HYPOPHYSE: Anatomie, Physiologie, Pathologie.

HYPOPHYSE: Anatomie, Physiologie, Pathologie.

ANATOMIE DE L HYPOPHYSE -Située dans l os sphénoïde, dans la base du crâne. - 5 x 15 x 10 mm - 0,6 g IRM, coupe sagittale

Chiasma optique 3ème ventricule Tige pituitaire Antéhypophyse Posthypophyse Sinus sphénoïdal IRM hypophysaire normale: séquences pondérées en T1 Coupe sagittale

Chiasma optique Tige pituitaire Antéhypophyse Sinus caverneux Citerne opto chiasmatique Artère carotide interne Nerfs oculomoteurs Sinus sphénoïdal IRM hypophysaire normale: séquences pondérées en T1 Coupe coronale

rapports anatomiques de l hypophyse et des structures de la région Schéma, coupe coronale lobe temporal sinus caverneux Nerfs crâniens III IV V 1 VI hypothalamus chiasma optique tige pituitaire hypophyse carotide intra caverneuse os sphénoïde sinus sphénoïdal

Rapports importants: - Sphénoïde (sinus sphénoïdal) - Chiasma optique - Sinus caverneux et nerfs oculomoteurs - Hypothalamus, tronc basilaire, lobe temporal

VASCULARISATION: 1. Artère hypophysaire, branche de la carotide interne. 2. Système porte hypothalamo hypophysaire: apporte sans dilution le sang qui a irrigué l hypothalamus et contenant les hormones hypothalamiques.

PHYSIOLOGIE ACTH Hormones antéhypophysaires GH FSF, LH Prolactine Ocytocine TSH Vasopressine (ADH) Hormones post hypophysaires

Hyper glycémie + Hypoglycémie, Acides aminés Stress sommeil Hypothalamus GH = Growth Hormone (Hormone de croissance) 191 acides aminés GHRH Somatostatine + Croissance: Peau, os, cartilage, muscles hypophyse GH FOIE IGF1 (insulin like growth factor 1) Glycémie

Stress PROLACTINE = 199 acides aminés + Hypothalamus PIF= Dopamine (régulation prédominante) TRH, estradiol + FSH, LH hypophyse Prolactine LACTATION

Stress ACTH = 39 acides aminés + Hypothalamus ACTH Cortisol CRF 7h 0h + hypophyse ACTH Pigmentation + surrénale Cortisol Maintien la TA Augmente glycémie Catabolisme proteique

Stress Etat nutritionnel FSH, LH = Gonadotrophines, 2 sous unités glycoprotéiques - Hypothalamus LH FSH GnRH (sécrétion pulsatile) J14 du cycle de la femme hypophyse + FSH, LH (secrétion pulsatile, cyclique chez la femme) Testicules: Spermatogénèse, Sécrétion de testostérone + + Ovaires: Ovulation, Sécrétion d estradiol

Stress Etat nutritionnel TSH = Thyroid Stimulating Hormone, 2 sous unités glycoprotéiques - Hypothalamus - TRH hypophyse + - TSH + T3, T4 thyroïde Thermorégulation, Métabolisme, Transit digestif Fréquence cardiaque.

Post hypophyse Ocytocine Vasopressine (ADH) Contraction myomètre Métabolisme hydrique (hormone anti diurétique) Osmolarité TA Osmolarité TA + - ADH Réabsorption d eau libre dans le tube collecteur du néphron. Diurèse et osmolarité TA

PATHOLOGIE: 1. Les insuffisances anté hypophysaires liées à une destruction de la glande et donc au manque d hormone 2. Les adénomes hypophysaires Certaines cellules prolifèrent => adénome bénin. Une hormone est sécrétée en excès. Aux signes d hypersécrétion peuvent s associent les signes liés au développement de la tumeur : céphalées, troubles visuels, insuffisance antéhypophysaire 3. Pathologie de la post hypophyse

1. Les insuffisances anté hypophysaires 1.1: Signes cliniques progressifs et insidieux, souvent dissociés, évolution vers le coma Insuffisance gonadotrope Chez la femme : troubles des règles stérilité, baisse de la libido, frigidité, atrophie Chez l homme : baisse de la libido, impuissance, stérilité. Insuffisance en prolactine: Absence de montée laiteuse (dans le syndrome de Sheehan). Insuffisance thyréotrope : Asthénie, bradypsychie, bradycardie, frilosité, constipation. Peau sèche, fine, pâle, dépilation et cheveux fins. Insuffisance corticotrope : Asthénie +++, hypotension Pâleur dépilation axillaire et pubienne.

Insuffisance somatotrope : Retard de croissance chez l enfant, Diminution de la masse maigre chez l adulte 1.2: Signes biologiques Hypoglycémie, hyponatrémie, anémie.

1.3: Examens hormonaux Insuffisance en ACTH: Cortisol à 8h et sous synacthène. Injection IM de synacthène Dosage Cortisol 1 heure après. Test au CRH: Patient allongé, feu vert médical, produit prêt, tubes étiquetés, protocole sous les yeux (temps de prélèvement, conditions de prélèvement) -15, T0, T15, T30, T60. => poser un KT Insuffisance TSH T3l, T4l, TSH sous TRH (stimu TSH)

Insuffisance Gonadotrope Estradiol ou testostérone FSH, LH sous LHRH (Stimu LH) Insuffisance somatotrope Propanolol/glucagon ou Ornitine/arginine Nausées+++ Insuffisance prolactine Prolactine sous TRH

1.4: Causes d Insuffisance anté hypophysaire: Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire du post partum) ou hypophysite Macroadénome hypophysaire ou autre tumeur de la région (céphalées et troubles visuels) Radiothérapie 1.5: Traitement substitutif: remplacement de chaque hormone: - Hydrocortisone (cf insuffisance suurénale), respecter le cycle. - Hormones thyroidiennes: Levothyrox - Testostérone ou substitution estro progestative séquencielle et si désir de grossesse/ paternité: HMG.hCG - GH toujours chez l enfant, à discuter chez l adulte.

2. Les hypersécrétions hormonales Adénomes hypophysaires Prolactine > non sécrétants ou gonadotropes > GH > ACTH > TSH

2.1 Adénome à GH ou somatotropes 2.1.1: signes cliniques: Syndrome dysmorphique -modifications du visage hypertrophie arcades sourcilières, pommettes, nez, : prognathisme, écartement des dents, perte de l articulé dentaire, traits épais et rides marquées.

Prognatisme

-les mains et les pieds sont épais et élargis. ( bagues, de pointure de chaussures ) -tronc : cyphose dorsale et hyperlordose lombaire (aspect «en polichinelle»), secondaire aux déformations vertébrales. - chez l enfant, la taille est excessive pour l âge : on parle d acromégalo gigantisme. peau séborrhéique et infiltrée, hypersudation.

Epaississement des mains

Elargissement des pieds

Les complications: Cardiaques: HTA, Athérome, insuffisance cardiaque multifactorielle Rhumatologiques Les déformations osseuses peuvent se compliquer d arthrose douloureuse, de compressions nerveuses. Tumorales Syndrome d apnées du sommeil

Cardiomégalie dans le cadre d une insuffisance cardiaque

Tumeur colique

Élargissement interlignes Ostéophytes Ossification des insertions tendineuses Destruction du cartilage articulaire

2.1.2 Biologie: diabète ou intolérance au glucose, hyperphosphorémie, hypercalciurie.

2.1.3 Diagnostic: De l hypersécrétion de GH Du retentissement de la tumeur: examen ophtalmo et champ visuel IRM hypophysaire Fonctionnement des autres hormones hypophysaires?

Diagnostic de l hypersécrétion de GH: GH acromégalie temps GH Sujet normal temps

Doser plutôt l IGF1 Ou tester la freination de la GH sous hyperglycémie provoquée par voie orale.

2.1.4 Les traitements: Chirurgie Traitement médical: analogues de la somatostatine Radiothérapie

2.2 Adénomes à prolactine Les plus fréquents +++ Prolactine: - Effet lactogène - Effet antigonadotrope + Si l adénome est gros, céphalées, troubles visuels, insuffisance anté hypophysaire

2.2.1 Signes cliniques Plus fréquent chez la femme Microadénomes le plus souvent. Syndrome aménorrhée/galactorrhée, suivant souvent une période de spanioménorrhée d aggravation progressive + infertilité. Baisse de la libido chez l enfant : Impubérisme, aménorrhée primaire chez la fille.

Plus rares chez l homme. Macroadénomes. Révélés par des troubles visuels et/ou une insuffisance antéhypophysaire globale. Plus rarement, hypogonadisme isolé: Impuissance, infertilité, diminution des caractères sexuels secondaires La gynécomastie est rare, la galactorrhée exceptionnelle.

2.2.2 Diagnostic: Prolactine élevée, ne répondant pas au TRH. FSH, LH, estradiol ou testostérone basses. IRM hypophysaire pour visualiser l adénome. Dans les macroadénomes, le bilan visuel est systématique, ainsi que la recherche d une insuffisance anté hypophysaire.

Attention aux autres causes d hyperprolactinémie: Médicaments: +++ Neuroleptiques, antidépresseurs Pilule, antiémétiques. Hypothyroidie, insuffisance rénale, cirrhose Stress, grossesse.

2.2.3 Traitement: Médical le plus souvent: analogues dopaminergiques. Dans les microadénomes non invasifs, une option chirurgicale peut être proposée pour éviter un traitement médical prolongé.

Parlodel, Norprolac, Dostinex Analogues dopaminergiques: Début progressif, le soir au coucher, avec une collation ou un repas HTOS, nausées, lipothymies Nécessité d une contraception si pas de désir de grossesse. Estroprogestatifs contre indiqués. Traitement prolongé.

Traitement chirurgical: Si microadénome chez une jeune femme, echec ou intolérance du Parlodel.

CHIRURGIE

2.3 Adénome gonadotropes ou non fonctionnels Révélés par des troubles visuels et/ou une insuffisance antéhypophysaire.

Traitement: Chirurgical éventuellement complété par une radiothérapie.

2.4 Adénome corticotrope Secretion d ACTH, Fonctionnement excessif des surrénales, Syndrome de Cushing (Cf) + cephalées, troubles visuels si macroadénome

2.5 Adénome thyréotrope Sécrétion de TSH => hyperthyroïdie Exceptionnels

POST HYPOPHYSE 3. Pathologie de la post hypophyse 3.1 Carence en ADH = Diabète insipide Clinique: Polyurie/polydipsie Jusqu à 8 litres d eau par jour. (pathologique si > 2,5 l/24h) Bon état général Biologie: normale Eliminer un diabète sucré +++ Une hypercalcémie Certains médicaments, une maladie rénale...une potomanie (soif inappropriée)

Epreuve de restriction hydrique Arrêt des aliments et des boissons. En milieu hospitalier, sous surveillance stricte. Surveillance horaire de la diurèse, du poids, de la TA, de la concentration des urines. -Si la diurèse diminue, que l épreuve est bien tolérée, que les urines se concentrent: => Potomanie Si la diurèse reste importante, que le patient se deshydrate: => diabète insipide.

Causes: Tumeurs, traumatisme, idiopathiques. Traitement: MINIRIN (ADH) par voie nasale ou orale.

3.2: Excès d ADH: sécrétion inappropriée d ADH Par une tumeur pulmonaire ou cérébrale, une infection. Hyponatrémie de dilution, nausées, troubles neurologiques (confusion, Asthénie ). Traitement: restriction hydrique