13/05/2016 RUGGIERO Simon D1 CR : MAROZAVA Eugénie P. ROSSI 5 pages Acrosyndromes vasculaires Plan : A) Introduction B) Acrosyndromes paroxysitiques I. Phénomène de Raynaud II. Erythmerlagie ou érythromélalgie III. Engelure IV. Hématome paroxystique des doigts (ou apoplexie veineuse digitale) C) Acrosyndromes permanents I. Acrocyanose II. Livedo réticularis III. Acrorighose IV. Acroïodèse V. Acrocholose VI. Syndrome des paumes rouges (ou erythème de Lane) A) Introduction Étymologiquement «acro» vient du grec et signifie extrémité. Le terme d'acrosyndrome correspond à toute manifestation circulatoire cutanée des extrémités dans laquelle les troubles vaso-moteurs jouent un rôle fondamental à l'origine de modifications de couleur et/ou de chaleur des téguments. Ils peuvent être : paroxystiques ou permanents fonctionnels (dystonique) ou organiques (dystrophique) primitif ou secondaire unilatéral ou bilatéral plus ou moins influencés par des facteurs thermiques, environnementaux, hormonaux, et le terrain. On distingue 2 types d'acrosyndromes vasculaires : Paroxystiques Phénomène de Raynaud Erythermalgie Engelure Apoplexie veineuse digitale Permanents Acrocyanose Livedo Reticularis Erythème palmo-plantaire Acrocholose, acroiodèse, acrorighose de Comel 1/5
B) Acrosyndromes paroxystiques I. Phénomène de Raynaud C'est un arrêt transitoire, spontanément et complètement réversible de la circulation artérielle au niveau des extrémités. On parle de crises paroxystiques déclenchées le plus souvent par le refroidissement et les émotions. Il s'agit de l'acrosyndrome le plus décrit, présent chez 10% des femmes contre 6% des hommes, avec une prédominance féminine de 3 femmes pour 2 hommes. Le plus souvent (90% des cas) primitif, de forme bénigne, il peut parfois être secondaire, il faut alors faire le diagnostic. 1) Phase syncopale Phase initiale, blanche et insensible, avec un aspect exsangue du territoire concerné, une sensation de doigts morts qui débute à la partie distale des doigts, dure quelques minutes à un quart d'heure. Cette phase traduit un spasme artériolaire, avec fermeture des sphincters pré capillaires. 2) Phase asphyxique Phase bleue et douloureuse, avec des doigts de couleur cyanique, allant du blanc bleuâtre au violet noir, dans le même territoire, et restant froids, ce pendant 5 à 15 minutes. On a une diminution de la sensibilité avec des paresthésies et des douleurs pulsatiles. Cette phase traduit un spasme des veinules, avec la fermeture des sphincters post capillaires qui entraîne une stase veineuse et la cyanose caractéristique. 3) Phase hyperthermique Elle correspond à la revascularisation douloureuse qui donne une couleur rouge vif gagnant, de proche en proche, la cyanose. Elle s'accompagne d'une augmentation de la chaleur locale, avec parfois des sensations pulsatiles de brûlure, de cuisson, de fourmillement, puis les douleurs s'estompent, la sensibilité, la motricité, la couleur et la chaleur des extrémités redeviennent normales. Le plus souvent, les formes sont incomplètes, avec une phase blanche décrite dans 97% des cas, et des phases bleues et rouges dans moins de 20%. Elles peuvent être syncopale pure, asphyxique pure, ou pie (mixte). L'interrogatoire fait le diagnostic, mais il présente des difficultés, notamment en cas de formes asphyxiques pures chez le vieux Raynaud, ou en cas d'acrosyndrome associé, notamment l'acrocyanose. Les topographies rares sont à rechercher : orteils, nez, oreille, lèvres, langue, sein, verge, en ce qu'elles signent d'une maladie sous-jacente à diagnostiquer. On dispose de critères diagnostiques simples, de Allen et Brown, pour le phénomène de Raynaud primitif : sexe féminin début avant 30 ans crise de pâleur ou de cyanose typique des doigts = Raynaud typique caractère bilatéral et symétrique pouls périphériques et examen artériel normal absence de troubles trophiques au niveau des doigts capillaroscopie normale absence d'anticorps antinucléaires, de syndrome inflammatoire biologique et pas de maladie associée. 2/5
Un phénomène de Raynaud secondaire est à suspecter en cas de : homme fumeur après 30 ans atteinte unilatérale et asymétrique, sur topographie rare (pouce) troubles trophiques avec des signes d'ischémie digitale permanents examen extracutané anormal Les examens complémentaires biologiques systématiques sont l'hémogramme, la CRP, électrophorèse des protéines sériques, et ACAN. En terme d'imagerie, la référence est la capillaroscopie. Étiologies principales d'un phénomène de Raynaud secondaire Connectivites Artériopathies Troubles neurologiques Traumatismes Médicaments Sclérodermie dans le syndrome de CREST Lupus Polyarthrite Rhumatoïde Dermatomyosite Syndrome de Gougerot Sjogren Maladie de Buerger Syndrome du défilé thoraco-brachial Embols Syndrome du canal carpien Maladie des vibrations (professionnel) Anévrisme cubital professionnel ou lié à la pratique de certaines activités sportives Bêtabloquants, dérivés de l'ergot de seigle, vinblastine, cisplatine, bléiomycine (chimiothérapies) Notes : Les sclérodermies systémiques s'accompagnent d'un phénomène de Raynaud dans 98% des cas. Elles rentrent dans le syndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Oesophage, Sclérodastylie, Télangiectasies), de pronostic plutôt favorable. Dans le lupus érythémateux, on trouve un Raynaud 1 fois sur 3, avec érythème, vascularite et photosensibiltié. Le syndrome de Gougerot connaît un mécanisme auto-immun, et présente une sécheresse buccale, oculaire, avec hypertrophie des parotides. On trouve un Raynaud dans 20% des cas, accompagné d'une vascularite et d'une arthrite, et parfois associé au lymphome malin de Hodgkin. Dans la dermatopolymyosite, on trouve un Raynaud dans 20% des cas, avec érythème violine des paupières, érythème en bande au niveau des mains, et signe de la manucure La maladie de Buerger concerne les hommes jeunes, fumeurs, avec un Raynaud secondaire, des troubles trophiques sévères, une nécrose des extrémités, des phlébites superficielles, claudication du pied, artériopathie distale sévère sans athérome, ni diabète. CR : Il s'agit de raréfaction des artères au niveau des extrémités. Maladie des vibrations : survient chez les personnes maniant un marteau piqueur, une tronçonneuse etc, concerne généralement l'index et le medius. Il y a souvent des troubles neurologiques associés comme des crampes ou des troubles de la sensibilité. Plus rarement on pourra retrouver des atteintes osseuses avec par exemple une ostéonécrose des os du carpe ou des arthroses du coude. Syndrome du marteau hypothénar : traumatismes de l'hypothénar à l'origine de micro anévrysme de l'artère cubitale donnant des micro embols surtout au niveau des trois derniers doigts. Origine professionnelle : la maladie des engins vibrants (des marteaux piqueurs, menuisiers, chaudron ) ou lié 3/5
à la pratique d'activité sportives : Karate, Volley, Hand-ball, hockey. Le syndrome du défilé thoraco-brachial regroupe l'ensemble des troubles vasculo-nerveux liés à une compression des structures vasculaires et nerveuses au niveau du défilé thoraco-brachial. CR : Donne le Raynaud unilatéral. Le traitement d'un phénomène de Raynaud est d'abord symptomatique : éviction du froid, thermoprotection, arrêt du tabac, reclassement professionnel. On utilise en plus des vasodilatateurs (inhibiteurs calciques, des alpha-blocants, des dérivés des prostaglandines par voie intra veineuse). Il faut rajouter un traitement étiologique en cas de Raynaud secondaire. II. Erythermalagie ou érythromélalgie Deuxième plus important acrosyndrome vasculaire paroxystique touchant plutôt les hommes. Il présente une vasodilatation artériolaire, avec crises de rougeur (téguments écarlates et infiltrés), chaleur, douleurs pulsatiles des extrémités, suivant des facteurs déclenchants comme la chaleur ou l'exercice, et des facteurs calmants comme le refroidissement. Existent des formes : primitives (souvent familiales) dites érythermalgie : les plus fréquentes, avant 40 ans. Avec des signes cliniques volontiers symétriques et bilatéraux, souvent exclusivement localisés aux membres supérieurs secondaires dites érythromélalgie, préférentiellement aux membres inférieurs ou le tronc, et de façon asymétrique, avec paresthésies douloureuses et rougeur. Il convient de rechercher un syndrome myéloprolifératif; une prise médicamenteuse (inhibiteurs calciques), une vascularite ; une post-infection virale ; une HTA ; une maladie de surcharge dite de Fabry. III.Engelures Ce sont des papules douloureuses, prurigineuses, rouges pourpres, érythrocyaniques, des orteils induites par l'exposition au froid et à l'humidité, qui évolue par poussées, et se complique parfois de bulles hémorragiques. Diagnostic difficile car on peut les confondre avec des ischémies. Cicatrise au bout de quelques semaines. IV. Hématome paroxystique des doigts (ou apoplexie veineuse digitale) Touche quasi-exclusivement la femme de plus de 40 ans. Il s'agit d'une rupture inopinée de la veine sous-cutanée digitale à la suite d 'une stimulation mécanique mineure (tourner une clé, ouvrir une boîte, serrer un objet), avec apparition brutale d œdème bleu d 'un doigt, au début douloureux ressenti comme une vive piqûre, qui disparaît en 3 jours généralement. Il est localisé au niveau du doigt médian au niveau de la face palmaire de la 2e phalange et associé au syndrome de Raynaud. Cette pathologie ne nécessite pas d'examen complémentaire, elle est majorée par le froid, l'émotion, et la stase capillaro-veinulaire par atonie veineuse. C) Acrosyndromes permanents I. Acrocyanose Le plus classique, sans aucune gravité, complètement bénin, il présente 4 signes cliniques nécessaires: Cyanose uniforme permanente symétrique indolore des extrémités Hypothermie locale des extrémités Hyperhidrose CR : sudation excessive Infiltration élastique des téguments. 4/5
Les extrémités sont tout le temps froides, bleuâtres avec sudation et un espèce d'oedeme d'épaississement cutané des doigts à ne pas confondre avec la sclérodermie (Ac anti nucléaires + capillaroscopie à réaliser) Associé au syndrome de Raynaud primaire souvent la phase asphyxique d'où la difficulté diagnostique. S'améliore progressivement et disparaît au bout de quelques années. CR : Pas besoin de réaliser des examens complémentaires, le diagnostic se fait à l'interrogatoire. II. Livedo réticularis Marbrures cutanées associant des zones d'érythrocyanose d'aspect réticulé en maille de filet, à des zones de peau saine. Elles sont induites par le froid ou par une hypovolémie et disparaissent à la vitropression ou au réchauffement. Souvent bénin, il peut être le signe d'anticorps anti-phospholipides. Le mécanisme en cause est une vasodilatation des plexus veinulaires. III.Acrorighose Sensation de froid permanent des extrémités, banale mais pénible. Il n'y a pas de cyanose ni de moiteur ou d'infiltration tégumentaire. Il y a une hypothermie locale nette. IV. Acroïodèse «Acro» : extrémités et «iodes» : pourpre. Il s'agit donc d extrémités pourpres permanentes souvent apparentées aux signes d'insuffisance veineuse qui touchent le membre inférieur. V. Acrocholose Sensation permanente de brûlure des extrémités. Pas de modification de coloration. Touche les membres inférieurs essentiellement. Primaire ou liée au diabète, à une insuffisance veineuse chronique ou à un traitement par inhibiteurs calciques. Ce ne sont que signes subjectifs. VI. Syndrome des paumes rouges (ou erythème de Lane) Affection héréditaire (le plus souvent à transmission dominante) ou acquise (terrain d'hyperoestrogénie: grossesse, cirrhose du foie) qui présente un érythème rouge vif intense, brillant, localisé aux éminences thénar et hypothénar, à la face palmaire des doigts et aux points d'appui de la plante des pieds. Résulte d'une augmentation du nombre de boucles capillaires, par un mécanisme de néoangiogénèse. Si vous voulez des photos, le diapo est sur le mur de la promo. 5/5