Syndrome néphrotique Définition : protéinurie supérieure à 50 mg/kg/j œdème hypoalbuminémie inférieure à 30g/l Le syndrome néphrotique est idiopathique dans 90% des enfants entre 2 et 10 ans.
Syndrome néphrotique Touche deux garçons pour une fille Incidence : 2 à 3 cas pour 100 000 enfants chaque année Prévalence : 16 cas pour 100 000 enfants Age moyen 5 ans Pic : 2 3 ans
Syndrome néphrotique idiopathique : Associations Allergie : présente dans 20 à 30% des cas; parfois on observe une amélioration du syndrome après éviction de l allergène Infections virales : parvovirus B19, EBV, HIV Infections des voies aériennes supérieures peuvent être un facteur déclenchant surtout lors des rechutes Prise médicamenteuse :AINS, pénicillamine, lithium, triméthadione
PHYSIOPATHOLOGIE Perte d albumine dans les urines : albuminurie Entrainant une diminution du taux d albumine dans le sang. Fuite d eau du secteur intra vasculaire : baisse de la tension artérielle en position debout risque de thrombose formation d œdèmes
Physiopathologie : Rétention sodée diminution du volume plasmatique entrainant une augmentation de la sécrétion de rénine et d aldostérone : rétention de sodium Rétention de sodium par le rein
Physiopathologie : formation d œdèmes Défaut du rein néphrotique qui augmente la réabsorption du sodium dans le tube collecteur cortical entrainant une Augmentation du volume extra cellulaire avec formation d œdèmes
PRISE EN CHARGE INITIALE Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique 1 présence d œdème : Œdèmes des paupières (à différencier d une réaction allergique), Œdèmes déclives: membres inférieurs debout, des lombes allongé plus important : ascite, épanchement pleural, hydrocèle
Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique 2. Protéinurie >50 mg/kg/j ou 200 mg/mmol de créatinine Parfois accompagnée d une hématurie microscopique ( 15 à 20% des cas) Chute de l élimination du sodium (sel) dans les urines
Confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique Dans le sang : Baisse du taux de protéines < 50 g/l et de l albuminémie < 30 g/l augmentation du taux de cholestérol et de triglycérides taux de sodium normal ou abaissé baisse du taux total de calcium mais calcium ionisé normal
RECHERCHER UNE EVENTUELLE COMPLICATION Thrombose vasculaire : favorisée par l immobilisation, l hypovolémie, les anomalies de la coagulation. Traitement par anticoagulant éventuellement préventif Insuffisance rénale ( 2% à Montpellier) Infection (10 %)
Bilan sanguin : albumine, protéine BILAN INITIAL urée, créatinine pour évaluer la fonction rénale recherche d une infection : numération formule sanguine, CRP, PCT Recherche de facteurs favorisant une thrombose : fibrinogène élevé, albumine inférieure à 20 g/l, antithrombine III, D Dimères.
Bilan urinaire: Bilan initial (2) bandelette urinaire à la recherche d une protéinurie, d une hématurie microscopique ou d une infection urinaire, Dosage de la protéinurie sur diurèse des 24 heures ou sur une miction plus facile à obtenir (rapport protéinurie/créatininurie) ionogramme urinaire
Traitement symptomatique Il doit être initié à la phase aigue et maintenu jusque la rémission: Restriction sodée Parfois associée à une restriction hydrique Diurétiques si œdèmes volumineux Parfois perfusion d albumine Limiter l immobilisation
Traitement symptomatique (2) Antibiothérapie en cas d infection Hypotenseurs si besoin Anticoagulants en fonction des risques de thrombose (favorisée par l immobilisation, l hypovolémie, les diurétiques et les anomalies de la coagulation)
Traitements complémentaires Pansements gastriques Supplémentation de calcium et de vitamine D Vaccinations
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE OBJECTIFS DU TRAITEMENT : Obtenir une rémission du syndrome néphrotique Prévenir les rechutes limiter les effets secondaires du traitement
TRAITEMENT ETIOLOGIQUE CORTICOTHERAPIE : 60 mg/m2/j au maximum 60 mg/j pendant un mois puis 60 mg/m2 un jour sur deux pendant 2 mois puis 45 mg/m2 un jour sur deux 15 jours puis 30 mg/m2 un jour sur deux 15 jours puis 15 mg/m2 un jour sur deux 15 j et arrêt du traitement. En cas de persistance de la protéinurie à J30 : Perfusions de méthylprednisone, 1g/m273
Traitement On note plus de rechutes si le traitement initial est plus court. La rémission est obtenue en moyenne en une dizaine de jours.
Réponse à la corticothérapie 85% de corticosensibilité 30 % n auront qu une poussée 20% rechutent à distance 40% sont corticodépendant 15% de corticorésistance (absence de rémission après 1 mois de cortisone et trois bolus) et 1 à 2 % de réponse partielle
INDICATIONS : Biopsie rénale Corticorésistance Age > 11 ans ou < 1 an Doute diagnostic : hématurie macroscopique, hypertension artérielle, baisse du complément, signes évoquant une maladie générale
Biopsie rénale Dans 80 à 90 % des cas, la biopsie montre des lésions glomérulaires minimes, c est à dire un aspect histologiquement normal. La hyalinose segmentaire et focale touche uniquement certains glomérules : hypertrophie du mésangium et dépôts hyalins. Cet aspect peut se retrouver dans d autres pathologies
Lésions glomérulaires minimes
Glomérule en microscopie électronique
Podocytes normaux sur le capillaire glomérulaire et effacement des pieds des podocytes dans le SN
Glomérules dans le syndrome néphrotique: aspect normal et effacement des pédicelles dans le syndrome néphrotique
Traitement des rechutes 60% des syndromes néphrotiques corticosensibles rechutent Plus la première rechute est précoce, plus le risque de rechute ultérieure augmente rechute à plus de trois mois du traitement : Prednisone 60 mg/m2/j jusque rémission + 6 8 jours puis 60 mg/m2 1 jour/2 pendant 1 mois Puis diminution de 15 mg/m2 tous les mois
Traitement des rechutes (2) Rechute survenant moins de trois mois après l arrêt du traitement : 60 mg/m2 /j jusque rémission + 6 à 8 jours Puis diminution progressive et maintien de la corticothérapie à 15 mg/m2 1 jour sur 2 ou à un palier juste au dessus de la dose reçue lors de la rechute Essai d arrêt du traitement 18 à 24 mois sans rechute
Surveillance du traitement Effets secondaires de la corticothérapie : ralentissement de la croissance staturale surpoids prédominant sur le haut du corps, hypertension ostéoporose cataracte, hypertonie oculaire gastrite troubles du caractère insuffisance surrénalienne à l arrêt du traitement
Traitement des néphroses corticorésistantes Indication d un traitement par ciclosporine en association avec la prednisone permettant d obtenir une rémission dans 40 % des cas Immunoadsorption
Merci