Microlithiase alvéolaire W. Zamiati, S. Lamsak, R. Kadri Service central de Radiologie-Chu Ibn Rochd Casablanca-Maroc
Introduction La microlithiase alvéolaire (MLA) ou maladie de Purh, encore appelée maladie de Malpighi [1] est une entité radio-anatomique caractérisée par : Sa rareté (environ 400 cas dans le monde ) ; Son étiopathogénie encore inconnue ; Son aspect radiologique : micronodulations fines, bilatérales, de tonalité calcique, prédominant au niveau des bases; Ses données histologiques : présence au sein d un grand nombre d alvéoles pulmonaires, de dépôts calcifiés appelés indifféremment microlithes, calcosphérites ou encore microcalculs.
Introduction Il n y a actuellement aucun traitement efficace, ce qui rend le pronostic réservé, avec néanmoins une évolution plus ou moins longue, aboutissant au décès dans un tableau d insuffisance respiratoire sévère. Le but de notre travail est de montrer l apport de l imagerie dans la microlithiase alvéolaire à travers trois observations.
Observation(1) Patient âgé de 23 ans Radiographie thoracique lors d une embauche: opacités micronodulaires diffuses au niveau des deux champs pulmonaires (figure 1) La tomodensitométrie thoracique objectivée les opacités micronodulaires de densité calcique (figure 2 ) La biopsie trans-bronchique a conclu à une microlithiase alvéolaire.
Observation (2) Patient âgé de 17 ans, sans antécédents pathologique particulier, hospitalisé pour une lithiase vésiculaire symptomatique. La radiographie thoracique demandée dans le cadre du bilan préopératoire a montré un syndrome interstitiel micronodulaire diffus au niveau de deux champs pulmonaires. Une biopsie trans-bronchique a objectivé des calcosphérites dans les alvéoles en faveur d une microlithiase alvéolaire.
Observation (3) Fille âgée de 16 ans, présentant des bronchites à répétition associées un retard staturo-pondéral; l examen pleuro-pulmonaire est sans particularité. La radiographie thoracique a montré un syndrome micronodulaire diffus bilatéral (figure 3) mieux visible sur le scanner (figure 4). La recherche de bacilles de Koch dans les crachats était négative. La biopsie trans-bronchique a confirmé le diagnostic de microlithiase alvéolaire.
Figure 1: syndrome micronodulaire bilatéral prédominant au niveau des bases
Figure 2: Aspect micronodulaire bilatéral
Figure 3: Syndrome interstitiel micronodulaire diffus
Figure 4: Aspect micronodulaire diffus associé a un pseudo épaississement scissural
Discussion(1) 1) Caractéristiques épidémiologiques: La MLA est une affection rare, cosmopolite, dont le caractère familial est maintenant reconnu par tous les auteurs puisque près de la moitié des cas sont familiaux, le mode de transmission étant vraisemblablement autosomique récessif. [1,2] La MLA peut être découverte à tout âge allant de la première enfance aux dernières années de la vie et environ 25% des cas concernent les enfants de moins de 18 ans [36].
DISCUSSION(2) 2) Signes cliniques: La majorité des patients atteints de MLA reste longtemps asymptomatique, la maladie étant découverte de façon fortuite à l occasion d une radiographie thoracique ou lors de l enquête familiale. Mais l évolution vers l insuffisance respiratoire est inéluctable avec dyspnée, cyanose, hippocratisme digital puis retentissement cardiaque droit. [1]
3) Examens complémentaires: La radiographie thoracique: Discussion(3) Elle est capitale et permet souvent de découvrir la maladie. l aspect typique est représenté par des opacités micronodulaires diffuses, bilatérales, régulières, de densité calcique en grains de sable, prédominant aux bases et dans les régions hilaires, réalisant un aspect «en tempête de sable», estompant les bords du cœur et les coupoles diaphragmatiques. Un épaississement pleural peut s observer mais un signe caractéristique de la MLA est la présence d une ligne claire périphérique dite ligne parapleurale. [3]
3) Examens complémentaires: DISCUSSION(4) La tomodensitométrie thoracique (TDM) La TDM confirme les données de la radiographie thoracique. Elle apparaît utile dans le cadre du diagnostic précoce, ainsi que dans la surveillance évolutive des patients. Elle permet néanmoins de mieux préciser l aspect et la distribution des calcifications parenchymateuses et montre parfois des calcifications pleurales et/ou péricardiaques. La tomodensitométrie à haute résolution (TDM-HR) peut mettre en évidence l accumulation préférentielle souspleurale et péribronchovasculaire des calcifications pulmonaires [30] et en précise la distribution. [1,3]
DISCUSSION(5) 3) Examens complémentaires: La scintigraphie au Méthyl diphosphonate marqué au Technetium 99 m ( MDP-TC 99 m) Elle permet de mettre en évidence la présence en quantité anormalement élevée de calcium au niveau pulmonaire, prédominant aux bases.
DISCUSSION(6) 3) Examens complémentaires: L étude du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) Il peut mettre en évidence de microlithes [4] Exploration fonctionnelle respiratoire Elles vont permettre d établir un premier bilan fonctionnel et leur répétition permet de suivre l évolution de la maladie. Généralement, la MLA réalise un trouble ventilatoire restrictif.
DISCUSSION(7) 4) Examen anatomopathologique: La biopsie pulmonaire transbronchique au fibroscope semble actuellement un moyen fiable au diagnostic car il permet de prélever des fragments de taille suffisante. La biopsie pulmonaire chirurgicale est un geste plus agressif. L examen microscopique est capital car il permet d affirmer le diagnostic de MLA par la présence de microlithes sous forme d un élément sphérique de structure lamellaire concentrique en bulbe d oignon siégeant dans la lumière alvéolaire (figure 5).
Figure 5 : Calcosphérites dans les alvéoles et dans le tissu interstitiel
DISCUSSION(8) 5) Traitement Il n y a actuellement aucun traitement efficace, divers moyens ont été tentés sans succès (corticothérapie, chélateurs de calcium et lavage broncho-alvéolaire) [5]. 6)Evolution-pronostic D une manière générale, l évolution de la MLA est très lente. Dans d autres cas, l évolution se fait lentement vers l insuffisance respiratoire avec cœur pulmonaire chronique conduisant au décès. [1,4,5]
Conclusion Maladie rare et d étiologie inconnue, la microlithiase alvéolaire pulmonaire fait l objet de nombreuses études concernant autant sa pathogénie et son déterminisme génétique, que ses moyens diagnostiques et son traitement. L aspect radiologique typique est évocateur et le diagnostic repose sur la biopsie pulmonaire transbronchique.
Références 1) PH. BUFFET, A. JORISSE, D. VAILLANT. A propos d un nouveau cas de microlithiase alvéolaire : intérêt de la scintigraphie Au methyl-diphosphonate marque au technétium 99m. Annales médicales de NANCY ET DE L EST 1990, 29, 103-108. 2) A. SENYIGIT, A. YARAMIS, F. GÜRKAN. Pulmonary Alveolar Microlithiasis: a Rare Familial Inheritance With Report of Six Cases in a Family.Respiration 2001; 68: 204-209. 3)J.B.Pracyk, S.G.Simonson, S.L.Young, A.J.Ghio, V.L.Roggli, C.A.Piantadosi. Composition of Lung Lavage in Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Respiration 1996;63 : 254-260. 4) T.H. HELBICH, C. WOJNAROVSKY, P. WUNDERBALDINGER. Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Children: Radiographic and High resolution Ct Findings.AJR: 168, Jannuary 1997 5) Z.Ozçelik, L.Gulsun, M.Goçmen. Treatment and Follow-up of pulmonary alveolar microlithiasis with disodium editronate: radiological demonstation. Pediar Radiol (2002) 32: 380-383.