Dr. Christian Korff 1
Définition Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) est une neuropathie périphérique aiguë dysimmune (touchant la gaine de myéline ou l axone) Réponse immune anormale à un stimulus inconnu 2
ANATOMIE: Crédit image et : Dorling-Kindersley 3
Mécanismes hypothétiques de la réponse immune dans le GBS Infiltrats inflammatoires (lymphocytes T et macrophages) Effets cytotoxiques et médiateurs inflammatoires (cytokines et oxyde nitrique) Démyélinisation et dégénérescence axonale subséquente Autoanticorps (en rouge) produits par plasmocytes après exposition à un antigène qui réagit de façon croisée avec des antigènes exprimés sur l axolemme, et induisent l atteinte IFNγ=interferonγ. NO=nitricoxide. Sc=Schwann cell. TNF=tumour necrosis factor. www.thelancet.com 4
Pronostic : Peut menacer la vie, mais La rémission spontanée sans séquelles est la règle 5
EPIDEMIOLOGIE: Syndrome de Guillain-Barré Incidence (adultes): 1-2 / 100 000 / an Répartition géographique : tous pays, toutes ethnies Ratio homme : femme = 1 Ages : tous (pic > 70 ans) Incidence (enfants): 0.34-1.34 / 100 000 / an La cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë Taux d incidence variable Susceptibilité génétique? Agent pathogène causal? 6
ETIOLOGIE: Antigène responsable inconnu Pas de marqueur biologique spécifique http://www.uptodate.com/contents/viral-meningitis 7
ETIOLOGIE: Maladies infectieuses Virus : CMV, EBV, HZV, HIV Bactéries : Campylobacter jejuni (gastroentérite), Mycoplasma pneumoniae(pneumonie) 2/3 des cas 1-4 semaines avant le début 8
ETIOLOGIE: Vaccins Jamais prouvés d être en relation avec les vaccins contre polio, tétanos, rougeole Haber, Drug Safety, 2009 Faible association avec le vaccin influenza A (H1N1) monovalent, 2009: 1-5 /1 000 000 doses Salmon, Lancet, 2013 Baxter, Clinical Inf Dis, 2013 9
ETIOLOGIE: Vaccins 415 patients avec GBS 5-87 ans Etude rétrospective 10
ETIOLOGIE: Vaccins 1 enfant / un total de 25 patients ayant reçu des vaccins 11
GBS après immunisation est extrêmement rare chez l enfant 12
Bulletin et Mémoires de la Société Médicale des Hôpitaux de Paris. 1916, pp 1462-70 Georges Guillain (1876-1961) Jean Alexandre Barré (1880-1967) André Strohl (1887-1977) 2 patients Difficultés motrices Réflexes ostéotendineuxabsents Liquide céphalorachidien (LCR): augmentation albumine, compte cellulaire normal Slide: Courtesy Dr A. Truffert, HUG
MOTEUR 14
MOTEUR 15
Réflexes ostéotendineux 16
MOTEUR Les réflexes ostéotendineuxpeuvent être encore présents au début 17
Réflexes ostéotendineux Articulation à 90 Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Diagnostic différentiel Interruption du reflex niveau spinal Dysfonction musculaire Dysfonction cervelet Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 18
Réflexes ostéotendineux Articulation à 90 Relaxation musculaire optimale Plusieurs changements de position peuvent être nécessaires Si absents ou diminués: Dans le GBS Diagnostic différentiel Interruption du reflex niveau spinal Dysfonction musculaire Dysfonction cervelet Destruction des fibres nerveuses impliquées dans la transmission du signal 19
SENSITIF PEUT ETRE NORMAL (la règle chez l enfant) mais divers types de dysfonction sensitive peuvent être présents tact position température 20
AUTRES Symptômes dysautonomiques peuvent être présents tension artérielle contrôle sphincters 21
PROGRESSION 22
PROGRESSION 0 Sain 1 Symptômes mineurs, capable de courir 2 capable de marcher 10 m sans aide, incapable de courir 3 capable de marcher 10 m avec aide 4 confiné en chaise ou au lit 5 nécessité d aide ventilatoire au moins pendant une partie de la journée 6 mort Korintherberg, 2013 23
(rage) 24
PONCTION LOMBAIRE: Compte cellulaire Taux de protéines 25
(LCR) = crête Iliaque = L4 26
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AUTOANTICORPS Sont + chez 50% des enfants avec GBS 28
Démyélinisation Amplitude des réponses motrices diminuée Prolongation des latences distales Ralentissement extrême de la conduction nerveuse Désynchronisation de la réponse Atteinte axonale Amplitude des réponses motrices diminuée Vitesses de conduction normales ENMG peut être normale au début Anomales maximales à 3 semaines 29
(Selles) 30
Pas obligatoires, en fonction des disponibilités locales IRM: rehaussement post-gadolinium of des racines nerveuses périphériques et de la queue de cheval 31
Certitude diagnostique de niveau 1 32
Certitude diagnostique de niveau 2 33
Certitude diagnostique de niveau 3 34
En résumé, le diagnostic de GBS peut être confirmé si: Le diagnostic clinique est compatible avec la définition donnée Le virus de la polioméyliten est pas présent dans les selles Les analyses du LCR sont compatibles avec le diagnostic de GBS (hyperprotéinoarchie, absence de pléocytose) Le diagnostic est confirmé par un neurologue 35
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TRAITEMENT Monitoring des complications respiratoires et dysautonomiques Prise en charge de la douleur Prévention des complications de l immobilité Immunoglobulines intraveineuses (IvIg) 2 g/kg sur 2-5 jours OU Echanges plasmatiques Les 2 accélèrent la récupération Plus efficaces si administrées durant les 2 premières semaines IvIg préférées chez l enfant Influence sur le pronostic à long terme? 37
REFERENCES Ryan M, Pediatric Guillain-Barré syndrome. Curr Op Pediatrics, 2013, 26:689-693 Rosen BA, Guillain-Barré syndrome. Pediatrics in Review, 2012, 33:164-171 Korintherberg R, Acute Polyradiculoneuritis: Guillain-Barré syndrome. In: Dulac O, Lassonde M, and Sarnat H eds: Handbook of Clinical Neurology, 2013, 112:1157-1162 38
Merci Dr Christian Korff 39