IMAGERIE DES TUMEURS CEREBRALES DE L ENFANT

IMAGERIE DES TUMEURS CEREBRALES DE L ENFANT Aïssa A 1, HasniBouraouiI 1, Abid A 1, Moulahi H 1 Jemni H 1, Gamaoun W 1, Ksira I 2, Mokni M 3, Tlili Graies K 1 1- Service d Imagerie Médicale 2- Service de Neurochirurgie 3- Service d Anatomo-pathologie CHU Sahloul + Farhat Hached De Sousse, TUNISIE

Introduction

L incidence des tumeurs cérébrales est élevée dans la population pédiatrique, elle représente le quart de toutes les tumeurs solides observées à l age pédiatrique L amélioration des techniques d imagerie a permis de mieux caractériser la tumeur, de guider l acte chirurgical et d analyser les résultats des traitements Le but de ce travail est de préciser l apport de la TDM et de l IRM dans le diagnostic des tumeurs cérébrales de l enfant

Matériels Et méthodes

Série pédiatrique rétrospective de 33 cas de tumeurs cérébrales a été colligée durant 5 ans (2003 à 2007) La TDM et l IRM cérébrales étaient réalisées pour essentiellement: - des signes d hypertension intracrânienne - des convulsions - des anomalies staturo-pubertaires La TDM était réalisée dans 31 cas et l IRM dans 29 cas Tous les patients étaient opérés avec une confirmation histologique

Résultats et commentaires Nous adopterons la hiérarchie suivante: On commence par rappeler des données épidémiologiques, cliniques et histologiques des tumeurs cérébrales de l enfant Puis on présentera nos résultats détaillés avec l iconographie en s appuyant sur les données de la littérature

Résultats et commentaires I- Revue de la littérature 1- Épidémiologie et clinique 2- Variétés histologiques 3- Imagerie a) Conventionnelle b) Nouvelles techniques d imagerie c) Lors du suivi après traitement II- Résultats 1- Étage sous tentoriel 2- Étage sus tentoriel

I- Revue de la littérature 1- Épidémiologie et clinique Les tumeurs cérébrales de l enfant représentent 15 à 20% des tumeurs cérébrales primitives Elles constituent 20 à 30% de toute la pathologie néoplasique chez l enfant, précédée uniquement par les leucémies En Tunisie, leur incidence est estimée à 2,7/100 000 des moins de 19 ans Elles sont souvent découvertes pendant la 1 ère décennie avec un pic de fréquence entre 4 et 8 ans

Elles se distinguent de celles de l adulte par: - la diversité des types histologiques et la fréquence particulière de l astrocytome pilocytique juvénile - la répartition topographique avec la localisation préférentielle sur la ligne médiane -le pronosticqui dépend non seulement du type histologique mais également du siège de la tumeur et de l âge du patient Le tableau clinique dépend du siège de la tumeur, il associe souvent et de façon variable des signes d hypertension intra crânienne, un déficit neurologique et des crises convulsives

Les tumeurs sous tentorielles apparaissent plus fréquemment entre 4 et 11 ans, alors que les tumeurs sus tentorielles sont plus fréquentes chez les enfants de moins de 3 ans Avant l avènement de l imagerie en coupes, les tumeurs sous tentorielles étaient considérées les plus fréquentes Depuis le développement de la TDM et surtout de l IRM, les tumeurs sus tentorielles se sont révélées être aussi fréquentes que les tumeurs sous tentorielles

Les 3 tumeurs les plus fréquentes à l étage sous tentoriel sont: - l astrocytome pilocytique - le médulloblastome - l épendymome D autres tumeurs peuvent se voire mais moins fréquemment: - l astrocytome fibrillaire - l hémangioblastome - les gliomes du tronc cérébral

2- Variétés histologiques La classification histologique adoptée dont dépendent le pronostic et le traitement est celle de l OMS On distingue schématiquement: Les tumeurs gliales Les tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) Les tumeurs germinales malignes intra crâniennes Les autres néoformations intra crâniennes

a- Les tumeurs gliales «astrocytome, gliome, oligodendrogliome» -Gliomes: Bénigne: grade 1 + 2 Maligne: grade 3 + 4 Ce grade histo-prononostique est basé sur des critères histologiques: nombre de mitoses, présence de nécrose, atypies cytonucléaires et importance de la prolifération endothélio capillaire - Les tumeurs des plexus choroïdes et les épendymomes appartiennent à ce groupe mais la classification histo-pronostique ne leur est pas applicable

b- Les tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) - Composées de cellules neuro-épithéliales - La première de ces tumeurs à avoir été identifiée est le médulloblastome, décrit dans le cervelet - En 1985, ce cadre a été étendu à des tumeurs d un aspect histologique comparable, mais développées dans d autres localisations (par exemple les pinéaloblastomes, les épendymoblastomes) - Ainsi, les tumeurs gliales et les PNET représentent l essentiel des tumeurs du tissu cérébral de l enfant

c- Les tumeurs germinales malignes intra crâniennes - Ce ne sont pas des tumeurs du tissu cérébral - Elles se situent dans les régions pinéale et/ou supra-sellaire d- Les autres néoformations intra crâniennes - Plus rares - Il s agit de tumeurs neuronales, des méninges et des tissus de soutien, des gaines des nerfs, des tumeurs d origine vasculaire, neuroendocrines et dysembryoplasiques

3) Imagerie a) conventionnelle Ces moyens d imagerie permettent actuellement : - de détecter la masse et de préciser sa nature tumorale - de préciser le siège exact de la lésion, son extension et son retentissement grâce à l IRM et à sa capacité d étude multiplanaire - d approcher sa nature histologique et surtout son éventuel potentiel d agressivité - de détecter les métastases à distance - le suivi post thérapeutique permettant de contrôler la qualité de l exérèse chirurgicale à la phase précoce et de guetter une récidive tumorale à la phase tardive - le suivi post thérapeutique permettant de contrôler la qualité de l exérèse chirurgicale à la phase précoce et de guetter une récidive tumorale à la phase tardive

L IRM explore mieux la fosse postérieure et les lésions de la ligne médiane L IRM et la TDM explorent de façon complémentaire les tumeurs hémisphériques La TDM donne une information importante sur la présence ou non de calcifications En IRM, l étude de l encéphale se fait dans les 3 plans de l espace en spin écho T1 après injection de gadolinium pour améliorer la détection des métastases leptoméningèes

La pondération T2 est préférable, par rapport à la séquence FLAIR, car le temps d acquisition est plus court et la résolution anatomique est meilleure Les tumeurs de la fosse postérieure sont bien explorées dans les plans sagittal et axial (fast spin écho T2) Les tumeurs supra tentorielles sont bien explorées dans les plans axial et coronal (fast spin T2)

b) Nouvelles techniques d imagerie Actuellement les nouvelles séquences en IRM(diffusion, perfusion et spectroscopie protonique) ont permis de mieux approcher le diagnostic et d être un complément utile aux séquences conventionnelles b-1: Spectroscopie par résonance magnétique - Les séquences de spectroscopie par résonance magnétique (SRM) peuvent apporter des renseignements complémentaires de ceux fournis par l IRM conventionnelle - En préopératoire, la SRM contribue à: - faire le diagnostic différentiel entre une tumeur et une lésion non tumorale (en particulier les abcès à pyogènes) - à déterminer l agressivité d une tumeur gliale - à préciser son extension exacte pour mieux délimiter l exérèse chirurgicale ou cibler la radiothérapie - En post-thérapeutique, la SRM peut permettre de différencier une récidive tumorale d une radionécrose ou d une prise de contraste physiologique post-opératoire

Cho Cr NAA Neurocytome central Lac IRM cérébrale avec étude métabolique par spectroscopie monovoxel ÀTE long(135 ms) Élévation très importante des pics de choline (Cho) et de créatinine (Cr) témoins de la prolifération cellulaire Baisse marquée du pic de N-acétyl-aspartate (NAA) témoin du remplacement des cellules neuronales par les cellules tumorales Faible quantité de lactate (Lac)

b-2: Perfusion L approche de la perfusion par IRM des tumeurs cérébrales permet une caractérisation de l angiogenèse tumorale Elle est devenue un élément important dans le diagnostic initial et le suivi de l évolution des tumeurs cérébrales La technique la plus facile à utiliser est la technique de premier passage : elle requiert l injection intraveineuse d un embole de produit de contraste paramagnétique réalisation d acquisitions rapides pondérées en T2 ou T2* Elle est un élément essentiel du grading des gliomes

b-3: Diffusion Les études de la diffusion dans les tumeurs sont peu nombreuses Elles ont porté essentiellement: Sur la différenciation zones nécrotiques/zones kystiques intra tumorales Faire le diagnostic différentiel entre abcès et tumeur Détermination du grade tumoral Gliome de haut grade - Les portions kystiques et nécrotiques de la tumeur ont un ADC élevé (proche de celui de l eau) - La zone tumorale tissulaire a un ADC plus faible

Astrocytome de bas grade - L ADC est diminué due à une augmentation non spécifique de la quantité d eau dans les cellules néoplasiques ou dans les espaces interstitiels Abcès - L ADC est diminué due à la diminution de la mobilité des molécules d eau au sein de la forte viscosité du pus - La diminution de l ADC permet de faire le diagnostic différentiel avec des tumeurs primitives ou secondaires, nécrotiques ou kystiques Kyste arachnoïdien et kyste épidermoïde - Ils peuvent apparaître avec le même signal sur les séquences classiques - L ADC des kystes arachnoïdiens est élevé (semblable à celui de l eau) - L ADC des kystes épidermoides est bas (semblable à celui du parenchyme cérébral)

c- Imagerie lors du suivi après traitement c-1: En post-opératoire Un contrôle local par IRM (ou TDM) sera effectué pour juger de la totalité de l exérèse, important facteur pronostique La date de ce contrôle doit être choisie dans les 48 à 72 heures qui suivent l exérèse chirurgicale L imagerie doit être réalisée sans et avec injection de PDC: pour différencier la collection hématique post-opératoire de la tumeur résiduelle La réaction gliale cicatricielle survient à partir de 10 à 15 jours après la chirurgie, ce qui complique l interprétation des images pathologiques

c-2: Après chimiothérapie et/ou radiothérapie Elle se fait par des examens IRM en pondérations T1, T2 et avec injection de gadolinium Les récidives ont un aspect nodulaire distinct de l épaississement méningé régulier secondaire au geste chirurgical Les rechutes sont détectées sur le site tumoral initial ou les méninges Les remaniements liés au traitement sont importants à connaître pour les différencier d une rechute précoce: - Prises de contraste cérébrales sous la forme de plages qui traduisent la rupture de la barrière hémato-encéphalique induite par la radiothérapie - Elles apparaissent 1 à 2 mois après la fin de la radiothérapie et régressent lentement sur plusieurs mois - Elle se distingue de la maladie métastatique leptoméningèe par le caractère localisé aux champs de radiothérapie, l absence d effet de masse et la localisation de la prise de contraste dans la substance grise

c-3: Complications due au traitement a) Liées à la chirurgie - Porencéphalie communicante ou non - plages ischémiques - Collection sous durale - Hématome sur le trajet d une dérivation ventriculaire b) Liées à la chimiothérapie - Sécrétion inappropriée d hormone anti-diurétique responsable d œdème cérébral - Thrombose des sinus veineux - La leuco-encéphalopathie démyélinisante c) Liées à la radiothérapie -Aigues: œdème cérébral et/ou rupture de la barrière hémato-encéphalique - Sub-aigues: méningite radique marquée par un épaississement méningé en hypersignal après injection de gadolinium et/ou radionécrose cérébrale - Tardives: - calcifications des noyaux gris centraux - atrophie cortico sous corticale - sténoses artérielles responsables d accidents vasculaires ischémiques

II- Résultats 1) Étage sous tentoriel Il s agissait de : - 7 astrocytomes pilocytiques - 3 médulloblastomes - 2 épendymomes - 2 astrocytomes fibrillaires - 1 hémangioblastome - 1 gliome infiltrant Une corrélation positive entre l imagerie et les résultats anatomopathologiques était retrouvée dans 5 cas sur 16: 4 astrocytomes pilocytiques et 1 épendymome

Astrocytome pilocytique a b TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après injection de PDC (b) Volumineuse masse kystique (flèche rouge) de l'hémisphère cérébelleux droit contenant une petite composante charnue sous forme d'un nodule murale (flèche jaune) modérément hypodense en contraste spontané et se rehaussant fortement par le P.C. La paroi kystique est fine et non rehaussée. Le V4 est refoulé à gauche et laminé, le tronc cérébral est refoulé en avant et à gauche avec effacement de la citerne prépontique.

Astrocytome pilocytique Les plus fréquents des tumeurs de la fosse postérieure chez l enfant De siège fréquemment vermien, plus rarement étendue aux hémisphères cérébelleux Fréquents chez les patients atteints de neurofibromatose type 1 (NF1) L aspect en imagerie (TDM/IRM) est le reflet de l aspect macroscopique de la tumeur: topographie fréquemment vermienne ou vermio-hémisphérique souvent volumineuse bien limitée avec un effet de masse sur le V4 et hydrocéphalie en amont

Différentes présentations peuvent être identifiées, allant des formes macrokystiques avec nodule mural fortement rehaussé par le PDC ou à prédominance solide La composante charnue est iso ou hypodense en TDM, hypointense en T1 et hyperintense en T2, elle est souvent rehaussée après injection de PDC Calcifications : peuvent s observer dans 20% des cas L IRM est particulièrement utile dans la mise en évidence d une extension antérieure au tronc cérébral Diagnostic différentiel: - Hémangioblastome - Malformations kystiques de la fosse postérieure - Kyste hydatique du cerveau (zone d endémie ++)

Médulloblastome TDM cérébrale coupes axiales sans PDC Volumineux processus expansif vermien de densité hétérogène, avec une composante charnue hyperdense (flèche rouge), centrée par des logettes hypodenses de nécrose (flèche jaune). Ce processus comble le V4 qui est laminé TDM cérébrale coupes axiales après injection de PDC La composante charnue se rehausse de façon hétérogène (flèche verte) délimitant des logettes hypodenses. Rehaussement épendymaire (flèche bleue) au niveau des cornes frontales des ventricules latéraux et du carrefour ventriculaire droit en rapport avec des métastases leptoméningèes

Le médulloblastome Tumeur d origine neuro-ectodermique primitive (PNET) Elle est au 1 er rang des tumeurs malignes du système nerveux central chez l enfant Elle est de siège plus fréquemment vermien C est une tumeur très agressive avec tendance à l envahissement des structures anatomiques voisines et à la dissémination à distance par le LCR (métastases leptoméningèes +++) TDM: masse spontanément hyperdense avec des calcifications dans 15% des cas IRM: en hypo et/ou en hypersignal sur les séquences pondérées T2 avec réhaussement de signal important après injection de gadolinium

Épendymome TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après injection de PDC (b) Processus expansif de la fosse postérieure, de siège médian, spontanément isodense et se rehausse faiblement par le P.C (flèche rouge). Ce processus est entouré d'un halo hypodense d'œdème péri- lésionnel (flèche jaune), il comble la lumière du V4.

L Épendymome Tumeur gliale 3 ème tumeur de la fosse postérieure en fréquence Développé dans le plancher du 4 ème ventricule TDM: masse occupant la lumière ventriculaire, spontanément iso ou hyperdense, avec des calcifications ponctuées et des petits kystes IRM: - Hyposignal hétérogène en T1, hypersignal en T2 et se rehausse de façon variable après injection de gadolinium - Sur les coupes sagittales, la tumeur s invagine au travers du trou de Magendie vers la grande citerne, et au travers du trou occipital à la face postérieure du bulbe et de la jonction cervicomédullaire

Gliome infiltrant du tronc cérébral a b c IRM cérébrale (a)coupe axiales T1, (b) Coupe axiale T2 (c) Coupe sagittale T1 après gadolinium Processus expansif de topographie protubérantielle (flèche rouge) en hyposignal T1 en hypersignal T2, non rehaussé après gadolinium. Cette lésion élargit de façon notable le tronc cérébral (flèche jaune)

Les gliomes du tronc cérébral sont classés en 2 catégories: - Les lésions focales des tubercules quadrijumeaux ou de la jonction cervico-médullaire bas grade - Les gliomes infiltrants de la protubérance haut grade et de mauvais pronostic Dans la localisation protubérantielle: -TDM: hypodense -IRM: hyposignal hétérogène en pondération T1, hypersignal intense en pondération T2 et ne rehaussant pas ou peu son signal après injection de gadolinium - La tumeur infiltre le tronc cérébral qui apparaît volumineux, avec un effet de masse sur le 4 ème ventricule

Astrocytome fibrillaire a b TDM cérébrale, coupes axiales après injection de PC Présence au niveau de l'hémisphère cérébelleux gauche d'une masse arrondie, à double composante; charnue et kystique. La composante charnue (flèche rouge) se rehausse par le P.C et est de siège périphérique au contact de la tente du cervelet (flèche bleue). La composante kystique (flèche jaune) est de topographie interne, sa paroi n'est pas rehaussée par le P.C c d e f IRM cérébrale, coupes axiales T1 (c), T2 (d), T1+gado (e) et coronale T1+gado (f) La composante charnue (flèche rouge) est hypointense en T1, hyperintense en T2 et rehaussée de façon hétérogène délimitant des logettes de nécrose. Elle est de siège périphérique au contact de la tente du cervelet. La composante kystique (flèche jaune) est à contenu hyperintense par rapport au LCR. Cette masse comble l angle ponto cérébelleux gauche et refoule en avant et à droite le tronc cérébral (flèche verte). Le V4 (flèche rose) est laminé et dévié à droite

L Astrocytome fibrillaire Les astrocytomes non pilocytique représentent 15% des astrocytomes de la fosse postérieure Ils sont dominés par l astrocytome fibrillaire grade II de l OMS L aspect en imagerie est le reflet de l aspect macroscopique de la tumeur La tumeur est souvent volumineuse de topographie vermiohémisphérique, avec effet de masse sur le V4 et une hydrocéphalie en amont Différentes présentations peuvent se voire allant des formes macrokystiques avec nodule mural ou à prédominance solide avec ou sans nécrose centrale L IRM est utile dans la mise en évidence d une extension antérieure vers le tronc cérébral ce qui constitue une limite à l exérèse chirurgicale complète

Hémangioblastome TDM cérébrale, coupes axiales en contraste spontané Présence d'une masse vermienne (flèche rouge) solide et hétérogène; contenant des plages hyperdenses de saignement (flèche jaune). Cette masse bombe en avant dans le V4 (flèche bleue) qu'elle comble partiellement

L Hémangioblastome Tumeur bénigne du système nerveux central d origine incertaine Siège fréquemment au niveau de la fosse postérieure Age: enfant pendant la 2 ème décennie Légère prédominance masculine Étiologie: souvent sporadique, syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) dans 10 à 20% des cas Macroscopie: masse kystique avec présence d un nodule mural richement vascularisé au contact des méninges Imagerie: - Typiquement, c est une masse kystique, hypodense en TDM et hyper-intense/lcr en IRM ; Le nodule murale parfois méconnue par la TDM est en isosignal T1 et en discret hypersignal T2 et se rehausse intensément par le P.C - L IRM peut également mettre en évidence des structures vasculaires proéminentes au sein et au voisinage du nodule mural - L hémorragie est rare En cas de syndrome de VHL, une IRM spinale est indispensable à la recherche d'autres localisations

II- Résultats 2) Étage sus tentoriel Il s agissait de : -3 glioblastomes - 2 craniopharyngiomes - 2 épendymomes - 1 gangliogliome - 1 gliome des voies optiques - 1 médulloblastome -1 pinéaloblastome - 1 xantoastrocytome -1 papillome des plexus choroïdes - 1 kyste dermoide - 1 neurocytome central Une corrélation positive entre l imagerie et les résultats anatomopathologiques était retrouvée dans 8 cas sur 15: 2 craniopharyngiomes, 2 tumeurs neurogliales, 1 pinéaloblastome, 1 papillome des plexus choroïdes, 1 neurocytome central et 1 kyste dermoide

commentaires À l étage sus tentoriel les tumeurs se répartissent en 3 groupes: Les tumeurs de la ligne médiane: région sellaire et supra sellaire hypothalamique thalamique pinéale Les tumeurs hémisphériques Les tumeurs extra axiales

1- Ligne médiane Les tumeurs de la région sellaire et supra sellaire sont relativement les plus fréquentes chez l enfant Peuvent être bénignes: - craniopharyngiome - gliome des voies optiques et de l hypothalamus - kyste dermoïde et épidermoïde Peuvent être malignes: - tumeurs germinales - glioblastome Peuvent être des malformations: - hamartome du tuber cinereum - kyste arachnoidien

a b c Comblement de la citerne supra sellaire par une masse double composante: charnue et kystique. La portion charnue (flèche rouge) est en hyposignal T1 hypersgnal T2 et rehaussée fortement après gadolinium, siège de zones ponctiformes en hyposignal (calcifications) (flèche jaune) IRM cérébrale (a+b+c) coupes axiales T1, T2 et T1+gado (d+e) Coupes sagittale et coronale T1+ gado Craniopharyngiome d e Cette masse a une extension intra et supra sellaire avec aspect en sablier du diaphragme sellaire (flèche verte). Elle comble le V3 et s accompagne d hydrocéphalie

a) Craniopharyngiome Tumeur dysembryoplasique développée au dépens des reliquats du tractus hypophysaire Peut siéger entre l hypophyse et l hypothalamus en n importe quel point C est la tumeur sus tentorielle la plus fréquente de l enfant Prédominance masculine avec un pic de fréquence vers 10 ans Clinique: - Retard statural avec cassure de la courbe de croissance par déficit antéhypophysaire en hormone de croissance - Diabète insipide par déficit post hypophysaire en hormone antidiurétique - Les troubles visuels et l hypertension intra crânienne sont plus tardifs

TDM: - Aspect caractéristique - Masse lobulée de topographie supra sellaire - Contient une composante kystique et des calcifications dans plus de 90% des cas - La composante kystique est hypodense mais reste plus dense que le LCR à causes de la richesse en protéines - La composante solide est typiquement hypodense par rapport à la substance grise - Après injection de PDC, on note un réhaussement homogène au niveau de la partie charnue et annulaire au niveau des parois kystiques - En cas d extension intra sellaire, une érosion osseuse des parois sellaires peut être notèe

IRM: l aspect typique est : - Masse lobulée, multi kystique, bien limitée de siège médian au niveau de la région supra sellaire - La composante kystique est en hypersignal T2, de signal variable en T1, typiquement en hyposignal par rapport à la substance blanche - Le signal de la composante charnue est en hyposignal en T1 et en hypersignal en T2 - L injection de gadolinium rehausse le signal de la partie charnue et des parois kystiques

L IRM est plus performante que le scanner dans l établissement d un bilan d extension locorégional précis Les coupes en pondération T1 après injection de gadolinium dans les plans sagittal et coronal permettent une étude de l extension de la tumeur : - En bas, dans la loge sellaire - En haut, vers l hypothalamus, le V3 et les noyaux thalamiques - En avant, vers le chiasma optique - Latéralement au niveau des fosses cérébrales moyennes - Et en arrière dans la fosse postérieure et dans la citerne prépontique

Diagnostic différentiel: - Les formes de petite taille strictement intra sellaires posent un problème de diagnostic différentiel avec les adénomes à prolactine ou un kyste congénital - Dans les formes purement charnues, on peut discuter une histiocytose X, voire une sarcoïdose -Les germinomes, mais s accompagnent d une clinique différente essentiellement marquée par une précocité pubertaire

b) Gliome des voies optiques et de l hypothalamus Tumeur astrocytaire de type astrocytome pilocytique Constituent avec le craniopharyngiome les tumeurs supra sellaires les plus fréquentes de l enfant Se développe le long des voies optiques Révélé par des troubles visuels parfois associés à des troubles endocriniens Un contexte de neurofibromatose type 1 (NF1) est retrouvé dans 30 à 50% des cas Cette tumeur déforme un ou les nerfs optiques dans leur trajet intra orbitaire et de façon variable atteint la portion intra canalaire des voies optiques, le chiasma, les bandelettes optiques et le thalamus

Il peut naître de l hypothalamus et retentir sur le 3 ème ventricule avec hydrocéphalie secondaire L IRM est le meilleur examen: - Pour identifier la masse et ses extensions le long des voies optiques, sauf pour la portion intra orbitaire en raison d artéfacts de déplacement chimique - L injection de gadolinium rehausse le signal de la tumeur - Les portions kystiques et/ou hémorragiques sont plus fréquentes après radiothérapie

c) Les tumeurs germinales Ce groupe inclut les germinomes, les tératomes, les carcinomes embryonnaires, les tumeurs du sinus endodermique et les choriocarcinomes Siègent dans la région supra sellaire et/ou la glande pinéale Clinique: puberté précoce, diabète insipide Le diagnostic est facilité par la sécrétion d alfa foeto-proteine et de gonadotrophines chorioniques dans le sang ou le liquide céphalorachidien

Imagerie: - Masse ou infiltration du plancher du 3 ème ventricule, de la tige pituitaire ou de la glande pinéale, prenant le contraste après injection et contenant des plages kystiques et/ou des calcifications - Dans les localisations pinéales, la lésion est bien limitée, habituellement en hyposignal T1, en hypersignal T2 et prenant le contraste de manière intense et hétérogène. Cette localisation s accompagne rapidement d hydrocéphalie par la compression de l Aqueduc de Sylvius

-Les germinomessupra sellaires: Peuvent être très trompeurs et se présenter comme une infiltration régulière de la tige pituitaire En pratique: toute «grosse tige pituitaire»doit être surveillée en IRM avec injection intra veineuse de gadolinium, tous les 3 à 6 mois pendant plusieurs années, dans l arrière pensée d un germinome Diagnostic différentiel: l histiocytose à cellules de Langerhans, sarcoidose et hypophysite

a b Pinéaloblastome TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après PDC (b) La loge pinéale est le siège d une masse ovalaire bien limitée avec une calcification centrale. Cette masse est spontanément hyperdense et se rehausse de façon hétérogène après PDC (flèche rouge). Elle déforme la paroi postérieure du V3 et s accompagne d une hydrocéphalie c d e f IRM cérébrale réalisée après dérivation ventriculo-péritonéale Coupes axiales T1 avant (c) et après gado (d), coupes sagittales et coronales T1 après gado (e+f) La tumeur est en discret hyposignal spontané et se rehausse fortement après PDC. Elle comble la lumière de V3 (flèche jaune). Elle repose sur la lame tectale (flèche verte) avec occlusion de l aqueduc de Sylvius, elle soulève les veines cérébrales internes (flèche orangé) et le splénium du corps calleux (flèche bleue) qu elle infiltre

d) Pinéaloblastome Siègent au niveau de la glande pinéale Sont considérés comme des tumeurs de type PNET Leur aspect en imagerie n est pas spécifique tant en TDM qu en IRM Leur aspect IRM est semblable aux tumeurs germinales, mais ils ne sont pas sécrétants Ils sont généralement volumineux, lobulés, contenant des zones kystiques et/ou nécrotiques, et rarement des zones hémorragiques

2- Région hémisphérique Les histologies des tumeurs hémisphériques sont diverses Les plus fréquentes par ordre de fréquence: - L astrocytome hémisphérique - Les gliomes infiltrants - Les gangliomes, ganglioneuromes, oligodendrogliomes -L épendymome - Les tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) - Les tumeurs des plexus choroïdes - Les métastases cérébrales - Les localisations cérébro-méningèes de lymphome ou de leucémie

Astrocytome pilocytique sus tentoriel a b c TDM cérébrale coupes axiales sans (a+b) et après injection de PDC (c) Le lobe temporal droit est le siège d une masse à double composante charnue calcifiée et kystique (flèche rouge). La composante kystique s étend au niveau pariétal (flèche jaune) avec un effet de masse sur la ligne médiane et une hydrocéphalie. La composante charnue sous forme d un nodule mural se rehausse fortement après injection de PDC (flèche verte)

Astrocytome hémisphérique Souvent révélés par des crises convulsives, parfois associés à un déficit moteur Son histologie est souvent bénigne (pilocytique) Son aspect est comparable aux lésions astrocytaires du cervelet avec une portion charnue rehaussant sa densité ou son signal après injection de produit de contraste, et une portion kystique L aspect kystique ne préjuge en rien du caractère bénin ou malin, car les tumeurs astrocytaires peuvent être hétérogènes et comporter des plages infiltrantes anaplasiques au sein de lésions de bas grade

Glioblastome a b c IRM cérébrale coupes axiales T1 (a), T2 (b) et T1 + gado (c) Volumineux processus expansif frontal gauche à double composante kystique et charnue. La composante charnue (flèche rouge) est en hypersignal T2 par rapport à la substance grise, la composante kystique (flèche verte) est en hypersignal T2 par rapport au LCR. Après injection de gadolinium, la composante charnue antérieure (flèche rouge) est d aspect anfractueux et se rehausse par le PDC, la paroi postérieure de la partie kystique se rehausse. Cette masse refoule la ligne médiane à droite avec un collapsus des cornes frontales des ventricules latéraux

Les gliomes infiltrants Les gliomes infiltrants de haut grade ou glioblastomes sont caractéristiques avec aspect comparable à ceux rencontrés dans le tronc cérébral Leur aspect en TDM est souvent limité à un effet de masse modéré sur les structures médianes et les ventricules car la tumeur est isodense, sans prise de contraste C est l IRM en pondération T2 ou FLAIR qui révèle la lésion en hypersignal associé à l effet de masse Les glioblastomes rehaussent leur signal après injection, ils sont très hétérogènes avec des plages kystiques mais surtout nécrotiques

Les gangliomes, les ganglioneuromes oligodendrogliome Ces sont des tumeurs astrocytaires de très bas grade Ils n ont pas ou peu d effet de masse et sont parfois calcifiés Diagnostic différentiel: - Dysplasie corticale focale: tenir compte de l évolutivité clinique, de la présence d une compression même minime du ventricule par l effet de masse qui est souvent absent dans une dysplasie corticale focale -DNET( tumeur neuroépithéliales dysembryoplasiques): certaines formes sont à la limite entre tumeur et malformation, en cas de doute l anomalie doit être considérée comme une tumeur de façon à instaurer une surveillance IRM

Épendymome sus tentoriel a b c d IRM cérébrale coupes axiales T1 avant (a) et après gadolinium (b) Coupes sagittale et coronale T1 + gado (c+d) Volumineuse masse temporo-pariétale droite d aspect polylobé (flèche rouge), de signal hétérogène, à double composante: charnue postérieure de signal iso intense et siège de zones d'hyper signales (saignement) (flèche verte), et se rehaussant fortement par le P.C, et une kystique antérieure. Cette masse comble le carrefour ventriculaire droit (flèche rose) avec dilatation et déformation de la corne temporale droite et envahit le parenchyme voisin. Il s'y associe un effet de masse sur la ligne médiane (flèche bleue), et une hydrocéphalie.

Épendymome sus tentoriel TDM cérébrale coupes axiales après injection IV de P.C Volumineuse masse pariéto-occipitale droite (flèche rouge) de contours polylobés contenant des calcifications centrales (flèche verte) et rehaussée de façon hétérogène après P.C délimitant des zones centrales hypodenses de nécrose (flèche jaune). cette masse est entourée d une large plage d œdème péri lésionnel (flèche bleue), elle envahit la corne occipitale du ventricule latéral droit

Les épendymomes Peut siéger à l étage sus tentoriel Contrairement aux épendymomes sous tentoriels, les épendymomes sus tentoriels sont souvent de siège intra parenchymateux péri-ventriculaire Atteinte préférentielle des lobes frontaux et pariétaux Caractérisés par leur aspect hétérogène associant des zones kystiques et des zones charnues contenant des calcifications dans 50% des cas Le plus souvent c est une tumeur volumineuse, à contours polylobés, bien limitée, avec peu ou pas d œdème péri lésionnel et un effet de masse plus ou moins prononcé sur les structures de voisinage

PNET (médulloblastome) TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après injection de PDC (b) Volumineux processus expansif pariétal droit, de densité hétérogène avec une composante charnue spontanément hyperdense (flèche rouge), siège de calcifications (flèche jaune), et se rehaussant de façon hétérogène (flèche rouge), et une composante kystique périphérique. Il est à l'origine d'un engagement sous falcoriel IRM cérébrale coupes axiales T1 avant (c) et après gadolinium (d) Ce processus de siège temporo-pariétal est assez bien limité, de signal hypointense et hétérogène. La composante charnue (flèche verte) se rehausse faiblement, avec délimitation d'une zone centrale hypo-intense correspondant aux calcifications. Le contenue des kystes est de signal hyper-intense par rapport au LCR. Cette masse comble et élargit le carrefour ventriculaire droit, déforme la vallée Sylvienne droite, et refoule à gauche les structures médianes

Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) Neuroblastome cérébral primitif, médulloblastome cérébral primitif. Elles sont au 1 er rang des tumeurs cérébrales malignes de l enfant Les PNET supra tentorielles sont rares Imagerie: - La tumeur est souvent volumineuse, bien limitée, avec peu ou pas d œdème périlésionnel, hétérogène avec présence d une composante charnue parfois siège de calcifications et d une composante nécrotique/kystique - L injection de PDC montre un réhaussement hétérogène de la composante charnue et parfois un réhaussement leptoméningé

Papillome des plexus choroïdes a b c TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après injection de PDC (b+c) Présence au niveau du carrefour ventriculaire droit d une masse solide (flèche rouge) arrondie et isodense. Cette masse est entourée d'un œdème péri lésionnel(flèche jaune), et entraîne une dilatation kystique de la corne occipitale en amont (flèche verte). Cette masse se rehausse de façon intense et hétérogène (flèche orangé). Elle entraîne un effet de masse sur les structures médianes.

Les tumeurs des plexus choroïdes Papillome bénin ou carcinome à diffusion métastatique intra ventriculaire et leptoméninèe Ces tumeurs sont caractéristiques par: leur localisation au niveau du trigone ou le long des plexus choroïdes la présence de calcifications ponctiformes prise de contraste après injection de PDC

Neurocytome central a b TDM cérébrale coupes axiales (a+b) après injection de P.C IRM cérébrale coupes sagittale (c) axiale (d) et coronale (e): T1+ gado c d e Volumineuse masse solide lobulée bien limitée développée au niveau des corps des ventricules latéraux (flèche rouge). Cette lésion contient des zones kystiques (flèche jaune) avec rehaussement hétérogène de la portion charnue après P.C (flèche verte). Il s y associe une obstruction des trous de Monro, un comblement de la lumière de V3 (flèche bleue) avec hydrocéphalie associée.

Neurocytome central Tumeur bénigne, rare, récemment décrite et reconnue par la classification de l OMS Age: adulte jeune, exceptionnelle avant 10 ans et 60% entre 20 et 40 ans Origine: lignée neuronale Localisation: ventricules latéraux, près du foramen de Monro au niveau du septum lucidum TDM: - Masse bien limitée, lobulée au niveau du corps et/ou de la corne frontale du ventricule latéral - densité hétérogène (calcifications/kystes) - rehaussement modéré de la composante charnue -Hydrocéphalie IRM: - La tumeur est lobulé, bien limitée, en iso-signal par rapport à la substance grise aux séquences pondérées T1, T2 et en densité de protonique - Elle est le siège de zones kystiques, de calcifications - Elle est de topographie intra ventriculaire : près du foramen de Monro, ou au niveau du septum lucidum et peut parfois prolaber dans le V3

Les métastases cérébrales Rares chez l enfant Apparaissent le plus souvent lors d une rechute d une maladie cancéreuse connue: ostéosarcome, rhabdomyosarcome, neuroblastome Les métastases des neuroblastomes sont hémorragiques: - spontanément hyperdenses sur l examen TDM - en hypersignal T1 et T2 en IRM Ces manifestations métastatiques sont à différencier des métastases leptoméningèes qui sont particulièrement fréquentes en cas de médulloblastome ou de germinome et peuvent se voire également dans d autres tumeurs même bénignes (épendymome, astrocytome)

Localisations cérébro-méningèes de lymphome ou de leucémie Les lymphomes cérébraux primitifs sont exceptionnels chez l enfant L imagerie n a pas d indication Elles sont découvertes par la ponction lombaire, soit lors du bilan initial d un lymphome malin non hodgkinien, soit lors du suivi après traitement

3- Extra axiales Les tumeurs extra axiales chez l enfant sont : - Les méningiomes - Kystes et pseudotumeurs: kyste arachnoidien kyste dermoïde kyste épidermoïde Les méningiomes : - Seuls 1 à 2% surviennent avant l age de 16 ans - Ils sont découverts pendant la 2 ème décennie avec légère prédominance masculine - Fréquence des localisations atypiques (intra ventriculaire et dans la fosse postérieure) et des formes agressives - Toujours rechercher un contexte de neurofibromatose type 2 (NF2) ou des antécédents d irradiation cranio-cérébrale qui est un facteur prédisposant

- Seuls 1 à 2% surviennent avant l age de 16 ans - Ils sont découverts pendant la 2 ème décennie avec légère prédominance masculine - Fréquence des localisations atypiques (intra ventriculaire et dans la fosse postérieure) et des formes agressives - Toujours rechercher un contexte de neurofibromatose type 2 (NF2) ou des antécédents d irradiation cranio-cérébrale qui est un facteur prédisposant - Leurs aspects en imagerie est similaire à celui de l adulte

Kyste arachnoïdien : - Lésion congénitale malformative, bénigne, constituée par une collection hydrique circonscrite, au niveau de l arachnoïde - Siège particulièrement fréquent au niveau des fosses temporales - 75% des cas sont découverts chez l enfant -TDM: lésion bien limitée, extra axiale, dont la densité est typiquement identique à celle du LCR et non modifiée par l injection de PDC. Il s y associe parfois un amincissement et d un bombement de la voûte en regard (scalopping) et d un pneumosinus dilatant ipsi-latéral ou d une asymétrie d aération des sinus -IRM: signal identique à celui du LCR sur toutes les séquences non modifié par le PDC. En diffusion, la lésion est en hypersignal avec un ADC élevé

Kyste épidermoïde et dermoïde : - Lésions pseudotumorales d origines malformatives congénitales - Généralement découverts chez l adulte, les kystes dermoides surviennent à un âge plus jeune que les kystes épidermoides kyste épidermoïde - Masse extra axiale surtout au niveau de l angle ponto-cérébelleux, de densité et de signal identiques au LCR. Pas de rehaussement après PDC - Diagnostic différentiel avec le kyste arachnoïdien +++ : c est l IRM avec la séquence de diffusion avec calcul de l ADC qui permet de trancher entre les 2: les 2 lésions sont en hypersignal en diffusion, l ADC est bas dans le kyste épidermoïde et élevé dans le kyste arachnoïdien

kyste dermoide - Moins fréquents que les kystes épidermoides - Surviennent à un âge plus jeune que les kystes épidermoides - Ils siègent fréquemment sur la ligne médiane au niveau de la région para-sellaire, la région fronto-basale et la fosse postérieure -Imagerie: TDM: masse arrondie bien limitée, hypodense, siège souvent au niveau de la ligne médiane en topographie extra axiale. Les calcifications pariétales sont fréquentes. Pas de rehaussement de la paroi du kyste après PDC. Rechercher un défect osseux témoin d un sinus dermique. En cas de rupture du kyste dans les espaces sous arachnoïdiens, on trouve un aspect de gouttelettes de densité graisseuses flottant dans le LCR. En cas d infection, le kyste prend l aspect typique d un abcès avec rehaussement annulaire périlésionnel.

IRM: - Typiquement en hypersignal T1, leur signal en T2 est variable allant de l hyposignal à l hypersignal hétérogène - Parfois aspect plus hétérogène avec présence en plus de la composante graisseuse, des zones de signal hydrique ou tissulaires - La rupture d un kyste se manifeste par la présence de gouttelettes en hypersignal T1 flottant dans le LCR et parfois un niveau liquideliquide (eau-graisse) peut s observer au niveau des ventricules

Kyste dermoide abcédé a b TDM cérébrale coupes axiales sans (a) et après injection de PDC (b) Volumineux processus expansif (flèche rouge), siégeant sur la ligne médiane au niveau du vermis. Ce processus est hypodense et hétérogène, avec présence de zones kystiques hypodenses et des calcifications (flèche jaune). Il obstrue le V 4 et vient au contact de la voûte occipitale en arrière, où on note une dépression osseuse (flèche verte) dont les bords se raccordent à pente aiguë avec la paroi osseuse, évoquant le point de départ extra axial de ce processus. Cette lésion est constituée par de multiples logettes kystiques, à parois régulières et fortement rehaussées par le PDC (flèche bleue)

Conclusion

L imagerie a un rôle important pour le diagnostic positif, le bilan d extension et surtout dans l évaluation des possibilités thérapeutiques et du pronostic des tumeurs cérébrales de l enfant L IRM est actuellement reconnue comme l examen de choix au diagnostic et dans le suivi de ces tumeurs Les techniques d imagerie de diffusion, de perfusion et par spectroscopie, disponibles sur les imageurs modernes, apportent des renseignement fondamentalement différents et complémentaires à ceux fournis par l imagerie morphologique tant au diagnostic que dans le cadre du suivi de ces lésions