Quels patients? Quelles étiologies? Quels stades?

JOURNEE DE FORMATION ARAIRLOR/AGEVIE PONT-A-MOUSSON, 15 OCTOBRE 2011 LA VENTILATION NON INVASIVE DES INSUFFISANTS RESPIRATOIRES CHRONIQUES Quels patients? Quelles étiologies? Quels stades? INDICATIONS ET BENEFICES DE LA VNI AU LONG COURS Anne GUILLAUMOT Service des Maladies Respiratoires CHU de NANCY

OBJECTIF Corriger l hypoventilation alvéolaire Symptômes: céphalées fatigue somnolence Hypercapnie chronique: PaCO 2 > 45 mmhgen état stable

INDICATIONS MALADIES RESTRICTIVES MALADIES OBSTRUCTIVES Déformations thoraciques Maladies neuromusculaires Anomalies du contrôle ventilatoire : Syndrome Obésité- Hypoventilation BPCO Dilatations des bronches mucoviscidose

CRITERE CONSENSUEL? L hypoventilation alvéolaire chronique symptomatique ou non démontrée par une hypercapnie diurne persistante en état stable peut faire discuter l indication d une VNI au long cours, quelle que soit la maladie en cause

INDICATIONS MALADIES RESTRICTIVES MALADIES OBSTRUCTIVES DÉFORMATIONS THORACIQUES Maladies neuromusculaires Anomalies du contrôle ventilatoire: Syndrome Obésité- Hypoventilation BPCO Dilatations des bronches mucoviscidose

DEFORMATIONS THORACIQUES IMPACT DE LA VNI CYPHOSCOLIOSES SEQUELLES DE TUBERCULOSE SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE INDICATION Amélioration des symptômes Amélioration de l hématose +++, de la fonction? diminution des hospitalisations Bonne tolérance et bonne compliance au long cours Qualité de vie? Au décours d un épisode d insuffisance respiratoire aigüe Symptômes d hypoventilation alvéolaire L E G E R e t c o l l. C h e s t 1 9 9

INDICATIONS MALADIES RESTRICTIVES MALADIES OBSTRUCTIVES Déformations thoraciques MALADIES NEUROMUSCULAIRES Anomalies du contrôle ventilatoire : Syndrome Obésité- Hypoventilation BPCO Dilatations des bronches mucoviscidose

MALADIES NEUROMUSCULAIRES TRAUMATISMES MÉDULLAIRES (>C5) PARALYSIES DIAPHRAGMATIQUES ATTEINTE MOTONEURONE CORNE ANTÉRIEURE: POLIOMYÉLITE, ATROPHIES SPINALES, SLA MYOPATHIES, DYSTONIES >120 en tés nosologiques de présenta on, d évolution et de pronostic différents

MALADIES NEUROMUSCULAIRES MYOPATHIE DE DUCHENNE Amélioration de la survie Amélioration de la qualité de vie VIANELLO et coll Chest 1994 105 SIMMONDS Thorax 1998 53 949 RAPHAEL et collrev Neurol 2002 158 SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Amélioration de la survie Amélioration de la qualité de vie sauf si atteinte bulbaire très sévère RADUNOVIC et coll, Cochrane Databasa 1009 Bénéfices sur les échanges gazeux d autant plus marqué que VNI instaurée précocéméent (avant le stade d hypercapnie diurne chronique WARD Thorax 2009

M. NEUROMUSCULAIRES INDICATION Déficit ventilatoire chronique: Critère majeur: hypercapnie diurne: PaCO 2 >45 mmhgen état stable Critères plus précoces: Signes cliniques d hypoventilation alvéolaire: céphalées, fatigue Désaturationsnocturnes significatives: SpO2<88% >5minutes consécutives ou SpO2<90% >5% du temps d enregistrement CV<50% valeur prédite; PI max <60 cm H20 RevMal Respir2006 23: 13S 145-152 Chest 1999 ; 116 : 521-34

MALADIES NEUROMUSCULAIRES l atteinte fonctionnelle respiratoire doit être prise en compte dans l indication d assistance ventilatoire. Les troubles de l hématose au cours du sommeil doivent être recherchés et justifient l instauration d une VNI avant l apparition d une hypercapnie diurne. Des techniques d aide à la toux et au désencombrement doivent être systématiquement associées

INDICATIONS MALADIES RESTRICTIVES MALADIES OBSTRUCTIVES Déformations thoraciques Maladies neuromusculaires Anomalies du contrôle ventilatoire: SYNDROME OBÉSITÉ- HYPOVENTILATION BPCO Dilatations des bronches mucoviscidose

SYNDROME OBESITE HYPOVENTILATION Obésité IMC>30 kg/m2 Hypoventilation alvéolaire chronique: PaCO2>45 mmhg Absence d autre affection respiratoire chronique +/-SAOS (>80% des cas) OLSON et coll. Am J Med 2005; 118(9): 948 incidence en augmentation facteur de surmortalité Première? indication de VNI au long cours NOWBAR et coll, Am J Med 2004; 116 (1) 1 JANSSENS et coll, Chest2003; 123 (1): 67 LAUB et coll, PesprMed 2007; 101 (6): 1074

BENEFICES Amélioration des symptômes (signes d hypoventilation alvéolaire, dyspnée) Correction des troubles de l hématose Correction des troubles ventilatoires au cours du sommeil Amélioration de la qualité de vie Réduction des coûts de santé Amélioration de la survie?

BENEFICES SUR LES SYMPTÔMES MASA et coll Chest 2001

BENEFICES SUR L HEMATOSE MASA et coll Chest 2001

SOH: INDICATIONS SOH : PaCO2>55 mmhg ou >IRA ou SOH sans SAOS SOH : PaCO2<55 mmhg ou SOH+SAOS PPC +/-O2 VNI Hypercapnie persistante

RATIONNEL BPCO Hypercapnie chronique facteur de mauvais pronostic Hypoventilation nocturne démontrée diminution du contrôle ventilatoire et augmentation des résistances des voies aériennes supérieures au cours du sommeil L impact positif de la VNI sur les échanges gazeux dans MNM et syndromes restrictifs légitiment son évaluation dans la BPCO

RECOMMANDATIONS GOLD 2010 L association O2/VNI n est pas un traitement de routine de la BPCO compliquée d IRC au long cours Elle peut être proposée pour des patients hypercapniques chroniques

BENEFICES AU LONG COURS BPCO Faible niveau de preuve Limites méthodologiques des études: faible effectif de patients durées de suivi courtes modalités de ventilation criticables (asynchronismes, niveau d IPAP insuffisant pour corriger l hypoventilation alvéolaire nocturne) conditions de mise en œuvre inadéquates

BENEFICES AU LONG COURS IMPACT CLINIQUE amélioration de la dyspnée tendance à amélioration de la qualité de vie pas d impact sur morbidité et mortalité tolérance médiocre (fuites, troubles du sommeil, mauvaise tolérance de l interface, sécheresse muqueuses) BPCO IMPACT SUR LA FONCTION RESPIRATOIRE pas d amélioration des échanges gazeux pas d impact sur la fonction Pas d impact sur la fonction musculaire KOLODZIEJ Eur Respir J 2007 30 293

IMPACT SUR LA SURVIE? BPCO Inférieure à celle des patients restrictifs Meilleure que sous OLD? tendance à amélioration de la survie mais au prix de QV qui s altère McEVOY Thorax 2009

INDICATIONS BPCO CONSENSUS 1999 ACTUALISATION PaCO 2 55 mmhg Ou 50 <PaCO 2 < 54 mmhg ET SpO 2 88% 5min sous OLD 2l/min ou après IRA hypercapnique a fortiori si récurrentes malgré optimisation du traitement médical et OLD Rechercher SAOS: overlap syndrome

DILATATIONS DES BRONCHES Amélioration des échanges gazeux Diminution des hospitalisations pour décompensation Pas d impact que l évolution de la maladie ni sur la survie Tolérance et compliance acceptables LEGER Chest1994 105 100 BENHAMOU Chest 1997 112 1259

MUCOVISCIDOSE IMPACT Amélioration des échanges gazeux Amélioration de la capacité à l effort Impact sur le déclin fonctionnel? la qualité de vie? la survie? INDICATIONS IRC au stade d hypoventilation alvéolaire Troubles ventilatoires au cours du sommeil «pont» vers la transplantation pulmonaire

CONCLUSION: quels patients et quelles maladies? LES BONNES INDICATIONS Déformations thoraciques Maladies neuro-musculaires Syndrome obésité-hypoventilation LES CONTROVERSES BPCO LES MAUVAISES INDICATIONS Pathologie interstitielle chronique Limites neuro-psychiquesou comportementales

CONCLUSION: quels «stades»? Quels moments propices? Hypoventilation alvéolaire = tournant évolutif de l IRC Troubles ventilatoires au cours du sommeil associés à MRC (SOH, BPCO,MNM) Cas particulier des maladies neuromusculaires: atteinte fonctionnelle respiratoire sévère

A suivre Études de morbi-mortalité? Etudes médicoéconomiques? Recommandations : modalités d évaluation, critères d efficacité et d observance