de allocation personnalisée à l autonomie (APA) depuis juillet 2001. Le médecin traitant est amené à rédiger un certificat médical pour la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH) afin que l état clinique et le handicap du patient soient évalués par la CDAPH. Dans les affections neurologiques chroniques responsables de handicap moteur, le degré d autonomie est réapprécié régulièrement. On s enquiert de l aptitude du patient à réaliser les gestes de la vie quotidienne par rapport à ce qu il pouvait faire 3, 6 ou 12 mois auparavant. Le médecin joue un rôle important pour prévoir la perte d autonomie, donc aider le patient (et entourage) à prendre en temps utile les décisions concernant son cadre de vie (adaptation de l habitat au handicap, impossibilité du maintien au domicile). Cette évaluation se fait en concertation étroite avec le médecin de rééducation fonctionnelle. Le retentissement professionnel s apprécie à la fois sur des critères objectifs (inaptitude à l emploi, absentéisme, mise au chômage, etc.) et subjectifs (fatigue du patient, modification de ses habitudes). Ces derniers critères nécessitent des entretiens avec les proches, en accord avec le patient. Il est de la responsabilité du médecin de : favoriser autant que possible le maintien d une activité professionnelle, source d ancrage social du patient ; avec l accord de ce dernier, des informations appropriées peuvent être transmises au médecin du travail ; proposer au patient et à sa famille des aides adaptées (souvent avec le relais de l assistante sociale d un service hospitalier ou d une mairie) ; amener le patient à déposer un dossier auprès de la MDPH : son cas sera étudié par la CDAPH qui se prononcera sur l orientation professionnelle de la personne, permettra l obtention d allocation spécifique (allocation adulte handicapé, complément de ressource, majoration pour vie autonome), reconnaîtra la qualité de travailleur handicapé, attribuera la carte d invalidité et le macaron GIC (grand invalide civil).

Tout patient porteur d un handicap moteur présente un risque d état dépressif, notamment dans les premiers mois. Il faut l évoquer à l interrogatoire devant une altération du sommeil, une modification du caractère avec irritabilité, un repli sur soi avec comportement d évitement social, l apparition d une alcoolisation. Le patient peut être réticent à aborder ces questions et l aide de l entourage est souvent essentielle pour porter le diagnostic de dépression. Le médecin joue souvent un rôle de soutien psychologique auprès de la famille. Il doit aussi évaluer la charge de travail incombant aux aidants naturels (conjoints, parents dans le contexte du handicap du patient afin d éviter des situations d épuisement. V. Prise en charge globale La prise en charge doit être adaptée à chaque situation individuelle et fait appel à l ensemble des acteurs intervenant dans la prise en charge du handicap. Le médecin prescrit des médicaments et des techniques de rééducation et oriente le patient vers auxiliaire médical concerné, à qui il transmet les objectifs du traitement de rééducation : masseur-kinésithérapeute : massages, applications d agents physiques ; mobilisation passive, à l exclusion des manipulations, exercices actifs ; réentraînement à l effort ; ergothérapeute : rééducation à partir d activités concrètes ; réadaptation à l autonomie dans les activités de la vie quotidienne ; adaptation du cadre de vie ; orthophoniste : rééducation de la communication ; rééducation de la déglutition. L ordonnance doit être expliquée pour favoriser l adhésion du patient. Elle doit préciser les membres à rééduquer, s il faut faire travailler la marche et l équilibre, éventuellement si des massages ou de la physiothérapie à visée antalgique sont nécessaires. Le nombre de séances est indiqué. La mention «à domicile» ne doit être portée qu en cas d obligation, car l appareillage disponible au cabinet du kinésithérapeute permet un travail plus efficace. 2. Autres mesures de soins On peut énumérer : le traitement de la spasticité : étirements, renforcement musculaire, anti-spastiques, toxine ; les antalgiques et le traitement antidépresseur selon les besoins ; les tricycliques sont, si possible, évités chez un patient ayant déjà un déficit moteur des membres inférieurs, en raison du risque de chute par hypotension orthostatique surajoutée ; l ergothérapie, qui permet l adaptation des objets d environnement domestique au handicap (stylo, couverts, etc.). Elles doivent toujours compléter le volet médical de la prise en charge. En 2005, une nouvelle loi a été votée par le Parlement pour améliorer l égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées. Cette loi introduit un élément nouveau et important : le droit à la compensation pour toute personne atteinte d un handicap. La promulgation de cette loi a conduit à la mise en place des MDPH, qui constituent l interlocuteur unique pour la personne handicapée. Chaque MDPH dispose d une CDAPH, qui réunit les anciennes commissions techniques d orientation et de reclassement professionnel (Cotorep) et commissions départementales de l éducation spéciale (CDES). POINTS CLÉS De nombreuses affections neurologiques représentent des causes majeures de handicap moteur, qui doit être distingué des notions de déficience et d incapacité. Toute évaluation clinique d un handicap moteur doit comporter un examen neurologique précis, éventuellement dans le cadre d une consultation multidisciplinaire avec un rééducateur fonctionnel. L évaluation fonctionnelle d un handicap moteur repose surtout sur l interrogatoire et l appréciation de l environnement social et professionnel d un patient. Les évaluations clinique et fonctionnelle utilisent des échelles. Certaines échelles sont spécifiques d une maladie et sont très utilisées. L évaluation de la qualité de vie permet l étude globale du handicap pour un patient donné dans une situation précise. Le médecin joue un rôle important pour obtenir les aides, via la maison départementale des personnes handicapées (MDPH). Annexes Annexe 1 0 Pas de symptômes 1 Pas d incapacité Symptômes minimes n interférant pas avec les activités de la vie courante

2 Incapacité légère Restriction de certaines activités de la vie courante, mais patient autonome 3 Incapacité modérée Nécessité d une aide partielle, mais capable de marcher sans assistance 4 Incapacité modérément sévère Marche impossible sans assistance Restriction notable de l autonomie permanente mais sans nécessité d une 5 Incapacité sévère Grabataire, incontinent et nécessitant des soins de nursing constants 6 Décès aide Annexe 2 Alimentation : 10 : Indépendante et normale. 5 : Aide pour couper. 0 : Dépendance. Contrôle sphinctérien : 10 : Continence. 5 : Fuites occasionnelles. 0 : Incontinence. Contrôle ano-rectal : 10 : Continence. 5 : Accidents occasionnels. 0 : Incontinence. Utilisation des WC : 10 : Indépendance. 5 : Intervention d une tierce personne. 0 : Dépendance. Soins personnels : 5 : Possible sans aide. 0 : Dépendance complète. Bain : 5 : Possible sans aide. 0 : Dépendance complète. Habillage : 10 : Indépendance. 5 : Avec aide modérée. 0 : Dépendance complète. Transfert du lit au fauteuil : 15 : Indépendant. 10 : Peut s asseoir, mais doit être installer. 5 : Capable de s asseoir mais aide maximale pour le transfert. 0 : Incapacité totale. Déambulation : 15 : Indépendance sur 50 m. 10 : Avec aide pour 50 m. 5 : 50 m en fauteuil roulant. 0 : Dépendance complète. Escaliers : 10 : Indépendant. 5 : Avec aide ou surveillance. 0 : Incapacité totale. SCORE TOTAL : /100 Annexe 3 -GIR Chaque variable possède trois modalités. Pour chacune des variables, il convient d évaluer adverbe par adverbe chaque activité, puis en fonction de la réponse aux adverbes, de coder la variable par A, B ou C: A : fait seul les actes quotidiens : spontanément et totalement et habituellement et correctement ; B : fait partiellement : non spontanément et/ou partiellement et/ou non habituellement et/ou non correctement ; C : ne fait pas : ni spontanément, ni totalement, ni habituellement, ni correctement.

Variables discriminantes* A Cohérence Converser et/ou se comporter de façon sensée Orientation Se repérer dans le temps, les moments de la journée et dans les lieux Toilette du haut du corps Concerne le visage (incluant le rasage et le coiffage), le tronc, les membres supérieurs et les mains Toilette du bas du corps Concerne les régions intimes, les membres inférieurs, les pieds Habillage haut Le fait de passer des vêtements par la tête et/ou les bras Habillage moyen Le fait de boutonner un vêtement, de mettre une fermeture éclair ou des pressions, une ceinture et des bretelles Habillage bas Le fait de passer des vêtements par le bas du corps, y compris les chaussettes, les bas et les chaussures Alimentation : se servir Couper la viande, ouvrir un pot de yaourt, peler un fruit, remplir un verre Alimentation : manger Porter les aliments et les boissons à la bouche et les avaler Élimination urinaire Assurer l hygiène de l élimination urinaire Élimination fécale Assurer l hygiène de l élimination fécale Transferts Se lever, se coucher, s asseoir Déplacement à intérieur Avec ou sans canne, déambulateur, fauteuil roulant Déplacement à extérieur À partir de la porte d entrée sans moyen de transport Communication à distance Utiliser les moyens de communication, téléphone, sonnette, alarme Variables illustratives* Gestion A C C Gérer ses propres affaires, son budget, ses biens Préparer ses repas et les conditionner pour être servis Ménage Effectuer l ensemble des travaux ménagers Transport Prendre et/ou commander un moyen de transport Achats Acquisition directe ou par correspondance Suivi du traitement Se conformer à l ordonnance du médecin Activités de temps libre Activités sportives, culturelles, sociales, de loisir ou de passetemps * N entrent pas dans le calcul du GIR. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Troubles de la marche et de l'équilibre, chutes chez le sujet âgé I. II. III. IV. V. VI. Principaux troubles de la marche et de l équilibre Facteurs favorisants et causes des chutes chez le sujet âgé Conséquences médicales et psychosociales des chutes du sujet âgé Facteurs de risque de récidive des chutes chez le sujet âgé Principales mesures préventives des chutes chez la personne agée Conduite à tenir devant une chute chez une personne agée Nationaux Diagnostiquer les troubles de la marche et de l équilibre chez le sujet âgé. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi de l évolution. CEN Décrire les différents troubles de la marche et de l équilibre d origine mécanique et neurologique. Citer les médicaments éventuellement responsables de troubles de l équilibre et de chutes chez le sujet âgé. Citer les facteurs favorisants intrinsèques et extrinsèques des chutes du sujet âgé. Définir et décrire le syndrome post-chute. Décrire les conséquences médicales (fracture du col fémoral ) et psychosociales. Citer les facteurs de risque prédictifs des récidives de chute chez la personne âgée. Énoncer les principales mesures préventives des chutes chez la personne âgée. Objectifs pratiques Chez un patient âgé réel ou simulé venant de faire une chute : conduire l examen clinique ; proposer une attitude thérapeutique ; donner les conseils nécessaires au maintien de l autonomie et à la prévention des récidives. Les troubles de la marche et de l équilibre peuvent conduire à des chutes qui sont fortement liées à l âge, puisque 90 % des chutes concernent des sujets de plus de 65 ans. Les chutes des personnes âgées sont d une extrême fréquence : 30 % des plus de 65 ans chutent au moins une fois par an, 50 % pour les plus de 80 ans. Les chutes concernent : dans 70 à 75 % des cas, des personnes âgées en «bonne santé» ; dans 15 à 20 % des cas, des personnes âgées fragiles ; dans 5 % des cas, des personnes âgées dépendantes vivant en institution ou à domicile. 15 % des chutes sont responsables de traumatismes osseux, notamment des fractures du col fémoral. Les traumatismes sont responsables d une mortalité à court terme qui augmente avec l âge, pouvant atteindre plus de 10 % au-delà de 80 ans. Même en l absence de traumatisme, l incapacité pour la personne âgée de se relever est de mauvais pronostic. Un séjour par terre de plus d une heure est un facteur de gravité avec risque de décès de 50 % dans les 12 mois suivants. * Le lecteur pourra également se reporter au chapitre 6, Item 304 Orientation diagnostique devant un trouble de la marche et de l équilibre. Ils sont fréquents chez les personnes âgées. Elle est en lien avec un déficit moteur consécutif à une atteinte du système pyramidal, du nerf périphérique ou du muscle. Elle peut correspondre à une ataxie sensitive, vestibulaire ou cérébelleuse. C est la classique marche à petits pas, qui fait place à un état plus sévère : l enrayage cinétique de la marche ( ) et la rétropulsion vont être responsables de chutes aux conséquences graves. 4. Astasie Elle se définit comme l instabilité à la station debout avec rétropulsion spontanée (astasie) et incapacité de marcher en dehors de la présence de tout syndrome pyramidal ou parkinsonien (abasie). Ce trouble de la marche est fréquemment observé chez le sujet âgé et peut être rattaché à l imagerie cérébrale à une lésion frontale ou à une hydrocéphalie ou à un état lacunaire ou, au contraire, être sans cause apparente (astasie abasie pure).

La marche et l équilibre peuvent être compromis par des douleurs lombaires ou des membres inférieurs. Les causes principales chez la personne âgée sont les suivantes : lombosciatique, canal lombaire étroit arthrosique, arthrose de hanche ou de genou, artériopathie des membres inférieurs, problèmes podologiques, troubles de la statique plantaire, «pied douloureux du vieillard» Ils sont parfois rencontrés chez le sujet âgé. La marche précautionneuse est caractérisée par un léger déséquilibre, un discret élargissement du polygone de sustentation, un raccourcissement des pas et un ralentissement de la marche. La marche précautionneuse est fréquemment rencontrée chez les personnes âgées, démarche prudente liée à une anxiété apparue à la suite de chutes et pouvant conduire à une véritable stasobasophobie (cf. encadré «Syndrome post chute» âgé Les facteurs intrinsèques sont liés au vieillissement normal, à la prise de médicaments et à des processus pathologiques divers, notamment cardiovasculaires et neurologiques. Les chutes résultent souvent de l association de plusieurs de ces facteurs, mais la plupart d entre elles n ont pas de cause facilement identifiable. Les facteurs extrinsèques sont liés à l environnement, essentiellement l habitat. Le cumul de plusieurs causes conduit à franchir le seuil de défaillance provoquant la chute. La notion d un malaise, voire d une perte de connaissance brève au cours d une chute, doit être recherchée très soigneusement à l interrogatoire. Il faut savoir cependant que cette information est souvent oubliée ou méconnue. De ce fait, la classification des chutes selon l existence ou non d un malaise est artificielle et illusoire. La chute est considérée comme une entité à part entière en gériatrie, bien distincte sur le plan de la conduite à tenir des malaises et syncopes. Les médicaments sont un des facteurs de risque des chutes constamment retrouvé chez les personnes âgées, agissant par divers mécanismes : effet sédatif : barbituriques, benzodiazépines hypnotiques ou non, anticonvulsivants ; syndrome extrapyramidal : neuroleptiques incisifs ou masqués ; hypotension orthostatique : antihypertenseurs, dont les bêtabloquants et les diurétiques, L-dopa et agonistes dopaminergiques, antidépresseurs ; troubles de conduction et du rythme cardiaque : antiarythmiques, notamment les digitaliques, diurétiques hypokaliémiants (torsades de pointe), bêtabloquants. Troubles de conduction auriculoventriculaire, troubles du rythme cardiaque (tachycardies, bradycardies), qui sont parfois secondaires à une hyperthyroïdie, une nécrose myocardique. Modifications tensionnelles : l hypotension orthostatique peut se manifester chez les personnes âgées au lever après le repas ou après alitement prolongé ou du fait de prises médicamenteuses, d anémie, de déshydratation, d hémorragie interne. Une hypotension peut être la manifestation passant au premier plan de certaines nécroses myocardiques et, surtout, embolies pulmonaires. Syncopes d effort du rétrécissement aortique serré. La plupart des affections neurologiques entraînant des troubles de la marche et de l équilibre peuvent être responsables de chutes : troubles proprioceptifs avec ataxie : il faut souligner la fréquence des neuropathies périphériques chez le sujet âgé, habituellement d intensité modérée ; syndrome cérébelleux ; troubles de l équilibre d origine vestibulaire : syndrome vestibulaire périphérique, syndrome vestibulaire central (tumeur de la fosse cérébrale postérieure, infarctus cérébelleux) ; troubles de l adaptation posturale : maladie de Parkinson évoluée, autres syndromes parkinsoniens, en particulier la paralysie supranucléaire progressive inaugurée par des chutes, hydrocéphalie à pression normale, astasie-abasie pure ou secondaire à des processus expansifs frontaux ou des lésions lacunaires ischémiques ; dérobement brutal des membres inférieurs, réalisant la classique drop-attack, rarement isolée, correspondant à un accident ischémique transitoire vertébrobasilaire. Chutes au cours d affection ou séquelle orthopédique ou rhumatologique (notamment l arthrose et le port de prothèses de hanche et de genou). Hypoglycémies, surtout iatrogènes. Troubles ioniques : dyskaliémie, hypercalcémie, hypocalcémie, hyponatrémie. Anémie. Chute au cours d une syncope vagale, de cause instrumentale, mictionnelle, surtout la nuit, parfois syncope à glotte fermée comme le réalise l ictus laryngé après un effort de toux. Chute par perte ou par diminution de l acuité visuelle (rarement isolée, mais constituant un facteur précipitant). Chutes au cours d un malaise d origine psychogène.

Ce sont les facteurs liés à l habitat et à l environnement, responsables de chutes accidentelles : parquet trop ciré, descente de lit glissante, baignoire ou douche glissante ; chaise ou fauteuil trop bas ; escalier ou logement mal éclairé ; animaux domestiques ; problèmes vestimentaires (habillage trop long) et de chaussures ; changement d environnement (hospitalisation, déménagement) sujet âgé Elles sont essentiellement de nature traumatique, avec une mortalité importante. Toutes les études indiquent que le risque fracturaire à la suite d une chute est très corrélé au déficit de minéralisation osseuse. L ostéoporose et l ostéomalacie étant plus fréquentes chez les femmes, le risque de fracture est de ce fait plus élevé chez les femmes que chez les hommes. 1. Fractures Elles compliquent 5 % des chutes : fracture du col du fémur (20 à 30 % des fractures) ; autres fractures : avant-bras (dont le poignet avec fracture de Pouteau-Colles), bras (extrémité supérieure de l humérus), cheville, rachis (tassement vertébral), bassin, côtes, crâne. Plaies, érosions cutanées, hématomes multiples, rhabdomyolyse. Ils surviennent dans 10 % des chutes et sont lourds de conséquences sur la restriction d autonomie. Escarres, déshydratation, bronchopneumopathie, confusion. Un sujet âgé qui chute est souvent conduit en urgence en milieu hospitalier pour bilan. L admission en urgence est source de stress et risque de précipiter le malade vers la perte d autonomie et le placement. À moyen terme, la perte d autonomie est observée chez près d un tiers des malades qui n ont pas eu de fracture. Elle est l aboutissement des répercussions psychomotrices de la chute, c est-à-dire le syndrome post-chute (encadré 22.1), du fait de la peur de chuter, de la perte de mobilité ou de troubles de la marche. La chute engendre une diminution du champ d action, de l espace social, familial, voire corporel. La crainte d une récidive conduit souvent à «institutionnaliser» le malade. Les conséquences psychologiques peuvent s installer plus sournoisement chez un vieillard perdant brutalement confiance en lui, se sentant dévalorisé aux yeux de son entourage qui, croyant bien faire, réagit parfois par un excès de surprotection, installant encore plus la personne âgée dans la dépendance et la restriction d activité. Encadré 22.1 Il s agit d une Le syndrome post-chute se définit par l apparition dans les jours suivant une chute chez une personne âgée d une diminution des activités et de l autonomie physique, alors que l examen clinique et le bilan radiologique ne décèlent pas de cause neurologique ou mécanique ou de complication traumatique. Il correspond à un ensemble de troubles psychologiques, de l équilibre et de la marche observés après une chute : il s agit d une véritable sidération des automatismes de l équilibre et de la marche. À la phase aiguë : peur, anxiété, perte des initiatives, refus de mobilisation, tendance rétropulsive avec flexion des genoux lors du lever du fauteuil aidé par l examinateur. Phase évoluée : syndrome de régression psychomotrice, avec confinement au domicile, peur de sortir et de tomber, rétropulsion à la station debout avec appui du pied sur le talon et orteils en griffe, marche précautionneuse, les pieds aimantés au sol, les mains s agrippant aux meubles ou à l examinateur, l ensemble réalisant la stasobasophobie. Évolution réversible si le syndrome post-chute est pris en charge précocement. En l absence de prise en charge rapide, spécifique et multidisciplinaire de cette véritable urgence gériatrique, l évolution se fera inexorablement vers l état grabataire irréversible. Facteurs pronostiques défavorables : incapacité à se relever du sol ou temps au sol de plus d une heure ou antécédents de chutes. âgé

Ils sont déduits des facteurs intrinsèques et extrinsèques favorisant les chutes des personnes âgées âge avancé après 80 ans, sexe féminin ; prise de médicaments (sédatifs, antipsychotiques, hypotenseurs) ; instabilité à la station monopodale ; troubles de l équilibre et de la marche secondaires à une pathologie neurologique, rhumatismale (ostéoporose, arthrose) ou orthopédique ; mauvaise qualité de vue ; hypotension orthostatique ; dépression ou détérioration intellectuelle ; imagerie cérébrale ; atrophie cérébrale, dilatation ventriculaire, anomalies de signal de la substance blanche hémisphérique ; insuffisance d activité, d exercice physique et, notamment, de marche ; résider en institution, vivre seul. personne âgée Chez toute personne âgée, l instabilité posturale peut être combattue par les mesures suivantes. Bon état général. Nutrition équilibrée. Supplémentation vitaminocalcique en cas d ostéoporose. Activité physique suffisante et notamment d un entretien de la force musculaire des membres inférieurs (marche, vélo d appartement). Activité intellectuelle régulière. Rompre l isolement pour une personne vivant seule. Traitement des douleurs rhumatismales. Opération (prothèse) en cas d arthrose (hanche ou genou). Correction des troubles de la vue (prescription de lunettes adaptées, opération d une cataracte, détection précoce et le traitement d un glaucome chronique). Correction des troubles de l audition (appareillage). Identification et traitement de leur cause lorsque cela est possible. Évaluation de l intérêt d une kinésithérapie d entretien ou d une rééducation de la marche et de la posture, de l utilité d une canne, d un déambulateur, voire d un fauteuil roulant. Vérification du port de chaussures confortables assurant une bonne stabilité (semelles épaisses ni trop adhérentes ni trop glissantes et de surface au sol importante, tenue de la cheville). Les données de la littérature ne permettent pas de conclure à un intérêt des protecteurs de hanche dans la prévention des fractures du col du fémur, en raison d une mauvaise acceptabilité du dispositif et d une mauvaise observance sur le long terme. Réévaluation régulière des indications des médicaments prescrits, notamment ceux pouvant favoriser les chutes. Suppression de tous les facteurs de chutes (cf. supra, Facteurs extrinsèques de chutes) et installation d une rampe ou d une barre d appui dans les toilettes. Pour les personnes vivant en institution, lorsque le risque de chute devient très élevé, mettre en balance l intérêt des méthodes de contention avec leur effet négatif de réduction d autonomie. VI. Conduite à tenir devant une chute chez une personne âgée Elle comporte plusieurs temps. L interrogatoire de la personne âgée est difficile du fait du déni fréquent ou, surtout, des troubles de mémoire, d où l importance de l entourage familial et soignant : recherche des antécédents cardiovasculaires, neurologiques, rhumatologiques et orthopédiques, ophtalmologiques et ORL et de chutes antérieures ; inspection des ordonnances de médicaments en cours de prescription (ceux pouvant induire une hypotension orthostatique, un trouble du rythme cardiaque, une hypoglycémie, une anémie, un trouble de vigilance, un syndrome extrapyramidal iatrogène) ; description précise de la chute par le malade et par une personne ayant assisté à la chute : lieu (le plus souvent la chambre ou la salle de bains ou les toilettes) ; date et heure (jour ou nuit, au lever du lit ou de la chaise, juste après un repas, un effort, une miction) ;

notion de malaise lipothymique, de sueurs, de véritable perte de connaissance, voire de crise comitiale (si l entourage a assisté à la chute : le malade a- -il convulsé? y a- -il eu un épisode confusionnel postcritique, une perte d urine? ) ; s agit-il au contraire d une chute sans trouble de conscience transitoire ; dans ce cas, rechercher un facteur déclenchant (accrochage sur la moquette, déséquilibre, dérobement des membres inférieurs ) ; évaluation rapide de la gravité de la chute : le malade a- -il pu se relever seul (le risque de traumatisme et de fracture est plus grand dans le cas contraire)? combien de temps est-il resté à terre (le maintien prolongé à terre expose à la déshydratation, la dénutrition et aux complications)? a- -il présenté des chutes à répétition? a- -il des points douloureux (bassin membres inférieurs, région lombaire pouvant faire craindre un traumatisme avec ou sans fracture)? Auscultation cardiaque et cervicale et prise du pouls (recherche d un souffle, d une arythmie). Mesure de la pression artérielle couché et debout (recherche d une hypotension orthostatique). Conséquences traumatiques d une chute : fracture, notamment du col du fémur, hématome, plaie, traumatisme crânien. Se reporter au chapitre 6, Item 304 Orientation diagnostique devant un trouble de la marche et de équilibre. Examen de la marche : si possible pieds nus sur une dizaine de mètres, avec étude du lever de la chaise et du demi-tour, évaluation de l autonomie (nécessité ou non d une canne, d une aide par une tierce personne ). Examen de l équilibre : rechercher un élargissement du polygone de sustentation, des oscillations à la station debout les pieds joints les yeux ouverts puis fermés et à la station monopodale, une déviation des index. Étude des réflexes de posture : test de la rétropulsion. Reste de l examen neurologique : rechercher un déficit moteur, sensitif, une anomalie du tonus, des réflexes, un syndrome cérébelleux, un syndrome parkinsonien. Rechercher plus particulièrement une atteinte articulaire de la hanche, des genoux, des chevilles. L examen est le plus souvent en apparence normal ; il n est pas rare, à l inverse, que la personne âgée présente simultanément plusieurs anomalies (par exemple, syndrome parkinsonien et neuropathie périphérique et arthrose de hanche). Ils sont demandés selon l orientation donnée par l interrogatoire et l examen clinique. Leur réalisation n est pas évidente pour une personne âgée qui n est pas hospitalisée : faut-il hospitaliser pour des examens qui risquent de ne pas modifier la conduite à tenir vis-à-vis des chutes des personnes âgées très dépendantes? Si des examens sont envisagés, leur hiérarchie est la suivante : examens les plus «rentables» : ECG, examens biologiques de routine (glycémie, ionogramme sanguin, calcémie, NFS, dosage sérique de vitamine D ; dosage des CK si l immobilisation au sol a duré plus d une heure) ; examens souvent demandés : imagerie cérébrale, surtout le scanner ; autres examens possibles selon le contexte : EEG, ENMG, radiographies du rachis, du bassin, des hanches, voire des genoux, scanner lombaire, IRM cervicale. Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, les conséquences traumatiques des chutes seront identifiées et leur cause très souvent élucidée. Les chutes pourront être classées en : chute isolée sans cause retrouvée ; chutes répétitives pathologiques ; chutes associées à une cause directement responsable, avec ou sans perte de connaissance. Trois principales situations à ostéoporose avérée ; prise de médicament anticoagulant ; isolement social et familial. Traitement des fractures, des plaies, prévention antitétanique. Lutte contre la douleur, si possible avec des antalgiques non sédatifs. Lutte contre l anxiété et l agitation en rassurant le patient et, dans certains cas, avec des anxiolytiques mineurs. Correction ou prévention de la déshydratation et de la dénutrition.

Prévention du syndrome post-chute : reprise de la marche le jour même (en l absence de fracture ou de cause contre-indiquant celle-ci). Modification des prescriptions avec, si possible, suppression (ou diminution de posologie) des médicaments pouvant favoriser les chutes. Traitement de la cause de la chute : cardiovasculaire, neurologique, rhumatologique ou autre. Celles ci sont essentielles : reprise immédiate des activités d autonomie élémentaires : prise des repas, habillage, toilette, lever du lit, continence des sphincters ; pour les personnes hospitalisées à la suite de la chute : préparer le retour à domicile, lutter contre l isolement et la dépression souvent associés ; soins infirmiers dans les cas nécessaires, voire de pédicure. soins kinésithérapiques précoces et les plus actifs possibles : rééducation de l équilibre et de la posture, si possible pieds nus pour rééduquer la sensibilité profonde, avec travail de la rétropulsion, exercices de lever de chaise, de transferts, de repositionnement du centre de gravité ; rééducation de la marche avec apprentissage des réactions posturales et réflexes de protection ; si nécessaires, utiliser un déambulateur, une canne tripode, canne canadienne, canne simple ; automatisation de certains mouvements comme le retournement dans le lit, le relevé du sol (se retourner sur le ventre, se mettre à quatre pattes, puis sur les genoux, et se hisser en se tenant à un meuble fixe en s aidant avec les membres supérieurs, chaise surtout, ou fauteuil, lit, autre meuble) ; musculation des membres inférieurs ; plus généralement, réapprendre au patient la prise de conscience de son corps et du mouvement et la confiance dans ses capacités de marche (psychomotricité) ; certains soins kinésithérapiques sont mis en œuvre en cas d étiologie particulière (syndrome parkinsonien, par exemple) ; en cas de récidive de chute : limiter les conséquences traumatiques pour les membres inférieurs par l utilisation de protections rembourrées dispersant l énergie du choc (coquilles au niveau des grands trochanters, genouillères). POINTS CLÉS Les chutes chez les personnes âgées sont un problème de santé publique. Les causes sont multiples : troubles du rythme et de la conduction cardiaque, hypotension orthostatique, causes iatrogènes, causes rhumatismales, pathologies neurologiques cérébrales (accidents vasculaires, syndromes parkinsoniens, hydrocéphalie, astasie-abasie), médullaires ou périphériques. Les associations ne sont pas rares. Certaines chutes sont sans cause évidente autre que le vieillissement normal ou en lien avec l habitat. La conduite à tenir consiste à : rechercher une cause identifiable et les possibles complications traumatiques ; les examens les plus rentables sont l ECG, l ionogramme sanguin, la calcémie et la NFS, le dosage de vitamine D ; traiter les causes et les conséquences de la chute (fracture, plaie, déshydratation) ; prévenir le syndrome post-chute, la perte d autonomie et la récidive des chutes en corrigeant les facteurs de risque modifiables, comme l adaptation du chaussage, l utilisation d aides techniques, un programme d activité physique ou de kinésithérapie, une augmentation des apports de calcium, l apport de vitamine D et un traitement anti-ostéoporotique. L éducation du patient et de son entourage fait aussi partie de la prise en charge. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Confusion et démences chez le sujet âgé Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome démentiel une maladie d Alzheimer chez la personne âgée. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaissances requises Comprendre le mécanisme physiopathologique de la confusion mentale. Faire un diagnostic clinique de confusion mentale. Connaître les principales causes neurologiques de confusion mentale. Connaître les principales causes non neurologiques de confusion mentale. Savoir rechercher les causes de la confusion mentale. Connaître les principes de la prise en charge thérapeutique d un patient confus. Définir la démence. Faire un diagnostic de maladie d Alzheimer sur des arguments positifs et négatifs. Connaître le profil des troubles de la mémoire de la maladie d Alzheimer. Connaître les autres troubles cognitifs, comportementaux et neurologiques de la maladie d Alzheimer. Indiquer les différentes phases de maladie d Alzheimer et son mode évolutif. Connaître le bilan complémentaire minimal pour poser un diagnostic de maladie d Alzheimer. Citer les principales causes non neurodégénératives de démence. Identifier les symptômes et les signes cliniques de la démence frontotemporale, de la maladie à corps de Lewy diffus et de la démence vasculaire. Indiquer l objectif attendu des traitements médicamenteux actuels et citer les classes thérapeutiques ayant une AMM dans la maladie d Alzheimer. Connaître la place des psychotropes dans le traitement des démences. Donner les principes de la prise en charge non médicamenteuse de la maladie d Alzheimer. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé présentant un syndrome confusionnel : conduire l examen clinique (chercher des signes de localisation) et interroger l entourage (à la recherche d une cause toxique, notamment) ; décider de l indication éventuelle d une ponction lombaire ou d un scanner cérébral ; faire les prescriptions d urgence ; prévenir les complications. Chez un patient réel ou simulé atteint d un syndrome démentiel : examiner un patient à l aide du MMS ; interroger l entourage pour établir l anamnèse et chercher des troubles comportementaux ; examiner un patient dément ; chercher les facteurs aggravants (médicamenteux, métaboliques, etc.) ; prescrire les examens complémentaires nécessaires au bilan étiologique (imagerie cérébrale, biologie) ; remplir une échelle d autonomie dans la vie quotidienne ; donner des conseils à l entourage pour modifier l environnement ; conseiller ou décider d une sauvegarde de justice, d une mise sous curatelle ou tutelle, d un placement en institution. Confusion I. II. III. IV. V. Pour comprendre Diagnostic Diagnostic différentiel Recherche étiologique Prise en charge d un patient confus I. Pour comprendre L état confusionnel (ou confusion mentale) est dû à une altération modérée de la vigilance entraînant une désorganisation globale de la pensée. Les principaux symptômes et signes cliniques de la confusion mentale résultent des troubles attentionnels, eux-mêmes secondaires à l altération de la vigilance. L attention peut être considérée comme la «porte d entrée» ouvrant vers le fonctionnement de l ensemble des fonctions cognitives. Si la porte est «entrebâillée» ou «fermée», les fonctions intellectuelles qui en dépendent sont perturbées, entraînant une désorganisation majeure et globale de la pensée cohérente. L attention n est pas une fonction unique. Elle permet de se «concentrer» sur une tâche et de réaliser plusieurs tâches en parallèle sans perdre le fil. Plus une tâche est complexe, plus elle requiert d attention. C est pourquoi les fonctions les plus consommatrices d attention, les fonctions exécutives

(planification, raisonnement, jugement, etc.) en particulier, sont plus facilement touchées dans la confusion mentale que les autres fonctions cognitives. La confusion se manifeste par l apparition brusque ou rapidement progressive (en quelques minutes, heures ou jours) de troubles neuropsychiques. Il s agit de difficultés attentionnelles : difficulté pour maintenir l attention sur les questions de l examinateur ; trouble de la mémoire à court terme ( «mémoire de travail») : répéter une phrase longue, une suite de chiffres dans l ordre direct ou inversé (empan chiffré), les mois de l année dans l ordre inverse, faire une opération de calcul mental, etc. ; caractère décousu et incohérent du langage spontané ; troubles de l étape attentionnelle de l enregistrement en mémoire à long terme (encodage), entraînant des difficultés à retenir une liste de mots et surtout une désorientation temporo-spatiale constante avec souvent un télescopage d événements anciens avec le présent ; globalement, les troubles attentionnels induisent une désorganisation de la pensée avec altération du raisonnement et du jugement. Troubles du comportement : perplexité anxieuse, agitation, agressivité, délire onirique (plus rarement structuré), hallucinations le plus souvent visuelles. Labilité de l humeur et de l affect, allant de l euphorie à la tristesse. L argument clinique majeur est la fluctuation des troubles cliniques. Elle est le reflet de la fluctuation de la vigilance. Les troubles décrits ci-dessus peuvent être absents ou présents (de modérément à intensément) selon le moment de la journée. Au maximum, il peut exister une inversion du cycle veille/sommeil (cycle nycthéméral), la confusion et l agitation s aggravant significativement en période vespérale et dans l obscurité, tandis qu une grande partie de la journée est occupée par la somnolence. Il peut exister des signes somatiques non spécifiques d une étiologie : tremblement myoclonique (secousses irrégulières) des extrémités, d attitude et d action, astérixis (ou flapping tremor : myoclonies négatives par chutes intermittentes et répétées du tonus musculaire). L EEG met en évidence un ralentissement global de l activité électrique (non spécifique d une étiologie). Il y a une amnésie lacunaire pour la toute la durée de l épisode confusionnel. L aphasie de Wernicke peut mimer une confusion car les propos sont incohérents, le patient ne comprend pas son interlocuteur et il peut être agité du fait des troubles du langage. Le patient aphasique de Wernicke ne comprend pas le sens des mots alors que le patient confus ne comprend pas le sens des phrases car il perd le fil de l attention : ainsi, plus la consigne est longue, plus le patient confus est perdu. Dans l aphasie de Wernicke : il existe des paraphasies sémantiques (un mot dit pour un autre) et surtout des néologismes (nonmots) ; pas de troubles de la vigilance, pas de fluctuations nycthémérales de l état neurologique ; les autres champs de la cognition sont respectés. Si les propos sont diffluents comme au cours d une confusion, en revanche, les éléments psychiatriques sont au premier plan. Son apparition ne paraît pas liée à une atteinte somatique ou neurologique. Il faudra néanmoins se méfier d une prise de toxiques ou de médicaments. Trouble aigu de l enregistrement en mémoire épisodique. Installation brusque. Dure environ 6 à 8 heures. Cet état est spontanément réversible. Laisse une lacune amnésique. Pendant l épisode, le patient ne peut pas enregistrer volontairement de nouvelles informations. Le patient est perplexe sur son état et, symptôme très caractéristique, pose répétitivement les mêmes questions («quelle heure est-il?»). Il n est pas, à la différence de la confusion, désorienté dans l espace et la vigilance est conservée. L ictus peut être spontané ou post-traumatique (trauma crânien ou stress aigu). Sa physiopathologie n est pas précisément connue. Il peut récidiver, mais rarement (20 % des cas). D un point de vue physiopathologique, la démence (quelle que soit l étiologie) est due aux lésions structurelles (réversibles ou non) de circuits cérébraux essentiels pour l élaboration cognitive, tandis que la confusion mentale est liée à un trouble de la vigilance altérant de façon non spécifique les fonctions cognitives. D un point de vue clinique, le syndrome démentiel correspond à un trouble chronique (> 6 mois), sans grande variation nycthémérale et constitué de troubles cognitifs spécifiques.

Toutefois, une confusion mentale peut révéler ou émailler l évolution d un syndrome démentiel. Un très grand nombre de situations peuvent produire un état confusionnel. L examen clinique et le contexte orientent le diagnostic étiologique vers les causes neurologiques (principalement : traumatismes crâniens, hémorragie méningée, méningite et méningoencéphalite, processus expansifs) et non neurologiques (principalement : affections endocriniennes, métaboliques et insuffisances d organe aiguës ou chroniques décompensées, intoxications volontaires ou involontaires). Les causes non neurologiques sont bien plus fréquentes que les causes neurologiques. Il faut insister sur l existence de facteurs favorisant la confusion mentale : chez une personne âgée, des causes générales inattendues chez les sujets jeunes (fécalome, globe vésical, etc.) ; une pathologie chronique préexistante (insuffisance rénale ou hépatique, etc.) ; elle peut être révélatrice d un syndrome démentiel débutant : il est justifié de réévaluer l état cognitif des patients à distance (6 mois) de l épisode confusionnel. 1. Causes toxiques Alcool : ivresse aiguë ; sevrage avec risque d évolution vers le delirium tremens. Drogues : héroïne, cocaïne, etc. Médicaments (liste non exhaustive) : psychotropes (benzodiazépines, antidépresseurs, neuroleptiques, lithium, antiépileptiques, dérivés morphiniques, antiparkinsoniens, anticholinergiques +++). Toxiques industriels (pesticides, solvants, etc.). Intoxication au CO. Sevrage brutal en psychotrope. Presque tous les médicaments doivent être potentiellement incriminés chez les individus ayant des difficultés de métabolisation (sujet âgé, insuffisant hépatique ou rénal). Troubles hydroélectrolytiques (hypernatrémie, hyponatrémie, hypokaliémie, hypercalcémie). Hypoglycémie. Endocrinopathies : décompensation métabolique d un diabète sucré, insuffisance surrénale aiguë, hypothyroïdie, insuffisance antéhypophysaire aiguë. Insuffisances rénale, hépatique et cardiorespiratoire chroniques décompensées ou aiguës, quelle que soit la cause (embolie pulmonaire, infarctus du myocarde, cirrhose décompensée, pancréatite aiguë, etc.). Carences vitaminiques : en thiamine (Gayet-Wernicke) et/ou en vitamine PP (pellagre) dans le cadre de l alcoolisme chronique ; autres encéphalopathies alcooliques à leur phase débutante (Korsakoff, Marchiafava-Bignami), carences en vitamine B12/folates. Infections urinaires, pulmonaires Toute fièvre, d autant plus qu il existe préalablement une détérioration cognitive. Hémorragie méningée. Méningites et méningoencéphalites : bactériennes, virales, parasitaires (neuropaludisme), à prions. Processus expansifs intracrâniens (tumeurs, abcès cérébraux, hématomes). Traumatisme crânien (hématome sous-dural, extradural et intraparenchymateux). Infarctus cérébraux (localisés dans le tronc cérébral, les ganglions de la base, et infarctus de grandes tailles). Épilepsie généralisée (phase postcritique ou état de mal). Toute pathologie neurologique chronique (SEP, Parkinson, Alzheimer, etc.), en présence d un stress physique (déshydratation, fièvre, etc.). C. Autres causes Hypothermie. Hypoxie et anoxie cérébrale (arrêt cardiaque, état de choc). Postopératoire (surtout si pathologie neurologique sous-jacente). Causes intriquées : alcool et médicaments ; plusieurs médicaments ; alcool et trauma crânien, etc. V. Prise en charge d La confusion mentale est une urgence médicale, diagnostique et thérapeutique nécessitant presque toujours une hospitalisation immédiate car : la cause de la confusion est souvent une pathologie grave voire létale rapidement (diabète décompensé, insuffisance surrénale aiguë, hémorragie méningée, etc.) ; la confusion elle-même est potentiellement dangereuse (troubles majeurs du comportement et signes somatiques, tels que la déshydratation). La première étape de la prise en charge est d évaluer le retentissement à court terme de l état clinique

(constantes vitales) et de traiter immédiatement les troubles vitaux (état de choc, hypothermie, etc.). La seconde étape est de déterminer l étiologie et de la lever. La recherche de la cause de l état confusionnel ne doit pas être différée même si les fonctions vitales sont assurées car seul le traitement de la cause permet la guérison. L étape du diagnostic étiologique et de son traitement rejoint la prise en charge d un coma (cf. chapitre 8, Items 199 et 230). Cette étape repose sur : l interrogatoire des proches ou des secouristes ayant transporté le patient aux urgences (antécédents médicaux, prise de médicaments ou de toxiques) ; l examen des documents médicaux disponibles ; un examen clinique approfondi général et neurologique (ne pas oublier la prise de la température, la recherche d une morsure latérale de langue, l examen des pupilles, la recherche de plaies, les traces d injections, la recherche d un globe urinaire ou d un fécalome par toucher rectal) ; le bilan paraclinique effectué en urgence dépendra des hypothèses formulées au décours de la phase clinique ; le bilan paraclinique minimum est : ionogramme sanguin, calcémie, CRP, fonction rénale (y compris calcul de la clairance de la créatinémie) et fonction hépatique, protides totaux, numération sanguine, TP-TCA, glycémie au doigt et plasmatique, bandelette urinaire, SatO2 ; ECG ; radiographie thoracique ; si le scanner cérébral sans injection (pour éliminer l hématome sous-dural) n est pas recommandé de façon systématique, il ne faut pas hésiter à le demander en urgence devant le moindre doute de pathologie neurologique ; Le traitement de l épisode confusionnel ne peut être envisagé indépendamment de la cause. Dans tous les cas : veiller au maintien de la nutrition ; réhydratation, si besoin par voie parentérale ; le patient au calme, en chambre seule (avec lumière tamisée et porte ouverte pour la surveillance) ; surveillance des constantes vitales et de la conscience fréquente et régulière ; retirer tous les médicaments non indispensables ou utiliser les plus petites doses possibles. Cette démarche s impose d autant plus que l ordonnance contient des psychotropes (se méfier en particulier des anticholinergiques +++) et qu il existe un trouble de l élimination (insuffisance rénale ou hépatique). Attention aussi à ne pas arrêter brusquement un traitement psychotrope ancien car le sevrage brutal (par exemple aux benzodiazépines) peut être lui-même source de confusion mentale ; il faut éviter, dans la mesure du possible, la contention physique, qui aggrave l agitation et l angoisse. Il faudra rester prudent quand à l administration de psychotropes sédatifs, car ils peuvent aggraver les troubles psychiques (troubles de la vigilance) et l état somatique (syndrome akinéto rigide des neuroleptiques). S ils sont indispensables, préférer les benzodiazépines anxiolytiques à demi vie courte aux neuroleptiques. Ces derniers ne doivent être administrés qu en cas d agitation majeure faisant courir un risque au patient ou à l entourage. La confusion apparaît rapidement mais disparaît quelquefois très lentement, même quand la cause est levée (cela d autant plus que le patient est âgé ou altéré sur le plan cognitif). Il faut donc être patient et ne pas conclure trop rapidement à absence d efficacité de la prise en charge. Démence I. II. Pour comprendre Maladie d Alzheimer I. Pour comprendre La démence est un syndrome défini par la présence simultanée des deux critères suivants : altération durable d une ou plusieurs fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement, etc.) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales, etc.) ; les troubles ci-dessus sont suffisamment sévères pour entraîner, indépendamment des autres atteintes (de la motricité, par exemple), une altération de l autonomie dans la vie quotidienne. Ce qui n est pas une démence : les affections de début brusque à leur phase aiguë (un accident vasculaire, un syndrome de Korsakoff, une méningoencéphalite herpétique, etc.) ; l état confusionnel : début brusque, physiopathologie différente. Il existe une gradation de la sévérité de la démence en fonction de son retentissement dans la vie quotidienne (légère, modérée et sévère). Les causes des démences sont dominées par les maladies neurodégénératives (70 à 90 % des démences) et surtout par la maladie d Alzheimer (plus de 70 % des démences neurodégénératives). Les démences dégénératives sont des démences dont la cause n est pas directement reliée à un mécanisme carentiel, métabolique, vasculaire, inflammatoire, tumoral, infectieux, toxique ou traumatique. La neurodégénérescence est un processus pathologique conduisant à la perte lente mais inexorable des cellules nerveuses. Les causes sont multiples (la plupart du temps, il s agit de protéinopathies). Il ne faut pas confondre la neurodégénérescence avec le vieillissement normal. La première étape du diagnostic des démences repose sur le principe d un regroupement des signes et symptômes en syndrome puis sur une interprétation topographique du syndrome, qui conditionne souvent le diagnostic étiologique. Il est donc indispensable d avoir au minimum une représentation schématique des grandes fonctions cérébrales et de disposer de quelques outils cliniques de base permettant de tester ces grandes fonctions (cf. Annexes 1 et 2).

La maladie d Alzheimer étant de loin la cause la plus fréquente des démences du sujet âgé (mais aussi la plus fréquente de toutes les démences), elle constitue dans ce chapitre le modèle de description du syndrome démentiel. La maladie d Alzheimer est un enjeu majeur de santé publique car : c est la première cause de démence (environ un million de personnes en France) ; sa prévalence est en augmentation régulière ; la morbidité est majeure (perte d autonomie pour le patient, souffrance pour les aidants) ; son coût socio-économique est massif (soins chroniques très coûteux au domicile ou en institution). La cause de la maladie n est pas identifiée mais la cascade biologique conduisant à la mort progressive des neurones est de mieux en mieux connue (cf. Annexe 3). Les facteurs de risque ne sont pas identifiés dans leur ensemble : certains sont génétiques (par exemple, le portage de l homozygotie pour l allèle &z.epsiv;4 de l apolipoprotéine E) ; certains sont environnementaux ou liés au mode de vie (par exemple, les facteurs de risque cérébrovasculaire et le faible niveau d éducation). Trois grandes anomalies neuropathologiques (cf. Annexe 3) caractérisent l affection : l accumulation anormale de protéines -amyloïdes en amas extracellulaires ( «plaque amyloïde» ou «plaque sénile») ; celles-ci sont surtout présentes dans les cortex cérébraux associatifs (cortex préfrontaux, pariétaux et temporaux) et épargnent relativement le cortex visuel primaire (lobes occipitaux) et le cortex moteur (voie frontale ascendante) ; l accumulation anormale dans les prolongements neuronaux de protéines TAU anormalement hyperphosphorylées formant les dégénérescences neurofibrillaires ; ces dégénérescences neurofibrillaires sont trouvées en grande quantité dans les régions temporales internes (hippocampes en particulier) ; la perte des neurones dont les prolongements ont préalablement été le siège des dégénérescences neurofibrillaires ; cette perte cellulaire, lorsqu elle est massive, conduit à l atrophie des régions affectées. Il ne s agit plus d un diagnostic par défaut (ou «d élimination»). Aujourd hui, le diagnostic repose certes sur la présence d arguments négatifs mais aussi et surtout d arguments positifs. En France, le système de dépistage de la maladie est organisé dans les centres de consultation Mémoire intégrés aux Centres de mémoire de référence et de recherche (CMRR). Il y a vingt deux CMRR couvrant l ensemble du territoire français. Le diagnostic du vivant du patient est un diagnostic de probabilité. Le diagnostic de certitude repose sur la neuropathologie (post mortem). La probabilité de porter un bon diagnostic repose sur un faisceau d arguments associant les signes positifs et négatifs. Plus la concordance des arguments est importante, plus la probabilité du diagnostic est élevée. Le diagnostic repose sur cinq types d arguments : arguments positifs cliniques : le profil des troubles cognitifs ; arguments de neuro-imagerie positifs (atrophie hippocampique) et négatifs (pas d autres lésions) ; arguments positifs d imagerie métabolique ; arguments positifs par détection des biomarqueurs de la pathologie Alzheimer ; arguments négatifs par la pratique d un bilan biologique plasmatique. Le diagnostic génétique moléculaire est un sixième argument, qui permet de faire un diagnostic de certitude de maladie d Alzheimer dans les très rares formes génétiques de la maladie (< 1 % des patients). En effet, dans ces cas, la maladie d Alzheimer est due à une mutation monogénique, de transmission autosomique dominante. Toutefois, ces formes génétiques se distinguent des autres par le début jeune (avant 60 ans, voire bien plus tôt) et par l existence d autres signes neurologiques. Elles ne doivent être évoquées que lorsqu il existe des antécédents de démence du sujet jeune ne «sautant» pas de génération. Dans l immense majorité des cas, association examen clinique (incluant le bilan précis des fonctions cognitives) suffit à obtenir un diagnostic de haute probabilité (cf. fig. 23.3). Il faut distinguer trois phases évolutives (fig. 23.1) : le début de la phase symptomatique, dite phase prédémentielle ou prodromale ; la phase d état ou de démence (légère à sévère) ; la phase de démence très sévère. Fig. 23.1 Histoire naturelle de la maladie d Alzheimer symptomatique. NB : Le MMS (Mini Mental Status est un outil d évaluation de la sévérité de l atteinte clinique ; il ne s agit pas d un outil diagnostique. 1. Phase À cette phase de la maladie, les patients sont autonomes pour la plupart des gestes de la vie quotidienne. L anomalie principale est un trouble de la consolidation en mémoire épisodique.

L atteinte de la consolidation en mémoire épisodique est le reflet clinique de l atteinte sévère des régions temporales internes (hippocampes et cortex adjacents) (cf. Annexe 1). La plainte mnésique est, de loin, le symptôme conduisant à évoquer le diagnostic. Il s agit d un oubli à mesure (par exemple, le patient fait répéter plusieurs fois la même chose) témoignant de l incapacité à former un souvenir durable à partir d un événement vécu (c est le trouble de la consolidation en mémoire épisodique). Il n est pas rare que le patient minimise la plainte ( «anosognosie») alors que l entourage s en inquiète. À l épreuve des cinq mots, les patients présentant un trouble de la consolidation en mémoire épisodique ne sont pas capables de donner les cinq mots après un délai de quelques minutes. Surtout, ils ne sont pas aidés par les indices de catégorie. Cela suggère qu ils n ont pas enregistré les mots. Fig. 23.1 - Histoire naturelle de la maladie d'alzheimer symptomatique. NB: Le MMS (Mini Mental Status) est un outil d'évaluation de la sévérité de l'atteinte clinique; il ne s'agit pas d'un outil diagnostique. L évaluation de la mémoire par un neuropsychologue complète le bilan, en confirmant par un test de mémoire (le plus utilisé est le «rappel libre/rappel indicé à seize items») le trouble de la consolidation en montrant un effondrement des capacités à rappeler des informations (par exemple, des mots à mémoriser), non significativement amélioré par les indices de catégorie taxonomique. La répétition des phases de rappel n améliore pas la restitution. Les patients introduisent dans la liste des mots à rappeler des mots n en faisant pas partie ( «intrusions»). Ce profil de troubles de la mémoire s oppose aux troubles «pseudo-amnésiques» secondaires aux troubles de l attention ou des fonctions exécutives, qui altèrent la qualité de l enregistrement ou du rappel en mémoire (mais pas la consolidation). Dans ce cas, les sujets ont des difficultés à restituer spontanément une liste de mots (par exemple, les cinq mots) mais sont significativement aidés par les indices. On observe en particulier ce profil dans les situations fonctionnelles suivantes : dépression, troubles du sommeil, anxiété, prise excessive de psychotropes. L autonomie est significativement altérée pour les gestes de la vie quotidienne (courses, toilette, habillage, repas, gestions des biens, etc.). Outre les troubles de la mémoire, il existe une atteinte plus ou moins sévère des fonctions instrumentales (syndrome dit «aphaso-apraxo-agnosique») et des fonctions exécutives. Ces nouvelles atteintes cognitives reflètent l extension des lésions aux régions corticales associatives (cortex préfrontal, pariétal et temporal externe). 3. Phase très avancée de la maladie (démence sévère) La perte de l autonomie est totale. Souvent, les patients sont en institution. Cette phase précède la fin de vie et survient en moyenne 7 à 8 ans après la détection des premiers symptômes de la maladie. Outre les troubles touchant l ensemble des fonctions cognitives (et pouvant aller jusqu à la nonreconnaissance des proches), il peut exister des troubles du comportement (agitation La pratique d une IRM cérébrale est indispensable au diagnostic de maladie d Alzheimer. ou apathie, hallucinations, déambulation, trouble du sommeil et de l appétit, trouble du contrôle des sphincters) et d autres signes neurologiques (épilepsie, myoclonies, trouble de la marche et de la posture avec chutes, syndromes pyramidal et extrapyramidal). Le décès survient par une complication générale due à l état grabataire (surinfection bronchique, suite d une chute avec alitement prolongé ) ou par mort subite. Les objectifs sont de montrer l atrophie cérébrale, en particulier celle des hippocampes, et d éliminer une cause non dégénérative. Les séquences IRM indispensables sont : T2 FLAIR et T2 en écho de gradient (pour détecter des lésions vasculaires ischémiques et hémorragiques, respectivement) (cf. fig. 23.4) ; T1 coronale avec un plan de coupes perpendiculaire au grand axe de l hippocampe pour évaluer visuellement l atrophie des hippocampes (fig. 23.2) ; toutefois, c est une mesure subjective qui dépend de l expérience du clinicien. La scintigraphie de perfusion (à l HMPAO) peut mettre en évidence une hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes. Fig. 23.2 IRM cérébrale pour le diagnostic positif de la maladie d Alzheimer. IRM en séquence

pondérée T1. Les flèches localisent les hippocampes. Coupes coronales passant par le grand axe hippocampe. Cerveau sain : pas d atrophie des hipocampes. Patient Alzheimer : atrophie hippocampique bilatérale. Dosage dans le LCS des taux de la protéine -amyloïde (A 42) et de Tau hyperphosphorylée (Tau-p). Le profil typique est une baisse massive d A 42 et une augmentation de Tau-p. Le bilan minimal comprend : NFS-plaquettes, VS, ionogramme plasmatique, calcémie, TSHus et glycémie à jeun. Selon le contexte, ajouter : B12/folates, sérologie syphilitique et VIH. Dans le but de rechercher une comorbidité associée, l HAS recommande de pratiquer aussi une albuminémie et une créatininémie avec calcul de la clairance selon la formule de Cockroft et Gault. En pratique clinique, devant une plainte mnésique, le diagnostic se fait par l évaluation neuropsychologique, une IRM cérébrale et le bilan biologique plasmatique. La ponction lombaire et la scintigraphie sont réservées aux formes de diagnostic difficile (fig. 23.3). Fig. 23.3 Algorithme décisionnel devant un trouble progressif et isolé de la mémoire (ou des autres fonctions intellectuelles). (RL : rappel libre ; RI : rappel indicé). Cf. supra Chez le sujet âgé, état confusionnel peut être un mode de découverte d une démence ou émailler le cours évolutif de celle ci. La confusion n élimine donc pas la démence. Au contraire, elle doit la faire rechercher à distance (6 mois plus tard) par la réalisation de tests neuropsychologiques. La dépression, les troubles du sommeil (insomnie et apnées du sommeil), l anxiété chronique, la prise de psychotropes (benzodiazépines, antidépresseurs, hypnotiques, etc.) peuvent donner des troubles de l attention et des fonctions exécutives retentissant sur le fonctionnement de la mémoire ( «pseudoamnésie»). Si les troubles cognitifs apparaissent dans un contexte de dépression, proposer un traitement d épreuve par antidépresseurs, à dose pleine, pendant une période minimale de trois mois.

«Démences» L hypothyroïdie, la carence en B12 et folates, la syphilis, l évolution d une infection par le VIH, l hydrocéphalie à pression «normale» et certaines tumeurs cérébrales (méningiomes frontaux). Les lésions vasculaires par atteintes des petites artères (HTA, diabète) peuvent produire une démence «vasculaire» avérée ou une démence mixte (associant les conséquences de la vasculopathie et d une atteinte neurodégénérative de type Alzheimer) (fig. 23.4). La démence vasculaire est la deuxième cause de démence chez les sujets âgés. Son début est souvent brutal avec une évolution marquée par une aggravation par à-coups (++) ; les troubles cognitifs (ralentissement idéatoire, troubles des fonctions exécutives, déficit mnésique avec troubles du rappel améliorés par l indiçage, oublis moins sévères que lors de la maladie d Alzheimer) s associent précocement à des signes de focalisation (moteurs, sensitifs, hémianopsie, syndrome pyramidal), un syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie, rire et pleurer spasmodiques), des troubles de la marche. L imagerie morphologique objective selon les cas : infarctus cérébraux, microlacunes disséminées des noyaux gris centraux, lésions étendues de la substance blanche périventriculaire (leucoaraïose), séquelles d hémorragies. Du point de vue anatomopathologique, on retrouve de multiples petits infarctus disséminés dans les différents territoires des artères cérébrales et à leurs jonctions. Le traitement est préventif, fondé sur le contrôle des facteurs de risque vasculaire. S il s agit d une démence mixte (lésions cérébrales vasculaires et dégénératives), un inhibiteur de l acétylcholinestérase peut être envisagé. Si le syndrome démentiel évolue rapidement dans un délai inférieur à un an, envisager les encéphalopathies subaiguës : maladie de Creutzfeld-Jakob, encéphalite limbique paranéoplasique, encéphalite auto-immune (Hashimoto). La maladie de Creutzfeld Jakob appartient au groupe des affections à prions, pathologies très rares liées à une isoforme anormale d une petite particule protéique dépourvue d acide nucléique : le prion, résistant aux agents inactivants des bactéries et des virus. Elle se caractérise à l anatomopathologie par une atrophie cérébrale, une dégénérescence spongiforme avec perte neuronale et gliose sévères du cortex cérébral et des noyaux gris centraux. C est une maladie transmissible à. Affection habituellement sporadique chez le sujet âgé, elle se manifeste parfois plutôt vers l âge de 50 ans, elle est exceptionnellement familiale ou iatrogène (greffe de dure mère). C est une démence d évolution subaiguë, associée à l apparition de signes neurologiques (syndrome cérébelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal). À l EEG, on observe des complexes angulaires périodiques (activités de pointes lentes di ou triphasiques). Dans le LCS, il existe des marqueurs de souffrance neuronale (protéine 14 3 3, dosage NSE). À l IRM encéphalique, on observe des hypersignaux en bande corticale et/ou des hypersignaux dans les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen). Ces anomalies apparaissent précocement. Le décès survient en quelques mois. Fig. 23.4 Exemples en IRM de lésions vasculaires responsables de troubles cognitifs et de démences. Infarctus corticaux et sous- corticaux multiples (séquences T1 et T2). Hypersignaux de la substance blanche sus- tentorielle (séquence T2 FLAIR). C. Microsaignements (séquence T2, écho de gradient). Autres démences dégénératives À la différence de la maladie d Alzheimer, qui est une démence par troubles cognitifs, la dégénérescence frontotemporale est une démence par troubles comportementaux. Elle est le prototype clinique du syndrome frontal. Les symptômes et signes cliniques de la dégénérescence frontotemporale sont expliqués par le dysfonctionnement du lobe frontal, qui a pour principales fonctions de générer des comportements volontaires et adaptés aux besoins de l individu ou en rapport avec les interactions sociales et de bloquer (ou réguler) les comportements automatiques, pulsionnels ou archaïques. Les signes cliniques apparaissent insidieusement entre 50 et 60 ans (en moyenne 10 ans avant ceux de la maladie d Alzheimer).

Il s agit : une perte des convenances sociales (familiarité excessive, impudeur, comportements en société non adaptés compte tenu de ce qu on connaît de la personne et de son milieu social) ; un trouble du contrôle des conduites personnelles (alimentation, hygiène corporelle, contrôle urinaire, etc.) ; une perte de l intérêt pour les autres (baisse de l empathie, indifférence affective) ; une difficulté par le patient à percevoir et analyser ses symptômes (anosognosie) ; une apathie (diminution spontanée de l initiative et des comportements volontaires). À l examen : signes de désinhibition du comportement, des troubles des fonctions exécutives. Dans environ 25 à 30 % des cas, il s agit d une maladie héréditaire, transmise sur un mode autosomique dominant (les deux principales anomalies génétiques sont une mutation sur les gènes codant la protéine TAU et la progranuline). Il existe plusieurs formes cliniques. La forme la plus fréquente est la forme frontale comportementale), mais il existe aussi des formes débutant par une aphasie progressive. (ou L IRM cérébrale peut montrer une atrophie du cortex frontal et du tissu sous-cortical (entraînant un aspect «ballonisé» des cornes ventriculaires frontales). Les autres examens complémentaires (ponction lombaire, scintigraphie de perfusion, bilan biologique) n apportent pas ou peu de contribution positive, mais permettent d éliminer une autre cause. Il n y a pas de traitement spécifique à ce jour. Au total, la dégénérescence frontotemporale est à évoquer devant des troubles du comportement évoquant un syndrome frontal, évoluant progressivement et isolément Les anomalies pathologiques sont celles de la maladie de Parkinson (synucléopathie), à la différence qu elles siègent de façon plus importante dans les régions associatives du cortex cérébral, alors que dans la maladie de Parkinson, ces lésions touchent surtout la profondeur du cerveau. Cette différence de topographie lésionnelle explique principalement la démence. Cliniquement, l affection peut se présenter initialement comme une maladie d Alzheimer ou comme une maladie de Parkinson avec les différences essentielles suivantes : l existence d hallucinations visuelles ou auditives et de troubles psychiatriques (dépression sévère, troubles psychotiques), souvent inauguraux ou précoces dans l évolution de la maladie ; des fluctuations majeures des performances cognitives évoquant une confusion mentale chronique a minima ; quand le mode d entrée est celui d une démence, il faut rechercher un syndrome parkinsonien ; quand le mode d entrée est un syndrome parkinsonien, il faut rechercher un syndrome démentiel. La prise en charge thérapeutique est souvent un mélange des deux maladies (Alzheimer et Parkinson). Il est actuellement purement symptomatique mais les perspectives futures (essais cliniques) vont dans le sens d un blocage le plus précoce possible de la cascade biologique conduisant à la mort cellulaire (approche de neuroprotection). Quatre molécules ont l AMM en France. Trois d entre elles sont des anticholinestérasiques centraux (ils augmentent la biodisponibilité de l acétylcholine dans le cerveau) : le donepezil (Aricept ), la rivastigmine (Exelon ) et la galantamine (Reminyl ) ; et l une, la mémantine (Ebixa ) est un antagoniste des récepteurs NMDA du glutamate. Ces traitements sont prescrits par voie orale. La rivastigmine existe aussi sous forme de timbres à diffusion transdermique («patch»). L indication actuelle se limite aux phases démentielles de la maladie (légère à modérément sévère). Les effets secondaires principaux (anticholinestérasiques) sont des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhées et perte de poids) et des crampes musculaires. Des troubles de la conduction auriculoventriculaire ayant été rapportés avec les anticholinestérasiques, un ECG sera réalisé avant l initiation du traitement. La présence de troubles de la conduction avant l initiation du traitement ou leur apparition au cours de celui-ci constitue une contre-indication et une raison légitime d arrêter le traitement, compte tenu du ratio bénéfice/risque désavantageux. Leur initiation est faite obligatoirement par un neurologue, un psychiatre ou un gériatre. Leur efficacité est considérée comme modeste. Les autres traitements médicamenteux ont pour but de limiter les troubles comportementaux. Il s agit de psychotropes : à utiliser avec grande prudence (+++). Il faut penser à limiter (ou arrêter) les médicaments aggravant potentiellement les troubles cognitifs (psychotropes et, en particulier, les anticholinergiques). Une très grande prudence s impose avec les neuroleptiques qui peuvent très rapidement (en quelques jours) amener une personne encore active à l état grabataire. S il n est pas possible d éviter leur recours (du fait de troubles majeurs du comportement résistants à toute autre approche), alors il faut utiliser les plus petites doses possibles et choisir un neuroleptique dit «atypique» clozapine, olanzapine et risperidone). La plupart de ces mesures ont pour but : d éviter le retrait social et l absence de stimulation physique et cognitive ; de soutenir les familles, souvent épuisées par la prise en charge chronique. Soutien logistique des aidants : aide à domicile (auxiliaire de vie, aide-soignant).

Soutien psychologique des aidants (psychothérapie, groupe de parole). Dans la mesure du possible, faire intervenir un réseau de soin hôpital-ville. Centre d accueil de jour (médicalisé) ou centre d activité non médicalisé (club de loisirs ou de sport), séances de stimulation des fonctions cognitives (avec un orthophoniste). Institutionnalisation quand le maintien au domicile est impossible : maison de retraite médicalisée (maison de retraite adaptée dite «EHPAD») ou service de long séjour. Prise en charge à 100 % (forme démentielle). Soutien financier : allocation personnalisée à l autonomie (APA), sous réserve de revenu et de degré de perte d autonomie. Mesures de protection médico-légale de type sauvegarde de justice ou tutelle si nécessaire (pas systématique). Activités physiques quotidiennes (marche à pied, par exemple). Sorties quotidiennes. Traiter les déficiences sensorielles (surdité, troubles visuels) aggravant les difficultés cognitives et d interactions sociales. Traitement des facteurs aggravants curables (anémie, insuffisance cardiaque, insuffisance antéhypophysaire, médicament psychotrope, déficits sensoriels, hématome sous-dural, etc.). Dans les phases de démences sévères, une surveillance accrue de l état nutritionnel est nécessaire (oubli fréquent des repas). POINTS CLÉS Confusion : Confusion mentale urgence médicale hospitalisation immédiate. Principales causes non neurologiques de la confusion : décompensation des affections endocriniennes, métaboliques ; insuffisances d organe aiguës ou chroniques ; intoxications volontaires ou involontaires. La fluctuation nycthémérale de l atteinte clinique est caractéristique de la confusion mentale. Une confusion mentale chez une personne âgée peut être produite par des causes générales inattendues chez les sujets jeunes (fécalome, globe vésical, etc.). La confusion mentale peut être révélatrice d un syndrome démentiel débutant des patients à distance (6 mois). réévaluer l état cognitif La prudence s impose pour l utilisation des psychotropes chez les patients confus car ceux -ci, en modifiant l état de vigilance, peuvent aggraver la confusion. Démence : La définition de la démence inclut deux dimensions : la détérioration cognitive ; la perte de l autonomie. La démence de loin la plus fréquente est la maladie d Alzheimer. Les trois principaux stigmates histologiques de la maladie d Alzheimer sont la plaque amyloïde, la dégénérescence neurofibrillaire et la perte cellulaire. Le diagnostic de maladie d Alzheimer repose surtout sur des arguments positifs cliniques et paracliniques. La principale atteinte clinique, à la phase prédémentielle de maladie d Alzheimer, est un oubli à mesure dû à un trouble de la consolidation en mémoire épisodique. Un trouble progressif de la mémoire ne signe pas obligatoirement une maladie d Alzheimer (il existe des troubles fonctionnels de la mémoire). L anomalie radiologique principale de la maladie d Alzheimer est une atrophie des régions temporales internes, détectable avec une IRM en séquence T1 perpendiculaire au grand axe des hippocampes. Le bilan minimal d une démence comprend : une évaluation neuropsychologique, une IRM cérébrale et un bilan biologique. À la phase démentielle de maladie d Alzheimer, il existe une atteinte corticale associative diffuse entraînant une amnésie, une atteinte des fonctions exécutives et instrumentales (syndrome aphaso-apraxoagnosique). La démence frontale est une démence comportementale. La maladie à corps de Lewy diffus associe à la démence, des fluctuations attentionnelles, des hallucinations et un syndrome parkinsonien. Le traitement de la maladie d Alzheimer est purement symptomatique et les effets modestes. L apport des traitements non médicamenteux des démences est essentiel. Annexes Annexe 1 Schématiquement, il faut dissocier quatre grandes fonctions (fig. 23.5). 23.5 Schéma (simplifié) d organisation des fonctions intellectuelles. 1. Régions corticales postérieures (lobes temporaux et pariétaux) : intégration perceptive ; destruction atteinte des fonctions instrumentales («syndrome aphaso- apraxo- agnosique»). 2. Régions préfrontales : fonctions exécutives ; destruction syndrome dysexécutif («syndrome frontal»). 3. Régions temporales internes : consolidation en mémoire épisodique ; destruction amnésie («oubli à mesure»).

Elle dépend des systèmes de vigilance et d éveil cortical. Si elle est perturbée, alors toutes les fonctions qui en dépendent directement (c est-à- dire toutes les grandes fonctions intellectuelles) sont perturbées. Avant toute exploration des fonctions cognitives, vérifier le degré d atteinte attentionnelle. Ce sont les fonctions d identification, de reconnaissance et de compréhension du langage, des gestes, de l espace, des objets (simples ou complexes) sonores ou visuels et du schéma corporel. On les appelle aussi les fonctions instrumentales. Elles se situent en aval des fonctions de perception (surtout audition et vision). Ces fonctions sont portées par les régions corticales postérieures (surtout les lobes temporaux et pariétaux) : lorsque le lobe temporal est touché, on peut observer une aphasie par atteinte de la compréhension (quand la région temporale latérale de l hémisphère dominant est touchée), une agnosie visuelle, c est-à-dire un défaut d identification et de représentation des objets visuels simples (couleurs ou formes), ou plus complexes (visages, objets manufacturés ou vivants), selon que les lésions affectent l avant ou l arrière des lobes temporaux ; quand le lobe pariétal est touché, on peut observer, selon le côté (gauche ou droit) ou selon le siège lésionnel au sein du lobe pariétal, une apraxie (défaut de réalisation gestuelle en l absence de déficit de la sensibilité ou de la motricité élémentaire), une négligence visuelle unilatérale, c est-à-dire une inattention pour l hémichamp visuel controlatéral (en l absence d amputation du champ visuel), un trouble de la représentation du schéma corporel (difficulté pour nommer les parties du corps, indistinction entre côté gauche et côté droit, etc.). Il existe plusieurs systèmes de mémoire (épisodique, sémantique, procédurale, etc.). En pratique clinique courante, seule la mémoire épisodique est testée au «lit du malade». La mémoire épisodique est la capacité de transformer un événement vécu par soi en souvenir durable et de le restituer ultérieurement. Cette forme de mémoire est la mémoire de «tous les jours». Sa formation et son rappel sont toujours associés au contexte de l événement vécu (c est-à-dire le lieu, le moment, l état émotionnel). Cela l oppose à la mémoire sémantique qui est la mémoire des connaissances (générales ou autobiographiques) mais dont l évocation est détachée du contexte d acquisition (par exemple, la connaissance d un fait historique ou de sa propre date de naissance). La phase «critique» de la mémoire épisodique est la phase d enregistrement de l information en mémoire (encore appelée «consolidation»). Cette phase dépend de la partie interne des lobes temporaux (T5), en particulier des hippocampes et des cortex adjacents. L atteinte des deux hippocampes entraîne une amnésie antérograde conduisant à un oubli à mesure («qu ai-je fait il y a deux minutes? il y a une heure? la veille? il y a une semaine?»). Opérations mentales permettant à l individu de comprendre le contexte de l action, d inhiber les comportements automatiques ou réflexifs et de générer un comportement volontaire dirigé vers un but. Elles dépendent d un vaste réseau cérébral mais les régions les plus critiques sont les lobes frontaux et les ganglions de la base. Le syndrome dysexécutif conduit à un défaut de contextualisation (difficulté d adaptation sociale, perte de l empathie, trouble du jugement et du raisonnement), à une libération des comportements automatiques (comportements répétitifs et stéréotypés) et réflexifs ou archaïques en dépendance avec l environnement immédiat (trouble du contrôle urinaire, adhérence à l environnement, précipitation sur la nourriture, désinhibition, etc.) et à un défaut d élaboration et d initiation de l action volontaire (défaut de planification, apathie). Annexe 2

Répéter une phrase longue. Exécuter une consigne complexe. Donner les mois de l année ou les jours de la semaine à l envers. Compréhension d ordres simples («fermez les yeux»). Désignation d objets. Dessin sur copie d une figure géométrique (image du MMS, par exemple). Dessin sans copie d une fleur ou d une maison ou placer les repères horaires et les aiguilles sur une horloge dont vous avez dessiné les contours. Réalisation de gestes arbitraires sur imitation, de gestes symboliques («salut militaire», «pied de nez») et de gestes d utilisation d objets («se laver les dents», «se coiffer», «jouer du violon», «planter un clou»). Faire passer la batterie rapide d efficience frontale (BREF) : fluence verbale littérale (donner en une minute le plus de mots commençant par la lettre «S» ou ) ; similitudes («En quoi se ressemblent une orange et une banane?» ) ; séquence gestuelle (poing, paume, tranche) ; épreuves de contrôle comportemental («Quand je tape une fois [sur la table], vous tapez de fois et inversement» suivi d un go/no go : «Quand je tape une fois, vous tapez une fois, quand je tape deux fois, vous ne tapez pas»). Orientation temporelle et spatiale. Interrogatoire du patient sur son emploi du temps des jours précédents sous contrôle de l entourage. L épreuve des cinq mots est capitale pour déterminer si l atteinte mnésique affecte la consolidation ou non : il s agit de faire lire cinq mots ( «Musée», «Limonade», «Passoire», «Sauterelle», «Camion») à voie haute puis de les faire lire une seconde fois mais en commençant par demander la catégorie taxonomique du mot («Quelle est la boisson?») ; immédiatement après, le patient doit restituer les cinq mots (rappel immédiat) ; après un intervalle de 3 minutes (occupé à faire une autre tâche non verbale, par exemple une tâche de dessin), on demande de nouveau les cinq mots. Si le patient ne peut rappeler les mots, on lui donne l indice de catégorie taxonomique du mot. Annexe 3 23.6) La protéine -amyloïde est issue du peptide A, protéine de membrane des neurones. Lors de son élimination, ce peptide est clivé par trois complexes enzymatiques distincts (les sécrétases). En l absence de pathologie, la voie principale, celle de l -sécrétase, permet un clivage en fragments protéiques solubles. Dans la maladie d Alzheimer, les voies -sécrétase et -sécrétase sont favorisées, entraînant un clivage en un point différent. La protéine -amyloïde de 42 acides aminés (A 42) néoformée n est pas soluble et forme de petits amas circulants (oligomères) puis de plus gros, statiques : les plaques séniles ou amyloïdes. La protéine TAU est constitutive des microtubules de charpente des prolongements neuronaux. Dans la maladie d Alzheimer, un changement de conformation physique secondaire à son hyperphosphorylation la rend non fonctionnelle et conduit à la formation des dégénérescences neurofibrillaires. Il semble que les plaques séniles précèdent les dégénérescences neurofibrillaires sans qu il soit possible, à ce jour, d établir une relation de causalité entre les plaques et les dégénérescences neurofibrillaires. La mort neuronale survient dans les neurones affectés par les dégénérescences neurofibrillaires. Les raisons pour lesquelles ce processus pathologique se produit sont à ce jour inconnues. 23.6 Cascade biologique (simplifiée) impliquée dans la physiopathologie de la maladie Alzheimer.

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Douleurs Nationaux Reconnaître et évaluer une douleur aiguë et une douleur chronique. Argumenter la stratégie de prise en charge globale d'une douleur aiguë ou chronique chez l'adulte. Prescrire les thérapeutiques antalgiques médicamenteuses et non médicamenteuses. Évaluer l'efficacité d'un traitement antalgique. CEN Connaissances requises Connaître les voies de transmission du message nociceptif, les mécanismes de contrôle de la nociception au niveau spinal et supraspinal, les médiateurs chimiques de la nociception. Connaître la distinction entre douleur aiguë et douleur chronique et les différents mécanismes physiopathologiques des douleurs chroniques : excès de nociception, désafférentation, psychogène. Décrire les échelles d'évaluation de la douleur (échelle visuelle analogique, échelle numérique, échelle verbale), les échelles comportementales et de qualité de vie. Décrire les facteurs psychologiques de prédisposition, de renforcement et de chronicité de la douleur. Énoncer les spécificités diagnostiques et thérapeutiques liées au terrain : la douleur chez l'enfant, chez la personne âgée, chez le patient en fin de vie. Connaître les classes de médicaments antalgiques (non morphiniques, morphiniques, antiépileptiques et antidépresseurs), leurs principaux effets indésirables et leurs modalités d'utilisation. Connaître les traitements non médicamenteux de la douleur chronique : prise en charge psychologique, thérapeutiques physiques, blocs nerveux, neurochirurgie d'interruption et de stimulation, neurostimulation cutanée. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés, établir un plan de prise en charge diagnostique et thérapeutique en cas de : douleurs d'origine cancéreuse ; douleurs neuropathiques ; syndrome douloureux régional complexe (sympathalgies, algodystrophies). Item 65 Bases neurophysiologiques, évaluation d'une douleur aiguë et d'une douleur chronique I. II. III. IV. Rappels physiopathologiques Douleurs aiguës et douleurs chroniques Différents types de douleurs Interrogatoire et examen clinique d'un patient douloureux «La douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, associée à un dommage tissulaire présent ou potentiel, ou décrite en terme d'un tel dommage» Cette définition affirme une dimension sensorielle indissociable de dimensions affectives, émotionnelles, psychologiques. La douleur est donc toujours subjective. Il faut en conséquence éviter l'opposition entre douleurs somatiques et douleurs psychogènes. Comprendre et traiter les différents types de douleur justifie de connaître les bases neurophysiologiques et neurochimiques (cf. premier cycle des études médicales). Il existe deux grandes voies de transmission des informations somesthésiques : le système lemniscal et le système extralemniscal. Il correspond aux sensibilités épicritiques et proprioceptives dont la transmission se fait depuis les récepteurs cutanés par des fibres sensitives de gros calibre myélinisées (A ) vers les racines postérieures puis les cordons postérieurs de la moelle. Premier relais dans les noyaux graciles et cunéiforme avant de décusser au niveau du bulbe, second relais dans le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus avant de se projeter dans le gyrus post-central. 2. Système extralemniscal Il correspond aux sensibilités protopathiques, nociceptives et thermiques dont la transmission est assurée par des fibres myélinisées de petit calibre (A ) et des fibres amyéliniques (C). Pour la sensibilité nociceptive, il n'existe pas de récepteurs mais deux types de terminaisons libres particulières jouant le rôle de nocirécepteurs : les mécano-nocirécepteurs activés par des stimuli mécaniques, se prolongeant par des fibres A (transmission rapide) ; les nocirécepteurs polymodaux activés par des stimuli thermiques, chimiques ou mécaniques, se prolongeant par des fibres C (transmission lente). Ces deux types de fibres expliquent la sensation de double douleur : la première ressentie plutôt

comme une piqûre, apparaissant rapidement et correspondant à l'activation des fibres A plus tardive, évocatrice d'une brûlure, correspondant à l'activation des fibres C. ; la seconde Ces fibres de petits calibres font relais au niveau de la corne postérieure de la moelle, essentiellement au niveau des couches I et V, pour donner naissance aux faisceaux néo-spinothalamique et paléospinothalamique qui décussent immédiatement et remontent dans le cordon antéro-latéral de la moelle spinale. La projection sur les mêmes neurones de la couche V des afférences nociceptives viscérales et cutanées explique les douleurs «projetées». Le faisceau néo-spinothalamique plutôt connecté aux fibres A rejoint le noyau ventro-postéro-latéral du thalamus avant d'atteindre le cortex somatosensoriel. Le faisceau paléo-spinothalamique plutôt connecté aux fibres C rejoint le thalamus médian avec un relais vers le cortex frontal et les structures limbiques. Les fibres de gros calibre exercent une inhibition sur le faisceau spinothalamique par l'intermédiaire d'interneurones, fermant ainsi la «porte» à la transmission de la douleur. Cette théorie du gate control est utile pour la compréhension de l'effet antalgique de la neurostimulation transcutanée. Il utilise principalement des faisceaux passant par des structures du tronc cérébral (substance grise péri aqueducale, locus coeruleus, raphé magnus mais son origine est beaucoup plus diffuse, provenant de l'hypothalamus, des noyaux thalamiques ou du cortex (frontal et limbique). Ces voies se projettent dans la moelle avec un rôle inhibiteur sur les neurones convergents. Le déclenchement d'une douleur en un point précis active les faisceaux du contrôle inhibiteur descendant et permet de réduire l'activité de fond des neurones nociceptifs situés en dehors de la zone douloureuse. Ce mécanisme permet de concentrer l'attention sur la nouvelle zone douloureuse. Il ne s'agit pas à proprement parler d'un mécanisme de contrôle de la douleur, mais ce système peut être détourné pour inhiber une douleur sourde et diffuse grâce à une stimulation nociceptive précise et plus supportable. Les lésions tissulaires entraînent la libération de nombreuses substances qui vont activer ou sensibiliser les nocicepteurs : potassium, ions H+, bradykinine, histamine, sérotonine, prostaglandines, leucotriènes. Les nocicepteurs peuvent libérer des neuromédiateurs ainsi que la substance P qui a une action vasodilatatrice et favorise la sécrétion d'histamine, de sérotonine sensibilisant les nocicepteurs voisins. C'est l'inflammation neurogène qui est à l'origine de l'hyperalgésie primaire. Les AINS agissent sur la synthèse des prostaglandines en inhibant l'action de la cyclo oxygénase (COX). Les corticoïdes agissent sur la même voie mais plus en amont. La lésion tissulaire entraîne également la sécrétion de substances antalgiques comme des peptides opioïdes qui ont donc une action périphérique. Les principaux neurotransmetteurs intervenant entre les afférences nociceptives et les neurones spinaux sont les acides aminés excitateurs (glutamate, aspartate) et des neuropeptides (substance P, VIP Ces neuromédiateurs sont responsables de la transmission de l'influx mais aussi de phénomènes de sensibilisation centrale expliquant l'hyperalgésie secondaire. Simultanément interviennent au niveau médullaire des phénomènes de modulation du message nociceptif par l'intermédiaire d'acides aminés inhibiteurs (acide gamma aminobutyrique, GABA) ou des substances opioïdes endogènes. Les mécanismes chimiques de la douleur au niveau supraspinal sont plus complexes. Signalons simplement l'existence de nombreux récepteurs opioïdes. La distinction entre douleur aiguë et douleur chronique est très importante car les approches sont très différentes : confondre ces deux tableaux peut conduire à de graves erreurs de prise en charge. La douleur aiguë est un signal d'alarme qui protège l'organisme. C'est un symptôme souvent utile dont il faudra rapidement déterminer l'origine et la nature afin de mettre en œuvre le traitement adapté à la suppression de la cause (si possible) et à la disparition complète de la douleur. Comme dans toute douleur, une composante affective intervient sous la forme de manifestations anxieuses. La douleur est chronique si sa durée est supérieure à 3 ou 6 mois. Ce n'est plus un symptôme mais un syndrome, plurifactoriel et complexe, associant des manifestations physiques mais également psychiques, comportementales et sociales. La douleur a perdu sa valeur protectrice pour devenir destructrice.

Cette évolution s'explique par des modifications structurelles du système nerveux central induites par une stimulation douloureuse prolongée. Le seuil de déclenchement des influx nociceptifs peut être abaissé, responsable d'une perception anormalement forte de la douleur (hyperalgésie), d'une perception douloureuse de stimuli non douloureux (allodynie), voire de douleurs spontanées. La douleur n'est pas contrôlée et d'ailleurs souvent pas contrôlable par les seuls médicaments, envahissant progressivement tout l'univers psychologique, affectif, social du patient. Il existe des tableaux douloureux associant une problématique de douleurs aiguës et de douleurs chroniques. Il s'agit essentiellement des douleurs cancéreuses dont l'intensité, les conditions de survenue se rapprochent plus de douleurs aiguës persistantes. Elles peuvent être associées à des séquelles de lésions anciennes responsables de douleurs plutôt chroniques. L'apparition, de par l'évolution de la maladie, de nouvelles douleurs est à prendre en compte comme des douleurs aiguës. Les maladies inflammatoires sévères et chroniques peuvent également être responsables de tableaux associant douleur aiguë et chronique. Le choix d'une stratégie thérapeutique devant une douleur chronique nécessite toujours une évaluation minutieuse de la situation, souvent un avis pluridisciplinaire et ne relève donc pas de l'urgence. Le traitement rapide et adapté de la douleur aiguë est la meilleure prévention d'une évolution vers un syndrome douloureux chronique. Il s'agit d'une urgence thérapeutique tant pour des raisons éthiques que pronostiques. Les douleurs par excès de nociception sont provoquées par la stimulation excessive des récepteurs nociceptifs périphériques lors d'une lésion tissulaire, d'une inflammation, d'une stimulation mécanique, thermique ou chimique. Elles ont une topographie non systématisée correspondant au territoire où se produit la stimulation (attention aux douleurs projetées). Les douleurs neuropathiques sont toujours associées à une lésion du système nerveux périphérique ou central. La topographie de la douleur sera systématisée selon la localisation de cette lésion. L'examen neurologique retrouvera fréquemment un déficit dans le territoire correspondant. Le patient décrit souvent des douleurs continues évocatrices de brûlures, de torsion, ainsi qu'une composante plus paroxystique en «décharge électrique» Des paresthésies, des dysesthésies, une allodynie ou une hyperalgésie sont souvent présentes. Elles associent les deux composantes précédentes et sont fréquentes, une même lésion provoquant à la fois une lésion tissulaire responsable d'un excès de nociception et une lésion neurologique responsable de douleurs neuropathiques. Certains tableaux douloureux d'origine nociceptive ou neuropathique sont entretenus, dans une sorte de cercle vicieux, par un dysfonctionnement du système sympathique. On parle de syndromes douloureux régionaux complexes, correspondant aux algodystrophies et causalgies. Le diagnostic de douleur psychogène comme celui de tous les troubles somatomorphes est un diagnostic positif et non un diagnostic d'élimination. Une douleur sans aucun substratum organique faisant porter le diagnostic de conversion est possible mais, beaucoup plus fréquemment, on rencontre des patients qui présentent une majoration «fonctionnelle» importante. Une douleur organique sert de «point d'ancrage» aux douleurs psychiques. Il sera alors important de ne négliger aucune de ses composantes. douloureux Dans un contexte de douleur aiguë, l'interrogatoire et l'examen clinique initiaux doivent être très rapides, centrés sur l'origine de la douleur et son intensité afin d'orienter et surtout ne pas retarder la mise en place d'un traitement antalgique adapté. Une fois le patient soulagé, l'interrogatoire et l'examen clinique seront repris afin de mieux analyser la lésion responsable de la douleur et éventuellement proposer un traitement plus spécifique. L'approche d'un patient douloureux chronique sera beaucoup plus longue et complexe. Il est très important de ne pas prendre une décision thérapeutique trop rapide, avant d'avoir pris le temps de recueillir toutes les informations nécessaires au diagnostic précis puis à l'élaboration d'une stratégie thérapeutique. La qualité de la relation médecin-malade est essentielle pour conduire dans de bonnes conditions cette démarche. Le patient est le meilleur expert de sa douleur et il n'est pas question de ne pas le croire lorsqu'il dit qu'il souffre. Il faudra dans un premier temps laisser le patient parler, exprimer sa douleur selon ses propres mots qui ont souvent une valeur diagnostique irremplaçable. Parfois le discours pourra se disperser et il sera alors important de le canaliser afin d'obtenir les informations nécessaires. Il faudra être attentif à des éléments de communication non verbale, à une éventuelle discordance entre la présentation générale, les mouvements, l'attitude du patient et sa plainte douloureuse. Le discours de l'accompagnant (conjoint, parents, enfants, soignants ) est souvent riche d'informations.

Il faut systématiquement rechercher les informations suivantes : biographie du patient sur le psychiatriques et familiaux) ; plan médical (antécédents médicaux, chirurgicaux, obstétricaux, circonstances de déclenchement de la douleur ; modalités de la prise en charge initiale ; description de la douleur initiale (topographie, type de douleur, intensité) ; contexte personnel, familial, professionnel, social dans lequel la douleur est intervenue ; évolution du tableau douloureux, notamment en fonction des différents médicaments et prises en charge médicales ; insistons sur la nécessité d'un interrogatoire «policier» à ce sujet : il ne s'agit pas uniquement de savoir quel traitement a été administré mais à quelles doses et pendant combien de temps ; description de la douleur actuelle (topographie, type de douleur, intensité), profil évolutif sur le nycthémère et le long terme, facteurs d'aggravation et de soulagement ; retentissement sur la qualité de vie, sur le sommeil, sur les activités personnelles, professionnelles ; situation actuelle du patient sur le plan familial, professionnel et socio-économique ; existence de procédures judiciaires, sociales ou administratives en cours. Il faut également rechercher tous les événements de la vie du patient qui pourraient avoir une place, un sens dans la douleur actuelle, en s'intéressant particulièrement aux traumatismes de tous ordres (agressions physiques ou psychiques, éventuellement à caractère sexuel, deuils Il n'est pas possible de dissocier une douleur du contexte psychologique du patient. Évaluer ce contexte est indispensable au diagnostic d'un tableau douloureux chronique ainsi qu'à l'élaboration d'une stratégie thérapeutique. Si l'aide d'un spécialiste (psychologue ou psychiatre) peut être utile voire indispensable, elle ne peut jamais dispenser le clinicien de cette évaluation : un trouble de l'humeur plus ou moins marqué doit toujours être évoqué ; un trouble de la schizophrénique ) ; personnalité doit être recherché (personnalité obsessionnelle, hystérique, une attention toute particulière sera portée à la recherche d'un état de stress post-traumatique. Une telle démarche est rarement possible en pleine nuit dans un contexte d'urgence. En dehors des situations véritablement aiguës et des déstabilisations douloureuses des pathologies néoplasiques, il faut résister à la pression du patient et de l'entourage et ne pas s'engager dans des prescriptions hâtives et souvent délétères. Elles mesurent globalement l'intensité de la douleur ; ces échelles d'autoévaluation (utilisées directement par le patient) sont simples, reproductibles, fiables et validées : l'échelle numérique (EN) : elle permet au patient de donner une note de 0 à 10 ; la note 0 est définie par «Pas de douleur» et la note 10 par «Douleur extrême» ; l'échelle verbale simple (EVS) : elle comporte une série de qualificatifs hiérarchisés, pouvant être adaptés au patient et décrivant l'intensité de la douleur («Absente» = 0, «Faible» = 1, «Modérée» = 2, «Intense» = 3, «Extrêmement intense» = 4) ; l'échelle visuelle analogique (EVA) : réglette avec une ligne horizontale de 100 mm, orientée de gauche à droite ; les deux extrémités sont présentées comme «Pas de douleur» et «Douleur maximale» ; le patient évalue sa douleur en mobilisant un curseur sur la ligne ; au dos de la réglette, la graduation permet de chiffrer la position du curseur et donc l'intensité de la douleur de 0 à 100 mm. Elles permettent une hétéroévaluation lorsque l'expression verbale est impossible ou altérée : enfants en bas âge, patients atteints de troubles cognitifs, de la conscience (confusion, coma) ou psychiatriques sévères (psychose). Elles reposent sur l'observation par les soignants des modifications de l'attitude, du comportement et des manifestations corporelles du patient douloureux. Citons les échelles Doloplus, Algoplus (plus simple d'utilisation) et ECPA chez la personne âgée et l'échelle Evendol chez l'enfant, sans oublier les échelles très simples interprétant le faciès du patient, utilisables à tout âge. Si les échelles précédentes sont souvent suffisantes pour évaluer une douleur aiguë, une évaluation purement quantitative ne rend que très partiellement compte d'une douleur chronique. Les échelles multidimensionnelles s'intéressent aux caractéristiques de la douleur et à leur retentissement dans la vie quotidienne. La plus utilisée est le questionnaire Douleur de Saint Antoine mais il en existe beaucoup d'autres. L'échelle DN4 peut aider au diagnostic de douleurs ayant une composante neurogène. Les échelles utilisées en psychiatrie, notamment pour la dépression (MADRS, Hamilton ou des échelles de qualité de vie (SF 36 peuvent également être utiles. Dans les situations d'urgence et de douleurs aiguës, le recours aux échelles doit être rapide et systématique. Il va permettre la mise en œ uvre immédiate d'un traitement antalgique si possible avant même l'évaluation médicale, selon une démarche protocolisée comme il en existe maintenant au sein des services d'urgences. L'échelle va orienter la décision du traitement initial et va ensuite, par son utilisation répétée (utiliser toujours la même échelle), permettre l'évaluation et l'adaptation du traitement jusqu'à sédation de la douleur. Cette évaluation doit être systématique chez tous les patients à l'entrée dans tous services puis régulièrement pendant l'hospitalisation.

Dans une situation de douleurs chroniques, le médecin devra veiller à ne surtout pas remplacer l'interrogatoire et l'écoute attentive d'un patient exprimant sa douleur par l'utilisation excessive de ces outils. Les échelles peuvent, mais uniquement dans un second temps, aider au diagnostic des douleurs et à l'évaluation de l'efficacité de la prise en charge. Les échelles ont surtout dans le contexte de la douleur chronique l'intérêt de standardiser l'évaluation et donc de permettre une démarche scientifique dans une perspective de recherche clinique. Item 66 Techniques antalgiques médicamenteuses et non médicamenteuses I. II. Traitements médicamenteux Traitements non médicamenteux Le traitement de la douleur peut faire appel à l'utilisation de médicaments : les analgésiques, classés selon l'oms en : palier 1 : non opiacés (paracétamol, salicylés, néfopam) ; palier 2 : opiacés faibles (codéine, opium et tramadol) ; palier 3 : opiacés forts (morphine, oxycodone, fentanyl, hydromorphone) ou mixtes (nalbuphine, buprénorphine) ; les coanalgésiques : anti-inflammatoires, anxiolytiques ; antispasmodiques, myorelaxants, biphosphonates, les médicaments des douleurs neuropathiques : antiépileptiques, antidépresseurs ; les anesthésiques locaux (Xylocaine ), l'alcool pour des blocs ; le mélange équimoléculaire oxygène-protoxyde d'azote (MEOPA). De nombreuses propositions non médicamenteuses peuvent également être faites : certaines réservées à des équipes pluridisciplinaires spécialisées : interruption chirurgicale des voies de la nociception ; stimulation électrique transcutanée ou profonde ; stimulation cérébrale magnétique ; alors que d'autres peuvent être utilisées de manière plus courante : psychothérapie, hypnose ; acupuncture, phytothérapie, homéopathie Il est impossible de parler de traitement de la douleur sans rappeler l'importance de l'effet placebo dans toutes les études menées dans ce domaine. Son efficacité peut aller de 20 à 40 %. Cela souligne l'importance tant du choix d'un traitement que de la manière de le prescrire! Dans les situations les plus complexes, lorsqu'une approche pluridisciplinaire et multiprofessionnelle est nécessaire, il faut orienter les patients vers les structures labellisées d'étude et de traitement de la douleur (centres antidouleur). I. Traitement médicamenteux Le principe général est d'utiliser les paliers 1, 2 et 3 pour les douleurs nociceptives, les antiépileptiques et/ou antidépresseurs pour les douleurs neuropathiques. Les traitements coanalgésiques sont traités par ailleurs, de même que les techniques relevant de l'anesthésie (anesthésies locales ou locorégionales) et l'utilisation du MEOPA. Une douleur nociceptive sera traitée en première intention par un palier 1, le principe étant de passer au palier supérieur en cas d'échec et de revenir au palier inférieur lorsque la cause est également traitée. Dans des situations de douleurs intenses, il faut commencer par un palier 2 voire d'emblée par un palier 3. Les paliers 1 seront souvent associés aux paliers 2 ou 3, car ils potentialisent leur action. Il n'y a en revanche pas d'indication à associer les paliers 2 et 3. La posologie est de 500 mg à 1 g par prise chez l'adulte, sans dépasser 4 g par jour en 4 à 6 prises. La toxicité est hépatique : prudence en cas de maladie hépatique, surveiller le bilan hépatique lors des traitements prolongés. Mise en garde contre la prise de paracétamol «caché» dans certaines associations médicamenteuses avec le risque de dépasser la dose maximale et d'approcher la posologie toxique (10 g par jour). Espacer les prises en cas d'insuffisance rénale sévère (clairance < 10 ml/min). Chez l'enfant : posologie de l'ordre de 60 mg/kg par jour. La posologie est de 500 mg à 1 g par prise toutes les 6 à 8 heures. La toxicité est surtout gastro-intestinale et en limite l'emploi dans cette indication. Tenir compte du risque allergique et de l'effet antiagrégant plaquettaire et des interactions médicamenteuses (anticoagulants, antidiabétiques, méthotrexate, AINS, corticoïdes ). ) Par voie parentérale (IV, IM) mais également SC ou per os (hors AMM dans ces deux dernières voies d'administration) à une posologie de 20 à 120 mg par jour. Souvent utilisé en postopératoire. Contre-indiqué en cas d'antécédent de convulsion, d'adénome prostatique ou de glaucome à angle

fermé (effet anticholinergique dont il faudra se méfier particulièrement chez la personne âgée). Adapter les posologies en cas d'insuffisance rénale ou hépatique. Souvent associée au paracétamol, selon des rapports variables (600 mg de paracétamol/50 mg de codéine ; 500/30, 300/25, 400/20 ) (Dafalgan codéine ). Posologie maximale déterminée par la dose totale de paracétamol, en s'assurant de l'absence d'automédication. La codéine seule est surtout utilisée chez l'enfant (Codenfan ) à la posologie de 0,5 mg/kg (maximale de 1 mg/kg par prise et 6 mg/kg par jour) mais peut être utilisée chez l'adulte sous forme de dihydrocodéine LP (Dicodin ). Principaux effets secondaires : ceux de tous les opioïdes nausées, vomissements, constipation, céphalées, réactions cutanées allergiques, vertiges, somnolence. Il faut débuter le traitement par de faibles doses et augmenter progressivement, prévenir la constipation (laxatifs), traiter si besoin les nausées et surveiller l'apparition de troubles neurologiques, surtout chez les personnes âgées. Cela peut d'ailleurs conduire à éviter le palier 2 chez les personnes âgées et avoir recours d'emblée à de faibles doses de palier 3, qui peuvent être mieux tolérées. Le tramadol représente une alternative à la codéine dont il est proche. Il existe en forme à libération immédiate dosée à 50 mg, souvent mal tolérée (nausées, vertiges), à laquelle il faut préférer l'association au paracétamol sous forme d'ixprim ou Zaldiar (tramadol 37,5 mg + paracétamol 325 mg) qui est mieux tolérée. Les formes à libération prolongée en 2 prises par 24 heures (Topalgic LP, Contramal LP, Zamudol LP ) voire en une seule prise (Monoalgic ) permettent de proposer un traitement à libération prolongée avec des interdoses, ou «doses de secours», à libération immédiate. La posologie maximale par 24 heures est de 400 mg. Effets secondaires : ceux des opioïdes avec un risque plus marqué de comitialité. La Lamaline est une association de codéine, paracétamol et caféine (psychostimulant). Elle est prescrite à raison d'1 à 2 gélules par prise, chaque prise espacée de 4 heures minimum (posologie maximum : 10 par jour). Les agonistes antagonistes morphiniques sont classés dans le palier 3 mais sont souvent considérés comme des «paliers 2,5» Leurs règles de prescription sont celles des paliers 3 en ville. Il ne faut pas les associer à d'autres morphiniques. La nalbuphine sera surtout utilisée en milieu d'anesthésie réanimation. La buprénorphine (Temgesic est plus utilisée en ambulatoire, mais il faut tenir compte d'un risque de détournement de ce médicament fréquemment utilisé par les toxicomanes et qui fait l'objet d'un marché parallèle. La morphine reste l'opioïde de référence même si elle est de plus en plus remplacée par de nouveaux opioïdes fort : l'oxycodone, l'hydromorphone ou le fentanyl. Encadré 24.1 de palier 3 Les paliers 3 sont utilisés en cas d'échec des paliers 1 puis 2 sauf en situation de douleurs très intenses d'emblée. Ils ont pour cible surtout les douleurs par nociception ou les douleurs mixtes. Être très attentif aux prescriptions pour les douleurs chroniques non cancéreuses. Systématiquement informer le patient des effets secondaires et les prévenir : prescription systématique de laxatifs et si besoin d'antiémétiques. L'association à palier 1 et coantalgiques est possible et souvent souhaitable. La voie orale doit systématiquement être privilégiée. La prescription se fait en ville sur des ordonnances sécurisées en respectant toutes les règles de ce type de prescription (chiffres écrits en toutes lettres, numérotation des médicaments). La durée maximale de la prescription est généralement de 28 jours, parfois avec une délivrance fractionnée (fentanyl) et des exceptions pour les formes injectables sans système actif de perfusion, où la durée maximale n'est que de 7 jours. Le schéma idéal de prescription de morphine comprend l'administration d'une dose continue, habituellement à libération prolongée (sauf injection en continue) associée à des interdoses, également appelées «doses de secours», prises en cas d'accès douloureux. Par la morphine à libération immédiate

La posologie habituelle à l'initiation d'un traitement de palier 3 est chez l'adulte de 60 mg par jour de morphine per os. Le plus souvent, il faut débuter par une phase de titration où on va proposer 1/6e de la dose totale toutes les 4 heures de morphine à libération immédiate. Si la douleur n'est pas contrôlée, il est possible de proposer des doses supplémentaires en réduisant l'intervalle entre deux prises à 2 heures voire 1 heure. Il faut ensuite calculer la dose totale prise en 24 heures puis la répartir en dose de morphine à libération prolongée (LP) et prévoir des interdoses à libération immédiate dont la posologie est entre 1/6 et 1/10 de la dose totale quotidienne. Il faudra réévaluer régulièrement les posologies, toujours avec le même principe d'intégrer les interdoses à la dose quotidienne à libération prolongée sans jamais oublier de recalculer la posologie des interdoses pour rester entre 1/6 et 1/10 de la dose quotidienne. Il n'y a pas d'effet «plafond» donc pas de dose maximale de morphine. Le facteur limitant sera l'apparition des effets secondaires, qui conduira à une rotation des opioïdes, c'est à dire le remplacement d'un opioïdes par un autre à une dose équianalgésique en espérant ainsi diminuer les effets secondaires (cf. infra Par la morphine à libération prolongée Dans des situations de douleurs stables, il sera possible de proposer d'emblée une dose quotidienne de 60 mg de morphine LP avec des interdoses de morphine à libération immédiate. Circonstances particulières Situations de douleurs très aiguës et intenses Il est possible de faire la titration par voie injectable SC voire IV. Les principes sont les même ; il faut toutefois tenir compte des rapports d'équianalgésie entre la morphine per os et SC (1/2) ou IV (1/3). Chez les personnes âgées La posologie initiale sera la moitié voire le tiers de la dose habituelle, en tenant compte toutefois, en cas de relais d'un palier 2, de l'équianalgésie (diviser par 6 à 10 la dose de codéine ou de tramadol pour obtenir la dose équivalente de morphine). La phase de titration sera systématique. En cas d'insuffisance rénale Si la clairance de la créatinine est inférieure à 30 ml/min, il faudra espacer les prises toutes les 6 ou 8 heures voire davantage. La phase de titration sera systématique avec des formes à libération immédiate et on sera particulièrement attentif aux manifestations de surdosage (somnolence, bradypnée, myoclonies, confusion, hypotension, rétention urinaire En cas d'insuffisance respiratoire Il n'y a pas de contre indication à l'utilisation de la morphine (la douleur, de son côté, stimulant les centres respiratoires). Il convient parfois de débuter à des doses plus faibles, notamment en cas de BPCO, et surtout d'être particulièrement vigilant à l'apparition d'effets secondaires lors de la titration (toujours avec des formes à libération immédiate). Il existe un antidote aux opioïdes : la naloxone. Toutefois son utilisation doit être réservée aux situations critiques avec un surdosage grave car son administration va entraîner un réveil brutal et souvent atroce des douleurs. Il faut également faire attention à la courte demi vie de cette molécule. Il est important de connaître les rapports d'équianalgésie entre les différents antalgiques. Actuellement, l'oxycodone est de plus en plus prescrite en première intention, notamment dans les douleurs mixtes. Ces règles de calcul de l'équianalgésie sont utiles pour changer de morphinique lorsque les effets secondaires ne permettent plus d'augmenter un opioïde et que la douleur demeure présente. C'est la rotation des morphiniques. Ces règles de conversion donnent un ordre de grandeur et il faudra être très attentif à la phase de transition, avec toujours l'utilisation des interdoses qui lutteront contre un éventuel sous dosage et une surveillance clinique accrue en cas de surdosage : 60 mg de morphine per os = 30 mg de morphine SC = 20 mg de morphine IV ; 60 mg de morphine per os = 30 mg d'oxycodone per os = 15 mg d'oxycodone SC ou IV ; 60 mg de morphine per os = 25 g/h/72 heures de patch de fentanyl ; 60 mg de morphine per os = 8 mg d'hydromorphone. Il existe de nouvelles formes de fentanyl par voie transmuqueuse pour les accès douloureux paroxystiques, qui ont l'avantage d'agir extrêmement vite. Leur prescription doit être faite par des médecins en ayant l'expérience. La mise en place de pompes intrathécales de morphine est possible mais, là aussi, l'indication doit être portée par des équipes expérimentées. Il s'agit de certains antiépileptiques et antidépresseurs. La prescription de ces médicaments répond à un certain nombre de règles dont le respect a souvent plus d'influence sur le résultat que le choix de la molécule elle même. Il faut systématiquement expliquer la nature du traitement (antidépresseur, antiépileptique) ; informer du délai d'action des traitements ; débuter à très faible dose ; augmenter très progressivement ; prévenir des effets secondaires et dire comment réagir ;

ne pas changer de molécule avant d'avoir administré la précédente à la posologie maximale tolérée pendant suffisamment longtemps (au moins 4 à 6 semaines). Les effets secondaires et précautions d'emploi des molécules citées sont étudiés ailleurs dans l'ouvrage (par exemple, dans le chapitre 35 pour les antiépileptiques). Un certain nombre de ces médicaments sont prescrits hors AMM. De très nombreux antiépileptiques sont utilisés pour lutter contre les douleurs neurogènes. Les recommandations actuelles sont de prescrire en première intention la prégabaline (Lyrica ou la carbamazépine (Tégrétol ou Trileptal oxcarbamazépine). La tolérance du Lyrica étant meilleure, cette molécule est actuellement le plus souvent proposée en première intention. La posologie maximale de prégabaline est de 400 mg par jour en 2 prises. Le Tégrétol reste le traitement de première intention dans les cas de névralgies faciales attention aux effets digestifs et aux vertiges fréquents chez les personnes âgées et au risque d'hyponatrémie. En seconde intention, les autres antiépileptiques (Neurontin Lamictal Dépakine Dihydan peuvent être essayés (hors AMM). Les recommandations actuelles sont de prescrire en première intention les tricycliques (Laroxyl Anafranil Tofranil Cette classe thérapeutique reste la référence en termes d'efficacité sur les douleurs neurogènes ; toutefois, la survenue très fréquente d'effets secondaires importants amène souvent à proposer en première intention des antidépresseurs non tricycliques : inhibiteur de la recapture de la sérotonine, comme par exemple la paroxétine (Deroxat ou la duloxétine (Cymbalta qui est un inhibiteur à la fois de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline. Si certains patients sont bien soulagés par de faibles posologies, leur échec ne pourra être affirmé qu'en cas d'inefficacité aux posologies maximales 75 à 150 mg par jour pour les tricycliques, 40 voire 60 mg par jour pour la paroxétine et 90 voire 120 mg par jour pour la duloxétine, administrés pendant plusieurs semaines. Les différents traitements neurochirurgicaux de la douleur relèvent d'un avis pluridisciplinaire autour d'un neurochirurgien dans le cadre d'une équipe spécialisée dans la prise en charge des patients douloureux chroniques. Dans ce cadre peuvent être décidées des interruptions des voies de la nociception que ce soit au niveau de la jonction radicellomédullaire (radicellotomie postérieure sélective) ou au niveau du faisceau spinothalamique (cordotomie spinothalamique cervicale ou dorsale, tractotomie pédonculaire). Il existe également les techniques de thermocoagulation, de compression par ballonnet, de décompression vasculaire microchirurgicale, de radiochirurgie stéréotaxique, de neurostimulation épidurale ou corticale. La neurostimulation cutanée est préconisée pour les douleurs neuropathiques, surtout lorsqu'elles sont localisées. Reprenant le principe de la porte (gate control), un générateur stimule en basse intensité et haute fréquence des électrodes placées sur la peau que ce soit sur le site même de la douleur ou sur le trajet tronculaire ou radiculaire. Ce dispositif peut être proposé par exemple lors de séance de kinésithérapie mais également sur prescription d'une équipe de lutte contre la douleur. Un boîtier portatif est alors à la disposition du patient qui pourra l'utiliser de manière autonome. Ce dispositif peut également être utilisé à haute intensité et basse fréquence (stimulation endorphinique). Très souvent, dans une situation de douleur chronique, une évaluation et un suivi psychiatrique et/ou psychologique est nécessaire. Il est impossible de rentrer ici dans les détails de ces thérapies qui peuvent être très diverses. Soulignons toutefois l'importance d'un travail pluridisciplinaire. Le «psy» ne doit pas être coupé des autres professionnels mais travailler avec eux en collaboration étroite. La proposition faite aux patients ne doit pas être «d'aller voir» un psychologue ou un psychiatre mais d'associer un psychologue ou un psychiatre à une prise en charge globale. De nombreuses thérapies physiques ont leur place dans le traitement de la douleur. Il n'est pas question de les détailler ici (kinésithérapie, massages, hydrothérapie). Il existe des programmes de rééducation vertébrale, de reconditionnement à l'effort souvent très utiles. Citons également toutes les techniques de manipulations, qui doivent être pratiquées sous contrôle médical. De très nombreuses approches moins conventionnelles peuvent avoir leur place dans les soins proposés à un patient douloureux : champs magnétiques, acupuncture, homéothérapie, thermothérapie, cryothérapie, vibrothérapie Il n'est pas question d'en discuter ici la pertinence scientifique. La pratique clinique confirme la place de ces traitements chez certains patients. L'absence d'effets secondaires de la plupart de ces approches peut les rendre intéressantes et en faire des alternatives à des techniques invasives dont il faut parfois craindre des conséquences iatrogènes graves. Rappelons l'importance de l'effet placebo dans la douleur. Le recours à la médecine du travail, à des assistantes sociales, à la MDPH, à des ergothérapeutes peut être très utile. Une aide et un accompagnement dans les démarches administratives sont souvent nécessaires. POINTS CLÉS

La douleur aiguë est une urgence thérapeutique. La douleur chronique ne doit pas être une urgence. Le contexte psychologique doit toujours être abordé dans les douleurs chroniques. Les douleurs nociceptives sont traitées par les antalgiques de palier 1, 2 ou 3. Pour un traitement morphinique : une titration est nécessaire à l'instauration ; la prescription d'interdoses (ou doses de secours) doit être systématique ; une rotation des morphiniques est parfois nécessaire ; la prescription répond à des règles particulières. Les médicaments des douleurs neurogènes sont certains antidépresseurs et antiépileptiques. De nombreuses techniques non médicamenteuses peuvent être utiles. Les situations les plus complexes doivent être référées à des équipes pluriprofessionnelles. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Complications neurologiques de l'infection par le VIH et l'herpès virus Nationaux Diagnostiquer une infection à VIH. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Préciser les complications de la maladie herpétique chez la femme enceinte, le nouveau-né et l'atopique. CEN Connaissances requises Connaître les principales manifestations neurologiques de la séroconversion pour le VIH. Connaître les principales causes de neuropathie périphérique et d'atteinte du système nerveux central survenant au cours du sida. Décrire les manifestations cliniques de l'encéphalite herpétique, préciser l'intérêt des examens complémentaires, connaître le traitement en urgence et les risques évolutifs. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés VIH+ ou sida, orienter le diagnostic en cas de : troubles de la marche et de l'équilibre ; troubles de la mémoire ; crise comitiale récente. Chez un patient réel ou simulé atteint d'encéphalopathie herpétique : réunir les arguments du diagnostic ; prescrire les examens urgents ; établir le traitement urgent. Item 85 Infection par le VIH I. II. III. Pour comprendre Primo-infection Phase de sida I. Pour comprendre Les complications neurologiques liées à l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine sont fréquentes, touchant le système nerveux central, périphérique ainsi que le muscle. Ces complications peuvent se rencontrer à tous les stades de la maladie, de la séroconversion au stade du syndrome d'immunodéficience acquise (sida). Les troubles neurologiques peuvent être liés directement au VIH, à des infections opportunistes, à un lymphome ou être secondaires à une toxicité médicamenteuse. Les infections opportunistes devront être systématiquement suspectées en cas d'atteinte du système nerveux central, en particulier la toxoplasmose et la tuberculose. Certains troubles neurologiques peuvent être réversibles spontanément ou sous traitement spécifique ; au contraire, d'autres, en l'absence de traitement efficace, seront responsables du décès. Les symptômes de la primo-infection (syndrome rétroviral aigu) surviennent dans un délai de 1 à 6 semaines après le contact contaminant. La séroconversion s'accompagne dans 50 % des cas d'un syndrome infectieux non spécifique assez proche de la mononucléose infectieuse : fièvre dans 90 % des cas, adénopathies, pharyngite (60 %), rash cutané maculopapuleux (50 %), arthralgies et diarrhée. Les manifestations neurologiques qui peuvent s'observer à cette phase (10 %) sont variées : méningoencéphalite, méningite lymphocytaire isolée, polyradiculonévrite de type Guillain Barré ou mononévrite la paralysie faciale périphérique étant la plus fréquente neuropathie périphérique, myélopathie. Ces manifestations disparaissent spontanément en quelques semaines. Biologiquement, cette primo-infection s'accompagne %) avec neutropénie. On observe habituellement mononucléosique (hyperlymphocytose avec grands formule leucocytaire). L'élévation des transaminases de thrombopénie (75 %), voire de leucopénie (50 une lymphopénie initiale suivie d'un syndrome lymphocytes hyperbasophiles et inversion de la est présente dans la moitié des cas. Le diagnostic repose précocement sur la mise en évidence d'arn VIH plasmatique (dès 10 jours après la contamination) ou d'antigène p24 (à partir de 15 jours après la contamination, persistant 1 à 2 semaines), puis sur l'apparition progressive d'anticorps spécifiques (20 jours après le contage). La primo-infection symptomatique, notamment avec atteinte neurologique, est une indication à un traitement antirétroviral.

Il s'agit de la forme évoluée de l'infection au VIH définie par la survenue de manifestations infectieuses opportunistes ou tumorales liées à la dépression de l'immunité cellulaire. La fréquence des manifestations neurologiques augmente avec l'augmentation de l'espérance de vie des patients. L'ensemble du système nerveux peut être touché à tout moment de l'évolution, précocement ou tardivement, conséquence directe de l'infection ou le plus souvent conséquence du déficit immunitaire, de lésions dégénératives ou toxiques. Des anomalies histologiques d'atteinte du système nerveux périphérique sont presque constantes au stade de sida (95 %). Ces anomalies entraînent des manifestations cliniques significatives dans 15 % des cas avec des signes cliniques variés. Les polyradiculoneuropathies aiguës peuvent se voir à des stades très variables, mais surtout au stade précoce. L'atteinte motrice bilatérale et symétrique est au premier plan, accompagnée d'une aréflexie. Le tableau clinique est comparable à un syndrome de Guillain Barré ; il existe cependant une réaction inflammatoire dans le LCS (hypercytose s'accompagnant d'une hyperprotéinorachie). La corticothérapie est le traitement de référence. Les polyneuropathies axonales distales le plus souvent, surtout sensitives, surviennent à un stade avancé du déficit immunitaire. Les antirétroviraux pourraient être une option thérapeutique. Néanmoins, une origine toxique médicamenteuse doit toujours être recherchée (antirétroviraux), surtout si le taux de CD4+ est élevé. Les mononeuropathies et mononeuropathies multiples, qui s'observent plus souvent à un stade précoce avec une évolution favorable, touchent les nerfs périphériques (nerf ulnaire, nerf fibulaire commun, nerf tibial) et les nerfs crâniens (nerf facial) ; elles ont en revanche à un stade tardif une évolution souvent rapide et progressive. Les polyradiculoneuropathies (syndrome de la queue de cheval) et myéloradiculopathies responsables d'une paraplégie hyporéflexique associée à des troubles sensitifs et sphinctériens, parfois liées au cytomégalovirus, justifient un traitement en urgence, en raison des risques de nécrose des racines et de la moelle (on recherchera systématiquement une atteinte rétinienne associée). Une atteinte musculaire peut être observée à n'importe quel stade de l'infection par le VIH. Elle se traduit dans un contexte d'amaigrissement par une polymyosite proximale associant faiblesse musculaire et douleurs, plus rarement d'importantes difficultés à la marche occasionnant des chutes. Le diagnostic est affirmé devant une augmentation des enzymes musculaires par l'électromyogramme (syndrome myogène) et la biopsie musculaire. Ces tableaux de myopathie peuvent être liés au VIH, à l'administration d'azt (Zidovudine ) ou s'intégrer dans le cadre d'une cachexie du sida, à des infections opportunistes, des infiltrations tumorales des muscles squelettiques ou à un phénomène de vascularite. Syndromes myasthéniques et tableau de rhabdomyolyse sont parfois décrits. C. Atteintes du système nerveux central Elles surviennent le plus souvent dans un contexte de déficit immunitaire avancé. Quatre circonstances diagnostiques feront suspecter ces complications neurologiques du système nerveux central : un tableau de céphalées, un syndrome neurologique focal, un tableau d'encéphalite, des troubles de la marche. La survenue d'une méningite aseptique à un stade plus avancé témoigne d'un déclin des lymphocytes CD4+. Une cryptococcose est recherchée chez un patient sévèrement immunodéprimé (taux de CD4+ < 200/mm3) devant toute suspicion de méningite. La symptomatologie est parfois fruste (20 à 50 % des cas : vertiges, irritabilité, ralentissement de l'idéation, crises comitiales ou paralysie d'un nerf crânien), le syndrome méningé n'est présent que dans moins de 40 % des cas, tandis qu'on retrouve des céphalées et une fièvre modérée dans 70 % des cas. Le LCS révèle une cellularité faible à prédominance de lymphocytes avec hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l) ; l'hypoglycorachie est inconstante. Le diagnostic est établi par la mise en évidence de cryptocoques à l'examen direct coloration à l'encre de Chine à demander spécifiquement lors de la ponction lombaire) ou en culture et, surtout, sur la présence d'un antigène cryptococcique dans le sang ou le LCS, justifiant un traitement d'attaque par amphotéricine B et fluorocytosine suivi par du fluconazole seul. L'hypertension intracrânienne nécessite souvent des ponctions lombaires évacuatrices répétées.

La tuberculose est un diagnostic différentiel avec un syndrome méningé d'apparition progressive et une atteinte fréquente des nerfs crâniens ou, parfois, seulement des manifestations psychiatriques. L'hyponatrémie est fréquente. D'autres méningites peuvent être observées : listériose, syphilis. Un syndrome neurologique focal justifie la réalisation d'une imagerie cérébrale (TDM ou IRM) en urgence. La confrontation entre le mode d'installation des troubles neurologiques (aigu, subaigu ou progressif) et l'aspect des lésions (prise de contraste, lésion unique ou lésions multiples) est déterminante pour établir le diagnostic. Trois étiologies seront évoquées. Une toxoplasmose cérébrale est la plus fréquente des infections du système nerveux central, responsable d'un tableau aigu associant état subfébrile, céphalées, signes de focalisation en fonction de la localisation des abcès, crises convulsives, parfois troubles de vigilance. Elle survient en règle avec un taux de CD4+ < 200/mm3 (rare quand CD4+ > 200/mm3) et en l'absence de prophylaxie spécifique. L'imagerie cérébrale sans puis avec injection de produit de contraste révèle des images multiples prenant le contraste de manière nodulaire ou en cocarde, correspondant à des abcès. Les localisations les plus fréquentes sont les lobes frontaux et les noyaux gris centraux. La sérologie n'a d'intérêt que si elle est négative ; la PCR peut être utilisée dans le LCS bien que peu sensible. Un traitement spécifique doit être introduit en urgence pyriméthamine (Malocide et sulfadiazine (Adiazine ou clindamycine (Dalacine Son effet sera évalué sur les données cliniques et radiologiques. L'absence d'amélioration clinique et/ou radiologique après 2 semaines de traitement bien conduit doit faire envisager un autre diagnostic (lymphome cérébral essentiellement). Un lymphome primitif du système nerveux central est d'installation plus insidieuse. Les signes de localisation neurologique apparaissent souvent dans une seconde phase après les manifestations suivantes : céphalées, troubles mnésiques, confusion. À l'imagerie cérébrale, on observe des lésions multiples et bilatérales expansives, non spécifiques, à bords mal limités, prenant le contraste avec un faible effet de masse, siégeant préférentiellement dans le corps calleux, les noyaux gris centraux, le thalamus, les régions péri ventriculaires et le cervelet. La biopsie stéréotaxique permet de confirmer le diagnostic, mais l'histologie peut être ininterprétable en cas de corticothérapie. La chimiothérapie ainsi qu'une restauration immunitaire sont les bases du traitement. Une leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est à évoquer si le tableau est subaigu ou progressif et si le scanner objective des lésions hypodenses. C'est une affection démyélinisante due à un polyomavirus qui infiltre les oligodendrocytes, le virus JC, qui peut être détecté dans le LCS par PCR. La LEMP survient généralement mais pas exclusivement avec un taux de CD4+ < 100/mm3. Les manifestations cliniques sont celles d'une encéphalite progressive (signes de focalisation, crises convulsives, ataxie, troubles visuels) sans fièvre avec, parfois, altération des fonctions supérieures ou troubles psychiatriques. L'IRM est l'examen de choix pour confirmer le diagnostic, révélant des images confluantes hypo intenses de la substance blanche en T1, hyperintenses en T2 ou FLAIR, sans effet de masse, ne prenant pas le contraste (fig. 25.1). Il n'existe pas de traitement spécifique. Une amélioration clinique peut s'observer si la restauration immunitaire est obtenue par un traitement antirétroviral. 25.1 Leucoencéphalite multifocale progressive. IRM, séquence FLAIR. Larges plages en hypersignal, confluentes de la substance blanche avec respect du Autres D'autres causes de lésions cérébrales focalisées sont parfois rencontrées : abcès tuberculeux, encéphalite à cytomégalovirus ou liée à l'herpès.

La fréquence de cette complication a diminué depuis l'introduction des trithérapies antirétrovirales. Manifestation tardive, le début est insidieux, caractérisé par un syndrome dépressif, des troubles de mémoire, un ralentissement idéomoteur, des troubles de la concentration et de l'attention. La pente évolutive des troubles cognitifs est variable d'un patient à l'autre. À un stade plus avancé, elle se traduit par un syndrome démentiel évident de type sous cortical, les troubles cognitifs s'associant à des troubles du comportement (apathie, indifférence, isolement), des troubles de l'équilibre, une tétraparésie, des myoclonies ou des crises convulsives. L'IRM révèle une atrophie cérébrale et une atteinte diffuse multifocale sous corticale de la substance blanche (hypersignaux en T2 bilatéraux et symétriques péri ventriculaires prédominant dans les lobes frontaux et pariétaux). Le traitement repose sur des antirétroviraux qui diffusent au travers de la barrière hématoencéphalique. L'encéphalite à cytomégalovirus a un mode d'installation des troubles brutal ou subaigu, associant au tableau d'encéphalite une atteinte des nerfs crâniens, un syndrome de la queue de cheval ou une méningoradiculomyélite et une atteinte multiviscérale (rétinienne, pulmonaire, digestive). C'est la plus fréquente des infections opportunistes à la phase tardive du sida. L'IRM révèle alors une prise de contraste méningée péri ventriculaire (ventriculite) et, parfois, une hydrocéphalie. Le diagnostic repose sur la présence du CMV (cytomégalovirus) dans le LCS, en culture ou par PCR. Le traitement antiviral (ganciclovir, Cymevan et foscarnet, Foscavir permet d'attendre la restauration immunitaire sous antirétroviraux. (Cf. supra. (Cf. supra Une myélopathie vacuolaire doit également être évoquée à un stade tardif de la maladie. Elle se manifeste par un déficit moteur des membres inférieurs évoluant vers un tableau de paraparésie spastique avec des troubles sensitifs modérés et des troubles sphinctériens. Le diagnostic différentiel doit être établi avec des atteintes médullaires zostériennes, herpétiques et à CMV ; la toxoplasmose ou un lymphome sont parfois incriminés. Parmi les inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse, la didanosine et la stavudine peuvent être responsables de l'apparition d'une polyneuropathie. L'existence de nouvelles molécules moins toxiques a entraîné une nette diminution voire une disparition de la prescription de ces médicaments. Certains inhibiteurs de protéase (ritonavir, amprénavir) peuvent entraîner l'apparition de céphalées, vertiges et paresthésies. Il en est de même pour les inhibiteurs non nucléosidiques, notamment l'éfavirenz qui peut induire également un syndrome confusionnel et des crises convulsives. POINTS CLÉS Les manifestations neurologiques se rencontrent à tous les stades de la maladie, liées directement au VIH, à des infections opportunistes, à un lymphome ou d'origine médicamenteuse. Primo-infection : un syndrome infectieux non spécifique peut s'associer à un syndrome méningé, une encéphalite, une paralysie faciale, une polyradiculonévrite, une neuropathie périphérique ou une myélopathie. Stade sida : l'atteinte du système nerveux périphérique et musculaire (polymyosite proximale) peut s'associer à une atteinte du système nerveux central justifiant une IRM. Les signes neurologiques sont variés : céphalée (une méningite aseptique oriente vers une cryptococcose) ; signes de focalisation (toxoplasmose, lymphome, leucoencéphalopathie multifocale progressive) ; encéphalite (au VIH ou à cytomégalovirus, leucoencéphalopathie multifocale progressive). Une origine iatrogène par les antirétroviraux doit toujours être évoquée. Item 84 Infection par l'herpès virus I. II. III. IV. V. VI. VII. Pour comprendre Manifestations cliniques Formes cliniques Diagnostic différentiel Examens complémentaires Traitement Séquelles I. Pour comprendre La méningoencéphalite herpétique est une La méningoencéphalite herpétique doit être évoquée de façon systématique devant des tableaux polymorphes car les thérapeutiques antivirales doivent être prescrites sans retard en attendant la confirmation biologique. Elle est due à un virus à ADN, l herpes simplex virus (HSV), de type 1 (95 %) ou 2 (5 %) et, plus récemment, de type 6 chez l'enfant, liée à la réplication du virus quiescent dans les ganglions nerveux céphaliques après une primo-infection oropharyngée ou sexuelle. Il s'agit d'une polioencéphalite aiguë nécrosante et hémorragique affectant de manière bilatérale et asymétrique les lobes temporaux et, parfois, l'insula et les régions frontobasales.

C'est une infection endémique dont l'incidence chez l'adulte est de 1 pour 100 000 à 1 pour 500 000 par an. L'âge moyen de survenue est 40 ans. La méningoencéphalite à HSV-2 survient en général chez le nouveau-né ou le nourrisson (pic de fréquence dans la période néonatale, puis entre 6 mois et 2 ans). La contamination du nouveau-né se fait au moment de l'accouchement au passage de la filière génitale. Après un début rapide associant un syndrome grippal, une asthénie, voire une altération de l'état général, s'associant parfois à des troubles du comportement et de la personnalité, la symptomatologie est caractérisée par les éléments suivants. La fièvre est presque constante, parfois chiffrée à 40 C ; elle est variable d'un patient à l'autre. Présent dans moins de 50 % des cas, il est rarement franc, se limitant à des céphalées fébriles. La méningite n'est pas souvent le point d'appel initial. Quasi constants, ils sont fluctuants chez un même patient. Ils sont en rapport avec une souffrance cérébrale diffuse ou en lien avec des manifestations comitiales. Ils sont souvent associés à des troubles neurovégétatifs. Un coma est possible dans les formes graves. Elles sont, avec les troubles de vigilance, l'un des motifs les plus fréquents d'admission aux urgences, plus souvent partielles que généralisées, l'association de plusieurs types de crises est caractéristique. Elles traduisent une atteinte du lobe temporal : manifestations à type d'illusions, d'hallucinations, notamment olfactives, gustatives ou auditives. Parfois, un état de mal partiel ou généralisé inaugure le tableau. Il s'agit de familiarité, d'agressivité, de ludisme. Ils touchent les mécanismes de fixation avec oubli à mesure. 5. Autres symptômes Les troubles du langage (manque du mot ou aphasie amnésique) à la phase aiguë régressent en général totalement si le traitement est instauré précocement. Les formes très évolutives avec lésions nécrotiques ou œdémateuses de la substance blanche peuvent donner une hémiparésie, en général transitoire. Différentes modalités évolutives sont décrites : formes méningées pures bénignes inaperçues?), formes graves conduisant au décès, formes récurrentes dans 5 % des cas. (passant Chez le nouveau-né et le nourrisson, l'expression clinique est très peu symptomatique, d'où l'intérêt de la PCR herpès dans tous les cas de crises convulsives fébriles inexpliquées (pronostic sombre). L'encéphalite herpétique est nécrosante. D'autres encéphalites virales ou bactériennes peuvent donner une atteinte spontanément réversible (varicelle, mononucléose, fièvre Q et légionellose). temporale, mais La ponction lombaire sera précédée d'un scanner en cas de signes de focalisation. Dans le cas contraire, elle peut être réalisée d'emblée afin d'éviter tout retard dans la prise en charge thérapeutique. Sa composition cytochimique est presque constamment anormale : hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l), hypercytose à prédominance lymphocytaire (< 500 éléments/mm3), souvent faiblement hémorragique (10 à 1 000 hématies) du fait de la nécrose, glycorachie normale. Dans les formes encéphalitiques pures, l'hypercytose peut être inférieure à 5 éléments et la protéinorachie à la limite supérieure de la normale. La mise en évidence dans le LCS d'une réplication virale par amplification génique ou PCR peut être obtenue dans les 24 72 premières heures (examen de première intention). Si cette PCR est négative, pour infirmer la suspicion de méningoencéphalite herpétique, il faudra réaliser une deuxième PCR (la positivité dans le LCS est parfois retardée jusqu'à 4 jours après le début

des signes). Si cette deuxième PCR est négative, l'hypothèse diagnostique est éliminée et le traitement par acyclovir peut être interrompu (une PCR négative entre J4 et J10 est fiable). La recherche d'antigènes herpétiques dans le sang peut être positive précocement, mais la technique est peu sensible. La recherche d'anticorps dans le sang et le LCS (IgM) sont très spécifiques, mais la positivité est tardive. La séroconversion survient environ 8 jours après l'apparition des signes cliniques, donc trop tard pour le traitement. L'augmentation de l'interféron est précoce mais non spécifique (présente dans d'autres affections virales). Le scanner est assez peu sensible du fait de sa faible résolution dans les régions temporales, souvent artefactées par les structures osseuses ou dentaires. C'est un examen d'orientation dans l'urgence. À un stade avancé de la maladie, il peut révéler une hypodensité des lobes temporaux, un œdème et, parfois, une prise de contraste. La normalité au scanner n'élimine pas le diagnostic et ne doit surtout pas faire différer le traitement. 2. IRM L'IRM a une bonne sensibilité, même dans les premières 24 48 heures (surtout en coupes coronales T1 avec injection de gadolinium et T2). La limite vient de la compliance du patient qu'il faut parfois sédater. Dans les formes méningées pures, elle peut être normale. Des hypersignaux apparaissent d'abord dans le pôle temporal antérieur et progressent vers le lobe temporal moyen et interne ; ils sont de topographie bilatérale et asymétrique (fig. 25.2). Le gadolinium montre l'affinité de l'hsv pour le cortex hippocampique, parahippocampique et insulaire. Trois mois à un an après l'épisode initial, l'irm montre souvent une atrophie d'un ou des deux noyaux amygdaliens, isolée ou associée à une atrophie hippocampique. La présence d'hypersignaux étendus dans les lobes temporaux en IRM persistant 1 à 2 mois après la phase aiguë est de mauvais pronostic. Fig. 25.2 Méningoencéphalite herpétique. IRM cérébrale en séquence pondérée T2 FLAIR (coupe axiale). Hypersignal bilatéral prédominant à droite de localisation temporale antérieure interne ( ), associée à une atteinte élective du système limbique : hippocampe, insula, cingulum postérieure du thalamus (B C). L'EEG est tout à fait justifié en cas de doute diagnostique ou en cas de contre-indication de l'irm. Il montre des activités périodiques faites d'ondes lentes stéréotypées séparées d'intervalles réguliers. Ces éléments sont très évocateurs, mais sont inconstants et non spécifiques. Il faut souligner cependant leur précocité qui apporte un atout diagnostique supplémentaire, notamment chez l'enfant. VI. Traitement La précocité du traitement est un facteur de bon pronostic. Il repose sur la prescription systématique de l'aciclovir devant toute suspicion de méningoencéphalite herpétique sans attendre les résultats de la PCR. Aciclovir (Zovirax ) voie IV : 10 à 15 mg/kg de poids toutes les 8 heures (20 mg/kg chez l'enfant). Dilué dans une perfusette de 250 ml administrée sur 90 minutes. Durée : 15 à 21 jours (absence de consensus). La répétition de la PCR herpès est utile : en cas de positivité, le traitement doit être poursuivi ; en cas de négativité à 10 jours, il peut être arrêté. Risque d'insuffisance rénale dose-dépendante, le plus souvent régressive. On peut souvent poursuivre le traitement en réduisant les doses de moitié et en hydratant d'avantage (dilution dans 500 ml). En cas de résistance, rare : relais par ganciclovir (Cymévan ). L'instauration des antiviraux n'a pas supprimé les séquelles. Il s'agit principalement de séquelles mnésiques chez l'adulte, souvent isolées : syndrome amnésique pur de type Korsakoff, trouble de l'apprentissage épisodique, préservation de la mémoire à court terme et rétrograde. En général, les troubles mnésiques sont fixés.

Épilepsie séquellaire. Séquelles comportementales : syndrome de Kluver et Bucy caractérisé par des troubles du comportement alimentaire (boulimie, parfois anorexie), une hyperoralité, une hyperactivité motrice, une apathie avec diminution des réactions émotionnelles, désinhibition sexuelle et troubles attentionnels ; troubles anxiodépressifs, hyperémotivité et irritabilité sont aussi rapportés. POINTS CLÉS La méningoencéphalite herpétique (polioencéphalite nécrotique et hémorragique) est une urgence thérapeutique affectant les lobes temporaux. Elle associe un syndrome infectieux, un syndrome méningé inconstant, un syndrome encéphalitique : troubles de vigilance, crises convulsives, hallucinations, troubles mnésiques. La recherche dans le LCS d'une réplication virale par PCR peut être obtenue dans les premières 24 72 heures. L'IRM met en évidence des hypersignaux des pôles temporaux. Le traitement repose sur la prescription systématique en urgence de l'aciclovir (Zovirax ) devant toute suspicion de méningoencéphalite herpétique sans attendre les résultats de la PCR ou de l'irm. Il faut deux PCR HSV-négatives dans le LCS avant d'infirmer le diagnostic de méningoencéphalite herpétique. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Méningites infectieuses et méningoencéphalites chez l'adulte I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Syndrome méningé Syndrome encéphalitique Signes de gravité Ponction lombaire Orientation du diagnostic en fonction des résultats du LCS Complications des méningites Méningite lymphocytaire aiguë bénigne Autres méningites à liquide clair Méningites à liquide trouble Prise en charge thérapeutique des méningites présumées bactériennes Nationaux Diagnostiquer une méningite ou une méningoencéphalite. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaissances requises Décrire le syndrome méningé et le syndrome encéphalitique. Connaître les contre-indications de la ponction lombaire. Connaître les principaux agents infectieux causes de méningite et/ou méningoencéphalite ainsi que, pour chacun d'eux, les caractéristiques cliniques, de terrain (méningocoque, pneumocoque, Listeria, BK, bacille à gram négatif) et les données de la ponction lombaire. Énoncer les signes de gravité devant un tableau de méningite ou de méningoencéphalite. Décrire les arguments diagnostiques d'une méningite lymphocytaire aiguë bénigne. Citer les principales complications à distance des méningites et encéphalites. Objectifs pratiques Réaliser une ponction lombaire. Chez des patients réels ou simulés atteints de méningite ou de méningoencéphalite : conduire l'examen clinique ; interpréter les résultats du LCS et orienter le diagnostic en fonction de ces données ; prescrire l'antibiothérapie de première intention d'une méningite présumée bactérienne ; réunir les arguments en faveur d'une méningite tuberculeuse. Il est lié à une irritation pathologique des enveloppes méningées (arachnoïde et pie-mère) et du LCS (liquide cérébrospinal). Il s'accompagne constamment de modifications biologiques du LCS. Il peut être consécutif à une méningite (liquide clair ou trouble, LCS anormal), une hémorragie méningée (liquide hémorragique), un méningisme (LCS normal). Céphalées, vomissements, raideur de nuque évoquent un syndrome méningé ; cependant, cette triade est inconstante 1. Céphalées Les céphalées sont le signe le plus évocateur, le plus constant et le plus précoce. Intenses, diffuses (prédominent parfois en région frontale), violentes, continues avec des paroxysmes, insomniantes, exagérées par le bruit (phonophobie), la lumière (photophobie), les mouvements et l'examen clinique, non calmées par les antalgiques habituels, elles s'accompagnent de rachialgies et d'une hyperesthésie cutanée diffuse. 2. Vomissements Les vomissements plus inconstants, mais précoces, faciles, en jets, sans rapport avec les repas, provoqués par les changements de position. La raideur de nuque est une contracture de défense des muscles paravertébraux en rapport avec la douleur secondaire à l'inflammation des méninges. Douloureuse et permanente, elle est parfois évidente : attitude particulière en «chien de fusil» (dos tourné à la lumière, tête en arrière, membres demi-fléchis). Toute tentative de la flexion progressive de la tête entraîne une résistance invincible et douloureuse (raideur de nuque). Les mouvements de rotation et de latéralité sont possibles, mais augmentent la céphalée. Différentes manœuvres confirment la raideur méningée ou la révèlent dans les formes frustes : signe de Kernig : limitation de l'élévation des membres inférieurs, impossibilité de fléchir les

cuisses sans fléchir les genoux, lorsqu'on met le malade en position assise ou lorsqu'on élève les deux membres inférieurs du malade couché ; signe de la nuque de Brudzinski : flexion involontaire des membres inférieurs à la flexion forcée de la nuque. L'hyperflexion de la cuisse entraîne de l'autre côté soit une flexion (si le membre inférieur était en extension), soit une extension (si le membre inférieur était en flexion) ; signes d'accompagnement : l'irritation méningée peut entraîner des signes pyramidaux sous forme d'une vivacité des réflexes ostéotendineux. La moindre brutalité du début, la présence d'une fièvre à 39 40 C avec frissons, sueurs et myalgies, la notion d'une épidémie, d'autres signes infectieux : diarrhée, rhinopharyngite, rash cutané. Le caractère fébrile du syndrome méningé est souvent évident sauf en cas de prise d'antipyrétique qui masque l'élévation de la température. Parfois, une autre cause de fièvre est associée : pneumopathie, foyer ORL (sinusite, otite) qui constitue la porte d'entrée de la méningite, pré-delirium tremens. On distingue la forme aiguë, décrite précédemment, les méningites subaiguë ou chronique où les céphalées dominent le tableau et parfois le résument (céphalées chroniques continues avec des paroxysmes). Les autres signes fonctionnels et physiques sont inconstants. Le syndrome infectieux est souvent également plus discret (fièvre fluctuante). Les signes d'accompagnement (atteinte des nerfs crâniens, signe de focalisation, syndrome confusionnel) dominent parfois le tableau et sont également très variables selon le contexte. Plaident en faveur d'une hémorragie méningée : la brutalité du début, l'absence de fièvre (possible élévation thermique à 38 C après quelques heures). Il est associé au syndrome méningé (méningoencéphalite) ou survient de façon isolée. Il résulte de l'inflammation de l'encéphale (signes de dysfonctionnement du système nerveux central) : troubles de conscience, allant de simples troubles de vigilance au coma profond ; crises convulsives focalisées ou généralisées, parfois un état de mal ; signes de focalisation : mono- ou hémiplégie, paralysie des nerfs crâniens, mouvements anormaux (tremblement, myoclonies) ; troubles du comportement ; troubles neurovégétatifs : irrégularité du pouls, de la PA, de la température. L'association de troubles de conscience, de signes neurologiques de focalisation dans un contexte d'état fébrile n'est pas systématiquement la traduction d'une encéphalite et peut être liée à d'autres causes (état de mal fébrile, thrombophlébite cérébrale). Tout signe de gravité impose une Signes de gravité Signes d'encéphalite au cours d'une méningite. Purpura extensif. Aggravation progressive du coma. Troubles respiratoires : Cheynes-Stokes, pauses respiratoires, encombrement bronchopulmonaire, insuffisance respiratoire. Troubles végétatifs : bradycardie et poussées hypertensives par hypertension intracrânienne ou hypercapnie, collapsus d'origine centrale ou respiratoire, hypothermie. Hypertension intracrânienne pouvant témoigner hydrocéphalie liée au feutrage arachnoïdien. d'un blocage à l'écoulement du LCS avec Choc septique ou pathologie sous-jacente susceptible de se décompenser. Les méningites et méningoencéphalites sont, plus graves chez le nourrisson et l'enfant, le sujet âgé, en cas de maladie associée (alcoolisme, diabète, cancer, infection au VIH, pathologies sous jacentes susceptibles de se décompenser, etc.), affection nosocomiale, enfin si le diagnostic est porté tardivement. La ponction lombaire confirme le diagnostic de méningite. Elle sera réalisée sans être précédée d'un scanner cérébral, sauf en cas de signes de focalisation ou d'hypertension intracrânienne, de troubles de ans, d'un œdème papillaire au fond d'œil (le fond d'œil n'est pas obligatoire avant la réalisation de la ponction lombaire, en effet l'absence de signe d'œdème papillaire n'exclut pas un tableau d'hypertension intracrânienne). Le risque d'engagement cérébral est quasi absent. Devant toute suspicion de méningite avant l'instauration d'une antibiothérapie, on demande systématiquement dans le LCS : cytologie, glycorachie (normale = 2/3 de la glycémie), protéinorachie, chlorurachie, examen bactériologique direct (coloration de Gram), mise en culture. On n'omettra pas de réaliser une hémoculture. Toujours prélever un ou plusieurs tubes supplémentaires pour d'autres analyses en fonction du contexte : recherche d'antigènes solubles pneumococciques dans le LCS, PCR dans le cadre d'une méningoencéphalite virale (herpesvirus) ou bactérienne (tuberculose, méningocoque, pneumocoque), PCR universelle pour une bactérie ne se cultivant pas, dosage des lactates.

Elle se réalise au niveau du cul-de-sac lombaire entre L4 et L5 ou L3-L4 ou L5-S1. L'espace L4-L5 se repère sous une ligne horizontale rejoignant les deux crêtes iliaques. Le malade est assis, courbé en avant (dos rond) ou couché. Les règles d'asepsie doivent être respectées (désinfection, port de gants). La ponction se fait dans un plan sagittal et médian selon une direction légèrement ascendante (30 ) entre les apophyses épineuses. Après avoir franchi la résistance du ligament vertébral postérieur, l'aiguille à mandrin pénètre dans le cul-de-sac (sensation d'une seconde résistance). Le liquide est prélevé, puis l'aiguille est retirée d'un coup sec. La ponction lombaire est contre-indiquée : en cas de signes d'hypertension intracrânienne, en cas de traitement anticoagulant qui pourrait créer un hématome extradural rachidien et si le taux de plaquettes est anormalement bas, en cas d'instabilité hémodynamique. Impossibilité de réaliser la ponction en raison d'une scoliose, d'une agitation ou d'une calcification du ligament interépineux. Piqûre d'une racine nerveuse qui provoque une simple décharge électrique brève sans conséquence. Ponction blanche (le liquide ne coule pas) : déshydratation sévère ou compression de la moelle sus jacente. Liquide hémorragique en cas de ponction traumatique. Syndrome post-ponction lombaire (intérêt du blood patch). LCS Elle s'établit sur les éléments suivants : l'aspect du liquide : hémorragique, claire, trouble ou purulent ; sa composition cytologique : normale, pléiocytose (lymphocyte ou polynucléaire) ; l'analyse chimique : protéinorachie, glycorachie, chlorurachie. Évoquer en première intention une hémorragie méningée. Liquide uniformément rouge et incoagulable dans les trois tubes, justifiant des investigations neuroradiologiques en urgence (le liquide devient ensuite xanthochromique, il comprend de nombreuses hématies et des pigments sanguins). En cas de ponction lombaire traumatique, la teinte se modifie dans les trois tubes avec un éclaircissement progressif du LCS. Le liquide peut être hémorragique dans certains cas de méningites bactériennes, tuberculeuses et dans la méningoencéphalite herpétique. Diagnostic de méningisme retenu au cours d'infections ORL, plus rarement la phase précoce d'une méningite bactérienne avant l'irruption de polynucléaires dans le LCS. Exceptionnellement, le LCS est normal dans des cas avérés d'encéphalite ; mais, le plus souvent, il existe une pléiocytose. La pléiocytose (plus de 3 à 5 éléments/mm3, souvent plusieurs centaines) est constituée à majorité de lymphocytes (supérieurs à 50 %). Une méningite lymphocytaire normoglycorachique avec élévation modérée de la protéinorachie inférieure à 1 g/l est, a priori, virale (méningite lymphocytaire aiguë bénigne). Il faut bien entendu éliminer toute manifestation neurologique centrale qui pourrait évoquer une méningoencéphalite herpétique. Une méningite lymphocytaire hypoglycorachique avec protéinorachie élevée habituellement supérieure à 1 g/l et hypochlorurachie oriente vers une méningite tuberculeuse ou une listériose. D'autres maladies infectieuses peuvent se manifester par une méningite à liquide clair : bactériennes (spirochétoses : syphilis, leptospirose, borréliose ; brucellose) ; parasitaires : accès pernicieux palustre, toxoplasmose ; fongiques : cryptococcose et candidose neuroméningée. Une lymphocytose méningée peut s'observer au cours d'abcès cérébraux ou d'infections ORL (sinusite, mastoïdite). Une méningite bactérienne incomplètement traitée peut être lymphocytaire. Une méningite carcinomateuse ou en rapport avec une leucémie s'accompagne volontiers d'une atteinte des nerfs crâniens, justifiant la recherche de cellules anormales. La méningite peut s'intégrer dans le cadre d'une méningite bactérienne décapitée ou d'une méningite lymphocytaire bénigne à son tout début. Le LCS est trouble, opaque ou «eau de riz», du fait de l'importance de la pléiocytose ou franchement purulent, signant alors une méningite bactérienne. Il renferme plusieurs centaines ou milliers de polynucléaires, la protéinorachie dépasse 1 g/l, la glycorachie est abaissée, la chlorurorachie peut être normale ou abaissée, reflétant l'hyponatrémie par sécrétion inappropriée d'adh (hormone antidiurétique). L'identification du germe par examen direct ou en culture est systématique. Un liquide purulent aseptique (sans germe ni antigène bactérien) s'observe dans les collections purulentes juxtaméningées (empyème, thrombophlébite cérébrale).

Encéphalite associée. Syndrome de sécrétion inappropriée d'adh. Purpura fulminans dû au méningocoque, plus rarement au pneumocoque. Abcès ou empyème suspecté devant l'apparition de signes de focalisation avec signes d'hypertension intracrânienne (au scanner, zone hypodense cerclée avec effet de masse). Thrombophlébite cérébrale : crises convulsives, hémiplégie à bascule, hypertension intracrânienne, diagnostic confirmé par l'irm (séquence de flux). Artérite cérébrale responsable d'infarctus cérébral. Hydrocéphalie aiguë (troubles de résorption par phénomène inflammatoire, sténose de l'aqueduc de Sylvius par ventriculite), justifiant une dérivation en urgence. Ventriculite, labyrinthite, névrite crânienne (touchant principalement le nerf auditif). Bactériémie, arthrite septique, endocardite, septicémie. Méningite traînante en cas d'antibiothérapie inadaptée ou à dose trop faible, en cas d'absence du contrôle de la porte d'entrée. Méningite récidivante : nouvel épisode de méningite après une phase de guérison souvent due à Streptococcus pneumoniae (recherche d'une lésion de la lame criblée de l'ethmoïde et d'une rhinorrhée). Le diagnostic est posé par les tomographies de la base du crâne et le transit isotopique du LCS, imposant la réalisation d'une plastie. Foyer paraméningé : sinusite et mastoïdite. Hydrocéphalie par cloisonnement (feutrage arachnoïdien), tout particulièrement au cours de la méningite tuberculeuse. Encéphalopathie post-méningitique chez l'enfant et le nouveau-né. Les méningites aiguës virales sont les premières causes de méningites aiguës. Le diagnostic est fortement suspecté en cas de LCS clair et stérile, pléiocytose à prédominance lymphocytaire (plusieurs centaines ou milliers de cellules), glycorachie normale, hyperprotéinorachie < 1 g/l. L'évolution est bénigne. Les principaux virus en cause sont : entérovirus (echovirus, coxsackie, dans 80 % des cas, avec un contexte d'épidémie en collectivité), virus ourlien (absence de vaccination, notion de contage 3 semaines auparavant), virus du groupe Herpès. On doit également penser à une primo-infection par le VIH (recherche d'une notion de contage 2 à 3 semaines auparavant ; la méningite peut s'associer à d'autres signes extraneurologiques : pharyngite, rash, adénopathies, atteinte pulmonaire). L'origine virale de la méningite est présumée sur le contexte clinique : caractère labile du syndrome méningé avec importance des céphalées contrastant avec l'absence de trouble de vigilance. L'installation des troubles sur un mode aigu avec une hyperthermie élevée. Aucun signe de localisation ou signe de gravité n'est observé ; contexte pouvant parfois orienter vers une étiologie virale : enfant ou adulte jeune, notion d'épidémie dans une collectivité ; syndrome pseudo-grippal : courbatures, myalgies, conjonctivite, bronchite ; manifestations respiratoires (rhinopharyngite) ou digestives (gastro-entérite) précédant ou accompagnant le syndrome méningé, des manifestations similaires sont parfois retrouvées dans l'entourage du patient ; absence de vaccination contre les oreillons, existence d'une parotidite (présente dans 50 % des cas un peu avant les signes neurologiques), douleurs abdominales (pancréatite) : évocatrices d'une méningite ourlienne ; éruptions cutanées devant faire évoquer les entérovirus, le CMV, l'hhv-6, le virus de la varicelle et du zona (vésicules diffuses) ; l'herpangine (vésicules de l'oropharynx postérieur), la présence d'un syndrome main-pied-bouche ou l'existence d'une pleurodynie évoquent les virus coxsackie ; l'existence d'une myopéricardite oriente vers les virus coxsackie B. Dans le LCS, une prédominance de polynucléaires neutrophiles est possible au début. La VS est un peu élevée, la leuconeutropénie classique est parfois remplacée par une discrète hyperleucocytose au début. On note volontiers une inversion de formule ou un syndrome mononucléosique, une cytolyse hépatique, parfois une hyperamylasémie (oreillons). L'identification précise du virus est rarement envisagée : la PCR peut permettre d'identifier certains virus herpès, entérovirus sa recherche systématique n'est pas utile dans une forme typique puisqu'il n'y a pas de sanction thérapeutique, sauf en cas de primo-infection par le VIH (recherche de l'antigénémie p24). L'évolution est très rapidement favorable en quelques jours avec défervescence thermique et disparition du syndrome méningé. Il n'est pas utile de faire une ponction lombaire de contrôle. À l'exception de la primo-infection par le VIH, le traitement reste purement symptomatique (antipyrétique, antiémétique, antalgique), il n'y a pas de traitement étiologique à envisager. La grande majorité des méningites à liquide clair est d'origine virale. Il faut cependant toujours évoquer la tuberculose et la listériose neuroméningée, la

méningoencéphalite herpétique et les méningites puriformes aseptiques, plus rarement les méningites mycotiques ou parasitaires. Elle touche préférentiellement les patients immigrés, immunodéprimés, infectés par le VIH. On recherche l'absence de vaccination par le BCG, un contexte de tuberculose viscérale (pulmonaire, urinaire) et une notion de contage. Le diagnostic est porté devant le caractère insidieux de l'installation des symptômes sur une à plusieurs semaines : fébricule vespérale, céphalées progressives, troubles psychiques (irritabilité, insomnie, fléchissement intellectuel), symptomatologie douloureuse (rachialgies, sciatalgies, douleurs abdominales). Les signes méningés peuvent être au second plan derrière les signes généraux (fièvre, asthénie, anorexie, amaigrissement) et les signes neurologiques témoignant d'une atteinte basilaire (troubles de vigilance, paralysie de nerfs crâniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles végétatifs). Les signes de focalisation sont fréquents, touchant n'importe quel niveau du système nerveux central : arachnoïdite, épidurite, ischémie localisée, hydrocéphalie. Des formes focales sont possibles (forme pseudotumorale, forme pseudovasculaire par accident ischémique sylvien), syndrome médullaire. La méningite à Listeria monocytogenes, petit bacille à gram positif, est possible à tout âge ; elle doit cependant être évoquée systématiquement chez le sujet âgé, en cas de grossesse, chez le patient éthylique ou immunodéprimé (chimiothérapie, corticothérapie, greffe d'organe, néoplasies) ; une notion d'épidémie est possible. Le tableau est celui d'une rhombencéphalite avec des signes d'atteinte du tronc cérébral (atteinte volontiers multiple à prédominance unilatérale des nerfs crâniens : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles de déglutition) et une ataxie. Le début est volontiers subaigu avec ensuite une évolution progressive des symptômes. examens Pléiocytose à prédominance lymphocytaire ou formule panachée (surtout dans la listériose), hyperprotéinorachie supérieure à 1 g, hypoglycorachie caractérisent une méningite lymphocytaire hypoglycorachique qui doit être tenue pour tuberculeuse jusqu'à preuve du contraire, justifiant l'instauration en urgence d'un traitement antituberculeux. La mise en évidence du BK (bacille de Koch) est obtenue à l'examen direct du LCS ou après culture (parfois délai de 3 à 6 semaines). Pour la tuberculose, l'étude par PCR est systématique. Listeria monocytogenes est identifiée par hémocultures. Sur le plan biologique, on observe dans ces deux pathologies un syndrome inflammatoire et très fréquemment une hyponatrémie. Le fond d'œil peut révéler dans 20 % des cas des tubercules choroïdiens de Bouchut, témoignant d'une dissémination hématogène dans le territoire carotidien. D'autres examens seront systématiques : intradermoréaction, radiographie de thorax, ECG, mais également IRM encéphalique (recherche de tuberculome, d'une ventriculite, d'une hydrocéphalie), voire médullaire en fonction du tableau clinique. Méningites à liquide clair ou discrètement trouble contenant une majorité de polynucléaires avec culture stérile. Quatre éventualités seront évoquées : méningite présumée bactérienne décapitée par une antibiothérapie ; méningite virale au cours des premières 24 heures avec protéinorachie < 1 g/l et glycorachie normale ; dans le doute, on peut débuter une antibiothérapie ; processus expansif intracrânien infectieux (abcès, empyème sous-dural) ou non infectieux : hématome intracérébral, tumeur cérébrale ou extracérébrale sus- ou sous-tentorielle ; en conséquence, devant toute méningite puriforme aseptique, même en l'absence de signes de focalisation, on doit réaliser un examen ORL et une IRM cérébrale ; maladies inflammatoires : lupus, Behçet. Méningites d'évolution subaiguë ou chronique, touchant le plus souvent un patient immunodéprimé. Une cryptococcose sera surtout évoquée chez un patient porteur du VIH au stade sida. L'atteinte de nerfs crâniens est également fréquente. Les candidoses, l'aspergillose et les autres mycoses provoquent rarement des méningites isolées et s'associent volontiers à une atteinte plurisystémique, notamment cardiaque, pulmonaire ou cutanée. Syndrome méningé plus sévère que dans la méningite virale. Troubles de conscience plus fréquents, l'existence de signes de focalisation ou de crises convulsives traduit un syndrome encéphalitique associé. Tableau parfois fruste chez l'enfant et la personne âgée (ponction lombaire au moindre doute). Recherche de signes de gravité et d'une porte d'entrée systématique. Le tableau est parfois atypique, comme dans la méningite tuberculeuse (liquide parfois trouble) responsable d'un tableau de méningoencéphalite d'évolution insidieuse sur plusieurs jours, voire plusieurs semaines. Le tableau clinique est parfois moins prononcé du fait de la prescription d'une antibiothérapie à posologie insuffisante. L'identification du germe peut être orientée par le contexte, l'examen clinique et les données du LCS.

Neisseria meningitidis est un diplocoque à gram négatif, aérobie. Signes rhinopharyngés quelques jours avant le syndrome méningé, arthralgies, mais surtout un purpura pétéchial parfois diffus au niveau des membres, du tronc et des muqueuses à différencier du purpura extensif nécrotique qui s'observe au cours des septicémies fulminantes à méningocoque (purpura fulminans). Se rencontre à tout âge de façon sporadique ou épidémique, volontiers en saison hivernale. La déclaration est obligatoire. Streptococcus pneumoniae est un diplocoque à gram positif, encapsulé. Rechercher une brèche ostéodure-mérienne secondaire à un traumatisme crânien parfois ancien, un foyer infectieux de voisinage (sinusite, otite suppurée) ou une pneumopathie, un déficit immunitaire ou une immunodépression (éthylisme, infection au VIH, sujet âgé, splénectomie), des antécédents de méningite. Les facteurs de risque de pneumocoque résistant à la pénicilline sont : hospitalisation dans les mois précédents, traitement par bêtalactamines dans les mois précédents, infection par le VIH, absence de vaccin spécifique (vaccin heptavalent chez l'enfant). La méningite s'accompagne volontiers d'une rhinorrhée ou d'une infection des voies aériennes (otite, sinusite, pneumopathie). Un purpura est possible et des signes de focalisation sont possibles (infarctus cérébraux par vascularite). Les formes comateuses sont de mauvais pronostic. Le liquide est parfois trouble : cf. supra Elles sont rares chez l'adulte et sont observées chez le jeune enfant (méningite à Haemophilus influenzae). Chez l'adulte, les méningites à gram négatif (Escherichia ) sont secondaires, post traumatiques ou après intervention neurochirurgicale (porte d'entrée urinaire ou digestive) ; elles sont plus fréquentes chez les sujets âgés et/ou immunodéprimés. Dans ce cadre, on retrouve également les méningites à Staphylococcus aureus Le tableau clinique n'est pas spécifique mais souvent sévère. Chez le patient neutropénique, la réaction inflammatoire au sein des méninges est diminuée. La symptomatologie clinique est volontiers discrète. B. Données du LCS et autres examens Le LCS contient en général plusieurs centaines d'éléments à prédominance de polynucléaires, la protéinorachie est supérieure à 1 g, la glycorachie est abaissée. L'examen direct autorise parfois un diagnostic rapide : diplocoque à gram négatif intra- et extracellulaire pour Neisseria meningitidis, diplocoque à gram positif pour Streptococcus pneumoniae, petit bacille à gram positif pour Listeria monocytogenes. La culture du LCS peut permettre d'identifier le germe après un délai de 24 à 48 heures. La culture peut rester stérile, notamment si le patient a déjà reçu un traitement antibiotique avant le recueil du LCS. Si la culture est positive, on pourra obtenir un antibiogramme. L'étude de la sensibilité aux bêtalactamines est systématique en cas de Streptococcus pneumoniae. Sérogroupage dès l'isolement de Neisseria meningitidis à adresser au centre national de référence des méningocoques. D'autres examens dans le LCS ne seront demandés qu'en fonction du contexte et de la difficulté à confirmer la suspicion de méningite bactérienne : tests d'immunochromatographie si contexte très évocateur de méningite à pneumocoque et examen direct du LCS négatif ; PCR méningocoque ou PCR pneumocoque ou PCR universelle en cas de forte suspicion de méningite bactériennes à examen direct négatif (PCR méningocoque possible dans le sang en cas de suspicion de méningococcémie) ; dosage de lactate si valeur inférieure à 3,2 mmol/l, il rend très peu probable le diagnostic de méningite bactérienne (une procalcitoninémie de valeur inférieure à 0,5 ng/ml a la même valeur prédictive négative). La NFS objective une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. Il existe un syndrome inflammatoire avec élévation de la VS et de la CRP. D'autres prélèvements bactériologiques seront réalisés : hémocultures, prélèvement bronchique en cas de pneumopathie, prélèvement de gorge, ECBU (examen cytobactériologique des urines), etc. L'hyponatrémie est habituelle dans les méningites bactériennes, témoignant d'un syndrome de sécrétion inapproprié d'adh. L'imagerie cérébrale (scanner et/ou IRM) sera proposée dans certaines circonstances : avant la réalisation d'une ponction lombaire (cas limité aux rares situations où elle est contre indiquée et ne doit pas faire retarder l'examen du LCS et l'initiation du traitement), s'il existe des signes de focalisation, en cas de méningoencéphalite, de fièvre prolongée ou de persistance d'anomalies du LCS (recherche d'une thrombophlébite cérébrale, d'empyèmes sous duraux ou extraduraux, d'ischémie cérébrale, de ventriculite, d'hydrocéphalie), enfin, en cas de méningite récidivante (recherche d'une brèche ostéoméningée devant tout élément évoquant une fistule de LCS : traumatisme crânien, neurochirurgie ou chirurgie ORL). X. Prise en charge thérapeutique des méningites présumées bactériennes Dans ce chapitre n'est abordée que la prise en charge thérapeutique des méningites bactériennes primitives de l'adulte (consensus de novembre 2008) : http://www.infectiologie.com/site/medias/_documents/consensus/2008-meningites-court.pdf Le traitement des méningites présumées bactériennes est une urgence absolue : idéalement, instauration de l'antibiothérapie dans l'heure qui suit l'arrivée à l'hôpital (pronostic défavorable si délai

supérieur à 3 heures). Le patient sera pris en charge dans une chambre isolée dans un service de neurologie ou de maladies infectieuses à proximité d'un service de réanimation. Une surveillance étroite des paramètres hémodynamiques (pouls, pression artérielle, diurèse) et de l'état cutané (purpura) est indispensable dans une chambre isolée, calme et à l'abri de la lumière. Une antibiothérapie probabiliste est instaurée en fonction de l'examen direct du LCS. S'il est négatif, l'antibiothérapie dépend du terrain, des éléments d'orientation étiologique et/ou de la présence de signes de gravité. Une correction des troubles hydroélectrolytiques doit systématiquement être effectuée. 48 heures L'initiation du traitement antibiotique est une urgence absolue et le pronostic de la méningite est fonction du délai d'institution du traitement antibiotique (dans l'idéal dans l'heure). Le traitement sera commencé dans l'heure (dans ce cas réaliser juste avant des hémocultures) avant la ponction lombaire si : purpura fulminans ; ou prise en charge hospitalière impossible avant 90 minutes ; ou contre-indication à la réalisation d'une ponction lombaire. La corticothérapie (dexaméthasone) doit être administrée avant ou de façon concomitante à l'antibiothérapie : si le diagnostic microbiologique initial de méningite à pneumocoque ou à méningocoque est posé ; devant l'aspect purulent du LCS avant les résultats de l'examen direct ; si le diagnostic présumé de méningite bactérienne reste sans certitude microbiologique mais que la décision est prise d'une antibiothérapie probabiliste (dose initiale chez l'adulte 10 mg toutes les 6 heures pendant 4 jours). Cette recommandation ne vaut pas pour les sujets immunodéprimés et ceux ayant reçu une antibiothérapie parentérale. Céfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (100 mg/kg par jour en 1 ou 2 perfusions). On ajoutera la gentamicine (3 à 5 mg/kg par jour) si enfant de moins de 3 mois. Céfotaxime (300 mg/kg par jour en 4 perfusions) ou ceftriaxone (100 mg/kg par jour en 1 ou 2 perfusions) + amoxicilline (200 mg/kg par jour en 6 injections lentes) + gentamicine (3 à 5 mg/kg par jour). Céphalosporine de troisième génération (C3G) : céfotaxime 300 mg/kg par jour IV ou ceftriaxone 100 mg/kg par jour IV. L'adjonction de vancomycine telle qu'elle était proposée dans les recommandations de 1996 n'est plus justifiée, elle reste discutée chez l'enfant. Céfotaxime (200 mg/kg par jour IV) ou ceftriaxone (75 mg/kg par jour IV), avec un retour à l'amoxicilline si la souche est normalement sensible. En dehors de toute hospitalisation, tout malade présentant des signes infectieux avec à l'examen clinique la présence d'un purpura ne s'effaçant pas à la vitropression et comportant au moins un élément nécrotique ou ecchymotique, doit immédiatement recevoir une première dose d'une C3G en IV ou en IM et être transféré d'urgence à l'hôpital par le SAMU. Amoxicilline (200 mg/kg par jour IV) + gentamicine (3 5 mg/kg par jour les 7 premiers jours). Ce germe est insensible aux C3G. L'antibiothérapie est choisie en fonction du germe, de son profil de résistance attendu et sera adaptée ultérieurement en fonction de l'antibiogramme. L'étude de la sensibilité aux bêtalactamines, systématique en cas d'infection à Streptococcus pneumoniae, est réalisée en testant la sensibilité à la pénicilline G par la technique simple du disque d'oxacilline et en mesurant les concentrations minimales inhibitrices (CMI) des bêtalactamines. Le traitement initial est réévalué à 48 heures selon l'évolution clinique et la CMI. L'antibiothérapie repose sur l'association C3G fosfomycine. En cas de staphylocoque résistant à la fosfomycine, la vancomycine est indiquée avec la rifampicine.

Quadruple traitement antituberculeux pendant 2 à 3 mois (isoniazide 5 mg/kg par jour, rifampicine 10 mg/kg par jour, éthambutol 15 mg/kg par jour, pyrazinamide, 20 mg/kg par jour), puis double antibiothérapie (isoniazide, rifampicine) ; la durée totale du traitement est de 12 mois. L'association de vitamine B6 est systématique. La corticothérapie est très souvent recommandée en cas d'arachnoïdite associée (1 mg/kg par jour). Devant une mycose et avant la réception de l'antifongigramme, l'amphotéricine B liposomale reste le traitement de référence, associé à la 5 fluorocytosine, compte tenu de la largeur de son spectre et de son efficacité démontrée contre de nombreuses mycoses cérébroméningées (candidose, cryptococcose, coccidioïdomycose, histoplasmose, blastomycose, aspergillose, sporotrichose). En cas de séjour dans une zone d'endémie et de suspicion de cysticercose méningée, un traitement antiparasitaire, le plus souvent par praziquantel, peut être institué. Neisseria meningitidis : 4 à 7 jours. Streptococcus pneumoniae : 10 à 14 jours. Listeria monocytogenes : 21 jours (gentamicine pendant 7 jours). Bacille à gram négatif nosocomial : 14 à 21 jours. Dans les premières 48 heures, les éléments de surveillance sont la fièvre, qui diminue progressivement, avec régression du syndrome méningé. Aucune ponction lombaire de contrôle n'est utile, ni après 36 heures ni en fin de traitement, sauf en cas d'évolution atypique ou défavorable, si le germe n'a pas été identifié ou s'il s'agit d'une souche de Streptococcus pneumoniae de sensibilité diminuée aux bêtalactamines dans ce cas, une concentration d'antibiotiques doit être pratiquée dans le LCS et comparée à la CMI de la souche isolée. Rechercher au cours des premiers jours systématiquement une éventuelle complication (cf. supra) ; celle-ci pourra justifier des mesures symptomatiques adaptées : sonde gastrique en cas de troubles de vigilance, traitement anticonvulsivant en cas de crises convulsives, assistance respiratoire. Prise en charge d'une éventuelle porte d'entrée (sinusite, otite, brèche ostéodure-mérienne). Évolution défavorable en rapport avec une antibiothérapie inefficace ou insuffisante (dose, durée, résistance, faible passage dans le LCS), avec la persistance d'un foyer suppuré paraméningé (otite, persistance de la porte d'entrée infectieuse, immunodépression, brèche ostéoméningée), enfin avec une complication de la méningite. Elle doit immédiatement être déclarée au médecin inspecteur de santé publique de la l'ars (agence régionale de santé, service Veille et sécurité sanitaire) du domicile du patient qui, en lien avec le médecin de ville et le médecin hospitalier, pourra identifier les contacts familiaux du malade et proposer une chimioprophylaxie à l'ensemble de l'entourage du cas. Une antibioprophylaxie en urgence doit être prescrite chez les sujets en contact proche ou répété dans les 10 jours précédant l'hospitalisation (l'élément indispensable pour la transmission du méningocoque est l'existence d'un contact direct avec les sécrétions oropharyngées d'un sujet infecté). Rifampicine pendant 48 heures (600 mg, 2 fois par jour) et, en cas d'allergie, spiramycine (3 millions d'unités, 2 fois par jour pendant 5 jours). Pour Neisseria meningitidis A, C, W135 ou Y, la vaccination sera associée (vaccin tétravalent). Éviction scolaire des sujets contacts et désinfection des locaux sont inutiles. La vaccination est recommandée chez les sujets à haut risque : asplénie fonctionnelle ou splénectomie, drépanocytose homozygote, infection à VIH, syndrome néphrotique, insuffisance respiratoire, insuffisance cardiaque, patients alcooliques avec hépatopathie chronique, antécédents d'infection pulmonaire ou invasive à pneumocoque. Prophylaxie secondaire inutile car il n'y a pas de transmission interhumaine ; certains fromages sont à éviter (à pâte molle et lait cru chez les sujets à risque comme les personnes âgées, les immunodéprimés et les femmes enceintes). La vaccination par le BCG et le traitement systématique de la primo infection tuberculeuse sont deux mesures qui ont pour but de prévenir la méningite tuberculeuse. La déclaration auprès de l'ars est obligatoire. POINTS CLÉS Une méningite est évoquée devant un tableau associant à des degrés divers un syndrome infectieux, des signes d'hypertension intracrânienne et un syndrome rachidien. La majorité des méningites sont infectieuses, surtout d'origine virale ou bactérienne, plus rarement mycosique ou parasitaire. Les méningites aiguës sont toujours une urgence diagnostique et thérapeutique en raison du risque vital à court terme des méningites purulentes, dont le pronostic est lié au délai (en heures) d'institution du traitement antibiotique. Le tableau clinique est variable en fonction de l'agent infectieux, du terrain, de l'association à une

encéphalite ou à des signes de gravité (coma, purpura extensif notamment), en cas d'antibiothérapie préalable. La ponction lombaire permet de confirmer le diagnostic. L'analyse du LCS précisera l'étiologie qui conditionne le traitement : aspect, nombre et type de cellules (polynucléaires, lymphocytes), biochimie, examen bactériologique direct et culture. Le choix de l'antibiothérapie sera orienté en fonction des résultats de l'examen direct du LCS, de la présence ou de l'absence de signes d'orientation étiologique. Un traitement préventif (antibioprophylaxie des sujets contacts) et la vaccination seront systématiques pour la méningite à Neisseria meningitidis. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Sclérose en plaques I. II. III. IV. V. Pour comprendre Épidémiologie et étiologie Physiopathologie Clinique Traitements Nationaux Diagnostiquer une sclérose en plaques. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours d'un malade présentant un déficit moteur progressif. CEN Connaissances requises Connaître les grandes lignes physiopathologiques et épidémiologiques de la sclérose en plaques. Citer les principaux symptômes révélateurs de la sclérose en plaques. Décrire la sémiologie de la névrite optique rétrobulbaire. Connaître les différents modes évolutifs de la sclérose en plaques, les notions de poussée, de séquelles et de progression. Connaître les principaux arguments du diagnostic (dissémination dans le temps et dans l'espace). Connaître les signes évocateurs de l'irm et du LCS. Citer les principaux traitements symptomatiques et l'intérêt de l'interféron dans certaines formes. Connaître les principales composantes d'un déficit fonctionnel. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé atteint d'une sclérose en plaques : conduire l'interrogatoire à la recherche de poussées antérieures, de signes sensitifs subjectifs et de troubles sphinctériens modérés ; chercher des signes de spasticité ; chercher des complications secondaires. I. Pour comprendre La sclérose en plaques se définit par la notion de dissémination temporo-spatiale : deux épisodes neurologiques (et/ou IRM) dans des régions différentes à plus d'un mois d'écart. Les nouveaux critères de McDonald autorisent la dissémination temporelle sur une seule IRM s'il existe une association d'images prenant et ne prenant pas le contraste. La ponction lombaire aide au diagnostic et au diagnostic différentiel. Les traitements ont pour but de limiter la fréquence des poussés, la progression de la maladie et de prendre en charge les symptômes résiduels. Adulte jeune (20 40 ans), prédominance féminine (70 %). Prévalence : 70 000 à 80 000 patients en France. Un gradient nord-sud est observé au niveau mondial (par exemple, deux fois plus de scléroses en plaques en Scandinavie qu'au Portugal). Populations caucasoïdes : haplotype HLA DR2/1501 plus fréquent. Facteurs d'environnement : infections virales (EBV ), hygiène (une hygiène «excessive» semble augmenter le risque), parasitoses (qui protégeraient), tabac (qui augmente le risque et aggrave la maladie préexistante) Maladie inflammatoire chronique du système nerveux central. La gaine de myéline est la cible mais il existe également une atteinte de l'axone (primitive ou secondaire). Plaques de démyélinisation réparties au sein de toutes les zones myélinisées du système nerveux central (nerf optique, zones péri-ventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle, etc.), ce qui explique la diversité des signes cliniques. A. Phase de début Les manifestations cliniques initiales sont variées, plus souvent monosymptomatiques (60 %). 1. Signes moteurs Monoparésie ou paraparésie, plus rarement, hémiparésie.

La névrite optique rétrobulbaire (NORB) révèle la maladie dans un tiers des cas : baisse de l'acuité visuelle sur quelques heures associée à une douleur péri orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires ; un scotome et une dyschromatopsie rouge vert sont souvent retrouvés. Le fond d'œil est normal au début mais, dans 10 % des cas, il est le siège d'un œ dème papillaire. Une décoloration de la papille peut être observée dans les semaines qui suivent l'épisode aigu. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois. Après récupération, il peut survenir à l'effort ou lors de l'augmentation de la température corporelle une baisse transitoire de quelques minutes de l'acuité visuelle (phénomène d'uhthoff). Premières manifestations de la maladie dans 20 % des cas, ils correspondent à des picotements, des fourmillements, des sensations d'hypoesthésie ou même d'anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou d'étau, de ruissellement, de chaud, de froid. 4. Autres symptômes plus rares Syndrome cérébelleux, atteintes de nerfs crâniens (dans le tronc cérébral), troubles sphinctériens, fatigue, troubles cognitifs B. Phase d'état Mode évolutif : par poussées (85 % des cas) ; avec fréquemment (40 50 %) une évolution progressive secondaire (formes secondairement progressives) ; 15 % des scléroses en plaques sont progressives d'emblée (forme progressive primitive) elles sont habituellement caractérisées par une atteinte médullaire progressive ; le diagnostic est porté sur les mêmes éléments que les formes rémittentes (positivité de l'irm, liquide cérébrospinal inflammatoire). Après plus de 10 ans, il existe souvent des troubles sphinctériens urinaires et sexuels. La constipation est courante, mais l'atteinte sphinctérienne anale est plus rare. Les troubles cognitifs, comme des difficultés de concentration, se retrouvent dans plus de 50 % des cas après 5 ans. La fatigue est un symptôme très fréquent, souvent dès son début et même en dehors des poussées, altérant grandement la qualité de vie. Certains signes cliniques ne sont pas habituels dans la sclérose en plaques : l'hémianopsie latérale homonyme, l'aphasie, la surdité ou le syndrome extrapyramidal. La cécité complète, notamment bilatérale, et l'épilepsie sont exceptionnelles. La dissémination temporelle des lésions se définit comme la succession d'épisodes neurologiques dans le temps (par exemple, une névrite optique à un temps puis un syndrome cérébelleux l'année suivante). Elle peut être recherchée à l'interrogatoire. Elle sera confortée par l'existence de signes neurologiques anormaux à l'examen clinique lors des poussées. Elle peut être mise en évidence par l'examen clinique ou par l'irm sur l association d'images prenant et ne prenant pas le contraste. La dissémination spatiale des lésions correspond à l'atteinte de plusieurs zones du système nerveux central. Elle peut être mise en évidence par l'examen clinique ou par les examens paracliniques, en particulier l'irm. La démarche diagnostique face à un malade suspect de sclérose en plaques comporte donc cette quête de la dissémination spatiale et temporelle cliniquement d'abord, mais aussi par l'intermédiaire des examens paracliniques qui accélèrent la procédure : l'irm encéphalique et médullaire est l'examen de choix pour le diagnostic de sclérose en plaques (fig. 27.1 et 27.2) : les lésions apparaissent sous la forme d'hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le LCS apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery), qui est une séquence T2 avec inversion de la couleur du LCS. Elles peuvent aussi apparaître en hyposignaux («trous noirs») en T1, mais avec une moindre sensibilité. Elles sont localisées majoritairement dans la substance blanche péri ventriculaire. Les lésions récentes (en pratique moins de 3 mois) apparaissent en hypersignal T1 après injection de produit de contraste (gadolinium). Une IRM médullaire peut être réalisée en plus, notamment si le nombre et la localisation des hypersignaux ne semblent pas suffisants pour poser le diagnostic ; les nouveaux critères de McDonald (2010) autorisent le diagnostic de sclérose en plaques dès la première poussée à condition qu'il y ait une dissémination spatiale (deux symptômes dans des régions cliniques différentes ou lésions localisées dans des zones stratégiques à l'irm, c'est-à-dire péri-ventriculaires, sous-tentorielles juxta-corticales ou médullaire) et une dissémination temporelle (lésions d'âges différents objectivées par une prise de contraste pour certaines et pas pour d'autres) ; dans le cas contraire, il faudra attendre une nouvelle poussée (clinique ou IRM) pour définir cette dissémination temporelle et/ou spatiale. En pratique pour mettre cette nouvelle poussée en évidence précocement, on réalise une nouvelle IRM environ 3 mois après l'irm initiale ; l'analyse du liquide cérébrospinal (LCS) permet de mettre en évidence l'inflammation du système nerveux central. La positivité du LCS est portée devant la présence de bandes oligoclonales en immunofixation ou, mieux, en iso-électrofocalisation (plus de 80 % des scléroses en plaques) et/ou un index IgG augmenté correspondant à une sécrétion intrathécale d'igg. La protéinorachie n'est augmentée que dans 25 % des cas, en restant inférieure à 1 g/l. La cytorachie composée d'éléments mononucléés (surtout des lymphocytes et plasmocytes) est supérieure à 4 éléments/mm3 dans un tiers des cas, mais le plus souvent inférieure à 30/50 éléments/mm3. Il existe une élévation des gammaglobulines dans le LCS dans 70 % des cas, alors qu'elles sont normales dans le sang. Le LCS peut aussi être normal. L'examen du LCS n'est pas systématique mais aide à éliminer des diagnostics différentiels ; les potentiels évoqués sont de moins en moins pratiqués. Ils ne sont réalisés que dans les cas

cliniquement compatibles avec le diagnostic de sclérose en plaques mais à IRM ou LCS non concluants ou bien lors d'un doute sur l'organicité des troubles. Les PEV restent les plus utilisés compte tenu de la fréquence de la névrite optique ; cependant, aucun de ces examens ne constitue un marqueur spécifique de la maladie et leurs perturbations peuvent être retrouvées dans des maladies pouvant simuler la sclérose en plaques. Fig. 27.1 Imagerie cérébrale dans la sclérose en plaques. A. IRM en séquence T1 : «trous noirs» dans la substance blanche. IRM en séquence FLAIR : hypersignaux à prédominance périventriculaire. C. IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium : lésions périventriculaires. IRM en séquence T2 : hypersignaux à prédominance IRM en séquence FLAIR chez un patient ayant une maladie évoluée : hypersignaux confluents de la substance blanche associés à une atrophie corticale. Fig. 27.2 Imagerie médullaire dans la sclérose en plaques. IRM en séquence T2. Multiples hypersignaux le long de la moelle cervicodorsale (flèches). Les maladies inflammatoires systémiques comme la sarcoïdose, la maladie de Behçet, le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Gougerot-Sjögren, les artérites cérébrales, les infections à tropisme neurologique, les maladies cérébrovasculaires à attaques successives peuvent simuler une sclérose en plaques rémittente. La recherche d'anomalies à l'examen clinique général, la présence d'un syndrome inflammatoire dans le sang, d'une méningite et/ou l'absence de bandes oligoclonales dans le LCS sont des arguments pour évoquer ces maladies. Les atteintes neurologiques localisées, même si elles évoluent par poussées, doivent faire rechercher une tumeur, une malformation vasculaire ou une anomalie d Arnold-Chiari. La neuro-imagerie éliminera ces diagnostics. Le pronostic est imprévisible pour un individu donné. Sur des grandes séries de malades, il est estimé

que la moitié des patients aura une gêne à la marche après 8 ans d'évolution, avec nécessité de prendre une canne après 15 ans et un fauteuil roulant après 30 ans. L'espérance de vie est diminuée de 5 à 10 ans. Des formes dites «bénignes», définies comme une absence d'invalidité après 15 ans d'évolution, concernent 25 % des malades. Malheureusement, ces formes initialement favorables peuvent s'aggraver tardivement. À l'opposé de ces formes bénignes, des scléroses en plaques très sévères aboutissant à un handicap rapide existent dans 10 % des cas environ. Quelques facteurs cliniques prédictifs d'évolution ont pu être mis en évidence. L'âge de début jeune, le mode rémittent, un long délai entre les deux premières poussées semblent plutôt de meilleur pronostic. À l'opposé, les scléroses en plaques débutant après 40 ans, plutôt de type primitivement progressif avec une atteinte motrice initiale, sont de mauvais pronostic. V. Traitements Les à fortes doses permettent d'accélérer la récupération de la poussée. Ils sont prescrits en perfusion à la dose de 1 g par jour pendant 3 jours (méthylprednisolone). Ils n'ont pas d'effet sur la prévention à terme de nouvelles poussées. Ils ont pour but de réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression du handicap. Ils agissent tous sur la réponse immune soit de façon immunomodulatrice (en modifiant l'équilibre de certains systèmes immunologiques comme le réseau des cytokines), soit de façon immunosuppressive (en interférant avec le cycle cellulaire des cellules immunocompétentes). Les interférons permettent de réduire la fréquence des poussées d'environ 30 % et de ralentir la progression du handicap à 2 ou 4 ans par rapport à des malades sans traitement. Leur tolérance est globalement bonne, sauf les premières semaines où il existe un syndrome pseudo-grippal pour la moitié des malades après les injections. Les contraintes de ces traitements sont à prendre en compte pour le patient (produit injectable) et leur prix est élevé (plus de 1 000 &z.euro;/mois). L'acétate de glatiramère est également injectable. Il a aussi une action immunomodulatrice et réduit la fréquence des poussées de façon comparable aux interférons. Trois molécules ont une efficacité démontrée. Leur indication est restreinte à des formes sévères de la maladie. Elles s'administrent pour deux d'entre elles par perfusion mensuelle. Il s'agit de : la mitoxantrone, anthracycline dont la toxicité cardiaque oblige à une surveillance cardiologique précise et à une utilisation limitée dans le temps ; une surveillance hématologique est également nécessaire ; le natalizumab, anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine empêchant les lymphocytes de traverser la barrière hématoencéphalique. Il permet une diminution plus importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap que les immunomodulateurs. Quelques rares cas de leucoencéphalite multifocale progressive ont été observés avec ce traitement ; la troisième molécule est par voie orale : il s'agit du fingolimod, disponible depuis le début d'année 2012. L'azathioprine, le méthotrexate, le cyclophosphamide, mycophénolate mofétil sont d'autres immunosuppresseurs parfois utilisés dans la sclérose en plaques sans certitude formelle d'efficacité et sans AMM. À ce jour, aucun traitement de fond efficace n'a été mis en évidence dans les formes primitivement progressives de sclérose en plaques. C. Traitements symptomatiques Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents. La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène ou dantrolène), à faible dose pour éviter d'aggraver l'état moteur du malade par une hypotonie. sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l'implantation de pompe baclofène peuvent être indiquées. La kinésithérapie permet de lutter contre déformations. à prescrire d'abord Dans les spasticités intrarachidienne de l'hypertonie et les Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l'approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire. S'il existe une hyperactivité vésicale se traduisant par des urgences mictionnelles, les anticholinergiques sont utilisés. En cas de dysurie, les alphabloquants peuvent être prescrits. En cas de résidu post-mictionnel, la pratique d'autosondages intermittents quotidiens doit être proposée aux malades, éventuellement associés dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique. Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites. Elles constituent de plus des épines irritatives pouvant aggraver la spasticité. Les troubles sexuels, en particulier de l'érection, peuvent être améliorés par une prise en charge médicamenteuse et par un suivi sexologique ou psychothérapique. Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques. La fatigue est difficile à combattre. Les médicaments antiasthéniques sont peu efficaces. L'activité physique est recommandée. Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits. Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d'améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

POINTS CLÉS Maladie fréquente de l'adulte jeune surtout de sexe féminin. Maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Étiologie : facteurs endogènes (génétique) et d'environnement. Manifestations initiales : motrices, névrite optique, sensitive. Phase d'état : possibilités d'atteintes motrices, sensitives, cérébelleuses, sphinctériennes, visuelle, bulbaires, cognitives. Évolution initiale par poussées (85 %), puis évolution chronique progressive (50 %) après 15 ans en moyenne. Forme progressive d'emblée (15 %), souvent quand début après 40 ans. Diagnostic positif : dissémination temporelle et spatiale des lésions au sein du système nerveux central. L'IRM montre la dissémination lésionnelle dans l'espace et l'existence de lésions récentes affirmant la dissémination dans le temps. La ponction lombaire montre un LCS inflammatoire avec des bandes oligoclonales. Traitement de la poussée : corticoïdes en perfusion. Traitement de fond : immunomodulateurs (interféron et acétate de glatiramère) et immunosuppresseurs (natalizumab, fingolimod, mitoxantrone). Traitements symptomatiques contre la spasticité, les troubles urinaires, la fatigue, la dépression et les douleurs. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Accidents vasculaires cérébraux I. II. III. IV. V. VI. VII. Pour comprendre Clinique des AVC Étiologie des AVC Prise en charge des AVC à la phase aiguë Prévention des AVC Pronostic des AVC Thrombophlébites cérébrales Nationaux Diagnostiquer un accident vasculaire cérébral. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. CEN Connaissances requises Objectifs d identification clinique et paraclinique citer les arguments cliniques généraux du diagnostic d AVC ; citer les deux types d AVC (ischémique versus hémorragique), leur fréquence relative et les données de l imagerie cérébrale (scanner et IRM) permettant de les distinguer ; décrire les principaux éléments cliniques d un infarctus des artères cérébrales moyenne, antérieure, postérieure, d un syndrome alterne ; décrire la sémiologie clinique du syndrome de Wallenberg ; définir l accident ischémique transitoire et citer les principaux diagnostics différentiels. Objectifs de prise en charge diagnostique et thérapeutique : expliquer le principe de la pénombre ischémique et ses implications pour la prise en charge en urgence de l infarctus cérébral ; énoncer les principes de prise en charge des infarctus cérébraux à la phase aiguë ; connaître l urgence de la prise en charge d un accident ischémique transitoire ; citer les principales causes d infarctus cérébral et leur fréquence relative ; énumérer, en les hiérarchisant, les examens complémentaires utiles au diagnostic étiologique d un infarctus cérébral ; énumérer les arguments du diagnostic de dissection d une artère à destinée cérébrale ; énumérer les arguments du diagnostic de thrombophlébite cérébrale ; connaître les principales causes d hémorragie cérébrale et les examens complémentaires utiles à leur identification. Objectifs de prévention : citer les facteurs de risque des deux types d AVC et leur importance relative ; connaître les risques vasculaires ultérieurs après un AVC (récidive, risque cardiaque) ; énumérer les mesures de prévention secondaire après un AVC ; énoncer les indications et risques des médicaments antithrombotiques et de la chirurgie carotidienne en prévention primaire et secondaire des infarctus cérébraux. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés présentant un infarctus cérébral ou une hémorragie cérébrale : conduire l interrogatoire et l examen clinique ; hiérarchiser les examens complémentaires utiles au diagnostic ; proposer une stratégie d examens complémentaires à la phase aiguë et des mesures de prévention secondaire. Chez un patient réel ou simulé ayant fait un AIT : Conduire l interrogatoire ; discuter les arguments en faveur du diagnostic ; proposer un plan d investigations et de prise en charge en en indiquant l urgence. Sur des cas vidéos typiques, évoquer le diagnostic d AIT. I. Pour comprendre Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont caractérisés par la survenue brutale d un déficit neurologique focal. Ils affectent environ 150 000 patients par an dont environ un quart de récidive. Les AVC surviennent dans 75 % des cas chez des patients âgés de plus de 65 ans. L AVC est une pathologie fréquente et potentiellement grave qui constitue une urgence médicale et, parfois, chirurgicale. Le terme d AVC regroupe l ensemble des pathologies vasculaires cérébrales d origine artérielle ou veineuse, à savoir : les ischémies cérébrales artérielles (80 %) :

transitoires : accident ischémique transitoire (AIT) ; constituées : infarctus cérébraux ; les hémorragies cérébrales ou intraparenchymateuses (20 %) ; les thrombophlébites cérébrales (rares). Environ un quart des hémorragies cérébrales (5 % de tous les AVC) correspondent à une hémorragie méningée, dont la prise en charge est totalement différente (neurochirurgie ou radiologie interventionnelle). Les AVC représentent la première cause de handicap moteur acquis de l adulte ; la deuxième cause de démence après la maladie d Alzheimer ; la troisième cause de décès après les maladies cardiovasculaires et les cancers. L amélioration du pronostic dépend de la qualité de la prévention primaire et secondaire et de la rapidité de prise en charge diagnostique et thérapeutique à la phase aiguë. Le fonctionnement cérébral nécessite un apport sanguin constant en oxygène et en glucose. En raison de l absence de réserve en ces deux substrats, toute réduction aiguë du flux artériel cérébral sera responsable d une souffrance du parenchyme cérébral situé dans le territoire de l artère occluse. L étendue de la zone ischémiée dépendra de la mise en jeu de systèmes de suppléances artérielles et de leur qualité (cf. Annexe 1). Ainsi, en cas d infarctus cérébral, il existe : une zone centrale, où la nécrose s installe immédiatement ; une zone périphérique, dite «zone de pénombre» (fig. 28.1), où les perturbations tissulaires sont réversibles si le débit sanguin cérébral est rétabli rapidement (premières heures) : cette zone constitue la cible des traitements d urgence de l ischémie cérébrale. L ischémie cérébrale peut être la conséquence de deux mécanismes différents : thrombotique ou thromboembolique (le plus fréquent) : occlusion artérielle ; hémodynamique (rare) : chute de la perfusion cérébrale sans occlusion, à l occasion d un effondrement de la pression artérielle : régionale (sténose aiguë artérielle pré-occlusive sur athérosclérose par hématome sous-plaque, dissection), systémique (arrêt cardiaque) ; en cas de mécanisme hémodynamique, l infarctus cérébral touche volontiers une zone jonctionnelle entre deux territoires (perfusion de «dernier pré»). Fig. 28.1 - Évolution de la zone de l ischémie cérébrale en l absence de recanalisation. (Dessin Hélène Fournier) Un AVC doit être évoqué devant un déficit neurologique : seules les pertes de fonctions (motricité, sensibilité, vision, audition, langage ) sont à prendre en compte ; toute manifestation productive (clonies, phosphènes, douleurs ) doit faire remettre en question le diagnostic ; focal : la perte de fonction correspond à la lésion d une structure anatomique cérébrale donnée (cf. corrélations anatomo-cliniques en cours de sémiologie) ; d apparition brutale : le plus souvent le déficit neurologique focal apparaît sans prodromes et est d emblée maximal ; plus rarement, le déficit peut connaître : une aggravation rapide sur quelques minutes (aggravation en «tache d huile» de l hémorragie intraparenchymateuse) ; des paliers d aggravation successifs (sténose artérielle préocclusive) ; des fluctuations initiales (lacune) ; le déficit peut rester stable ou s améliorer progressivement. La nature ischémique ou hémorragique d un AVC peut être évoquée en fonction des données épidémiologiques (fréquence plus importante des infarctus cérébraux) ;

du contexte : affection cardiaque emboligène connue (valvulopathie, trouble du rythme) ou des manifestations antérieures de maladie athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des membres inférieurs) infarctus cérébral ; trouble de la coagulation hémorragie intraparenchymateuse ; des données cliniques : correspondance à un territoire artériel infarctus cérébral ; symptomatologie d HTIC associée précoce hémorragie intraparenchymateuse. On distingue (tableau 28.1) : infarctus cérébraux de la circulation antérieure : carotidiens (artère ophtalmique, cérébrale antérieure, cérébrale moyenne) ; infarctus cérébraux de la circulation postérieure : vertébrobasilaires (artères vertébrales, cérébelleuses et cérébrales postérieures) ; petits infarctus profonds (ou «lacunes») ; infarctus cérébraux jonctionnels, aux confins de deux territoires artériels. Tableau 28.1 - Principales manifestations cliniques des infarctus cérébraux en fonction des territoires artériels. Circulation antérieure Circulation postérieure Artère ophtalmique Cécité monoculaire Artère cérébrale antérieure Déficit moteur à prédominance crurale Syndrome frontal Artère cérébrale moyenne superficielle Déficit moteur à prédominance brachiofaciale Aphasie Héminégligence Artère cérébrale moyenne profonde Hémiplégie proportionnelle Artère cérébrale postérieure Hémianopsie latérale homonyme Hémianesthésie Territoire vertébrobasilaire Syndrome alterne (Wallenberg) Syndrome cérébelleux Infarctus médullaire cervical Les symptômes déficitaires moteurs et sensitifs sont controlatéraux à la lésion cérébrale. Exception : occlusion de l artère ophtalmique, qui provoque une cécité homolatérale. Infarctus cérébraux sylviens (territoire de l artère cérébral moyenne) Ce sont les plus fréquents (++). On les différencie en infarctus cérébral superficiel, profond ou total. Infarctus cérébral sylvien superficiel Hémiplégie à prédominance brachiofaciale (++). Troubles sensitifs dans le territoire paralysé. Hémianopsie latérale homonyme. L atteinte de l hémisphère majeur comporte : aphasie motrice et non fluente (Broca) en cas d infarctus antérieur (atteinte du pied de la 3e circonvolution frontale : zone de Broca) ; aphasie sensorielle et fluente (Wernicke, aphasies de conduction) en cas d infarctus postérieur (atteinte temporale postérieure : zone de Wernicke) ; apraxie : idéomotrice et idéatoire (atteinte pariétale). L atteinte de l hémisphère mineur se manifeste par un syndrome d Anton-Babinski : anosognosie (nonreconnaissance du trouble) (+) ; hémiasomatognosie (non-reconnaissance de l hémicorps paralysé) (+) ; héminégligence (spatiale, motrice de l hémicorps controlatéral et visuelle de l hémichamp controlatéral, gênant la rééducation). Hémiplégie massive proportionnelle (atteinte de la capsule interne). Associe des signes d infarctus cérébral superficiel et profond : hémiplégie massive proportionnelle + hémianesthésie + hémianopsie latérale homonyme ; aphasie globale en cas d atteinte de l hémisphère majeur ; déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion (atteinte de l aire oculocéphalogyre frontale). troubles de conscience initiaux fréquents. Hémiplégie à prédominance crurale avec troubles sensitifs (atteinte du lobule paracentral).

Apraxie idéomotrice de la main. Syndrome frontal (adynamie). En cas d atteinte bilatérale et complète, un mutisme akinétique est observé. L association à un infarctus cérébral sylvien est possible dans le cadre d une thrombose de la terminaison de l artère carotide interne ( carotidien). L association d un infarctus cérébral antérieur ou sylvien à une cécité monoculaire controlatérale à hémiplégie par atteinte de l artère ophtalmique définit le syndrome opticopyramidal et suggère une occlusion carotidienne. Territoire superficiel souvent isolée (++), avec parfois : alexie/agnosie visuelle (hémisphère majeur) ; troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie (physionomies) (hémisphère mineur). troubles sensitifs à tous les modes de l hémicorps controlatéral ; parfois douleurs intenses (jusqu à l hyperpathie) d apparition secondaire ; rarement, mouvements anormaux de la main. Cécité corticale et troubles mnésiques (syndrome de Korsakoff par atteinte bilatérale de la face interne des lobes temporaux). Responsables de lésions du tronc cérébral et du cervelet par occlusion d artères perforantes du tronc basilaire (infarctus paramédians ou latéraux) ou des branches d artères cérébelleuses. Ils peuvent être étagés et s associer à des infarctus hémisphériques d aval (artère cérébrale postérieure). Responsables de syndromes alternes définis par l atteinte : d un nerf crânien du côté de la lésion ; d une voie longue, sensitive ou motrice, controlatérale à la lésion ; par exemple : infarctus protubérantiel associant atteinte du VII de type périphérique homolatérale à la lésion et hémiplégie controlatérale épargnant la face. Le plus fréquent est le syndrome de Wallenberg (+++) : conséquence d un infarctus de la partie latérale de la moelle allongée (rétro-olivaire) irriguée par l artère de la fossette latérale de la moelle allongée, elle-même branche de l artère cérébelleuse postéro-inférieure ; symptomatologie initiale dominée par une sensation vertigineuse avec troubles de l équilibre, parfois associés à des céphalées postérieures. Syndrome de Wallenberg (ou syndrome alterne sensitif) : du côté de la lésion : syndrome de Claude Bernard-Horner : atteinte de la voie sympathique ; hémisyndrome cérébelleux : atteinte du pédoncule cérébelleux inférieur ; atteinte du VIII : syndrome vestibulaire avec nystagmus rotatoire ; atteinte des nerfs mixtes (IX et X) : troubles de phonation et de déglutition (qui imposent un arrêt de l alimentation orale), paralysie de l hémivoile et de l hémipharynx (signe du rideau) ; atteinte du (racine descendante du trijumeau) : anesthésie de l hémiface ; du côté opposé : atteinte du faisceau spinothalamique thermoalgique de l hémicorps épargnant la face. se traduisant par une anesthésie Conséquences, notamment, d une occlusion du tronc basilaire, ils se révèlent par : un coma pouvant mener au décès ; une atteinte motrice bilatérale ; au maximum un locked-in syndrome par infarctus bilatéral du pied de la protubérance : quadriplégie avec diplégie faciale (seul mouvement possible : verticalité des yeux) mais conscience normale. Parfois asymptomatiques, ils se révèlent souvent par un trouble de l équilibre et provoquent un ipsilatéral à la lésion En cas d infarctus cérébelleux de grande taille, il peut exister un par : compression du tronc cérébral par l œdème cérébelleux ; hydrocéphalie aiguë par compression du IVe ventricule.

Conséquence d une occlusion d une artériole perforante (diamètre de 200 à 400 m) par lipohyalinose infra Des tableaux cliniques évocateurs divers peuvent révéler ces petits infarctus. Les quatre plus fréquents sont : hémiplégie motrice pure (capsule interne) ; hémianesthésie pure d un hémicorps ou à prédominance chéiro-orale (thalamus) ; dysarthrie + main malhabile (pied de la protubérance) ; hémiparésie + hémi-ataxie (protubérance ou substance blanche hémisphérique). L «état lacunaire» est la conséquence de la multiplication des petits infarctus profonds. Il est caractérisé par l association syndrome pseudobulbaire, troubles de la déglutition et de la phonation (voix nasonnée) ; rires et pleurs spasmodiques ; marche à petits pas ; troubles sphinctériens ; détérioration des fonctions cognitives. L AIT est un épisode bref (typiquement de ischémie focale cérébrale ou rétinienne, de dysfonction neurologique due à une AIT Il est difficile, du fait de la brièveté du phénomène, et repose d abord sur la interrogatoire La symptomatologie clinique des AIT est aussi variée que celle des infarctus cérébraux. On distingue AIT probable et AIT possible. Installation rapide, habituellement en moins de 2 minutes, de l un ou de plusieurs des symptômes suivants. Symptômes évocateurs d un AIT carotidien : cécité monoculaire ; troubles du langage (aphasie) ; troubles moteurs et/ou sensitifs unilatéraux touchant la face et/ou les membres ; ces symptômes traduisent le plus souvent une ischémie du territoire carotide mais en l absence d autres signes il n est pas possible de trancher entre une atteinte carotide et vertébrobasilaire. Symptômes évocateurs d un AIT vertébrobasilaire : troubles moteurs et/ou sensitifs bilatéraux ou à bascule d un épisode à l autre, touchant la face et/ou les membres ; perte de vision dans un hémichamp visuel homonyme (hémianopsie latérale homonyme) ou dans les deux hémichamps visuels homonymes (cécité corticale) ; l hémianopsie latérale homonyme peut être observée également dans les AIT carotidiens. Les symptômes suivants sont compatibles avec un AIT mais ne doivent pas faire retenir le diagnostic en première intention s ils sont isolés : vertige ; diplopie ; dysarthrie ; troubles de la déglutition ; perte de l équilibre ; symptômes sensitifs isolés ne touchant qu une partie d un membre ou qu une hémiface ; drop-attack (dérobement des jambes sans trouble de la conscience). Le diagnostic d AIT devient probable si ces signes s associent (++), de façon successive ou concomitante, entre eux ou aux signes cités dans le paragraphe «AIT probables». Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie aiguë, une faiblesse généralisée transitoire ne sont pas évocatrices d 3. AIT L AIT est un «syndrome de menace cérébrale» car : 30 % des infarctus cérébraux sont précédés d AIT ; 10 % des patients ayant eu un AIT vont présenter un infarctus cérébral constitué dans le mois qui suit ; ce risque est maximal dans les premiers jours suivant l AIT. Les AIT et les infarctus cérébraux partagent les mêmes causes. AIT Les principaux diagnostics différentiels de l AIT sont : neurologiques : aura migraineuse (importance de la marche migraineuse progressive) ; crise épileptique partielle (ou déficit postcritique) révélatrice d une lésion sous-jacente (tumeur ) ;

hypoglycémie ; autres : ils sont nombreux et varient selon la présentation clinique : vertige paroxystique bénin ou maladie de Ménière (en cas de vertige) ; glaucome ou pathologie rétinienne (en cas de trouble visuel) ; lipothymie ; hystérie, etc. La symptomatologie ne répond pas à une systématisation artérielle et dépend de la localisation de l hémorragie intraparenchymateuse. Autres différences avec les infarctus cérébraux : céphalées plus fréquentes et plus sévères ; troubles de la conscience plus précoces, conséquences de l HTIC ou de l étendue de l hémorragie. Néanmoins, la symptomatologie clinique ne permet pas de distinguer une hémorragie intraparenchymateuse d un infarctus cérébral de manière fiable : l imagerie cérébrale est indispensable (++). On distingue les hémorragies intraparenchymateuses en fonction de leur localisation : hématomes profonds (noyaux gris) ; hématomes superficiels (ou «lobaires») ; hématomes sous-tentoriels (protubérance, cervelet). Les causes sont multiples. Plusieurs causes peuvent être présentes en même temps chez un même patient (par exemple, athérosclérose et fibrillation atriale). Dans 25 % des cas environ, l infarctus cérébral reste d origine indéterminée (fig. 28.2). Les infarctus cérébraux peuvent être dus à : une atteinte des grosses artères (macroangiopathies) (++) ; une atteinte des petites artères (microangiopathies) (++) ; une cardiopathie emboligène (++) ; un état prothrombotique (rare) ; des causes métaboliques (rares). Fig. 28.2 - Principales causes des infarctus cérébraux. Athérosclérose Environ 30 % de l ensemble des infarctus cérébraux. Diagnostic : présence d une sténose > 50 % d une artère en amont de l infarctus cérébral et présence de facteurs de risque vasculaire (fig. 28.3A). L athérosclérose peut conduire à un infarctus cérébral par différents mécanismes : thromboembolique (+++) : fragmentation d un thrombus sur plaque et occlusion d une artère distale ; thrombotique : occlusion artérielle au contact de la plaque ; hémodynamique (rare, sur sténose serrée). Les localisations privilégiées de l athérosclérose sont les suivantes : circulation antérieure : origine des carotides internes, siphons carotidiens, origine des artères sylviennes ; circulation postérieure : origine des artères vertébrales, tronc basilaire ; origine des artères perforantes.

Fig. 28.3 Artériopathies Sténoses carotides athéroscléreuses : angiographie conventionnelle, angio IRM (T1 sans injection) en coupe axiale cervicale : hématome de paroi témoignant d une dissection de l artère carotide interne gauche (flèche). Dissections des artères cervicoencéphaliques : Cause la plus fréquente des infarctus cérébraux du sujet jeune (environ 20 %). La dissection correspond au développement d un hématome dans la paroi de l artère, responsable d une sténose (avec risque d embole distal), voire d une occlusion de l artère disséquée (fig. 28.3B). Origine de la dissection : post-traumatique (choc, hyperextension) ou spontanée ; elle peut survenir sur une artère pathologique (maladie du tissu conjonctif de type Elhers-Danlos, dysplasie fibromusculaire), mais plus souvent sur une artère saine (sans raison clairement identifiée). La symptomatologie associe signes locaux et signes ischémiques d aval, mais chacun est inconstant : signes locaux homolatéraux à la dissection : cervicalgie/céphalée : signe essentiel de la dissection, à rechercher devant tout infarctus cérébral du sujet jeune (céphalée péri-orbitaire sur dissection carotidienne, postérieure sur dissection vertébrale) ; syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux par compression du plexus sympathique péricarotidien ; paralysie des nerfs crâniens basses (IX, X, XI) par atteinte de l artère carotide interne dans l espace sous-parotidien postérieur ; acouphène pulsatile par perception de l accélération du flux sanguin dans la carotide intrapétreuse ; signes ischémiques : variables en fonction du territoire artériel concerné. Syndrome de vasoconstriction réversible : favorisé par la prise de certains médicaments (inhibiteurs spécifiques de la sérotonine ) ou toxiques (cannabis ). Le diagnostic sera évoqué devant l association d un facteur déclenchant, de céphalées ictales récurrentes et de vasospasmes observés en imagerie. Certaines artérites (maladie de Horton ). «lacunaires» Environ 20 % de l ensemble des infarctus cérébraux. Petit infarctus profond de moins de 15 mm de diamètre. Liés à l occlusion d une artériole profonde sur artériopathie locale, la lipohyalinose, dont le principal facteur de risque est l HTA. Localisation préférentielle des infarctus «lacunaires» : noyaux gris centraux ; capsule interne ; pied de la protubérance. On suspecte un infarctus lacunaire chez un patient hypertendu en cas de tableau clinique évocateur (cf. supra). Rares maladies génétiques, telles que CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy). Artérite primitive du système nerveux central ou secondaire touchant les petites artères distales ; le diagnostic est évoqué devant l identification de sténoses artérielles multiples et diffuses. Environ 20 % des infarctus cérébraux. Conséquence d une atteinte morphologique ou fonctionnelle du myocarde.

La liste des cardiopathies emboligènes est longue (tableau 28.2) : on distingue celles à risque élevé (risque de complication embolique > 5 % par an) et celles à risque modéré ou mal déterminé. La fibrillation atriale est de très loin la plus fréquente des cardiopathies emboligènes (50 % des cas). Le risque embolique est d autant plus élevé que le score CHADS2-VASc est élevé (cf. Annexe 2). Le mécanisme cardioembolique est systématiquement évoqué devant des infarctus cérébraux simultanés ou distincts survenant dans des territoires artériels différents. Tableau 28.2 Principales cardiopathies emboligènes. Cardiopathies à risque embolique élevé Prothèse valvulaire mécanique Rétrécissement mitral avec fibrillation atriale Fibrillation atriale avec facteur de risque associé Thrombus dans l atrium ou le ventricule gauche Maladie de l atrium Infarctus du myocarde récent (< 4 semaines) Akinésie segmentaire étendue du ventricule gauche Cardiomyopathie dilatée Endocardite infectieuse Myxome de l atrium Cardiopathies à risque modéré ou mal déterminé Rétrécissement mitral sans fibrillation atriale Rétrécissement aortique calcifié Calcifications annulaires mitrales Bioprothèse valvulaire Foramen ovale perméable Anévrisme du septum interauriculaire Endocardite non bactérienne 4. Autres causes rares États prothrombotiques : hémopathie (maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle ) ; coagulation intravasculaire disséminée ; anticoagulant circulant (anticorps anti-phospholipides). Maladies métaboliques rares : drépanocytose, maladie de Fabry, mitochondriopathies Cause de 50 % des hémorragies intraparenchymateuses. L hémorragie intraparenchymateuse est secondaire à la rupture des artérioles perforantes, due à l HTA chronique (fig. 28.4A). L hémorragie intraparenchymateuse est typiquement profonde ; par ordre de fréquence décroissante : capsulothalamique ; capsulolenticulaire ; cérébelleuse. Fig. 28.4 - Hémorragies intraparenchymateuses et thromboses veineuses cérébrales. Scanner sans injection : hémorragie intraparenchymateuse capsulolenticulaire gauche chez un sujet hypertendu. IRM (T1 sans injection) en coupe parasagittale : thrombose d un sinus latéral (flèche) avec infarctus veineux hémorragique. C. IRM (T2*) : hyposignal franc du sinus latéral gauche témoignant d une thrombophlébite (flèches) Elle ne concerne qu environ 5 à 10 % des hémorragies intraparenchymateuses, mais au moins un tiers chez le sujet jeune. Il peut s agir : d une malformation artérioveineuse ; d un cavernome (malformation cryptique, c est-à-dire non visible à l angiographie) : il peut être isolé ou multiple (cavernomatose). hémostase Le trouble peut être d origine congénitale (hémophilie ) ; d origine acquise (anticoagulants, alcoolisme chronique ). Parmi les causes acquises, l origine iatrogène est prédominante. Environ 10 % de l ensemble des hémorragies intraparenchymateuses sont liées à la prise d (antivitamine K) au long cours. Le risque des antiplaquettaires est beaucoup plus faible.

Cause de 5 à 10 % des hémorragies intraparenchymateuses. Les tumeurs malignes sont les plus concernées. L hémorragie intraparenchymateuse est souvent révélatrice de la tumeur. 5. Autres causes Elles sont nombreuses : angiopathie amyloïde (hémorragies intraparenchymateuses lobaires récidivantes + déficit cognitif), cause fréquente chez le sujet âgé ; thrombophlébite cérébrale (fig. 28.4, B et C) ; endocardite infectieuse (rupture d anévrisme mycotique) ; artérites cérébrales. IV. Prise en charge des AVC à la phase aiguë L AVC justifie une hospitalisation en urgence en unité neurovasculaire pour : confirmation diagnostique par imagerie cérébrale ; prise en charge thérapeutique ; bilan étiologique. Le pronostic immédiat (vital) et ultérieur (fonctionnel) dépend de la rapidité et de la qualité de cette prise en charge. L examen de référence pour confirmer le diagnostic d AVC. En cas de non accessibilité un scanner peut être réalisé. Dans les premières heures Il présente les caractéristiques suivantes : en cas d infarctus cérébral : souvent normal ; signes précoces possibles : hyperdensité artérielle (artère sylvienne «trop l artère ; belle») témoignant du thrombus dans effacement des sillons corticaux ; dédifférenciation substance blanche/substance grise : atténuation du manteau cortical de l insula ; atténuation du noyau lenticulaire ; en cas d hémorragie intraparenchymateuse : hyperdensité spontanée. -delà de la 6e L hypodensité de l infarctus cérébral apparaît et s accentue les premiers jours. Elle est systématisée au territoire artériel infarci (fig. 28.5A). Elle entraîne, après plusieurs mois, une dilatation du ventricule en regard et à une atrophie localisée du parenchyme. Fig. 28.5 - Imagerie infarctus cérébraux

Scanner sans injection : infarctus cérébral sylvien gauche superficiel. IRM (T2) : petit infarctus profond thalamique gauche. C. (diffusion) : infarctus cérébral dans le territoire de l artère cérébrale postérieure droite. IRM (FLAIR) : infarctus cérébral jonctionnel postérieur gauche (entre les territoires sylvien et cérébral postérieur gauches). 2. IRM Sa sensibilité est nettement supérieure à celle du scanner. Le protocole d urgence comporte 4 séquences : diffusion (DWI) : elle visualise l infarctus cérébral de manière très précoce (quelques minutes) sous la forme d une hyperintensité (fig. 28.5) ; T2/FLAIR : elle visualise l infarctus cérébral récent au bout de quelques heures et permet aussi l identification des AVC plus anciens et des anomalies de la substance blanche (leucoencéphalopathie) (fig. 28.5, B et D) ; T2* (ou écho de gradient) : elle visualise toute lésion hémorragique intraparenchymateuse ; time of flight (c est-à-dire «temps de vol», ou 3D-ToF) : séquence d angio-rm (ARM) réalisée sans injection de produit de contraste, pour l étude des branches du polygone de Willis et la visualisation d une éventuelle occlusion artérielle. La séquence de perfusion, non obligatoire et réservée à quelques centres spécialisés, visualise la zone hypoperfusée. La soustraction entre perfusion et diffusion permet d identifier la zone de pénombre où les lésions sont réversibles, qui constitue la cible des stratégies thérapeutiques de reperfusion. ) L unité neurovasculaire comporte des lits de soins intensifs : elle regroupe médecins et personnel paramédical spécialisés en pathologie neurovasculaire ; elle permet, en urgence et en parallèle, les prises en charge diagnostique et thérapeutique. L hospitalisation en unité neurovasculaire évité pour vingt patients traités). - post AVC (un décès ou handicap L hospitalisation en unité neurovasculaire est justifiée : pour les infarctus cérébraux et les hémorragies intraparenchymateuses ; quels que soient l âge et le sexe des patients ; quelle que soit la sévérité clinique (de l AIT à l AVC grave). Alitement avec redressement de la tête à 30. Prévention des attitudes vicieuses.

Mise au fauteuil après exclusion d une sténose artérielle serrée de la circulation cérébrale (échodoppler + Doppler transcrânien ou angio-tdm ou angio-irm). Surveillance rapprochée Neurologique (score NIHSS) : en cas d aggravation refaire une imagerie cérébrale à la recherche d une extension de l ischémie ou d une complication hémorragique. Déglutition : troubles de la déglutition à rechercher systématiquement (++) car il y a risque de pneumopathie de déglutition ; donc, en leur présence : suspension de l alimentation orale ; pose au besoin d une sonde gastrique. Pression artérielle : respect de la poussée tensionnelle au décours de l AVC, indispensable au maintien d un débit sanguin cérébral suffisant (risque de nécrose de la zone de pénombre en cas d abaissement intempestif des chiffres tensionnels). En phase aiguë, on ne traite (de manière progressive) qu en cas de chiffres très élevés : infarctus cérébral : HTA > 220/120 mmhg ; infarctus cérébral si thrombolyse, ou hémorragie intraparenchymateuse : HTA > 185/110 mm Hg. Fréquence cardiaque (si possible sous scope) pour recherche de trouble du rythme. Température : lutte contre l hyperthermie même en l absence de cause identifiée : paracétamol à partir d une température supérieure à 37,5 C. Saturation en oxygène : lutte contre l hypoxie et l hypercapnie : oxygénothérapie si SaO2 < 95 % ; aspiration si encombrement bronchique. Glycémie : lutte contre l hyperglycémie et l hypoglycémie sévère : insulinothérapie si glycémie > 1,8 g/l ; glucosé si glycémie < 0,5 g/l. Perfusion (si besoin) avec sérum physiologique et prévention des troubles métaboliques. Nursing : prévention d escarres, soins de bouche, etc. Kinésithérapie motrice précoce, pour améliorer la perception d un membre paralysé, prévenir les attitudes vicieuses et les limitations articulaires. Prévention de complications systémiques : thromboemboliques (cf. infra), ulcère gastrique, etc. La thrombolyse par le rt PA (recombinant tissue Plasminogen Activator) par voie IV est bénéfique lorsqu elle est appliquée dans les 4 cérébral Elle s accompagne d un risque élevé d hémorragie cérébrale et d hémorragie systémique (gastrique). La décision de thrombolyse doit donc être prise par un médecin spécialisé en pathologie neurovasculaire après évaluation des contre-indications majeures (sévérité de l AVC, taille de l infarctus cérébral en imagerie, antécédents, contrôle de la pression artérielle ). Jusqu à la 6e heure, une thrombolyse par voie intra-artérielle ou une thrombectomie peuvent être proposées dans des centres hautement spécialisés (neuroradiologie interventionnelle). Prescrits dès l arrivée ou après un délai de 24 heures en cas de thrombolyse. Bénéfices attendus : prévention d une récidive précoce d infarctus cérébral : aspirine entre 160 et 300 mg par jour ; clopidogrel en cas de contre-indication à l aspirine ; prévention d une complication thromboembolique. héparine à doses isocoagulantes (sous forme d HBPM) pour prévenir le thromboembolique veineux en cas d alitement dû au déficit d un membre inférieur ; risque ce traitement sera débuté 24 heures après le début des symptômes en cas d hémorragie intraparenchymateuse. L héparine à doses hypocoagulantes : est rarement prescrite, car le bénéfice est largement contrebalancé par le risque hémorragique (cérébral et systémique) ; est contre-indiquée en cas d infarctus cérébral étendu ; est discutée au cas par cas dans quelques situations particulières : cardiopathies emboligènes à haut risque, dissections des troncs supra-aortiques, en respectant dans tous les cas les contreindications. 4. Autres traitements Ils visent les complications neurologiques de l AVC. Œdème cérébral : risque d engagement et d aggravation des lésions ischémiques. lutte contre l hypercapnie ; parfois macromolécules (Mannitol ) mais pas de corticoïdes (effet délétère et absence d efficacité car œdème cytotoxique) ; craniectomie de décompression en cas d infarctus cérébral étendu dit «malin» (réservé aux patients de moins de 60 ans avec NIHSS > 16 et troubles de la vigilance). Crises épileptiques : pas de traitement préventif, traitement à discuter en cas de première crise isolée. Prise en charge neurochirurgicale rarement indiquée : infarctus cérébral malin du sujet jeune (craniectomie décompressive) ;

hématome ou infarctus cérébelleux avec compression du tronc cérébral ou du IVe ventricule et risque d engagement des amygdales cérébelleuses ou hydrocéphalie aiguë. Le diagnostic étiologique commence par l imagerie cérébrale qui seule permet la distinction entre infarctus cérébral et hémorragie intraparenchymateuse (cf. supra Elle dépend de : l interrogatoire : palpitations, traumatisme cervical, contexte vasculaire antérieur (facteurs de risque, médicaments à tropisme vasculaire) ; la clinique : atteinte isolée de la motricité ou de la sensibilité d un hémicorps (syndrome lacunaire), syndrome de Claude Bernard-Horner ou cervicalgie (dissection), souffle cardiaque ou artériel, etc. ; l imagerie : des infarctus jonctionnels unilatéraux sont évocateurs d une sténose artérielle ; des infarctus cortico-sous-corticaux bilatéraux sont évocateurs d une cardiopathie emboligène ; un infarctus sous-cortical de moins de 15 mm de diamètre associé à une leucoencéphalopathie est évocateur d un infarctus lacunaire. Ils ont pour objectif de rechercher les différentes causes. Examen à réaliser à l admission : écho-doppler des troncs supra-aortiques avec Doppler transcrânien ; ou angio-scanner ; ou angio-irm. L angiographie conventionnelle n a pas sa place en première intention. Le diagnostic repose sur le tableau clinique (cf. supra) associé aux résultats de l absence d autre étiologie évidente. supra), en Altération fonctionnelle : ECG (recherche de trouble du rythme) : réalisé dès l admission ; scope si ECG négatif, Holter-ECG si absence de cause évidente. Altération morphologique : échographie transthoracique : recherche de valvulopathie, anévrysme ventriculaire gauche, altération de la fraction d éjection ; à réaliser le plus vite possible en l absence d étiologie évidente ; échographie transœsophagienne (étude de l atrium gauche, du septum interauriculaire et de la crosse de l aorte) après élimination des contre-indications ; à réaliser en cas de bilan initial négatif. Un état prothrombotique sera recherché sur la -plaquettes et le TP-TCA réalisé à l admission. En outre, le bilan biologique initial comprendra ionogramme sanguin avec créatininémie, CRP, glycémie et bilan lipidique afin d évaluer l état général du patient et ses facteurs de risque vasculaire. Lorsqu une cause rare est envisagée, d autres examens sont discutés au cas par cas : ponction lombaire (artérite cérébrale), biopsies cutanée ou musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge), anticorps antinucléaires, dosage de l homocystéinémie ou hémostase complète (recherche d une thrombophilie), etc. Le bilan étiologique dépend de l âge du patient et de la localisation de l hématome. Il comprendra : une IRM cérébrale ; un bilan de coagulation (plaquettes, TP, TCA) ; une angiographie des artères intracrâniennes (angio-tdm ou angio-irm et, plus rarement, une angiographie conventionnelle) en l absence d argument pour une hémorragie intraparenchymateuse lié à l HTA. Le bilan pourra être complété en fonction d orientations étiologiques spécifiques (ponction lombaire pour artérite, bilan d infarctus cérébral pour remaniement hémorragique post-infarctus cérébral ). V. Prévention des AVC Elle repose sur la prise en charge des facteurs de risque d AVC. HTA : principal facteur de risque des AVC, ischémiques ou hémorragiques : augmentation du risque (c est-à-dire risque relatif, RR) de 4 environ ; plus de la moitié des AVC surviennent dans un contexte d HTA chronique. Tabac : RR = 2. Important facteur de risque d athérosclérose carotidienne. Hypercholestérolémie : RR = 1,5. Ce facteur de risque majeur de l infarctus du myocarde est un facteur

de risque plus accessoire des infarctus cérébraux. L hypocholestérolémie semble à l inverse augmenter le risque d hémorragie intraparenchymateuse. Diabète : RR = 1,5. Alcoolisme chronique : augmentation progressive du risque au-delà de trois verres standards par jour (risque d infarctus cérébral et d hémorragie intraparenchymateuse). Migraine : augmentation du risque chez la femme jeune, surtout en cas de migraine avec aura associée à un tabagisme et une contraception orale. Contraception orale : faible augmentation du RR, limitée encore par l utilisation microdosées ; le risque est essentiellement lié à l effet synergique avec le tabac. des pilules Obésité, syndrome métabolique, absence d activité physique, syndrome d apnées obstructives du sommeil : leur rôle est moins bien démontré que pour les cardiopathies ischémiques. Il n y a pas d intérêt au plan neurovasculaire à la prise d aspirine au long cours en l absence de manifestation d AIT ou d infarctus cérébral. L administration d AVK en prévention primaire devant une fibrillation atriale apporte un bénéfice largement démontré pour un score CHADS2Le bénéfice de la chirurgie par endartériectomie sur sténose carotide asymptomatique serrée est modeste car le risque spontané d infarctus cérébral est faible (1 % par an), alors que le risque opératoire avoisine 3 %. L indication est donc discutée individuellement et nécessite une concertation multidisciplinaire (appréciation notamment du pronostic cardiaque). L information des patients à risque sur les manifestations évocatrices d un AVC (critères FAST : face, arm, speech, time) est une étape importante de la stratégie de prévention. La prévention secondaire dépend de la cause de l infarctus cérébral. Prise en charge des facteurs de risque vasculaire : antihypertenseurs : privilégier les inhibiteurs de l enzyme de conversion et diurétiques thiazidiques ; objectif : PA < 140/90 mm Hg (130/80 mm Hg pour les diabétiques) ; hypocholestérolémiants : privilégier les statines ; objectif : LDL-cholestérol < 1 g/l ; antidiabétiques : objectif : HbA1c < 6,5 % ; règles hygiéno-diététiques ; activités physiques régulières. Traitement antiagrégant plaquettaire, qui réduit le risque de récidive d infarctus cérébral de 20 % environ : trois traitements ont fait la preuve de leur efficacité : aspirine (50 et 300 mg par jour) ; clopidogrel (75 mg par jour) (Plavix 1 cp. par jour) ; association dipyridamole/aspirine (400 mg/50 mg par jour) (Asasantine, 2 cp. par jour) ; l association de ces traitements n apporte pas de bénéfice et augmente le risque de complications hémorragiques ; les AVK au long cours n ont pas d intérêt dans cette indication. Prise en charge chirurgicale des sténoses carotidiennes symptomatiques serrées : les sténoses > 70 % à l origine de l artère carotide interne représentent l indication principale ; l indication sera discutée au cas par cas pour les sténoses entre 50 et 70 % ; l endartériectomie est la technique de référence ; à ce jour, il n y a pas d indication démontrée de l angioplastie (± stent) ; une intervention dans les 15 jours suivant l infarctus cérébral est souhaitée ; le bénéfice diminue au fur à mesure qu on s éloigne de l événement initial ; elle n est pas indiquée en cas d infarctus cérébral sévère. ) La prévention repose sur : le traitement des facteurs de risque (HTA ++) ; un médicament antiplaquettaire (cf. Athérosclérose). Les anticoagulants (AVK) constituent le traitement de référence. En cas de fibrillation atriale : les AVK réduisent des deux tiers le risque d infarctus cérébral ultérieur ; l INR cible se situe entre 2 et 3 ; les nouveaux anticoagulants oraux, antithrombiques (dabigatran) et anti-xa (rivaroxaban), en cours de développement, comportent un risque hémorragique moindre et semblent présenter une efficacité identique à celle des AVK ; la prescription des anticoagulants doit toujours tenir compte des risques hémorragiques. En cas de contre-indication aux anticoagulants (risque de chutes traumatisantes, risque d erreurs dans les traitements, par exemple du fait de troubles cognitifs), l aspirine peut être utilisée mais son efficacité est moindre (réduit le risque de récidive de 20 %). En cas de prothèses valvulaires mécaniques, l INR cible est supérieur à 3. En cas de cardiopathies à risque embolique modéré ou mal déterminé, le risque des anticoagulants

dépasse habituellement le bénéfice attendu : un antiagrégant plaquettaire est alors recommandé. 4. Autres causes Les AVK ou l aspirine peuvent être prescrits. Le choix du traitement dépend de la taille de l infarctus cérébral et du degré de sténose. Le traitement est interrompu après cicatrisation de l artère (3 à 6 mois). Un traitement par antiplaquettaire au long cours est recommandé. Elle repose avant tout sur le traitement de l étiologie : traitement de l HTA ; traitement endovasculaire ou chirurgical d une malformation vasculaire ; correction d un trouble de la coagulation. La mortalité après un AVC est de 20 % à 1 mois et de 40 % à 1 an. La mortalité précoce est plus élevée en cas d hémorragie intraparenchymateuse que d infarctus cérébral, en raison de l effet de masse. La surmortalité à distance est surtout liée à l augmentation du risque coronarien (40 % des décès à distance d un AVC). Un tiers des survivants sont dépendants. Un tiers des survivants gardent des séquelles tout en étant indépendants. Un tiers des survivants retrouvent leur état antérieur. Le pronostic fonctionnel est meilleur en cas de : âge jeune ; infarctus cérébral de petite taille ; infarctus cérébral peu sévère ; entourage aidant ; hémorragie intraparenchymateuse plutôt qu infarctus cérébral à taille égale (le saignement peut refouler les structures nerveuses sans destruction). Le pronostic d un AVC est toujours difficile à établir à la phase aiguë et doit amener le praticien à rester prudent dans les informations délivrées à l entourage (++). L essentiel de la récupération se fait dans les 3 premiers mois, mais elle se poursuit jusqu à 6 mois. Au-delà, l amélioration fonctionnelle est possible et tient à une meilleure adaptation au handicap résiduel. Les différentes complications potentielles sont : récidive : 30 % à 5 ans ; troubles cognitifs (ou démence vasculaire) ; dépression post-avc ; spasticité ; douleurs neuropathiques ; épilepsie vasculaire ; syndrome parkinsonien vasculaire. Les thrombophlébites, ou thromboses veineuses cérébrales, sont rares (< 2 % des AVC) mais doivent être bien connues car elles sont accessibles à un traitement anticoagulant. Elles touchent un ou plusieurs sinus veineux, exceptionnellement une veine corticale. Elles peuvent provoquer ou non un infarctus cérébral, souvent avec composante hémorragique, dont la topographie ne correspond pas à un territoire artériel. A. Symptomatologie La triade céphalées-crises d épilepsieest fortement évocatrice du diagnostic. Ces trois signes peuvent être isolés ou associés et leur installation peut être aiguë ou progressive sur quelques semaines. La grande variabilité des présentations cliniques peut rendre le diagnostic difficile. Les céphalées :

témoignent de l HTIC ; intenses ou modérées, permanentes ou intermittentes, diffuses ou focalisées ; associées à un œdème papillaire ; parfois associées à des troubles de la conscience ; isolées dans 25 % des thromboses veineuses cérébrales. Les crises épileptiques : partielles ou généralisées ; hémicorporelles à bascule, rares, mais évocatrices. Les déficits neurologiques focaux : inconstants et variables selon la localisation de la thrombose veineuse cérébrale ; par exemple, déficits à bascule en cas de thrombose ophtalmoplégie en cas de thrombose du sinus caverneux. du sinus longitudinal supérieur, RM veineuse C est l examen de référence, à réaliser devant toute suspicion de thrombose veineuse cérébrale. Elle permet la visualisation : du sinus thrombosé : hypersignal T1 et T2 et hyposignal T2* à la phase d état ; absence de flux dans le sinus occlus en angio-rm veineuse ; «signe du delta» après injection de gadolinium (prise de contraste de la paroi du sinus thrombosé) ; du retentissement sur le parenchyme cérébral : œdème vasogénique ; infarctus veineux ; remaniement hémorragique ; du retentissement ventriculaire : hydrocéphalie ; d une orientation étiologique : tumeur cérébrale comprimant un sinus (méningiome) ; méningite chronique ; pathologie locorégionale (ORL, mastoïdite). Moins sensible que IRM, il peut montrer : un infarctus hémorragique ; une hydrocéphalie aiguë ; une hyperdensité spontanée du thrombus dans le sinus (sinus thrombosé) ; un «signe du delta» au niveau du sinus après injection de produit de contraste. 3. Examen du LCS Il est réalisé en l absence de lésion intracrânienne focale. Il peut montrer : une élévation de la pression d ouverture ; une hyperprotéinorachie ; une pléiocytose de formule variable et quelques hématies. Il apporte peu d information sur le diagnostic positif mais peu orienter le diagnostic étiologique en identifiant une méningite. En outre, il peut soulager les céphalées liées à l HTIC par défaut de résorption du LCS. Les causes sont nombreuses et s associent volontiers chez un même patient. Il est habituel de les séparer en causes générales et causes locorégionales (tableau 28.3). Tableau 28.3 - Principales causes de thrombophlébites cérébrales. Causes/facteurs Causes/facteurs Période postopératoire Grossesse et surtout postpartum (méfiance devant toute céphalée dans ce contexte) Contraception orale Affections hématologiques Troubles de hémostase congénitaux (déficit en protéine C, S, antithrombine III) ou acquis (anticoagulant circulant, CIVD, cryoglobulinémie) Infections (septicémies, endocardite) Cancers et chimiothérapie Maladies inflammatoires (Behçet notamment) Causes diverses (déshydratation sévère, cirrhose, syndrome néphrotique, etc.) Infection de voisinage (otite, mastoïdite, sinusite, infection buccodentaire, etc.) Infection intracrânienne (abcès, empyème sous dural, méningite)

Traumatisme crânien (ouvert ou fermé, avec ou sans fracture) Intervention neurochirurgicale Malformation vasculaire (fistule dure mérienne) Cathétérisme jugulaire Le traitement comprend : anticoagulation : héparinothérapie commencée en urgence (même en cas d infarctus hémorragique) apportant une amélioration rapide de la symptomatologie ; relayée par des AVK (minimum 6 mois, parfois plus si une cause persiste) ; traitement étiologique (éradication d un foyer infectieux, arrêt définitif de la contraception orale ) ; traitement symptomatique : antiépileptique en cas de crise ; antiœdémateux (Mannitol ) si signes d HTIC. Le pronostic est favorable dans la grande majorité des cas après mise en route du traitement anticoagulant. Les thromboses veineuses cérébrales profondes sont plus souvent d évolution défavorable. POINTS CLÉS Les AVC en chiffres : 150 000 nouveaux cas par an ; 1re cause de handicap moteur de l adulte ; 2e cause de démence ; 3e cause de mortalité ; 80 % d infarctus cérébraux ; 75 % des patients ont plus de 65 ans ; 75 % des patients vont garder une séquelle ; 30 % de dépression à 3 mois ; 20 % de mortalité à 1 mois ; 30 % de récidive à 5 ans. Diagnostic : déficit neurologique focal d apparition brutale ; seule l imagerie cérébrale permet la distinction entre AIT, infarctus cérébral et hémorragie intraparenchymateuse ; l IRM est l examen d imagerie de référence. Étiologie : trois causes représentent 70 % de l étiologie des infarctus cérébraux : athérosclérose ; petits infarctus profonds (infarctus lacunaire) ; cardiopathie emboligène (fibrillation atriale ++) ; l HTA chronique est la principale cause d hémorragie intraparenchymateuse profonde. Prise en charge à la phase aiguë : hospitalisation en urgence en unité neurovasculaire pour toute suspicion d AVC ; l AIT est un syndrome de menace justifiant une prise en charge en urgence ; une imagerie cérébrale doit être réalisée en urgence devant toute suspicion d AVC ; l unité neurovasculaire réduit la morbi-mortalité de tous les patients ; évoquer la possibilité d une thrombolyse pour tout infarctus cérébral de moins de 4 heures et demie ; aspirine pour tout infarctus cérébral non thrombolysé ; l HTA doit être respectée à la phase initiale d un infarctus cérébral ; il faut lutter contre : l hyperthermie, l hyperglycémie, l hypoxie ; il faut prévenir : les thromboses veineuses profondes par une HBPM en cas d alitement ; les pneumopathies de déglutition par une sonde nasogastrique en cas de trouble de la déglutition. Le bilan étiologique : doit explorer : le cœur, les grosses artères cervicoencéphaliques, les petites artères cérébrales, l hémostase ; comprend au minimum : un bilan biologique (NFS-plaquettes, ionogramme, urée, créatinine, CRP) ; un ECG, si possible un monitoring continu initial ; une évaluation des artères cervicales et cérébrales dans leur portion extra- et intracrânienne ; une échocardiographie transthoracique en l absence d étiologie évidente. Prévention des AVC : prévention primaire : l HTA est le principal facteur de risque des AVC ; l aspirine n est pas indiquée en prévention primaire ; prévention secondaire des infarctus cérébraux, qui repose sur : le contrôle des facteurs de risque vasculaire ; l utilisation d un antithrombotique adapté à l étiologie : antiagrégant plaquettaire en cas d athérosclérose ou d infarctus lacunaire, anticoagulant (AVK) en cas de cardiopathie emboligène à haut risque ; l endartériectomie dans les 15 jours en cas de sténose carotidienne supérieure à 70 % et d infarctus cérébral peu sévère ;

prévention secondaire des hémorragies intraparenchymateuses : dominée par le contrôle de la pression artérielle. Le pronostic des AVC est marqué par : un fréquent handicap physique séquellaire ; un risque accru de survenue de troubles cognitifs et de dépression ; un fort risque de récidive à 5 ans. Les thromboses veineuses cérébrales : sont des affections rares ; la symptomatologie associe des signes d HTIC, des crises épileptiques et des déficits neurologiques focaux ; le diagnostic repose sur l IRM cérébrale associée à l ARM veineuse ; le traitement repose sur les anticoagulants ; le pronostic est le plus souvent favorable (selon l étiologie). Annexes Annexe 1 Deux systèmes artériels (fig. 28.6) Système carotidien L artère carotide interne (ACI) possède une seule branche collatérale importante, l artère ophtalmique, et se termine en quatre branches : l artère cérébrale moyenne (ou sylvienne) ; l artère cérébrale antérieure ; l artère choroïdienne antérieure ; l artère communicante postérieure. Système vertébrobasilaire Les deux artères vertébrales, après un long trajet intratransversaire, pénètrent dans la boîte crânienne et se rejoignent sur la ligne médiane pour donner une artère unique, le tronc basilaire. Les collatérales de ce système sont : les artères cérébelleuses (postéro-inférieures, moyennes, supérieures) ; les artères perforantes (tronc cérébral). Le tronc basilaire se termine par les deux artères cérébrales postérieures. Leur qualité rend compte de la variabilité du tableau clinique d un patient à l autre pour une même occlusion artérielle. Polygone de Willis Il s agit d un cercle d anastomoses vertébrobasilaire (postérieur). Il est composé : entre le système carotidien (antérieur) et le système en avant : par les deux cérébrales antérieures réunies par l artère communicante antérieure ; sur chaque côté : par l artère communicante postérieure ; en arrière : par les deux artères cérébrales postérieures. artère carotide externe Les anastomoses entre l artère carotide interne (ACI) et l artère carotide externe (ACE) se font dans orbite entre l artère ophtalmique (branche de l artère carotide interne) et l artère faciale (branche de artère carotide externe). En cas de thrombose de l artère carotide interne, le sens de la circulation sanguine dans artère ophtalmique peut être inversé, établissant un shunt de l artère carotide externe vers la terminaison de l artère carotide interne, décelable par l examen Doppler. Elles se développent entre deux artères voisines à la convexité du cerveau (par exemple entre les extrémités des artères cérébrales antérieure et moyenne). 28.6 - Angio- RM des axes artériels à destination cérébrale.

Annexe 2 Score CHADS2 VASc Élément Score Insuffisance cardiaque/dysfonction ventriculaire gauche 1 Hypertension 1 Âge > 75 ans 2 Diabète 1 AVC/AIT ou embolie périphérique 2 Pathologie vasculaire(infarctus du myocarde, artériopathie membres inférieurs, plaques de l aorte) 1 Âge 65 74 ans 1 Sexe féminin 1 Score maximum 9 CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Tumeurs intracrâniennes I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. Épidémiologie Neuropathologie Présentation clinique Diagnostic différentiel Complications évolutives Facteurs pronostiques Traitements : principes généraux Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques Nationaux Diagnostiquer une tumeur intracrânienne. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Citer les principales tumeurs intracrâniennes de l'adulte et de l'enfant. Connaître les localisations responsables d'un obstacle à l'écoulement du LCS. Connaître les symptômes et signes cliniques révélateurs d'une tumeur intracrânienne (et caractéristiques cliniques propres à l'enfant). les Savoir que le diagnostic est évoqué sur l'imagerie (TDM/IRM) avec injection de produit de contraste et repose sur l'examen anatomopathologique. Décrire succinctement la séméiologie radiologique d'un gliome malin, d'une métastase et d'un méningiome. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés, réunir les arguments du diagnostic de : tumeur hémisphérique (bénigne ou maligne) ; tumeur de la fosse postérieure (y compris du cervelet chez l'enfant) ; tumeur de l'hypophyse (chez la femme, l'homme, l'enfant). Tous types confondus, les tumeurs intracrâniennes représentent une pathologie fréquente en neurologie, dont l'incidence suit celle des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Leur prise en charge implique un partenariat multidisciplinaire où neuro oncologue, neuroradiologue, anatomopathologiste, neurochirurgien, radiothérapeute, médecin généraliste ont leur place. Les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant, deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %). Les tumeurs les plus fréquentes sont : à l'étage sous-tentoriel : les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes cérébelleux ; à l'étage sus-tentoriel : les gliomes, les craniopharyngiomes. L'incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l'adulte est de 10 pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an en France). Par ordre décroissant, il s'agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d'adénomes hypophysaires (10 %). Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d'entre elles, soit 1 % de l'ensemble des cancers. 2. Métastases Les métastases cérébrales sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives intracrâniennes. Leur incidence est sous-évaluée car restant souvent asymptomatiques du vivant des patients. Les études autopsiques suggèrent qu'elles compliquent l'évolution de 20 % des cancers. En dehors des cancers du poumon, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l'histoire naturelle du cancer et trois quarts des patients ont déjà des métastases dans d'autres localisations.

Le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique d'un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors d'un geste d'exérèse. La classification utilisée est celle de l'oms, qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d'origine et de leur grade de malignité (tableau 29.1). Tableau 29.1 - Classification histopronostique de l'oms des tumeurs cérébrales primitives. Gliomes Tumeurs astrocytaires : astrocytome pilocytique (grade I) astrocytome diffus (grade II) astrocytome anaplasique (grade III) glioblastome (grade IV) Tumeurs oligodendrogliales : oligodendrogliome (grade II) oligodendrogliome anaplasique (grade III) Gliomes mixtes : oligo-astrocytomes (grade II) oligo-astrocytomes anaplasique (grade III) Autres tumeurs Tumeurs épendymaires : épendymome Tumeurs neuronale et glioneuronales : gangliogliome tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET) Tumeurs pinéales : germinome Tumeurs embryonnaires : médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) Tumeurs méningées primitives Méningiome Lymphome primitif du système nerveux central Tumeurs de la région sellaire Adénome et carcinome hypophysaire Craniopharyngiome B. Métastases En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s'il est évolutif et s'il existe d'autres localisations métastatiques. Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire. Les cancers du poumon et du sein sont à l'origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l'appareil digestif et des mélanomes. A. Syndrome d Lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d'écoulement du LCS responsable d'une hydrocéphalie, il est caractérisé par l'association de : céphalées typiquement matinales ; vomissements ; œdème papillaire au fond d'œil ; une diplopie par atteinte du nerf abducens peut parfois survenir, sans valeur localisatrice. Chez le nourrisson, le syndrome d'hypertension intracrânienne comporte plusieurs signes spécifiques : une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l'âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS au -dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l'occasion d'une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ; la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l'examen ; le regard «en coucher de soleil» correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée ; une baisse d'acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l'hydrocéphalie méconnue. Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs corticales et d'évolution lente (gliome de bas grade, méningiome). Ils sont liés à la compression ou à l'infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur. Déficit aggravé en cas d'œdème vasogénique tumoral associé. Le mode d'apparition du déficit est généralement rapidement progressif, s'étendant en «tache d'huile». Son type dépend de la topographie tumorale. Syndrome confusionnel ou démentiel en cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral). Syndrome frontal (tumeur frontale), troubles de la mémoire (tumeur du corps calleux).

Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet. Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral. La réalisation d'une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Elle permettra : de localiser le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) ; de préciser ses caractéristiques (existe- -il une prise de contraste? est-elle homogène ou hétérogène? existe- -il un œdème périlésionnel? des calcifications? une nécrose? une hémorragie intratumorale? ) ; de diagnostiquer certaines complications évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) ; de définir la suite de la stratégie diagnostique (biopsie, exérèse). La spectro-irm, en appréciant le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/n-acétyl-aspartate), et l'irm de perfusion en détectant l'existence d'une néoangiogenèse au sein d'une lésion (volume sanguin cérébral relatif), peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d'une lésion cérébrale et estimer son agressivité. Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux). Un tuberculome. Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH). Une forme pseudotumorale d'une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet ). Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de cancer du rein) et peut être prise pour un hématome cérébral quand la tumeur sous jacente n'est pas connue. Elle peut résulter de : l'obstruction des voies d'écoulement du LCS par le processus tumoral ; l'hydrocéphalie est alors non communicante et toute ponction lombaire est contre-indiquée ; d'une dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS ; l'hydrocéphalie est alors communicante et autorise une éventuelle ponction lombaire. Elle peut affecter une partie du système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par obstruction de l'aqueduc de Sylvius) ou l'ensemble de celui-ci (hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale). L engagement cérébral correspond au passage d'une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l'encéphale (tente du cervelet, trou occipital, etc.). Il correspond au passage de l'uncus et de l'hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté devant l'apparition d'une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s'accompagnant d'une hémiparésie controlatérale à la tumeur. C'est une complication gravissime des processus sous tentoriels. Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe, qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou une mort subite. La méningite tumorale résulte de l'extension aux espaces sous arachnoïdiens d'une tumeur cérébrale primitive ou correspond à une métastase méningée d'un cancer systémique. Cliniquement, le diagnostic est suspecté devant une paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens, des douleurs rachidiennes souvent associées à des radiculopathies et/ou une aréflexie, des troubles de l'équilibre, des céphalées, une atteinte des fonctions cognitives. C'est surtout la combinaison de ces signes qui est évocatrice, témoignant d'un processus multifocal. En revanche, la raideur méningée est plus rare. Le diagnostic repose sur la ponction lombaire (en l'absence de contre indication) à la recherche de cellules tumorales et l'irm cérébrale et spinale, qui peuvent mettre en évidence des prises de contraste méningées ou péri ventriculaires anormales très évocatrices, mais aussi dans la région dorsolombaire. L'âge et l'état fonctionnel des patients au moment du diagnostic constituent les facteurs pronostiques cliniques principaux dans les tumeurs cérébrales malignes.

Trois biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable ont été identifiés dans les gliomes et contribuent à définir la prise en charge des patients : la codélétion des déséquilibrée) ; chromosomes 1p et 19q (résultat d'une translocation chromosomique la méthylation du gène MGMT (méthyl-guanine-méthyl transférase) qui code une enzyme de réparation de l'adn ; la mutation activatrice du gène IDH (qui code l'enzyme isocitrate déshydrogénase intervenant dans le métabolisme énergétique de la cellule). La chirurgie des tumeurs cérébrales a fait des progrès considérables et la mortalité et la morbidité postopératoires sont devenues très faibles grâce au développement des techniques opératoires (neuronavigation) et au repérage des régions fonctionnelles à préserver (IRM fonctionnelle préopératoire, chirurgie en condition éveillée, stimulation peropératoire). L'exérèse chirurgicale quand elle est possible, outre son intérêt diagnostique, permet de soulager immédiatement les symptômes d'hypertension intracrânienne, d'améliorer les déficits liés à une compression tumorale, la tolérance des traitements postopératoires éventuels comme la radiothérapie et la chimiothérapie. Elle est curative pour les tumeurs bénignes et améliore la durée de vie des patients souffrant de tumeurs primitives malignes quand l'exérèse peut être subtotale. En revanche, dans certaines tumeurs très infiltrantes et radiochimiosensibles comme les lymphomes primitifs du système nerveux central, l'exérèse chirurgicale n'apporte pas de bénéfice supplémentaire au traitement médical. La radiothérapie est le traitement médical de choix des tumeurs cérébrales malignes. Ses modalités varient selon la tumeur, son extension et le siège de rechute potentielle au sein du système nerveux. Elle doit prendre en compte le risque de neurotoxicité postradique qui dépend de la dose totale, du fractionnement (dose par fraction optimale < 1,8 du volume à irradier et des facteurs de risques liés au patient (âge, facteurs de risque cardiovasculaire). On distingue : l'irradiation encéphalique totale, indiquée dans les lymphomes cérébraux et les métastases cérébrales multiples ; la radiothérapie externe focale conventionnelle, indiquée dans les gliomes diffus ; la radiothérapie conformationnelle, qui permet une collimation optimale de la lésion dans l'optique de limiter la dose de radiations délivrées aux structures cérébrales les plus fragiles (par exemple, tronc cérébral ou voies optiques) ; la radiothérapie en condition stéréotaxique (radiochirurgie), reposant sur l'administration en une séance d'une irradiation par de multiples faisceaux convergents (gamma-knife) et s'adressant à de petites lésions circonscrites (diamètre < 3 cm) comme les métastases cérébrales ; la radiothérapie craniospinale pour les tumeurs à haut risque de dissémination au sein du névraxe et dans les méninges comme les médulloblastomes. Le rôle de la chimiothérapie dans les tumeurs cérébrales est limité par la barrière hématoencéphalique qui réduit son accès au parenchyme cérébral et par la chimiorésistance intrinsèque de la majorité des tumeurs cérébrales primitives, en particulier les gliomes malins. Les agents les plus efficaces sont des molécules de petites tailles et liposolubles. Outre son action cytotoxique propre, elle peut contribuer dans certaines tumeurs comme le glioblastome à accroître la sensibilité des cellules tumorales à la radiothérapie quand ces deux traitements sont administrés de façon concomitante. Les tumeurs primitives malignes les plus chimiosensibles sont les lymphomes, les germinomes, les oligodendrogliomes anaplasiques. Les corticoïdes oraux (Médrol, Solupred, fréquemment utilisés en neuro-oncologie. Cortancyl ) ou parentéraux (Solumédrol ) sont Outre une action antitumorale propre (lymphome cérébral primitif), les corticoïdes agissent essentiellement sur l'œdème péritumoral ; par ce biais, ils permettent une réduction de l'hypertension intracrânienne et une amélioration fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des crises comitiales). Le problème essentiel des corticoïdes réside dans leurs effets indésirables (aspect cushingoïde, myopathie, complications psychiatriques, diabète cortico-induit, ostéoporose, ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou parfois humérales, hémorragies et perforations digestives, syndrome de sevrage, etc.). La prescription de corticoïdes doit donc toujours être revue de manière à ce qu'un patient donné reçoive seulement la dose minimale efficace adaptée à sa situation. Un traitement antiépileptique est nécessaire à titre prophylactique pendant la période péri opératoire et chez les patients ayant présenté une crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises itératives. Sauf rares exceptions (métastases de mélanome), il n'est pas indiqué au long cours chez les patients dont l'histoire ne comporte aucune crise. Le choix du traitement utilisé ne présente pas de spécificité ; les médicaments les plus fréquemment utilisés en première intention sont le lévétiracétam (Keppra l'acide valproïque (Dépakine la lamotrigine (Lamictal et la carbamazépine (Tégrétol en monothérapie. En cas de chimiothérapie envisagée, on privilégiera les agents non inducteurs enzymatiques. Ils nécessitent une surveillance des effets indésirables. F. Autres traitements symptomatiques

Divers traitements peuvent être nécessaires au cours de l'évolution d'une tumeur cérébrale maligne antidépresseurs, anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques, antiémétiques, protecteurs gastriques, antiœdémateux autres que les corticoïdes (Mannitol Diamox - (Ou astrocytome de grade I.) Il s'agit d'une tumeur de l'enfant ou, plus rarement, de l'adulte jeune. Ils peuvent survenir isolément ou dans un contexte de maladie de von Recklinghausen (ou neurofibromatose de type 1, NF1). Ils sont localisés préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet). Il s'agit de tumeurs bien circonscrites, hypodenses en TDM, hyperintenses en IRM T2, prenant le contraste dans 95 % des cas et comportent souvent une composante kystique. La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables évolutives, une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées. (Ou astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II.) Ils surviennent classiquement chez l'adulte jeune (30 40 ans), se révélant le plus souvent par une crise d'épilepsie. L'évolution naturelle est l'extension progressive de l'infiltrat tumoral de proche en proche, associée à une transformation anaplasique en un grade III ou IV dont ils prennent alors le pronostic. Si la médiane de survie est de 5 10 ans, il existe une grande hétérogénéité évolutive, certains patients progressant rapidement dans la malignité et décédant en 2 ou 3 ans et d'autres relativement stables pendant de nombreuses années avec une vie longtemps normale. Les gliomes de grade II sont des tumeurs infiltrantes apparaissant en hyposignal T1 ne prenant classiquement pas le contraste, et en hypersignal T2 ou FLAIR. Au scanner, les tumeurs apparaissent hypodenses ; des calcifications intratumorales sont parfois visibles, préférentiellement dans les tumeurs oligodendrogliales. Une exérèse chirurgicale la plus complète possible est recommandée en cas de tumeur opérable. Si la tumeur est inopérable, une biopsie pourra être discutée. Une radiothérapie complémentaire ne sera proposée qu'en cas d'inopérabilité et de signes d'évolutivité clinique ou radiologique de la tumeur. La chimiothérapie en option alternative à la radiothérapie est en cours d'évaluation. Les gliomes dits de «haut grade» III et IV) surviennent chez l'adulte plus âgé (âge moyen : 50 60 ans). Ils peuvent survenir apparemment de novo ou provenir de la transformation maligne d'une tumeur de plus bas grade préexistante (gliomes malins secondaires ou «dégénérés» Les gliomes de haut grade sont d'aspect plus hétérogène, volontiers accompagnés d'un œ dème et d'une prise de contraste. Le traitement des gliomes de grade III repose sur la chirurgie et une radiothérapie focale sur le tumoral. Ces tumeurs sont potentiellement chimiosensibles mais le moment optimal pour délivrer la chimiothérapie reste discuté : dès le traitement initial, associée à la radiothérapie, ou réservée aux récidives après échec de la radiothérapie. La médiane de survie se situe autour de 3 4 ans. Les tumeurs présentant une perte combinée des chromosomes 1p et 19q ont néanmoins un bien meilleur pronostic avec une médiane de survie de 8 10 ans. Glioblastomes (astrocytome de grade IV) Les glioblastomes sont les tumeurs gliales les plus agressives. Le traitement standard repose sur la chirurgie suivie d'une radiothérapie focale réalisée de façon concomitante à une chimiothérapie par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en condition adjuvante par plusieurs cycles supplémentaires. La récidive locale est malheureusement la règle et la médiane de survie est de 12 à 18 mois.

Les méningiomes se développent dans l'espace sous dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes. Le pic d'incidence se situe autour de la sixième décennie. Il existe une prédominance féminine, avec un sex ratio de 2 : 1. La plupart des méningiomes sont sporadiques, mais ils peuvent se développer dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (méningiomes multiples, association à des neurinomes). Leur découverte est souvent fortuite car ils sont souvent asymptomatiques. S'ils sont cliniquement parlants, le tableau est variable selon la localisation de la tumeur ; on retiendra principalement : les méningiomes de la convexité, qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale ; des crises d'épilepsie peuvent également survenir ; les méningiomes du sinus caverneux, associant généralement des atteintes des nerfs crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs). Le scanner sans et avec injection a une excellente sensibilité pour détecter un méningiome. Le méningiome est fréquemment calcifié. L'IRM est plus performante dans l'évaluation des rapports anatomiques, notamment vasculaires L'aspect radiologique est typique : lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobées, prenant le contraste de façon massive et homogène. Il existe classiquement un épaississement dural en continuité avec le méningiome caractéristique ( «signe de la queue» Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires dépendent des caractéristiques du méningiome (taille, localisation) et de son retentissement clinique. Il peut être tout à fait licite de proposer une surveillance simple devant une lésion asymptomatique. Une radiothérapie focalisée est discutée dans les méningiomes inopérables et évolutifs, en cas de récidive non réopérable. Le méningiome étant une tumeur potentiellement hormonosensible, les traitements œstroprogestatifs sont par précaution à éviter. Le risque encouru doit néanmoins toujours être confronté au bénéfice du patient. C. Métastases cérébrales Au scanner et à l'irm, les métastases cérébrales apparaissent classiquement comme des lésions nodulaires prenant le contraste, de façon homogène ou annulaire ; elles sont le plus souvent accompagnées d'un œdème et d'un effet de masse important au regard de la taille des lésions. Elles sont volontiers hémorragiques dans les mélanomes et, dans une moindre mesure, dans les cancers du rein. Elles siègent préférentiellement dans les zones de jonctions cortico sous corticales. L'IRM a une meilleure sensibilité que le TDM et permet de détecter des localisations passées inaperçues au TDM. Les métastases cérébrales sont le plus souvent multiples mais peuvent être uniques dans 30 % des cas. Le traitement des métastases cérébrales repose sur la chirurgie pour les lésions uniques, la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions uniques ou multiples de taille < 3 cm, la radiothérapie de l'encéphale in toto dans les lésions multiples, et dans une moindre mesure la chimiothérapie qui s'adresse aux métastases cérébrales de cancers chimiosensibles en particulier les cancers du poumon à petites cellules et les cancers du sein. Ces derniers traitements peuvent se combiner. Le choix du traitement optimal se fait en réunion multidisciplinaire. Le pronostic est sombre, avec une médiane de survie de 3 4 mois ; cependant, la majorité des patients traités décèdent des complications de leur maladie systémique souvent avancée au moment où les métastases cérébrales sont découvertes. Le traitement des métastases cérébrales doit être ainsi considéré comme un traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les symptômes neurologiques. Le lymphome cérébral primitif est favorisé par l'existence d'une immunodépression (sida, transplantation d'organe nécessitant un traitement immunosuppresseur) mais survient dans la grande majorité des cas chez l'adulte immunocompétent avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Dans 90 % des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules. Scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions volontiers péri ventriculaires se rehaussant de manière intense et homogène après injection de produit de contraste, prenant un aspect «cotonneux» Chez le patient immunodéprimé, les lésions sont plus souvent multiples et prennent volontiers le contraste de façon annulaire, soulevant dans ce contexte le diagnostic différentiel d'une toxoplasmose cérébrale. Les lymphomes cérébraux primitifs sont souvent corticosensibles. Pour cette raison, la prescription de corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie. Il s'agit d'une tumeur chimio et radiosensible et l'exérèse chirurgicale n'a pas de place dans le traitement. Celui ci repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate IV à hautes doses. Le traitement peut être éventuellement consolidé chez les sujets jeunes par une radiothérapie de l'encéphale in toto. Chez les patients âgés, la radiothérapie n'est pas recommandée en raison du risque important dans cette population de développer une démence iatrogénique (leucoencéphalopathie postradique). Le taux de rémission est élevé (80 %), mais les rechutes sont fréquentes et on estime que 20 30 % de guérisons peuvent être obtenues.

Il s'agit d'une tumeur de l'enfant et près de 70 % des cas surviennent avant 20 ans. Typiquement, ces tumeurs intéressent le cervelet et se manifestent par une ataxie cérébelleuse et une hypertension intracrânienne. L'IRM montre typiquement une masse homogène en hypersignal T2 et isosignal T1 prenant le contraste de façon relativement homogène. Le médulloblastome peut disséminer très précocement dans les méninges et beaucoup plus rarement hors du système nerveux central (métastases osseuses principalement). Le bilan d'extension doit ainsi comporter en postopératoire une IRM craniospinale et une étude du LCS. Le traitement standard repose sur l'association chirurgie radiothérapie. L'irradiation doit être craniospinale en raison du risque de dissémination méningée. La place de la chimiothérapie est plus discutée, en particulier en cas d'exérèse incomplète et/ou d'une dissémination méningée ou systémique. (Cf. items d'endocrinologie.) 1. Adénomes hypophysaires On classe les adénomes hypophysaires en adénomes non sécrétants (un quart des cas) et en adénomes sécrétants. Ils sont également divisés selon l'hormone synthétisée : prolactine, hormone de croissance (adénome somatotrope), LH et FSH (gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH (thyréotrope). Les signes cliniques suivants, parfois associés, doivent faire rechercher une lésion hypophysaire : un syndrome d'hypersécrétion hormonale, par exemple aménorrhée-galactorrhée, ou d'hyposécrétion hormonale ; dans quelques rares cas, celle-ci peut être aiguë et menacer le pronostic vital par la décompensation d'une insuffisance surrénalienne ; des signes neurologiques (hypertension intracrânienne, hémianopsie bitemporale, atteinte des paires crâniennes par envahissement du sinus caverneux, etc.). Le bilan hormonal recherchera, en fonction du tableau clinique et de la taille de l'adénome, une hypersécrétion hormonale et/ou une insuffisance antéhypophysaire (cf. items d'endocrinologie). Le diagnostic repose sur une IRM comportant des coupes millimétriques centrées sur la selle turcique dans les différents plans de l'espace (sagittal, coronal) avec injection de gadolinium. L'examen permet de visualiser la tumeur (généralement en isosignal T1, hypersignal T2 se rehaussant après injection) et surtout ses rapports avec les structures de voisinage, en particulier chiasma optique, sinus caverneux et artères carotides. Ces indications sont capitales en vue d'un geste chirurgical. Un examen ophtalmologique avec champ visuel sera systématiquement demandé. Le traitement dépend du type de l'adénome. Globalement, il est chirurgical en première intention sauf pour l'adénome à prolactine pour lequel un traitement médical par agoniste dopaminergique (bromocriptine cabergoline) est d'abord proposé. Les déficits endocriniens associés sont traités par hormonothérapie substitutive adaptée à chaque cas. Dérivant de l'épithélium pharyngé de la poche de Rathke (vestige du tractus pharyngo hypophysaire primitif), cette tumeur est essentiellement représentée chez l'enfant. À l'imagerie, elle est suspectée devant une lésion supra sellaire généralement calcifiée. POINTS CLÉS Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de fréquence : les métastases cérébrales, les méningiomes, les gliomes, les adénomes hypophysaires. Leurs circonstances de découverte les plus fréquentes sont les suivantes : hypertension intracrânienne, crise d'épilepsie, déficit neurologique, examen d'imagerie systématique. L'évolution naturelle d'une tumeur cérébrale peut se compliquer d'un engagement cérébral, d'une hydrocéphalie, d'une hémorragie intratumorale, d'une dissémination leptoméningée. Le diagnostic est suspecté à l'imagerie par un scanner ou une IRM sans et avec injection, éventuellement complétée par une spectro-irm et une IRM de perfusion. Le diagnostic de certitude repose sur un examen histologique obtenu par biopsie ou exérèse de la tumeur. Un traitement antiépileptique préventif n'est recommandé qu'en cas d'antécédent de crise d'épilepsie. Les corticoïdes sont indiqués en cas d'œdème tumoral symptomatique. Le traitement étiologique est discuté de façon pluridisciplinaire et comprend la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison des trois modalités en fonction du type histologique de la tumeur (tableau 29.2). Tableau 29.2 - Principales tumeurs cérébrales, traitement et pronostic. survie) Gliomes (30 % des TCP) Grade I (Astrocytome Chirurgie pilocytique) Guérison (médiane de

Grade II (gliome diffus Chirurgie 5 10 ans bas grade ; 10 % des Si inopérable et gliomes) évolutif : radiothérapie focale Grade III (gliome Chirurgie anaplasique ; 30 % des radiothérapie gliomes) chimiothérapie focale + 3 4 ans Grade IV (ou Chirurgie + 12 18 mois glioblastome ; 60 % des radiothérapie focale + gliomes) chimiothérapie par témozolomide concomitant et adjuvant Méningiome (40 % des TCP) Chirurgie Guérison Lymphome primitif du système nerveux central (5 Chimiothérapie à base 3 4 ans % des TCP) de méthotrexate haute Guérison : 20 30 % dose radiothérapie encéphale in toto chez sujet jeune) Médulloblastome (< 1 % TCP) Chirurgie radiothérapie craniospinale + 5 10 ans Métastases cérébrales Chirurgie 3 4 mois Radiochirurgie (si < 3 et diamètre < 3 cm) Radiothérapie encéphale in toto Chimiothérapie si cancer chimiosensible TCP, tumeurs cérébrales primitives. Annexes Fig. 29.1 IRM. Coupe sagittale en séquence T1 avec injection de gadolinium. Lésion du tronc cérébral constituée d'une lésion nodulaire prenant le contraste et d'une portion kystique (hyposignal). Hydrocéphalie (dilatation ventriculaire). (fig. 29.2 et 29.3) Fig. 29.2 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale frontocingulaire gauche, expansive et infiltrante, assez mal limitée, spontanément hypodense et non rehaussée après injection iodée. Effet de masse modéré sur les structures médianes antérieures (déviation controlatérale de la faux). sans injection. TDM après injection.

Fig. 29.3 IRM en séquences sagittale T1, axiale FLAIR, axiales T1 sans et après injection de gadolinium. Sagittal T1. Axial FLAIR. C. Axial T1 sans injection. Axial T1 après injection. à 29.6) Fig. 29.4 TDM sans et après injection iodée. Lésion intracérébrale infiltrante temporo occipitale droite, mal limitée, spontanément hypodense. Après injection, rehaussement annulaire irrégulier et épais. Nécrose centrale, œ dème péri lésionnel et effet de masse important sur le carrefour ventriculaire droit dévié en avant (déplacement de la calcification du plexus choroïde) et partiellement effacé. TDM sans injection. TDM après injection. Fig. 29.5 IRM en séquences axiale T2 et T1 axiale, sagittale et coronale après injection de gadolinium. Lésion infiltrante hypersignal en T2 entourée d'œdème, nécrosée en son centre (nécrose : hypersignal T2 et hyposignal T1). Après injection, rehaussement annulaire, épais et irrégulier. Axial T2. Axial T1 après injection. C. Sagittal T1 après injection. Frontal T1 après injection.

Fig. 29.6 IRM cérébrale (séquence T1 après injection gadolinium), de perfusion et spectroscopie. cérébrale : T1, injection de gadolinium. Deux lésions prenant le contraste correspondant à un glioblastome bifocal. IRM de perfusion. Hyperperfusion (flèches) témoignant d'une néoangiogenèse tumorale. C. spectroscopie. Augmentation du pic de choline et diminution du pic de NAA correspondant à un profil d'une lésion tumorale. (Documents du Pr Rémy Guillevin.) Fig. 29.7 IRM, séquence axiale T1 après injection de gadolinium. Lésion extracérébrale, refoulant l'hémisphère, bien limitée, à base d'implantation large sur la convexité, prenant le contraste de manière intense et homogène (flèche en gras). Prise de contraste de la dure mère adjacente (petite flèche) correspondant à la languette d'insertion dure mérienne du méningiome (image en «queue de comète» Fig. 29.8 IRM, séquence T1 dans le plan frontal, avant et après injection de gadolinium. Signes directs : lésion intra sellaire focale arrondie, infracentimétrique développée dans l'aileron hypophysaire gauche, hyposignal avant injection et restant en hyposignal après injection (rehaussement beaucoup moins rapide que l'hypophyse normale). Signes indirects : surélévation modérée du diaphragme sellaire à gauche et déviation controlatérale de la tige pituitaire. T1 frontal sans injection. T1 frontal après injection.

adénome (> 1 cm) hypophysaire (fig. 29.9 et 29.10) Fig. 29.9 IRM, séquence frontale T1 après injection. Lésion à développement intra sellaire et à extension supra sellaire, en forme de «bonhomme de neige» ou de «8» forme liée à la constriction du diaphragme sellaire), prenant le contraste de manière homogène. La tige pituitaire n'est plus visible. Important refoulement du chiasma optique (flèche). Pas d'envahissement des loges caverneuses. Fig. 29.10 IRM, séquence frontale T1 après injection. Macroadénome invasif, à développement intra supra et infrasellaire. Envahissement de la loge caverneuse droite et du sinus sphénoïdal. Prise de contraste hétérogène, avec remaniements nécrotiques centraux (zones en hyposignal). Métastases cérébrales (fig. 29.11) Fig. 29.11 Présence de deux lésions intracérébrales hémisphériques droites, bien limitées et arrondies, développées respectivement dans la région frontale antérieure et au niveau du lobule paracentral (région centrale interne), en hyposignal T1 et en hypersignal T2, entourées d'un œ dème important. Effet de masse sur le ventricule latéral droit avec effacement partiel des cornes frontale et occipitale. Après injection, important rehaussement des deux lésions permettant de les distinguer de œdème. T1 sagittal. T1 axial. C. T1 axial après injection. T1 axial après injection. T1 sagittal après injection. Fig. 29.12 Lésions intracérébrales généralement paraventriculaires ou près des espaces sous arachnoïdiens, prenant fortement le contraste de manière homogène. Les lymphomes sont très sensibles à la corticothérapie et les images peuvent «disparaître» en délai bref (1 ou 2 semaines), rendant difficile le repérage stéréotaxique, mais aussi l'interprétation anatomopathologique. Exemple 1. IRM, séquence axiale T1 après injection. Exemple 2. IRM, séquence axiale T1 après injection. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Anomalies de la vision d'apparition brutale I. II. III. IV. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic Trouble monoculaire de la vision Trouble binoculaire de la vision Nationaux Diagnostiquer une anomalie de la vision d'apparition brutale. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Connaître les principales causes de baisse brutale de la vision monoculaire et binoculaire. Connaître l'urgence d'une cécité monoculaire transitoire, d'un décollement de rétine, d'un glaucome aigu. Connaître les différents temps de l'examen ophtalmologique utiles en cas de baisse brutale de la vision pour les diagnostics positif et étiologique (acuité visuelle, fond d'œil, prise de tension oculaire, test de Goldmann). Connaître les modifications visuelles brutales autres qu'une baisse de la vision et leurs causes neurologiques (aura migraineuse, aura épileptique). Connaître l'éclipse amaurotique au cours de l'hypertension intracrânienne et sa gravité. Objectifs pratiques Chez des patients réels ou simulés : affirmer le caractère monoculaire ou binoculaire d'une baisse de la vision ; reconnaître un scotome central sur une étude du champ visuel (test de Goldman) ; conduire l'enquête étiologique devant une baisse de vision, en fonction des symptômes associés et des circonstances de survenue ; rechercher les arguments en faveur d'une maladie de Horton en cas de baisse brutale de la vision chez un sujet âgé. I. Pour comprendre Un trouble brutal de la vision se manifeste généralement comme une cécité ou une vision floue, mais peut parfois se présenter sur un mode plus atypique : phosphènes, déformation des images, éblouissement. Dans la grande majorité des cas, il résulte d'une atteinte du système visuel, depuis le globe oculaire jusqu'au cortex occipital. Plus rarement, en cas de vision floue, il peut relever d'une atteinte des voies oculomotrices, de type parésie ou nystagmus. Un trouble visuel monoculaire relève d'une atteinte du globe oculaire ou du nerf optique. L'examen ophtalmologique constitue le premier temps fondamental pour en identifier l'étiologie. Un trouble visuel binoculaire relève le plus souvent d'une atteinte cérébrale. Si l'examen ophtalmologique est important, l'examen neurologique est ici déterminant. Les causes d'un trouble brutal de la vision sont nombreuses et de gravité variable. La démarche diagnostique repose sur l'interrogatoire et l'examen ophtalmologique, complétés selon les résultats de ce dernier par un examen neurologique. Le caractère brutal du trouble visuel, qu'il soit transitoire ou constitué, renvoie le plus souvent à un mécanisme vasculaire ischémique. Le modèle en est la cécité monoculaire transitoire. Une prise en charge urgente est nécessaire pour en identifier la cause et mettre en place un traitement de prévention secondaire. Les autres situations cliniques d'urgence en pathologie ophtalmologique sont le décollement de rétine et la crise de glaucome aigu. L'aura visuelle de la migraine est le plus fréquent des troubles visuels de cause cérébrale. Baisse de la vue, du simple flou à la cécité, sur tout ou partie du champ de vision. Autres manifestations : phosphènes (taches lumineuses, lignes brillantes, éclairs), photophobie (intolérance à la luminosité), déformations de la perception (métamorphopsies : lignes droites perçues comme ondulées ; chromatopsies), diplopie (vision double), hallucinations élaborées. 2. Caractère mono Le caractère monoculaire ou binoculaire est une distinction fondamentale pour localiser le niveau de l'atteinte. Un trouble visuel monoculaire implique une atteinte de l'œil ou du nerf optique. Un trouble visuel binoculaire implique parfois une atteinte bilatérale de l'œil ou du nerf optique, plus

souvent une atteinte du chiasma ou des voies visuelles rétrochiasmatiques. En cas de déficit durable, l'occlusion successive de chaque œil permet d'affirmer le caractère monoculaire ou binoculaire du trouble. Si la vision n'est altérée qu'en condition binoculaire, il s'agit d'une atteinte oculomotrice (forme fruste de diplopie). Ce diagnostic peut être difficile lorsque le trouble visuel a été transitoire. Tout trouble visuel transitoire rapporté à un seul œil n'est pas nécessairement monoculaire, certaines hémianopsies latérales homonymes étant perçues comme un déficit du seul hémichamp temporal. Si la vision est décrite comme ayant été amputée sur un côté, le trouble a correspondu à une hémianopsie latérale homonyme. Caractère permanent ou régressif du déficit, durée, existence d'épisodes antérieurs du même type. 4. Contexte Circonstances de survenue (traumatisme, position de la tête, activité physique, chaleur ambiante), signes associés (douleur, diplopie), antécédents ophtalmologiques, âge, facteurs de risque vasculaire. L'examen oculaire est du ressort de l'ophtalmologiste, même si la détection d'un œ il rouge, d'une exophtalmie, d'une inégalité pupillaire, d'une amputation du champ de vision, d'une limitation des mouvements oculaires relève de tout examen médical. Il précise en particulier : la valeur de l'acuité visuelle, de loin et de près, sans puis avec la correction optique optimale. L'acuité (corrigée) peut être normale ou abaissée (chiffrée en dixièmes ou, en cas de déficit massif, évaluée par la distance pour compter les doigts ou par la persistance d'une perception lumineuse) ; le champ visuel de chaque œil, avec un appareil de périmétrie cinétique (appareil de Goldmann) ou de périmétrie statique, cette dernière reposant sur une analyse automatisée (recherche d'un scotome central, d'un déficit systématisé) ; l'examen du globe oculaire et de ses annexes au biomicroscope (lampe à fente) : paupières (corps étranger), conjonctive (hyperhémie), cornée (kératite, plaie), chambre antérieure (tyndall), iris (état et motilité des pupilles), cristallin (cataracte) ; l'examen du segment postérieur (fond d'œil), effectué après dilatation pupillaire sauf en cas de glaucome aigu par fermeture de l'angle : vitré (hémorragie), rétine (décollement), vaisseaux (occlusion), macula (œdème), papille (œdème) ; la mesure du tonus oculaire (glaucome). Étude de l'oculomotricité (paralysies, nystagmus), recherche de signes associés de localisation hémisphérique (syndrome pyramidal, trouble de la reconnaissance visuelle, de la mémoire, de la lecture, du langage, etc.). Tension artérielle, rythme cardiaque, palpation des pouls temporaux. Les examens à visée ophtalmologique (potentiels évoqués visuels, angiographie de la rétine à la fluorescéine, échographie orbitaire), neurologique (scanner, IRM, ponction lombaire), cardiovasculaire (ECG, Doppler cervical, échocardiographie) ou générale (VS) sont déterminés par l'orientation du diagnostic clinique. Trois situations cliniques, d'inégale prévalence, peuvent donc être rencontrées : le trouble visuel à type de flou ou de diplopie disparaît lorsque la vision se fait œil par œil d'une paralysie oculomotrice (cf. chapitre 2, Item 304 Diplopie) ; diagnostic le trouble visuel est présent sur un seul œil diagnostic d'une affection de l'œil ou du nerf optique. La démarche repose avant tout sur l'examen du fond d'œil (œdème/hémorragies de la papille, pâleur ou occlusion vasculaire de la rétine), sur la recherche d'un déficit pupillaire afférent relatif qui atteste d'une atteinte localisée au nerf optique ; le trouble visuel est présent sur les deux yeux diagnostic d'une affection des deux nerfs optiques, du chiasma ou des voies optiques hémisphériques ; l'examen du fond d'œil et du champ visuel est fondamental pour localiser la lésion. Déficit pupillaire afférent relatif : si on éclaire alternativement les deux pupilles (réflexe photomoteur), dans une pièce sombre, le sujet fixant au loin, on observe normalement une petite réponse constrictive de chaque pupille qu'on éclaire, ce qui traduit une plus grande efficacité de la stimulation directe par rapport à la stimulation consensuelle. En cas de neuropathie optique unilatérale (mais pas en cas d'atteinte de la rétine ou des milieux transparents), la réponse photomotrice directe de l'œ il malade est moins bonne que la réponse consensuelle, avec pour conséquence une dilatation paradoxale de la pupille qu'on illumine. Ce signe s'observe dans près de 100 % des cas de neuropathie optique unilatérale et a très peu de faux positifs. Déficit brutal de la vision, d'évolution habituellement régressive en moins de 10 minutes, qui a valeur d accident ischémique transitoire rétinien. Cécité totale, d'un simple flou visuel, d'une amputation verticale ou horizontale du champ de vision. Le plus souvent isolée, mais peut s'associer à des signes neurologiques en cas d'ischémie hémisphérique

associée (syndrome optico-pyramidal, par exemple). Urgence diagnostique en raison du risque de survenue d'un accident ischémique constitué de la rétine (occlusion de l'artère centrale), du nerf optique (neuropathie optique ischémique antérieure) ou même d'un hémisphère cérébral. Doit faire rechercher en priorité une pathologie carotidienne (sténose ou occlusion athéromateuse), surtout si elle est répétitive sur le même œil. Examen Doppler des vaisseaux du cou en urgence, complété selon les cas par une angio-irm ou un angio-scanner. Après 60 ans, il faut systématiquement évoquer une maladie de Horton et faire pratiquer en urgence VS et CRP. La cécité monoculaire transitoire peut relever d'une origine cardioembolique, justifiant la réalisation d'un bilan complémentaire (ECG, échocardiographie). Le mécanisme de la cécité monoculaire transitoire est généralement embolique. La mise en évidence d'emboles de cholestérol au niveau des bifurcations artérielles à l'examen du fond d'œil est rare, mais pathognomonique. Autres causes plus rares : dissection carotidienne, syndrome des anticorps anti-phospholipides. L'ensemble du bilan peut s'avérer négatif chez l'adulte jeune. 1. Œ Flou visuel uni ou bilatéral, durant quelques secondes, survenant lors des changements de position. Les autres signes d'hypertension intracrânienne sont habituellement associés. Les causes sont variées (tumeur cérébrale, hémorragie cérébrale ou méningée, méningite, thrombose veineuse cérébrale, formes idiopathiques chez la femme jeune et obèse). Flou visuel durant quelques minutes, survenant lors de l'effort physique ou de l'exposition à la chaleur. Il traduit une séquelle de neuropathie optique, le plus souvent inflammatoire (sclérose en plaques). Cause trompeuse d'amaurose transitoire lorsqu'elle ne s'accompagne pas de douleurs. Un facteur déclenchant médicamenteux (atropinique) est à rechercher. œ Baisse visuelle indolore (œil blanc) Déchirure de la rétine (phosphènes et flou d'apparition brutale ; le fond d'œ il fait le diagnostic, permettant un traitement en urgence), décollement du vitré (explication habituelle des banales mouches volantes ou myodésopsies), hémorragie intrarétinienne ou intravitréenne (compliquant par exemple une rétinopathie diabétique proliférante), rétinite infectieuse, mydriase (flou visuel de près, en cas de paralysie du III ou de contact avec un agent atropinisant). Baisse visuelle douloureuse (œil rouge) Uvéite antérieure (présence d'un tyndall de l'humeur aqueuse), kératite aiguë, plaie cornéenne, crise de glaucome aigu par fermeture de l'angle iridocornéen. Occlusion de l'artère centrale de la rétine Elle entraîne un déficit visuel massif et indolore. Le fond d'œ il est caractéristique (artères grêles, rétine diffusément pâle sauf dans la région maculaire, réalisant un aspect rouge cerise). Si un athérome carotidien ou une cardiopathie emboligène sont souvent en cause, il faut toujours évoquer une maladie de Horton. Occlusion de la veine centrale de la rétine Elle entraîne une baisse visuelle rapidement progressive, indolore. Le fond d'œil fait le diagnostic (hémorragies rétiniennes, veines dilatées et œ dème papillaire). La maladie athéromateuse ou un syndrome d'hyperviscosité sont en cause. Elle se manifeste au réveil par un déficit visuel, brutal et indolore. Une amputation altitudinale du champ visuel est caractéristique. Un déficit pupillaire afférent relatif est constant. Le fond d'œ il montre un œdème et des hémorragies de la papille. Dans 90 % des cas, elle relève de la maladie athéromateuse diabète, rôle favorisant d'une hypotension artérielle) et, dans 10 % des cas, une maladie de Horton (un traitement corticoïde précoce empêche alors la bilatéralisation du déficit visuel). Elles se présentent chez l'adulte jeune comme une baisse visuelle unilatérale et douloureuse, s'installant sur quelques heures. Le champ visuel est amputé de manière variable, l'atteinte du champ central étant pratiquement constante. Un déficit pupillaire afférent relatif est constant (souvent seul signe d'examen objectif au stade initial). Le fond d'œ il est normal dans deux tiers des cas (névrite optique rétrobulbaire aiguë) et montre un œdème papillaire modéré dans un tiers des cas (neuropapillite). Le trouble visuel récupère spontanément dans plus de 90 % des cas. Une névrite optique inflammatoire isolée évolue dans la moitié des cas vers une sclérose en plaques (cf. chapitre 27, Item 125). Une névrite optique peut également relever d'une cause infectieuse (Lyme, VIH).

D'origine traumatique, compressive (anévrisme de la carotide interne) ou génétique (maladie de Leber), ces rares éventualités justifient une imagerie systématique (scanner, IRM) devant toute neuropathie optique aiguë, même régressive. Son diagnostic repose sur l'interrogatoire. Le trouble visuel se présente comme un flou avec scotome scintillant, qui s'étend en quelques minutes du centre vers la périphérie (ou inversement), en affectant l'un des deux hémichamps homonymes (hémianopsie latérale homonyme) ou l'ensemble du champ visuel (flou visuel global). L'évolution est régressive en 15 à 20 minutes, laissant la place à une céphalée pulsatile, volontiers hémicrânienne et controlatérale. Le caractère récidivant des épisodes depuis l'enfance ou l'adolescence, la normalité de l'examen neurologique et ophtalmologique après la crise, sont nécessaires au diagnostic. Dans quelques cas, le scotome scintillant est isolé, sans céphalée. Une imagerie cérébrale, recherchant une tumeur ou une malformation vasculaire, est indiquée en cas d'atypies (âge tardif de début, durée, fréquence et chronologie des crises). Elle se manifeste par une amaurose bilatérale de brève durée, dont le mécanisme est habituellement hémodynamique (athérome des artères vertébrales ou du tronc basilaire, cardiopathie). Un facteur déclenchant positionnel (rotation cervicale, lever) et une hypotension artérielle orthostatique sont à rechercher. Le trouble visuel est l'un des symptômes habituels des lipothymies et syncopes. Elle se caractérise par un trouble visuel paroxystique durant quelques secondes. Les crises à point de départ occipital comportent une séméiologie hallucinatoire élémentaire latéralisée (phosphènes colorés, fixes ou mobiles, lignes), parfois suivie d'une cécité ou d'une hémianopsie latérale homonyme postcritique. Les crises à point de départ temporal ont une séméiologie plus élaborée (scènes complexes avec personnages). Une altération partielle ou totale de la conscience et d'autres manifestations cliniques peuvent faire suite au trouble de vision, selon que la crise demeure partielle ou se généralise. L'EEG et l'imagerie cérébrale sont les examens de choix. Le fond d'œil peut montrer un œ dème papillaire, les pupilles sont peu réactives et le champ visuel est amputé sans systématisation neurologique. Si l'origine est ischémique, une défaillance circulatoire systémique ou une maladie de Horton sont à rechercher. Rarement, il s'agit d'une neuropathie optique inflammatoire, compressive (anévrisme, méningiome), toxique, génétique (maladie de Leber). Elle s'identifie sur l'examen du champ visuel et indique une lésion de la région chiasmatique, en premier lieu un adénome hypophysaire (qui peut se révéler sur un mode aigu et céphalalgique en cas d'apoplexie pituitaire). De constitution brutale, elle est généralement la conséquence d'une lésion vasculaire, ischémique ou hémorragique, intéressant les voies visuelles rétrochiasmatiques de l'hémisphère controlatéral (lésion occipitale). L'acuité visuelle est conservée dans tous les cas. L'examen du champ visuel établit le diagnostic topographique. Des hallucinations visuelles sont fréquemment associées. D'autres symptômes visuels, en rapport avec une lésion du cortex visuel associatif, peuvent être associés (alexie, agnosie visuelle des objets, agnosie des visages et troubles de la perception spatiale). Un syndrome d'héminégligence spatiale gauche est fréquemment présent au stade aigu d'une lésion vasculaire de la partie postérieure de l'hémisphère droit. Il ajoute ses conséquences à celles de l'hémianopsie latérale homonyme, conduisant à une absence de prise en compte des informations venant du côté gauche et à une méconnaissance de l'hémianopsie latérale homonyme. Conséquence d'une lésion occipitale bilatérale, presque toujours vasculaire, il peut s'agir d'un accident hémorragique (anticoagulants, angiopathie amyloïde) mais, le plus souvent, il s'agit d'un infarctus dans le territoire des artères cérébrales postérieures. Au stade aigu, le patient est aveugle. Il existe très souvent une méconnaissance du déficit (anosognosie), qui rend particulièrement difficile la reconnaissance de la cécité, chez un patient agité, peu coopérant et parfois confus. L'aspect normal du fond d'œ il et la préservation des réflexes pupillaires contribuent à la difficulté du diagnostic. Il peut se manifester sur le mode d'une cécité uni ou bilatérale. L'absence de signes objectifs (fond d'œ il normal, pas de déficit pupillaire afférent relatif), le rétrécissement concentrique du champ visuel en «canon de fusil» sont évocateurs. Il est important de connaître cette éventualité pour l'identifier, tout en restant vigilant à ne pas considérer trop vite comme d'origine hystérique un trouble visuel qu'on ne comprend pas. POINTS CLÉS Trouble visuel monoculaire aigu, transitoire : quelques secondes : œdème papillaire ; quelques secondes à quelques minutes : cécité monoculaire transitoire.

Trouble visuel monoculaire aigu, fixé : occlusion de l'artère centrale de la rétine ; neuropathie optique ischémique antérieure (Horton) ; décollement de rétine ; hémorragie intraoculaire. Trouble visuel monoculaire subaigu, fixé : névrite optique inflammatoire (sujet jeune). Trouble visuel binoculaire transitoire et récidivant : aura migraineuse ; épilepsie partielle. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Céphalées aiguës et chroniques I. II. III. IV. V. VI. VII. Pour comprendre Interrogatoire Examen clinique Identifier les situations d urgence, orientation diagnostique Stratégie des examens complémentaires Principales causes de céphalée Traitement des céphalées aiguës Nationaux Diagnostiquer une céphalée aiguë et une céphalée chronique. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. Argumenter l attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. CEN Connaissances requises Énoncer les principales causes de céphalée aiguë et les caractéristiques cliniques propres à chacune. Énoncer les principales causes de céphalée caractéristiques cliniques propres à chacune. chronique (épisodique ou quotidienne) et les Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé souffrant de céphalées aiguës : conduire l interrogatoire et orienter le diagnostic ; discuter l indication d une hospitalisation, d une imagerie cérébrale et d une ponction lombaire. Chez un patient réel ou simulé souffrant de céphalées chroniques : conduire l interrogatoire et proposer un projet thérapeutique. I. Pour comprendre La céphalée, c est-à-dire toute plainte douloureuse centrée sur la région crânienne, est l un des motifs les plus fréquents de consultation (jusqu à 16 % des motifs de consultation en service d urgence adulte). Les causes sont multiples, le plus souvent bénignes, mais certaines affections intracrâniennes évolutives (parfois extrêmement graves) peuvent néanmoins se révéler par des céphalées, ce qui justifie la réalisation d investigations complémentaires. On distingue : les céphalées primaires, c est-à-dire sans lésion causale sous-jacente : très fréquentes ; évoluant de façon récurrente et chronique dans la très grande majorité des cas ; de diagnostic uniquement clinique (pas d examens complémentaires) ; les céphalées secondaires, générale : c est-à-dire associées à une lésion sous-jacente locale ou généralement responsables de céphalées récentes et inhabituelles ; dont la cause doit absolument être identifiée (nécessité d examens complémentaires). C est l étape fondamentale d orientation du diagnostic. Cet interrogatoire doit être précis et peut être «long» «Comment a débuté le mal de tête actuel?» (céphalée soudaine ou progressive). «Depuis quand avez-vous mal à la tête (heures, jours, mois, années)?» (céphalée aiguë ou chronique). «Avez-vous déjà eu ce mal de tête?» (céphalée aiguë inhabituelle ou nouvelle crise chez un patient ayant des céphalées chroniques). «Comment évolue la douleur depuis son installation?» (aggravation, stabilité, amélioration spontanée suivie ou non de récurrence). Ainsi, on distingue quatre profils (fig. 31.1) : céphalées récentes à début soudain ; céphalées récentes d aggravation progressive ; céphalées chroniques paroxystiques ; céphalées chroniques quotidiennes. Les deux premiers profils correspondent généralement à des céphalées secondaires et doivent inciter à entreprendre des explorations complémentaires. Les deux derniers profils correspondent généralement à des céphalées primaires. Il est important de noter que chez un sujet ayant par ailleurs des céphalées chroniques, l apparition d une céphalée récente inhabituelle (de novo, c est-à-dire clairement différente des céphalées habituelles) doit aussi inciter à entreprendre des explorations.

Les autres éléments de l interrogatoire (facteurs favorisants ou aggravants, siège, type de douleur, intensité, fréquence et durée des crises, signes accompagnateurs, signes généraux, historique des traitements pour les céphalées chroniques ) serviront à orienter le diagnostic étiologique mais n aident pas à déterminer le caractère urgent ou non de la prise en charge ni le caractère primaire ou secondaire. Fig. 31.1 - Orientation diagnostique devant une céphalée : quatre situations possibles. (Source : après Géraud G. Rev Prat, 2008 ; 58 : 598-606.) Au cours des céphalées primaires, l examen clinique est normal (en dehors de certaines manifestations végétatives au cours des crises). Certains gestes sont importants si le patient est vu pour la première fois pour une céphalée d apparition récente. Selon le contexte, on réalisera examen général, examen neurologique, examen locorégional. Prise de la pression artérielle. Prise de température. Auscultation cardiaque (souffle?). Examen cutané (purpura?). Recherche d une raideur méningée. Recherche de signes de focalisation. Examen des pupilles (myosis/mydriase? syndrome de Claude Bernard-Horner?). Acuité visuelle et champ visuel. Examen du fond d œil (œdème papillaire par hypertension intracrânienne?). Palpation des artères temporales après 50 ans (maladie de Horton?). Auscultation cervicale. Examen des sinus, examen oculaire. Palpation des muscles cervicaux (contractures?). Toute céphalée récente (soudaine ou progressive) et situation d urgence. Hémorragie sous-arachnoïdienne. Méningite. Hypertension intracrânienne aiguë. Syndrome de vasoconstriction cérébrale. Première crise de migraine. 2. Autres Hématome (rarement ischémie) cérébral. Dissection d une artère cervicale (cervicalgie associée). Glaucome aigu à angle fermé. Sinusite aiguë. doit être considérée comme une

Hypertension intracrânienne subaiguë (tumeur, abcès, hématome sous-dural ). Thrombose veineuse cérébrale. Méningite subaiguë. Maladie de Horton. Céphalées de tension. Céphalées par abus d antalgiques. Céphalées post-traumatiques. Cervicalgies chroniques. Céphalées d origine diverse (hyperviscosité sanguine, insuffisance respiratoire ). Migraine, de loin la cause la plus fréquente. Malformation artérioveineuse. Névralgie d Arnold. Céphalées essentielles diverses (céphalées d effort, de toux, coïtale, au froid ). L algie vasculaire de la face et la névralgie du trijumeau sont des diagnostics différentiels des céphalées. La névralgie du trijumeau est en règle générale de reconnaissance aisée, alors que l algie vasculaire peut poser des difficultés par rapport à une migraine à forte participation douloureuse péri orbitaire. V. Stratégie des examens complémentaires La règle d or est que toute céphalée récente (soudaine ou progressive) et inhabituelle doit être considérée comme secondaire et donc explorée. Les deux examens clés sont l imagerie cérébrale et la ponction lombaire. Les examens sanguins sont rarement utiles, sauf pour rechercher une augmentation de la VS et/ou de la CRP orientant vers une maladie de Horton chez un sujet âgé ou vers une maladie infectieuse. Chez les patients ayant une céphalée chronique fortement évocatrice de céphalée primaire, il est théoriquement possible de se passer d explorations. Cependant, en cas d atypie, on réalisera, sans urgence, une IRM cérébrale. Le scanner cérébral sans injection de produit de contraste est le premier examen à réaliser : devant une céphalée soudaine, il recherche en urgence : une hyperdensité spontanée dans les espaces sous-arachnoïdiens arachnoïdienne?) ; une hyperdensité dans intraparenchymateux?) ; le parenchyme cérébral ou (hémorragie sous- cérébelleux (hématome devant une céphalée récente progressive, il recherche : avant tout un processus expansif ou une hydrocéphalie ; en l absence de cause évidente, il est souvent nécessaire de compléter par un scanner après injection de produit de contraste ou une IRM à la recherche d une thrombose veineuse cérébrale. écarter une : 5 à 10 % des hémorragies sous arachnoïdiennes, 30 % des thromboses veineuses cérébrales, la quasi totalité des dissections des artères cervicales au stade de signes locaux, et la quasi totalité des méningites ont un scanner normal. 31.2 - Exemples d imagerie cérébrale de céphalées secondaires.

Thrombose veineuse cérébrale du sinus longitudinal supérieur. IRM en séquence T1 avec gadolinium (A1, thrombus responsable d un signe du delta, flèche) et en FLAIR (A2, infarctus veineux). Hydrocéphalie (scanner). C. Tumeur cérébrale (glioblastome) Hémorragie sous arachnoïdienne (scanner). Dissection carotide interne gauche (IRM montrant un hypersignal de la paroi artérielle en «croissant» L IRM cérébrale : elle est l examen de choix : en cas de suspicion de thrombose veineuse cérébrale, qui parfois se manifeste par une céphalée isolée. également pour le diagnostic de dissection artérielle (imagerie vasculaire cervicale nécessaire), de nécrose ou hémorragie hypophysaire, d hypotension intracrânienne ou de pachyméningite. elle est aussi plus sensible que le scanner pour détecter une hémorragie sous-arachnoïdienne (séquence T2-FLAIR et T2*), mais la disponibilité de l examen est rarement compatible avec un diagnostic en urgence. Il ne faut donc pas retarder la ponction lombaire si le scanner est normal. En fonction du contexte, le scanner comme l IRM peuvent être complétés : d une imagerie des artères intracrâniennes (angioscanner ou angio-irm) à la recherche : d un anévrisme rompu (si hémorragie sous-arachnoïdienne) ou non rompu (suspicion de fissuration) ; de vasospasmes artériels (syndrome de vasoconstriction réversible = angiopathie cérébrale aiguë réversible) ; d une imagerie des artères cervicales (angioscanner ou angio-irm) à la recherche d une dissection cervicale ; d une imagerie du système veineux (angiographie veineuse conventionnelle) en cas de suspicion de thrombose veineuse, mais le diagnostic de thrombose veineuse peut le plus souvent être établi sur des séquences IRM (notamment sagittal T1, coronal T2, axial T2*, et 3D SPGR après injection de gadolinium). L angiographie cérébrale conventionnelle est très rarement indiquée aujourd hui : hémorragie envisagé ; sous-arachnoïdienne, lorsqu un traitement endovasculaire de l anévrisme est suspicion de thrombose veineuse malgré une IRM normale ; suspicion d angiopathie cérébrale aiguë ou d angéite cérébrale non visible sur l angioscanner ou l angio-irm. Une ponction lombaire est réalisée en première intention (avant toute imagerie cérébrale) devant un syndrome méningé fébrile, en l absence de troubles de la conscience ou de signes neurologiques focaux. Elle est effectuée après un scanner normal, devant toute céphalée récente et inhabituelle brutale ou progressive, à la recherche : d une hémorragie sous-arachnoïdienne (LCS hémorragique) ; ou d une méningite (même sans fièvre). C. Autres examens complémentaires Recherche d un syndrome inflammatoire (suspicion de maladie de Horton ou de syndrome infectieux).

En cas de suspicion de dissection des artères cervicales mais l angio IRM cervicale, l IRM cervicale avec coupes axiales et angioscanner cervical sont plus performants pour mettre en évidence rétrécissement artériel et hématome de la paroi artérielle, témoins d une dissection aiguë. Recherche d un œ dème papillaire (hypertension intracrânienne?) ou d une pathologie ophtalmologique. 4. Scanner des sinus et examen ORL En cas de suspicion de pathologie ORL. L hémorragie sous-arachnoïdienne (méningée) représente 10 % à 30 % des céphalées soudaines. La céphalée peut être isolée voire régresser totalement en cas de syndrome fissuraire d un anévrisme (céphalée brutale «sentinelle»). Elle est caractérisée par une céphalée d apparition «explosive» (en «coup de tonnerre») et très intense. Le diagnostic repose sur le scanner cérébral qui doit être effectué en urgence (sensibilité de 90 % dans les 24 heures, 50 % dans la première semaine). L IRM (séquences FLAIR et T2* écho de gradient) est plus sensible pour détecter une hémorragie sous-arachnoïdienne, mais elle est souvent moins accessible en urgence. Dans tous les cas de céphalée «explosive» avec une imagerie cérébrale normale, il faut effectuer une ponction lombaire. La prise en charge en urgence doit se faire en réanimation ou en neurochirurgie. L imagerie vasculaire (angioscanner, angio-irm, et artériographie cérébrale des quatre axes) permet alors de visualiser un anévrisme rompu dans 80 % des cas. La céphalée, habituellement récente et progressive, est quasi constante (aiguë et strictement isolée dans 2 3 % des cas). Elle est parfois associée à d autres signes d hypertension intracrânienne. Les signes focaux bilatéraux et à bascule sont évocateurs du diagnostic, de même que le contexte (femme jeune, postpartum ). La thrombose veineuse peut se compliquer d un infarctus veineux avec des lésions œdémateuses, souvent avec une part hémorragique (par suffusion). Le diagnostic repose sur l imagerie cérébrale (fig. 31.2), complétée d une imagerie du système veineux : IRM ou angioscanner veineux. L angiographie conventionnelle est rarement indiquée. Un traitement anticoagulant doit être instauré en urgence même en cas de suffusion hémorragique. Une ponction lombaire évacuatrice peut être effectuée avant la mise sous anticoagulant en cas d hypertension intracrânienne (surtout s il existe un œdème papillaire au fond d œil : risque de cécité). Une céphalée aiguë est fréquente, notamment en cas d hématome intraparenchymateux (surtout de localisation cérébelleuse), mais aussi en cas d infarctus cérébral ou cérébelleux. La céphalée s associe ici quasiment toujours à un déficit neurologique focal. NB : Les céphalées aiguës sont exceptionnelles dans les hématomes sous duraux. cérébrale aiguë réversible) Il s agit d une cause fréquente et méconnue de céphalée pouvant mimer une hémorragie sous arachnoïdienne. La céphalée peut s accompagner de déficits focaux, de crises épileptiques. Elle peut se répéter en salves durant 1 à 3 semaines. Le contexte peut être évocateur du diagnostic (postpartum rapport sexuel, prise de vasoconstricteur Le diagnostic s effectue sur l angio IRM ou l angio scanner voire artériographie conventionnelle : présence de rétrécissements artériels intracrâniens diffus et segmentaires, réversibles en 1 à 3 mois. Ce syndrome peut se compliquer d hémorragie ou d infarctus cérébraux. La céphalée précède habituellement les signes d encéphalopathie (confusion, troubles de vigilance, épilepsie, déficits focaux). La pression artérielle est très élevée, sauf pour l éclampsie (période de partum) où l encéphalopathie peut apparaître avec des pressions artérielles moins élevées. La céphalée brutale s associe à des troubles visuels. Seule l IRM permet le diagnostic. Il se traduit progressive) : par des céphalées par hypertension intracrânienne (céphalée récente souvent exagération par l effort et la position couchée ; vomissements, pouvant soulager temporairement la céphalée ; œdème papillaire bilatéral au fond d œil (inconstant) ; autres signes éventuellement associés : ralentissement psychique, diplopie (atteinte uni- ou bilatérale du VIe nerf crânien, sans valeur localisatrice) ; «éclipses» visuelles (trouble bilatéral et transitoire de la vision, tardif et de signification

péjorative). Le diagnostic du processus expansif intracrânien est aisé en cas de signes de focalisation neurologique (déficit sensitif et/ou moteur hémicorporel, aphasie, héminégligence, hémianopsie ). L IRM ou le scanner (avec injection de produit de contraste) sont essentiels pour poser le diagnostic étiologique (fig. 31.2) : hydrocéphalie, abcès, tumeur primitive ou secondaire, hématome sous-dural L hypertension intracrânienne dite «bénigne» correspond à un syndrome d hypertension intracrânienne avec une imagerie cérébrale ne révélant pas de processus expansif. Il s agit d un diagnostic d élimination : absence de thrombose veineuse cérébrale ou de fistule artérioveineuse (IRM avec angio-irm, ou angioscanner voire artériographie conventionnelle). Le contexte est souvent évocateur (jeune femme obèse, prise de corticoïdes, vitamine A). La ponction lombaire avec prise de pression (réalisée après imagerie) permet de confirmer l hypertension intracrânienne (> 20 cm d eau) et de soulager la céphalée en retirant du LCS (ponction évacuatrice). Il s agit d une baisse de pression du LCS habituellement secondaire à une brèche durale iatrogène (ponction lombaire, anesthésie péridurale, rachianesthésie, infiltration, neurochirurgie) ou traumatique (traumatisme parfois mineur). La fréquence des céphalées post-ponction lombaire dépend directement des caractéristiques de l aiguille utilisée (diamètre, biseau). Les céphalées diffuses se déclenchent de manière caractéristique à l orthostatisme (aggravant l hypotension du LCS) et disparaissent très rapidement en position allongée («syndrome post-ponction lombaire»). Elles sont progressives dans 85 % des cas, parfois soudaines. Elles peuvent s associer à des acouphènes, nausées, diplopie par paralysie du VI. L IRM cérébrale, si elle est effectuée, montre un rehaussement intense des méninges après injection de produit de contraste (gadolinium), un déplacement cranio-caudal des structures encéphaliques et, parfois, un aspect collabé des ventricules. Le traitement, très efficace, repose sur l injection péridurale de sang autologue pour obstruer la brèche (blood-patch). Elle peut se compliquer d un hématome sous dural ou d une thrombose veineuse cérébrale, aggravant les céphalées et leur faisant perdre leur caractère postural. Une céphalée fébrile avec syndrome méningé oriente en urgence vers une méningite infectieuse. La ponction lombaire est alors indispensable. En cas de méningoencéphalite, la céphalée peut précéder les signes neurologiques focaux, les crises d épilepsie et les troubles de vigilance. En cas de méningoencéphalite lymphocytaire, un traitement antiherpétique (acyclovir) doit être commencé immédiatement, avant la confirmation virologique (recherche par PCR du virus HSV). La dissection de l artère carotide interne ou vertébrale se caractérise par une cervicalgie. L atteinte du système sympathique péricarotidien en cas de dissection carotidienne entraîne le syndrome de Claude Bernard-Horner (faux ptosis, myosis, énophtalmie). L écho-doppler et surtout l angioscanner et l IRM (avec angio-irm et coupes cervicales) permettent le diagnostic en visualisant un rétrécissement artériel avec un hématome de la paroi (fig. 31.2). En cas de dissection intracrânienne vertébrale, il faut rechercher une hémorragie sous-arachnoïdienne par imagerie cérébrale et ponction lombaire (risque de rupture par dissection sous-adventitielle). Il s agit d un conflit du nerf occipital avec la charnière osseuse. La céphalée survient en éclair, déclenchée par les mouvements du cou, partant de la charnière cervicooccipitale et irradiant en hémicrânie jusqu à la région frontale. Douleur à dominance péri orbitaire avec un œil rouge, un trouble visuel unilatéral (baisse d acuité, halos lumineux) et parfois une mydriase modérée aréactive. Le diagnostic est effectué par la mesure de la pression intraoculaire. Céphalée frontale souvent très intense augmentée en position tête penchée en avant et en position allongée. À l examen, la pression des régions sinusiennes majore la douleur. L écoulement purulent nasal peut être absent en cas de sinusite «bloquée» Le scanner des sinus permet le diagnostic. Arthrose cervicale, séquelles de fracture/luxation d une vertèbre cervicale, polyarthrite rhumatoïde (luxation atloïdo axoïdienne) Les céphalées sont généralement postérieures avec des contractures musculaires paravertébrales associées.

Toute céphalée récente et inhabituelle chez un sujet de plus de 60 ans doit faire évoquer ce diagnostic, associant : céphalée souvent décrite comme une «lourdeur» temporale avec un fond continu et une recrudescence lors du contact de la région temporale ou du cuir chevelu ; signes locaux et généraux : artère temporale indurée douloureuse et non pulsatile, altération de l état général, pseudopolyarthrite rhizomélique (association dans 50 % des cas), épisodes de cécité monoculaire transitoire (qui annoncent l imminence d une cécité définitive), infarctus cérébraux, claudication de la mâchoire ; arguments biologiques : élévation de la VS et de la CRP ; artérite gigantocellulaire à la biopsie de l artère temporale. Le traitement consiste en une corticothérapie (1 mg/kg par jour) urgente (sans attendre le résultat de la biopsie) et maintenue plusieurs mois. La corticothérapie doit faire régresser les douleurs en quelques jours. Gaz inodore et incolore, le CO est émis par un système de chauffage à combustion défectueux. L intoxication au CO se manifeste dans 90 % des cas par une céphalée (aiguë ou chronique). Celle-ci précède un ensemble de signes d intoxication plus grave (vertiges, étourdissements, troubles visuels, asthénie, sensation ébrieuse). Le taux de carboxyhémoglobine (HbCO) détermine la gravité de la céphalée. Celle-ci devient très intense à partir de 30 % d HbCO et s accompagne d une confusion voire d un coma. Devant des céphalées chroniques, il faut savoir penser à une intoxication au CO si la céphalée est nocturne (disparaissant en matinée) ou survient à l intérieur d une pièce spécifique. Cf. chapitre 13, Item 262 Migraines et Les céphalées migraineuses intermittentes, chroniques, se stéréotypée (hémicrânies pulsatiles, avec nausées et photophonophobie, régressives en moins de 72 heures) sont caractéristiques. En cas de céphalées migraineuses correspondant aux critères de diagnostic clinique, les examens complémentaires, notamment l imagerie cérébrale, ne sont pas nécessaires. Elle est chronique et souvent permanente. Ses caractéristiques sont : céphalée diffuse, prédominant au vertex ou dans les régions cervico-occipitales ; absence de signe d accompagnement et de retentissement sur la vie quotidienne (sommeil normal) qui contraste avec une gêne décrite comme intense ; aggravation en périodes de tension psychologique, de fatigue, et amélioration en période de détente ; présence de troubles psychologiques associés (anxiété), un surmenage professionnel ou personnel, plus rarement un trouble psychiatrique authentique (état dépressif, personnalité hypochondriaque), qui sous-tendent en général ce type de céphalées. L examen clinique peut révéler des douleurs à la palpation des muscles cervicaux paravertébraux et des trapèzes. Il s agit d une céphalée initialement épisodique (migraine, céphalée de tension) qui évolue vers la chronicité du fait d un abus médicamenteux. Par crainte de la céphalée suivante, la prise de médicaments se fait de manière «préventive», de plus en plus fréquemment, responsable de céphalées (installation d un cercle vicieux). Ces céphalées sont présentes au moins un jour sur deux. Elles peuvent avoir les caractéristiques sémiologiques de migraines, de céphalées de tension ou consister en un fond céphalalgique avec paroxysmes. Elles ont surtout été décrites avec les dérivés codéinés et de l ergot de seigle, mais aussi avec des antalgiques plus courants (paracétamol) ou les triptans. Le traitement est avant tout préventif (éducation thérapeutique des patients porteurs de migraines/céphalées de tension). Une hospitalisation peut être nécessaire pour effectuer un sevrage d antalgiques. Certaines céphalées connaissent un déclenchement aigu à l occasion d un effort, d un rapport sexuel ou d une toux. Devant la suspicion d une céphalée secondaire (hémorragie sous-arachnoïdienne), des explorations complémentaires (IRM couplée à une angio-irm) doivent être effectuées avant de les qualifier de bénignes. VII. Traitement des céphalées aiguës Le diagnostic étiologique d une céphalée aiguë (ou inhabituelle chez un céphalalgique chronique) est indispensable pour guider le traitement. A. Traitement symptomatique Un traitement antalgique non spécifique peut être administré (paracétamol 1 g, nefopam [Acupan ] 20 mg) associé à un traitement antiémétique. Un traitement IV est à préférer en cas de nausées et/ou de vomissements associés. L aspirine et les AINS sont à éviter car ils pourraient aggraver une hémorragie intracrânienne.

Les sédatifs pourraient masquer des troubles de vigilance. Le traitement consiste en un antalgique IV avec antiémétique (métoclopramide). L isolement du patient au calme dans un lieu sombre est souvent souhaitable, sans négliger la surveillance clinique régulière. Les AINS par voie IV (ketoprofène 100 mg) sont souvent efficaces. En cas d inefficacité des traitements, il faut remettre en cause le diagnostic de céphalée primaire et rechercher une céphalée secondaire chez un patient céphalalgique chronique. «graves» Le traitement doit souvent être effectué en urgence. Il dépend directement de la cause : antibiothérapie pour une méningite bactérienne ; embolisation ou chirurgie pour un anévrisme ; corticothérapie pour une maladie de Horton ; anticoagulation efficace par voie injectable pour une thrombose veineuse cérébrale ; dérivation ventriculaire pour une hydrocéphalie POINTS CLÉS Devant une céphalée, l objectif prioritaire est d identifier une céphalée secondaire à une affection grave nécessitant des explorations et un traitement en urgence (hémorragie sous-arachnoïdienne, thrombose veineuse cérébrale, méningite ). Le diagnostic repose essentiellement sur un interrogatoire précis : les deux principaux paramètres à considérer sont le mode d installation (aigu/progressif) et l évolution ultérieure (douleur continue/ douleur par accès). Les céphalées récentes ou «explosives» ou d aggravation progressive doivent conduire à une imagerie cérébrale en urgence. Les céphalées chroniques (répétées, stéréotypées) correspondent généralement à des céphalées primaires (migraine, céphalée de tension ). Le traitement en urgence repose sur les antalgiques non spécifiques. Un traitement spécifique urgent peut être indiqué selon la cause d une céphalée secondaire (antibiothérapie ou antiherpétique en cas de méningite, dérivation en cas d hydrocéphalie, anticoagulation en cas de thrombose veineuse ). CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Déficit neurologique récent I. II. III. IV. V. Pour comprendre Déficits non neurologiques Clés du diagnostic Déficits neurologiques transitoires Déficits neurologiques constitués Nationaux Diagnostiquer l'origine neurologique d'un déficit récent. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Définir la notion de déficit neurologique focal versus trouble cérébral diffus ou global (confusion, coma). Pouvoir orienter le diagnostic étiologique en fonction : de la topographie et du mode d'installation du déficit ; de l'âge et du terrain ; des signes associés. Objectifs pratiques Chez un patient présentant un déficit neurologique récent : orienter les diagnostics étiologiques sur base de l'anamnèse et de la clinique ; proposer des examens complémentaires hiérarchisés en fonction de l'hypothèse la plus probable. I. Pour comprendre Le déficit neurologique récent est un motif fréquent de venue au service d'accueil des urgences. Il couvre pratiquement toute la neurologie, puisque : il peut être d'origine central ou périphérique ; il peut signer un problème neurologique grave nécessitant un traitement spécifique et urgent, mais peut aussi être un mode d'entrée dans une maladie neurologique chronique. Il est donc essentiel d'être capable de mener l'interrogatoire et l'examen clinique de façon hiérarchisée, organisée et exhaustive, afin : de pouvoir préciser les symptômes présentés par le patient ; de recenser l'ensemble des signes cliniques ; de pouvoir définir le syndrome et le diagnostic topographique. Cela permettra d'orienter rapidement le diagnostic étiologique et les examens complémentaires, et d'éviter toute perte de chance pour le patient. Un déficit neurologique est la perte d'une fonction liée à une dysfonction temporaire (déficit transitoire) ou lésionnelle (déficit permanent) d'une région du système nerveux, soit au niveau central, soit périphérique ; ce déficit peut être moteur, sensitif, cérébelleux, sensoriel ou cognitif. À ne pas confondre avec la souffrance globale du cerveau comme dans les pertes de connaissance, les comas ou dans les syndromes confusionnels, thèmes développés dans d'autres chapitres de cet ouvrage. Le déficit neurologique peut concerner : le système nerveux central : la lésion est alors soit cérébrale (encéphalique ou tronc cérébral), soit médullaire ; le système nerveux périphérique : la lésion peut se situer sur les racines, les plexus, les troncs nerveux ou sur les fibres les plus longues. Un déficit récent est un déficit qui date de quelques jours au maximum. L'installation du déficit peut être : soudaine : d'une seconde à l'autre, en «coup de tonnerre» ; rapidement progressive : de quelques minutes à quelques heures ; progressive : en quelques jours. Une perte de fonction peut être d'origine non neurologique. Il s'agit alors d'une impotence fonctionnelle. En ce qui concerne la motilité, les causes de déficit non neurologique peuvent être : d'origine ostéoarticulaire : fracture, entorse, arthrite, rupture de coiffe, etc. La douleur (+++) est le plus souvent au premier plan. L'examen clinique et l'imagerie permettent alors de préciser la lésion osseuse ou articulaire en cause (par exemple, déficit moteur proximal d'un membre supérieur lié à une capsulite rétractile) ; une lésion vasculaire périphérique : occlusion artérielle aiguë (membre très douloureux, blanc ou nécrosé, pouls périphérique non perçu), phlébite, hématome ; là aussi, la douleur est quasi constante ; des troubles conversifs : territoire moteur ou sensitif un peu «aberrant», non anatomique, discordance de l'examen clinique, plaintes changeantes, «belle indifférence», «lâchages» lors de l'examen de la force. Pour les troubles de l'élocution, de l'équilibre et de la vision, les causes non neurologiques peuvent être d'origine ORL ou ophtalmologiques.

Une fois les causes non neurologiques éliminées, le raisonnement se fait par étapes : localisation (sur la base de l'analyse du déficit), mécanisme (mode évolutif) et terrain (tableau 32.1). Tableau 32.1 - Démarche diagnostique. Symptômes Moteur Sensitif Équilibre Sensoriel Cognitifs (dont langage) Localisation Central : Évolution Mode de début : cerveau aigu tronc cérébral rapide moelle subaigu chronique Périphérique : racine Terrain Âge Antécédents Contexte Signes associés Profil évolutif : plexus amélioration tronc nerveux aggravation stable par poussées Le clinicien doit, à l'issue de l'anamnèse et de l'examen physique étudiant la vigilance, les fonctions cognitives, la motricité, la sensibilité, les fonctions cérébelleuses, les nerfs crâniens, les fonctions vésico sphinctériennes essayer de regrouper les symptômes et les signes en un ou plusieurs syndrome(s) neurologique(s) (par exemple, syndrome pyramidal déficitaire du membre inférieur droit, syndrome cérébelleux de l'hémicorps gauche, etc.). Compte tenu de la somatotopie du système nerveux, c'est à dire la correspondance entre différentes parties du corps et différentes structures du système nerveux, une fois le diagnostic syndromique posé, le diagnostic topographique (où se trouve la lésion responsable) en découlera directement. Les symptômes et l'examen clinique servent à localiser la lésion : diagnostic topographique. Le profil temporel du déficit permet de suspecter le mécanisme en cause : ainsi, si le début est : soudain (secondes) : mécanisme vasculaire ; rapidement progressif (minutes) : mécanisme migraineux ou épileptique ; subaigu (heures ou quelques jours) : mécanisme inflammatoire ; chronique (jours, semaines, mois, années) : mécanisme tumoral, dégénératif ; de même, le profil évolutif oriente vers le mécanisme en cause : amélioration : vasculaire, inflammatoire ; stabilité : vasculaire ou tumoral ; aggravation : tumoral ; par poussées : inflammatoire. Le profil temporel des symptômes dépend du mécanisme en cause. Outre le mode d'installation des symptômes et leur profil évolutif, la nature de la lésion et le mécanisme en cause peuvent aussi être suspectés en fonction du terrain (âge, sexe, antécédents). Rappelons que les symptômes et signes neurologiques ont souvent une valeur pour le diagnostic topographique mais peu ou pas quant à la nature de la lésion. Cette question est cruciale en neurologie car elle permet de restreindre et cibler les hypothèses étiologiques les plus vraisemblables. À titre d'exemple, les mêmes symptômes diplopie et vertige rotatoire s'ils surviennent chez un homme âgé avec de multiples facteurs de risque vasculaire, évoquent en premier lieu un accident vasculaire cérébral, alors que ces mêmes symptômes, d'installation rapidement progressive, chez une femme d'une trentaine d'années évoquent de prime abord une sclérose en plaques. L'aide au diagnostic apportée par les antécédents du patient n'est pas propre à la neurologie : elle est indispensable pour toute démarche médicale. Ne jamais oublier de lister tous les traitements pris par le patient, car certains déficits neurologiques peuvent être iatrogènes. Ainsi, devant tout tableau neurologique sans explication évidente, il est fondamental de reprendre l'ensemble du traitement pris par le patient afin de regarder si un ou plusieurs médicaments peuvent être responsables des symptômes qui ont motivé la consultation. Contexte Traumatisme, infection, chirurgie, HTA sévère, effort physique, prise de toxique, d'alcool. Le contexte peut orienter vers le mécanisme en cause. Signes associés

Dans un contexte de déficit neurologique récent : une fièvre, des céphalées évoquent méningite, méningoencéphalite, abcès ; des plaies cutanées, hématomes, contusions ou lésions osseuses devront orienter vers un hématome ou une contusion intracérébral(e) ; une arythmie cardiaque évoquera un accident ischémique d'origine embolique. Le terrain et le contexte aident au diagnostic étiologique. La topographie de la lésion est indiquée par l analyse sémiologique, qui regroupe symptômes et signes en syndromes et qui s'appuie sur la connaissance de la somatotopie du système nerveux. Il s'agit d'une étape fondamentale qui permet d'orienter les examens complémentaires. Ainsi, devant un patient présentant par exemple un déficit moteur des membres inférieurs, l'analyse sémiologique conduit à demander : un EMG si on suspecte une atteinte du système nerveux périphérique (racines, plexus, tronc nerveux) ou de la jonction neuromusculaire ou des muscles ; une IRM médullaire si les signes orientent vers la moelle spinale ; une IRM cérébrale s'il existe des signes supramédullaires. La distinction topographique centrale/périphérique peut être parfois difficile. Rarement, atteinte centrale et atteinte périphérique peuvent coexister (par exemple, syndrome du cône terminal). Elle doit être évoquée devant : fasciculations et amyotrophie ; déficit moteur ou sensitif de topographie radiculaire ou tronculaire systématisé à une (ou plusieurs) racine(s) ou un (ou plusieurs) tronc(s) nerveux ; diminution ou abolition des réflexes tendineux (non spécifique car cela est aussi le cas à la phase initiale dite «flasque» d'un déficit moteur d'origine central) ; atteinte distale des membres inférieurs sans troubles vésico-sphinctériens. Elle doit être évoquée devant : atteinte d'un hémicorps (motrice ou sensitive) ; niveau sensitif abdominal ou thoracique franc (moelle) ; aphasie, hémianopsie latérale homonyme ; trouble de la vigilance associé ; épilepsie focale ; signes pyramidaux (réflexes ostéotendineux diffusés, clonus de cheville, signe de Babinski). Au terme de ce raisonnement, il est le plus souvent possible de distinguer un déficit transitoire d'un déficit constitué, un déficit central d'un déficit périphérique, et une lésion cérébrale d'une lésion du tronc cérébral ou d'une lésion médullaire. Cf. tableau 32.2. Tableau 32.2 - des déficits neurologiques récents. Déficit central Déficit périphérique Cérébral Médullaire Cortex (manifestations corticales : syndrome frontal, atteinte visuelle, troubles visuo-spatiaux, troubles mnésiques ) Voies intracérébrales (syndrome pyramidal, atteinte de type corps calleux, hémianopsie) Noyaux gris (mouvements anormaux, syndrome extrapyramidal) Tronc cérébral (atteinte des voies longues, avec atteinte des nerfs crâniens, paralysie oculomotrice de fonction, troubles de la vigilance) Myélite transverse : compression, ischémie Syndrome de BrownSéquard : hémimoelle, compression, inflammatoire Syndrome syringomyélique : dégénératif Syndrome cordonal postérieur : métabolique Transitoire Syndrome de la queue de cheval : compression par hernie discale Polyradiculopathie Plexopathie : infiltration tumorale Mononeuropathie : exemple d'u ne compression mécanique Mononeuropathie multiple Constitué AIT (syndrome de menace) Infarctus Épilepsie Hémorragie Migraine avec aura Trauma crânien Tumeur Poussée de SEP Infectieux Les déficits transitoires sont d'origine centrale dans la très grande majorité des situations. Puisque le déficit est transitoire, il n'est pas observé par le médecin : ce n'est donc ni l'examen clinique ni les examens complémentaires qui apporteront la réponse, mais bien l'anamnèse, qui se doit d'être particulièrement approfondie. Retenez que le patient (et/ou sa famille) dit toujours la vérité, mais qu'il peut avoir des difficultés à l'exprimer. L'interrogatoire du patient peut être variable voire ne pas être contributif (démence

antérieure à l'hospitalisation, confusion postcritique d'une crise convulsive) ; il y a alors nécessité d'interroger l'entourage, souvent en téléphonant aux membres de la famille, aux témoins de l'épisode neurologique ou au médecin traitant. Cf. tableau 32.3. Tableau 32.3 - Diagnostic différentiel : AIT, migraine, épilepsie. Syndrome de du cerveau (AIT) Terrain habituel Personne facteurs vasculaire Mode d'installation Brutal, d'une seconde à Rapidement progressif Rapidement progressif l'autre en quelques minutes en quelques dizaines de secondes Progression symptômes des Pas de progression, Marche migraineuse : symptômes plusieurs dizaines de Maximum d'emblée minutes (visuel > sensitif > moteur ou langage) Type de symptômes Résolution symptômes âgée avec Adulte jeune de risque «Négatifs» paralysie d'un bras, amputation du champ visuel, perte de sensibilité d'un membre Deux pics d'incidence : jeune, personne âgé Marche épileptique : propagation rapide en quelques dizaines de secondes «Positifs» «Positifs» clonies phénomènes visuels d'un segment de lumineux et/ou colorés, membres, paresthésies paresthésies d'un membre, figures géométriques dans le champ visuel des Rapide, d'une seconde Progressif Rapide à l'autre Migraine post aura Éventuelle amnésie de Se souvient de l'épisode Se souvient de l'épisode l'épisode en cas de crise partielle complexe En faveur de l'ait : début brusque (d'une seconde à l'autre) ; déficit d'emblée maximal ; présence de facteurs de risque cardiovasculaire ; aucune altération du contact pendant le déficit, pas d'amnésie de l'épisode ; IRM négative en diffusion. Un AIT est une véritable suivent., car il y a un risque d'infarctus cérébral constitué dans les jours qui Conduite à tenir en cas de suspicion d'ait : cf. chapitre 28, Item 133 AVC. Symptômes le plus souvent en faveur d'un AIT : déficit moteur hémicorporel ; déficit moteur et sensitif à prédominance brachiofaciale ; aphasie ; héminanopsie ; main malhabile et dysarthrie ; déficit facial central et dysarthrie ; association instabilité à la marche, dysarthrie et diplopie. Ne sont pas évocateurs d'ait : vertige isolé ; perte de conscience isolée ; chute sans déficit neurologique ; confusion ; amnésie isolée. En faveur d'une crise d'épilepsie : trouble de la vigilance transitoire ; amnésie de l'épisode ; confusion postcritique ; antécédents de crise épileptique ; symptômes positifs : convulsions (clonies) ; paresthésies progressant en quelques dizaines de secondes le long d'un membre ou d'un

hémicorps (marche jacksonienne) ; hallucinations visuelles simples. En faveur d'une migraine avec aura : scotomes scintillants (tache blanche entourée d'un halo lumineux, qui se déplace lentement dans le champ visuel, vision déformée, phosphènes, éclairs lumineux) ; installation progressive du déficit et succession de symptômes différents : «marche migraineuse», qui dure souvent 15 20 minutes, chaque déficit (lorsqu'il y en a plusieurs) disparaissant lorsqu'un autre apparaît ; apparition d'une céphalée migraineuse (latéralisée et pulsatile, avec phonophotophobie, nausées), le plus souvent pendant ou après l'aura (mais qui peut manquer!) ; adulte jeune (femme plus souvent qu'homme) ; antécédents de migraines avec ou sans aura. De nombreuses autres causes sont possibles mais beaucoup plus rares : de mécanisme traumatique (hématome sous dural), tumoral (méningiome), vasculaire (malformation). Il importe de garder en mémoire l'hypoglycémie, plus fréquente. Un déficit tronculaire transitoire pourra faire évoquer une neuropathie héréditaire par susceptibilité à la compression. Souvent, ils persisteront plusieurs jours, voire semaines, et peuvent laisser des séquelles. Les déficits peuvent être d'origine centrale ou d'origine périphérique. S'ils sont centraux, ils peuvent être d'origine cérébrale ou médullaire. Ici, c'est l'examen clinique qui sera décisif, afin de pouvoir proposer un diagnostic topographique, qui déterminera les examens complémentaires à demander. Cf. chapitre 28, Item 133 En faveur du traumatisme crânien : notion de trauma crânien récent ou plus ancien (plusieurs semaines) ; chutes fréquentes (surtout chez les personnes âgées) ; plaies du scalp ; perte de conscience, même brève, après le traumatisme crânien. C'est le scanner cérébral (ou éventuellement l'irm pour les contusions) qui apportera le diagnostic : hématome extradural sous la forme d'une lentille hyperdense biconvexe limitée par les sutures du crâne (fig. 32.1A). hématome sous-dural (aigu ou chronique) sous la forme d'une lentille hyperdense ou isodense, à concavité interne, qui ne se limite pas aux sutures du crâne (fig. 32.1B). contusion : hypodensité parenchymateuse sur le scanner cérébral (souvent lésion bifocale de coup et contrecoup) (fig. 32.1 C). La prise en charge est neurochirurgicale. Tout traumatisme crânien avec perte de connaissance impose une imagerie cérébrale à la 6 e heure. Fig. 32.1 - Exemples d'imagerie cérébrale.

Hématome extradural. Hématome sous dural. C. Contusion. Tumeur cérébrale. En faveur d'une tumeur cérébrale : début progressif en quelques jours, évolution «en tache d'huile» ; symptômes d'htic : céphalées surtout matinales ou en décubitus, vomissements soulageant les céphalées, obnubilation ; crise(s) d'épilepsie ; antécédent de cancer primitif : sein, poumon, digestif. Là encore, c'est l'imagerie qui orientera le diagnostic (fig. 32.1D). Il faut au minimum un scanner cérébral injecté le jour même ou, mieux, l'irm, avec injection de gadolinium. Sans injection, la tumeur peut être isodense et difficilement visible ; on peut la «deviner» sur les signes suivants (dits signes indirects) : effet de masse : effacement des sillons et/ou des ventricules en regard de la lésion, déplacement de la ligne médiane ; œdème péri-lésionnel (hypodensité). S'il existe une prise de contraste, le diagnostic est plus facile. Tout déficit fébrile est une absolue. En faveur d'une infection cérébrale : fièvre ; confusion (surtout s'il s'agit d'un jeune car beaucoup de personnes âgées deviennent confuses sur une simple infection périphérique), agitation, trouble du langage, hallucinations, crises d'épilepsie ; signes d'irritation méningée avec céphalées, raideur de nuque, phonophotophobie, nausées et vomissements ; notion d'abcès dentaire, d'otite, de sinusites récentes ; contexte d'immunodépression ; chirurgie récente du crâne ou du cerveau ; purpura. Il peut s'agir d'une méningite, d'une méningoencéphalite (herpétique), d'une encéphalite, d'un abcès, d'un empyème. Il faut rappeler l'antibiothérapie urgente dans les 3 heures du diagnostic d'une méningite (cf. chapitre 26, Item 96 Méningites infectieuses). En cas d'abcès, un prélèvement par ponction neurochirurgicale est discuté.

Un déficit neurologique récent peut être le premier épisode d'entrée dans une sclérose en plaques (cf. chapitre 27, Item 125). Le déficit s'installe en général sur plusieurs jours, mais il peut parfois s'installer plus rapidement, en quelques heures. Le scanner est souvent normal. En revanche, l cérébrale montrera en séquence FLAIR un ou plusieurs hypersignaux de la substance blanche. Éliminer de toute une compression médullaire. Le tableau clinique associe : une paraplégie ou tétraplégie flasque ( «sidération médullaire» des premières heures) ou une paraplégie spastique (si le déficit est subaigu) ; un niveau sensitif ; des troubles vésico-sphinctériens ; souvent une douleur rachidienne ; parfois une douleur radiculaire. L IRM médullaire doit être réalisée en urgence et le patient doit être transféré en neurochirurgie. Les principales causes de compression médullaire sont : traumatique, compressive (traumatisme, arthrose, hernie discale) ; inflammatoire (sclérose en plaques) ; tumorale (épidurite métastatique, métastase vertébrale ou fracture pathologique) ; infectieuse (spondylodiscite bactérienne, tuberculeuse). En premier lieu, évoquer le syndrome de Guillain Barré. En faveur de ce diagnostic, on retiendra : l'installation en quelques jours d'un déficit moteur symétrique des quatre membres ; débutant souvent par des paresthésies aux pieds ; d'évolution ascendante ; avec abolition diffuse des réflexes tendineux ; dans un contexte d'infection respiratoire ou digestive dans les jours précédents. Il s'agit d'une urgence (cf. chapitre 15, Item 122). Le diagnostic évoqué cliniquement est confirmé par l'examen du LCS (hyperprotéinorachie) et l'électroneuromyogramme. Une évaluation de la capacité respiratoire et de la déglutition est nécessaire pour juger de la prise en charge immédiate (transfert ou non dans un service de soins intensifs en cas de risque de défaillance respiratoire). Éliminer une sciatique paralysante. En faveur de l'atteinte radiculaire : douleur et trouble sensitif limité à un territoire précis ; arthrose cervicale ou lombaire connue ; notion de «faux mouvement» à l'origine de la douleur ; lombalgies chroniques ; majoration des douleurs à la manœuvre de Valsalva ; signe de Lasègue. En cas de déficit moteur (souvent, impotence uniquement liée à la douleur) : transfert en urgence en neurochirurgie. Les formes les plus connues sont : sciatique, cruralgie, névralgie cervicobrachiale. Elle est plus rare. En faveur de l'atteinte tronculaire : déficit sensitif limité à un territoire tronculaire ; déficit moteur tronculaire ; compression prolongée, traumatisme récent ou anesthésie générale récente (attitude vicieuse pendant l'intervention avec compression d'un nerf). Les nerfs les plus fragiles à la compression : nerf fibulaire commun au col de la fibula (parésie des releveurs du pied), nerf ulnaire au pli du coude (déficit sensitif des deux derniers doigts de la main), nerf radial («paralysie des amoureux»). Un déficit tronculaire aigu indolore est en faveur d'une compression. Un déficit tronculaire ou pluritronculaire aigu douloureux doit faire envisager une vascularite qui constitue une urgence. POINTS CLÉS Un déficit neurologique récent est une urgence, jusqu'à preuve du contraire. Les clés du diagnostic : distinguer atteinte centrale et atteinte périphérique ; prendre en compte le contexte, l'âge et les antécédents du patient. Connaître le mode d'installation du déficit et son évolution depuis son installation.

Déficit transitoire : origine centrale ; le plus souvent AIT (syndrome de menace du cerveau) ; sinon : migraine, épilepsie, ou autre (toujours faire glycémie au doigt). Déficit constitué : cérébral : AVC, trauma, tumeur, infectieux, inflammatoire ; médullaire : trauma, compression, inflammation, ischémie ; périphérique : trauma, radiculaire, syndrome de Guillain-Barré. Suspicion d'un déficit cérébral Suspicion médullaire au minimum réalisation d'un scanner le jour même, au mieux l'irm. IRM impérativement le jour même. Syndrome de Guillain-Barré transfert en réanimation. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Traumatisme cranio-facial I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Pour comprendre Évaluation clinique et complémentaire Stratégie initiale Traumatismes maxillofaciaux Lésions cranioencéphaliques Hématome extradural Hématome sous-dural aigu Contusion cérébrale Complications vasculaires Complications tardives Nationaux Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Connaître les signes cliniques et radiologiques (scanner cérébral) d un hématome sous-dural ou extradural aigu, ceux d un hématome sous-dural chronique. Connaître le score de Glasgow. Connaître les critères de Masters. Connaître les principales complications tardives et les séquelles d un traumatisme crânien. Décrire la prise en charge pré-hospitalière et hospitalière d un traumatisme crânien grave. Objectifs pratiques En situation réelle ou simulée d un cas de traumatisme crânien : conduire l examen clinique pour en évaluer la gravité ; reconnaître une fistule ostéodurale ; savoir poser une indication en urgence d évacuation d hématome endocrânien ; prescrire la surveillance infirmière durant les 24 premières heures. Les traumatismes craniofaciaux sont la première cause de mortalité et de handicap fonctionnel sévère du sujet jeune. La circonstance la plus fréquente est l accident de la voie publique, suivi de l accident domestique et sportif puis de l agression. En France, l incidence des traumatismes crâniens mineurs est estimée à 40 pour 100 000 habitants par an, et la prévalence des traumatismes crâniens sévères de 10 000 par an. I. Pour comprendre La tête est composée des deux espaces contiguës que sont la face et la boîte crânienne, séparés par une frontière qu est la base du crâne. La face est caractérisée par la coexistence d espaces aériens que sont les sinus de la face (frontal, ethmoïdal, sphénoïdal et mandibulaire supérieur) avec des structures fonctionnelles que sont les globes oculaires et nerfs optiques dans leurs loges osseuses, les voies aériennes supérieures et les voies digestives supérieures. Cet ensemble occupe, schématiquement, les deux tiers inférieurs de la face antérieure de la boîte crânienne. La boîte crânienne est l espace clos dans lequel est situé l encéphale. Elle est composée d os plats (frontal, pariétal, occipital) déterminant une voûte au-dessus d une base à trois étages (antérieur, moyen et postérieur) résultant de l association entre ethmoïde, sphénoïde et rochers. Cet espace est tapissé sur toute sa surface par la méninge la plus externe qu est la dure-mère. La survenue d un traumatisme crânien détermine des lésions d enveloppes voire de l encéphale. Ces lésions d enveloppe exposent au risque de : fistule ostéodurale entre l espace endocrânien et le milieu extérieur ; hématomes endocrâniens. La prise en charge de ces patients est gouvernée par : le dépistage d une endocrânien ; éventuelle détérioration secondaire à la constitution d un hématome le risque infectieux (+++) lié à la constitution de lésions de continuité entre l espace endocrânien et les cavités aériennes de la face. Tout traumatisme craniofacial doit être considéré comme un traumatisme vertébromédullaire cervical potentiel et peut être intégré dans le cadre d un polytraumatisme. L interrogatoire est centré sur le contexte de survenue du traumatisme et l analyse du terrain physiologique du patient. Il précise : les circonstances du traumatisme, afin d évaluer son mécanisme (++), l énergie cinétique l ayant déterminé, et d identifier les forces de décélération (accident de circulation en véhicule léger ou deux roues, chute d une hauteur, tentative d autolyse) ;

la notion de malaise responsable du traumatisme ; les plaintes fonctionnelles immédiates et leur évolution dans le temps ; l existence d une perte de connaissance témoignant de la commotion cérébrale et la notion d un intervalle libre avant l installation d un trouble de conscience ; un comportement d addiction ou une prise médicamenteuse ; l état physiologique du patient (antécédents personnels, traitement d entretien, en particulier un traitement anticoagulant). Dès l admission, en salle de déchoquage, cet examen exhaustif et précis guide la stratégie à court et moyen terme. Comme tout traumatisme crânien expose à un traumatisme du rachis cervical, des doivent être prises (bloc soulevé tracté d un patient porteur d une minerve rigide). Cet examen doit procéder systématiquement appareil par appareil, en débutant par l évaluation des grandes fonctions vitales. Nous précisons les grandes étapes de l examen du traumatisme craniofacial. Un choc hypovolémique n est jamais secondaire à un traumatisme crânien isolé. Une épistaxis grave peut être incriminée mais la recherche de lésions viscérales thoraciques, abdominales ou périphériques s impose. Le maintien d une hématose normale garantit une oxygénation cérébrale de qualité. La lésion faciale peut induire une obstruction des voies aériennes supérieure qui peut nécessiter usage d une canule de Guédel. Inspection et palpation du crâne à la recherche d une plaie du scalp, d une déformation de la voûte par un fragment embarré, d une issue de matière cérébrale lors d une plaie craniocérébrale. Inspection des plaies de la face, dont la topographie doit être notée sur un schéma. Les plaies jugales sont classées en moitié antérieure compliquée de lésions mandibulaires et en moitié postérieure compliquée de lésion du canal de Sténon et/ou du nerf facial. Les plaies des lèvres et de la bouche peuvent se compliquer d obstruction des voies aériennes supérieures (lambeau de muqueuse, dents, épistaxis). Les plaies de paupières sont scindées en lésion du canthus interne avec son risque de plaie du canal lacrymal, qui impose une réparation chirurgicale, lésions du bord libre et lésions de la paupière supérieure avec atteinte du muscle releveur de la paupière. Recherche d un traumatisme du globe oculaire : contusion, plaie perforante du globe. Un hématome péri-orbitaire bilatéral fait suspecter une fracture de la base du crâne. Recherche d une paralysie faciale périphérique immédiate ou précoce par une manœuvre de Pierre Marie et Foix chez les patients inconscients (section du nerf facial dans le canal de Fallope par une fracture transversale du rocher). Recherche d une plaie du pavillon de l oreille. L issue de LCS (+++) par le conduit auditif externe (otorrhée) témoigne d un traumatisme du rocher. Par le nez (rhinorrhée), l extériorisation de LCS signe l existence d une fistule ostéodurale de l étage antérieur de la base du crâne. Mais l écoulement peut être postérieur vers l oropharynx. Une otorragie, émission de sang rouge par le conduit auditif externe, est la conséquence d une fracture du rocher et/ou de l os tympanal avec déchirure du tympan ou de la peau du conduit. Une épistaxis, hémorragie provenant d une fosse nasale, bénigne dans la majorité des cas, peut constituer l urgence médicochirurgicale responsable d un choc hypovolémique. Cet examen, suivant le niveau de conscience des patients, permettra de guider les stratégies initiales. L analyse de la conscience, fondée sur le Glasgow Coma Scale (cf. tableau 8.1 au chapitre 8, Item 230 Comas non traumatiques), utilise la réponse oculaire (E : ouverture spontanée, à la demande verbale, à la stimulation douloureuse, irréalisable), la réponse verbale (V : orale appropriée, confuse cohérente, incohérente avec mots inappropriés, incompréhensible, absente) et la réponse motrice (M : ordre moteur à la demande, orientée lors de la stimulation douloureuse, retrait en flexion, flexion stéréotypée, extension stéréotypée et absente). L examen neurologique comporte : la recherche de signes de localisation hémisphérique par l étude bilatérale et symétrique (hypotonie, déficit moteur, asymétrie des réflexes, déficit de la sensibilité chez les patients conscients), de lésions des nerfs crâniens dues à des lésions directes lors de fracture de la base du crâne (nerfs oculomoteurs, nerf facial) ; la recherche d un syndrome méningé consécutif à la survenue d une hémorragie méningée, de crises convulsives ; l étude des réflexes du tronc (+++) : frontopalpébral, cornéen, photomoteur, oculovestibulaires ; la recherche d une altération des fonctions neurovégétatives sur le plan ventilatoire (rythme de Cheynes-Stokes), sur le plan cardiovasculaire (bradycardie, hypertension artérielle), sur le plan de la régulation thermique ; la recherche de lésions du tronc cérébral scindées en : diencéphaliques normaux) ; (décortication, myosis, réflexes photomoteurs présents, oculovestibulaires

mésencéphaloprotubérantielles hautes (décérébration, photomoteurs abolis, oculovestibulaires perturbés) ; pupilles intermédiaires, protubérantielles bas bulbaires (décérébration ou aréactivité, pupilles aréactives, oculovestibulaires abolis, dysarythmie ventilatoire) ; réflexes réflexes un examen somatique systématique. Au terme de cet examen, le patient appartient à l un des trois groupes de Masters (tableau 33.1), qui permettra de définir un risque de lésions sous-jacentes. Tableau 33.1 - Groupes selon les critères de Masters. Groupe 1 Groupe 2 Groupe 3 Risque faible Surveillance à domicile Risque modéré Surveillance de 24 h Risque élevé Service de neurochirurgie TDM Asymptomatique Céphalées Sensations ébrieuses Plaie du scalp Conscience modifiée lors du traumatisme crânien Céphalées progressives Intoxication Histoire du traumatisme peu précise Crise comitiale précoce Vomissements Amnésie Polytraumatisme Lésions faciales sévères Fracture de la base Âge < 2 ans, maltraitance Altération du niveau de conscience Signes neurologiques focaux Dégradation du niveau de conscience Plaie pénétrante Embarrure probable grave La prise en charge préhospitalière repose sur : la coordination des intervenants assurée par la régulation du SAMU (adaptation de l équipe, disponibilité d hospitalisation, organisation du transport terrestre ou héliporté, veille à une stratégie d exploration et de traitement adaptée aux observations durant le transport, orientation vers une structure disposant d un service de réanimation, d une TDM, d un service de neurochirurgie) ; la prévention des agressions cérébrales secondaires systémiques par le maintien d une fonction ventilatoire et cardiocirculatoire correcte (intubation en tenant compte du risque de lésion cervicale associée, ventilation artificielle de façon à une normocapnie, le maintien d une pression artérielle systolique > 90 mm Hg) ; l immobilisation du patient par usage d une minerve rigide et d un matelas coquille ; l intégration de ce traumatisme crânien grave dans le cadre d un polytraumatisme. Les solutés à utiliser sont : soluté vecteur : sérum salé isotonique à 0,9 % ; soluté de remplissage vasculaire : sérum salé isotonique à 0,9 % ; exclusion de tout soluté hypotonique ; lors de signes en faveur d un engagement cérébral : mannitol à 20 % à dose de 0,25 à 1 g/kg en 20 minutes. Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge des traumatisés crâniens graves à la phase précoce (ANAES, janvier 1998) : http://www.sfmu.org/documents/consensus/rbpc_tcgrave.pdf. Leurs prescriptions seront guidées par le type de lésions observées et selon le niveau de conscience. La TDM cranioencéphalique constitue l examen clé du traumatisme cranioencéphalique. Le développement des TDM multibarrettes (16, 32 ou 64) permet de réaliser des acquisitions rapides (quelques minutes pour un «corps entier») avec possibilité d analyse dans les trois plans de l espace. Les coupes axiales orbitoméatales diagnostiquent les lésions figurées d enveloppes et de l encéphale (hématomes, contusions cérébrales hémorragiques ou œdémateuses, lésions axonales diffuses). La TDM de la face explore, sur les reconstructions coronales et sagittales en fenêtre osseuse, les fractures ethmoïdofrontales, sphénoïdales et du rocher. En outre, seront précisés l existence d hémosinus, le trajet du trait de fracture par rapport à l oreille interne, les fractures mandibulaires. L importance des déplacements osseux argumente une éventuelle fistule ostéodurale. La TDM du rachis, en fenêtre osseuse, permet une analyse dans les trois plans de l espace des trois segments vertébraux et de leurs charnières. La TDM thoracoabdominale est indiquée selon les données de l examen clinique. La recherche de troubles métaboliques et de prises de toxiques est impérative. Un ionogramme sanguin, une alcoolémie et l analyse de la coagulation (TP, TCA) sont pratiqués de manière systématique. Cet examen n a pas sa place dans le diagnostic de lésions craniofaciales en urgence. L unique indication à sa pratique en urgence est la dissociation (tétra ou paraplégie malgré l absence de lésions osseuses) chez un traumatisé vertébromédullaire, à la recherche d une lésion discoligamentaire compressive.

Surveillance clinique horaire : fonctions ventilatoire et hémodynamique (pouls, tension), état neurologique (score de Glasgow et réflexe photomoteur). Toute détérioration nouvelle fait pratiquer une nouvelle TDM cranioencéphalique. Il est possible de décrire trois niveaux de lésions osseuses (tiers supérieur ou frontal : orbite et complexe nasoethmoïdal ; tiers moyen ou plancher de l orbite : pyramide nasale ou maxillomalaire ; tiers inférieur : mandibule) ; cette classification, éloignée de la pratique quotidienne, est supplantée par une distinction entre fractures simples, isolées, et complexes, multilésionnelles, volontiers associées à des lésions extrafaciales. De diagnostic clinique et radiologique simple, elles ne constituent jamais une urgence. Elles sont classées ci après par ordre de fréquence décroissante. Les lésions de l auvent nasal ou de la cloison ostéocartilagineuse sont diagnostiquées sur des radiographies simples de profil. Les complications sont : la fracture ouverte, l épistaxis, l hématome de cloison. Fréquentes, les topographies concernent les zones de fragilité de l os que sont la région parasymphysaire, l angle de la mandibule et la région condylienne (+++). L examen clinique relève : trouble de l articulé dentaire, limite de l ouverture buccale (< 35 mm) et douleur prétragienne à la pression douce de la région condylienne. La radiographie simple face basse et la TDM font le diagnostic. Deux types de fractures sont distingués : celles de la portion dentée (symphyse et branche horizontale) et celles du ramus (coroné, condyle et angle). L obstruction des voies aériennes supérieures est possible par glossoptose lors de fractures parasymphysaires bilatérales. Quelques complications sont liées au site de la fracture : coroné (désinsertion du muscle temporal), condyle (otorragie par fracture de l os tympanal) avec distinction dans ce cas des fractures condyliennes hautes articulaires des basses extra-articulaires. Le traitement en est la réduction puis la synthèse par plaques miniaturisées suivie d un blocage bimandibulaire aux élastiques. Les fractures les plus fréquentes sont celles du malaire ou du plancher de l orbite. La topographie au niveau du malaire est la jonction frontomalaire, l arcade zygomatique et le rebord orbitaire en dedans. La présentation clinique comporte ecchymose, effacement de la pommette, limitation de l ouverture buccale, diplopie. Le diagnostic radiographique repose sur l incidence de Worms. La fracture du plancher se présente cliniquement comme une contusion du globe oculaire et une diplopie dans le regard vers le haut. Il existe deux formes anatomiques : le blow out où le contenu sinusien se répand dans les tissus péri-orbitaires, et le trap door où le tissu péri-orbitaire est encastré dans le déplacement osseux. La fracture isolée de l arcade zygomatique se manifeste par une limitation douloureuse de l ouverture buccale. Le diagnostic radiologique repose sur l incidence latéralisée de Hirtz. Multi lésionnelles, elles sont secondaires à des traumatismes à haute énergie cinétique et nécessitent une exploration soigneuse tomodensitométrique en coupe axiale et coronale. Des lésions encéphaliques, de l appareil oculaire et de l appareil auditif sont fréquemment associées et à rechercher systématiquement. L impact frontal disjoint le massif facial selon la base du crâne. L élément pathognomonique de la disjonction craniofaciale est la fracture de l apophyse ptérygoïde (+++). Cliniquement, on observe un œdème facial important et une motilité de l arcade dentaire supérieure. Plusieurs formes cliniques sont décrites : Lefort I séparant le maxillaire au niveau du plancher des fosses nasales ; Lefort II détachant la pyramide nasale et le maxillaire en passant par les trous sous-orbitaires pour se poursuivre jusqu aux apophyses ptérygoïdes ; Lefort III passant par les jonctions nasofrontale et frontomalaire ; la disjonction craniofaciale, complète dans ce cas, est compliquée dans 25 % des cas de fistule de LCS. Traitement : blocage intermandibulaire après réduction et usage de plaques miniaturisées. L étage antérieur de la base du crâne constitue l interface entre, latéralement, les orbites et, médialement, les structures aériennes des sinus ethmoïdo-sphénoïdaux et le contenu de la boîte crânienne. Ces fractures neurotoxiques exposent à la fistule ostéodurale (+++) (fig. 33.1). Elles sont classées selon le siège de l impact en chocs médian et latéral. Cliniquement, l anosmie est la règle ; l hématome péri-orbitaire bilatéral (+++) impose l exploration radiographique par scanner avec reconstructions coronale et sagittale. Les conséquences de cette fracture sont de plusieurs types : la brèche méningée, survenant dans 80 % au niveau de l ethmoïde : cliniquement, elle est révélée par la rhinorrhée cérébrospinale et une pneumatocèle (air endocrânien) ; si la majorité des fistules se tarissent à 8 10 jours, l incidence de la méningite (à pneumocoque) est de 8 à 16 % ; les lésions neuro-ophtalmologiques caractérisées par une baisse de l acuité visuelle, une mydriase, une ophtalmoplégie : rencontrées dans 3 à 10 % des traumatismes crâniens, ces lésions sont dues

à des lésions oculaires directes ou du nerf optique dans son canal par des fragments osseux déplacés ; une anosmie dans 40 % des cas ; une altération de l appareil palpébral avec ptosis ; le traumatisme du sinus frontal, plus fréquent que l ethmoïdal ou sphénoïdal, pouvant se compliquer d une mucocèle. La prise en charge multidisciplinaire implique les équipes neurochirurgicale et maxillofaciale pour la réparation avec plastie durale de ces lésions complexes. Fig. 33.1 - Reconstruction sagittale de coupes tomodensitométriques en fenêtre osseuse montrant les fracas osseux de la base du crâne. Illustration indirecte de fistule ostéodurale. (bientôt disponible) 1. Embarrure osseuse L embarrure osseuse est un enfoncement de la voûte crânienne en regard de l impact, qui peut se compliquer de lésions cutanées, d une compression ou contusion du cortex, d une brèche méningée. Le scanner en fenêtre osseuse, indispensable, en analyse les caractéristiques (topographie, taille, lésions sous jacentes). Si l embarrure fermée n est pas une urgence, l embarrure ouverte est considérée comme une plaie craniocérébrale (cf. infra Définies par l existence d une issue de matière cérébrale à travers un orifice osseux traumatique, elles constituent une urgence neurochirurgicale (+++). L étiologie classique est la plaie par projectiles (arme à feu) ou par objets contendants dans les accidents de la voie publique. Le scanner, indispensable, diagnostique l importance des délabrements cérébraux. Le traitement en est un en urgence des plans cutanés, sous cutanés, osseux, avec excision des parties nécrotiques, ablation des corps étrangers, puis réparation étanche associée à la mise en place d une (pénicilline de 3e génération, aminosides, Flagyl La fistule ostéodurale expose aux complications infectieuses. Cet écoulement de LCS, évident s il est nasal antérieur (rhinorrhée cérébrospinale), apparaît sous forme de liquide clair venant goutte à goutte spontanément, lors de manœuvre de flexion antérieure en position assise ou de manœuvre d hyperpression abdominale (Queeken-Stookey). La fistule de LCS doit être recherchée par un test au glucose ou une tache humide limitée par une auréole rosée sur l oreiller. La rhinorrhée témoigne d une fistule au niveau de l étage antérieur (anosmie), l otorrhée d une fracture du rocher. Les recommandations sont une vaccination antipneumococcique, l absence d indication à une antibioprophylaxie, la réparation chirurgicale en cas de fistule active ou de lésions osseuses importantes. La TDM réalisée en coupes coronales montre sur les clichés en fenêtre osseuse la solution de continuité. La brèche ostéodurale est suspectée lorsque les dégâts osseux laissent présager une plaie durale. Le germe le plus fréquent est le pneumocoque. Le traitement en est une antibiothérapie adaptée suivie d une plastie chirurgicale de la base. Rare, il est dû à un corps étranger ou à l existence de fragments osseux embarrés en regard d une plaie non parée. Son tableau clinique est constitué par association d une hypertension intracrânienne et de signes focaux La TDM avec injection de contraste montre l aspect en «cocarde» Le traitement en est la ponction après prélèvements bactériologiques, combinée à la mise en place d une antibiothérapie adaptée ciblant les germes anaérobies. VI. Hématome extradural L hématome extradural est une collection de sang entre la dure mère et la voûte du crâne. Le degré d adhérences entre ces deux structures est déterminant : le siège électif est temporo pariétal (67 %), le plus souvent observé avant 40 ans. L origine de l hématome extradural est : artérielle, consécutive à une déchirure d une branche de l artère méningée moyenne ; veineuse, provenant du diploé osseux fracturé ou d un décollement d un sinus dural. Aucun signe n est spécifique de l hématome extradural. Le traumatisme crânien est le plus souvent modéré (++), responsable de lésion de la voûte, de décollement dural (chute de sa hauteur, chute de vélo, etc.).

La notion d intervalle libre caractéristique de l hématome extradural traduit le délai nécessaire à la constitution d un hématome suffisant pour induire une hypertension intracrânienne. Les éventuelles lésions associées (contusion cérébrale, hématome sous dural aigu, lésion axonale diffuse) peuvent masquer ce classique rythme d installation du tableau clinique. La gravité de la lésion sous jacente déterminera le pronostic. La TDM, réalisée sans injection, montre : une hyperdensité spontanée en forme de «lentille» biconvexe responsable d un effet de masse, parfois en regard d une fracture de voûte visible sur les coupes réalisées en fenêtres osseuses (fig. 33.2) ; d éventuelles lésions associées. Fig. 33.2 - Scanner cérébral, coupe axiale. Hématome extradural temporal droit et contusion temporale gauche. (bientôt disponible) L hématome sous dural aigu est défini par la espace, normalement virtuel, est occupé par sous dural peut se collecter en n importe quel à tout âge, mais est observé le plus souvent mère à la voûte. présence de sang entre la dure mère et l arachnoïde. Cet l expansion de l espace sous arachnoïdien. L hématome point de la voûte ou de la base du crâne. Il peut survenir au delà de 40 ans en raison de l adhérence de la dure L origine de l hématome sous-dural est : la rupture de veines corticales «en pont» destinées aux sinus collecteurs duraux : l ébranlement du cerveau au moment de l impact induit des phénomènes de déchirure et de section de ces veines. la collection secondaire de contusions cérébrales (60 à 90 % des cas) : l hématome sous-dural s intègre dans un tableau de lésions cérébrales multiples (++). Des facteurs de risque sont à rechercher : prise d anticoagulants et coagulopathies. La cause majeure est un traumatisme crânien avec force de décélération importante (+) : accident de voie publique, chute violente. Le diagnostic est suspecté devant : des signes d hypertension intracrânienne : troubles de conscience, fréquents, survenant après un intervalle libre très bref, tableau d engagement cérébral temporal : coma, paralysie homolatérale du III et réaction motrice stéréotypée controlatérale ; des signes de souffrance focale : hémiparésie, crise d épilepsie partielle ; des signes de souffrance du tronc cérébral neurovégétatif ventilatoire, hémodynamique. : signe de Babinski bilatéral, déséquilibre La TDM, réalisée sans injection, permet le diagnostic : une hyperdensité spontanée biconcave se moulant sur la surface corticale, souvent d épaisseur réduite mais très étendue en hauteur sur de multiples coupes (fig. 33.3) ; les lésions associées : contusion cérébrale, lésions axonales diffuses, autres hématomes ; l effet de masse consécutif à sa présence parenchymateuses (ventricules, ligne médiane). sous forme d un déplacement des structures Fig. 33.3 - Scanner cérébral, coupe axiale. Hématome sous- dural temporal droit responsable un effet de masse sur la ligne médiane (bientôt disponible) Ce terme définit l ensemble des lésions encéphaliques liées à la transmission onde de choc. Il peut s agir de véritables collections sanguines (cf. fig. 33.1) ou œ démateuses focales mais aussi de lésions axonales diffuses. Ces dernières sont des microsections produites par la décélération à l interface de la substance grise et blanche. Si la lésion axonale diffuse impose des techniques de réanimation et neuroprotection, le premier type de contusion impose un monitoring de la pression intracrânienne (PIC) et éventuellement des techniques de décompression chirurgicale. Les moyens de lutte contre l hypertension intracrânienne sont les suivantes : tête surélevée de 30 pour obtenir un bon drainage veineux cérébral ; maintien d une pression systolique normale et d une normothermie ; neurosédation ; hyperventilation assistée avec maintien d une capnie autour de 25 30 mm Hg ; restriction hydrosodée ; traitement antiœdémateux, Mannitol 10 % 60 cm3 toutes les 4 heures ; prévention des crises d épilepsie.

Les fistules carotidocaverneuses, exceptionnelles, surviennent après un arrachement des branches collatérales de l artère carotide interne intracaverneuse. Le diagnostic est suspecté sur l installation rapidement progressive d une exophtalmie pulsatile (++), un syndrome du sinus caverneux évoluant jusqu à l ophtalmoplégie, voire une altération de l acuité visuelle, et confirmé par l auscultation d un souffle systolodiastolique intracrânien. La dissection des artères cervicales est plus commune. La circonstance diagnostique après un traumatisme du rachis cervical est la survenue d un accident ischémique au décours d un traumatisme crânien. Le diagnostic repose sur l angiographie en résonance magnétique qui montre, sur les séquences axiales T1 avec saturation de graisse, une artère de calibre externe augmenté avec un hypersignal en croissant de la paroi artérielle et une lumière résiduelle rétrécie. Elle est secondaire à un trouble de résorption de LCS. Elle induit la triade classique : troubles des fonctions supérieures ; trouble de la marche ; troubles sphinctériens. Le scanner montre la dilatation ventriculaire associée à une hypodensité en regard des cornes frontales et occipitales des ventricules latéraux illustrant la résorption trans-épendymaire. La soustraction de LCS par ponctions lombaires itératives doit permettre une régression partielle et temporaire du tableau clinique. Le traitement se fait par implantation d un système de dérivation interne. L IRM confirme le trouble de résorption sur les séquences T2 FLAIR (fig. 33.4). La dilatation ventriculaire ne correspond pas toujours à une hydrocéphalie et peut être observée dans le cadre de lésions axonales diffuses, secondaires à une atrophie corticale. Fig. 33.4 - IRM, séquence T2 FLAIR en coupe axiale. (bientôt disponible) Dilatation ventriculaire associée à un hypersignal bordant l épendyme. B. Hématome sous L hématome sous dural chronique est une collection liquidienne limitée par une membrane (caillots en voie de liquéfaction) située entre la dure mère et l arachnoïde, résultant de l hémolyse d un hématome passé inaperçu. Son incidence est de 1 à 2 pour 100 000 personnes par an. Il survient au delà de 50 ans dans plus 90 % des cas et 50 % des patients n ont aucune histoire de traumatisme crânien. Les facteurs de risque sont : coagulopathie, traitement anticoagulant, intoxication éthylique chronique. La constitution d un hématome sous dural se fait en plusieurs étapes : hémorragie initiale dans l espace sous-dural, à partir de veines «en pont» déchirées lors d un traumatisme crânien passant inaperçu ; le facteur favorisant est l atrophie corticale qui «met en tension» les veines en pont ; constitution d une membrane par le jeu de la fibrinolyse de l hématome et le développement de réactions inflammatoires ; élargissement de l hématome sous-dural, à partir de saignements itératifs provenant de la membrane externe, siège d une néovascularisation à cause de la pression oncotique liée à la dégradation des globules rouges qui induit un afflux de liquide transmembranaire. Peu spécifique, le tableau peut être celui d une «démence curable» céphalées ; troubles des fonctions cognitives (> 70 % chez le sujet âgé) : lenteur d idéation, troubles de mémoire, confusion ; signes focaux : hémiparésie, épilepsie ; signes d hypertension intracrânienne : troubles de conscience. Seul le scanner, sans injection de contraste, permet le diagnostic, qui montre : l hématome sous-dural chronique constitué d une collection hypo- ou isodense au parenchyme (fig. 33.5) ; son aspect est parfois hétérogène, fait d un niveau liquidien témoin d un saignement récent ; l effet de masse qui s exerce sur les structures corticales, apparaissant comme un effacement des sillons (par comparaison avec l hémisphère controlatéral) sur les structures de la ligne médiane. Fig. 33.5 - Scanner cérébral, coupes axiales. Hématome sous- dural isodense bilatéral. (bientôt disponible) La prévention systématique des crises convulsives n est pas recommandée. L administration d anticonvulsivant peut être utile chez des patients à haut risque : Glasgow < 10, contusion corticale, embarrure, plaie craniocérébrale, survenue de convulsions au cours des 24 premières heures.

Le choix de l antiépileptique est guidé par le type de manifestation comitiale (généralisée ou partielle). Les séquelles correspondent à un état pathologique résiduel qu aucun traitement ne peut faire régresser. Elles peuvent être : un syndrome post-commotionnel subjectif, constitué de céphalées, de vertiges, de troubles neuropsychiques variés, de troubles du sommeil ; l évolution de ce syndrome, pris en charge dans le cadre d une relation médecin-malade, se fait le plus souvent de manière favorable ; des déficits neurologiques secondaires à des lésions localisées ; ils peuvent induire des états de dépendance physique ou psychique ; des états neurovégétatifs caractérisés par la perte de la vie de relation. POINTS CLÉS Devant un traumatisme craniofacial : Prise en charge urgente des fonctions vitales. Examen systématisé du crâne et de la face pour dépister les complications justifiant une intervention chirurgicale urgente. Mise en place d une surveillance régulière des fonctions vitales et de l examen neurologique. Cotation répétée par l échelle de Glasgow. Indications urgentes du scanner cérébral : altération de la conscience, crise comitiale, signes de localisation, toute apparition secondaire de signes, plaie craniocérébrale, embarrure. Connaître : Signes d engagement temporal. Signes de l hématome extradural ; notion d intervalle libre. Lésions associées dans l hématome sous-dural aigu. Hématome sous-dural chronique chez le sujet âgé. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Traumatisé craniofacial Evaluation de la gravité et recherche des complications précoces I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. Pour comprendre Évaluation clinique et complémentaire Stratégie initiale Traumatismes maxillofaciaux Lésions cranioencéphaliques Hématome extradural Hématome sous-dural aigu Contusion cérébrale Complications vasculaires Complications tardives Nationaux Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Connaître les signes cliniques et radiologiques (scanner cérébral) d un hématome sous-dural ou extradural aigu, ceux d un hématome sous-dural chronique. Connaître le score de Glasgow. Connaître les critères de Masters. Connaître les principales complications tardives et les séquelles d un traumatisme crânien. Décrire la prise en charge pré-hospitalière et hospitalière d un traumatisme crânien grave. Objectifs pratiques En situation réelle ou simulée d un cas de traumatisme crânien : conduire l examen clinique pour en évaluer la gravité ; reconnaître une fistule ostéodurale ; savoir poser une indication en urgence d évacuation d hématome endocrânien ; prescrire la surveillance infirmière durant les 24 premières heures. Les traumatismes craniofaciaux sont la première cause de mortalité et de handicap fonctionnel sévère du sujet jeune. La circonstance la plus fréquente est l accident de la voie publique, suivi de l accident domestique et sportif puis de l agression. En France, l incidence des traumatismes crâniens mineurs est estimée à 40 pour 100 000 habitants par an, et la prévalence des traumatismes crâniens sévères de 10 000 par an. I. Pour comprendre La tête est composée des deux espaces contiguës que sont la face et la boîte crânienne, séparés par une frontière qu est la base du crâne. La face est caractérisée par la coexistence d espaces aériens que sont les sinus de la face (frontal, ethmoïdal, sphénoïdal et mandibulaire supérieur) avec des structures fonctionnelles que sont les globes oculaires et nerfs optiques dans leurs loges osseuses, les voies aériennes supérieures et les voies digestives supérieures. Cet ensemble occupe, schématiquement, les deux tiers inférieurs de la face antérieure de la boîte crânienne. La boîte crânienne est l espace clos dans lequel est situé l encéphale. Elle est composée d os plats (frontal, pariétal, occipital) déterminant une voûte au-dessus d une base à trois étages (antérieur, moyen et postérieur) résultant de l association entre ethmoïde, sphénoïde et rochers. Cet espace est tapissé sur toute sa surface par la méninge la plus externe qu est la dure-mère. La survenue d un traumatisme crânien détermine des lésions d enveloppes voire de l encéphale. Ces lésions d enveloppe exposent au risque de : fistule ostéodurale entre l espace endocrânien et le milieu extérieur ; hématomes endocrâniens. La prise en charge de ces patients est gouvernée par : le dépistage d une endocrânien ; éventuelle détérioration secondaire à la constitution d un hématome le risque infectieux (+++) lié à la constitution de lésions de continuité entre l espace endocrânien et les cavités aériennes de la face. Tout traumatisme craniofacial doit être considéré comme un traumatisme vertébromédullaire cervical potentiel et peut être intégré dans le cadre d un polytraumatisme. L interrogatoire est centré sur le contexte de survenue du traumatisme et l analyse du terrain physiologique du patient. Il précise :

les circonstances du traumatisme, afin d évaluer son mécanisme (++), l énergie cinétique l ayant déterminé, et d identifier les forces de décélération (accident de circulation en véhicule léger ou deux roues, chute d une hauteur, tentative d autolyse) ; la notion de malaise responsable du traumatisme ; les plaintes fonctionnelles immédiates et leur évolution dans le temps ; l existence d une perte de connaissance témoignant de la commotion cérébrale et la notion d un intervalle libre avant l installation d un trouble de conscience ; un comportement d addiction ou une prise médicamenteuse ; l état physiologique du patient (antécédents personnels, traitement d entretien, en particulier un traitement anticoagulant). Dès l admission, en salle de déchoquage, cet examen exhaustif et précis guide la stratégie à court et moyen terme. Comme tout traumatisme crânien expose à un traumatisme du rachis cervical, des doivent être prises (bloc soulevé tracté d un patient porteur d une minerve rigide). Cet examen doit procéder systématiquement appareil par appareil, en débutant par l évaluation des grandes fonctions vitales. Nous précisons les grandes étapes de l examen du traumatisme craniofacial. Un choc hypovolémique n est jamais secondaire à un traumatisme crânien isolé. Une épistaxis grave peut être incriminée mais la recherche de lésions viscérales thoraciques, abdominales ou périphériques s impose. Le maintien d une hématose normale garantit une oxygénation cérébrale de qualité. La lésion faciale peut induire une obstruction des voies aériennes supérieure qui peut nécessiter usage d une canule de Guédel. Inspection et palpation du crâne à la recherche d une plaie du scalp, d une déformation de la voûte par un fragment embarré, d une issue de matière cérébrale lors d une plaie craniocérébrale. Inspection des plaies de la face, dont la topographie doit être notée sur un schéma. Les plaies jugales sont classées en moitié antérieure compliquée de lésions mandibulaires et en moitié postérieure compliquée de lésion du canal de Sténon et/ou du nerf facial. Les plaies des lèvres et de la bouche peuvent se compliquer d obstruction des voies aériennes supérieures (lambeau de muqueuse, dents, épistaxis). Les plaies de paupières sont scindées en lésion du canthus interne avec son risque de plaie du canal lacrymal, qui impose une réparation chirurgicale, lésions du bord libre et lésions de la paupière supérieure avec atteinte du muscle releveur de la paupière. Recherche d un traumatisme du globe oculaire : contusion, plaie perforante du globe. Un hématome péri-orbitaire bilatéral fait suspecter une fracture de la base du crâne. Recherche d une paralysie faciale périphérique immédiate ou précoce par une manœuvre de Pierre Marie et Foix chez les patients inconscients (section du nerf facial dans le canal de Fallope par une fracture transversale du rocher). Recherche d une plaie du pavillon de l oreille. L issue de LCS (+++) par le conduit auditif externe (otorrhée) témoigne d un traumatisme du rocher. Par le nez (rhinorrhée), l extériorisation de LCS signe l existence d une fistule ostéodurale de l étage antérieur de la base du crâne. Mais l écoulement peut être postérieur vers l oropharynx. Une otorragie, émission de sang rouge par le conduit auditif externe, est la conséquence d une fracture du rocher et/ou de l os tympanal avec déchirure du tympan ou de la peau du conduit. Une épistaxis, hémorragie provenant d une fosse nasale, bénigne dans la majorité des cas, peut constituer l urgence médicochirurgicale responsable d un choc hypovolémique. Cet examen, suivant le niveau de conscience des patients, permettra de guider les stratégies initiales. L analyse de la conscience, fondée sur le Glasgow Coma Scale (cf. tableau 8.1 au chapitre 8, Item 230 Comas non traumatiques), utilise la réponse oculaire (E : ouverture spontanée, à la demande verbale, à la stimulation douloureuse, irréalisable), la réponse verbale (V : orale appropriée, confuse cohérente, incohérente avec mots inappropriés, incompréhensible, absente) et la réponse motrice (M : ordre moteur à la demande, orientée lors de la stimulation douloureuse, retrait en flexion, flexion stéréotypée, extension stéréotypée et absente). L examen neurologique comporte : la recherche de signes de localisation hémisphérique par l étude bilatérale et symétrique (hypotonie, déficit moteur, asymétrie des réflexes, déficit de la sensibilité chez les patients conscients), de lésions des nerfs crâniens dues à des lésions directes lors de fracture de la base du crâne (nerfs oculomoteurs, nerf facial) ; la recherche d un syndrome méningé consécutif à la survenue d une hémorragie méningée, de crises convulsives ; l étude des réflexes du tronc (+++) : frontopalpébral, cornéen, photomoteur, oculovestibulaires ; la recherche d une altération des fonctions neurovégétatives sur le plan ventilatoire (rythme de Cheynes-Stokes), sur le plan cardiovasculaire (bradycardie, hypertension artérielle), sur le plan de la régulation thermique ;

la recherche de lésions du tronc cérébral scindées en : diencéphaliques normaux) ; (décortication, myosis, réflexes photomoteurs mésencéphaloprotubérantielles hautes (décérébration, photomoteurs abolis, oculovestibulaires perturbés) ; présents, pupilles oculovestibulaires intermédiaires, protubérantielles bas bulbaires (décérébration ou aréactivité, pupilles aréactives, oculovestibulaires abolis, dysarythmie ventilatoire) ; réflexes réflexes un examen somatique systématique. Au terme de cet examen, le patient appartient à l un des trois groupes de Masters (tableau 33.1), qui permettra de définir un risque de lésions sous-jacentes. Tableau 33.1 - Groupes selon les critères de Masters. Groupe 1 Groupe 2 Groupe 3 Risque faible Surveillance à domicile Risque modéré Surveillance de 24 h Risque élevé Service de neurochirurgie TDM Asymptomatique Céphalées Sensations ébrieuses Plaie du scalp Conscience modifiée lors du traumatisme crânien Céphalées progressives Intoxication Histoire du traumatisme peu précise Crise comitiale précoce Vomissements Amnésie Polytraumatisme Lésions faciales sévères Fracture de la base Âge < 2 ans, maltraitance Altération du niveau de conscience Signes neurologiques focaux Dégradation du niveau de conscience Plaie pénétrante Embarrure probable grave La prise en charge préhospitalière repose sur : la coordination des intervenants assurée par la régulation du SAMU (adaptation de l équipe, disponibilité d hospitalisation, organisation du transport terrestre ou héliporté, veille à une stratégie d exploration et de traitement adaptée aux observations durant le transport, orientation vers une structure disposant d un service de réanimation, d une TDM, d un service de neurochirurgie) ; la prévention des agressions cérébrales secondaires systémiques par le maintien d une fonction ventilatoire et cardiocirculatoire correcte (intubation en tenant compte du risque de lésion cervicale associée, ventilation artificielle de façon à une normocapnie, le maintien d une pression artérielle systolique > 90 mm Hg) ; l immobilisation du patient par usage d une minerve rigide et d un matelas coquille ; l intégration de ce traumatisme crânien grave dans le cadre d un polytraumatisme. Les solutés à utiliser sont : soluté vecteur : sérum salé isotonique à 0,9 % ; soluté de remplissage vasculaire : sérum salé isotonique à 0,9 % ; exclusion de tout soluté hypotonique ; lors de signes en faveur d un engagement cérébral : mannitol à 20 % à dose de 0,25 à 1 g/kg en 20 minutes. Recommandations pour la pratique clinique Prise en charge des traumatisés crâniens graves à la phase précoce (ANAES, janvier 1998) : http://www.sfmu.org/documents/consensus/rbpc_tcgrave.pdf. Leurs prescriptions seront guidées par le type de lésions observées et selon le niveau de conscience. La TDM cranioencéphalique constitue l examen clé du traumatisme cranioencéphalique. Le développement des TDM multibarrettes (16, 32 ou 64) permet de réaliser des acquisitions rapides (quelques minutes pour un «corps entier») avec possibilité d analyse dans les trois plans de l espace. Les coupes axiales orbitoméatales diagnostiquent les lésions figurées d enveloppes et de l encéphale (hématomes, contusions cérébrales hémorragiques ou œdémateuses, lésions axonales diffuses). La TDM de la face explore, sur les reconstructions coronales et sagittales en fenêtre osseuse, les fractures ethmoïdofrontales, sphénoïdales et du rocher. En outre, seront précisés l existence d hémosinus, le trajet du trait de fracture par rapport à l oreille interne, les fractures mandibulaires. L importance des déplacements osseux argumente une éventuelle fistule ostéodurale. La TDM du rachis, en fenêtre osseuse, permet une analyse dans les trois plans de l espace des trois segments vertébraux et de leurs charnières. La TDM thoracoabdominale est indiquée selon les données de l examen clinique. La recherche de troubles métaboliques et de prises de toxiques est impérative. Un ionogramme sanguin, une alcoolémie et l analyse de la coagulation (TP, TCA) sont pratiqués de manière systématique.

Cet examen n a pas sa place dans le diagnostic de lésions craniofaciales en urgence. L unique indication à sa pratique en urgence est la dissociation (tétra ou paraplégie malgré l absence de lésions osseuses) chez un traumatisé vertébromédullaire, à la recherche d une lésion discoligamentaire compressive. Surveillance clinique horaire : fonctions ventilatoire et hémodynamique (pouls, tension), état neurologique (score de Glasgow et réflexe photomoteur). Toute détérioration nouvelle fait pratiquer une nouvelle TDM cranioencéphalique. Il est possible de décrire trois niveaux de lésions osseuses (tiers supérieur ou frontal : orbite et complexe nasoethmoïdal ; tiers moyen ou plancher de l orbite : pyramide nasale ou maxillomalaire ; tiers inférieur : mandibule) ; cette classification, éloignée de la pratique quotidienne, est supplantée par une distinction entre fractures simples, isolées, et complexes, multilésionnelles, volontiers associées à des lésions extrafaciales. De diagnostic clinique et radiologique simple, elles ne constituent jamais une urgence. Elles sont classées ci après par ordre de fréquence décroissante. Les lésions de l auvent nasal ou de la cloison ostéocartilagineuse sont diagnostiquées sur des radiographies simples de profil. Les complications sont : la fracture ouverte, l épistaxis, l hématome de cloison. Fréquentes, les topographies concernent les zones de fragilité de l os que sont la région parasymphysaire, l angle de la mandibule et la région condylienne (+++). L examen clinique relève : trouble de l articulé dentaire, limite de l ouverture buccale (< 35 mm) et douleur prétragienne à la pression douce de la région condylienne. La radiographie simple face basse et la TDM font le diagnostic. Deux types de fractures sont distingués : celles de la portion dentée (symphyse et branche horizontale) et celles du ramus (coroné, condyle et angle). L obstruction des voies aériennes supérieures est possible par glossoptose lors de fractures parasymphysaires bilatérales. Quelques complications sont liées au site de la fracture : coroné (désinsertion du muscle temporal), condyle (otorragie par fracture de l os tympanal) avec distinction dans ce cas des fractures condyliennes hautes articulaires des basses extra-articulaires. Le traitement en est la réduction puis la synthèse par plaques miniaturisées suivie d un blocage bimandibulaire aux élastiques. Les fractures les plus fréquentes sont celles du malaire ou du plancher de l orbite. La topographie au niveau du malaire est la jonction frontomalaire, l arcade zygomatique et le rebord orbitaire en dedans. La présentation clinique comporte ecchymose, effacement de la pommette, limitation de l ouverture buccale, diplopie. Le diagnostic radiographique repose sur l incidence de Worms. La fracture du plancher se présente cliniquement comme une contusion du globe oculaire et une diplopie dans le regard vers le haut. Il existe deux formes anatomiques : le blow out où le contenu sinusien se répand dans les tissus péri-orbitaires, et le trap door où le tissu péri-orbitaire est encastré dans le déplacement osseux. La fracture isolée de l arcade zygomatique se manifeste par une limitation douloureuse de l ouverture buccale. Le diagnostic radiologique repose sur l incidence latéralisée de Hirtz. Multi lésionnelles, elles sont secondaires à des traumatismes à haute énergie cinétique et nécessitent une exploration soigneuse tomodensitométrique en coupe axiale et coronale. Des lésions encéphaliques, de l appareil oculaire et de l appareil auditif sont fréquemment associées et à rechercher systématiquement. L impact frontal disjoint le massif facial selon la base du crâne. L élément pathognomonique de la disjonction craniofaciale est la fracture de l apophyse ptérygoïde (+++). Cliniquement, on observe un œdème facial important et une motilité de l arcade dentaire supérieure. Plusieurs formes cliniques sont décrites : Lefort I séparant le maxillaire au niveau du plancher des fosses nasales ; Lefort II détachant la pyramide nasale et le maxillaire en passant par les trous sous-orbitaires pour se poursuivre jusqu aux apophyses ptérygoïdes ; Lefort III passant par les jonctions nasofrontale et frontomalaire ; la disjonction craniofaciale, complète dans ce cas, est compliquée dans 25 % des cas de fistule de LCS. Traitement : blocage intermandibulaire après réduction et usage de plaques miniaturisées. L étage antérieur de la base du crâne constitue l interface entre, latéralement, les orbites et, médialement, les structures aériennes des sinus ethmoïdo-sphénoïdaux et le contenu de la boîte crânienne. Ces fractures neurotoxiques exposent à la fistule ostéodurale (+++) (fig. 33.1). Elles sont classées selon le siège de l impact en chocs médian et latéral. Cliniquement, l anosmie est la règle ; l hématome péri-orbitaire bilatéral (+++) impose l exploration radiographique par scanner avec reconstructions coronale et sagittale.

Les conséquences de cette fracture sont de plusieurs types : la brèche méningée, survenant dans 80 % au niveau de l ethmoïde : cliniquement, elle est révélée par la rhinorrhée cérébrospinale et une pneumatocèle (air endocrânien) ; si la majorité des fistules se tarissent à 8 10 jours, l incidence de la méningite (à pneumocoque) est de 8 à 16 % ; les lésions neuro-ophtalmologiques caractérisées par une baisse de l acuité visuelle, une mydriase, une ophtalmoplégie : rencontrées dans 3 à 10 % des traumatismes crâniens, ces lésions sont dues à des lésions oculaires directes ou du nerf optique dans son canal par des fragments osseux déplacés ; une anosmie dans 40 % des cas ; une altération de l appareil palpébral avec ptosis ; le traumatisme du sinus frontal, plus fréquent que l ethmoïdal ou sphénoïdal, pouvant se compliquer d une mucocèle. La prise en charge multidisciplinaire implique les équipes neurochirurgicale et maxillofaciale pour la réparation avec plastie durale de ces lésions complexes. Fig. 33.1 - Reconstruction sagittale de coupes tomodensitométriques en fenêtre osseuse montrant les fracas osseux de la base du crâne. Illustration indirecte de fistule ostéodurale. 1. Embarrure osseuse L embarrure osseuse est un enfoncement de la voûte crânienne en regard de l impact, qui peut se compliquer de lésions cutanées, d une compression ou contusion du cortex, d une brèche méningée. Le scanner en fenêtre osseuse, indispensable, en analyse les caractéristiques (topographie, taille, lésions sous jacentes). Si l embarrure fermée n est pas une urgence, l embarrure ouverte est considérée comme une plaie craniocérébrale (cf. infra Définies par l existence d une issue de matière cérébrale à travers un orifice osseux traumatique, elles constituent une urgence neurochirurgicale (+++). L étiologie classique est la plaie par projectiles (arme à feu) ou par objets contendants dans les accidents de la voie publique. Le scanner, indispensable, diagnostique l importance des délabrements cérébraux. Le traitement en est un en urgence des plans cutanés, sous cutanés, osseux, avec excision des parties nécrotiques, ablation des corps étrangers, puis réparation étanche associée à la mise en place d une (pénicilline de 3e génération, aminosides, Flagyl La fistule ostéodurale expose aux complications infectieuses. Cet écoulement de LCS, évident s il est nasal antérieur (rhinorrhée cérébrospinale), apparaît sous forme de liquide clair venant goutte à goutte spontanément, lors de manœuvre de flexion antérieure en position assise ou de manœuvre d hyperpression abdominale (Queeken-Stookey). La fistule de LCS doit être recherchée par un test au glucose ou une tache humide limitée par une auréole rosée sur l oreiller. La rhinorrhée témoigne d une fistule au niveau de l étage antérieur (anosmie), l otorrhée d une fracture du rocher. Les recommandations sont une vaccination antipneumococcique, l absence d indication à une antibioprophylaxie, la réparation chirurgicale en cas de fistule active ou de lésions osseuses importantes. La TDM réalisée en coupes coronales montre sur les clichés en fenêtre osseuse la solution de continuité. La brèche ostéodurale est suspectée lorsque les dégâts osseux laissent présager une plaie durale. Le germe le plus fréquent est le pneumocoque. Le traitement en est une antibiothérapie adaptée suivie d une plastie chirurgicale de la base. Rare, il est dû à un corps étranger ou à l existence de fragments osseux embarrés en regard d une plaie non parée. Son tableau clinique est constitué par association d une hypertension intracrânienne et de signes focaux La TDM avec injection de contraste montre l aspect en «cocarde» Le traitement en est la ponction après prélèvements bactériologiques, combinée à la mise en place d une antibiothérapie adaptée ciblant les germes anaérobies. VI. Hématome extradural L hématome extradural est une collection de sang entre la dure mère et la voûte du crâne. Le degré d adhérences entre ces deux structures est déterminant : le siège électif est temporo pariétal (67 %), le plus souvent observé avant 40 ans.

L origine de l hématome extradural est : artérielle, consécutive à une déchirure d une branche de l artère méningée moyenne ; veineuse, provenant du diploé osseux fracturé ou d un décollement d un sinus dural. Aucun signe n est spécifique de l hématome extradural. Le traumatisme crânien est le plus souvent modéré (++), responsable de lésion de la voûte, de décollement dural (chute de sa hauteur, chute de vélo, etc.). La notion d intervalle libre caractéristique de l hématome extradural traduit le délai nécessaire à la constitution d un hématome suffisant pour induire une hypertension intracrânienne. Les éventuelles lésions associées (contusion cérébrale, hématome sous dural aigu, lésion axonale diffuse) peuvent masquer ce classique rythme d installation du tableau clinique. La gravité de la lésion sous jacente déterminera le pronostic. La TDM, réalisée sans injection, montre : une hyperdensité spontanée en forme de «lentille» biconvexe responsable d un effet de masse, parfois en regard d une fracture de voûte visible sur les coupes réalisées en fenêtres osseuses (fig. 33.2) ; d éventuelles lésions associées. Fig. 33.2 - Scanner cérébral, coupe axiale. Hématome extradural temporal droit et contusion temporale gauche. L hématome sous dural aigu est défini par la espace, normalement virtuel, est occupé par sous dural peut se collecter en n importe quel à tout âge, mais est observé le plus souvent mère à la voûte. présence de sang entre la dure mère et l arachnoïde. Cet l expansion de l espace sous arachnoïdien. L hématome point de la voûte ou de la base du crâne. Il peut survenir au delà de 40 ans en raison de l adhérence de la dure L origine de l hématome sous-dural est : la rupture de veines corticales «en pont» destinées aux sinus collecteurs duraux : l ébranlement du cerveau au moment de l impact induit des phénomènes de déchirure et de section de ces veines. la collection secondaire de contusions cérébrales (60 à 90 % des cas) : l hématome sous-dural s intègre dans un tableau de lésions cérébrales multiples (++). Des facteurs de risque sont à rechercher : prise d anticoagulants et coagulopathies. La cause majeure est un traumatisme crânien avec force de décélération importante (+) : accident de voie publique, chute violente. Le diagnostic est suspecté devant : des signes d hypertension intracrânienne : troubles de conscience, fréquents, survenant après un intervalle libre très bref, tableau d engagement cérébral temporal : coma, paralysie homolatérale du III et réaction motrice stéréotypée controlatérale ; des signes de souffrance focale : hémiparésie, crise d épilepsie partielle ; des signes de souffrance du tronc cérébral neurovégétatif ventilatoire, hémodynamique. : signe de Babinski bilatéral, déséquilibre La TDM, réalisée sans injection, permet le diagnostic : une hyperdensité spontanée biconcave se moulant sur la surface corticale, souvent d épaisseur réduite

mais très étendue en hauteur sur de multiples coupes (fig. 33.3) ; les lésions associées : contusion cérébrale, lésions axonales diffuses, autres hématomes ; l effet de masse consécutif à sa présence parenchymateuses (ventricules, ligne médiane). sous forme d un déplacement des structures Fig. 33.3 - Scanner cérébral, coupe axiale. Hématome sous- dural temporal droit responsable un effet de masse sur la ligne médiane Ce terme définit l ensemble des lésions encéphaliques liées à la transmission onde de choc. Il peut s agir de véritables collections sanguines (cf. fig. 33.1) ou œ démateuses focales mais aussi de lésions axonales diffuses. Ces dernières sont des microsections produites par la décélération à l interface de la substance grise et blanche. Si la lésion axonale diffuse impose des techniques de réanimation et neuroprotection, le premier type de contusion impose un monitoring de la pression intracrânienne (PIC) et éventuellement des techniques de décompression chirurgicale. Les moyens de lutte contre l hypertension intracrânienne sont les suivantes : tête surélevée de 30 pour obtenir un bon drainage veineux cérébral ; maintien d une pression systolique normale et d une normothermie ; neurosédation ; hyperventilation assistée avec maintien d une capnie autour de 25 30 mm Hg ; restriction hydrosodée ; traitement antiœdémateux, Mannitol 10 % 60 cm3 toutes les 4 heures ; prévention des crises d épilepsie. Les fistules carotidocaverneuses, exceptionnelles, surviennent après un arrachement des branches collatérales de l artère carotide interne intracaverneuse. Le diagnostic est suspecté sur l installation rapidement progressive d une exophtalmie pulsatile (++), un syndrome du sinus caverneux évoluant jusqu à l ophtalmoplégie, voire une altération de l acuité visuelle, et confirmé par l auscultation d un souffle systolodiastolique intracrânien. La dissection des artères cervicales est plus commune. La circonstance diagnostique après un traumatisme du rachis cervical est la survenue d un accident ischémique au décours d un traumatisme crânien. Le diagnostic repose sur l angiographie en résonance magnétique qui montre, sur les séquences axiales T1 avec saturation de graisse, une artère de calibre externe augmenté avec un hypersignal en croissant de la paroi artérielle et une lumière résiduelle rétrécie. Elle est secondaire à un trouble de résorption de LCS. Elle induit la triade classique : troubles des fonctions supérieures ; trouble de la marche ; troubles sphinctériens. Le scanner montre la dilatation ventriculaire associée à une hypodensité en regard des cornes frontales et occipitales des ventricules latéraux illustrant la résorption trans-épendymaire. La soustraction de LCS par ponctions lombaires itératives doit permettre une régression partielle et temporaire du tableau clinique. Le traitement se fait par implantation d un système de dérivation interne. L IRM confirme le trouble de résorption sur les séquences T2 FLAIR (fig. 33.4). La dilatation ventriculaire ne correspond pas toujours à une hydrocéphalie et peut être observée dans le cadre de lésions axonales diffuses, secondaires à une atrophie corticale. Fig. 33.4 - IRM, séquence T2 FLAIR en coupe axiale.

Dilatation ventriculaire associée à un hypersignal bordant l épendyme. B. Hématome sous L hématome sous dural chronique est une collection liquidienne limitée par une membrane (caillots en voie de liquéfaction) située entre la dure mère et l arachnoïde, résultant de l hémolyse d un hématome passé inaperçu. Son incidence est de 1 à 2 pour 100 000 personnes par an. Il survient au delà de 50 ans dans plus 90 % des cas et 50 % des patients n ont aucune histoire de traumatisme crânien. Les facteurs de risque sont : coagulopathie, traitement anticoagulant, intoxication éthylique chronique. La constitution d un hématome sous dural se fait en plusieurs étapes : hémorragie initiale dans l espace sous-dural, à partir de veines «en pont» déchirées lors d un traumatisme crânien passant inaperçu ; le facteur favorisant est l atrophie corticale qui «met en tension» les veines en pont ; constitution d une membrane par le jeu de la fibrinolyse de l hématome et le développement de réactions inflammatoires ; élargissement de l hématome sous-dural, à partir de saignements itératifs provenant de la membrane externe, siège d une néovascularisation à cause de la pression oncotique liée à la dégradation des globules rouges qui induit un afflux de liquide transmembranaire. Peu spécifique, le tableau peut être celui d une «démence curable» céphalées ; troubles des fonctions cognitives (> 70 % chez le sujet âgé) : lenteur d idéation, troubles de mémoire, confusion ; signes focaux : hémiparésie, épilepsie ; signes d hypertension intracrânienne : troubles de conscience. Seul le scanner, sans injection de contraste, permet le diagnostic, qui montre : l hématome sous-dural chronique constitué d une collection hypo- ou isodense au parenchyme (fig. 33.5) ; son aspect est parfois hétérogène, fait d un niveau liquidien témoin d un saignement récent ; l effet de masse qui s exerce sur les structures corticales, apparaissant comme un effacement des sillons (par comparaison avec l hémisphère controlatéral) sur les structures de la ligne médiane. Fig. 33.5 - Scanner cérébral, coupes axiales. Hématome sous- dural isodense bilatéral. La prévention systématique des crises convulsives n est pas recommandée.

L administration d anticonvulsivant peut être utile chez des patients à haut risque : Glasgow < 10, contusion corticale, embarrure, plaie craniocérébrale, survenue de convulsions au cours des 24 premières heures. Le choix de l antiépileptique est guidé par le type de manifestation comitiale (généralisée ou partielle). Les séquelles correspondent à un état pathologique résiduel qu aucun traitement ne peut faire régresser. Elles peuvent être : un syndrome post-commotionnel subjectif, constitué de céphalées, de vertiges, de troubles neuropsychiques variés, de troubles du sommeil ; l évolution de ce syndrome, pris en charge dans le cadre d une relation médecin-malade, se fait le plus souvent de manière favorable ; des déficits neurologiques secondaires à des lésions localisées ; ils peuvent induire des états de dépendance physique ou psychique ; des états neurovégétatifs caractérisés par la perte de la vie de relation. POINTS CLÉS Devant un traumatisme craniofacial : Prise en charge urgente des fonctions vitales. Examen systématisé du crâne et de la face pour dépister les complications justifiant une intervention chirurgicale urgente. Mise en place d une surveillance régulière des fonctions vitales et de l examen neurologique. Cotation répétée par l échelle de Glasgow. Indications urgentes du scanner cérébral : altération de la conscience, crise comitiale, signes de localisation, toute apparition secondaire de signes, plaie craniocérébrale, embarrure. Connaître : Signes d engagement temporal. Signes de l hématome extradural ; notion d intervalle libre. Lésions associées dans l hématome sous-dural aigu. Hématome sous-dural chronique chez le sujet âgé. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l'adulte I. II. III. IV. V. Pour comprendre Conditions générales du diagnostic d une perte de connaissance Syncopes et lipothymies Crises d épilepsie généralisées et événements non épileptiques Autres malaises et pertes de connaissance Nationaux Diagnostiquer un malaise, une perte de connaissance, une crise comitiale chez l adulte. Identifier les situations d urgence et planifier leur prise en charge. CEN Connaissances requises Décrire les caractéristiques cliniques d une syncope vasovagale et d une syncope cardiaque. Connaître les circonstances déclenchantes d une syncope vasovagale. Connaître les critères diagnostiques et les causes d hypotension orthostatique. Connaître les caractéristiques d un événement non épileptique. Connaître les gestes d urgence à effectuer en présence d une crise généralisée et d une syncope cardiaque. Objectifs pratiques Chez un patient réel ou simulé venant de faire une perte de connaissance : établir le diagnostic rétrospectif de crise généralisée ; interroger l entourage pour distinguer syncope, crise d épilepsie et événement non épileptique ; chercher une hypotension orthostatique (le cas échéant) ; décider de l indication d un ECG, d un EEG. I. Pour comprendre Les syncopes sont des pertes de connaissance brèves, de quelques minutes, avec une perte du tonus postural, spontanément résolutives, et un retour rapide à l état de conscience normal, sur place et souvent avant l arrivée des secours. Elles sont dues à une hypoperfusion cérébrale globale et passagère, de début soudain ou rapidement progressif. Le mécanisme des lipothymies est le même, mais la durée de l hypoperfusion cérébrale est trop brève pour entraîner une perte de connaissance complète. Les crises d épilepsie sont dues à une décharge hypersynchrone de neurones. Si la décharge a lieu dans les deux hémisphères simultanément, il peut s agir d une absence, perte de contact de quelques dizaines de secondes, ou d une crise généralisée tonicoclonique (CGTC), avec perte de connaissance prolongée, une dizaine ou quelques dizaines de minutes, cette durée incluant la crise elle-même (environ 3 minutes) et la confusion post-critique de sorte que les malades reprennent conscience dans le camion du SAMU ou aux urgences. Les événements non épileptiques (ou pseudo-crises épileptiques) ne comportent pas de véritable perte de connaissance. Elles sont habituellement des caricatures de crise d épilepsie, durent plusieurs dizaines de minutes (ou plus) et sont d origine psychique. une perte de Le diagnostic est essentiellement clinique ; parfois en assistant à la perte de connaissance mais, le plus souvent, après, et repose donc quasi exclusivement sur l interrogatoire très précis du patient et/ou d un témoin (y compris en joignant un témoin par téléphone). Il faut proscrire les bilans «Caddy» (ECG, EEG, Doppler, Holter, scanner, etc.), le plus souvent inutiles autant que coûteux et, parfois, sources d erreurs. En pratique courante, le problème diagnostique est de distinguer syncope et crise d épilepsie généralisée. Le critère diagnostique majeur est la durée de l épisode ; celle-ci est souvent mal évaluée par les témoins et impossible à évaluer par le patient. En pratique, c est donc le lieu de reprise d une conscience claire (du premier souvenir précis) qui va définir au mieux la durée de la perte de connaissance et orienter le diagnostic : syncope : reprise de conscience claire sur les lieux de la perte de connaissance avant l arrivée des secours (médecins, pompiers) ; crise d épilepsie généralisée : reprise de conscience progressive dans le camion des secours ou aux urgences. La distinction entre syncope et lipothymie repose sur l existence ou non d une réelle perte connaissance. En cas de simple lipothymie, le malade garde le souvenir de ce qu a entendu autour lui pendant son malaise. Mais le fait que la perte de connaissance soit complète (syncope), partielle inexistante (lipothymie) ne doit pas modifier l orientation diagnostique : une même affection peut traduire soit par une syncope soit par une lipothymie, selon l importance et la durée de la baisse débit sanguin cérébral. de de ou se du

Brièveté de la perte de connaissance (quelques secondes à 3 minutes). État de mort apparente durant la perte de connaissance : pâleur extrême, hypotonie globale, pouls imprenable. Reprise immédiate, sur place, d une conscience claire. Éléments parfois présents mais n invalidant pas le diagnostic de syncope : chute traumatisante (par chute du tonus postural) ; perte d urines (relâchement du tonus sphinctérien si vessie pleine) ; morsure du bout de la langue (et non du bord latéral) secondaire à la chute ; survenue de quelques secousses cloniques limitées aux membres supérieurs, par hypoxie neuronale très transitoire : syncope convulsivante, possible source d erreur diagnostique avec une crise d épilepsie généralisée. Mais les clonies sont ici peu nombreuses et la perte de connaissance reste brève, sans confusion post-critique. Syncopes vaso-vagales De loin, les plus fréquentes et les plus bénignes des syncopes. Encore appelée syncope «neurocardiogénique» ou «à médiation neurale» sa physiopathologie est complexe et encore mal connue : très schématiquement, une diminution du retour veineux ou une émotion vive activent une boucle réflexe neurocardiogénique faisant relais dans le tronc cérébral, entraînant une inhibition sympathique (responsable d une chute tensionnelle) et une hyperactivité vagale (à l origine d une bradycardie). Chute tensionnelle et bradycardie entraînent une baisse du débit sanguin cérébral (d où l ischémie cérébrale diffuse et la syncope). Arguments généraux du diagnostic (En dehors de ceux de toute syncope : cf. supra. Circonstances de survenue : atmosphère confinée, chaleur, fin de repas (syncopes postprandiales), émotions vives, «vue du sang», douleur aiguë, station debout prolongée. Prodromes (lipothymie) : pendant quelques secondes à quelques minutes, apparition de sensation de tête vide, sueurs, nausées, palpitations, vue brouillée («voile noir»), éloignement des sons et acouphènes, jambes flageolantes ce sont des symptômes d ischémie vertébrobasilaire diffuse (noyaux vestibulaires, réticulée, lobe occipital) ; cette phase prodromale peut (rarement) être absente. Asthénie intense pouvant durer une ou plusieurs heures après la syncope, inconstante mais très évocatrice (de physiopathologie non connue). Investigations inutiles dans la majorité des cas, sauf : en cas de doute diagnostique avec une syncope cardiaque (cf. infra), notamment en l absence de prodromes ; dans les formes atypiques et/ou invalidantes par leur répétition ; un être indiqué. -test (cf. infra) peut alors Mesures thérapeutiques : des explications et des conseils simples (s allonger au moindre malaise, jambes surélevées, où que le sujet se trouve, surtout ne pas se lever) suffisent le plus souvent. Autres syncopes réflexes (beaucoup plus rares) Syncopes sinocarotidiennes, dues à une hypersensibilité du sinus carotidien, qui surviennent le plus souvent chez un homme de plus de 60 ans, en position debout, parfois lorsque le sujet se rase ou tourne la tête. Mais ces circonstances de survenue sont très inconstantes. Si les épisodes se répètent, proposer un massage carotidien en milieu cardiologique. Un stimulateur cardiaque sentinelle peut être mis en place. Syncopes tussives (ou ictus laryngé), survenant à l acmé d une quinte de toux chez le bronchiteux chronique. Syncopes mictionnelles, principalement nocturnes, chez l homme âgé, le plus souvent liées à l hypotension orthostatique (cf. infra). Sujet âgé. Même sémiologie que la syncope vasovagale : phase prodromale, chute possible, état de mort apparente, reprise immédiate d une conscience claire. Ou simple lipothymie si le sujet se rassoit. Survenue à l orthostatisme, dès les premières secondes ou minutes du lever (par exemple, syncope mictionnelle nocturne), station debout prolongée, période postprandiale (cumul de la séquestration splanchnique et de l orthostatisme). Démonstration d une hypotension orthostatique par la mesure de la PA couché puis debout : baisse tensionnelle d au moins 20 mm Hg pour la systolique et d au moins 10 mm Hg pour la diastolique, après 1 et 3 minutes (et jusqu à 10 minutes en cas de doute). Médicaments, cause de loin la plus fréquente et à évoquer systématiquement, surtout chez le sujet âgé : antihypertenseurs (notamment en cas de bi- ou trithérapie), antiparkinsoniens, tricycliques, neuroleptiques, etc. Déshydratation, anémie. Dysautonomie liée à une affection neurologique beaucoup plus rarement : neuropathie diabétique, atrophie multisystématisée (cf. chapitre 12, Item 261 Maladie de Parkinson). Dans les cas de

dysautonomie (atteinte du système nerveux végétatif), le pouls ne s accélère pas alors que la PA chute : hypotension orthostatique asympathicotonique. Traitement de la ou des causes (suppression des médicaments hypotenseurs +++). Conseils posturaux : éviter les stations debout prolongées, levers en plusieurs temps. Bas de contention. Minodrine (Gutron ) en cas d échec des mesures précédentes. Plus rares que les deux précédentes, elles sont aussi beaucoup plus graves, en raison de leur vital L hypoperfusion cérébrale globale est due à une réduction de l éjection ventriculaire gauche, soit par un trouble de la conduction ou par un trouble du rythme ventriculaire, soit par obstacle à l éjection ou au remplissage ventriculaire. Syncopes «à -pièce» de début et de fin extrêmement soudains, typiquement sans aucun prodrome (mais des palpitations ou un bref malaise précessifs peuvent exister). Sujet de plus de 60 ans le plus souvent. Antécédents cardiologiques : cardiopathie ischémique, traitement antiarythmique, etc. Survenue à l effort. C est le type même de la syncope cardiaque, à l emporte-pièce. La perte de connaissance peut être tellement brève que le sujet se retrouve à terre et peut se relever aussitôt. Il faut donc l évoquer lors des chutes inexpliquées du sujet âgé. Investigations : lorsque le BAV est permanent, diagnostic sur l ECG standard ; s il est paroxystique l enregistrement ECG sur 24 heures (Holter) peut le détecter ; sinon, la démonstration en revient à l exploration électrophysiologique endocavitaire du faisceau de His. Traitement : en urgence, en présence d une importante bradycardie permanente, le sulfate d atropine IV, l Isuprel et, en cas de troubles de conscience prolongés, massage cardiaque externe ; le transfert rapide en unité de soins intensifs cardiologiques s impose ; la mise en place d un stimulateur cardiaque constitue le seul traitement de fond efficace. Habituellement plus lipothymiques que syncopaux. Survenant préférentiellement après 70 ans. ECG de surface le plus souvent normal. Diagnostic sur le Holter-ECG de 24 heures, l enregistrement endocavitaire, voire sur le Holter implantable. Traitement : stimulateur cardiaque. Tachycardies supraventriculaires et ventriculaires La fibrillation et le flutter auriculaires sont très rarement syncopaux. La tachycardie ventriculaire est grave (risque de fibrillation ventriculaire). Diagnostic sur l ECG : rythme rapide, QRS larges et dissociation auriculoventriculaire. Traitement en urgence : choc électrique externe par un défibrillateur externe en cas de mauvaise tolérance hémodynamique (hypotension sévère, troubles de vigilance) ou antiarythmiques. Graves (risque de fibrillation ventriculaire) et reconnues sur l ECG, elles peuvent compliquer une bradycardie, un traitement antiarythmique ou révéler une hypokaliémie, une hypercalcémie. Le syndrome du QT long congénital est exceptionnel. Traitement : injection IV de magnésium et correction d un trouble métabolique (recharge potassique, etc.) ou traitement de la bradycardie. Par obstacle à l Rétrécissement aortique serré et cardiomyopathie obstructive. Syncopes d effort, avec dyspnée et souffle éjectionnel. Tamponnade, myxome de l oreillette (syncopes aux changements de position). Diagnostic : échographie cardiaque.

En cas de diagnostic hésitant entre les différents types de syncopes ou entre syncope et autres types de malaise ou pertes de connaissance et que les épisodes se reproduisent, il peut être utile de recourir à un tilt test : après une période de repos de 10 minutes en décubitus, le patient est verticalisé sur une table basculante, à un angle de 70 pendant 30 minutes. La pression artérielle (PA) et la fréquence cardiaque (FC) sont régulièrement enregistrées. Le test est considéré comme étant positif s il permet de reproduire la symptomatologie, synchrone de modifications de la PA et de la FC. Il est ainsi possible de faire la preuve d un mécanisme neurocardiogénique (vasovagal) quand la PA et/ou la FC chutent de manière significative. En cas de syncopes récurrentes inexpliquées, y compris après test d inclinaison, massage carotidien et exploration endocavitaire, on peut être amené à proposer implantation d un enregistreur ECG (Holter implantable) permettant de suivre la fréquence cardiaque jusqu à 18 mois si besoin. (pseudo Début soudain sans prodromes. Perte de connaissance prolongée : plusieurs dizaines de minutes, incluant la crise elle-même (environ 2 minutes) et le coma puis la confusion post-critique ; d où une reprise de conscience progressive dans le camion du SAMU ou aux urgences. Séquence en trois phases : tonique (hypertonie en extension des quatre membres, avec cyanose) ; clonique (secousses régulières puis espacées) ; résolutive (hypotonie et respiration bruyante). Éléments inconstants : morsure du bord latéral de la langue (pathognomonique), lors de la phase tonicoclonique ; aura épileptique : prodromes correspondant à une crise partielle secondairement généralisée ; chute traumatisante et perte d urines (relâchement du tonus sphinctérien si vessie pleine) n ont pas de valeur diagnostique particulière. Investigation et traitement : l EEG n est pas nécessaire lorsque le malade est épileptique connu (ce qui constitue en soi un argument) ou lorsque le diagnostic ne fait pas de doute. L apport diagnostique de l EEG (ondes lentes résiduelles) est d autant plus grand qu il est réalisé dans les heures ou 24 heures suivant la crise. Un EEG normal n exclut en rien le diagnostic ; pendant la crise généralisée tonicoclonique : position latérale de sécurité et oxygénothérapie si possible ; au décours de la crise : aucun traitement urgent ne s impose ; si une deuxième crise survient, injection d 1 mg IV de clonazepam (Rivotril ) ; si le malade est épileptique connu : chercher un facteur déclenchant (manque de sommeil, alcoolisation, fièvre), une mauvaise observance thérapeutique et, si besoin, réévaluer le traitement ; si première crise généralisée tonicoclonique, isolée ou non : réaliser un bilan biologique usuel, un EEG et un scanner cérébral (ou une IRM si l examen est accessible), en urgence si des symptômes (céphalées, déficits) sont associés, même en cas de crise «circonstancielle», notamment une alcoolisation. Pour plus de précisions sur le traitement : cf. chapitre 10, Item 235 Épilepsie. Absence de véritable perte de connaissance (difficile à affirmer, le plus souvent). Perte de connaissance très prolongée : durée beaucoup plus importante qu une crise d épilepsie généralisée tonicoclonique ; plusieurs dizaines de minutes de mouvements anormaux ; Les événements non épileptiques représentent une part importante des états de mal épileptiques supposés. Mouvements des membres anarchiques, corps arc-bouté (opisthotonos), mouvements du bassin, cris (parfois caricature théâtrale de l acte sexuel). Il y a presque toujours un «public» (conjoint, parents). Pas de séquence tonico-clonique. Contexte biographique et antécédents psychiatriques : abus sexuels dans l enfance, conflit familial ou conjugal, personnalité histrionique, bénéfices secondaires. Résistance à l ouverture des yeux ; absence, habituellement, de blessure ou de perte d urines. Investigations et traitement : éviter les actes invasifs (intubation, etc.) et les examens complémentaires itératifs ; benzodiazépines à la phase aiguë ; psychothérapie (si envisageable) à distance. Diagnostic parfois difficile lorsque ces pseudocrises alternent avec d authentiques crises d épilepsie généralisées tonicocloniques, habituellement dans le cadre d une épilepsie pharmacorésistante. Le recours à la vidéo- EEG (avec épreuves de suggestion : hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente) peut s avérer très utile. Situations fréquentes aux urgences.

Épisodes de plusieurs dizaines de minutes, sans perte de connaissance vraie. Vive anxiété, sensation de mort imminente. Symptômes somatiques : oppression thoracique, «tête vide», palpitations, striction laryngée, sueurs, tremblements, vue brouillée, etc. L hyperventilation, des paresthésies des extrémités et péribuccales (parfois latéralisées), et un spasme carpopédal («main d accoucheur») réalisent la classique «crise de tétanie». Une injection de benzodiazépine apaise rapidement la symptomatologie. Agitation et agressivité, somnolence ou coma. Diagnostic facile (haleine, habitus, contexte, alcoolémie). Systématiquement évoquer une hypoglycémie, une intoxication médicamenteuse, un trauma crânien associés. Une crise d épilepsie généralisée peut survenir lors d une alcoolisation aiguë ou lors d un sevrage. Jamais syncopale. «Malaise hypoglycémique» : sensation de faim, sueurs, céphalées, troubles visuels, pouvant régresser spontanément ou évoluer vers une confusion mentale, un trouble de la vigilance (somnolence, obnubilation, coma) et des convulsions épileptiques. Il s agit le plus souvent d un diabétique connu et traité. Le dosage de la glycémie est systématique devant tout malaise atypique ou inexpliqué. Il peut comporter des sensations de malaise au contenu variable (vertiges ou déséquilibre, céphalées postérieures, nausées, troubles visuels) mais pas de perte de connaissance isolée Une syncope simple ou convulsivante, une crise d épilepsie généralisée tonicoclonique peuvent survenir au décours immédiat d un traumatisme crânien. En l absence de circonstances accidentelles, la question d un traumatisme crânien secondaire à une syncope ou à une crise d épilepsie généralisée tonicoclonique peut se poser, mais n est généralement pas soluble et ne modifie pas la prise en charge pratique : surveillance pendant 24 heures et scanner cérébral ou autres explorations au moindre doute. Formes syncopales d angor, d embolie pulmonaire. Parmi les crises partielles complexes, c est à dire celles comportant un trouble de conscience, une des mieux connues est la crise d épilepsie temporale : d une durée de 2 à 3 minutes, elles sont stéréotypées pour un même malade et comportent une sensation épigastrique ascendante, un arrêt d activité avec rupture de contact, avec fixité du regard, mouvements de mâchonnement ou de déglutition, activité gestuelle simple (frottement, etc.). Ce n est pas une perte de connaissance stricto sensu oubli à mesure, de plusieurs heures, pendant lesquelles le sujet pose les mêmes questions de façon itérative, mais garde un comportement par ailleurs adapté. Très rare, mais elle doit être identifiée : brusques accès de sommeil irrépressibles, pluriquotidiens, associés ou non à des chutes par hypotonie (cataplexie) (cf. chapitre 18, Item 43 Troubles du sommeil). POINTS CLÉS Diagnostic essentiellement d interrogatoire (du malade, d un témoin). (perte de connaissance brève = syncope vaso-vagale (la plus fréquente des syncopes réflexes) : prodromes ; circonstances de survenue (atmosphère confinée, stress, etc.) ; souvent sujet jeune ; syncope par hypotension orthostatique : circonstances de survenue (orthostatisme), médicaments hypotenseurs ; sujet âgé ; syncope cardiaque : à l emporte-pièce (++) ou à l effort ; sujet âgé ;

antécédents cardiologiques ; diagnostic à l ECG (BAV permanent, troubles du rythme ventriculaire) ou Holter-ECG, enregistrement hisien (+++) si BAV ou troubles du rythme paroxystiques et échographie cardiaque ; syncope inexpliquée : test d inclinaison ( -test) ; implantation d un enregistreur ECG (Holter implantable) si syncopes récidivantes. du SAMU (perte de connaissance prolongée) : crise d épilepsie généralisée : début soudain, sans prodromes (sauf si aura) ; durée prolongée (crise elle-même + coma et confusion post-critique) ; séquence tonico-clonique-résolution ; morsure de la langue ; événement non épileptique (pseudo-crises) : absence de véritable perte de connaissance ; perte de connaissance très prolongée ; mouvements des membres anarchiques ; contexte biographique et antécédents psychiatriques ; malaises sans véritable perte de connaissance (ou perte de connaissance non isolée) : attaques de panique (crises d angoisse) ; éthylisme aigu ; hypoglycémie ; accident ischémique transitoire vertébrobasilaire ; malaises avec perte de connaissance : traumatisme crânien avec perte de connaissance brève : surveillance de 24 heures ; angor ou embolie pulmonaire syncopale ; autres malaises plus rares : ictus amnésique ; crises d épilepsie partielles ; narcolepsie-cataplexie. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Cas cliniques - questions Un homme de 69 ans présente des troubles de la marche d'apparition progressive depuis 3 ans. La marche est ralentie, à petits pas, il a tendance à traîner les pieds. Il a fait plusieurs chutes au domicile et à l'extérieur et ne veut plus sortir seul. Après sa dernière chute, il est resté 1 heure au sol en attendant que son épouse rentre au domicile. Son épouse rapporte que son mari a changé depuis deux ans, qu'il parle peu, ne s'intéresse plus à rien et passe beaucoup de temps devant la télévision. Il ne gère plus ses comptes. Il a à deux reprises récemment uriné dans sa chambre sans essayer d'aller aux toilettes. Dans ses antécédents, on note une méningite à l'âge de 32 ans, une hypercholestérolémie traitée par régime. Son médecin généraliste lui a prescrit récemment un antidépresseur pour essayer de le «dynamiser» il ne prend pas d'autres médicaments. L'examen objective une marche à petits pas, avec un ballant des bras conservé. Le test de rétropulsion ne montre aucune tentative de correction et le patient tombe dans les bras de l'examinateur. Les pas sont traînants, le malade est à la recherche d'appuis et s'accroche à l'examinateur. Il n'existe pas de syndrome pyramidal, pas d'akinésie ou d'hypertonie aux membres supérieurs. L'oculomotricité est normale. Le score MMS est à 26/30, le patient étant incapable de calculer mentalement au delà de la première soustraction alors que la mémoire (rappel immédiat et différé des trois mots) est préservée. A. De quel type de troubles de la marche et de l'équilibre s'agit-il? B. Quelle complication s'intrique au tableau clinique initial C. Comment qualifiez-vous les changements récents de personnalité et de comportement? Quelle en est la cause probable? Maintenez-vous le traitement du médecin généraliste? D. Quelles affections neurologiques évoquez-vous en priorité? Laquelle est la plus probable en fonction de l'anamnèse? E. Quelle(s) exploration(s) demandez-vous pour confirmer le diagnostic clinique? F. Un test thérapeutique peut-il être proposé pour confirmer les images vues en IRM? En cas de positivité, que peut-on proposer comme geste thérapeutique? Monsieur P., 55 ans, est amené en consultation par sa femme et son fils qui sont inquiets du fait de son comportement inhabituel. En effet, cet homme développe progressivement depuis quelques mois une indifférence vis à vis de son entourage, qui contraste avec son dynamisme et son allant habituels. L'inquiétude des proches a encore augmenté quand ils ont remarqué récemment des épisodes euphoriques transitoires et inadaptés, contrastant avec l'apathie de plus en plus nette du patient. Il y a quelques jours, alors qu'il accompagnait son épouse pour faire des achats, Monsieur P. a adressé des propos déplacés (avances à caractère sexuel) à une vendeuse. Lors de l'interrogatoire, peu informatif, vous notez que le patient est un peu familier et a tendance à répéter vos derniers mots. A. Quelle est votre analyse séméiologique? B. Quels autres signes allez-vous rechercher lors de votre examen? C. Est-il nécessaire de réaliser un examen d'imagerie? Lequel? Citer au moins deux types d'anomalies que vous allez rechercher sur cet examen. D. Quel(s) examen(s) biologique(s) vous paraît (paraissent) nécessaire(s)? E. Les examens que vous avez fait pratiquer sont tous normaux. Quelle est la cause la plus probable des troubles chez cet homme? Existe- -il un traitement spécifique? Dans les suites d'un traitement pour néoplasme mammaire, une patiente, âgée de 52 ans, a présenté un zona ophtalmique latéralisé à droite, immédiatement traité par Zelitrex à doses suffisantes. L'évolution immédiate est satisfaisante avec persistance d'une sensation d'engourdissement au niveau de la région frontale droite et de l'aile du nez. Six mois plus tard et de façon progressive et croissante, surviennent des douleurs quasi constantes à type de brûlure au niveau du front et de la région péri orbitaire droite, aboutissant à une consommation de plus en plus importante de paracétamol codéiné sans que cela n'entraîne d'atténuation significative. A. Comment menez-vous l'interrogatoire et l'examen clinique? Quelle est votre conclusion quant à la nature de ces douleurs? B. Comment évaluez-vous l'intensité de ces douleurs? Quels sont les facteurs susceptibles d'intervenir dans l'expression douloureuse? C. Quelle est la physiopathogénie de ces douleurs (en expliquer les grandes lignes)? D. Compte tenu de l'inefficacité du paracétamol codéiné, quel traitement peut-on proposer à cette patiente? Quels peuvent être les effets secondaires des traitements que vous pouvez instaurer? E. En cas d'inefficacité des traitements médicamenteux, que peut-on éventuellement proposer? Le recours à une thermocoagulation du nerf trijumeau est-il logique?

Une femme âgée de 40 ans est hospitalisée en urgence pour l'apparition de troubles de conscience associés à des céphalées et des vomissements. L'examen neurologique d'entrée objective une raideur de nuque. Il n'existe pas de signes de focalisation. La température est à 40 C. À l'interrogatoire de la famille sont retrouvés des troubles récents du comportement avec tendance à l'agressivité associés à des hallucinations olfactives. A. Quel est votre diagnostic? Sur quels arguments? B. Le scanner cérébral sans injection est considéré comme normal. Quel autre examen complémentaire faites-vous en première intention, à visée étiologique? Quels résultats peut-on en attendre? C. Peut-on se contenter des résultats du scanner? Sinon, quel examen faut-il demander et quels sont les résultats attendus? D. Quel traitement faut-il instaurer? Une femme de 35 ans est hospitalisée aux urgences pour une suspicion de syndrome méningé fébrile évoluant depuis 48 heures. Elle n'a reçu aucun traitement. Elle présente comme principal antécédent un traumatisme crânien survenu un an auparavant, responsable d'une fracture du rocher, qui a entraîné une paralysie faciale dont elle garde des séquelles minimes. À l'entrée, l'examen neurologique objective un syndrome méningé franc avec une hyperthermie à 39 C sans signes de focalisation. Les résultats de la ponction lombaire sont les suivants : 1 500 éléments par mm3 (90 % de polynucléaires neutrophiles), protéinorachie à 2 g/l, glycorachie à 1 L'examen bactériologique direct objective des diplocoques à gram positif. A. Quel est votre diagnostic? Citez les éléments qui vous conduisent à retenir ce diagnostic. B. Quel traitement antibiotique faut-il instaurer en première intention? C. Quels sont les éléments de surveillance? D. Quel examen radiologique faut-il prescrire? Madame D., 37 ans, vous est adressée par les urgences pour des troubles sensitifs des membres inférieurs. Progressivement sur quelques jours sont apparues des difficultés à la marche à type d'impotence fonctionnelle limitant son périmètre de marche à 2 km environ. Elle n'a pas d'antécédent notable. À l'examen, vous trouvez un déficit moteur discret des membres inférieurs, les réflexes ostéotendineux sont vifs et diffusés aux membres inférieurs, présents aux membres supérieurs. Les réflexes cutanés plantaires sont en extension, les réflexes cutanés abdominaux abolis. La sensibilité épicritique et algique est diminuée jusqu'au niveau des mamelons. La patiente présente par ailleurs une ataxie proprioceptive. Elle signale enfin des difficultés pour uriner l'obligeant à pousser. Figure 6 Figure 7 A. Faites une description syndromique séméiologique du tableau clinique de cette patiente. B. Quel examen paraclinique est à demander en urgence dans ce contexte? C. Vous obtenez finalement cet examen dans la nuit mais l'interprétation ne vous parviendra que le

lendemain matin. Interprétez l'examen de la figure ci-contre (fig. 1). D. À ce stade de la prise en charge, quels examens complémentaires pratiquez-vous? E. Six mois plus tard la patiente consulte à nouveau pour une baisse de l'acuité visuelle de l'œil droit. La veille, elle avait signalé une impression de voile devant l'œil droit et une douleur notamment lors des mouvements des yeux. Quel est le diagnostic ophtalmologique à évoquer en priorité? Que peut observer l'ophtalmologiste? F. Compte tenu des deux épisodes neurologiques et du contexte clinique, quel est le diagnostic le plus probable? G. Vous demandez une IRM cérébrale. Décrivez les anomalies observées sur les clichés ci-dessous (fig. 2). H. Vous posez finalement le diagnostic de sclérose en plaques. Quelles sont les mesures médicosociales à envisager dans ce contexte. Monsieur X., 62 ans, droitier, comptable, constate, un matin au réveil, un déficit de l'hémicorps droit. Il ne peut pas plier le coude, ni bouger les doigts, mais parvient à se déplacer dans son appartement en boitant. Sa femme remarque un affaissement net de la commissure labiale à droite. Tout en comprenant parfaitement, Monsieur X. bute sur les mots à de nombreuses reprises lorsqu'il tente de s'exprimer. Le SAMU est appelé immédiatement, arrive en moins de 20 minutes et transfère Monsieur X. aux urgences de l'hôpital où vous êtes l'interne de garde. Le trajet a duré environ 30 minutes. À l'arrivée, le déficit moteur est identique à celui constaté au lever. Vous identifiez une hypoesthésie de même répartition que le déficit moteur. La conscience est normale. Vous notez quelques paraphasies lors de l'interrogatoire, la compréhension est parfaite. Le reste de l'examen neurologique est normal. La pression artérielle est à 165/100 mm Hg, le pouls à 80/min, la température à 37 C. L'ECG est sinusal. L'interrogatoire vous apprend que Monsieur X. n'a pas d'antécédents particuliers, y compris vasculaires. Il n'est pas migraineux, fume occasionnellement, pèse 83 kg pour 1,69 m, et se sait porteur d'une hypercholestérolémie dont il a arrêté le traitement depuis 6 mois. Vous obtenez un scanner cérébral dans les 30 minutes qui suivent l'arrivée, qui s'avère normal. Figure 3 A. Quel est votre diagnostic précis? B. Ce patient peut-il tirer bénéfice des traitements suivants : thrombolyse IV en urgence? prise en charge en unité spécialisée? Justifiez vos réponses. C. Quels sont les examens biologiques indispensables à la prise en charge immédiate de ce patient? Quel examen morphologique non encore réalisé vous paraît le plus important à obtenir au cours des 24 premières heures, pour une prise en charge optimale? Justifiez votre réponse. D. Le manque de place en services hospitaliers fait que vous devez poursuivre la prise en charge de ce patient. La reprise de l'examen clinique 2 heures après l'arrivée vous révèle que l'état neurologique et général est inchangé, en dehors d'une pression artérielle désormais à 175/100 mm Hg. Énumérez vos prescriptions thérapeutiques pour ces premières heures de prise en charge. E. La reprise de l'interrogatoire vous apprend que Monsieur X. a présenté, 15 jours avant l'hospitalisation, une gêne visuelle gauche, en pleine journée, sans facteur déclenchant, ni malaise ou céphalées. Il vous décrit un «voile noir», perturbant sa vision. Il s'est assis 5 minutes en fermant les yeux et a pu ensuite reprendre normalement ses activités. Quel intérêt y a- -il à faire préciser, par l'interrogatoire, si le trouble visuel a concerné l'œil gauche uniquement ou les deux yeux? F. Les examens à visée étiologique sont tous normaux. Le déficit du patient s'améliore, les troubles du langage ont disparu. Il marche et désire rentrer chez lui. Au 5e jour, il se plaint de palpitations. Un ECG est réalisé au cours de l'épisode qui dure environ 5 minutes (fig. 3). En quoi cet épisode modifie- -il votre prise en charge thérapeutique? Les mesures adéquates étant prises, détaillez l'ensemble de vos prescriptions et recommandations à la sortie de ce patient, au 15e jour après entrée à l'hôpital.

Un homme de 37 ans, droitier, est adressé aux urgences pour une perte de connaissance survenue dans sa salle de bain vers 8 h du matin. Son amie, attirée par le bruit de la chute, l'a retrouvé confus et a appelé le 15 qui l'a adressé aux urgences. À l'arrivée, le patient se plaint d'une morsure latérale de la langue et de myalgies diffuses. L'interrogatoire révèle que le patient a eu l'impression, quelques secondes avant de perdre connaissance, que son bras gauche «ne lui obéissait plus» Son premier souvenir au décours se situe dans le camion du SAMU. Il se plaint d'une douleur de l'épaule droite. À l'examen, on note une limitation douloureuse de la rotation externe de l'épaule. L'auscultation cardiaque est normale. La pression artérielle est à 125/80 mm Hg. Il n'y a pas d'altération de l'état général, pas de fièvre. Figure 4 Scanner cérébral. Sans injection B. avec injection Figure 5 - IRM cérébrale Coupes sagittale et parasagittale (séquence pondérée en T1). Coupe parasagittale (séquence pondérée en T2). A. Quel diagnostic retenez-vous pour expliquer la perte de connaissance? Justifiez votre réponse. B. Quelle complication secondaire à la perte de connaissance suspectez-vous? Quel examen prescrivez-vous pour la confirmer? C. Cette complication, confirmée, est rapidement traitée. Le patient vous apprend qu'il souffre de céphalées depuis environ 10 jours. Celles-ci ont tendance à devenir plus intenses, diffuses, et ne cèdent pas aux comprimés de paracétamol et d'aspirine que prend le patient plusieurs fois par jour. La veille, il a eu de fortes nausées matinales et ne s'est pas alimenté de la journée. Il est par ailleurs traité depuis 3 ans par un diurétique pour hypertension artérielle et ne prend pas d'autre médicament. Il est en soins dentaires depuis 15 jours. Il n'a jamais présenté de perte de connaissance auparavant. L'amie du patient rapporte que le couple est rentré fatigué, 1 mois plus tôt, de congés au mois d'août (3 semaines de safari au Kenya). Quel syndrome neurologique semble présenter le patient depuis 10 jours? Quel(s) signe(s) cherchez-vous à l'examen neurologique? D. Vous prescrivez avec raison un scanner cérébral. Au vu des résultats de ce scanner, le radiologue préfère compléter le bilan par une IRM cérébrale. Analyser les images présentées (fig. 4 et fig. 5). Quel diagnostic neurologique retenez-vous? Relevez dans l'histoire clinique les facteurs qui peuvent avoir favorisé cette affection. E. Vous débutez un traitement qui permet l'amélioration rapide du patient : il est asymptomatique quelques jours après l'entrée. Parallèlement, vous cherchez l'origine de l'affection neurologique dont il vient de souffrir. Dans ce but : Quelle(s) information(s) supplémentaire(s) recueillez-vous par l'interrogatoire? Quel(s) examen(s) complémentaire(s) pratiquez-vous? F. Quel(s) traitement(s) et prise en charge prévoyez-vous à la sortie d'hospitalisation? Une femme de 35 ans, sans antécédent, heurte violemment une autre personne au cours d'une descente à skis. Immédiatement, elle ressent des céphalées intenses et une cervicalgie gauche qui disparaissent en quelques jours. Huit jours plus tard, au réveil, elle constate un grand vertige rotatoire et une tendance à dévier la marche vers la gauche. À l'examen clinique, l'après midi de ce même jour, vous mettez en évidence une hypoesthésie thermoalgique de l'hémiface gauche, une hypoesthésie thermoalgique de l'hémicorps droit respectant la face, un syndrome cérébelleux cinétique gauche, un syndrome vestibulaire gauche. Les signes s'améliorent progressivement pour disparaître totalement en quelques jours. A. Quel syndrome vous suggèrent l'interrogatoire et l'examen clinique? Quels arguments supplémentaires en faveur de ce syndrome recherchez-vous à l'interrogatoire et l'examen clinique? B. Où localisez-vous précisément la lésion? C. Quel est le mécanisme de l'atteinte cérébrale? Justifier votre réponse. D. Quel est le diagnostic étiologique le plus probable? Justifier votre réponse. E. Indiquez les examens complémentaires que vous réalisez, ainsi que leur hiérarchisation. Donnez les résultats attendus des examens à visée étiologique.

F. Quel traitement allez-vous mettre en route? Un homme de 65 ans consulte pour une baisse de l'acuité visuelle de l' œ il gauche, survenue brutalement 48 heures auparavant, sans douleurs. Il perçoit la lumière et les mouvements des objets, mais pas leurs limites de façon nette. L'examen neurologique est par ailleurs normal, y compris l'oculomotricité. Il s'agit d'un patient droitier, obèse, porteur d'une hypertension artérielle et d'un diabète non insulino requérant négligés. Sa pression artérielle est à 165/85 mm Hg. Il s'agit d'un patient sévèrement myope. L'acuité visuelle droite est normale avec verre correcteur. A. Quelle(s) est (sont) votre (vos) première(s) hypothèse(s) diagnostique(s)? B. Quelle(s) information(s) pertinente(s) consultation? Justifier votre réponse. complémen-taire(s) recherchez-vous au cours de la C. En dehors de l'examen ophtalmologique, quel(s) autre(s) examen(s) complémentaire(s) doit(vent) être réalisé(s) en urgence? D. Quels sont les différents aspects possibles du fond d'œil? Madame G., âgée de 57 ans, cadre dans une grande entreprise, consulte pour des céphalées apparues depuis 6 mois, différentes des migraines qu'elle connaît depuis l'adolescence. Il s'agit de douleurs lancinantes et permanentes, «en casque» pénibles notamment le matin, sans nausées. Elle se sent raide et douloureuse dans les régions de la nuque et des muscles trapèzes. L'examen neurologique est normal. Il s'agit d'une patiente migraineuse depuis l'adolescence (1 à 2 crises par mois traitées par aspirine) et hypertendue de longue date traitée par un inhibiteur de l'enzyme de conversion. Au cours de la consultation, elle vous parle de ses problèmes professionnels : elle est manifestement très anxieuse à l'idée de ne pas remplir cette année ses objectifs de vente. A. Quelles informations cliniques supplémentaires vous semblent utiles à recueillir au cours de la consultation pour préciser l'origine des céphalées? B. Ces informations étant normales ou négatives, quel diagnostic est le plus probable? Sur quel(s) argument(s)? C. Quel(s) est (sont) l'autre (les autres) type(s) de céphalée(s) fréquemment associé(s)? D. Le diagnostic évoqué à la question B est confirmé. Détaillez vos propositions thérapeutiques. Madame V., âgée de 65 ans, est hospitalisée pour un engourdissement du membre supérieur droit d'installation récente. La veille au soir, en se relevant du canapé après avoir regardé la télévision, elle a constaté qu'elle sentait mal son bras droit, et elle a laissé échapper plusieurs objets de cette main. Elle s'est rendu compte en même temps qu'elle boitait du membre inférieur droit. Ce matin, elle est venue aux urgences car elle boite de plus en plus. Elle se plaint de céphalées diffuses modérées. Il s'agit d'une patiente pesant 104 kg pour 1,72 m qui fume environ 10 cigarettes par jour. Elle présente un diabète non insulino réquérant depuis 8 ans, régulièrement contrôlé par son médecin généraliste. Elle rapporte des douleurs mécaniques des deux genoux, des lombalgies et des cervicalgies anciennes, attribuées à une arthrose sévère. Elle n'est pas migraineuse. L'examen neurologique révèle un déficit sensitivomoteur modéré des membres supérieur et inférieur droits, globalement coté à 4. Les réflexes ostéotendineux sont un peu plus vifs de ce côté, sans signe de Babinski. La patiente est bien consciente, elle est droitière. La mobilisation passive déclenche des douleurs aux genoux, poignets, rachis cervical. Il existe un œ dème des deux membres inférieurs, qui remonte à plusieurs années d'après la patiente. La pression artérielle est à 170/95 mm Hg, contrôlée à deux reprises, le pouls à 80/min, la température à 37,2 C. Les examens suivants sont normaux : NFS, ionogramme sanguin, créatininémie, glycémie, TCA et ECG. Figure 6 - Scanner cérébral A. Quel(s) autre(s) renseignement(s) tiré(s) de l'examen clinique recherchez-vous, afin de préciser le niveau lésionnel? B. Vous pratiquez, en urgence, un scanner cérébral sans injection d'iode (fig. 6). Commentez ce cliché. Quelle est la cause la plus probable de l'anomalie observée? Justifiez votre réponse.

C. Quelle attitude préconisez-vous au cours des 48 premières heures vis-à-vis de l'augmentation de la pression artérielle? D. Au 15e jour, la patiente désire rentrer chez elle. Elle peut marcher 300 mètres sans aide et n'a plus de céphalées. Elle n'a pas présenté d'autre épisode de douleur thoracique. La pression artérielle est à 170/100 mm Hg, le pouls régulier à 75/ min. Quelles conditions doivent être remplies pour autoriser le retour à domicile? Détaillez vos prescriptions et mesures de surveillance au cours du 1er mois. E. Deux mois plus tard, la patiente est réadressée aux urgences pour une hypoesthésie gauche d'installation brutale, touchant l'ensemble de l'hémicorps. La pression artérielle est à 155/95 mm Hg, le pouls régulier à 75/min. L'état général est préservé. L'examen neurologique ne révèle pas d'autre anomalie que l'hypoesthésie gauche. Les examens biologiques usuels sont normaux et le scanner cérébral ne montre pas de nouvelle lésion. Quel diagnostic retenez-vous pour expliquer ce trouble sensitif? Quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous à visée étiologique et comment les hiérarchisez-vous? Quelle étiologie retenez-vous si cet (ces) examen(s) s'avère(nt) normal(aux)? Monsieur H., âgé de 52 ans, comptable en entreprise, est amené aux urgences vers 14 h pour un état d'agitation ayant débuté la nuit précédente. Le médecin a été appelé par la femme du patient vers 10 h du matin lorsque celui ci, après avoir déambulé sans parvenir à se calmer pendant plusieurs heures, a commencé à décrire des insectes et reptiles variés, qu'il voyait sur le sol. Très effrayé, il s'est mis à pousser des cris et sa femme a dû appeler un voisin pour le contenir. Le voisin qui l'accompagne vous explique qu'il trouvait Monsieur H. «bizarre» depuis 2 3 jours. Il peut vous dire que le patient fume au moins un paquet de cigarettes par jour et consomme plus d'une bouteille de vin à table. Le patient est désorienté, agité et confus. Figure7 - Scanner cérébral sans injection d'iode A. Énumérez les arguments qui, dans cette histoire, plaident contre l'origine psychiatrique de cette agitation. Quelles sont les principales causes métaboliques d'agitation? B. L'examen clinique, difficile dans ce contexte, vous montre un patient en sueurs et manifestement déshydraté avec langue rôtie. Vous notez une plaie récente au cuir chevelu en pariétal droit. Vous ne mettez pas en évidence de déficit moteur net, les cutanés plantaires sont en flexion, la nuque souple. Il existe un tremblement fin des extrémités et de la langue. La pression artérielle est à 165/98 mm Hg, le pouls régulier à 120/min, la température à 37,8 C. La glycémie au doigt est inférieure à 2 g/l. Quel diagnostic suspectez-vous en priorité? Détaillez vos premières prescriptions (examens et traitements). C. Douze heures plus tard, le patient est redevenu calme, la pression artérielle est à 140/92 mm Hg, le pouls à 75/min, la température à 37,2 C. L'infirmière est brutalement alertée par des bruits saccadés et découvre le patient inconscient, avec quelques secousses cloniques des quatre membres. À l'examen initial, il prononce des sons non intelligibles, n'ouvre les yeux qu'à la stimulation douloureuse, mais répond aux membres supérieurs par une flexion adaptée. Votre examen neurologique révèle une déviation de la bouche vers la droite à la manœuvre de Pierre-Marie et Foix, et un signe de Babinski gauche. Quelques minutes plus tard, il peut se redresser dans son lit et prononce des bribes de phrases. Il est désorienté et perplexe. Quel est le score de Glasgow au moment de votre examen initial? Comment interprétez-vous votre examen neurologique? D. Pendant que le patient est en radiologie, son épouse arrive aux urgences. Elle vous confirme les informations du voisin. Elle a obtenu de son mari qu'il n'apporte plus d'alcool à la maison depuis 8 jours. La plaie du cuir chevelu est due à une chute en glissant dans la cuisine 5 jours plus tôt. L'ordonnance, qui date de 15 jours, comporte : Glucophage 850 2 cp. par jour et Tranxène 5 mg 4 cp. par jour. Au retour de la radiologie, le patient est bien conscient, reconnaît sa femme et demande des explications sur ce qui s'est passé aux cours des dernières heures. Interprétez le cliché du scanner cérébral sans injection d'iode (fig. 7). D'autres clichés seraient-ils utiles dans ce contexte? Énumérez les deux facteurs qui, dans l'ensemble de l'histoire, peuvent être responsables de la lésion scanographique. Énumérez les quatre facteurs qui, dans l'ensemble de l'histoire, ont pu favoriser l'épisode convulsif. Quelles sont vos décisions thérapeutiques au vu du scanner? E. Le patient peut reprendre à distance son activité professionnelle. Vous le revoyez 7 mois plus tard en consultation pour des céphalées diffuses et permanentes, associées à des difficultés de mémoire et d'attention et des impressions vertigineuses. Il fait remonter l'ensemble à sa première hospitalisation. Son épouse insiste sur son irritabilité. Monsieur M. est en arrêt de travail depuis 15 jours et évoque la possibilité d'une mise en invalidité. L'examen neurologique et général est normal, ainsi que les examens biologiques standards et le scanner cérébral de contrôle. Quel est votre diagnostic? Justifiez. Quelles sont vos mesures thérapeutiques?

Un homme de 48 ans, célibataire, est retrouvé chez lui en état de coma. Le SAMU vous informe que, d'après un voisin, il est traité depuis plusieurs années par insuline pour un diabète. Il n'y a pas d'autre traitement connu. Son appartement était dans un état d'insalubrité avancé, avec paquets de cigarettes et bouteilles de vin jonchant le sol. Le SAMU vous décrit à son arrivée un coma calme, sans raideur, mais le patient présente des sueurs. Son pouls est régulier, sa pression artérielle à 127/78 mm Hg, sa température à 38,8 C. Il présente un encombrement bronchopulmonaire, avec respiration régulière. Ses pupilles sont symétriques, en myosis réactif. Les réflexes cutanés plantaires sont asymétriques, avec une flexion droite contre une réaction indifférente à gauche. La stimulation douloureuse entraîne une ouverture des yeux, et quelques plaintes non compréhensibles, avec un retrait adapté des membres à droite, mais une tendance à l'extension du membre inférieur à gauche. La glycémie est à 3,5 mmol/l. Une correction de la glycémie et un désencombrement bronchique sont immédiatement mis en place par le SAMU. Aux urgences 20 minutes plus tard, vous constatez une verbalisation avec confusion des propos, qui sont compréhensibles. Les réactions aux stimuli douloureux consistent en un retrait d'évitement et le patient ouvre les yeux à la stimulation verbale forte. Les réflexes cutanés plantaires sont en flexion. La glycémie au doigt est normale et la SaO2 à 96. Figure 8. IRM : séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium A. Quel est le score de Glasgow au moment de l'arrivée du SAMU, puis aux urgences? Comment interprétez-vous les réactions observées par le SAMU aux stimulations douloureuses? B. Quels éléments supplémentaires de l'examen clinique sont utiles pour orienter la recherche de la cause du coma? C. Ces éléments supplémentaires n'apportent pas de renseignement important pour l'orientation étiologique. Quelle(s) est (sont) votre (vos) hypothèse(s) diagnostique(s) pour expliquer ce coma? Précisez vos éléments d'orientation. D. Quel(s) examen(s) radiologique(s) prescrivez-vous? Justifiez. Énumérez les premiers examens biologiques que vous prescrivez. E. La fièvre s'améliore rapidement sous traitement adapté et le patient est désormais réveillé. Un examen radiologique supplémentaire est donc prescrit (fig. 8). Commentez le cliché fourni. Comment orienter la suite de la prise en charge? Une fillette de 5 ans, en bonne forme jusque là, est amenée par ses parents pour des troubles paroxystiques. Brutalement, elle s'interrompt dans son activité en gardant les yeux ouverts, perdus dans le vague. Ses gestes sont soit totalement suspendus, soit remplacés par des mouvements répétés qui consistent à se frotter les mains ou à se lécher les lèvres. Au bout de quelques secondes, la fillette reprend son activité antérieure comme si de rien n'était. Ces phénomènes ont débuté 3 mois auparavant et surviennent cinq à dix fois par jour. À une reprise, les parents ont rattrapé leur enfant alors qu'elle tombait brutalement de sa hauteur au cours d'une promenade. Ils ont constaté alors quelques secousses des deux bras. L'enfant est resté somnolente plusieurs minutes après s'être relevée. L'examen clinique à la consultation est normal. L'enfant est souriante et ne se plaint de rien. Son développement scolaire est normal. A. Quelle analyse sémiologique faites-vous à partir de la description des parents? B. Quel traitement proposez-vous en première intention? C. À l'âge de 17 ans, cette même jeune fille présente coup sur coup deux crises généralisées tonico cloniques, le lendemain d'une fête prolongée toute la nuit. Elle affirme prendre toujours son traitement et n'avait plus présenté de manifestation paroxystique depuis plusieurs années. Que faites-vous? D. Un an plus tard, la même jeune fille désire passer son permis de conduire. Elle va bien, prend régulièrement son traitement et n'a pas refait de crises. Que répondez-vous à sa demande? E. À l'âge de 23 ans, elle vous consulte à nouveau car elle désire mettre en route une première grossesse. Elle va bien et n'a fait qu'une crise généralisée 2 ans plus tôt, au retour d'un voyage en avion en Amérique du Sud. Que faites-vous?

Un homme âgé de 60 ans vous consulte pour des troubles de la marche d'installation progressive au cours des 12 derniers mois. Depuis environ 6 mois, il a également constaté une lenteur dans la réalisation de ses activités de la vie quotidienne en utilisant sa main droite et des difficultés pour écrire. De temps en temps se manifeste un tremblement de la main droite, qui cesse immédiatement dès qu'une action est entreprise. Il n'a pas d'antécédents notables et ne prend aucun traitement. Après avoir interrogé et examiné le patient, vous évoquez le diagnostic de maladie de Parkinson. A. Précisez sur quels éléments vous évoquez ce diagnostic? B. Le patient ressent une gêne fonctionnelle significative et vous décidez d'instaurer un traitement antiparkinsonien. Quelle thérapeutique proposez-vous? Argumentez. De quel(s) effet(s) secondaire(s) potentiel(s) informez-vous le patient? C. Pendant plusieurs années, la situation reste dans l'ensemble bien contrôlée sous couvert d'une augmentation progressive du traitement antiparkinsonien. Lors de la consultation, le patient vous signale une majoration des signes moteurs environ une heure avant chaque prise de son traitement dopaminergique. Il reçoit actuellement un traitement par lévodopa/carbidopa (3 prises par jour) et agoniste dopaminergique à libération prolongée (1 prise par jour). De quel phénomène s'agit-il? Quelles sont les options thérapeutiques au vu du traitement actuel? D. Le patient est maintenant âgé de 75 ans. Il vous signale plusieurs épisodes de chutes survenues au cours d'épisodes d'enrayages cinétiques précédés d'une festination (tendance à accélérer le pas comme si le patient courrait après son centre de gravité). Dans quel contexte ces chutes s'inscrivent-elles? À quel stade de la maladie de Parkinson se trouve le patient? Quels autres signes moteurs peuvent se manifester à ce stade? E. Vous décidez d'augmenter le traitement antiparkinsonien. Quinze jours plus tard, l'épouse du patient se présente avec son mari à la consultation car depuis quelques jours il est très agité la nuit, fait des cauchemars et présente quotidiennement des hallucinations visuelles. Quelle hypothèse diagnostique retenez-vous? Précisez les grands principes de prise en charge diagnostique et thérapeutique? Une femme de 30 ans, droitière, vous consulte pour deux épisodes récents ayant débuté par des troubles visuels apparus en quelques minutes. Il s'agissait d'une vision floue dans la partie gauche du champ visuel, associée à des points lumineux. Quinze minutes plus tard, alors que les troubles visuels étaient en train de régresser, sont apparues des paresthésies dans la main droite s'étant étendues 5 minutes plus tard à la lèvre inférieure droite. Les troubles sensitifs ont duré 10 minutes et ont été suivis durant un quart d'heure de troubles du langage. La patiente comprenait mal ce qu'on lui disait et ce qu'elle lisait. Elle a eu ensuite durant environ 5 heures une céphalée fronto orbitaire pulsatile, intense, associée à des nausées. À l'interrogatoire, la patiente vous apprend qu'elle a depuis l'adolescence des crises de céphalées peu fréquentes, en hémicrânie droite ou gauche, pulsatiles, avec parfois des vomissements, l'obligeant à s'allonger dans le noir, mal calmées par le paracétamol. Elle n'a aucun autre antécédent et ne prend aucun médicament ni contraception orale. A. Concernant les deux épisodes neurologiques transitoires, quelle est l'hypothèse diagnostique la plus probable? Sur quels arguments cliniques l'évoquez-vous? B. Quels sont les deux diagnostics différentiels qu'on peut discuter? Quels arguments cliniques les rendent peu probables? C. Concernant les céphalées rapportées depuis l'adolescence, quel est votre diagnostic? Justifiez. D. Citez trois médicaments efficaces sur ce type de céphalées dont au moins un spécifique de cette indication. Indiquez les règles de prescription de ce dernier. E. La patiente consulte à nouveau quelques mois plus tard car les crises de céphalées sont devenues bihebdomadaires. Quelle(s) mesure(s) thérapeutique(s) proposez-vous? Une jeune femme de 30 ans sans antécédent notable vient en consultation pour l'apparition de difficultés à la marche et un déficit moteur des quatre membres depuis une dizaine de jours, qui vont en s'aggravant. Elle n'arrive plus à courir, a du mal à lever les membres inférieurs ce qui la gêne particulièrement pour monter les escaliers. Il lui arrive de laisser échapper des objets de ses mains. Elle n'a pas de douleurs mais présente des sensations de fourmillements diffus dans les bras et les jambes. L'examen clinique confirme l'existence d'un déficit moteur à prédominance proximal des membres supérieurs et inférieurs. Un bilan biologique fait la semaine passée, comportant NFS plaquettes, ionogramme sanguin et fonction rénale, est normal. A. Que manque- -il à l'examen clinique vous permettant de discriminer entre une atteinte du système nerveux central et une atteinte du système nerveux périphérique? B. Les réflexes tendineux sont vifs et diffusés aux quatre membres. Quelle atteinte suspectez-vous? C. Quel examen complémentaire doit être réalisé en priorité? D. Dans le cas où les réflexes tendineux sont abolis, quelle pathologie suspectez-vous? E. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) permettrai(en)t de renforcer votre suspicion clinique de la question D et qu'en attendez-vous? F. Quel traitement étiologique proposeriez-vous (toujours dans l'hypothèse du diagnostic évoqué à la question D)?

Un homme portugais de 42 ans, maçon, vient consulter pour des douleurs des mains, évoluant depuis quelques mois, s'aggravant lentement et progressivement. Ces manifestations sont plus importantes la nuit et obligent le patient à agiter les mains pour les faire diminuer. Ces douleurs touchent sur la face antérieure des mains, le pouce l'index et le majeur. Le patient se plaint également de fourmillements dans les mêmes territoires. À l'examen, il existe une diminution de la sensibilité à la piqûre dans le territoire douloureux et du tact dans le même territoire, une discrète diminution (coté à 4/5) de la force dans le muscle court abducteur du pouce et un début d'amyotrophie de l'éminence thénar. Il n'existe aucune autre manifestation et l'examen clinique général est normal. A. Quel est le syndrome évoqué par les manifestations du patient? Justifiez. Quel examen vous permet de l'affirmer? Quelle est votre attitude thérapeutique en fonction du résultat de celui-ci? B. Trois ans plus tard, le patient revient vous consulter en raison de difficultés pour travailler. Celui-ci a ressenti des picotements dans les orteils qu'il a longtemps cru être liés à ses chaussures de sécurité inconfortables. Ces manifestations s'aggravent. Les picotements sont devenus permanents, s'étendent désormais à l'ensemble des pieds et remontent jusqu'aux chevilles. Les douleurs entraînées par ces manifestations sont intenses. Lorsque le patient se lave les pieds, il a des difficultés à faire la différence entre l'eau chaude et l'eau froide. À l'examen clinique, les réflexes ostéotendineux achilléens sont abolis, la sensibilité à la piqûre est abolie jusqu'aux chevilles et diminuée jusqu'aux genoux, la sensibilité tactile fine est diminuée jusqu'aux chevilles. La force musculaire des muscles releveurs des orteils (pédieux) est à 4/5 à droite et à gauche, celle des muscles extenseurs des pieds à droite et à gauche à 4 +/5. Quel syndrome neurologique vous évoque ce tableau? Quels éléments de l'anamnèse non précisés dans l'observation sont à rechercher chez ce patient? Quel traitement symptomatique proposez-vous à ce stade? C. Donner le nom de l'examen suivant et interprétez-le (les valeurs pathologiques sont soulignées). Gauche Médian 1 1,5 Ulnaire 5,5 6 Fibulaire commun 1,2 1 Tibial 0,02 0,1 Médian 48 49 > 48 Ulnaire 48 50 > 48 Fibulaire commun 40 42 > 40 Tibial 41 41 > 40 Médian 4,2 4,1 Ulnaire 2,5 2,4 Fibulaire commun 4 4,2 < 5,5 Tibial 4,6 5 < 6,5 Médian 30 29 < 30 Ulnaire 31 31 < 34 52 49 < 54 9 > 40 nerveuse Latence distale Latence des ondes F Fibulaire commun Tibial Conduction nerveuse sensitive Amplitude du potentiel évoqué sensitif ( V) Médian 13

Ulnaire 20 24 > 20 fibulaire superficiel 0 0 > 5 Sural 0 0 > 15 Médian 44 42 > 45 Ulnaire 43 43 > 45 Vitesse de conduction nerveuse sensitive (m/s) fibulaire superficiel > 40 Sural > 40 D. Quelles explorations complémentaires allez-vous effectuer pour le diagnostic étiologique de ce patient? E. Un an plus tard, les manifestations se sont aggravées. Les douleurs se sont étendues à mi-cuisse et aux membres supérieurs, touchent l'ensemble des mains en remontant jusqu'à la moitié des avantbras. Elles ont pris une tournure différente et sont en éclairs de tonalité électrique, brefs et répétés. Le patient se plaint de malaise en se levant trop vite de son lit le matin, de difficultés à digérer les repas trop lourds, d'épisodes de diarrhées. Il vous signale que lors de ses vacances en famille au Portugal, il a appris qu'un de ses cousins commençait à ressentir des symptômes ressemblant aux siens. Pensezvous que les manifestations nouvelles du patient puissent s'intégrer dans le même cadre que les précédentes? Citer deux examens à réaliser pour objectiver les manifestations nouvelles? Que proposez-vous pour améliorer les douleurs du patient? Les données nouvelles vous permettent-elles de proposer un diagnostic étiologique? Monsieur L., 53 ans, présente une toux avec expectoration purulente et une fièvre à 38,5 C depuis une semaine. La prescription d'amoxicilline à 2 g par jour faite par le médecin traitant n'a pas permis d'amélioration après 3 jours. Monsieur L. consulte alors aux urgences. Il s'agit d'un patient fumeur (20 paquets années) et éthylique chronique (consommation estimée à 2 litres de vin par jour). Dans ses antécédents, on note une gastrectomie pour ulcère 10 ans auparavant et une arythmie complète par fibrillation auriculaire pour lesquelles il a été récemment mis sous antivitamine K. À l'examen clinique, le médecin des urgences trouve une matité de la base droite associée à des crépitants, un examen cardiovasculaire et neurologique normal en dehors de l'abolition des réflexes ostéotendineux achilléens et d'une plaie occipitale du cuir chevelu sans notion de chute récente. Le bilan biologique trouve : globules blancs : 13 500/ mm3 (85 % neutrophiles) ; hémoglobine : 14 g/dl ; VGM : 103 fl ; plaquettes : 192 000 giga/l ; ionogramme sanguin normal ; SGOT (ASAT) = 2 N et SGPT GT = 3 N ; bilirubine normale. Le traitement institué aux urgences est le suivant : perfusion de soluté glucosé 5 % avec 4 g de NaCl et 2 g de KCl/l, Augmentin 1 g/8 heures IVL. Au quatrième jour d'hospitalisation, le patient devient plus somnolent, reste réactif aux stimulations verbales mais désorienté dans le temps et l'espace. Il n'y a pas de déficit moteur mais une marche instable avec élargissement du polygone de sustentation, une hypertonie oppositionnelle et des troubles oculomoteurs à type de limitation de l'abduction des deux yeux. Il n'y a pas de trémulations des extrémités. La pression artérielle est de 110/68 mm Hg, le pouls est irrégulier battant à 86/min, la température à 36,8 C. Figure 9. Scanner cérébral A. Quel(s) diagnostic(s) doit(vent) être évoqué(s) au quatrième jour dans ce contexte? Sur quels arguments? B. Vous demandez des examens complémentaires. Indiquez et justifiez brièvement les examens biologiques que vous demandez. C. Ces examens biologiques sont normaux. Vous demandez un scanner cérébral sans injection (fig. 9). Comment l'interprétez-vous? D. Compte tenu de ces résultats, quel diagnostic posez-vous? Quelles sont les évolutions possibles? E. Avec votre traitement, l'évolution est progressivement favorable mais le patient reste anxieux. Quelles sont les complications psychiatriques de l'alcoolisme chronique qu'il faut rechercher chez ce patient?

Un homme de 77 ans a comme antécédents une HTA, un adénome prostatique opéré, une angine de poitrine, un diabète non insulino dépendant, une cataracte bilatérale opérée, une polyarthrose handicapante et un rétrécissement aortique athéromateux opéré par prothèse valvulaire. Son traitement associe propranolol 40 mg par jour, furosémide 20 mg le matin, diltiazem 60 mg matin et soir, acénocoumarol 2 mg le soir (ajusté selon l'inr), metformine 850 mg matin et soir, gliclazide 30 mg le matin. Il est hospitalisé pour céphalées et instabilité à la marche avec chutes parfois traumatisantes depuis plusieurs mois. L'examen montre un sujet ralenti sur le plan psychique, qui tend à s'endormir lorsqu'on le laisse seul assis ou allongé dans sa chambre. À la station debout, le patient présente une légère déviation du tronc vers la gauche. La marche est précautionneuse, ralentie. Il n'y a pas de déficit moteur ou de signe cérébellovestibulaire. Le test à la rétropulsion est diminué. Les réflexes sont très vifs à l'hémicorps gauche, avec une rigidité de type surtout oppositionnelle. L'oculomotricité extrinsèque est normale. La pupille droite est un peu dilatée et peu réactive à la lumière. L'auscultation cardiaque est normale avec un rythme régulier à 60/min. La pression artérielle est à 11/7 en position couchée et à 8,5/6 debout à 3 minutes. A. Quels sont sur les données de l'anamnèse et de l'examen clinique les facteurs susceptibles de favoriser les chutes chez ce patient? B. Quels éléments essentiels faut-il retenir de l'examen neurologique? C. Quels examens complémentaires demandez-vous? Pour chacun d'eux, indiquez ce que vous en attendez. D. Quelle est l'hypothèse diagnostique la plus probable pouvant expliquer le tableau actuel? E. Quelles mesures thérapeutiques êtes-vous susceptible de prendre au terme de votre bilan? Monsieur C., 66 ans, se présente à votre cabinet, accompagné de sa femme. Celle ci vous explique que son mari est «déprimé» depuis sa retraite il y a un an. D'après elle, l'état de son mari s'aggrave depuis 1 mois : il ne fait plus rien, reste allongé sur son lit des heures entières, mais ne dort plus la nuit ; un soir, il est allé casser tous les rosiers du jardin. Aucun de ses anciens loisirs ne l'intéresse plus (golf, lecture, collection de timbres). Par ailleurs, il a des difficultés de concentration et des troubles de mémoire qui l'empêchent de faire des courses alimentaires. À l'entretien, vous constatez un patient quasi mutique, distractible, perdu dans ses pensées. L'examen somatique est normal, hormis une négligence corporelle certaine. La femme de Monsieur C. peut attester de l'absence d'antécédents psychiatriques chez cet homme qui ne prend aucun traitement. A. Relevez les éléments sémiologiques évocateurs d'un syndrome dépressif. B. Quel diagnostic différentiel doit-on évoquer? Sur quels arguments? C. Quel(s) examen(s) prescrivez-vous et dans quelle(s) perspective(s)? D. Quel traitement instaurez-vous? Avec quel objectif? E. Au bout de combien de temps et sur quels éléments allez-vous évaluer l'efficacité du traitement? F. Six mois plus tard, alors que vous n'aviez pas revu ce patient, sa femme vous téléphone car elle très inquiète. Son mari a été hospitalisé pour une aggravation de son état malgré le traitement instauré en D et interrompu il y a deux mois. Il ne peut plus s'habiller, ne reconnaît plus ses voisins, devient agressif et a fugué une fois. Quel est le diagnostic le plus probable? Pourquoi? G. Indiquez les principes de la prise en charge de ce patient à court et à moyen terme. Monsieur X., 37 ans, est hospitalisé pour la survenue brutale d'un déficit des quatre membres. Il n'a aucun antécédent particulier, est chef d'entreprise. Il se sentait fatigué depuis une dizaine de jours. La veille, il est rentré plus tôt et s'est couché avec une sensation de courbatures et de fourmis dans les pieds. Ce matin, il n'a pas pu tenir debout. À l'examen clinique, vous trouvez un déficit moteur des quatre membres. La force musculaire peut être cotée à 3 en proximal et 1 en distal. Il n'existe pas de déficit sensitif. Vous ne retrouvez aucun réflexe ostéotendineux. A. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous? Qu'en attendez-vous? B. À quelles conséquences engageant le pronostic vital est exposé le patient? Quels autres éléments recherchez-vous à l'examen clinique pour en évaluer le risque? Quelle est la conduite à tenir en urgence? C. Le patient, relativement inquiet, souhaite des informations sur sa maladie. Il vous interroge notamment sur sa cause et sur l'évolution prévisible. Que lui répondez-vous? D. Le déficit a continué de s'aggraver et le patient présente maintenant un déficit moteur complet des quatre membres. Quelles sont les complications de décubitus auxquelles il est exposé et quelles mesures prenez-vous pour les prévenir? E. Un traitement étiologique adapté a été mis en place. Le patient a été transféré dans un service de rééducation. Le bilan orthopédique est normal en dehors d'une limitation de la dorsiflexion de la cheville droite. La force musculaire est à 3 en proximal et 2 en distal. Quels sont les objectifs de la prise en charge en rééducation? Pour chaque objectif, citez une technique de rééducation qui peut y contribuer.

Un homme de 28 ans, droitier, vous consulte pour des céphalées apparues il y a une quinzaine de jours, d'intensité croissante depuis lors et associées à des vomissements depuis 72 heures. On note dans ses antécédents deux crises d'épilepsie généralisées il y a 5 ans, qui avaient fait à l'époque pratiquer comme seul examen un EEG et instaurer un traitement par Dépakine qu'il prend toujours actuellement. L'interrogatoire vous permet de préciser que ces deux crises avaient été précédées par des clonies intéressant l'hémicorps gauche. L'examen neurologique est pauvre, avec simplement une impossibilité de porter l'œ il gauche vers la gauche, un ralentissement idéatoire et un apragmatisme. Figure10. IRM cérébrale A. Quelle est la symptomatologie présentée actuellement par ce patient? Sur quels arguments? B. Quelle est votre attitude dans l'immédiat? C. Compte tenu des antécédents du patient, quel diagnostic envisagez-vous? D. Qu'attendez-vous de l'imagerie dans le diagnostic que vous suspectez? E. Que pensez-vous de l'attitude adoptée il y a 5 ans concernant la prise en charge? F. L'imagerie du patient conforte votre suspicion diagnostique. Quelle étape indispensable à la poursuite de votre prise en charge faut-il cependant maintenant envisager? Quels en sont les trois intérêts possibles? G. Quel est l'ensemble des options thérapeutiques dont vous disposez pour la prise en charge de cette pathologie? H. Quelques mois plus tard, le patient après avoir été mis en rémission, vous consulte avec le résultat de sa dernière IRM cérébrale. Il se plaint d'une instabilité à la marche et une paralysie faciale. Voici sa dernière imagerie cérébrale (fig. 10). Décrivez-la. Quel est votre diagnostic actuel? Comment le confirmez-vous (citer un examen)? Une patiente de 75 ans, sans antécédent notable, consulte aux urgences pour une baisse brutale de l'acuité visuelle de l'œ il gauche. Trois semaines auparavant, elle avait consulté pour des hémicrânies gauches à prédominance postérieure mais concernant aussi les régions maxillaire et auriculaire gauches. Le diagnostic d'otite avait été retenu, en raison d'une otalgie, d'un aspect inflammatoire du tympan, d'une adénopathie prétrajienne et d'un fébricule à 38 C. Un traitement par Augmentin 3 g par jour) avait été prescrit sans amélioration des céphalées, soulagées par la prise de Doliprane 500 mg toutes les 4 heures. Les données de l'examen ophtalmologique sont les suivantes : à gauche acuité visuelle à 1/10 Parinaud 10 (8/10 Parinaud 2 à droite), déficit altitudinal inférieur au champ visuel, segment antérieur blanc et calme, pression intraoculaire à 15 mm Hg, œ dème papillaire saillant, sectoriel nasal supérieur avec quelques hémorragies péripapillaires en flammèches. A. Quel est le diagnostic le plus probable? Pourquoi? B. Quels éléments cliniques, issus de l'interrogatoire et de l'examen, peuvent conforter le diagnostic? C. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) prescrivez-vous pour confirmer ce diagnostic? Qu'en attendez-vous? D. Quel traitement instituez-vous? Précisez les modalités (degré d'urgence, posologie) dans l'immédiat et à distance (surveillance). Monsieur L., 49 ans, est victime d'un accident de la voie publique. Il est renversé par une voiture sur un passage piéton dans un village. Vous êtes étudiant en médecine et vous rouliez en sens inverse. Vous vous arrêtez. Le blessé est conscient. Il exécute les ordres et peut donner son nom. Il est allongé sur le trottoir. Il a une plaie du cuir chevelu qui saigne abondamment, a mal au dos, et présente manifestement une fracture de l'humérus. Figure 11. Scanner cérébral

A. Que faites-vous? Que ne faites-vous pas? B. Le patient a été transporté aux urgences d'un hôpital général. À l'arrivée, le score de Glasgow est à 8. La pression artérielle est à 110/70 mm Hg. En dehors du scanner cérébral, quels examens doivent être réalisés en urgence? C. Le scanner cérébral sans injection d'iode est le suivant (fig. 11). Quelle en est votre interprétation? Que faut-il faire? D. Le traitement nécessaire a été réalisé. Le patient a été admis dans une unité de soins intensifs. Il a été ventilé 15 jours. L'ouverture des yeux a eu lieu à la troisième semaine. Il est transféré dans une unité de rééducation. Le patient ouvre les yeux, il exécute les ordres simples, il marmonne quelques mots lors des stimulations verbales, sans que vous puissiez le comprendre. Il a une motricité spontanée à droite mais pas à gauche. Il est alimenté par une sonde gastrique. Quel est son score de Glasgow? Quels sont les objectifs de la prise en charge rééducative dans le mois qui vient? E. Le patient est maintenant capable de répondre verbalement à une question simple. Il tient assis. Il s'alimente normalement. Comment conduisez-vous, au lit du malade, un examen destiné à évaluer les fonctions cognitives? F. L'évolution s'est poursuivie. Les séquelles résiduelles ne permettent pas au blessé de regagner son domicile. Il reste dépendant pour tous les actes de la vie quotidienne et garde des troubles majeurs de la mémoire et du jugement. Monsieur L. est célibataire et sans enfants, et vous envisagez avec la famille qu'il puisse être accueilli dans une institution proche du lieu d'habitation de son frère. Quelles sont les démarches médico-légales nécessaires pour que le frère de Monsieur L. puisse gérer le capital payé par la compagnie d'assurance du véhicule responsable? Un garçon de 16 ans est adressé aux urgences le 15 décembre 1994 car, le matin même, il a perdu connaissance à deux reprises, quelques minutes après s'être levé. La première perte de connaissance s'est accompagnée d'une perte d'urines. La deuxième a entraîné un traumatisme facial avec contusion de la racine du nez et plaie de la lèvre inférieure. Les deux pertes de connaissance, séparées d'une dizaine de minutes, ont été précédées de sensations vertigineuses, d'une asthénie intense, d'une pâleur et d'une impression de froid des extrémités. L'entourage estime la durée de chaque épisode à environ 5 minutes et signale qu'il y eut quelques secousses des membres supérieurs et une révulsion des globes oculaires. Le réveil s'est fait en quelques minutes. À l'examen clinique, la vigilance est normale, le cœur est régulier à 60/min et il n'y a pas de morsure de la langue. Figure 13. Scanner cérébral sans injection avec injection A. Quel est le diagnostic qui paraît le plus probable? Pourquoi? B. Envisagez-vous un ou des examen(s) complémentaire(s)? Si non, pourquoi? Si oui, le(s)quel(s) et pourquoi? C. Il est à nouveau adressé aux urgences 10 ans plus tard, le 16 mai 2004, car le matin même, ses parents l'ont découvert dans son lit avec du sang autour de la bouche, des vomissements et de l'urine sur les draps. Ils ne parvenaient pas à le réveiller. À l'examen, à 9 heures, le score de Glasgow est à 8/15, les réactions aux stimuli nociceptifs sont présentes, symétriques et adaptées, les pupilles sont symétriques et réactives. Vers 11 heures, il ouvre les yeux à l'appel de son nom, mais reste somnolent. À 13 heures, il a les yeux ouverts, exécute les ordres simples, mais ne prononce pas un mot. Il existe alors une fièvre à 38 C, sans signe méningé. Les constantes biologiques usuelles sont normales. Les parents vous apprennent que quatre autres malaises similaires à ceux de 1994 se sont produits entre 1994 et 1997. Un scanner cérébral est réalisé, sans puis avec injection du produit de contraste (fig. 12). Faites l'analyse sémiologique du scanner cérébral. D. Comment interprétez-vous, au vu de ce scanner cérébral, l'ensemble des événements et signes cliniques actuels?

E. Quel(s) diagnostic(s) envisagez-vous? Argumentez. F. Ces données radiologiques remettent-elles en cause le diagnostic considéré comme le plus probable en 1994? Une femme de 74 ans, ouvrière à la retraite, est hospitalisée en février pour douleurs des membres inférieurs, troubles de la marche, et rétention des urines. Vers la mi août de l'année précédente, elle a ressenti une douleur de l'hallux droit qui est ensuite remontée sur les bords latéraux de la jambe et de la cuisse droite pour gagner la fesse droite. Fin août sont survenues des lombalgies intenses, exacerbées par la toux et la défécation, avec des douleurs à la fesse gauche. Ces douleurs se sont aggravées progressivement, surtout depuis novembre, malgré les traitements antalgiques et anti inflammatoires non stéroïdiens. Sont apparus en décembre des troubles de la marche, avec réduction progressive du périmètre de marche et des chutes à répétition. En janvier, la malade a éprouvé des difficultés à uriner et s'est mise à utiliser un déambulateur pour se déplacer. Les antécédents comportent un cancer du sein traité il y a 5 ans, avec curage ganglionnaire, considéré comme étant en rémission complète. Il existe aussi une HTA et un diabète modérés, traités par Triatec FludexLP et Hémidaonil La malade prend également Topalgic deux fois par jour et Rivotril 10 gouttes le soir), ce qui ne la soulage que très partiellement. À l'examen clinique, la marche est quasi impossible. Seuls quelques pas sont possibles, avec une attitude antalgique en antéflexion du rachis. L'examen en décubitus dorsal montre un déficit moteur des deux membres inférieurs, prédominant à droite, intéressant les moyens fessiers (cotés à 3/5), les quadriceps (4/5) et, surtout, les releveurs et fléchisseurs des pieds (2/5). On note une hypoesthésie des deux jambes et des deux pieds, une aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs. Il existe un globe vésical évident. Figure 13. - IRM avec gadolonium C. TDM en L3 L4. A. Quels gestes thérapeutiques faites-vous en urgence? B. Complétez l'examen clinique. C. Quel est le syndrome clinique? D. Quel examen complémentaire faites-vous réaliser en priorité? Avec quel degré d'urgence et dans quel but? E. Analysez les trois clichés radiologiques (fig. 13). Quel diagnostic retenez-vous? F. Quel traitement proposez-vous? Avec quel degré d'urgence? G. Trois mois plus tard, vous revoyez la malade, qui ne souffre plus mais garde un important déficit des releveurs du pied droit (2/5) gênant la marche. Que lui proposez-vous? Monsieur X, 46 ans, est amené aux urgences du CHU par les pompiers pour une perte de connaissance brutale suivie de nuqualgies très intenses irradiant en casque. Cet épisode est survenu sur un terrain de sport. Le patient est conscient et bien orienté. On ne met pas en évidence pas de signes neurologiques déficitaires. À l'interrogatoire, on retrouve la survenue brutale d'une céphalée intense qui a précédé la perte de connaissance. Dans les antécédents, on retient des «migraines» sans traitement de fond. Ce patient ne prend pas de médicaments quotidiennement. Figure 14. Scanner sans injection de produit de contraste.

A. Quel diagnostic devez-vous évoquer? B. Un scanner sans injection de produit de contraste est réalisé en urgence (fig. 14). Décrivez-le. C. Quel examen est maintenant indiqué? Qu'en attendez-vous? Que faut-il craindre dans l'immédiat? D. Le patient est agité et souffre de céphalées. Rédigez la prescription d'antalgiques. E. Quels sont les principes du traitement si l'examen réalisé confirme votre hypothèse? F. À l'annonce du diagnostic à la fille du patient, celle-ci pâlit, présente une oppression thoracique, une hyperventilation, des sueurs profuses et des palpitations. Elle exprime un sentiment de mort imminente. Quel diagnostic évoquez-vous et que faites-vous dans l'immédiat? G. Le fils du patient est quant à lui plus calme, mais signale qu'il est migraineux et qu'il craint d'être atteint de la même pathologie que son père. Quel en est le risque? Un homme de 42 ans, agriculteur, est adressé aux urgences le 16 septembre en raison de douleurs devenues insupportables et insomniantes depuis quelques jours, associées à un trouble de la marche et à une paralysie faciale gauche. Il a pour antécédent une brucellose, diagnostiquée il y a 7 ans. Les premiers symptômes sont apparus début septembre, sous la forme d'une douleur du membre inférieur droit, derrière la cuisse et le mollet, permanente mais supportable et sensible au paracétamol. Quelques jours plus tard sont apparues des douleurs articulaires (épaule et genou gauches principalement), des douleurs de la face postérieure du membre inférieur gauche, des dorsalgies et une fatigue croissante. Depuis 6 jours, il a l'impression que sa jambe droite «lâche» à la marche et, surtout, les douleurs sont devenues intenses, l'empêchant de dormir, malgré la prescription par son médecin traitant d'anti inflammatoires non stéroïdiens associés à des doses croissantes de Topalgic Depuis 48 heures, il a constaté que son hémiface gauche se paralysait. À l'examen clinique, la marche est un peu difficile, en raison d'un déficit du quadriceps droit (coté à 3) et des releveurs du pied droit (à 3 également). Il n'y a pas de signes rachidiens, mais un signe de Lasègue à 45 est présent à droite, à 60 à gauche, où le déficit moteur se limite à une faiblesse modérée des fléchisseurs du pied. Les deux réflexes rotuliens sont abolis, l'achilléen gauche est difficilement obtenu, par rapport au droit. Il existe une hypoesthésie du coup de pied à droite. On note une nette paralysie faciale gauche, de type périphérique. Le reste de l'examen neurologique est normal. Il existe une fièvre à 38 C. La biologie usuelle montre quelques anomalies : leucocytes à 12 000/mm3, CRP à 28. L'ECG montre un bloc auriculoventriculaire du premier degré. A. Quelle est la première hypothèse anamnestiques pourraient la conforter? diagnostique à évoquer? Pourquoi? Quels éléments B. Quels examens complémentaires sont susceptibles de confirmer cette hypothèse? Qu'en attendezvous? C. Quelle thérapeutique mettez-vous en œuvre? D. Quel est le pronostic? Une femme de 61 ans est hospitalisée pour la survenue brutale quatre jours auparavant de céphalées fronto orbitaires gauches s'accentuant lors du déplacement du regard, insomniantes, non calmées par le paracétamol, et s'accompagnant de nausées et de vomissements. Depuis deux jours est apparue une diplopie verticale s'accentuant dans le regard vers le haut. L'examen neurologique de cette patiente bien vigilante, souffrant manifestement beaucoup, met en évidence un ptosis gauche, une déviation du globe oculaire vers le dehors, celui ci se portant bien en abduction, mais pas en adduction. Les mouvements verticaux de l'œ il gauche sont réduits, limités en amplitude de façon importante aussi bien vers le haut que vers le bas. La motricité de l'œ il droit est normale. Les pupilles sont symétriques, le réflexe photomoteur est normal, à droite comme à gauche. Il n'y a pas de nystagmus. Le champ visuel au doigt est normal. Il n'y a pas de déficit des membres. Les réflexes achilléens sont abolis. Parmi les antécédents personnels est signalé un diabète gras apparu il y a 25 ans et devenu insulino dépendant depuis 6 ans. Il existe également la notion d'une paralysie faciale périphérique droite il y a 2 ans, ayant bien récupéré. La patiente souffre d'une arthrose lombaire depuis une dizaine d'années. Elle a eu six enfants, dont trois par césarienne.

A. Quel syndrome neurologique identifiez-vous? Justifiez? B. Pensez-vous qu'il faille réaliser un bilan neuroradiologique pour cerner la cause de ce syndrome? Lequel et dans quel but? C. Si ce bilan neuroradiologique est normal, quel est le diagnostic étiologique le plus probable? D. Rédigez la prescription du traitement antalgique. E. D'autres examens complémentaires vous paraissent-ils nécessaires? Avec quel(s) objectif(s)? Une femme de 47 ans, maraîchère, dont la sœ ur est décédée des complications d'une sclérose en plaques, est hospitalisée, un 10 mai, en raison des faits suivants : début avril : céphalées progressives, occipitales, diurnes et à recrudescence nocturne, sans nausées, avec courbatures diffuses et fébricule à 38 C. Deux traitements antibiotiques successifs ont été prescrits par son médecin, sans effet ; mi-avril, elle observe une augmentation de volume de la joue gauche, sans douleur ni rougeur ; fin avril, survient brutalement un grand vertige rotatoire avec acouphènes gauches, durant une quinzaine de minutes ; il persiste, depuis, des troubles de l'équilibre ; une semaine plus tard apparaît une paralysie faciale droite, une sensation de peau cartonnée de la région orbitofrontale droite puis un flou visuel de l'œil gauche. Les céphalées et la fièvre à 38 C persistent. La malade a maigri de 5 à 6 kg et se dit fatiguée. À l'admission, l'examen clinique met en évidence une paralysie faciale droite périphérique, une hypoesthésie du territoire du V1 droit, une marche instable et un nystagmus. Il existe en effet une augmentation du volume de la joue gauche en regard de l'angle de la mâchoire. On note une raideur de nuque modérée. La température corporelle est à 37,8 C. Les constantes biologiques usuelles sont normales (NFS, VS, CRP, ionogramme sanguin, coagulation, ASAT, ALAT). L'IRM encéphalique est normale. Le LCS comporte 120 cellules nucléées/mm3 (88 % de lymphocytes, 12 % de macrophages, sans cellules atypiques), une protéinorachie à 0,97 g/l et une glycorrachie normale. La radiographie pulmonaire montre deux opacités hilaires, arrondies et régulières, homogènes, bilatérales et symétriques. A. Discutez les hypothèses diagnostiques, en les classant par ordre de probabilité décroissante et en indiquant pour chacune les arguments pour ou contre. B. Quelles données de l'examen clinique et quels examens complémentaires vont permettre de compléter l'argumentation en faveur du diagnostic que vous avez retenu comme le plus probable? C. Quel examen complémentaire va permettre d'affirmer le diagnostic? Décrivez le plus précisément possible le résultat attendu? D. Quel traitement instaurez-vous? Précisez ses modalités de prescription et de surveillance. E. Quel est le pronostic? Un homme de 53 ans consulte parce qu'il a des difficultés à la marche. Il est tombé deux fois en 3 mois, chaque fois en trébuchant sur un caillou, sans perdre connaissance. Il se plaint par ailleurs de crampes nocturnes. Il a comme antécédents un infarctus du myocarde 2 ans plus tôt et une hypertension artérielle. Il fume deux paquets de cigarettes par jour depuis l'âge de 20 ans et travaille comme comptable dans une grande entreprise. En regardant marcher le patient, vous constatez qu'il existe un steppage net à droite. A. Quelles sont, avant l'examen du patient, les différentes hypothèses diagnostiques et quels éléments supplémentaires recherchez-vous à l'interrogatoire et à l'examen clinique pour les étayer? B. L'examen clinique retrouve une amyotrophie et un déficit de l'ensemble des muscles de la loge antéro-externe droite, coté à 2. Ce déficit existe aussi de l'autre côté, où les muscles tibial antérieur et extenseur des orteils sont cotés à 4. La marche sur la pointe des pieds est impossible. Des fasciculations des deux quadriceps sont visibles. Les réflexes ostéotendineux sont tous très vifs et diffusés aux quatre membres. Il existe une trépidation épileptoïde inépuisable de la cheville droite et une amyotrophie franche de l'éminence thénar droite. L'examen des différentes sensibilités est strictement normal. Quel est alors le diagnostic le plus probable? Argumentez-le. Quels autres signes recherchez-vous à l'examen clinique pour, le cas échéant, conforter ce diagnostic? C. Le patient, après s'être rhabillé, vous demande (vous êtes son médecin généraliste) quelle est la maladie dont il est atteint. Indiquez brièvement, compte tenu de la très grande gravité du diagnostic, quels sont les principes généraux qui vont guider : a) votre réponse immédiate ; b) le contenu de l'information qui va lui être donnée lors des consultations ultérieures. D. En l'absence d'élément supplémentaire à l'examen clinique, quelles mesures de rééducation et quelles aides techniques peut-on proposer au patient, à ce stade? E. Deux ans plus tard, le patient est totalement dépendant pour toutes les activités de la vie quotidienne. Son épouse s'est arrêtée de travailler pour s'occuper de lui. Le souhait du couple est un maintien au domicile. De quelles aides matérielles et humaines ont -ils besoin?

Un homme âgé de 55 ans, représentant de commerce, se plaint d'une gêne à l'écriture depuis 6 mois : il a remarqué que lorsqu'il prend ses commandes, son écriture est devenue progressivement moins lisible. Il présente comme principaux antécédents une hypertension artérielle traitée par captopril (1 cp. par jour) et des douleurs de l'épaule droite évoluant depuis un an, calmées partiellement par la prise d'antalgiques. Il ne prend aucun autre traitement. Les radiographies de l'épaule n'ont décelé aucune anomalie. À l'examen vous constatez une diminution du ballant du bras droit à la marche, une hypertonie au coude et au poignet droits, une limitation d'amplitude lors de l'exécution de mouvements alternatifs rapides de la main droite. Son épouse signale depuis 3 mois une tristesse de l'humeur avec une perte d'intérêt pour la pratique du vélo. A. Sur quels arguments retenez-vous le diagnostic de maladie de Parkinson? B. Précisez la symptomatologie qui a révélé cette affection. C. Citez cinq symptômes dont la présence à ce stade pourrait remettre en cause cette hypothèse diagnostique. D. Quelle stratégie thérapeutique adoptez-vous? Argumentez votre réponse. E. Après plusieurs années de traitement, la situation clinique s'est dégradée alors que le patient reçoit les thérapeutiques suivantes : Modopar (L-dopa) réparti en 4 prises (250 mg à 8 h, 125 mg à 13 h à la fin du déjeuner, 125 mg à 15 h et 125 mg à 19 h), en association au ropinirole (agoniste dopaminergique) (10 mg le matin et 5 mg le midi). Au cours de la journée, l'évolution des symptômes est la suivante : en fin de matinée apparaissent un tremblement de la main droite et une lenteur à la marche. Malgré la prise de traitement de 13 h, le patient reste handicapé par ses symptômes jusqu'à la prise de 15 h De nouveau en fin de journée il éprouve des difficultés pour se déplacer. Il se couche quotidiennement à 21 h mais éprouve d'importantes difficultés pour s'endormir, justifiant la prescription de Noctran. Il se réveille parfois la nuit et se sent incapable de se lever. Établissez la distinction entre les différentes fluctuations observées. Quelle est la physiopathologie de ces fluctuations de l'état moteur? Quelles sont les différentes modifications thérapeutiques qui peuvent être proposées? Quels sont les autres symptômes susceptibles d'apparaître chez ce patient en association aux fluctuations? Une jeune fille de 18 ans est adressée en consultation de neurologie pour des troubles de la marche évoluant depuis quelques mois s'associant à une lenteur gestuelle et une baisse du rendement scolaire. La marche s'effectue à pas lents avec décomposition du demi tour, le faciès est inexpressif, la gestualité spontanée très pauvre, les mouvements volontaires sont réalisés avec une grande lenteur, une hypertonie est notée au niveau des quatre membres avec un phénomène de «roue dentée» aux poignets, il n'y a pas de tremblement mais une attitude en rotation interne involontaire de la main à la marche. Cette jeune patiente ne prend aucune thérapeutique et n'a aucun antécédent personnel particulier. Elle est accompagnée par ses parents, c'est la mère qui répond à toutes vos questions. Le père semble indifférent à la situation, il reste inattentif durant toute la consultation, ne pose aucune question. Vous remarquez qu'il bouge sans cesse sur sa chaise et présente des mouvements involontaires des mains. Son épouse signale qu'il est en arrêt de travail depuis plusieurs mois pour «dépression» À l'anamnèse vous apprenez que la grand mère paternelle de la jeune fille serait décédée 20 ans auparavant dans un tableau de démence. A. À quels syndromes rattachez-vous les symptômes présentés par cette jeune patiente? B. Quelle hypothèse diagnostique faut-il évoquer en première intention et sur quels arguments? C. Quels examens complémentaires faut-il envisager? D. Comment évoluera cette affection? E. Après quelques semaines, le frère aîné de la patiente qui est âgé de 22 ans vous contacte. Sa sœur l'a informé de la pathologie dont elle souffre. Il souhaite connaître son risque d'être atteint de la même affection. Déclinez les différentes étapes du conseil génétique. Un patient âgé de 65 ans est amené aux urgences pour un ptosis bilatéral d'apparition progressive depuis 15 jours. Il n'a pas d'antécédent particulier en dehors d'une maladie de Basedow chez une sœ ur et d'une sclérodermie chez une cousine. Il existe une aggravation du ptosis en fin de journée s'associant à une importante fatigabilité. Le reste de l'examen neurologique et général est normal. A. Quel diagnostic évoquez-vous et sur quels arguments? B. Que recherchez-vous à l'interrogatoire et à l'examen pour étayer votre diagnostic? C. Connaissez-vous un moyen rapide de renforcer votre suspicion diagnostique? D. Quelles autres pathologies recherchez-vous en association? E. Quels examens complémentaires proposez-vous? Un patient âgé de 55 ans, représentant en spiritueux, présentant un tabagisme évalué à 45 paquets années, souffre depuis 4 mois de paresthésies distales des membres inférieurs à type de fourmillements et de picotements. Dans ses antécédents, on note une intervention pour syndrome du canal carpien bilatéral réalisée 8 mois plus tôt. Il avoue avoir pris du poids ces derniers mois (environ 10 kg), qu'il met sur le compte de nombreux rendez vous d'affaire qui l'amènent à déjeuner régulièrement au restaurant. Il présente des infections urinaires régulières depuis 3 mois. Il existe une tendance à la polydypsie et à la polyurie.

L'examen clinique révèle une hypoesthésie à tous les modes «en chaussettes» aux membres inférieurs et «en gants» aux membres supérieurs et l'absence de déficit moteur. On note une abolition des réflexes tendineux aux membres inférieurs et une diminution aux membres supérieurs. Vous constatez une plaie de la plante du pied droit qui requiert des soins depuis 2 mois. L'examen général montre une hypertrophie parotidienne, des conjonctives injectées. A. Quel diagnostic évoquez vous devant les signes neurologiques de ce patient? Sur quels arguments? B. Quelle peut en être l'origine dans le cas présent? C. À quoi correspond la plaie de la plante du pied? Quelle peut en être la cause et quelles sont les complications à craindre? D. Quels sont les autres éléments cliniques à rechercher à l'interrogatoire et à l'examen clinique? E. Quels examens paracliniques réalisez-vous? F. Quelle est la cause probable du syndrome du canal carpien? G. Précisez les principes de prise en charge pour ce patient. Une patiente de 47 ans consulte pour une baisse importante de l'acuité visuelle de l'œ il droit. La veille, elle avait signalé une impression de voile devant l'œ il droit et une douleur notamment lors des mouvements des yeux. L'interrogatoire vous apprend qu'elle avait consulté il y a un an pour des douleurs des membres inférieurs, d'une gêne à la marche et de quelques difficultés urinaires. Des radiographies du bassin, des hanches et du rachis lombaire avaient montré des lésions arthrosiques. L'examen clinique ne montre pas de difficultés motrices mais des réflexes vifs et diffusés aux membres inférieurs, un signe de Babinski droit, une diminution marquée de la pallesthésie au membre inférieur droit. Il existe également un nystagmus dans le regard latéral droit. A. Quel est le diagnostic ophtalmologique à évoquer en priorité? Que peut observer l'ophtalmologue? Ce dernier pourra argumenter son diagnostic sur des examens complémentaires. Lesquels? B. Quel est le diagnostic neurologique le plus probable? Quels sont les éléments qui vous permettent d'évoquer ce diagnostic? C. Quel est le premier examen paraclinique à réaliser? Décrivez les anomalies évocatrices de ce diagnostic lors de cet examen. D. Cet examen montre quelques anomalies mais ne permet pas d'assurer le diagnostic avec certitude. Vous envisagez alors un second examen. Lequel? E. Quel traitement faut-il proposer dans l'immédiat si le diagnostic évoqué à la question B est retenu? Un homme âgé de 28 ans consulte en raison d'accès de somnolence qui surviennent 2 fois par jour au minimum, notamment lors des périodes d'inactivité physique. Cette somnolence est présente depuis 5 ans environ mais le gêne depuis 1 an, depuis qu'il a débuté une activité professionnelle régulière (avec de nombreuses réunions dans la journée). Il ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, en dehors de quelques chutes inexpliquées qui ont motivé un bilan paraclinique relativement exhaustif mais qui est resté négatif. Il ne prend pas de traitement. L'examen général est sans particularité en dehors d'une surcharge pondérale qui reste modérée (92 kg pour 1,85 m). Figure 15 - Polysomnographie. A, éveil ; R, sommeil paradoxal ; 1 et 2, sommeil lent léger ; 3 et 4, sommeil lent profond. L'index apnées hypopnées est de 4 par heure. A. Citez quatre hypothèses diagnostiques possibles. B. Que recherchez-vous à l'interrogatoire pour étayer vos différentes hypothèses? C. Vous décidez de réaliser un enregistrement du sommeil et de la vigilance (polysomnographie) pour essayer de comprendre cette somnolence importante dont les résultats sont indiqués ci-après (fig. 15). D. Quel est votre diagnostic principal? Sur quels arguments? E. Par quel examen le confirmez-vous? Quels en seront les résultats? F. Votre diagnostic est confirmé. Quel traitement proposez-vous à ce patient?

Un patient âgé de 45 ans consulte parce qu'il éprouve des difficultés auditives du côté droit. Il perçoit également occasionnellement des acouphènes du même côté, il ne comprend plus une conversation téléphonique de ce côté et est obligé de téléphoner à gauche. Dans une ambiance bruyante, il est gêné pour suivre une conversation. Il dit aussi qu'à la marche survient parfois une embardée inattendue vers la droite. Les symptômes évoluent depuis environ un an et les difficultés auditives s'aggravent. Il n'a aucun antécédent particulier. L'examen neurologique objective : un nystagmus dans le regard latéral droit, une déviation des index vers la droite, une chute vers la droite à la man œuvre de Romberg, une abolition du réflexe cornéen droit. L'examen otoscopique est normal, l'épreuve de Weber est latéralisée à gauche. Le reste de l'examen neurologique est normal. Figure 16. IRM encéphalique avec injection de gadolinium. A. Faites la synthèse de l'examen clinique. B. Quel examen complémentaire demandez-vous en première intention pour confirmer la plainte fonctionnelle du patient? Quels en seront les résultats? C. Vous demandez la réalisation d'une IRM encéphalique avec injection de gadolinium (fig. 16). Quelle est votre interprétation et quel diagnostic retenez-vous? D. Quelle est l'évolution prévisible en l'absence de traitement? E. Quels moyens thérapeutiques peut-on envisager pour traiter cette lésion? Si une indication opératoire est retenue, quel est le risque fonctionnel neurologique le plus important? CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr

Cas cliniques - réponses Item 62. Marche à petits pas et troubles des réflexes de rétropulsion. Phobie de la chute probable : chutes dont une après laquelle le patient est resté 1 heure au sol, démarche avec recherche d'appuis. C. Apathie. Origine : lésions frontales. Pas d'éléments en faveur d'un syndrome dépressif, arrêt du traitement antidépresseur. On peut évoquer devant ce tableau clinique un syndrome parkinsonien dégénératif, un état lacunaire ou une hydrocéphalie à pression normale. L'existence d'antécédents de méningite, la présence d'une triade d'akim et Adams sans syndrome akinéto hypertonique aux membres supérieurs sont en faveur d'une hydrocéphalie à pression normale. Une IRM cérébrale, qui montrera les images caractéristiques de dilatation tétraventriculaire et de résorption transépendymaire sous la forme d'hypersignaux en T2, alors que l'atrophie corticale reste modérée. F. Une ponction lombaire soustractive peut améliorer la marche dans les 48 heures qui suivent et être un argument supplémentaire pour réaliser une dérivation ventriculopéritonéale. Item 63 Présence d'un, dont les composantes présentées dans l'énoncé sont : apragmatisme ; aboulie ; désinhibition avec libération intellectuelle ; euphorie ; écholalie ; À noter qu'un syndrome dépressif sous-jacent ne peut être exclu. Il s'agit de signes cognitifs et moteurs : troubles du jugement (critique d'histoires absurdes) ; troubles du raisonnement (résolution de problèmes) ; troubles attentionnels ; collectionnisme, comportements d'utilisation et d'imitation ; échopraxie, grasping et sucking (tendance à sucer les objets qui s'approchent de la bouche) ; persévérations (trouble dans la répétition de séries gestuelles ou graphiques) et stéréotypies. C. L'imagerie cérébrale est indispensable, au minimum un scanner cérébral injecté, si possible une IRM cérébrale. Les principales anomalies qui peuvent être objectivées face à ce tableau clinique sont : une lésion focale dans les régions cérébrales antérieures (tumorale plutôt bénigne étant donné l'évolution sur plusieurs mois) ; une atrophie, notamment frontale et temporale antérieure ; une dilatation ventriculaire. Il faut pratiquer : une biologie simple comprenant : NFS, ionogramme, urée-créatinine, glycémie et calcémie ; un dosage de la TSH (présentation pseudo-démentielle d'une encéphalopathie hypothyroïdienne) ; une sérologie syphilitique (éliminer toute arrière-pensée de neurosyphilis tardive, encore appelée «paralysie générale»). Démence frontotemporale : il s'agit de la 2e cause de démence dégénérative en fréquence après la maladie d'alzheimer. L'âge de survenue est typiquement plus jeune. Les troubles comportementaux dominent souvent les troubles de la mémoire au début (avec relative préservation du score du Mini Mental State). L'imagerie cérébrale peut montrer une atrophie fronto temporale antérieure, mais elle est souvent normale (comme au cours de la maladie d'alzheimer). Il n'y a pas de traitement spécifique. Items 65, 66 Il faut définir la séméiologie de la douleur : constante/intermittente ; topographie exacte ; fond douloureux permanent/paroxysmes spontanés et/ou provoqués ;

tonalité de la douleur : brûlure ; retentissement sur le sommeil et la vie quotidienne (humeur, moral) ; présence d'une allodynie, d'une hyperpathie, d'une hyperalgésie, de paresthésies ou de dysesthésies. On recherche à l'examen une hypoesthésie cutanée, une diminution du réflexe cornéen avec éventuels troubles trophiques. On peut conclure qu'il s'agit d'une douleur neuropathique par désafférentation sensitive. On évalue l'intensité des douleurs par des échelles standardisées : échelle visuelle analogique, échelle verbale simple, échelles comportementales. De nombreux facteurs sont susceptibles d'intervenir dans l'expression de la douleur : facteurs thymiques, biographiques, comportementaux, affectifs. Il faut y ajouter la personnalité propre du patient et la possibilité de bénéfices secondaires potentiels. C. La physiopathologie dépend de la théorie classique du gate control assurée au niveau de la corne dorsale de la moelle spinale et du noyau sensitif du trijumeau. Les interneurones inhibent la transmission des influx nociceptifs vers les neurones convergents à l'origine du faisceau spinothalamique (action inhibitrice présynaptique s'exerçant directement sur les afférences qui alimentent ces neurones, de telle sorte que les interneurones inhibiteurs régulent l'accès des informations au système nerveux central). La mise en jeu des fibres sensitives de gros calibre augmente l'activité des interneurones, fermant ainsi le «portillon» tandis que l'activation des fibres sensitives de petit calibre déprime le tonus inhibiteur, entraînant alors l'ouverture du «portillon» et donc l'activation des neurones convergents puis des structures supraspinales impliquées dans la transmission du message nociceptif. Chez le sujet sain, l'effet de balance entre influences excitatrices et inhibitrices évite la transmission d'un message douloureux : la rupture de l'équilibre peut être obtenue soit par hyperactivation des fibres sensitives de petit calibre (douleur par excès de stimulation nociceptive), soit comme dans le cas présenté par défaut d'inhibition périphérique ou centrale (douleur neuropathique). Il ne faut pas proposer de prescription d'antalgiques classiques, mais préférer les anticonvulsivants ou antidépresseurs tricycliques. Malheureusement, des effets secondaires sont fréquents. Ceux plus particulièrement rencontrés sont une sédation, des troubles cognitifs (mémoire surtout), des troubles de l'équilibre. On peut proposer une neurostimulation transcutanée à visée antalgique, en cas d'hypoesthésie partielle. Il ne faut pas proposer de thermocoagulation percutanée du trijumeau, car celle ci risquerait de renforcer la désafférentation. En cas d'échec, on pourrait discuter une stimulation thalamique stéréotaxique (voire, comme cela a été proposé plus récemment, une stimulation chronique du cortex moteur). Item 84 Le tableau est celui d'une méningoencéphalite herpétique, qui doit être suspectée immédiatement compte tenu de la gravité de l'affection et du bénéfice potentiel du traitement commencé en urgence. Les arguments en faveur sont : syndrome méningé fébrile avec signes d'encéphalite, à savoir hallucinations olfactives (très évocatrices d'atteinte du lobe temporal) et troubles du comportement. L'examen est la ponction lombaire. La composition cytochimique du LCS est presque constamment anormale : hyperprotéinorachie modérée (< 1 g/l) ; hypercytose à prédominance lymphocytaire (< 150 éléments/mm3), parfois faiblement hémorragique (10 à 1 000 hématies) du fait de la nécrose ; glycorachie normale ; recherche dans le LCS d'une réplication virale par amplification génique ou PCR herpès portant sur le gène de réplication du virus. Le résultat peut être obtenu dans les 24 à 72 premières heures. C. Le scanner cérébral est assez peu sensible et peut être normal au stade de début. C'est un examen d'orientation dans l'urgence, qui autorise avant tout, face à ce tableau d'encéphalopathie aiguë, la réalisation de la ponction lombaire. Sa normalité n'élimine pas le diagnostic et ne doit pas faire différer le traitement. L'IRM cérébrale, en revanche, a une bonne sensibilité même dans les 24 48 premières heures (intérêt des coupes coronales T1 avec injection de gadolinium et T2 pour l'étude des lobes temporaux). Des hypersignaux apparaissent d'abord dans le pôle temporal antérieur et progressent vers le lobe temporal moyen et interne ; ils sont de topographie bilatérale et asymétrique. L'injection de gadolinium montre l'affinité de l'hsv pour le cortex hippocampique, parahippocampique et insulaire. Le traitement est l'acyclovir (Zovirax à débuter en urgence, c'est à dire sans attendre les résultats de la PCR. L'acyclovir est prescrit par voie IV : 10 à 15 mg/kg de poids toutes les 8 heures, dilué dans une perfusion de 250 ml administrée sur 90 minutes, pendant 15 à 21 jours (absence de consensus). Il faut prendre garde au risque d'insuffisance rénale, dose dépendante, le plus souvent régressive à la diminution voire à l'arrêt du traitement. Item 96 Le diagnostic à retenir en priorité est celui de méningite à Streptococcus pneumoniae. Les arguments en faveur sont : le syndrome méningé fébrile ; les caractéristiques du LCS en faveur d'une méningite bactérienne : hypercytose de plusieurs centaines d'éléments polynucléaires, hyperprotéinorachie > 1 g/l, hypoglycorachie (certaine car comparée à la

glycémie), présence dans le LCS de diplocoques à gram positif ; la notion d'un facteur de risque de méningite à pneumocoque : antécédent de fracture du rocher avec possible brèche ostéoméningée. Il faut instaurer en urgence un traitement par céphalosporine de 3e génération : céfotaxime (200 à 300 mg/kg par jour) ou céftriaxone (70 à 100 mg/kg par jour). C. Dans les 48 premières heures, les éléments de surveillance sont : la fièvre qui diminue progressivement avec régression du syndrome méningé ; le pouls et la tension artérielle pour ne pas méconnaître des troubles végétatifs ; on recherchera systématiquement des signes neurologiques de focalisation qui pourraient faire craindre une complication (abcès, accident vasculaire cérébral ) ; les examens biologiques standards sont contrôlés pour confirmer la régression d'un syndrome inflammatoire (CRP, NFS) ; en revanche, aucune ponction lombaire de contrôle n'est utile, ni après 36 heures ni en fin de traitement, sauf en cas d'évolution atypique ou défavorable, ou s'il s'agit d'une souche de Streptococcus pneumoniae de sensibilité diminuée aux bétalactamines (valeur de l'antibiogramme). Il faut réaliser un scanner cérébral avec fenêtre osseuse en coupes coronales sur l'étage antérieur, à la recherche d'une brèche ostéoméningée. Il faut rappeler cependant qu'en dehors de cette circonstance d'un traumatisme crânien, l'imagerie cérébrale (scanner et/ou IRM) n'est pas réalisée devant un tableau de méningite infectieuse. D'autres circonstances que le traumatisme crânien appellent néanmoins la réalisation d'une telle imagerie : signes de focalisation (faisant retenir le diagnostic de méningoencéphalite) ; fièvre prolongée après début du traitement avec persistance d'anomalies à la ponction lombaire ; méningite récidivante. Item 125 Syndrome médullaire (sous lésionnel) incluant un syndrome pyramidal, un niveau sensitif et des troubles sphinctériens. Une IRM médullaire avec injection de gadolinium (T1, T2, T1 + gadolinium) en coupes sagittales et axiales sur la ou les lésion(s). C. Hypersignal intramédullaire en séquence pondérée T2 (sagittale à gauche et axiale à droite), de petite taille, à sommet central et base externe. IRM cérébrale T1, T2-FLAIR, T1 + gadolinium. Ponction lombaire avec cytochimie et recherche de bandes oligoclonales. Potentiels évoqués visuels à la recherche de signes de neuropathie optique infraclinique. Bilan biologique comprenant NFS, VS, anticorps antinucléaires, anticorps anti-cardiolipides, enzyme de conversion. Sérologie de Lyme. Autres sérologies en fonction du contexte (immunodéprimé, séjour en pays tropicaux ). Névrite optique rétrobulbaire droite, notamment en raison de la baisse de l'acuité visuelle progressive et douloureuse. L'ophtalmologiste peut ne rien voir, observer un discret œ dème maculaire, des petits signes de périphlébite. F. Une sclérose en plaques en raison de la dissémination temporelle et spatiale. G. Séquence T2 à gauche : trois hypersignaux au niveau de la protubérance et des lobes temporaux. Séquence T2 FLAIR au milieu : deux hypersignaux, l'un périventriculaire droit, l'autre pariétal postérieur droit. Séquence T1 + injection de gadolinium à droite : deux lésions réhaussées par le contraste, l'une pariétale droite et l'autre du centre oval gauche. ALD 30, arrêt de travail si gêne importante, soutien psychologique, prise en charge en réseau pour le traitement de fond avec éducation thérapeutique. Item 133 Il s'agit d'un accident vasculaire cérébral ischémique, touchant le territoire sylvien superficiel gauche (hémiplégie à prédominance brachiofaciale). Une thrombolyse (ou fibrinolyse) en IV ne peut être proposée car elle n'est autorisée que dans les 4 heures et demie après le début des symptômes. Ici, le déficit a été constaté au réveil : l'heure de début est inconnue, ce qui contre indique la thrombolyse. En revanche, l'hospitalisation en unité spécialisée (dite unité neurovasculaire, UNV) est souhaitable car la réduction de la morbi mortalité liée aux AVC est prouvée grâce à ce type de structure. Le manque de structures de ce type en France fait que, malheureusement, une minorité de patients y ont accès actuellement. C. Le bilan biologique indispensable est limité : hémostase standard (TP, TCA), numération plaquettes, glycémie, ionogramme sanguin urée créatinine. Le dosage du cholestérol et de ses sous unités n'a d'intérêt qu'ultérieurement, pour la prévention secondaire. En dehors de l'ecg, l'examen le plus urgent est l'écho Doppler cervical, du fait de la fréquence des sténoses athéroscléreuses et car cet examen permet d'apprécier la situation hémodynamique à la phase précoce qui suit un AVC (maintien d'un alitement strict en cas de sténose artérielle avec retentissement hémodynamique, afin de ne pas risquer d'aggraver le déficit).

Les prescriptions thérapeutiques initiales sont : aspirine 160 à 250 mg par jour, dont le bénéfice à la phase aiguë des AVC est bien démontré, à la différence des anticoagulants à doses efficaces (justifiés uniquement dans certains cas particuliers) ; respect de l'augmentation de la pression artérielle (jusqu'à > 220/120 mmhg) ; alitement strict avec tête surélevée 30 ; anticoagulation (HBPM) à doses préventives du fait du déficit, pour prévenir les complications thromboemboliques d'alitement ; surveillance pouls/pa (monitoring si possible), surveillance de la conscience et examen neurologique biquotidien ; correction d'un trouble électrolytique, d'une hyperglycémie, d'une hyperthermie ; aspiration si encombrement bronchique, oxygénothérapie ; kinésithérapie précoce ; si nécessité d'une perfusion, utiliser du sérum physiologique. L'intérêt est la distinction entre une cécité monoculaire transitoire et une hémianopsie latérale homonyme. S'il s'agit d'une cécité monoculaire transitoire, on retiendra le diagnostic d'ait carotidien gauche, donc dans le même territoire que l'infarctus cérébral actuel (possibilité d'une lésion de l'artère carotide gauche). S'il s'agit d'une hémianopsie latérale homonyme, elle peut avoir concerné le territoire carotidien droit ou celui de l'artère cérébrale postérieure droite, orientant dans tous les cas vers une cause pouvant provoquer des AVC dans des territoires variés (cardiopathie emboligène notamment). F. L'ECG montre l'existence d'une arythmie cardiaque par fibrillation atriale : il s'agit de la plus fréquente des cardiopathies emboligènes. Elle justifie la mise en route d'une anticoagulation efficace en prévention secondaire. Les prescriptions de sortie, tenant compte de ces nouvelles données étiologiques, doivent comporter : un antivitamine K ; une ordonnance pour réaliser des INR réguliers, à maintenir entre 2 à 3 ; un antiarythmique (à discuter selon la tolérance et les résultats de l'ett) ; une statine (à discuter selon LDL-cholestérol) ; une prescription de kinésithérapie. Les recommandations sont les suivantes : carnet d'anticoagulation à porter sur soi ; autres conseils accompagnant les AVK (alimentation, attention aux autres médicaments ) ; arrêt du tabac ; prise régulière de pression artérielle ; consultations de suivi organisées (généraliste/neurologue) ; il ne faut pas oublier la dimension sociale de la prise en charge, avec mise à 100 % (AVC avec handicap persistant) et soutien psychologique, éventuelles aides à domicile. Item 133 Crise épileptique partielle (motrice ou sensitive). Les arguments en faveur sont : prodromes, brutalité de la chute, morsure latérale de la langue, myalgies, confusion au décours de l'épisode. Ce patient présente un tableau de luxation antéro interne de la tête humérale. L'examen à prescrire est une radiographie de l'épaule gauche de face et de profil. C. Le syndrome présenté depuis 10 jours est une hypertension intracrânienne (céphalées d'intensité croissante à prédominance matinale, avec nausées, résistant au traitement antalgique usuel). On cherche à l'examen des signes de focalisation neurologiques hémisphériques et un œdème papillaire au fond d'œ Analyse du scanner cérébral (coupes axiales hémisphériques) : sur le cliché sans injection (fig. 4A), hématome temporal droit et densité anormale du sinus longitudinal supérieur ; sur le cliché injecté (fig. 4B), signe du delta (prise de contraste des parois du sinus avec défect central lié à la présence d'un thrombus) ; Analyse de l'irm cérébrale (fig. 5) : hypersignal dans le sinus longitudinal supérieur et d'un sinus latéral. Le diagnostic retenu est donc celui de thrombophlébite cérébrale touchant deux sinus veineux. Les facteurs qui peuvent avoir favorisé cette affection sont la déshydratation (safari récent, prise de diurétique) et les soins dentaires récents (inflammation voire infection locale). À l'interrogatoire, il faut rechercher des antécédents personnels pertinents : affection générale, affection ORL ; des antécédents personnels ou familiaux thrombotiques. Les examens complémentaires à réaliser sont : un examen ORL soigneux et un examen stomatologique (recherche d'infection locorégionale) ; un bilan biologique : inflammatoire, immunologique ; un bilan d'hémostase complet (y compris anomalies des protéines C, S et anti-thrombine III). Les autres examens à la recherche d'une affection générale dépendront des éléments d'orientation de l'examen clinique.

F. Le patient est mis aux AVK pour 3 à 6 mois, avec INR visé entre 2 et 3. La prescription d'un antiépileptique est indispensable, au moins pour plusieurs mois, du fait de la crise épileptique révélatrice. On prévoit l'éradication de tout foyer infectieux dentaire. Les autres traitements dépendent de la cause éventuelle (maladie de système, etc.) en sachant qu'une forte proportion de thrombophlébites cérébrales demeurent de cause inconnue. Item 133 Il s'agit d'un syndrome de Wallenberg gauche (avec syndrome sensitif alterne). Les arguments supplémentaires à rechercher sont l'atteinte des dernières paires crâniennes à gauche (avec notamment des troubles de la déglutition) et un signe de Claude Bernard Horner gauche. La lésion se situe au niveau du tronc cérébral, plus précisément dans la fossette latérale gauche du bulbe. C. Il s'agit d'un AVC ischémique dans le territoire vertébrobasilaire (plus précisément dans le territoire de l'artère cérébelleuse inférieure gauche, qui naît de la terminaison de la vertébrale). Les arguments en faveur d'un AVC ischémique de ce territoire sont : l'installation soudaine des troubles, l'amélioration progressive ultérieure, le fait que le déficit neurologique focal corresponde à un territoire artériel (vertébrobasilaire). La dissection de l'artère vertébrale gauche est hautement probable. En effet : la patiente est jeune (la dissection est la première cause d'infarctus cérébral chez le sujet jeune) ; il existe un contexte traumatique ; des signes locaux (cervicalgies) ont été observés ; des signes neurologiques focaux retardés sont survenus. L'IRM cérébrale est nécessaire pour confirmer l'infarctus cérébral (notamment séquences de diffusion et FLAIR). En général en effet, le scanner cérébral n'est pas assez sensible pour visualiser un infarctus de petite taille de la fosse postérieure. Pour confirmer la dissection artérielle, on réalisera : un écho-doppler cervical : élargissement de la paroi de l'artère vertébrale et/ou visualisation directe de l'hématome ; une IRM cervicale en coupes axiales, pour visualisation directe de l'hématome ; éventuellement une angio-rm cervicale, montrant une sténose irrégulière ou une occlusion, évoquant dans ce contexte un aspect de dissection. Cet examen permettra en outre de dépister d'autres dissections cervicales associées (fréquence des dissections multiples) ; l'angiographie conventionnelle n'est plus réalisée aujourd'hui que dans les cas douteux. Lorsqu'elle est pratiquée, elle cherche des signes de dysplasie fibromusculaire artérielle, facteur favorisant les dissections. F. Traitement par anticoagulants oraux pendant quelques mois, le temps de la guérison de la paroi artérielle. L'INR cible est situé entre 2 et 3 (carnet de surveillance, recommandations habituelles sous anticoagulants). Interdiction de toute activité provoquant un effort (sport, etc.) jusqu'à cette guérison, ainsi que la conduite automobile. Éviter les mouvements brusques cervicaux (éventuellement, port d'un collier mousse). Une fois la guérison constatée, il n'existe pas de contre indication aux activités antérieures. Item 187 Quatre diagnostics à évoquer en priorité dans ce contexte : occlusion de l'artère centrale de la rétine ; neuropathie optique ischémique antérieure ; décollement de rétine ; hémorragie rétinienne ou du vitré. Informations à rechercher à l'interrogatoire : mouches volantes (décollement rétinien) ; céphalées (maladie de Horton) ; manifestations transitoires neurologiques (troubles sensitivomoteurs, troubles du langage) en faveur d'ait. Informations à rechercher à l'examen clinique : palpation des artères temporales (Horton) ; abolition du réflexe photomoteur (occlusion de l'artère centrale de rétine) ; rythme cardiaque et surtout souffle carotidien gauche (causes d'avc). C. Il faut réaliser en urgence : des examens biologiques simples (VS, numération-plaquettes, TP-TCA) ; un écho-doppler cervical et un ECG. Les anomalies au fond d'œ il peuvent être variées et orienter le diagnostic de manière décisive : visualisation du décollement de rétine ou de l'hémorragie (rétine, vitrée) ; œdème papillaire (neuropathie ischémique) ; artères grêles et pâleur rétinienne sauf la macula qui prend un aspect «rouge cerise» (occlusion de l'artère centrale de la rétine).

Item 188 Informations à recueillir par l'interrogatoire : troubles visuels (Horton, glaucome ) ; rupture de traitement de l'hta ; retentissement dans la vie quotidienne des céphalées (sommeil, absentéisme au travail ) ; Informations à recueillir à l'examen clinique : chiffres de pression artérielle ; palpation des artères temporales ; acuité visuelle. Le diagnostic le plus probable est celui de céphalées psychogènes (dites de tension). En effet, les arguments en faveur sont : les caractéristiques des céphalées : «en casque», chroniques, sans nausées ; la raideur musculaire de la ceinture scapulaire associée ; le terrain d'une personne jeune anxieuse, manifestement stressée. C. Les céphalées psychogènes s'associent volontiers à d'autres types de céphalées, dans le cadre de ce qu'on résume sous le terme de céphalées chroniques quotidiennes. Ces céphalées associées sont : les migraines, comme dans le cas présent. Le terrain anxieux est souvent partagé par ces deux types de céphalées ; les céphalées par abus d'antalgiques, déclenchées par la prise immodérée d'antalgiques pendant des périodes prolongées. De nombreux médicaments sont susceptibles de provoquer ces céphalées, en particulier les dérivés de la codéine. Chez un patient souffrant de céphalées psychogènes (donc quotidiennes), la prévention de ces céphalées passe par un suivi strict des traitements. Le traitement réputé le plus efficace en cas de céphalées psychogènes est constitué des antidépresseurs tricycliques à petites doses (Laroxyl par exemple, jusqu'à 50 à 60 mg le soir). On peut y adjoindre des anxiolytiques à petites doses. Une psychothérapie de soutien et des séances de relaxation sont souvent bénéfiques. Enfin, une kinésithérapie douce (massages/physiothérapie) portant sur les muscles douloureux (ceinture scapulaire) soulage souvent les patients. Item 192 En faveur d'une atteinte médullaire : niveau sensitif en cervical. En faveur d'une atteinte intracrânienne sous-tentorielle : atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens (syndrome alterne si controlatérale à l'hémiparésie) ou incoordination cérébelleuse. En faveur d'une atteinte intracrânienne supra-tentorielle : atteinte faciale homolatérale à l'hémiparésie, trouble du langage, hémianopsie latérale homonyme droite. Le scanner révèle une hyperdensité sanguine capsulo lenticulaire gauche : on retient le diagnostic d'hématome intraparenchymateux. La cause la plus probable en est l'hta : la localisation de l'hématome est hautement évocatrice. C. La poussée hypertensive est aujourd'hui traitée au delà de 180 mmhg de pression artérielle systolique (la baisse systématique de la pression artérielle est en cours d évaluation). Il faut prescrire une surveillance rapprochée de la pression artérielle ou, à défaut, une prise de pression toutes les 2 heures, pour traiter en cas d'élévation supplémentaire. La patiente peut sortir si les conditions suivantes sont remplies : réduction nette de l'hématome au scanner ; environnement familial favorable ; médecin traitant averti et motivé pour une surveillance régulière ; kinésithérapie quotidienne à domicile. Prescriptions : traitement antihypertenseur thiazidique) ; (a priori par inhibiteur de l'enzyme de conversion et diurétique ordonnance de kinésithérapie ; éventuellement ordonnance infirmière à domicile (toilette, aide au lever) ; prise en charge à 100 % (AVC invalidant). Conseils : lutte contre facteurs de risque : arrêt du tabagisme et revoir si le traitement diabète est adapté ; hygiène stricte du membre inférieur droit (à cause de la combinaison déficit moteur + diabète). Surveillance à assurer par le médecin traitant : prise de la pression artérielle au moins tous les 15 jours au début ; vérifier l'amélioration du déficit sous kinésithérapie ; surveillance de l'état d'algoneurodystrophie. cutané du membre inférieur droit et vérification de l'absence

Au plan général, guetter une éventuelle dépression, à traiter activement car elle représente un frein à la rééducation. Chez cette patiente hypertendue, avec scanner cérébral précoce ne montrant pas de nouvelle lésion, il faut évoquer en premier lieu un nouvel AVC, cette fois ischémique et de petite taille. Une localisation thalamique est plus particulièrement suspectée. Les examens à réaliser sont ceux communs à tous les infarctus cérébraux : biologie simple (TP TCA, NFS plaquettes), ECG et écho Doppler cervical en urgence, échocardiographie transthoracique dans les 48 heures. Il s'agit probablement d'un infarctus lacunaire, par définition de petite taille : cette patiente combine les deux principaux facteurs de risque de lipohyalinose (maladie des petites artères intracérébrales) : hypertension artérielle et diabète. Item 199 État Il s'agit d'un patient âgé de plus de 50 ans et d'hallucinations visuelles pures et polymorphes (zoopsies) sans idée d'influence. On ne sait pas en revanche s'il existe ou non des antécédents psychiatriques particuliers. Les principales causes métaboliques d'agitation confusionnelle sont : hypoglycémie, hypo et hypernatrémie, hypercalcémie, et les principaux troubles endocriniens (dysthyroïdie, hypercortisolisme). Il faut suspecter immédiatement un delirium tremens, qui représente une urgence médicale. Les examens à demander rapidement sont : numération plaquettes, ionogramme sanguin urée créatinine, glycémie, VS, ECBU, hémocultures, ECG, toxiques sanguins et urinaires, alcoolémie, gaz du sang (recherche d'intoxication au CO). Les premières prescriptions thérapeutiques sont les suivantes : réhydratation par glucosé 5 % en IV (au moins 3 litres par jour) avec vitaminothérapie B1 fortes doses + B6 + PP. Il faut rassurer le patient, le laisser en lumière tamisée, et prescrire un tranquillisant si besoin en IM (benzodiazépine voire neuroleptique). Une surveillance rapprochée s'impose. C. Calcul du score de Glasgow : 2 + 2 + 5 = 9. Il existe des signes déficitaires (de localisation) neurologiques, au décours d'un épisode qui évoque très fortement une crise épileptique (sans témoin dans sa phase initiale). Ces signes doivent faire rechercher une lésion hémisphérique droite par imagerie cérébrale en urgence. Interprétation du cliché : hyperdensité sanguine extraparenchymateuse et biconcave hémisphérique droite, caractéristique d'un hématome sous-dural récent. Il existe un effet de masse sur le système ventriculaire homolatéral. Dans ce contexte de traumatisme crânien récent, il faut obtenir par ailleurs des clichés en fenêtre osseuse, à la recherche d'une fracture. Les deux facteurs sont l'alcoolisme chronique (qui favorise les hématomes intracrâniens) et la chute récente. Les quatre facteurs sont l'alcoolisme (y compris son sevrage), les troubles métaboliques (déshydratation), les modifications médicamenteuses (sevrage en benzodiazépines), l'hématome sousdural hémisphérique. Il faut assurer un transfert d'urgence en service de neurochirurgie. Dans l'attente du transfert, il faut une surveillance rapprochée et réaliser le bilan préopératoire (biologie standard, groupe, RIA, ECG). En neurochirurgie, le patient sera très vraisemblablement opéré pour évacuation de l'hématome, compte tenu de l'effet de masse. Il s'agit vraisemblablement d'un syndrome subjectif des traumatisés crâniens (ou sinistrose post traumatique) : plaintes multiples plus de 6 mois après le traumatisme crânien, dominées par des céphalées, avec examens clinique et complémentaires normaux. Le traitement de ce syndrome est difficile : il faut rassurer, prescrire des antalgiques usuels (paracétamol et des anxiolytiques avec limites strictes des prises journalières. Il faut refuser une invalidité dans l'immédiat, obtenir une consultation psychiatrique en cas de syndrome dépressif associé et proposer une rééducation pour réentraînement progressif à l'effort. Tous les efforts doivent être concentrés sur le maintien d'une bonne insertion sociale et professionnelle. Item 230 Comas non À l'arrivée du SAMU : score de Glasgow = 2 + 2 + 2 soit 6. Ce score aux urgences est passé à 3 + 4 + 4 = 13. La présence d'une extension du membre inférieur gauche fait suspecter une souffrance de décortication, localisée à l'hémisphère droit, d'autant que le réflexe cutané plantaire gauche n'était pas en flexion comme à droite. Plusieurs éléments cliniques supplémentaires doivent être recherchés. Les plus importants sont : haleine évoquant une intoxication alcoolique ; auscultation cardiopulmonaire (foyer de crépitants, cardiopathie) ; recherche d'un astérixis (encéphalopathie hépatique ou respiratoire) ; recherche d'une raideur méningée (systématique devant tout coma, a fortiori en cas de fièvre). C. Pour expliquer une telle différence (score de Glasgow passant de 6 à 13 en quelques dizaines de minutes), il faut imaginer une cause de coma rapidement réversible. Ceci se rencontre en cas de : coma toxique ou métabolique (y compris l'hypoglycémie, normalisée par le SAMU) ; crise épileptique.

Il est probable ici que l'hypoglycémie a participé au coma. D'autres causes toxiques ou métaboliques surajoutées sont possibles (hypoxie du fait de l'encombrement, possible alcoolisme chez ce patient désociabilisé). Néanmoins, l'existence de signes de souffrance hémisphérique droite initialement fait évoquer en priorité une lésion cérébrale responsable d'une crise épileptique sur éventuelle lésion cérébrale droite. Dans ce contexte, vous devez prescrire une radiographie pulmonaire au lit (recherche d'une pneumopathie) ; un scanner cérébral sans injection, indispensable compte tenu des signes de souffrance hémisphérique droit observés par le SAMU (décortication, asymétrie des cutanés plantaires). Les examens biologiques à prescrire sont : numération plaquettes, ionogramme sanguin urée créatinine, glycémie, VS, ECBU, hémocultures, ECG, toxiques sanguins et urinaires, alcoolémie, gaz du sang avec recherche d'intoxication au CO. Le cliché d'irm (séquence pondérée en T1, avec injection de gadolinium) montre une lésion corticale arrondie frontale droite, prenant le contraste en périphérie. La découverte de cette lésion permet de retenir le diagnostic de coma épileptique. Un traitement antiépileptique est prescrit pour éviter de nouvelles crises (par exemple, Rivotril en IV relayé par du Trileptal ou de la Dépakine per os Cette lésion évoque soit un abcès cérébral (bactérien ou parasitaire), soit une métastase cérébrale abcès : recherche d'endocardite, de voyage en pays endémique pour la cysticercose, etc. ; métastases : recherche d'une lésion primitive (pulmonaire notamment chez ce patient fumeur). Item 235 Cette fillette présente des absences typiques, c'est à dire une rupture du contact à début et fin brusque, sans souvenir. Les mouvements des mains ou de la langue correspondent à des automatismes. Ces absences sont une des formes les plus fréquentes de crises généralisées. L'épisode de chute avec quelques clonies bilatérales est une crise généralisée tonicoclonique isolée, avec confusion au décours. Des crises généralisées de sémiologie différente peuvent se combiner, comme c'est le cas ici. La fréquence des crises impose de débuter un traitement, qui doit être efficace sur les crises généralisées. Les médicaments de première intention pour ce type de crises sont soit la Dépakine valproate de sodium), soit le Lamictal lamotrigine). Le Zarontin est efficace sur les absences mais d'intérêt moindre pour les crises tonico cloniques. C. Les deux crises sont survenues dans des conditions bien particulières : dette en sommeil certaine, doute sur une alcoolisation et/ou prise de stupéfiants. Il n'y a donc pas lieu de changer de traitement. La consultation est néanmoins l'occasion d'expliquer les conséquences de sa maladie épileptique pour sa vie quotidienne : le traitement n'empêche pas à lui seul toutes les crises et une bonne hygiène de vie est indispensable : sommeil régulier et suffisant, interdiction de l'alcool ou de stupéfiants ; penser à l'orientation professionnelle future, car il faut éviter les métiers «à mécaniques, travail en hauteur, etc.) ; risque» (engins informer sur les risques tératogènes du traitement : une grossesse sera possible mais préparée et sous surveillance (cf. réponse E). En attendant, une contraception efficace est nécessaire (la Dépakine et le Lamictal sont compatibles avec la prise de pilule). Il faut également vérifier que la dose de médicament est adaptée au poids. En cas de doute sur l'observance, faire pratiquer un dosage du médicament si possible (pour la Dépakine pas pour le Lamictal Il faut expliquer à cette jeune fille qu'il ne faut surtout pas passer son permis de conduire en niant son épilepsie. En cas d'accident, en effet, elle risquerait de ne pas être couverte par son assurance. Pour un épileptique, conduire est possible, à condition d'avoir une maladie bien équilibrée sous un traitement bien mené. Dans tous les cas, il faut passer devant la commission médicale du permis de conduire, qui délivre l'autorisation. Cette jeune femme continue à faire des crises, dans des circonstances particulières, qui suffisent à affirmer qu'un traitement doit être maintenu, même avec un désir de grossesse. Il faut par conséquent : trouver la dose minimale de traitement antiépileptique ; mettre en route une supplémentation en acide folique plusieurs mois avant la grossesse (à poursuivre au moins pendant le premier trimestre), pour réduire le risque tératogène ; prévenir la patiente qu'une surveillance échographique sera organisée afin de détecter une éventuelle malformation ; rassurer enfin cette jeune femme sur le risque absolu très faible de malformation (même si le risque relatif est augmenté). Item 261 Arguments cliniques : pathologie d'installation progressive ; existence d'un syndrome parkinsonien avec : bradykinésie ; tremblement de repos ; asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;

absence de signes atypiques («drapeaux rouges»). Origine iatrogène exclue. Traitements préconisés : monothérapie par agoniste dopaminergique compte tenu du jeune âge du patient (< 65 70 ans) afin de retarder l'apparition des complications motrices [aucun point pour réponse «monothérapie par L-dopa ou association d'emblée de L-dopa et agoniste dopaminergique»] ; coprescription par dompéridone pour minimiser les effets secondaires des agonistes dopaminergiques ; alternative : monothérapie par inhibiteur de la monoamine oxydase B. Effets secondaires en cas de traitement par agonistes dopaminergiques : nausées, vomissements, baisse de tension ; somnolence ; prise de poids, œdèmes des membres inférieurs ; troubles du comportement. C. Éléments cliniques : il s'agit d'une akinésie de fin de thérapeutiques : dose. Il existe plusieurs options fractionnement du traitement par lévodopa et augmentation rapprochement des prises avec ajout d'une prise supplémentaire ; de la posologie journalière : association d'un inhibiteur de la COMT (entacapone) ; augmentation de la posologie de l'agoniste dopaminergique ; association d'un inhibiteur de la monoamine oxydase B. Éléments cliniques : dans le contexte de signes axiaux : stade du déclin de la maladie de Parkinson ; autres signes axiaux : dysarthrie ; troubles de déglutition ; troubles de la posture (camptocormie, position antéfléchie) ; troubles de l'équilibre postural avec chutes. Éléments cliniques : délire ou épisode confusionnel induit par traitement dopaminergique. Hospitalisation. Examen neurologique : recherche d'un signe de focalisation. Examen général : recherche d'une déshydratation, d'un foyer infectieux, d'un fécalome, d'un globe vésical ou d'un trouble métabolique. Bilan biologique : NFS, urée, créatinémie, ionogramme, VS, CRP. TDM si signes de focalisations ou notions de chute(s) récente(s). Diminution progressive du traitement dopaminergique. Arrêt de l'agoniste dopaminergique. Si persistance des troubles malgré la diminution du traitement dopaminergique : instauration d'un traitement neuroleptique par clozapine nécessitant une surveillance étroite de la numération en raison du risque d'agranulocytose. Item 262 On évoque en priorité une migraine avec aura. Les arguments cliniques en faveur sont : la présence d'une marche migraineuse, la présence de phosphènes, la topographie des paresthésies (chéiro orales). Les diagnostics différentiels à évoquer sont : un accident ischémique transitoire, à évoquer sur la brutalité du début des troubles et les troubles sensitifs unilatéraux. L'extension «en marche» des troubles et la présence de phénomènes positifs (phosphènes) vont en fait contre cette hypothèse. une crise épileptique partielle peut être évoquée du fait de l'extension «en marche», mais la durée des épisodes est longue. C. Il s'agit de migraines sans aura. Les arguments en faveur sont le siège de la céphalée (hémicrânie), son caractère pulsatile, les signes associés (vomissements, photophobie) et son intensité. On peut citer de nombreux antalgiques non spécifiques, à essayer en première intention : aspirine à fortes doses (500 à 1 000 mg), AINS, paracétamol Les médicaments spécifiques de la migraine sont : les dérivés de l'ergot de seigle ; les triptans, qui sont souvent prescrits après échec des traitements non spécifiques. Pour ces médicaments spécifiques, il ne faut pas dépasser la dose quotidienne prescrite et en aucun cas les associer. Il est logique de proposer, étant donné la fréquence actuelle des crises, un traitement de fond de la migraine. Chaque molécule doit être prescrite en monothérapie, pendant au moins 2 mois à dose efficace. On privilégiera les médicaments dits majeurs, pour lesquels des essais thérapeutiques méthodologiquement bien menés ont montré l'efficacité.

Enfin, il ne faut pas négliger les traitements non médicamenteux, tels que la relaxation et l'éradication des facteurs favorisants les crises migraineuses, variables d'une personne à l'autre. Item 301 La distribution du déficit moteur : prédominance du déficit moteur sur les muscles raccourcisseurs aux membres inférieurs et extenseurs aux membres supérieurs en cas d'atteinte centrale ; équivalence du déficit sur les agonistes et antagonistes en cas d'atteinte périphérique. L'étude des réflexes tendineux : exagérés, polycinétiques et/ou diffusés, augmentation de la zone réflexogène, en cas d'atteinte centrale ; abolis en cas d'atteinte périphérique. L'étude du tonus en cas d'atteinte centrale (spasticité), hypotonie en cas d'atteinte périphérique. Recherche de réflexes pathologiques : signe de Babinski aux membres inférieurs ou de Hofmann aux membres supérieurs, traduisant une atteinte centrale. L'étude de la sensibilité thermoalgique, de l'arthokinésie et de la pallesthésie. Présence de troubles médullaire centrale. vésicosphinctériens (dys-synergie vésicosphinctérienne) en cas d'atteinte Atteinte centrale compte tenu de la vivacité des réflexes, évoquant un syndrome pyramidal. Atteinte médullaire cervicale probable compte tenu de l'atteinte aux quatre membres. C. Une IRM médullaire (cervicale) à la recherche d'une lésion expliquant l'atteinte centrale. Il s'agit alors d'une atteinte du système nerveux périphérique. Devant le déficit moteur des quatre membres d'installation aiguë et des réflexes tendineux abolis : syndrome de Guillain Barré ou polyradiculonévrite aiguë. LCS : protéinorachie augmentée sans augmentation de la cellularité. ENMG : présence de blocs de conduction nerveuse proximaux et/ou distaux. F. Hospitalisation, à proximité d'une réanimation. Mise en condition : pose d'une voie veineuse périphérique, prise des constantes. Soluté isotonique (type PG5 % ou sérum physiologique) en garde-veine. Apports oraux possibles après évaluation de l'absence de la déglutition. Immunoglobulines polyvalentes par voie IV. HBPM préventive. Mise en place d'une prise en charge de kinésithérapie. Surveillance : clinique (essentiellement neurologique, de l'extension du déficit, de la sphère oropharyngée et de la respiration avec un comptage en expiration) et biologique (ionogramme sanguin et fonction rénale surtout). Item 265 Syndrome du canal carpien bilatéral car topographie du nerf médian avec atteinte sensitive et à moindre degré (asymptomatique) motrice. Électromyogramme. En cas d'atteinte modérée (sans précision), proposer un traitement par infiltration au poignet corticoïdes avec surveillance clinique et électrique à trois mois. Proposer de diminuer dans la mesure possible les traumatismes favorisés par le travail. En cas d'atteinte motrice confirmée (signes neurogènes) : intervention sur le ligament annulaire carpe pour libérer le nerf médian. un de du du Polyneuropathie sensitivomotrice à prédominance sensitive. Existence de manifestations dysautonomiques peu marquées (cf. question E). Antécédents : personnel : diabète, alcool, insuffisance, rénale, troubles endocriniens, prise de médicaments neurotoxiques, infections connues (VIH, VHC) sources de polyneuropathies ; familiaux : manifestations identiques dans la famille. Traitement antalgique benzodiazépines). par antidépresseurs tricycliques (valable aussi : antiépileptiques ou C. Électromyogramme. Polyneuropathie axonale marquée par une diminution de l'amplitude des potentiels moteurs et sensitifs des membres inférieurs sans anomalie des vitesses de conduction nerveuse, des latences distales ou des ondes F. Syndrome du canal carpien bilatéral avec anomalies axonales des nerfs médians.

Recherche de diabète, insuffisance rénale, anomalies hépatiques évocatrices de consommation alcool, sérologies VIH, hépatite B et C, recherche de dysthyroïdie (TSH), dosage vitamine B12, folates, immunofixation des immunoglobulines avec dosage pondéral des IgG, IgA, IgM, autoanticorps anti noyaux. Dans un deuxième temps, biopsie de glandes salivaires à la recherche d'un syndrome de Gougerot Sjögren ou d'une amylose. Dans un troisième temps, biopsie neuromusculaire à discuter pour la recherche d'amylose et recherche d'une mutation du gène de la transthyrétine sans biopsie. Manifestations dysautonomiques à type d'hypotension orthostatique s'intégrant dans une polyneuropathie dysautonomique. ECG et mesure de la pression artérielle couché et debout au mieux par un tilt test. Ajouter des antiépileptiques au traitement par antidépresseurs. Les manifestations dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie sensitive familiale, associée à un canal carpien chez un patient portugais font évoquer le diagnostic de neuropathie amyloïde (foyer de haute prévalence). Item 45 Encéphalopathie de Gayet Wernicke sur : le terrain : alcoolisme chronique et antécédent de gastrectomie (carence vitaminique) ; la clinique : syndrome confusionnel, syndrome cérébelleux, paralysie oculomotrice ; le contexte : perfusion de glucosé seul sans vitamine B à l'entrée. Hématome sous-dural chronique sur : le terrain : alcoolisme chronique, chutes passant inaperçues, plaie du cuir chevelu, prise d'avk. la clinique : dégradation progressive de la conscience sans signe focal ; INR, TP, TCA : surdosage aux AVK? Ionogramme sanguin, urée, créatinine : recherche de déshydratation/hyponatrémie expliquant les troubles de vigilance. Pyruvicémie (dosage sanguin de la vitamine B1) qui ne doit pas faire différer le traitement. C. Atrophie cérébelleuse, en lien avec l'éthylisme chronique. Encéphalopathie de Gayet Wernicke. Bon pronostic si traitement rapide par vitamine B1 parentérale. Évolution défavorable possible vers un syndrome de Korsakoff. État dépressif : dépression secondaire à l'alcoolisme, dépression de sevrage après 3 semaines de sevrage, dépression tardive (dans le mois qui suit le sevrage). Troubles anxieux : prédisposant à l'alcoolisme ou favorisés par l'alcool. Délires alcooliques chroniques : idées délirantes post-oniriques, hallucinose des buveurs, psychose hallucinatoire chronique, délire paranoïaque des buveurs. Idées suicidaires : l'alcool est désinhibiteur et peut favoriser les passages à l'acte ; le sevrage peut également être une période de risque suicidaire. Trouble du caractère : désintérêt pour l'entourage, irritabilité, impulsivité. Item 62 Item 201 Polyarthrose. Hypotension orthostatique favorisée par le traitement bêtabloquant et diurétique. Capacités visuelles limitées. Risque d'hypoglycémie induite par le traitement antidiabétique. Risque de complication hémorragique cérébrale chez ce patient sous anticoagulant. Sur le plan neurologique, le patient a un trouble de vigilance, un trouble de la posture et de l'équilibre fragilisant la marche, un possible syndrome pyramidal de l'hémicorps gauche, sans signes cérébelleux, une rigidité oppositionnelle, à prédominance gauche. L'ensemble est compatible avec un syndrome frontal gauche. L'anomalie pupillaire évoque une atteinte intrinsèque du nerf oculomoteur droit. C. Ionogramme sanguin et calcémie : recherche de signes de déshydratation, d'hyponatrémie, d'hypercalcémie, susceptibles d'entraîner des troubles de vigilance et, par là, des chutes. Glycémie à jeun et hémoglobine glycosylée : recherche d'une hypoglycémie pouvant entraîner des malaises, troubles de vigilance et chutes ; recherche d'un déséquilibre du diabète pouvant fragiliser ce patient âgé. NFS : recherche d'une anémie, qui, quelle qu'en soit la cause, peut favoriser une faiblesse de l'état général, une hypotension et, par là, les chutes. ECG : recherche d'un bloc auriculoventriculaire, qui peut être favorisé par la prise du diltiazem et entraîner une hypotension et des chutes.

Scanner cérébral sans injection : recherche d'un hématome intraparenchymateux fronto -préfrontal gauche et, surtout, d'un hématome sous-dural frontal gauche chez ce patient qui a fait plusieurs chutes dont certaines traumatisantes. L'hématome sous dural frontal gauche, favorisé par le traitement anticoagulant et les chutes répétées avec possible traumatisme crânien lors des chutes. Le tableau neurologique est en faveur de cette hypothèse, avec syndrome frontal gauche, y compris l'atteinte pupillaire droite qui peut traduire un effet de masse supratentoriel gauche produit par l'hématome sous dural, avec début d'engagement temporal gauche, refoulant le mésencéphale gauche, ce qui entraîne une compression du nerf oculomoteur droit. Correction des troubles hydroélectrolytiques s'ils existent. Modification du traitement médicamenteux s'il y a un effet iatrogène : arrêt du propranolol et/ou du furosémide, réduction du diltiazem, modification du traitement antidiabétique, réduction du traitement anticoagulant. Surtout, évacuation chirurgicale de l'hématome sous-dural chronique en urgence, si celui-ci est volumineux et responsable d'une hypertension intracrânienne avec risque d'engagement temporal ; ceci implique temporairement d'annuler l'effet anticoagulant de l'acénocoumarol par l'administration de vitamine K, de prescrire en postopératoire des doses modérées d'héparine de bas poids moléculaire pendant plusieurs jours avant de reprendre ultérieurement le traitement antivitamine K. Item 63 Apragmatisme, clinophilie, insomnie, aboulie, ralentissement psychomoteur, incurie. Un syndrome démentiel : âge du patient, absence d'antécédent psychiatrique, diminution de l'attention, troubles mnésiques, troubles du comportement (rosiers), inversion du rythme nycthéméral, incurie. C. Scanner cérébral sans et avec injection à la recherche d'une atrophie corticale (argumentant une démence dégénérative), d'une tumeur cérébrale (volumineux méningiome, par exemple). Biologie usuelle (NFS, CRP). Biologie thyroïdienne (T3, T4, TSH) à la recherche d'une hypothyroïdie. D'autres examens pourraient être indiqués en fonction des résultats de ceux figurant dessus. Traitement antidépresseur d'épreuve afin d'essayer de faire la part de ce qui revient à une possible dépression et ce qui relève de la démence. Traitement instauré en ambulatoire, après s'être assuré d'un risque suicidaire modéré. IRS (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine) ou Effexor à posologie suffisante (réévaluée à 1 mois), pendant au moins 2 mois. Traitement sédatif le soir au coucher : hypnotique (en évitant si possible les benzodiazépines car risque de confusion). L'évaluation se fait à 1 mois (avec augmentation de la posologie si besoin) et 2 mois après la modification du traitement. Les éléments de cette évaluation sont : l'examen psychiatrique : recherche de la régression des symptômes dépressifs ; le Mini Mental Status : amélioration du score. F. Maladie d'alzheimer en raison de : l'âge ; l'absence d'efficacité du traitement antidépresseur ; l'apraxie de l'habillage ; la prosopagnosie ; l'aggravation progressive. G. À court terme : mesure de protection des biens ; traitements sédatifs, en utilisant les doses les plus faibles possible ; anticholinestérasiques centraux en fonction des scores de MMS ; aide humaine et technique de maintien à domicile et stimulation intellectuelle. À moyen terme : évaluer avec la famille les projets possibles (maintien à domicile, placement). Item 122 Ponction lombaire à la recherche d'une augmentation isolée de la protéinorachie confirmant le diagnostic probable de polyradiculonévrite aiguë de Guillain Barré. Sérologies des principaux virus neurotropes (en particulier VIH). Bilan biologique standard. À distance de quelques jours, EMG (car souvent normal initialement) : recherche d'une atteinte démyélinisante diffuse des nerfs périphériques.

Détresse respiratoire par atteinte des muscles respiratoires, notamment du diaphragme : évaluation du temps d'apnée. Encombrement bronchique par atteinte des muscles expiratoires : évaluation de l'efficacité de la toux. Pneumopathie d'inhalation : évaluation clinique de la déglutition, recherche d'une diplégie faciale et d'une atteinte des dernières paires crâniennes. Embolie pulmonaire à partir d'une thrombophlébite des membres inférieurs. Dysautonomie végétative : surveillance pouls, pression artérielle (scope). Ce patient doit être hospitalisé dans un service de réanimation (évolution très rapide faisant craindre l'atteinte respiratoire imminente). C. Atteinte des nerfs qui conduisent l'influx de la moelle spinale aux muscles. Cette atteinte est peut être liée à une réaction anormale de l'organisme à une infection virale. Son type exact pourra être précisé par des examens électriques dans un certain temps. Le risque immédiat est que la paralysie atteigne les muscles de la respiration ou de la déglutition. C'est pour cela qu'il doit être hospitalisé en réanimation. Il est possible qu'il faille le placer sous ventilation artificielle dans les prochains jours. Un traitement va être mis en place pour limiter l'évolution naturelle de la maladie mais le déficit va malgré tout sans doute s'aggraver dans les prochaines heures et jours. Après une phase difficile et éprouvante pour lui, dont on ne peut pas prévoir la durée, la maladie va régresser et il va probablement en guérir sans séquelles. Escarres : retournements, matelas adapté, surveillance points d'appui, pas de macération, alimentation, hydratation. Ankylose articulaire : mobilisation passive, installation correcte, postures. Amyotrophie : mobilisation active quand elle sera possible. Phlébite : contention, HBPM, mobilisation passive ; Encombrement bronchique : kinésithérapie respiratoire de drainage. Hypercalciurie et hypercalcémie : surveillance, diurèse suffisante. Récupération des amplitudes articulaires de la cheville droite, maintien ailleurs : mobilisation passive, posture anti-équin. Amélioration de la force musculaire : travail de renforcement musculaire analytique. Acquisition d'un équilibre assis, puis debout : verticalisation progressive, travail selon les niveaux d'évolution motrice. Autonomie de déambulation : reprise de la marche dans les barres, déambulation en fauteuil en attendant. Autonomie de manipulation et dans les actes de la vie quotidienne : ergothérapie. Item 146 Syndrome d'hypertension intracrânienne. Car : céphalées d'aggravation progressive ; vomissements ; paralysie du VI gauche (sans valeur localisatrice). En urgence : hospitalisation ; fond d'œil : recherche d'œdème papillaire ; imagerie cérébrale : scanner cérébral et/ou IRM si disponible sans et avec injection de gadolinium ; traitement symptomatique par corticoïdes à fortes doses, Solumédrol par exemple. C. Le processus expansif actuel faisant suite au bout de quelques années à des crises d'épilepsie généralisées inexpliquées suggère l'existence d'une : tumeur ; gliale ; initialement de bas grade ; et actuellement évolutive. On cherche à : localiser la tumeur : intraparenchymateuse ; probablement frontale ; droite ; préciser ses caractéristiques : hyposignal T1 et hypersignal T2 à l'irm ; hypodensité au scanner ; calcifications ; mal limitée ; réhaussement après injection de produit de contraste ; nécrose ; effet de masse ; œdème périlésionnel ;

diagnostiquer des complications : signes d'engagement temporal ou sous- falcoriel ; hémorragie ; hydrocéphalie. La survenue d'une première crise chez un patient adulte justifie la réalisation systématique d'une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium à la recherche d'un processus expansif. F. Prise en charge neurochirurgicale. Nécessité d'obtenir une histologie (certitude diagnostique). Possibilité d'action immédiate (à visée décompressive : effet de masse, hypertension intracrânienne). Implications pronostiques : la résection radicale améliore durée et qualité de vie. G. Prise en charge multidisciplinaire. Traitement symptomatique : corticoïdes, à la dose minimale efficace ; antiépileptiques. Prise en charge psychologique. Traitement étiologique : chirurgie : exérèse de la tumeur la plus complète possible, quand c'est possible ; radiothérapie ; chimiothérapie. IRM cérébrale : coupe axiale ; en séquence T1 ; avec injection de gadolinium. Prises de contraste : péri-ventriculaires ; au niveau des deux cornes frontales ; évoquant une méningite tumorale. Réaliser une ponction lombaire à la recherche de cellules malignes. Item 188 Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë gauche. Maladie de Horton très probable sur : âge (75 ans) ; céphalées ipsilatérales au trouble visuel ; fébricule. Amaurose transitoire précessive. Altération de l'état général. Induration ou abolition du pouls de l'artère temporale gauche. Signe du peigne. Scapulalgies (polyarthrite pseudo-rhizomélique associée). C. CRP, très élevée (> 100). Angiographie à la fluorescéine : fluorescence papillaire tardive du secteur atteint, défaut de remplissage choroïdien péri-papillaire. Biopsie de l'artère temporale gauche : artérite gigantocellulaire (granulome inflammatoire de la paroi de l'artère avec rupture des lames élastiques et cellules géantes multinucléées). Corticothérapie immédiate (sans attendre le résultat de la biopsie). Posologie : 1 mg/kg par jour. Régime sans sel, supplémentation potassique, calcique et vitaminique D, pansement gastrique. Surveillance de la CRP chaque semaine et diminution de la corticothérapie dès normalisation de la CRP. Traitement par AVK associé (discuté). Item 201 Signaliser ou faire signaliser l'accident, éviter le sur accident. Ne pas mobiliser le patient. Comprimer la plaie du cuir chevelu. Appeler le 15. Rachis complet. Échographie abdominale. Bilan préopératoire (ECG, biologie).

C. Hématome extradural pariétotemporal droit, avec effet de masse majeur (disparition du ventricule gauche, déviation des structures médianes). Transfert en neurochirurgie pour intervention en très grande urgence. Score de Glasgow = 14 (E4, M6, V4). Objectifs de rééducation : prévenir l'installation de complications orthopédiques (diminution des amplitudes articulaires), cutanées (escarres), thromboemboliques (phlébite), cardiovasculaires (désadaptation à l'orthostatisme) ; évaluer les possibilités d'alimentation orale ; rétablir une communication orale, évaluer l'orientation dans le temps et dans l'espace ; donner des repères, favoriser la présence de la famille ; rechercher les causes possibles de douleurs et les traiter ; obtenir une station assise ; évaluer les troubles moteurs à droite, assurer une mobilisation passive puis active aidée, si une motricité apparaît. Évaluation du langage : compréhension : possibilités de désignation, exécution d'ordres simples et complexes ; expression : dénomination, construction de phrases. Évaluation de l'orientation temporelle et spatiale. Évaluation de la mémoire à court terme (répétition immédiate de trois mots), à long terme (répétition des trois mots en fin d'examen). Évaluation des praxies idéatoires et idéomotrice (réalisation d'un geste) et constructive (dessin d'une maison, d'une figure géométrique). Recherche des éléments d'un syndrome frontal : observation du comportement, recherche d'un grasping ou de réflexes archaïques, recherche de persévérations, exploration du raisonnement (problème arithmétique simple) et du jugement (critique d'histoires absurdes). Certaines de ces évaluations peuvent être réalisées dans le cadre du test du MMS. F. Déclenchement d'une procédure de tutelle, qui nécessite la rédaction : d'un certificat médical ; d'une demande de la part de la famille. Item 209 Syncope vagale en raison de la durée brève (perte de conscience durant 5 minutes et reprise de conscience en 5 minutes également), prodromes riches et évocateurs. La blessure, due simplement à la chute, la perte d'urine, due au fait que la vessie était pleine pendant la perte de conscience, les quelques clonies et la révulsion oculaire (traduisant une petite souffrance neuronale diffuse d'origine ischémique) peuvent s'observer au cours d'une syncope par ailleurs typique (syncope dite convulsivante). En toute rigueur, pas d'examens complémentaires, car c'est typiquement une syncope vagale. En pratique, biologie usuelle et ECG parce que le patient est aux urgences. C. A : scanner sans injection : hypodensité frontale gauche interne, sous-corticale, avec en son centre une hyperdensité spontanée, donc vraisemblablement du sang ; discret effet de masse sur la corne frontale du ventricule latéral gauche. B : scanner avec injection : mêmes constatations, mais effet de masse un peu plus net (ligne médiane repoussée). Pas de prise de contraste évidente. Une crise épileptique tonicoclonique est survenue pendant le sommeil, d'où : le sang autour de la bouche (morsure per-critique) ; l'urine sur les draps ; le coma post-critique. La topographie frontopolaire de la lésion explique que le coma ne s'accompagne pas de signe clinique asymétrique et explique le mutisme (signe frontal). La fièvre est probablement centrale, car elle est différée et la lésion est hémorragique. Une hémorragie cérébrale intraparenchymateuse par malformation vasculaire vu l'âge du patient, mais pas d'arguments radiologiques sur ce scanner (nécessité d'une IRM plus sensible pour la rechercher). Une tumeur ayant saigné ; l'effet de masse et le début épileptique sont en faveur. Un infarctus hémorragique, d'origine cardiaque, du sujet jeune. Une phlébite cérébrale, mais qui serait de siège inhabituel et sans signe du delta. F. Non. L'état clinique actuel est indépendant des syncopes vagales survenues 10 ans plus tôt. Item 231

Sondage urinaire. Traitement antalgique (morphinique). Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un signe de Lasègue et d'un signe de la sonnette. C. L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur, troubles sensitifs et aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs), de lombosciatalgies et d'une rétention des urines conduit au diagnostic de syndrome de la queue de cheval. IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle compression de la queue de cheval. A : la radiculographie montre une interruption de la colonne opaque en regard de l'espace intervertébral L3 L4. B et C : l'irm et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue dans le canal lombaire. F. Intervention chirurgicale en urgence. G. Orthèse anti steppage. Item 244 Hémorragie méningée (ou sous arachnoïdienne). Hyperdensité spontanée des citernes de la base du crâne, des vallées sylviennes évoquant une hémorragie méningée (ou sous arachnoïdienne). Hydrocéphalie débutante (et/ou dilatation des cornes ventriculaires temporales). C. Artériographie cérébrale des quatre axes (ou angioscanner). Découverte d'un anévrysme artériel (voire de plusieurs, dont un a saigné). Resaignement de l'anévrysme et/ou hydrocéphalie aiguë. Antalgiques injectables (paracétamol IV 1 g/8 heures). Réévaluation de l'eva à 2 heures et recours au palier 2 (Temgesic par exemple). Hospitalisation en unité de soins intensifs. Surveillance neurologique (vigilance, déficit focal, pupilles). Prévention du spasme artériel : inhibiteur calcique, remplissage vasculaire. Traitement de l'anévrysme : par voie endovasculaire (de préférence) ou par voie neurochirurgicale (selon localisation, taille, etc.). Traitement de l'hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe. F. Attaque de panique (crise d'angoisse). Au calme, dans une pièce. Entretien de réassurance. Benzodiazépine ou Atarax si l'entretien ne suffit pas. G. Risque très faible. Si le patient insiste absolument, on propose parfois un angioscanner ou une angiorm (à discuter en milieu spécialisé, afin d'expliquer en amont l'ensemble des choix thérapeutiques éventuels y compris l'abstention en cas de découverte d'un anévrysme). Item 279 Méningoradiculite dans le cadre d'une maladie de Lyme, car : syndrome pluriradiculaire (sciatalgies, paralysie faciale périphérique) ; fébricule, asthénie, arthralgies et bloc auriculoventriculaire ; survenue à l'automne. Démonstration d'une méningite lymphocytaire (ponction lombaire). Sérologie de Lyme (avec IgM élevées traduisant une infection récente). C. Antibiothérapie parentérale par ceftriaxone (2 g par jour pendant 15 jours consécutifs). Très bon lorsque le traitement est commencé sans tarder. Item 304 Ophtalmoplégie douloureuse : douleurs orbitofrontales gauches associées à une paralysie du III gauche. Oui : IRM centrée sur la loge caverneuse, pour éliminer un anévrysme carotidien supraclinoïdien, un méningiome du sinus caverneux ou tout autre processus expansif comprimant cette région (adénome hypophysaire, métastase). C. Complication du diabète (microangiopathie), car le diabète est ancien et l'irm a écarté les principales autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse. En outre, l'absence de mydriase et l'aréflexie achilléenne (probable polyneuropathie diabétique associée) plaident pour cette étiologie. Paracétamol IV (en raison des vomissements) : 2 à 6 g par jour, évaluation régulière de la douleur par EVA et passage aux antalgiques de palier 2, puis 3 (morphiniques) si nécessaire. Évaluation de l'équilibration du diabète : HbA1c. Évaluation du retentissement du diabète : fond d'œ il, fonction biologique rénale (urée sanguine, créatininémie et clairance, protéinurie), échocardiographie transthoracique (fonction cardiaque), Doppler des membres inférieurs (macroangiopathie associée), EMG (polyneuropathie débutante).

Item 326 Sarcoïdose : syndrome de Herdfort (paralysie faciale et parotidite probable), adénopathies hilaires bilatérales, méningite lymphocytaire, atteinte du VIII et du V, fébricule, amaigrissement. Lymphome ou carcinomatose leptoméningée : adénopathies médiastinales, tuméfaction sous-angulomaxillaire, altération de l'état général, méningite lymphocytaire, atteinte de plusieurs nerfs crâniens du même côté (VII, V, VIII) mais pas de cellules anormales dans le LCS ni d'hypoglycorachie et IRM normale. Méningite tuberculeuse : pas d'hypoglycorachie, pas de «terrain» favorable. Cliniquement, on cherchera à caractériser la tuméfaction de la joue gauche (parotidite? ). L'examen ophtalmologique recherchera une uvéite. Examens complémentaires : angiotensine convertase dans le sang et le LCS (augmentation intradermoréaction à la tuberculine (négativation?), prolactinémie (augmentée?), lavage bronchoalvéolaire (lymphocytose et sous populations lymphocytaires?). C. Biopsie des glandes salivaires accessoires (ou de la tuméfaction parotidienne). Granulome inflammatoire lymphoplasmohistiocytaire, avec cellules épithélioïdes et cellules géantes multinucléées, sans nécrose. Corticothérapie per os (1 mg/kg par jour) avec régime peu salé, supplémentation potassique, calcique et vitaminique D. Adaptation de la posologie en fonction de l'évolution de la clinique et des données paracliniques : méningite, adénopathies hilaires. Surveillance osseuse (risque d'ostéoporose cortisonée). bon pronostic, sous réserve d'une bonne réponse initiale à la corticothérapie. L'existence d'un steppage évoque un déficit moteur de la loge antéro externe, vraisemblablement d'origine périphérique : atteinte tronculaire du nerf fibulaire : rechercher un déficit moteur focal intéressant le tibial antérieur, les fibulaires, l'extenseur commun des orteils et l'extenseur de l'hallux ; rechercher un déficit sensitif du dos du pied ; rechercher une circonstance particulière ayant pu être associée à une compression du nerf au col de la fibule. atteinte radiculaire L5 : interroger sur l'existence de douleurs (éventuellement impulsive à la toux), la nature exacte et la topographie des «crampes nocturnes» ; rechercher une douleur et/ou une raideur rachidienne ; rechercher un signe de Lasègue. polyneuropathie asymétrique : rechercher un déficit moteur controlatéral et sur les loges postérieures ; rechercher un déficit sensitif «en chaussette» ; rechercher une abolition des réflexes ostéotendineux ; rechercher des roubles cutanés et trophiques, une dépilation. Il s'agit très probablement d'une sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) du fait des arguments suivants : signes périphériques (amyotrophie, fasciculations) ; signes pyramidaux (ROT vifs et diffusés, clonus de cheville) ; sensibilités normales ; évolution depuis au moins 3 mois. On cherche en complément une amyotrophie et/ou des fasciculations de la langue, une modification de la voix, la notion de troubles de la déglutition. C. a) Principes guidant la réponse immédiate : ce n'est pas au médecin généraliste de donner un diagnostic précis, en la circonstance (première consultation, diagnostic non confirmé) ; nécessité de consulter en neurologie (et probablement de faire quelques examens complémentaires) ; éventuellement, et en fonction du type de relation déjà établie avec ce patient, de sa personnalité, du délai de la consultation de neurologie (le plus bref possible), évoquer «quelque chose d'assez sérieux». b) Principes guidant la dispensation de l'information ultérieurement : le médecin généraliste et le neurologue tiennent le même discours au même moment ; le patient et son épouse (et, le cas échéant, leurs proches) reçoivent les mêmes informations au même moment (sauf exception) ; progressivité de l'annonce (en plusieurs temps), mais pas trop tard (pour éviter l'angoisse du malade et de sa femme, leur quête d'un diagnostic par d'autres moyens, et pour leur permettre de prendre des décisions ) ; clarté de l'information : donner clairement le nom de la maladie ; toujours laisser de l'espoir (+++) : informer sur la possibilité de formes lentes, les traitements symptomatiques, aides techniques, etc. ; insister sur la disponibilité totale des médecins et sur toutes les formes de soutien possibles, en particulier psychologiques. Kinésithérapie : objectifs de prévention de l'équin, mobilisation passive en dorsiflexion et postures. Ergothérapie : bilan des possibilités de préhension, conseils et aides techniques. Releveur pour pallier le steppage.

Aides matérielles : lit médicalisé, matelas adapté ; lève-personne ; fauteuil roulant manuel et/ou électrique ; adaptations dans la salle de bain ; aides techniques pour la manipulation (si possible) ; aides techniques pour la communication (désigneur, clavier adapté ). Aides humaines : service de soins à domicile ; aide ménagère ; soutien associatif ; soutien psychologique ; médecin traitant. Item 261 Syndrome parkinsonien d'installation progressive associant : hypokinésie de la main droite avec micrographie et rigidité. Il faut rechercher une «roue dentée» en faveur de l'origine extrapyramidale de l'hypertonie et également un tremblement de repos intermittent (épreuve de sensibilisation au calcul mental). L'absence de prise de neuroleptiques va à l'encontre d'une éventuelle origine iatrogène. Un âge de début à 55 ans est classique. Les douleurs mécaniques de l'épaule ; ce sont des manifestations non motrices qui peuvent s'observer au stade initial de la maladie de Parkinson. C. Ces symptômes, ou «drapeaux parkinsonien dégénératifs : rouges» sont en faveur du diagnostic d'autres syndromes paralysie supranucléaire du regard ; instabilité posturale précoce avec rétropulsions responsables de chutes ; syndrome cérébelleux ; dysautonomie sévère et précoce (hypotension orthostatique, troubles sphinctériens, impuissance) ; syndrome pyramidal ; démence sévère et précoce ; hallucinations précoces et spontanées en l'absence de traitement ; dysarthrie précoce et dysphagie dans le cadre d'un syndrome pseudobulbaire ; signes corticopariétaux asymétriques : troubles sensitifs et apraxie. On prescrira progressivement un agoniste dopaminergique jusqu'à la dose minimale efficace et bien tolérée. Chez ce sujet jeune de moins de 60 ans, il faut éviter le recours d'emblée à une dopathérapie pour éviter l'apparition précoce de complications motrices. Ce traitement doit être associé à de la dompéridone pour limiter d'éventuels troubles digestifs (nausées). Le patient doit être informé des principaux effets indésirables : digestifs, somnolence, troubles psychiques (hallucinations ou troubles du comportement), œdèmes des membres inférieurs. Il devra consulter si ces troubles apparaissent pour une éventuelle adaptation thérapeutique. Il faut adjoindre à ce traitement médicamenteux un réentraînement à l'effort avec gymnastique (de manière à favoriser l'adhésion à la kinésithérapie ultérieurement). Il existe des fluctuations motrices : akinésie de fin de dose (fin de matinée), akinésie postprandiale, akinésie nocturne. Physiopathologie de ces fluctuations : avec l'évolution de la maladie il existe une diminution de la synthèse de dopamine et une réduction des capacités de stockage au sein des terminaisons présynaptiques qui engendrent des fluctuations des taux intracérébraux de dopamine. Il faut renforcer le traitement dopaminergique : augmentation des doses d'agoniste ou de Modopar Celui ci doit être prescrit avant le repas pour faciliter l'absorption de la L dopa. On peut aussi adjoindre un inhibiteur de la COMT (prescription du COMTAN ou du Stalevo indiqué pour le contrôle des fluctuations motrices. Le Noctran somnifère contenant un neuroleptique, doit être arrêté. On recherchera des mouvements involontaires : dyskinésies induites par la L dopa (mouvements choériques ou dystoniques). Item 322 Mouvements Elle présente un syndrome parkinsonien akinétorigide et une probable dystonie de la main. Il faut aussi évoquer un déclin cognitif dans le cadre de la baisse du rendement scolaire. Une maladie de Huntington dans la forme akinétorigide du sujet jeune de transmission paternelle. Il existe des arguments familiaux : le père présente des mouvements involontaires choréiques et probablement des difficultés attentionnelles, la grand mère est décédée d'une démence. La transmission de cette pathologie est autosomique dominante. On retrouve dans cette famille les trois symptômes principaux de cette affection : troubles du comportement, démence et mouvements choréiques.

C. La confirmation diagnostique nécessite une étude en biologie moléculaire après consentement éclairé : recherche d'une expansion de triplets CAG. Le gène anormal est situé au niveau du chromosome 4 (augmentation du nombre de répétitions CAG au sein de ce gène). L'IRM encéphalique peut objectiver dans cette forme des modifications au sein des noyaux gris centraux (atrophie du noyau caudé et hypersignal du putamen). L'évaluation neuropsychologique confirmera le déclin des fonctions cognitives. L'évolution de cette maladie est péjorative : elle est progressive et inexorable avec une accentuation du handicap moteur et cognitif évoluant vers un état grabataire. Le diagnostic prédictif est possible chez un patient asymptomatique mais doit être très rigoureusement encadré. Il doit être effectué dans un centre spécialisé par une équipe multidisciplinaire selon un protocole bien défini (les règles de ce diagnostic prédictif ont été établies par le Comité consultatif national d'éthique). Le généticien expliquera au patient : le mode de transmission et l'anomalie génique (risque d'être atteint est de 50 % dans cette affection autosomique dominante), les conditions du diagnostic prédictif s'il veut connaître son statut vis à vis de la maladie. Le neurologue lui donnera toutes les informations concernant la maladie et les modes de prise en charge ; il pourra l'examiner pour s'assurer qu'il ne présente pas de signes en faveur de la maladie. Le psychologue évaluera ses motivations vis à vis du «test» génétique et l'accompagnera dans sa démarche. Le test lui même doit être réalisé dans le cadre d'un protocole déclaré au ministère et doit respecter le droit au secret, le droit du choix de savoir ou non son statut et donc d'abandonner à tout moment la démarche avec un délai de réflexion de plusieurs mois si nécessaire. Item 263 Myasthénie oculaire auto immune car : terrain familial : antécédents de dysimmunité ; terrain personnel : âge compatible avec un pic d'incidence de la myasthénie auto -immune : premier pic à la 3e décennie (prédominance féminine), second aux 6 7e décennies (prédominance masculine) ; sémiologie : apparition progressive : début oculaire : 50 % des patients débutent par une atteinte oculaire (ptosis et/ou diplopie) ; fatigabilité : au cours de la journée (ou à l'effort). À l'interrogatoire : fatigabilité à l'effort : questionner sur l'aggravation du ptosis après un effort, en période d'infection ; évaluer l'étendue de l'atteinte (myasthénie oculaire, bulbaire ou généralisée) : difficultés à la marche prolongée, à la montée des escaliers, au port de charges, aux efforts bras levés ; rechercher des signes d'atteinte du territoire bulbaire : dysphagie, difficultés de mastication s'installant au cours du repas, extinction de la voix au cours de la conversation ; rechercher une atteinte respiratoire : dyspnée d'effort ; recherche de pathologies auto-immunes associées. À l'examen : tester la fatigabilité à l'effort dans le territoire testé ou à distance (exemple de l'aggravation du ptosis au maintien du Barré). C. Test à la néostigmine (Prostigmine ou à l'édrophonium (Tensilon injection SC d'un anticholinesthérasique d'action rapide et transitoire. Ce test doit être pratiqué avec grande prudence, en milieu hospitalier, et précédé d'une injection d'atropine (risque d'hypotension artérielle et de bradycardie). On recherche une amélioration objective des symptômes. Pathologies thymiques associées : pratique systématique d'un scanner médiastinothoracique (thymome, hyperplasie thymique). Pathologies auto immunes associées : dysthyroïdies auto immunes, anémie de Biermer, pemphigus, polyarthrite rhumatoïde, Gougerot Sjögren. EMG avec recherche de bloc neuromusculaire postsynaptique : stimulation répétitive basse fréquence (2 à 3 Hz) sur au moins deux muscles. Recherche d'un décrément d'au moins 10 % entre la 1re et la 4e ou 5e réponse. Cette technique est plus sensible dans les formes généralisées que dans les formes oculaires pures. L'EMG en fibre unique permet d'augmenter la sensibilité de l'électrophysiologie. Dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (RAch) (pour information : retrouvés dans 80 à 85 % des formes généralisées et 50 à 60 % des formes oculaires). Scanner médiastinothoracique. Biologie : T3, T4 TSH, anti-thyropéroxydase, anti-tbii, antinucléaires, NFP, VS. Les autres explorations immunitaires (anti-facteur intrinsèque, etc.) sont fonction des signes d'appel. Item 265 Une polyneuropathie périphérique d'apparition progressive et chronique associant des troubles sensitifs d'évolution progressive «en chaussettes» puis «en gants» caractère longueur dépendant, symétriques avec une diminution et une abolition des réflexes ostéotendineux sans troubles sphinctériens et sans signes d'atteinte neurologique centrale. Les causes sont multifactorielles : alcool (stigmates cliniques) par toxicité directe ou indirecte par carence vitaminique (carence en vitamine B1, B6, PP, folates) ;

probable diabète chez ce patient polyuropolydipsique (par pancréatite chronique calcifiante chez l'alcoolique chronique, par mécanisme métabolique et ischémique également dans le cadre d'une microangiopathie). L'alcool et le diabète sont les deux causes les plus fréquentes de polyneuropathie périphérique dans les pays occidentaux. Il faut également se méfier dans ce contexte d'atteinte clinique essentiellement sensitive des causes paranéoplasiques, d'autant plus que le patient est fumeur (syndrome de Denny Brown : gangliononeuropathie sensitive). C. Mal perforant plantaire dans le cadre du diabète par polyneuropathie sensitive et artériopathie. Les complications du pied diabétique sont infectieuses : risques d'érysipèle, de lymphangite, gangrène, ostéite, etc. pouvant aboutir à la septicémie et nécessiter l'amputation. L'examen clinique doit être complété par la recherche de signes dysautonomiques dans le cadre d'une neuropathie avec forte composante sensitive : troubles du rythme cardiaque, hypotension orthostatique ; anhidrose, sécheresse lacrymale et anomalies pupillaires ; atonie œsophagienne, parésie gastroduodénale (donnant des hypoglycémies), diarrhées-constipation et incontinence anale ; atonie vésicale, éjaculation rétrograde, impuissance. Dans le cadre de son diabète, il faut rechercher en outre : une atteinte cardiaque : signes angineux, d'insuffisance cardiaque, HTA ; des troubles visuels : rétinopathie ; des troubles trophiques liés à la neuropathie sensitive mais aussi à la microangiopathie en général, avec la recherche de maux perforants plantaires. Dans la mesure où il s'agit d'un fumeur, on recherchera : des signes de BPCO, d'insuffisance respiratoire chronique (dyspnée d'effort, hippocratisme digital) ; une altération de l'état général, des adénopathies. Enfin, dans ce contexte de prises régulières de boissons alcoolisées : des signes d'insuffisance hépatocellulaire et de cirrhose. Un électromyogramme (stimulodétection et détection) des quatre membres pour confirmer et caractériser la polyneuropathie. Dans les causes métaboliques suspectées ci dessus, la polyneuropathie périphérique est très généralement sensitivomotrice et de mécanisme prédominant aux membres inférieurs (caractère longueur dépendant). Dans le cadre d'un Denny Brown, il s'agirait d'une neuropathie sensitive pure. À la recherche des causes de la polyneuropathie, on réalisera les dosages suivants : vitamines B1, B6, folates, B12, PP, activité transcétolasique ; glycémie à jeun, HbA1c ; NFP, VS, CRP, immunoélectrophorèse des protéines ; urée, créatininémie ; SGOT, SGPT, TP, GT, phosphatase alcaline ; anticorps antineuronaux (si l'emg montre une neuropathie sensitive pure) ; une radiographie pulmonaire chez ce fumeur. Dans le cadre d'éventuelles complications du diabète : fond d'œil, microalbuminurie, fonction rénale, ECG, lipidogramme (surtout pour les triglycérides dans ce contexte). F. Le diabète est la cause de son canal carpien (pour mémoire, outre les microtraumatismes du poignet causés par une profession exposée, les autres causes classiques sont : la goutte, l'amylose, l'hypothyroïdie, les kystes aux poignets, la grossesse, l'utilisation de contraceptifs oraux, la ménopause, les rares tumeurs des gaines tendineuses, les fractures et dislocation des poignets). G. Des mesures hygiénodiététiques ; sevrage en alcool, tabac et régime diabétique. Une supplémentation vitaminique : attention, un surdosage prolongé en vitamine B6 peut aussi être à l'origine d'une neurotoxicité périphérique. Une prévention du delirium tremens, avec anxiolyse si nécessaire. Si le régime diabétique est insuffisant au bon équilibre diabétique : un hypoglycémiant oral. Un traitement antalgique à visée neurologique : benzodiazépine de type Rivotril si la fonction respiratoire le permet ou antiépileptique (Neurontin, par exemple). Une prise en charge du mal perforant plantaire : antiseptique, soins de pédicurie et surveillance clinique. Item 125

Une neuropathie optique [autres réponses acceptées : névrite optique rétrobulbaire, névrite optique]. L'aspect du globe oculaire est normal, parfois la légère pression du globe peut provoquer une douleur. Dans ce contexte, le fond d'œ il est le plus souvent normal mais il peut montrer un léger œ dème papillaire (papillite), au contraire une pâleur de la papille souvent dans le secteur temporal (en général plus tardive), parfois un aspect de gonflement des parois des veines rétiniennes (aspect de périphlébites). Ces aspects peuvent être également observés au niveau de l'œil controlatéral. La pression oculaire sera normale. L'analyse de l'oculomotricité objective un nystagmus. Examens complémentaires ophtalmologiques : analyse du champ visuel : typiquement scotome centrocæcal, lorsque la baisse de l'acuité visuelle est importante ; potentiels évoqués visuels : augmentation des latences (parfois tracés mal structurés). La sclérose en plaques, car il existe des arguments cliniques en faveur d'une atteinte du système nerveux central, avec : dissémination spatiale (névrite optique témoignant d'une lésion du nerf optique, nystagmus témoignant d'une atteinte des voies vestibulaires, des signes pyramidaux hyper-réflectivité ostéotendineuse, signe de Babinski, associés à des troubles sensitifs, probablement secondaire à au moins une lésion médullaire) ; dissémination temporelle des lésions (au moins deux poussées : la première il y a un an avec atteinte au moins sensitive et urinaire). C. IRM encéphalique et médullaire avec clichés sans puis après injection de gadolinium. C'est l'examen le plus sensible, il n'y a pas de contre indication ici (pacemaker, objet métallique dans l'encéphale, pas de notion de claustrophobie). On cherche : sur les séquences pondérées T2 (fast spin echo et FLAIR) : des hypersignaux disséminés en substance blanche, arrondis ou ovalaires de taille variable avec prédilection dans les régions périventriculaires, calleuses et péricalleuses ; les hypersignaux à la jonction cortico-sous-corticale sont également évocateurs ; grande fréquence également des lésions sous-tentorielles (pédoncules cérébelleux ou autour de l'aqueduc de Sylvius) ; sur les séquences pondérées T1 : hyposignaux disséminés en substance blanche pouvant correspondre soit à des lésions récentes inflammatoires, soit à des lésions anciennes cicatricielles («trous noirs») ; après gadolinium : un éventuel rehaussement par le gadolinium, en particulier lorsque le patient présente une poussée ; certaines lésions sont en effet rehaussées par le gadolinium, ce qui témoigne d'une activité de la maladie ; un certain degré d'atrophie cérébrale (mis en évidence en général après plusieurs années d'évolution) ; à l'étage médullaire, des éventuels hypersignaux uniques ou multiples, intramédullaires, le plus souvent cervicodorsaux et postérolatéraux. Ponction lombaire (après vérification du bilan de coagulation) pour analyse du LCS, comprenant une analyse cytologique et biochimique : la cytologie peut lymphocytaire) ; être normale ou montrer une hypercytose (5 à 30 éléments à majorité l'analyse biochimique permet d'objectiver dans de nombreux cas une discrète hyperprotéinorachie en rapport avec une hypergammaglobulinorachie ; l'analyse électrophorétique des immunoglobulines du LCS, comparée à celle faite dans le sérum, montre la présence de bandes surnuméraires dans le LCS (bandes oligoclonales). L'index IgG est élevé, témoignant d'une synthèse intrathécale de ces IgG. Dans l'immédiat, la malade doit être hospitalisée en milieu neurologique. Après ECG, vérification de la NFS, du ionogramme sanguin et de l'absence d'infection, on prescrira des bolus de méthylprednisolone 3 jours de suite à la dose de 1 g par jour par voie IV dans une perfusion de 250 ou 500 ml de sérum glucosé isotonique sur 2 à 4 heures. Le repos est conseillé durant quelques jours. Item 43 Une dette de sommeil, une narcolepsie cataplexie, une hypersomnie, un syndrome d'apnées du sommeil. On évaluera l'hygiène veille/sommeil : heure de coucher, heure de lever, éveils nocturnes (nombre et durée), sieste (nombre, durée, caractère rafraîchissant). On recherchera : une cataplexie ; des paralysies du sommeil et des hallucinations (hypnagogiques ou hypnopompiques) ; en faveur d'un SAS : une ronchopathie, des pauses respiratoires et des céphalées matinales. C. Une narcolepsie cataplexie car il existe une plainte de somnolence, des «chutes inexpliquées» faisant évoquer des cataplexies, un endormissement en sommeil paradoxal dans les 15 minutes qui suivent l'endormissement lors de la polysomnographie, un sommeil déstructuré avec de nombreux éveils. Par des tests itératifs de latence d'endormissement : latence moyenne inférieure à 8 minutes avec au moins deux endormissements en sommeil paradoxal. On donnera des explications sur cette maladie avec des conseils d'hygiène veille/sommeil (programmation de sieste notamment). Le traitement repose sur la prescription de modafinil (à titre d'information : 2 cp. par jour, posologie à réadapter en fonction de la symptomatologie). Cette affection est prise en charge à 100 % (ALD hors liste). Il faut donner des explications sur le risque de la conduite automobile, le patient doit prendre contact avec la commission médicale du permis de conduire de sa préfecture qui décidera s'il peut poursuivre la conduite.

Item 146 Il existe une surdité de perception droite et un syndrome vestibulaire périphérique droit ainsi qu'une atteinte du trijumeau droit. Une audiométrie tonale pour confirmer la surdité de perception de type rétrocochléaire qui prédominera sur les fréquences aiguës. C. Il existe une lésion arrondie, rehaussée par le contraste, centrée sur le conduit auditif interne qui comble le conduit auditif interne et bombe dans l'angle pontocérébelleux. Cette image est typique d'un neurinome acoustique. C'est une tumeur bénigne mais dont l'augmentation progressive de volume risque d'entraîner une compression du cervelet et du tronc cérébral. Radiochirurgie stéréotaxique (gamma knife) ou exérèse microchirurgicale en collaboration otoneurochirurgicale. Il existe un risque de paralysie faciale périphérique droite. CEN - Collège des Enseignants en Neurologie - http://www.cen-neurologie.asso.fr