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19 enfants CF de 13 ans vs 19 témoins / critère : chute d au moins 10% VEMS post exercice 32 vs 5% post EFX p=0.03 11 vs 16% post «fractionné»

22 mucos: 14,3 ans VEMS 78,3% Etude des paramètres ventilatoires à 25, 50, 75 et 100% de V02pic Vs témoins: réponse ventilatoire exagérée (VE/WR augmenté) mais adaptée à l élimination du CO2 (VE/VCO2 et Pet CO2) Conséquences pratiques : Évaluer la réponse ventilatoire sous maximale et pas seulement la VO2pic Evaluer ces données chez des patients dont l obstruction est plus sévère

A comparaison of the 6-min walk and incremental shuttle walk tests in CF Saglam et al Pediatr Int 2016 Jan 50 ados stables de 14 ans VEMS 88.4% Distance TM6 : 596m vs 729m Test Navette p<0.001 avec une corrélation modérée r=0.506 FC max TM6 130 (vs 173); grp TM6 <85% max théo alors que 60% patients ont atteint leur niveau max avec test navette Dyspnée ( BORG) > mais SpO2 =

40 ados mucos 14,7 ans VEMS 86% Test rapide, facile, bien toléré, low cost et très bien corrélé à l EFX dans cette population

EFX outil de prédiction Nixon, NEJM 1992 Moorcroft, Thorax 1997

Pulmonary Medecine 2014 6 : Kiné Type entrainement pré op : IT/O2/VNI Tests : TM6/EFX Réhabilitation post op

127 ados CF 12,7 ans suivis 7,5+/- 2,7 ans 9 DC (7%) et 6 Tp (5%) Modèle incluant VEMS>Pic VE/VO2>IMC

29 enfants/ados de 5 à 17 ans 18 NMD et 11CLD Entrainement des muscles respiratoires sur 6 mois : 3 séries de 3min à 30-50%MIP et 3 séries de 15 expirations 30-50%MEP

Y a-t-il des anomalies dans l oxygénation et/ou le métabolisme oxydatif du muscle squelettique des ados mucos stables ( pas inflammation ni pyo chronique/spo2>94%/vems>80%)? Pas de différence en spectroscopie/irm P31 et NIRS avant pendant et apres effort.

403 de 9 à 18 ans dont 25% asthme et muco 32% avouent des oublis de trt avec RR 1,79 «buveurs»

CONCLUSION L exercice et la réhabilitation sont reconnus comme faisant partie de l arsenal thérapeutique en pathologie respiratoire pédiatrique Les différentes modalités de réentrainement et réhabilitation commencent à se préciser Disposons d outils qui permettent de mesurer la capacité à l effort mais aussi la force et l endurance des muscles respiratoires et même le métabolisme et l oxygénation du muscle Bénéfices à «long terme» : mortalité/déclin VEMS, QDV? RDV dans 2 ans

Merci de votre attention