BONE CLUB 09/03/16 Annaëlle Chetrit Service d imagerie médicale du Pr CARLIER Hôpital Raymond Poincaré, Garches Hôpitaux Universitaires Paris - Ile de France Ouest
Violette, 7 ans Suivie pour une scoliose thoracolombaire depuis 3 ans Angle de Cobb : 17 Corset depuis 2 mois
Qu en pensez vous?
Angle de Cobb à 4 Masse médiastinale gauche en arrière du cœur
UNE IRM THORACIQUE EST RÉALISÉE
Séquences Axiales T2 FS
Séquences sagittales T1
Séquences coronales T2 FS
Coronale T1 FS Gado
Syndrome tumoral pararachidien gauche de T5 à T12 Hétérogène en iso signal T1 Hypersignal T2 Prise de contraste modérée après injection S insinue dans les foramen de conjugaison Pas de lyse osseuse
DIAGNOSTIC FINAL ANAPATH Ganglioneurome
Ganglioneurome Tumeur bénigne, bien différenciée, constituée de cellules ganglionnaires sympathiques matures et de fibres nerveuses. Elle naît des crêtes neurales (comme les neuroblastomes et le ganglioneuroblastomes ) Les ganglioneuromes siègent :. dans le médiastin postérieur et le rétropéritoine 56% des cas. dans les glandes surrénales (30% ). autres sites très variés : mandibule, parapharynx, vessie, utérus, ovaire, tractus gastro-intestinal
Enfants et les adolescents sont préférentiellement atteints âge moyen 30 ans médiane 27 ans SR : 0,8 H / 1F Ganglioneurome non fonctionnel : asymptomatique Formes fonctionnelles : diarrhée, HTA, sueurs, virilisation ( lésions volumineuses )
Scanner Masse homogène, peu vascularisée, encapsulée, qui s'insinue entre les vaisseaux provoquant leur étirement sans les envahir Possibles calcifications En IRM : signal intermédiaire homogène en pondération T1 et hypersignal hétérogène en séquence pondérée T2
Le diagnostic anatomo-pathologique : Ponction guidée ou exérèse chirurgicale ( surtout dans les formes surrénaliennes). Il peut exister des plages de neuroblastome dans un ganglioneurome Principal diagnostic différentiel : le neuroblastome (catécholamines)
SCOLIOSE Déformation du rachis dans les 3 plans de l espace, non réductible en position couchée.
Trois grands types de scoliose : Idiopathique Neurologique Autres scolioses secondaires : Congénitales sur malformations vertébrales neurofibromatoses, maladies du collagène (Marfan, Ehlers-Danlos ), complications après chirurgie du rachis, spondylolisthésis
ETIOLOGIES Idiopathiques 70%-80% Infantiles : < 3 ans Juvéniles : 3 ans et la puberté. Adolescent : >10 ans Malformatives: Anomalies de formation, de segmentation Neuromusculaires : Dysraphisme et les malformations médullaires Maladies neuromusculaires, Tumeurs médullaires
Osteochondrodysplasie Maladie de surcharge NF1, Marfan, Ehlers Danlos Secondaires : Post radiques Laminectomie Post-traumatique infectieux Synostose costale Douloureuses: Inflammatoire, concavité, raideur
Exemple de scolioses malformatives
Hémivertèbre gauche fusionnée avec les vertèbres sus et sous jacentes.
Vertèbre papillon
Sagittal T1 10 ans, scoliose thoracolombaire d évolution rapide
Signes d alerte Examen neurologique anormal Scoliose rapidement évolutive Scoliose thoracique gauche Courbure raide et/ou douloureuse Scoliose sévère UNE IMAGERIE COMPLEMENTAIRE S IMPOSE! IRM de la moelle et du rachis en entier comprenant la jonction occipitocervicale.
CONCLUSION Une scoliose ne peut être considérée comme idiopathique que lorsque des étiologies osseuses ou médullaires ont été éliminées L examen clinique et l analyse des radiographies doivent être minutieux
Bibliographie F Diard,F Chateil,O Hauger,M Moinard,H Ducou lepointe imagerie des scolioses de l enfant et de l adolescent j Radiol 2002;83:1117 M.Chelli Bouaziz,M.S.Daghous,M.F.Ladeb Childhood scoliosis revealing spinal cord tumors Eur J Orthop Surg Traumatol 2006 16:318 - Riffaud,X Morandi, S Massengo, B. Carsin-Nicol, N Heresbach, Y Guergan.MRI of intramedullary spinal schwannomas :case report and review of literature.neuroradiology 2000; 42:275 - B Maiocco,R Coulon, P F.Parks.Adolescent Idiopatihic Scoliosis and the Presence of Spinal Cord Abnormalities. Preoperative Magnetic Resonance Imaging Analysis. Spine 1997 ;22:2537 - M J Fine, II Kricheff, D Freed,FJ Epstein. Spinal Cord Ependymomas: MR Imaging Features. Radiology 1995;197:655