HEPATOMEGALIE DE L ENFANT

HEPATOMEGALIE DE L ENFANT Pierre Broué GFGHNP Hépatologie Pédiatrique et maladies métaboliques CHU Toulouse

Le foie normal : palpation Lobe droit palpable sur la ligne médioclaviculaire (Horizontalisation/croissance)» Nouveau-né : 2-3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» ment non palpable > 3 ans Consistance souple, Indolore, mobile avec la respiration Surface & bord régulier Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)

Le foie normal : percussion Hauteur du foie Percussion limite supérieure (5 espace IC) Palpation limite inférieure Mesure clinique : (Am J Dis Child. 1978 May;132(5):474-6.. Clinical estimation of liver span in infants and children. Lawson et al) 4,5-5 cm à 1 s, 12 ans 7-8 cm (G) et 6-6,5 cm (F) La taille du foie augmente linéairement avec l âge le poids et la taille

Le foie normal : échographie

Fausse hépatomégalie Bascule en avant Diaphragme et/ou organes intrathoraciques Masse rétropéritonéale, abcès périhilaire, kyste du cholédoque Naturelle : on peut réintégrer le foie sans forcer et pas de débord /ligne médiane Anomalie orthopédique :pectus excavatus Variante anatomique : lobe de Riedel

: Dc clinique Débord sous-costal > 3,5 cm chez le Nné > 2 cm chez l enfant > ligne médiane Débord gauche > ligne médiane Percussion ++++: abdomen distendu

: mécanisme Inflammation Surcharge Infiltration Congestion Obstruction

«bénigne» Viroses bronchiques, ORL, gastroentérite.. Fièvres éruptives Septicémie Néonatales Stéatose de dénutrition

Eléments d orientation Syndromes cliniques Foie vasculaire Foie cholestatique Foie tumoral Foie de surcharge Foie inflammatoire Foie fibreux Foie hématologique

Foie vasculaire Présentation clinique Foie sensible et tendu Foie ferme indolore ± Ascite Principales causes Insuffisance cardiaque droite Syndrome de Budd Chiari Angiomatose hépatique Examens d orientation Echographie doppler/ échocardiographie

Foie tumoral Présentation clinique Foie dur et volumineux Principales causes Syndrome de Pepper Hépatoblastome Hyperplasie nodulaire focale Orientation diagnostique Marqueurs tumoraux sériques Echographie /Tomodensitométrie /IRM Histologie

Foie inflammatoire Présentation clinique Foie sensible Foie fébrile Principales causes Hépatite aigue A Cholangite bactérienne Abcès du foie Maladie auto-inflammatoire Orientation diagnostique Echographie Bilan hépatique Bilan inflammatoire

Foie hématologique Présentation clinique Splénomégalie Syndrome hémorragique cutané Principales causes Aplasie médullaire, hémolyse SAM Orientation diagnostique Hémogramme Médullogramme

Foie fibreux Présentation clinique Signes cutanés d hépatopathie chronique Signes d hypertension portale Foie ferme et dur Principales causes Cirrhoses Fibrose hépatique congénitale Orientation diagnostique Echographie & bilan hépatique

Signes d hépatopathie chronique chez l enfant Malnutrition retard de croissance Ictère cholestatique Hippocratisme digital Angiomes stellaires Erythrose palmo-plantaire Ascite Oedèmes périphériques

Foie métabolique de surcharge isolée Glycogénoses hépatiques 1,3,4,6,9 Surcharge en ester du cholestérol Déficit de la bêta oxydation des acides gras Intolérance héréditaire au fructose & splénomégalie +++ Maladie de Gaucher Maladie de Nieman Pick type C Hépatosplénomégalie Maladie lysosomiale

Foie métabolique de surcharge Orientation diagnostique Echographie Radiographie pulmonaire Radiographie osseuse biopsie hépatique et peau dosage enzymatiques Biochimie spécifique biologie moléculaire

Foie cholestatique Présentation clinique Foie ferme / foie douloureux Ictère conjonctival, Prurit Signes de carence en vitamine ADEK Principales causes AVB, cholangite sclérosante Cholestase intra-hépatiques Lithiase biliaire, kyste du cholédoque Orientation diagnostique Bilan hépatique / Acides biliaires sériques Echographie et biopsie hépatique

Infection virale banale du nourrisson

Echographie NFS Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire

échographie-doppler Bilan hépatique Foie vasculaire aigu

échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire

échographie-doppler Bilan hépatique Hépatite virale aiguë Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Cholangite bactérienne Obstacle biliaire Foie vasculaire aigu

Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose

volumineuse Glycogènose I ou III

Obésité - NASH

Syndrome de Mauriac (DID)

Dégoût du sucre Intolérance héréditaire au fructose volumineuse Glycogènose I ou III Obésité - NASH Glycogénose VI ou IX Syndrome de Mauriac (DID)

Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique

Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie

Cirrhose

Angiomatose du foie Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose

Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Echographiedoppler hépatique Foie vasculaire chronique Cirrhose

Avec splénomégalie Maladie de Surcharge Hépatite autoimmune Maladie de Wilson

Hépatite autoimmune Maladie de Wilson Cholestase chronique Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire

Conclusion Echographie Bilan hépatique échographie-doppler Bilan hépatique Avec splénomégalie Dégoût du sucre Maladie de Surcharge Intolérance héréditaire au fructose Abcès du foie, hépatite bactérienne ou mycotique Hépatite autoimmune Maladie de Wilson volumineuse Cholangite bactérienne Cholestase chronique Hépatite virale aiguë Foie vasculaire aigu Glycogènose I ou III Obésité - NASH Infection virale banale du nourrisson Foie hématologique Maladie systémique Maladie des griffes du chat Foie parasitaire Souffle auscultatoire Nourrisson < 1 an Angiomatose du foie Fistule porto sushépatique Bilan hépatique normal Fibrose hépatique congénitale Tumeur du foie Glycogénose VI ou IX Echographiedoppler hépatique Syndrome de Mauriac (DID) Foie vasculaire chronique Cirrhose