Formation Continue IAL Présentation de cas. Dr. Borbala Pazar Maldonado. Service d Immunologie et Allergie

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Raphael Prudhomme
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1 Formation Continue IAL Présentation de cas Dr. Borbala Pazar Maldonado Service d Immunologie et Allergie

2 Mme C. L, patiente de 76 ans Antécédents: Dépression chronique récurrente Fracture déplacé du 5 ème MTP à gauche en janvier 2014 Notion de polyneuropathie bilatérale Trouble de la marche et de l équilibre origine multifactorielle Thrombose veineuse profonde en 2000 Hypertension artérielle Cholécystectomie

déplacé du 5 ème MTP à gauche en janvier 2014 Notion de polyneuropathie

3 En février 2012: Investigations car asthénie, douleur fosse iliaque droit CT abdominale: pas de lésion suspecte au niveau de l abdomen, mais un effet de masse paravertébrale rétrocardiaque droite Complété par CT thoracique:

suspecte au niveau de l abdomen, mais un effet de masse

4 Plusieurs effets de masse intrapulmonaires, masse nodulaire d environ 15 mm postérieur du lobe inférieur droit. DD tumeur primaire/ métastases

5 Biopsie pulmonaire en mars 2012: Nombreux foyers d inflammation granulomateuse microabcédante et focalement nécrosante Recherche des germes ( PAS, Gram, Ziehl) négatif, BAAR négatif, recherche des mycobacteries par PCR négatif Pas de cellules tumorales

nécrosante Recherche des germes ( PAS, Gram, Ziehl) négatif,

6 Diagnostic en 2012 Sarcoidose avec attente pulmonaire (hypothétique) Pas de consultation IAL Pas de traitement Pas de suivi

7 En janvier 2014: Chute, fracture du 5 ème MTP à gauche Suite l opération: parésie distale et troubles de la sensibilité du membre inferieur gauche Anamnèse pas claire si symptomes déjà auparavant ENMG en janvier 2014: polyneuropathie sensitivomotrice axono-myélinique ddc

inferieur gauche Anamnèse pas claire si symptomes déjà auparavant

8 Hospitalisation actuel: Février 2015: asthénie, baisse de l état générale, soins impossible à domicile Transfert CHUV début mars 2015: insuffisance rénale rapidement progressive: créatinine > 300 µmol/l ( en octobre 2014 chez MT: 160 µmol/l)

début mars 2015: insuffisance rénale rapidement progressive:

9 Anamnèse actuel: Asthénie, inappétence depuis début 2015, fatigue, perte de poids Hyperesthésie/ paresthésie pied gauche depuis janvier 2014, accompagné par une faiblesse du pied gauche Arthralgies d allure mécaniques occasionnelles

gauche depuis janvier 2014, accompagné par une faiblesse

10 Status: Aréflexie des membres inférieurs symmétrique, hyperesthésie tactile du pied gauche, force musculaire 4/5 au niveau des réleveur des orteils au pied gauche Autrement sp

11 Examens paracliniques Laboratoire: CRP 34 mg/l, VS 65 mm/h, ferritine 498 µg/l FSC: lymphopénie à 0.67 G/l Créatinine à 344 mcg/l (FE Na 2.34 rénale), K à 5.1 mmol/l, tests hépatiques normaux Dépistage ANA: négatif ANCA: p-anca avec anti-pr3 positif à 817 CU, anti- MPO et anti-gbm négatif Immunosoustraction : pas de gammapathie monoclonale Sédiment uriniare : nombreux erythrocytes spot : prot/créat 420, protéinurie 24 heures estimé à 1600 mg Imagerie: - Rx thorax: mini épanchement pleuraux, autrement sp - US abdomen inferieur: léger atrophie rénale, pas autre pathologie des voies urinaires

1 mmol/l, tests hépatiques normaux Dépistage ANA: négatif ANCA: p-anca avec anti-pr3 positif à 817 CU, anti- MPO et anti-gbm négatif

12 CT thorax natif du Absence d'adénomégalie intra-thoracique ou axillaire. Pas d'épanchement pleuropéricardique. présence de quelques micronodules sous-pleuraux, aspécifiques, donnant une impression d'épaississement sous-pleural irrégulier. Absence de nodule d'allure suspecte ou pouvant parler en faveur d'un Wegener.

présence de quelques micronodules sous-pleuraux, aspécifiques, donnant une

13 Biopsie rénale: Glomerulonéphrite extra-capillaire nécrosante pauci-immune avec Lésions actives: 3 croissants cellulaires dont 2 avec nécrose 4 croissantes fibro-cellulaires Minime inflammation interstitielle non-spécifique Lésions chroniques: Sclérose glomerulaire 9/14, 64% 7 croissantes fibreux Minime foyer de fibrose interstitielle A noter qu il n a pas été observé de granulome IF: négatif, dépôts de fibrinogène au niveau des croissants cellulaires

Lésions chroniques: Sclérose glomerulaire 9/14, 64% 7 croissantes fibreux Minime foyer de fibrose interstitielle

14 Diagnostic Polyangéite granulomateuse avec Attente rénale: insuffisance rénale aigue rapidement progressif Présence des anticorps anti-pr3 à haut titre Possible attente neurologique ( ENMG en janvier 2014) Probable attente pulmonaire en 2012

anticorps anti-pr3 à haut titre Possible attente

15 Traitement Solu-Medrol 500 mg /j en attendent la biopsie rénale 7 séances de plasmaphérèse sur 2 semaines Cyclophosphamide 7.5mg/kg/cure soit 500 mg au total 6 pulses Relai par prednisone per os 1 mg/kg/j

16 Evolution Cliniquement stable, patiente peu symptomatique Laboratoire: amélioration rapide de la fonction rénale Suite du traitement: Azathioprine vs rituximab à discuter

17 ANCA et polyangéite granulomateuse Classique: C-ANCA avec anti-pr3 plus de 90% des c-anca sont dirigés contre la PR3, environ 80-90% des p-anca reconnaissent la MPO une spécificité MPO est retrouvée dans moins de 10% des fluorescences d aspect c-anca des p-anca avec une spécificité PR3 sont encore plus rares Immunofluorescence indirecte n est pas toujours fiable, dû moins en ce qui concerne le pattern. C est la spécificité PR3 ou MPO qui fait foi

fluorescences d aspect c-anca des p-anca avec une spécificité PR3 sont encore plus rares Immunofluorescence

18 Evolution spontané sur 2 ans? Lésions pulmonaires en 2012 déjà présentation de la polyangéite granulomateuse? Premier temps sarcoidose?

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