TUMEURS OSSEUSES à CELLULES GÉANTES

TUMEURS à CELLULES GÉANTES Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses)

Tumeurs à cellules géantes Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses) Age moyen : 30 ans (16 à 64) 80 % entre 15 et 30 16 ans 23 ans 64 ans

Tumeurs à cellules géantes Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses) Age moyen : 30 ans (16 à 64) 80 % entre 15 et 30 Hommes = Femmes Siège ÉPIPHYSAIRE - GENOU : 50% des cas F- 43 F- 27 H- 26

Tumeurs à cellules géantes Latence clinique fréquente Douleurs Tuméfaction, parfois avec crépitation

Tumeurs à cellules géantes Latence clinique fréquente Douleurs Tuméfaction, parfois avec crépitation Fractures pathologiques (5 à 10%)

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic? (MÉARY) Image claire ostéolytique pure tumeur calme H- 30 F- 18

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic? (MÉARY) Image claire ostéolytique pure tumeur calme Trabéculation inconstante (nid d abeilles)

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic? (MÉARY) Image claire ostéolytique pure tumeur calme Trabéculation inconstante (nid d abeilles) Parfois limitation imprécise tumeur active

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic? (MÉARY) Image claire ostéolytique pure tumeur calme Trabéculation inconstante (nid d abeilles) Parfois limitation imprécise tumeur active Destruction corticale parfois tumeurs agressives H - 16 ans

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Destruction corticale parfois tumeurs agressives Intérêt du scanner ou de l IRM

Biopsie chirurgicale Logettes osseuses Tissu mou chamoisé ou brunâtre Métacarpien Rotule

Tumeurs à cellules géantes Biopsie chirurgicale Histo-diagnostic et pronostic (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN) Cellules mononuclées Anomalies nucléaires variées (grades I, II, III)

Tumeurs à cellules géantes Biopsie chirurgicale Histo-diagnostic et pronostic (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN) Cellules mononuclées Anomalies nucléaires variées (grades I, II, III) Diagnostic d évolutivité impossible de façon rigoureuse sur les signes anatomo-pathologiques.

Scintigraphie +++ Biologie négative

Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel radiologique avec les tumeurs épiphysaires : - Chondroblastome épiphysaire bénin - Kyste anévrysmal - Tumeur brune de RECKLINGHAUSEN Chondroblastome Kyste anévrysmal

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (?) maligne (?) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses.

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (?) maligne (?) pronostic incertain Complications fréquentes : Compressions nerveuses Lombosciatalgies Syndrome de la queue de cheval F - 30 ans

Tumeurs à cellules géantes Évolution Complications fréquentes : Compressions nerveuses H - 32 ans F - 27 ans

Tumeurs à cellules géantes Évolution Complications fréquentes : Envahissement des parties molles

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (?) maligne (?) pronostic incertain Complications fréquentes Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives.

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (?) maligne (?) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses. Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives. Dégénérescence sarcomateuse (15 %)

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (?) maligne (?) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses. Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives. Dégénérescence sarcomateuse (15 %) Soit d emblée Soit après radiothérapie Soit après les autres traitements Métastases pulmonaires (accessibles à l exérèse)

Traitement Chimiothérapie = O Radiothérapie = danger de dégénérescence

Traitement Chimiothérapie = O Radiothérapie = danger de dégénérescence A réserver aux cas inextirpables (bassin, rachis) A réserver aux récidives malignes. Curetages larges (cryothérapie complémentaire per-op?)

Traitement Curetages larges (cryothérapie complémentaire per-op?)

Traitement Curetage large + comblement (autogreffe, allogreffe)

Traitement Curetage large + comblement (autogreffe, allogreffe) + ostéosynthèse parfois

Traitement Curetages larges Bons résultats Récidives : 50 % des cas

Femme - 23 ans : curetage + greffe + 8 ans

Traitement Curetages larges + comblements

Traitement Curetages larges + comblements greffe + 9 mois

Traitement Curetages larges + comblements greffe + 14 ans

Traitement Curetages larges + comblements Grade 2 Greffe à 13 ans - récidive à 31 ans - greffe

H - 21 ans

Traitement Curetage large + comblement au ciment (TRILLAT) + 13 ans

Traitement Curetage large + comblement au ciment (TRILLAT) + 9 ans + 17 ans

Traitement Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection.

Traitement Résection + reconstruction par allogreffe

Traitement Résection + prothèse interne

Arthrodèses Traitement

Traitement Arthrodèses + 19 ans

Traitement Amputation - désarticulation

Traitement Amputation - désarticulation Greffe + cobalt Fracture + 20 ans: Fibrosarcome Amputation

Traitement Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection. Amputation - désarticulation Après plusieurs récidives Après changement de grade Après dégénérescence

Traitement Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection. Amputation - désarticulation Après plusieurs récidives Après changement de grade Après dégénérescence Pronostic dominé par les récidives