Tumeur du sein Présentée par Eliane EL KHOURY
Histoire Femme de 59 ans. Il y a 6 ans: apparition d une masse au niveau du QIE du sein droit, de 2x2 cm. Depuis quelques mois: augmentation rapide de la taille de la tumeur, occupant les 2 QE. + sensation de lourdeur du sein.
G3 P2 A1 Antécédents gynécologiques Ménarche à 13 ans, cycles réguliers. Ménopause à 57 ans. Age de la 1ère grossesse: 29 ans. Une grossesse après l âge de 35 ans. Pas de prise de CO ni de THS. Pas d ATCDS personnels ni familiaux de K.
Antécédents chirurgicaux et médicaux Aucun à part 2 accouchements par voie basse
FDR cardiovasculaires HTA Dyslipidémique
Prises médicamenteuses Aucune
Examen clinique: inspection déformation du sein droit Θ changement de couleur Θ signes inflammatoires cutanés Θ rétraction de la peau Θ rétraction mamelonnaire Θ formations nodulaires Θ écoulement mamelonnaire Θ
Examen clinique: palpation Masse occupant le QSE et QIE du sein droit. Bien limitée, circulaire. De 12 cm de diamètre. Mobile, non adhérente à la peau ni aux structures sous-jacentes. Indolore.
Examen clinique: palpation Pas d adénopathie axillaire droite ni gauche. Sein gauche: RAS.
Examens Paracliniques Echographie mammaire + Mammographie: 1. Volumineuse masse droite de 12 cm. 2. Plusieurs macrocalcifications intratumorales. Image correspondant à un fibroadénome géant ou tumeur phyllode.
Ana path: macroscopie Masse tumorale de 12 x 10 cm. Bien limitée. Présentant des fentes
Ana path: macroscopie A la coupe: Aspect partiellement kystique+ protubérance de structures en grappes de raisin dans la lumière des formations kystiques.
Ana path: macroscopie + par endroit contenu mucoïde 11 prélèvements randomisés sont pratiqués
Ana path: microscopie Prolifération tumorale composite mésenchymateuse et épithéliale. Composante épithéliale délimite des tubes de grande taille étirés, présentant par place des foyers d hyperplasie épithéliale régulière.
Ana path: microscopie Stroma: - Cellularité variable selon les territoires, - Par place densément cellulaire, - Comporte un pléomorphisme nucléaire
Ana path: microscopie - Mitoses qui atteignent 10 mitoses pour 10 grands champs. - Certaines mitoses sont atypiques.
Ana path: microscopie - Limites polycycliques avec protubérance de quelques nodules tumoraux dans le tissu mammaire résiduel contigue + par place la prolifération vient au contact de l encre de chine.
Ana path: Diagnostic Tumeur du sein droit, excision chirurgicale: Sarcome phyllode de bas grade T= 12 cm
Tm Phyllode: Généralités Appartient au groupe des tumeurs du stroma du sein. Bénigne le plus souvent, mais peut être maligne. Age, en moyenne, 45 ans. rarement avant 25 ans (surtout pays asiatiques) Augmente rapidement de taille avec une répercussion sur la taille du sein. Non douloureuse. Cliniquement, absence de critères de malignité.
Description macroscopique Taille variable: 2 10 cm Tumeur ronde Bien circonscrite Non encapsulée Contour bosselé Ferme Peau n est jamais infiltrée Mamelon peut être aplati.
Description macroscopique Lobulée A la coupe: Présence de fentes = cleft-like spaces Aspect en grappes de raisin Dégénerescence kystique, hémorragie, nécrose: possibles si grande taille.
Description microscopique Aspect général: fentes bordées par des cellules épithéliales dans un stroma cellulaire qui bombe dans cette lumière canalaire donnant l aspect de feuilles Aspect foliaire : typique d où la dénomination de phyllode phyllos = feuille en grecque
Description microscopique Composante épithéliale: double couche 1. Cellules épithéliales sécrétoires 2. Cellules myoépithéliales Parfois présence d une hyperplasie épithéliale focale, sans atypie en général sauf s il existe une autre anomalie associée.
Description microscopique Composante stromale: cellules fusiformes tassées les unes contre les autres stroma hypercellulaire: composante obligatoire Atypies cellulaires et mitoses peuvent être présentes ou absentes Les détails du stroma sont nécessaires pour faire des diagnostics différentiels.
Diagnostics différentiels Les 2 principaux: Fibroadénome v/s phyllode bénigne Phyllode bénigne v/s phyllode maligne.
Fibroadénome Tumeur bénigne. Age: 20 35 ans Hormonodépendante
Fibroadénome: Macroscopie Masse bien limitée pseudocapsule consistance ferme en général < 3 cm A la coupe: blanc grisâtre lobulée, bosselée pas de nécrose
Fibroadénome: Microscopie Composante épithéliale: Double assise cellulaire respectée Stroma: En général, tissu conjonctif lâche riche en MPS Parfois, tissu fibreux dense en totalité ou focalement
Fibroadénome Phyllode
Fibroadénome: Microscopie Cellularité du stroma est variable, mais quand elle devient trop hypercellulaire penser à une Tm phyllode Arguments en faveur de phyllode: 1. Degré élevé de cellularité 2. Présence d atypies cellulaires 3. Aspect foliaire 4. Age avancé: mais ce n est pas toujours le cas
Cas particulier Fibroadénome juvénile : adolescente = Fibroadénome massif ou géant: grandes dimensions 10 cm = Fibroadénome cellulaire: stroma hypercellulaire GRANDE CONFUSION avec Tm phyllode
Phyllode bénigne v/s maligne Classification de l OMS: 3 grades Benigne, Borderline, Maligne Selon 5 critères: 1. Degré de l hypercellularité du stroma. 2. Pléomorphisme nucléaire. 3. Nombres de mitoses. 4. Marges. 5. Architecture stromale.
Classification de l OMS Hypercell. stromale Pleomorph. nucléaire Bénigne Borderline Maligne modeste intermédiaire Marquée peu modéré Marquée Mitoses peu ou pas Interméd. Nombreuses (>10 par HPF) Marges Bien circonsc. Interméd. Invasive Architecture stromale Distrib. uniforme Expansion hétérogène Croissance stromale marquée
Traitement et Pronostic Tumeur phyllode bénigne ( 60% ): Exérèse chirurgicale, chirurgie conservatrice Risque de récidive de 17%, dépend des limites de résection.
Traitement et Pronostic Tm phyllode borderline ( 30% ) = sarcome phyllode de bas grade: - Potentiel de récidive local élevé ( 25% ) élargir les marges de l excision si résultat disponible au moment de la chirurgie, sinon surveillance ++ - Risque de métastases 4%
Traitement et Pronostic Tm phyllode maligne ( 30% ) : - Potentiel de récidive local élevé ( 27% ), dans les 2 premières années. - Risque de métastases: 3 22%, à tous les organes surtout aux poumons, os, SNC (métastases faits d éléments du stroma) - Rarement adénopathies axillaires.
Traitement et Pronostic Tm phyllode maligne: Traitement: - mastectomie simple modifiée si le fascia musculaire n est pas envahi. - pas de curage axillaire sauf si adénopathies présentes cliniquement.
Revenons à notre cas Critères macroscopiques et histologiques Phyllode borderline Mais des nodules tumoraux sont retrouvés dans le tissu mammaire résiduel contigue Risque de récidive est élevé Patiente à surveiller.
Ce qu il faut retenir 1. La phyllode peut être maligne, bénigne ou borderline. 2. C est une tumeur du stroma. 3. Le stroma est le critère principal dans les diagnostics différentiels. 4. Le potentiel de récidive dépend entre autre de l étendue de l excision. 5. En général, elle est de grande taille MAIS elle peut avoir une taille <5 cm. 6. Elle survient en moyenne aux alentours de 45 ans mais peut exister à un âge jeune (25 ans par exemple) Le diagnostic doit être fondé sur des preuves histologiques.
Merci pour votre attention FIN