1 1 1 1 1 1 0 1 0 1 Dans quelles situations cliniques doit-on évoquer l existence d une douleur neuropathique? I) Prévalence des douleurs neuropathiques Les données épidémiologiques disponibles concernant la prévalence des douleurs neuropathiques dans la population générale sont parcellaires. On doit considérer que cette prévalence est largement sous-estimée par le monde médical, par méconnaissance de la nature neuropathique d une douleur ou du fait de la difficulté pour les patients à relater une plainte douloureuse inhabituelle. Une étude récente en population générale française à l aide de l outil DN (voir chapitre ) a permis d estimer à environ % la prévalence des douleurs neuropathiques pures, c est-à-dire non associées à d autres composantes douloureuses et constituant de ce fait l ensemble du tableau clinique douloureux. La prévalence des douleurs mixtes, c est-à-dire comportant une composante neuropathique et une composante nociceptive (comme dans le cancer ou la causalgie par exemple), reste inconnue. Au début des années 000, au Centre d Evaluation et Traitement de la Douleur (CETD) du CHU de Saint-Etienne, recevant environ 00 nouveaux patients chaque année, les douleurs neuropathiques représentaient environ 0% des cas. Au CHU de Bordeaux, une enquête auprès de 00 patients hospitalisés répartis dans services a permis d estimer la prévalence des douleurs neuropathiques chroniques à 1% à l aide de questionnaires d auto-évaluation, et à un peu plus de 0% lorsque l évaluation était faite par un enquêteur. Les douleurs neuropathiques périphériques sont les plus fréquentes, alors que la prévalence des douleurs centrales apparaît relativement faible, aucune donnée n étant cependant disponible pour estimer cette dernière valablement. II) Incidence des douleurs neuropathiques a) Topographie de la lésion neurologique En périphérie, les atteintes des fibres C (voir glossaire), dont les extrémités distales sont les nocicepteurs périphériques, sont très fréquemment algogènes, en particulier lorsqu elles sont acquises (polyneuropathie diabétique ou alcoolique). En revanche, les atteintes des fibres A (voir glossaire) sont surtout algogènes lorsqu elles sont rapidement évolutives
1 1 1 1 1 1 0 1 0 1 (polyneuropathies inflammatoires). Les atteintes radiculaires aiguës, dont la composante inflammatoire prédomine, sont toujours algogènes, alors que les atteintes radiculaires traumatiques complètes ou partielles (avulsion) et les atteintes chroniques (compression lente) sont fréquemment algogènes mais tardivement. Au niveau central, les lésions des voies spino-thalamiques, conduisant la sensibilité thermo-algique, sont pratiquement toujours algogènes quel que soit le niveau topographique : - corne dorsale et région centro-médullaire : syringomyélie - cordon antéro-latéral : sclérose en plaques, traumatisme, myélomalacie ischémique - bulbe rachidien : syndrome de Wallenberg - thalamus : syndrome thalamique de Déjerine et Roussy b) Contexte étiologique Les rares données scientifiques concernant l incidence de la douleur neuropathique dans des situations étiologiques déterminées vont dans le sens d une importante sous- estimation en pratique quotidienne, bien que certains facteurs de risque soient maintenant bien identifiés. Douleurs neuropathiques périphériques Après un zona, il persiste dans à % des cas des séquelles douloureuses à 1 an, dont les facteurs de risque sont essentiellement l âge (les patients de plus de 0 ans ont un risque multiplié par à 1 mois et par à mois), la sévérité de l infection initiale suggérée par l intensité de la douleur aiguë, l importance de l éruption, et la persistance de séquelles hypoesthésiques. La réduction de l incidence depuis une dizaine d années résulte de l usage précoce des traitements antiviraux. Parmi les patients présentant une polyneuropathie diabétique, à 0% d entre eux souffrent d une douleur neuropathique au moment du diagnostic lorsque celui-ci est porté après ans d évolution du diabète, et environ % après ans d évolution de la polyneuropathie. Quatre facteurs de risque de survenue de la polyneuropathie ont été identifiés (âge, poids, durée d évolution du diabète, mauvais contrôle glycémique), mais il n est pas possible de savoir aujourd hui lesquels interviennent dans le risque de survenue de la douleur corollaire, même si il est bien établi que l évolution péjorative de la polyneuropathie est une situation favorisant la plainte douloureuse.
1 1 1 1 1 1 0 1 0 1 Dans à 0% des cas, les polyneuropathies iatrogènes secondaire à l usage des antimitotiques et des anti-rétroviraux sont douloureuses. Les polyneuropathies liées au SIDA, non compris celles consécutives aux traitements, sont douloureuses dans à 0% des cas. Les douleurs en rapport avec une mononeuropathie iatrogène consécutive à certains gestes médicaux (ponction, infiltration, chirurgie) ont fait l objet de travaux bien documentés. Après saphénectomie, l incidence d une lésion d un rameau nerveux superficiel est de %, qui s exprime cliniquement dans la moitié des cas par des sensations anormales au niveau de la jambe opérée, et dans un quart des cas par des douleurs neuropathiques, soit environ % des patients opérés. Une étude prospective française a montré qu après thoracotomie, 0% des patients présentent une douleur neuropathique en rapport avec la section des branches nerveuses intercostales. D après une étude italienne transversale, les trois nerfs périphériques les plus fréquemment concernés par une douleur neuropathique séquellaire sont le nerf alvéolaire inférieur (soins dentaires), le nerf saphène et sa branche récurrente (éveinage), et le nerf ilio-inguinal (cure de hernie inguinale). Après amputation d un segment de membre, environ 0% des patients présentent des douleurs neuropathiques du moignon au cours des semaines suivantes, qui persistent dans 0% des cas après ans. On peut noter ici que les douleurs de membre fantôme, que l on ne classe pas parmi les douleurs neuropathiques périphériques et qui représentent une entité bien à part dans le cadre des douleurs centrales, sont devenues beaucoup plus rares (moins de % des cas d amputation), alors qu elles survenaient auparavant dans 0 à 0% des cas lorsque les patients souffraient de façon prolongée ou très sévère avant l amputation (gangrène par ulcère diabétique ou ischémie artériopathique). Douleurs centrales Bien que l étiologie la plus classique au niveau central concerne les accidents vasculaires cérébraux, la douleur neuropathique n en représente une séquelle que dans à % des cas. En revanche, les douleurs neuropathiques surviennent assez fréquemment au cours de l évolution de la sclérose en plaques. D après une étude longitudinale française conduite pendant un an en consultation neurologique spécialisée, environ 0% des patients rapportent l existence d une douleur dont un peu plus de la moitié sont de nature neuropathique. L existence de dysesthésies concerne environ 1% des patients. Chez un peu moins de 0% des patients douloureux, la douleur survient au cours d'une poussée et régresse après corticothérapie. Par ailleurs, les patients douloureux ont un niveau de handicap fonctionnel supérieur à celui des patients non douloureux, ce qui suggère une
1 1 1 1 1 1 0 1 0 1 augmentation de l incidence des douleurs neuropathiques au cours de l évolution de la maladie. Au cours des à ans suivant un traumatisme médullaire, environ 0% des patients présentent des douleurs neuropathiques de niveau lésionnel (douleurs suspendues) et % des douleurs sous-lésionnelles (essentiellement segmentaires). Le risque de survenue d une douleur neuropathique ne dépend pas du niveau de la lésion et n est pas corrélé au caractère complet ou incomplet de la blessure médullaire. Cas particulier des douleurs neuropathiques survenant au cours du cancer L extension d un processus cancéreux peut intéresser une structure nerveuse, et le patient est alors susceptible de présenter des douleurs mixtes, avec une composante nociceptive en rapport avec la destruction tissulaire, et une composante neuropathique en rapport avec la compression ou la destruction des structures nerveuses. En tenant compte des douleurs d origine iatrogène, environ un tiers des patients présente une douleur neuropathique au cours de l évolution d un cancer. Notons ici que certaines douleurs de nature neuropathique ont une présentation parfois complexe, en rapport avec une lésion des rameux nerveux superficiels mais également avec des caractères rappelant ceux d une douleur fantôme (exemple du syndrome post-mastectomie, survenant chez 0 à 0% des patientes). Les données concernant la prévalence et l incidence des douleurs neuropathiques en France sont résumées dans la figure 1. III) Etiologies des douleurs neuropathiques La douleur neuropathique peut s exprimer dès lors qu une structure somato- ou viscéro-sensitive est affectée par un processus lésionnel, et peut donc procéder de situations étiologiques très diverses. Le tableau 1 résume les pathologies pourvoyeuses de douleurs neuropathiques les plus fréquemment rencontrées en médecine générale, d après des études transversales réalisées dans plusieurs pays européens au début des années 000. Le tableau présente les étiologies des douleurs neuropathiques les plus fréquentes en neurologie, classées selon la topographique lésionnelle. Le tableau est une liste des principales conditions pathologiques au cours desquelles les douleurs neuropathiques peuvent être rencontrées, ainsi que l incidence de ces douleurs pour chaque étiologie lorsqu elle est connue.