ITEM 91 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval M. Delorme, J. Hurtier, Dr C. Palayer, Dr C. Jourdan, Pr A. Dupeyron, Pr I. Laffont
Décalage entre niveaux métamériques / vertébraux Niveaux métamériques Nivx vertébraux C3/C4 Atteinte diaphragmatique Membre supérieur Tronc Membre inférieur C5 C6 C7 Déficit sensitivo moteur moignon de l épaule Abolition Rf bicipital Déficit SM face ant. bras, latérale avt bras + pouce Abolition Rf stylo/radial Déficit SM face post. du bras et de l avt bras Abolition Rf tricipital C8/T1 Déficit S face médiale du bras et de l avt bras + 4 e /5 e doigts /M intrinsèques et fléchisseurs des doigts Abolition Rf cubito-pronateur T4 T6 T10 Niveau sensitif : mamelons Niveau sensitif : xyphoïde Niveau sensitif : ombilic L3/4 Déficit SM face antérieure de cuisse + quadriceps Abolition Rf rotulien L5 S1 Déficit SM dos + bord médial du pied Déficit SM face postérieure + bord latéral du pied Abolition Rf achilléen Compression médullaire pour les lésions au dessus et au niveau du cône terminal (= partie terminale de la moelle épinière) : jusqu en regard de la vertèbre L1 atteinte centrale avec syndrome pyramidal Queue de cheval = dernières racines dans le sac dural : de L2 a S5 syndrome neurogène périphérique 2 Syndrome lésionnel = périphérique/ sous lésionnel = central
Compression médullaire non traumatique : A la phase initiale Urgence diagnostique - Syndrome radiculaire lésionnel - Syndrome sous lésionnel (moteur, sensitif, sphinctérien) - Syndrome rachidien (douleur, raideur, contracture) Sd Neurogène périphérique IRM en urgence avec injection de gadolinium : topographie lésionnelle, étiologie, étendue de l atteinte Sd Pyramidal Sd Cordonal potérieur Urgence thérapeutique Traitement étiologique Chirurgie de décompression/exérèse si possible Traitement médical en fonction de l étiologie 3 Pronostic = fonctionnel, lié à l étiologie et à la rapidité de la PEC
Compression médullaire non traumatique : Etiologies Mécaniques Infectieuses Hémorragiques Tumorales Hernie discale : au niveau des disques intervertébraux thoraciques ou cervicaux!! Spondylodiscite avec épidurite : à pyogenes ou tuberculeuse Hématome épidural (surdosage en AVK, post op) Tumeurs secondaires : métastases osseuses (Prostate/Poumon/ Rein/Sein/Thyroïde) Arthrose : myeĺopathie cervicoarthrosique / spondylolistheśis deǵeńeŕatif Tumeurs primitives : schwannome/méni ngiome/fracture pathologique sur myélome 4 TTT en urgence de la cause si possible
Compression médullaire non traumatique : Bilan des déficiences Déficit moteur et sensitif: - Le niveau de la lésion médullaire est le niveau du dernier métamère sain - Le caractère complet ou incomplet est défini par la Score AIS (A à E) Score ASIA Limitation d amplitudes articulaires Spasticité (sur Echelle d Ashworth modifiée) Spasmes (sur échelle de Penn) Déficiences vésico-sphinctériennes, ano-rectales et génito-sexuelles Grade AIS (ASIA Impairment Scale) A Lésion complète B Préservation de la sensibilité en S4/S5 sans motricité C Préservation motrice sous lésionnelle avec plus de la moitié des muscles <3/5 D Préservation motrice sous lésionnelle avec plus de la moitié des muscles >3/5 E Fonctions sensitives et motrices normales 5 Ne plus dire tétraparésie/paraparésie complet ou incomplet
Compression médullaire : Déficiences et PEC Déficiences Physiopathologie Prise en charge Déficit moteur MS Périphérique : sd lésionnel Central : sd sous lésionnel Mobilisation, étirements +/- orthèses de posture Renforcement musculaire, contrôle moteur Travail des prises +/- orthèses de fonction Déficit moteur MI Troubles sensitifs (hypo/anesthésie) Troubles du tonus musculaire (spasticité, spasmes) Syndrome restrictif respiratoire Troubles du transit Troubles anorectaux Troubles vésicosphinctériens Tbles végétatifs et vasculaires Hypotension orthostatique initiale Hyper réflexie autonome (lésions>t6) Périphérique : sd lésionnel Central : sd sous lésionnel Syndromes lésionnel et sous lésionnel Syndrome pyramidal sous lésionnel Lésions cervicales + thoraciques hautes (atteinte des m. respi) Constipation (diminution de la motilité intestinale) Neurovessie (hyperactivité vésicale, +/-dyssynergie vésicosphinctérienne) Atteinte Σ, préservation paraσ Mobilisation, étirements, postures +/- Renforcement musculaire ou contrôle moteur +/- orthèses, travail de la marche, apprentissage maniement fauteuil Prévention des complications cutanées +++++ +/- Travail proprioception, équilibre (lésions basses/incomplètes) Etirements, postures +/- physiothérapie Traitement PO anti spastique (baclofène) +/- toxine botulique EFR, lutte contre l encombrement, renforcement m. respiratoires présents dont le diaphragme Massages abdominaux, mucilages, fibres Déclenchement du réflexe d éxonération +/- évacuation digitale SAD initialement puis sondage intermittent Evaluation clinique et urodynamique Autosondages, +/- anticholinergiques, toxine botulique Sangle abdominale, contention MI, Verticalisation progressive +/- alphastimulants Eviter distension vésicale, fécalome Risque thrombo embolique En aiguë (+++ si cancer) HBPM, bas de contention, pressothérapie Douleurs neuropathiques Lésionnelles, /s lésionnelles Anti épileptiques, anti dépresseurs Tbles génitosexuels Selon le niveau lésionnel + complet/incomplet Aide pharmacologique à l érection (IPDE 5, injections intracaverneuses) Information et éducation thérapeutique 6
Compression médullaire non traumatique : rééducation et réadaptation Limitations d activité - Echelle de Mesure d Indépendance Fonctionnelle (MIF ; Item 115) - Prise en charge adaptée : rééducation, aides techniques, appareillage de fonction ou de substitution, aides humaines Restrictions de participation - Aides humaines - Aménagement du domicile - Mobilité/déplacements : permis, transports adaptés spécifiques individuels ou communautaires - Insertion professionnelle/scolaire - Ressources 7 Remboursement des appareillages sur liste LPPR MDPH et PCH pour les patients de moins de 60 ans pour les frais non remboursés par la SS (Item 115) Objectifs fonctionnels différents selon le niveau lésionnel, l âge, l état général, les comorbidités, l étiologie, le contexte environnemental
Syndrome de la queue de cheval : particularités Compression des racines L2-S5 : syndrome neurogeǹe périphérique Etiologies : Hernie discale lombaire +++ / Canal lombaire rétréci / eṕendymome / Rarement : fractures verte brales, me tastases, etc. Clinique : Atteinte pluri-radiculaire lombo-sacrée avec hypo/anesthésie périnéale en selle Atteinte sensitive à tous les modes et non dissociée Abolition des ROT, des réflexes du cône (bulbocaverneux S3, anal S4) Troubles vésicosphinctériens (neurovessie périphérique avec dysurie, incontinence urinaire), anorectaux (incontinence anale), génito-sexuels sur atteinte S3/S5 ++ PEC initiale identique au syndrome de compression médullaire 8 Pas de syndrome sous-leśionnel = pas de sd. pyramidal ( syndrome du cône terminal)
Syndrome de la queue de cheval : déficiences et particularités de la PEC Neurovessie périphérique : Détrusor acontractile, incompétence sphinctérienne Autosondages +/- chirurgie de continence Troubles anorectaux : Abolition de la contraction anale volontaire et du réflexe recto-anal inhibiteur (= réflexe d exonération) Extraction manuelle des selles quotidienne en l absence de récupération Troubles génito-sexuels Fonctionnel : reprise habituelle de la marche +/- avec aides techniques 9 Pronostic fonctionnel dépendant +++ de la durée / intensité de la compression