SYNDROME HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE Taly Meas Service de MédecineB Hôpital Lariboisière
INTRODUCTION L hypophyse est: une glande endocrine Anté-hypophyse Post-hypophyse
INTRODUCTION Situation anatomique particulière au sein de la selle turcique Rôle physiologique essentiel
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE En haut: chiasma optique En bas: sinus sphénoïdal Latéralement: sinus caverneux Carotide interne Nerfs craniens: III,IV,V1V2,VI En arrière le tronc cérébral
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE
SITUATION ANATOMIQUE Vascularisation: Artère hypophysaire supérieure: anté-hypophyse (artère, capillaire, veine,capillaire,veine: système porte) Artère hypophysaire inférieure: post-hypophyse (artère, capillaire, veine)
PHYSIOLOGIE HYPOPHYSAIRE
SUR LE PLAN HORMONAL Production d hormones Sous contrôle hypothalamique Agissent sur des organes cibles en périphérie
PATHOLOGIE HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE
CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE Syndrome hypothalamique: trouble du comportement alimentaire. Syndrome tumoral hypophysaire: HTIC, céphalées, anomalie CV. Hypersécrétion antehypophysaire. Insuffisance antehypophysaire. Diabète insipide par atteinte de la post-hypophyse
ETIOLOGIES Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes,... Tumeurs de la région hypophysaire: Adénomes hypophysaires +++. Germinomes. Méningiomes. Lymphome. Anévrysme de la carotide interne.
ETIOLOGIES Atteintes infectieuses: Abcès, BK, mycose. Atteintes Auto-immunes: hypohysite. Infiltration hypophysaire: Hémochromatose, Neurosarcoïdose, hystiocytose X. Métastases hypophysaires (sein). Gliome du chiasma. Traumatisme cranien. Iatrogéne: Chirurgie, radiothérapie. Nécrose hypophysaire: syndrome de Sheehan, infarctus hypophysaire.
Craniopharyngiome
Adénomes hypophysaires
CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE
SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE Céphalées HTIC Anomalie du champ visuel par compression des voies optiques: Hémianopsie bitemporale
VOIES VISUELLES
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Tableau polymorphe fonction de l étiologie Signes Cliniques: Faciès pâle Dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes Peau mince, froide, sèche Dépilation complète des aisselles et du pubis Aspect poupin
Insuffisant antehypophysaire
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Insuffisance gonadotrope: Chez l homme: Dépilation, baisse de la libido, impuissance, testicules petits, infertilité Chez la femme: Spanioménorrhées,aménorrhée, bouffées de chaleurs, infertilité, dyspareunie. Déminéralisation osseuse. Si déficit avant la puberté: impubérisme
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Insuffisance corticotrope: Asthénie Tendance à l hypotension Amaigrissement secondaire à une anorexie Atrophie fasciculo-réticulée surrénalienne expliquant le déficit en glucocorticoïdes et en androgènes surrénaliens Tendance à l hypoglycémie, hyponatrémie de dilution sans hyperkaliémie Pas de déficit en aldostérone. Souvent très bien toléré mais danger car perte de la réponse vasopressive au stress
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Insuffisance somatotrope: Chez l enfant: retard de croissance et hypoglycémies fréquentes,révélatrices d insuffisance antéhypophysaire Chez l adulte: peu de signe clinique évident, Diminution de de la masse musculaire, augmentation de l adiposité abdominale, baisse de la force musculaire,fatigue, baisse de la qualité de vie. Surmortalité liée au risque cardiovasculaire.
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Insuffisance lactotrope: Un seul signe: absence de lactation dans le post-partum Hyperprolactinémie de déconnexion car la pathologie responsable de insuffisance hypophysaire interfère avec la libération ou la production de dopamine par l hypothalamus
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRE Insuffisance thyréotrope: Carence en hormones périphériques d intensité variable et souvent plus modérée que dans les déficits périphériques Signes classiques d hypothyroïdie mais d intensité modérée Chez l enfant: le déficit thyréotrope aggrave le retard de croissance du déficit en hormone de croissance
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE Hyperprolactinémie: Aménorrhée, spanioménorrhée, infertilité. Galactorrhée. Trouble de la libido chez l homme, Déminéralisation en cas d hyperprl prolongée.
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE Hypersécrétion d hormones gonadotropes: Asymptomatique le plus souvent Exceptionnellement hyper stimulation ovarienne ou testiculaire.
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE Hypersécrétion de GH: Acromégalie Syndrome dysmorphique acquis. Signes fonctionnels: céphalées, sueurs, canal carpien. Complication: HTA, DNID, SAS.
Acromégalie
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE Hypersécrétion d ACTH: Syndrome de Cushing Obésité facio-tronculaire: visage arrondi, bosse de bison. Amyotrophie des membres. Vergeture pourpre, fragilité cutanée, érythrose faciale. Hirsutisme, hyper androgénie. Ostéoporose. Troubles des règles, HTA Troubles psychiatriques
Syndrome de Cushing
HYPERSÉCRÉTION ANTEHYPOPHYSAIRE Hypersécrétion de TSH: Hyperthyroïdie avec goitre diffus. Pas d ophtalmopathie.
EXPLORATION HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE
HORMONALE Bilan hormonal complet à la recherche d une hypersécrétion ou d une insuffisance ante -hypophysaire: PRL+++++ FSH, LH, E2 chez la femme FSH, LH,Testostérone chez l homme. Test au LHRH. Sous unité alpha. T4l, T3l, TSH us.
HORMONALE Insuffisance corticotrope: Cortisol 8 heures:si supérieur à 19 μg/dl élimine le diagnostic, si inférieur à 3 affirme le déficit Test à la métopyrone (élévation du composé S au dessus de 10μg/dl) Hypoglycémie insulinique (élévation du cortisol supérieure à 20μg/dl si glycémie abaissée à 2.2 mmol/l (0,4 g/l) Test au CRF Hypersécrétion corticotrope : Test de freination minute FLU Cortisolémie minuit ACTH
HORMONALE Insuffisance somatotrope : Il faut 2 tests pour établir le diagnostic Test à l arginine Hypoglycémie insulinique Test à la GHRH Si GH inférieure à 3μg/l déficit complet, entre 3 et 10 déficit partiel Hypersécrétion somatotrope: IGF1 Cycle de GH sous HGPO (nadir 1ng/ml)
OPHTALMOLOGIQUE Examen ophtalmologique complet: CV: Compression des voies visuelles: HBT. AV: BAV par compression des voies optiques Occulo-motricité: atteinte du sinus caverneux (III, IV, V1, V2, VI) FO normal, sauf en cas d HTIC
RADIOLOGIQUE IRM centrée sur l hypophyse, coupes sagittales, coronales, transversales, T1, T2, gadolinium Taille de l adénome Caractéristiques Structures adjacentes (Chiasma, sinus caverneux, sinus sphénoïdal, TC)