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Homme de 49 ans Douleurs de l hypochondre droit et ictère, sans fièvre. Une IRM des voies biliaires est pratiquée, qui montre les images suivantes Sibylle. Duroch IHN

quels sont les principaux items sémiologiques à retenir; dans ce contexte clinique d'ictère douloureux apyrétique

sédiment (microcristaux, sludge) Calcul enclavé du canal cystique à sa jonction avec la voie biliaire principale dans la partie déclive du siphon cystique

Dilatation des VBIH VBP sous-jacente fine Calcul enclavé dans la canal cystique distal, à la jonction canal cystique-canal hépatique commun. Glissement du canal biliaire postéro-latéral droit en position basse sous la convergence biliaire supérieure

Calculs vésiculaires Dilatation du canal cystique Calcul enclavé jonction canal cystique-canal hépatique commun

CR opératoire 1er temps cœlioscopique : Accolement du duodénum à la face antérieure de la vésicule Gangue très inflammatoire du jabot vésiculaire Repérage de l abouchement de la voie biliaire droite Extraction cœlioscopique du calcul non réalisable conversion en laparotomie 2ème temps : Conversion : cholécystectomie par voie antérograde Extraction du calcul par le canal cystique Vacuité des voies biliaires au contrôle cholangiographique

VOIES BILIAIRES ET PANCREAS RAPPELS EMBRYOLOGIQUES 4 ème semaine de développement : Bourgeon pancréatique ventral et arbre biliaire dérivent du diverticule hépatique Bourgeon pancréatique dorsal développé dans lle mésogastre dorsal Bourgeon pancréatique dorsal Bourgeon pancréatique ventral

VOIES BILIAIRES ET PANCREAS RAPPELS EMBRYOLOGIQUES Rotation horaire du bourgeon pancréatique ventral Fusion avec le pancréas dorsal 7 ème semaine de développement : Fusion des canaux pancréatiques ventraux et dorsaux

VOIES BILIAIRES ET PANCREAS RAPPELS EMBRYOLOGIQUES Diverticule hépatique divisé en 2 : -Pars cranialis (hepatica) : origine du foie et des VBIH -Pars caudalis (cystica) : origine de la vésicule biliaire et de la VBP Pars caudalis donne un diverticule creux : ébauche de vésicule biliaire qui s éloigne de la pars cranialis

ANATOMIE MODALE CONFLUENTS BILIAIRES SUPERIEUR ET INFERIEUR Anatomie modale dans 58 % des cas Confluent biliaire supérieur : Situé à la partie droite du hile hépatique À hauteur de la bifurcation portale 1. Canal hépatique droit : draine segments V à VIII Canal sectoriel postérieur droit (segments VI et VII) Canal sectoriel antérieur droit (segments V et VIII) 2. Canal hépatique gauche (segments II à IV) Canal sectoriel drainant le segment I s abouchant à l origine d un ou des deux canaux Hépatiques (bilatéral 80%, canal hépatique G 15%, canal hépatique D 5%) Canal cystique rejoignant le canal hépatique commun à droite, sous la confluence

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES CONFLUENT BILIAIRE SUPERIEUR Absence de canal hépatique droit (35%) 1. Abouchement du canal sectoriel postérieur D dans le canal G (13-19%) 2. Confluence directe des canaux ant et post D avec le canal G (11%) 3. Abouchement d un canal sectoriel D dans le canal hép. commun

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES CONFLUENT BILIAIRE SUPERIEUR Absence de canal hépatique droit (35%) 1. Abouchement du canal sectoriel postérieur D dans le canal G (13-19%) 2. Confluence directe des canaux ant et post D avec le canal G (11%) 3. Abouchement d un canal sectoriel D dans le canal hép. commun «Triple confluence»

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES CONFLUENT BILIAIRE SUPERIEUR Absence de canal hépatique droit (35%) 1. Abouchement du canal sectoriel postérieur D dans le canal G (13-19%) 2. Confluence directe des canaux ant et post D avec le canal G (11%) 3. Abouchement d un canal sectoriel D dans le canal hép. commun Canal sectoriel antérieur : 16% Canal sectoriel postérieur : 4%

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES CONFLUENT BILIAIRE SUPERIEUR Absence de canal hépatique droit (35%) 1. Abouchement du canal sectoriel postérieur D dans le canal G 2. Confluence directe des canaux ant et post D avec le canal G 3. Abouchement du canal sectoriel postérieur D dans le canal hép. Commun Absence de canal hépatique gauche < 1%

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES CONFLUENT BILIAIRE INFERIEUR Variantes dans 18-23% des cas Localisation basse de la convergence biliaire inférieure sur la VBP rétropancréatique dans 20% des cas

Abouchement du canal cystique dans le canal sectoriel postérieur droit (qui s abouche dans le canal hépatique commun) Canal cystohépatique Abouchement du canal cystique au bord gauche du cholédoque

PRINCIPALES VARIANTES ANATOMIQUES BILIAIRES IMPLICATION AVANT CHOLECYSTECTOMIE Variantes anatomiques = risque de plaie biliaire per-opératoire Complication devenue plus fréquente avec la généralisation de la coelioscopie Variantes anatomiques trompeuses : Canal hépatique droit aberrant Cystique long parallèle à la VBP Insertion basse et médiale du cystique Plaie de la VBP sur un clip

Syndrome de Mirizzi Complication lithiasique rare Prévalence 0,05 à 2,7% des patients porteurs de calcul vésiculaire Compression du canal hépatique commun ou de la VBP par un calcul enclavé dans le canal cystique ou dans l infundibulum vésiculaire Phénomène favorisé par inflammation chronique +++ Pablo Mirizzi Chirurgien argentin 1 ère description en 1948 Facteurs prédisposants : - Trajet parallèle du canal cystique avec le canal hépatique commun - Insertion basse du canal cystique The gallbladder: uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging.

Syndrome de Mirizzi Classifications Pas de fistule Selon Mc Sherry : 2 types Type I : compression sans fistule Type II : fistule bilio-biliaire I : compression extrinsèque de la VBP II : destruction > 1/3 de la circonférence de la VBP III : destruction > 2/3 de la circonférence de la VBP IV : destruction complète de la VBP

Syndrome de Mirizzi Implications cliniques Prise en charge chirurgicale particulière et complexe Inflammation chronique => adhérences +++ Peut simuler en per-opératoire un adénocarcinome vésiculaire ou un cholangiocarcinome hilaire mais l'inverse est également fréquent car le syndrome de Mirizzi devient facilement un "fascinome" 'L'examen histologique extemporané per-opératoire systématique de toute vésicule suspecte macroscopiquement est le seul moyen d'éviter de méconnaître un adénocarcino e et de opratiquer chaque fois que cela le nécessite un curage ganglionnaire. Risque de plaie biliaire ++++ si méconnu

Importance du diagnostic pré-opératoire afin d adapter le geste chirurgical Type I : absence de fistule Cholécystectomie coelioscopique Ablation du calcul enclavé Autres types : Cholécystectomie partielle +++ Paroi vésiculaire restante permet de réparer la perte de substance biliaire +/- anastomose bilio-digestive

Syndrome de Mirizzi Homme de 70 ans AEG et ictère CPRE en urgence : Calcul du bas cholédoque et rétrécissement d origine extrinsèque sur 2 cm correspondant à l empreinte vésiculaire

Syndrome de Mirizzi EMPIERREMENT DU CYSTIQUE RESPONSABLE SYNDROME DE MIRIZZI