Démarche diagnostique
Phénotype cognitif: localisation L expression cognitive est dépendante de la localisation des lésions. Le diagnostic dépendra lui: Du contexte; De l examen neurologique; Des examens paracliniques; De l évolution.
D abord clinique Constatation du syndrome démentiel: Déclin des fonctions cognitives Retentissement sur l autonomie Exclusion d autres causes: Examen clinique Réalisation d une imagerie morphologique (IRM, scanner) Eventuellement réalisation d une imagerie fonctionnelle (scintigraphie cérébrale) Ponction lombaire: recherche biomarqueurs MA Réalisation d un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du contexte) Synthèse de ces éléments + données évolutives
État des lieux cognitifs: -Troubles mnésiques -Troubles instrumentaux -langage -praxies -gnosies -Troubles exécutifs Hypothèse clinique États des lieux morphologiques: Scanner, IRM
Situation 1 Femme 74 ans ancienne institutrice MMSE 25/30 Trouble de la mémoire non-amélioré par l indiçage sémantique, trouble des fonctions instrumentales (langage, praxie, ) Imagerie morphologique: TDM ou IRM Hypothèse Evolution
Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique Morphologie Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, Maladie d Alzheimer
Situation 2 Femme de 74 ans MMSE difficile à interpréter Très faible niveau culturel Trouble visuel + trouble auditif sévère Evaluation cognitive rendue très difficile Imagerie morphologique: TDM ou IRM
Évaluation cognitive Bilan neuropsychologique Morphologie Imagerie fonctionnelle Marqueurs LCR, Maladie d Alzheimer
Examen de débrouillage
«Examen de débrouillage» Rigueur de passation. Utiliser des tests normés, validés. Noter toutes les réponses des patients. Évaluer systématiquement les facteurs pouvant influencer les réponses aux tests.
Facteurs pouvant interférer avec l interprétation des troubles État de vigilance; Langue maternelle et niveau d expression et de compréhension de la langue française; L existence d un trouble sensoriel (auditif ou visuel) ou moteur; Le niveau culturel (évalué en comptabilisant le nombre d années d étude); L âge.
Évaluation du niveau culturel Pour les années d étude compter les années sans les redoublements en se limitant au cursus normal. NC1: illettré NC2: sait lire, écrire, compter NC3: niveau fin d étude primaire NC4: niveau de brevet d études de premier cycle (au total, à partir du cours préparatoire, 9 années de scolarisation); ou pour les métiers manuels niveau CAP sans spécialisation NC5: niveau classe terminale (fin du deuxième cycle secondaire, 11 ou 12 années de scolarisation) ou pour les métiers manuels, niveau ouvrier ou artisan avec responsabilités techniques ou de gestion NC6: niveau baccalauréat ou métiers manuels hautement qualifiés avec cursus prolongés NC7: niveau diplôme universitaire
Évaluation neuropsychologique Schématiquement trois grandes situations
Première situation Un syndrome de perturbation multiple des fonctions instrumentales (syndrome aphasoapraxo-agnosique) correspondant à une atteinte des cortex associatifs postérieurs. Associés à des troubles mnésiques au premier plan ou à une atteinte des fonctions exécutives. Détérioration «diffuse». Prototype = maladie d Alzheimer.
Deuxième situation Un syndrome d atteinte isolée d une ou plusieurs fonctions instrumentales. Correspond à l atteinte d une région corticale associative. Par exemple de la région périsylvienne gauche responsable d un syndrome d aphasie progressive.
Troisième situation Un syndrome d atteinte isolée ou prédominante des fonctions exécutives. Observée : Lors de lésion du lobe frontal (démence frontotemporale); Par une désafférentation du lobe frontal liée à l atteinte des noyaux gris centraux (vasculaire, PSP), ou des voies d associations fronto-sous-corticofrontales (SEP, vasculaire).
En consultation: 3 situations Dépistage d une démence. Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d un dépistage adapté à la pathologie (MP, PSP, Vasculaire ). Plainte cognitive.
Dépistage de démence en consultation Test des 5 mots + Test de l horloge. 93% sensibilité et 93% spécificité pour le diagnostique de démence. Ref: Berger E et al. 2001.
Épreuve des 5 mots (Bruno Dubois) Musée, Limonade, Sauterelle, Passoire, Camion. Rappel immédiat, épreuve attentionnelle, rappel différé. Score normalement=10.
Test de l horloge Instruction: Ce cercle correspond à un cadran d horloge. S il vous plait mettez les chiffres comme sur une horloge, Et mettez les aiguilles sur 11 h 10 (3:00, 8:05, 2:45). Ref: Shulman K.I. Int J Geriatr Psychiatry 2000.
Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d un dépistage adapté à la pathologie Les échelles globales: MMS. Mattis dementia rating scale. BEC 96. BREF. Évaluation spécifique de troubles neuropsychologiques.
MMS version consensuel 1998 Orientation (temps et espace): 10 points Apprentissage de 3 mots: 3 points Attention et calcul: 5 points Rappel différé: 3 points Dénomination, répétition, consigne en trois étapes, consigne écrite, écriture, pentagones: 9 points
Interprétation MMS Entre 30 et 26 : normal; 25-20 : démence légère; 20-11 : démence modérée; < ou égal à 10 : démence sévère; Dépend de l âge et du niveau culturel. Faible sensibilité dans les déficits légers en particulier pour les niveaux culturels élevés. N explore pas les fonctions exécutives ni la vitesse d exécution.
Mattis dementia rating scale Validée en français. 37 épreuves évaluant l attention, la mémoire, l initiation, la conceptualisation et la visuoconstruction. Normes de 50 à 80 ans sur 1001 sujets. Ref: Schmidt R, et al. Neurology 1994.
Face à une plainte cognitive L évaluation proposée dépendra du temps disponible au cours de la consultation. Elle essaiera si possible d utilisée des outils normée en fonction de l âge, du sexe ou du niveau culturel. L un des objectifs de cette première évaluation doit être de pouvoir répondre à la question: doit-on demander une évaluation neuropsychologique complémentaire ou peut-on rassurer le patient? Si oui nécessiter d orienter l évaluation neuropsychologique. Un autre objectif doit être de répondre si oui ou non il existe un syndrome démentiel?
Entretien avec patient +/-entourage Anamnèse; Antécédents personnels et familiaux; Plaintes et activités quotidiennes (ADL et IADL); Appréciation de l anxiété, dépression; Appréciation de modification éventuelle du comportement ou de la personnalité.
Échelle de dysfonctionnement frontale Un score supérieur ou égal à 3 à une spécificité de 93% et une sensibilité de 100%.
Attention et mémoire de Travail Attention: Empan numérique ordre direct (7+/-2) relativement fixe avec le viellissement. Mémoire de travail: Empan numérique inverse (empan direct - 1).
Mémoire Mémorisation des faits récents de l actualité; Trois mots du MMS en rappel immédiat et différé; Test des 5 mots avec rappel libre et indicé.
Praxies Cinq gestes sans signification; Dessin MMS; Dessins de la BEC 96.
Langage Expression verbale spontanée. Dénomination (sélection d objets et d image d animaux) (BEC 96). Fluence: +++ (Écriture en copie ou en dictée et Lecture.)
Fluence Fluence sémantique (fluence lexicale catégorielle): consiste à nommer pendant 1 ou 2 min des mots appartenant à une catégorie sémantique donnée (animaux, fruits, ). Fluence phonologique (fluence lexicophonologique): évocation de mots commençant par une lettre de l alphabet.
Langage
Norme Age, Sexe, NC Ref: Thomas Antérion C. et al. Rev Neurol 2001.
Fluence sémantique Noms d animaux en 1 minute 12 ans d éducation < 12 ans d éducation 50-69 ans 70-89 ans 50-69 ans 70-89 ans H F H F Fluence 18.4 (5.8) 19.0 (4.8) 18.3 (4.5) 17.2 (4.2) 16.6 (4.4) 14.4 (3.7) Ref: Welsh K.A., et al. Neurology 1994.
Batterie rapide d efficience frontale Six épreuves côté de 0 à 3 (maxi 18); Épreuve de similitude Épreuve de fluence verbale; Comportement de préhension; Séquences motrices de Luria; Épreuve de consignes conflictuelles; Épreuve de GO-NO-GO. Ref: Dubois B. et al. Neurology 2000.
Épreuve des similitudes Demander en quoi se ressemblent: Une orange et une banane; Une chaise et une table; Une tulipe, une rose est une marguerite. Cotation: Les trois réponses correctes = 3 2 réponses = 2 1 réponse = 1 0 réponse = 0
Épreuve de fluence verbale Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S. Cotation: Plus de 10 = 3 Entre 5 et 10 = 2 Entre 3 et 10 = 1 Moins de 3 = 0
Épreuve de préhension L examinateur s assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains devant celles du patients afin de voir s il va les saisir spontanément. Cotation: La patient ne saisit pas les mains de l examinateur = 3 Hésite et demande ce qu il doit faire = 2 Prend les mains sans hésitation = 1 Prend les mains alors que l examinateur lui demande de ne pas le faire = 0
Séquences motrices de Luria Le patient doit reproduire la séquence «poingpaume-tranche» après que l examinateur lui ait montré, seul, 3 fois et après qu il l ait réalisé 3 fois avec l examinateur. Cotation: Réussit seul 6 séquences consécutives = 3 Au moins 3 séquences consécutives = 2 Ne peut y arriver seul mais réussit avec l examinateur = 1 Pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l examinateur = 0
Épreuve des consignes conflictuelles Demander au patient de taper 1 fois lorsque l examinateur tape 2 fois (faire trois essais 1-1-1) et vice-versa (faire trois essai 2-2-2) (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2). Cotation: Aucune erreur = 3 Seulement 1 ou 2 erreurs = 2 Plus de 2 erreurs = 1 Suit le rythme de l examinateur = 0
Épreuve de GO-NO-GO Demander au patient de taper 1 fois lorsque l examinateur tape 1 fois (faire trois essais 1-1-1) et ne pas taper lorsque l examinateur tape 2 fois (faire trois essais 2-2-2) (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2). Cotation: Aucune erreur = 3 Seulement 1 ou 2 erreurs = 2 Plus de 2 erreurs = 1 Suit le rythme de l examinateur = 0
En pratique (1) Le minimum: Entretien. MMSE. Fluence sémantique et phonologique. Praxie réflexive. (5 mots + Horloge?)
En pratique (2) Entretien. MMSE. Fluence sémantique et phonologique. Dénomination (BEC 96). Praxie réflexive. Praxie constructive (BEC 96). 5 mots de Dubois. EDF. BREF. Test de l horloge.
A retenir Toujours faire passer un test même les plus simples dans les règles. Choisir des tests normés et validés. Demander une évaluation neuropsychologique centrée sur une problématique.