LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DU DIAPHRAGME A propos d un cas.

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1 LEIOMYOSARCOME PRIMITIF DU DIAPHRAGME A propos d un cas. N. Cherif Idrissi El Ganouni1, M. Ouali Idrissi1, O. Essadki1, A. Ousehal1 H. Raïs3, B. Belabidia3, R. Sali2, H. Elidrissi2, 1-Service de radiologie, 2-service de chirurgie générale, 3-service d anatomo-pathologie CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc.

2 INTRODUCTION Le leïomyosarcome diaphragmatique est une tumeur exceptionnelle. Moins de 10 cas ont été rapportés dans la littérature. Le diagnostic initial est souvent difficile vu que la clinique et l imagerie sont peu spécifiques. Le principal problème de cette tumeur est de la différencier des tumeurs sus et sous phréniques au contact du diaphragme. Le diagnostic de sa nature exacte est confirmé par l histologie et son pronostic est sombre.

3 OBSERVATION Jeune homme de 18 ans, sans antécédent pathologique particulier, consultant pour une masse abdominale apparue il y a 20 jours, sans douleur ni hémorragie digestive. L examen clinique a révélé une volumineuse masse du flanc gauche, étendue à l ombilic et mobile avec la respiration. Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l état général.

4 L échographie abdominale a montré une masse kystique, multicloisonnée au niveau de la région épigastrique mesurant environ 16 cm de diamètre. L ASP numérique (Fig1) a montré une opacité de l hypochondre gauche responsable d une empreinte sur l estomac et refoulant les anses digestives associée à une surélévation de la coupole diaphragmatique gauche. La TDM thoraco-abdominale (Fig2,3,4) a objectivé un volumineux processus tumoral sus mésocolique gauche refoulant l estomac à droite et arrivant au contact du foie gauche, largement nécrosé et prenant faiblement le contraste, associé à un discret épanchement pleural gauche.

5 Fig 1: ASP numérique: opacité de l hypochondre gauche refoulant l estomac et les anses digestives associée à une surélévation de la coupole diaphragmatique homolatérale.

6 Fig 2: Coupe axiale de 10mm d épaisseur avant contraste: volumineux processus tumoral sus mésocolique gauche largement nécrosé associé à un épanchement pleural gauche minime. Fig 3 et 4: Après contraste : rehaussement de la composante charnue de la tumeur qui refoule l estomac à droite.

7 Devant cet aspect, le diagnostic de tumeur mésenchymateuse à point de départ gastrique fût soulevé. La fibroscopie digestive haute a éliminé un processus tumoral endogastrique. Sur le plan biologique, le taux des LDH était très élevé. Une résection chirurgicale était indiquée. L exploration a retrouvé une tumeur du dôme diaphragmatique gauche, indépendante du foie et de l estomac sans adénopathie ni atteinte péritonéale. La résection a emporté la tumeur en totalité avec une marge circonférentielle de 2 cm de la coupole diaphragmatique gauche.

8 Après mise en place d un drain thoracique, les suites étaient simples. L examen macroscopique de la pièce montrait une tumeur kystique multiloculaire largement nécrosée et hémorragique, composée de nodules blanchâtres fasciculés. L étude microscopique a révélé une prolifération mésenchymateuse maligne à cellules fusiformes. A l immunohistochimie, ce processus exprimait fortement l anticorps anti-muscle lisse et l anticorps anti-vimentine. La Desmine n était pas exprimée éliminant ainsi un rhabdomyosarcome. L examen anatomopathologique a conclu à un leïomyosarcome diaphragmatique.

9 Le scanner abdominal de contrôle réalisé 4 mois après l intervention chirurgicale a objectivé une importante récidive locorégionale de la tumeur rehaussée de façon hétérogène avec des zones de nécrose centrale et de multiples nodules péritonéaux témoignant d une carcinose évoluée (Fig5,6,7). L intervention chirurgicale a retrouvé une sarcomatose péritonéale avec envahissement du méso colon transverse et des gros troncs vasculaires rendant toute résection impossible. Le patient est décédé 18 mois après le diagnostic initial.

10 Fig 5, 6 et 7: Scanner abdominal de contrôle après contraste: importante récidive tumorale locorégionale hétérogène avec multiples nodules péritonéaux.

11 DISCUSSION Épidémiologie : Le leïomyosarcome diaphragmatique primitif est une tumeur maligne exceptionnelle. Le premier cas a été décrit en 1935 par Kirschbaum. Actuellement huit cas seulement sont rapportés dans la littérature mondiale. La moyenne d âge est de 49 ans avec des extrêmes allant de 18 à 63 ans. L homme est plus touché avec un sexe ratio de 6. Facteurs de risque: certaines maladies pulmonaires telles que la tuberculose, l anthrasilicose et l asbestose.

12 Circonstances de découverte : Asymptomatique, la tumeur est découverte lors d une radiographie thoracique systématique Douleur thoracique (71%) Toux sèche avec dyspnée (29%) Gêne abdominale Examen clinique: souvent négatif au stade précoce de la maladie de même que le bilan biologique. Fonction respiratoire : Perturbée (capacité vitale et volume expiratoire à l effort diminuées)

13 Bilan radiologique : La radiographie thoracique standard montre une opacité basi-thoracique, dense, de contours polycycliques, indissociable de la coupole diaphragmatique, souvent associée à un épanchement pleural. Cette opacité n est visible que s il existe une extension endothoracique. Il peut y avoir une simple surélévation de la coupole. L échographie abdominale est peu spécifique. Elle permet cependant de rechercher une interruption du diaphragme en regard de la tumeur et de déterminer son caractère solide, kystique ou mixte.

14 La TDM thoraco-abdominale avec reconstructions sagittales et coronales aide à préciser l origine diaphragmatique de la tumeur et étudie sa vascularisation. Devant un volume tumoral important, le diagnostic différentiel se pose avec une tumeur d origine gastrique, hépatique ou pleurale. L IRM est plus performante, grâce à sa haute résolution et à son étude multiplanaire, elle précise le point de départ diaphragmatique de la tumeur et permet d en faire le bilan d extension. Malgré les possibilités d étude multiplanaire, le diagnostic topographique reste difficile en raison du volume de la lésion au moment du diagnostic et c est souvent l intervention chirurgicale qui permet de rattacher la tumeur au diaphragme.

15 L anatomopathologie : Confirme le diagnostic. Histologie: Tumeurs à cellules fusiformes, organisées en faisceaux à pléomorphysme nucléaire modéré à intense. Immuno-histochimie : ATC anti vimentine +++, ATC anti actine muscle lisse +++, ATC anti desmine +. Traitement : La résection chirurgicale en masse reste le traitement de choix. La radiothérapie et la chimiothérapie n ont pas de place dans la prise en charge des leïomyosarcomes diaphragmatiques. Elles sont utiles dans le traitement palliatif des stades avancés. Évolution : Les métastases se font par voie hématogène et sont essentiellement hépatiques et pulmonaires. Le taux de survie est de 8 à 12 mois en moyenne.

16 CONCLUSION Les leïomyosarcomes primitifs du diaphragme sont des tumeurs exceptionnelles de diagnostic souvent tardif. Le scanner multicoupe et surtout l IRM permettent de préciser le point de départ diaphragmatique de la tumeur bien que son aspect radiologique soit peu spécifique. Une chirurgie carcinologique en bloc reste le seul moyen thérapeutique pouvant donner une chance au patient.

17 BIBLIOGRAPHIE 1. Battista S, Bar F, Bucchi Mc, Rizzo L et al. Primary leiomyosarcoma of the diaphragm in a 23 year old male : a case report. Eur J inter med. 2000; 11 (5) : Blondeel Ph N, Christiaens Mr, Thomas J et al. Primary leiomyosarcoma of the diaphragm. Eur j surg oncol. 1995; 21: Cho Y, Hishiyama H, Nakamura Y, Katoh H. A case of leiomyosarcoma of the diaphragm. Ann thorac cardiovasc surg 2001; 7(5): Dionne GP, Beland Je, Nai-san Wang. Primary leiomyosarcoma of the diaphragm of asbestos worker. Arch pathol lab med 1976; 100 : 398.