Les aspects dermatologiques des MICI

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Virgile Dumouchel
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1 Les aspects dermatologiques des MICI E. Delaporte Lille Aucun lien d intérêt

2 Je condamne l appropriation sauvage (le pillage) iconographique à l aide de tablettes, smart-phones, i-phones Je déplore vivement que cette pratique soit devenue un sport international. Je vous prie donc de bien vouloir ranger vos instruments le temps de ma communication. MERCI

cette pratique soit devenue un sport international.

3 INCIDENCE Très variable : 2 à 85 % 50% des malades en présenteront au moins une Etude prospective lilloise 65 % dans MC 40 % dans RCH Peuvent être précessives

4 CLASSIFICATION 1) Dermatoses réactionnelles 2) Lésions granulomateuses cutanéomuqueuses spécifiques de la maladie de Crohn 3) Manifestations carentielles 4) Autres manifestations

5 DERMATOSES REACTIONNELLES Aphtes Erythème noueux Vascularites cutanées Dermatoses neutrophiliques

6 APHTES Incidence : 5 à 30 % ( 20 % - 5% population) RCH > MC MC : aphtes miliaires, géants ou bipolaires (à distinguer des lésions aphtoïdes spécifiques et d une récurrence herpétique) Parallélisme évolutif ( 10 %) Aphtes récidivants évoquer la possibilité d une MICI Aphtes persistants et douloureux : pentoxyfilline, colchicine, dapsone, thalidomide

récurrence herpétique) Parallélisme évolutif ( 10 %) Aphtes récidivants évoquer la

7 Homme de 37 ans Hospitalisé en Dermatologie pour : - Fièvre : Lésions papulo-pustuleuses d évolution nécrotique évoluant depuis 3 jours - Aphtes buccaux - Blépharo-conjonctivite Interrogatoire : - Troubles du transit (alternance diarrhée/constipation) depuis 6 mois coloscopie non contributive - Absence de douleur abdominale - Pas d AEG

Blépharo-conjonctivite Interrogatoire : - Troubles du transit (alternance

8 Biologie : - Syndrome inflammatoire marqué (CRP 317 mg/l) - Hyperleucocytose (12000 GB / 80% PNN) - Eosinophilie ( en 7 jours) - Présence de x-anca (GS-ANA) - Pas de panca, canca, ASCA FOGD : Gastrite et bulbite érythémateuse Coloscopie : Colite ulcérée, hémorragique, sans intervalle de muqueuse saine, débutant dans le colon transverse iléon normal- Colite inclassable sur les données endoscopiques Histologie : Absence de granulome et remaniements inflammatoires plutôt en faveur d une RCH

Colite ulcérée, hémorragique, sans intervalle de muqueuse saine, débutant dans le colon transverse iléon normal- Colite

10 Syndrome de Sweet Lésions volontiers pustuleuses, plus rarement bulleuses ou nécrotiques MICI pas toujours connue mais le plus souvent en poussée : exploration digestive Plusieurs observations de SS précessifs Corticothérapie

connue mais le plus souvent en poussée : exploration

11 PYODERMA GANGRENOSUM MICI = 20 à 30 % des maladies associées aux PG PG dans 2 à 5% des MICI, le plus souvent connue MC (plutôt colique ou iléocolique) > RCH PG parfois révélateur exploration digestive si pas d étiologie hématologique Récidivant dans 1/3 des cas Localisation péristomiale rare (délais d apparition variables) Parallélisme évolutif PG/MICI inconstant Recherche de localisations neutrophiliques systémiques: radio thorax écho abdominale Traitement = corticoïdes 1 à 1,5mg/kg/j immunosuppresseurs, anti-tnf (1ère ligne si MC) Produits iodés contre-indiqués : pathergie

péristomiale rare (délais d apparition variables) Parallélisme évolutif PG/MICI inconstant Recherche de localisations neutrophiliques

12 Homme de 48 ans ATCD d épisodes récidivants d arthrites et d uvéites Lésions d évolution rapide étiquetées «pyodermite». ATB inefficace.

13 Atteinte macroscopique rectale, colique et iléale très évocatrice de MC Confirmation histologique Prednisone 1mg/kg/j Disparition des lésions muqueuses : 8j Disparitions des lésions cutanées : 3 sem

Prednisone 1mg/kg/j Disparition des lésions

14 PYOSTOMATITE PYODERMITE VEGETANTE (PPV) Moins d une centaine d observations rapportées Association avec MICI +++ (75 %) RCH > MC Pustules indolores muqueuse buccale traces d escargot (gencives, joues, palais, lèvres) Langue et plancher buccal respectés Atteinte muqueuse génitale exceptionnelle

Pustules indolores muqueuse buccale traces d escargot (gencives, joues,

15 PPV Lésions pustuleuses et végétantes cutanées (50% des cas) souvent postérieures aux lésions muqueuses Retard diagnostique si lésions cutanées précessives Corticothérapie / anti-tnf ic : pemphigus végétant (Hallopeau) pustules intra ou sous-épithéliales acantholyse focale possible faible positivité IFD dans quelques cas IFI + : probables PV

/ anti-tnf ic : pemphigus végétant (Hallopeau) pustules intra ou sous-épithéliales

16 SYNDROME ARTHRO-CUTANE MICI DES Rare mais non exceptionnel Vasculite pustuleuse/éruption vésiculo-pustuleuse de la RCH Identique au syndrome du court-circuit digestif Parallélisme évolutif

17 SYNDROME ARTHRO-CUTANE MICI Fièvre, polyarthralgies, myalgies, conjonctivite DES ic : manifestations cutanées des septicémies, maladie de Behçet Histologie : signes de PSC et de SS Nosologie : forme pustuleuse de PG Illustre la notion de maladie neutrophilique avec formes de passage et chevauchement Corticoïdes, ATB (TMP-SMX, métronidazole, quinolones)

de SS Nosologie : forme pustuleuse de PG Illustre la notion de maladie neutrophilique

18 Autres dermatoses neutrophiliques Pustulose sous-cornée Erythema elevatum diutinum Pustulose à IgA intra-épidermique Abcés aseptiques (sous-cutanés et viscéraux)

19 LESIONS GRANULOMATEUSES SPECIFIQUES DE LA MALADIE DE CROHN Aspect histologique (granulome) identique à celui des lésions intestinales Lésions contiguës au tube digestif anopérinéales orales péristomiales Lésions non contiguës au tube digestif = maladie de Crohn métastatique génitales cutanées

Lésions contiguës au tube digestif anopérinéales orales péristomiales

20 Femme de 28 ans Suivie depuis 7 ans pour MC iléocolique Colectomie totale et anastomose iléorectale MC quiescente sous mésalazine (2g/j) Apparition voici 3 mois d un œdème vulvaire induré et douloureux

21 MALADIE DE CROHN "METASTATIQUE" VULVAIRE Peu fréquente, souvent en dehors d une poussée digestive Précède parfois les manifestations intestinales Isolée ou intégrée dans une atteinte ano-périnéale Oedème induré douloureux, souvent asymétrique = très évocateur surtout chez la petite fille ++ Biopsie = granulome giganto-cellulaire Traitement = corticothérapie générale si poussée digestive Métronidazole (1g/j 3 mois) ++ Sulfasalazine, cyclines, chirurgie Anti-TNF

22 MALADIE DE CROHN PENIENNE ET/OU SCROTALE Plus rare que MC vulvaire Oedème scrotal et/ou pénien induré Ulcération linéaire ou chancriforme sans adénopathie satellite

23 LESIONS GRANULOMATEUSES CUTANEES MC métastatique : très polymorphe Biopsie ++ Evolution indépendante des lésions digestives et réponse au traitement imprévisible Pas de traitement codifié : corticoïdes, métronidazole, sulfasalazine, immunosupp., anti-tnf, chirurgie

25 Femme de 30 ans, MC depuis 5 ans Hémicolectomie gauche depuis 2 ans. Rémission complète. Sans traitement. Vulvite oedémateuse et suintante depuis 8 mois. Echec des traitements. Après 8 jours de???

26 CARENCE EN ZINC AU COURS DE LA MALADIE DE CROHN Fréquente sur le plan biologique Expression clinique rare Formes trompeuses ++ très localisées (intertrigo génital vulvite érythème scrotal) en phase de quiescence de la maladie digestive Traitement d épreuve ++ (doubler la dose usuelle car malabsorption)

27 AUTRES MANIFESTATIONS Epidermolyse bulleuse acquise (et plus rarement autres maladies bulleuses auto-immunes) Autres affections auto-immunes Maladie de Verneuil Hippocratisme digital Psoriasis et éruptions psoriasiformes induites par les anti-tnf

28 Psoriasis et MICI Prévalence augmentée chez les malades et leurs parents au premier degré Liens avec la MC * (ADV 2012;139:S46-52) Connexions génétiques des spondylo-arthropathies: colocalisation de locus de susceptibilité Connexions physiopathogéniques Connexions thérapeutiques

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